January 7th, 2018

Сосудистый паркинсонизм

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

[прежняя версия] поста



Дефиниция. Сосудистый паркинсонизм (СП) - вариант [наиболее распространенный] вторичного паркинсонизма, вызываемый ишемическим [острым или хроническим] или геморрагическим поражением глубинных отделов головного мозга: базальных ганглиев, среднего мозга и (или) их связей с лобными долями. По данным различных авторов на долю СП приходится от 1 до 15% всех случаев паркинсонизма [П-зм] (по данным современных исследований - 2,5 - 5%).



Справочная информация. «Паркинсонизм» (по имени английского врача Джеймса Паркинсона, который в 1817 году описал основные проявления П-зма в своем «Эссе о дрожательном параличе») - синдром прогрессирующего поражения нервной системы, проявляющийся [далее базовые симптомы] [1] снижением общей двигательной активности, замедленностью движений (олигокинезией и брадикинезией [обобщающий термин - гипокинезия]), [2] повышением мышечного тонуса (ригидность, феномен «зубчатого колеса»), [3] дрожанием (тремором), [4] постуральными расстройствами, а также широким спектром [5] немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др.); при этом гипокинезию (как ведущее проявление П-зма, обычно определяющее тяжесть состояния больного) нередко выделяют в качестве облигатного симптома; П-зм обусловлен поражением экстрапирамидной системы (облигатно: дегенерацией дофаминергических нигростриатных нейронов и нарушением функции базальных ганглиев) и изменением в ней баланса медиаторных систем (дофаминергических, холинергических и др.).

Запомните! Констатировать у пациента «синдром паркинсонизма» правомерно при условии наличия [1] гипокинезии (замедленности инициации произвольных движений с прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторных движений) и [2] по меньшей мере одного из следующих симптомов: [2.1] мышечная ригидность, [2.2] тремор покоя (4 - 6 Гц), [2.3] постуральная неустойчивость (которая не связана со зрительной, вестибулярной, мозжечковой или проприоцептивной дисфункцией).

Обратите внимание! Отдельные симптомы «синдрома паркинсонизма», которые не достигают суммарно степени выраженности «синдрома паркинсонизма» [у пациентов с сосудистым поражением мозга или с ранней стадией нейро-дегенеративных заболеваний, или с возрастными изменениями подкорковых структур] по аналогии с легким (умеренным) нарушением когнитивных функций (mild cognitive impairment) предложено обозначать термином «легкие паркинсонические знаки» [ЛПЗ] (mild parkinsonian signs). К последним предлагают относить случаи, когда выявляются один (1) симптом П-зма легкой или умеренной степени (оценка по соответствующей рубрике UPDRS 1 или 2 балла [UPDRS - Unified Parkinson's Disease Rating Scale - Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона]) либо два (2) или более симптомов, оценка которых не превышает 1 балл; к этому представляется необходимым добавить: наличие олигобрадикинезии не более чем в одном регионе тела: аксиальный отдел, верхние конечности, нижние конечности. ЛПЗ выявляются у 15% лиц в возрасте 65 - 74 лет, у 30% - в 75 - 84 лет и у 50% людей старше 85 лет.

В клинической синдромологической классификации П-зма выделяют три этиологические группы заболеваний: [1] первичный П-зм, при котором синдром П-зма является единственным или доминирующим в клинической картине (к этой группе относятся идиопатические заболевания дегенеративного характера - болезнь Паркинсона (БП) и юношеский П-зм); [2] вторичные или симптоматические формы, при которых синдром П-зма имеет приобретенный характер и вызван другим заболеванием известной этиологии (например, лекарственный, сосудистый П-зм, П-зм при нормотензивной гидроцефалии и др.); [3] первичные полисиндромные наследственные испорадические дегенеративные заболевания ЦНС; в этих случаях синдром П-зма сочетается с другими неврологическими проявлениями (пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью); эти полисиндромные формы называют «паркинсонизм-плюс», поскольку к синдрому П-зма присоединяются синдромы поражения других систем (к этой группе относятся прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви).



Этиология. СП может развиваться как после инсульта, так и при хронической ишемии мозга. Исследования последних лет подтвердили, что наиболее часто СП возникает при заболеваниях, поражающих малые мозговые артерии, кровоснабжающие глубинные отделы мозга. Самой частой причиной СП является гипертоническая микроангиопатия (артериолопатия), возникающая у больных с артериальной гипертензией (АГ).

У больных, не страдающих АГ, причиной диффузного поражения белого вещества могут быть так называемый «сенильный артериолосклероз», часто сочетающийся с патологической извитостью артериол, амилоидная микроангиопатия, васкулиты, микроангиопатия при системной красной волчанке, антифосфолипидный синдром, наследственные ангиопатии (например, церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией или ангиопатия, связанная с pseudoxanthoma elasticum). Распространенная патология мелких артерий вызывает диффузное двустороннее ишемическое поражение белого вещества в перивентрикулярной зоне, а так же множественные лакунарные инфаркты (размером до 15 мм) в базальных ганглиях и глубинных отделах белого вещества полушарий. Реже причиной СП является атеросклероз мозговых артерий крупного и среднего калибра, приводящий к развитию более обширных корковых или подкорковых инфарктов. Редкими причинами СП бывают кровоизлияния в средний мозг (обычно связанные с разрывом артериовенозных мальформаций) и скорлупу (чаще связанные с гипертонической артериопатией и разрывом возникающих при ней микроаневризм). Имеются сообщения о развитии П-зма у больных с расширением периваскулярных пространств (криблюрами) в области базальных ганглиев, у которых при аутопсии не было выявлено иных морфологических изменений.

Клинические особенности (СП-зма). Считается, что наиболее важным фактором при постановке диагноза СП является дифференцирование его от болезни Паркинсона (БП), вследствие различных прогностических и терапевтических аспектов. Клиническая характеристика БП и СП отличается (перечисленные ниже клинические признаки могут позволить заподозрить у пациента СП; следует, однако, подчеркнуть, что ни один из указанных ниже признаков не имеет самостоятельного значения, все они должны учитываться в совокупности):

следует обращать внимание на наличие у больных с П-змом сосудистых факторов риска (особенно АГ), а также анамнестических и клинических признаков цереброваскулярного заболевания (ЦВЗ); между тем, необходимо иметь в виду, что сам по себе факт наличия ЦВЗ у такого больного не является основанием для постановки диагноза СП (обратите внимание: в практике сочетание у одного больного БП и АГ встречается достаточно часто, что следует учитывать на этапе дифференциальной диагностики и не рассматривать такие случаи, как, безусловно, СП);

СП (в отличие от БП) может развиться остро или, чаще, подостро после острого нарушения мозгового кровообращения (в течение нескольких недель или месяцев), а в дальнейшем может стабилизироваться или регрессировать; в большинстве случаев СП возникает на фоне признаков II-й или III-й стадии дисциркуляторной энцефалопатии [ДЭ] (хронической ишемии мозга), при этом периоды прогрессирования основных симптомов могут чередоваться с периодами стабилизации и улучшения (в этом случае говорят о ступенеобразном течении заболевания); следует отметить, что неврологические синдромы ДЭ, на фоне которых развивается П-зм, могут быть разной степени выраженности и даже отсутствовать у больных СП; но всегда, кроме наличия у них типичных жалоб на скованность, замедленность движений и нарушение ходьбы, имеются жалобы на головные боли, головокружения, шум в голове и ушах, снижение памяти, зрительные нарушения, боли в области сердца и сердцебиения;

в неврологическом статусе при СП в отличие от БП присутствуют мозжечковые, псевдобульбарные, тазовые и когнитивные нарушения; здесь также, как и в случае с артериальной гипертонией, [обратите внимание] следует учитывать возможность сочетания БП и ЦВЗ, выявляемого при КТ или МРТ, которое может усугублять нарушения ходьбы, усиливать выраженность постуральной неустойчивости, псевдобульбарных и когнитивных расстройств (это, безусловно, вносит определенные трудности в процесс дифференциальной диагностики, разрешить которые можно применением фармакологической пробы с препаратами леводопы);

в связи с тем, что СП является синдромом сосудистого заболевания, такой кардинальный признак нейро-дегенеративного процесса, как синдром периферической вегетативной недостаточности, отсутствует (при этом также, как правило, отсутствуют типичные для БП тремор покоя и нарушения обоняния);

при СП у большинства больных длительное время остаются пораженными только нижние конечности (так называемый «паркнсонизм с доминированием [с дебютом] в нижних конечностях [в ногах]» иди «истинный паркинсонизма нижней части тела»); процесс реже распространяется на верхние конечности, и если это наблюдается, то все равно степень нарушений в ногах всегда выше, чем в руках; этот клинический признак СП приводит к тому, что при СП (в отличие от БП) характерно раннее развитие нарушений ходьбы и постуральной неустойчивости (приводящей к частым падениям) - часто заболевание дебютирует именно с них; ходьба характеризуется трудностью инициации, затруднениями при поворотах, замедленностью и укорочением шага; кроме того, отмечается большая вариабельность шага, особенно когда пациент выходит на ровную, широкую, без препятствий поверхность; отмечаются сложности в поддержании равновесия, а также застывания (эти симптомы, помимо СП, могут быть проявлением качественно другого состояния, также связанного с сосудистым заболеванием (с дисциркуляторной энцефалопатией) - лобной дисбазии [«апраксии» ходьбы]);



о дифференциальной диагностике «истинного паркинсонизма нижней части тела» (развивающегося в рамках СП) от «[псевдо]паркинсонизма нижней части тела» (который развивается в рамках дисциркуляторной энцефалопатии [хронической ишемии мозга]) читайте в посте «Дисциркуляторная энцефалопатия: нарушения ходьбы» (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



важным признаком СП является двустороннее начало заболевания и относительная симметричность симптоматики, что также отличает его от БП; при этом течение заболевания (СП) течение, как правило, прогрессирующее, иногда ступенеобразное; наиболее типичны для СП два варианта течения: [1] острое или подострое начало с последующей стабилизацией и/или частичным регрессом симптомов; [2] прогрессирующее (хроническое) ступенеобразное (флуктуирующее) течение (с чередованием периодов прогрессирования, стабилизации и частичного регресса); возможно и неуклонно прогрессирующее течение, однако в этом случае прогрессирование при СП обычно происходит быстрее, чем при БП; обратите внимание: иногда развитию СП предшествует один или несколько эпизодов инсультов, при этом экстрапирамидная симптоматика может развиваться в остром периоде или отсроченно - спустя несколько месяцев после инсульта, иногда на фоне регресса пирамидных или мозжечковых нарушений, обладающих способностью «маскировать» паркинсонические симптомы;

важным признаком СП является наличие нестойкого эффекта или его отсутствие к препаратам, содержащим леводопу (L-DOPA); оказалось, что при одном из вариантов СП-низм леводопа-резистентен у большинства больных, поскольку локализация ишемических или геморрагических очагов чаще наблюдается в стрио-паллидарной, фронто-стриарной и таламической областях (т.е. имеет место сохранность меланин-содержащих клеток черной субстанции и поражением постсинаптических структур стриатонигральной системы, в частности хвостатого ядра; эта особенность позволила называть СП «постсинаптическим паркинсонизмом» [О.С. Левин, 2008]); тогда как локализация очагов в оральных отделах ствола с поражением черной субстанции напоминает картину БП при двусторонней локализации, а при односторонней локализации характеризуется гемипаркинсонизмом (пресинаптический вариант) - при этом варианте отмечается терапевтический ответ на препараты леводопы;

характерными для СП являются множественные лакунарные инфаркты в подкорковых структурах и диффузные перивентрикулярные изменения белого вещества (лейкоареоз), выявляемые методами нейровизуализации (обратите внимание: тем не менее, этот критерий не может быть решающим для подтверждения диагноза СП, поскольку у пожилых больных с БП нередко выявляются единичные мелкие очаги в базальных ганглиях и лейкоареоз (следует всегда учитывать не только локализацию и обширность очаговых или диффузных изменений мозга, но и особенности клинического синдрома и течения заболевания);

Запомните! Клинические особенности СП можно разделить на три группы: [1] особенности собственно синдрома П-зма, [2] наличие сопутствующих неврологических синдромов, а также [3] особенности течения заболевания. Основными особенностями СП являются: двустороннее начало заболевания, относительная симметричность симптоматики, отсутствие тремора покоя, преобладание акинезии и ригидности в аксиальных отделах и нижних конечностях, раннее развитие нарушений ходьбы и постуральной неустойчивости, деменции, нейрогенных нарушений мочеиспускания, пирамидные, мозжечковые знаки, низкая эффективность препаратов леводопы (несмотря на это, некоторые случаи СП трудно отличить от мультисистемных дегенераций и от БП, особенно, когда последняя сопровождается ЦВЗ).


сосудистый_паркинсонизм_клиника_таб.png

Диагноз СП менее вероятен в следующих случаях: [1] отсутствие изменений сосудистого генеза при МРТ; [2] несоответствие характера и степени клинических проявлений локализации и распространенности сосудистого повреждения мозга (по данным МРТ): отсутствие поражения «стратегических» зон; [3] стойкая высокая эффективность леводопы на протяжении нескольких лет; [4] развитие паралича взора вниз в отсутствие паралича взора вверх; [5] признаки прогрессирующей вегетативной недостаточности; [6] раннее развитие зрительных галлюцинаций; [7] наличие, по данным МРТ, атрофии среднего мозга и скорлупы и других признаков прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) и множественной системной атрофии (МСА) ([!!!] Диаметр среднего мозга позволяет надежно дифференцировать СП с ПНП).

Диагностика. При диагностике СП врач сталкивается с двумя сложными задачами. С одной стороны, существуют трудности в дифференциальной диагностике П-зма с другими двигательными нарушениями, возникающими у больных с ЦВЗ. С другой стороны, диагностику СП затрудняют отсутствие патогномоничных клинических признаков СП, возможность положительной реакции на препараты леводопы и частое наличие сосудистых изменений в подкорковых отделах мозга у лиц пожилого возраста.

Достоверная диагностика СП возможна лишь при патоморфологическом исследовании и требует, с одной стороны, выявления цереброваскулярного поражения, а с другой - отсутствия депигментации и дегенеративных изменений с формированием телец Леви в компактной части черной субстанции, а также и признаков других нейродегенеративных изменений, тогда как клиническая диагностика СП неизбежно носит вероятностный характер и требует констатации: [1] синдрома П-зма; [2] наличия ЦВЗ; [3] установления между ними причинно-следственной связи (которая основана на особенностях клинических проявлений синдрома П-зма и клинико-нейровизуализационных корреляциях, а не на клинических признаках ЦВЗ [инсульт или ДЭ]).


сосудистый_паркинсонизм_диф_таб.png

Запомните! Отсутствие сосудистых изменений в веществе мозга, по данным МРТ, практически исключает диагноз СП (данные КТ менее определенны, т. к. она не столь чувствительна, как МРТ, к лакунарным поражениям и диффузным изменениям белого вещества). С другой стороны, наличие ЦВЗ, в т.ч. очаговых, многоочаговых или диффузных изменений в мозге (наличие поражения «стратегических» для П-зма зон), по данным МРТ/КТ, следует рассматривать как необходимое условие диагностики СП, но его нельзя считать достаточным, т. к. это еще не означает, что именно сосудистое повреждение мозга является причиной П-зма (интерпретация данных нейровизуализации должна быть очень взвешенной). В связи с этим диагностика СП требует не только констатации признаков П-зма и ЦВЗ, но и доказательства причинно-следственной связи между ними.


сосудистый_паркинсонизм_МРТ_таб.png

Обратите внимание! Использование алгоритма, состоящего из [1] клинической оценки пациента, [2] его реакции на препараты леводопы, [3] визуальную оценку нативной МРТ с последующим анализом отношения СМ/М (т.е. среднего мозга к мосту), позволяет повысить точность выставления диагноза СП и отличить его от других экстрапирамидных заболеваний со сходной симптоматикой (подробнее в статье «Проблемы дифференциальной диагностики сосудистого паркинсонизма» А.Г. Труфанов и соавт., Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург; журнал «Вестник Российской Военно-медицинской академии» №2, 2012 [читать]).

Лечение СП является сложным процессом, имеющим два основных направления: [1] базисную терапию, предупреждающую дальнейшее сосудистое повреждение мозга, и [2] симптоматическую терапию, направленную на коррекцию собственно П-зма и сопутствующих проявлений. Базисная терапия должна включать компенсацию основных сосудистых факторов риска, прием антиагрегантов или антикоагулянтов, средств, нормализующих функцию эндотелия. Симптоматическая терапия двигательных нарушений заключается в применении противопаркинсонических препаратов. Традиционно считалось, что препараты леводопы неэффективны при СП, но в последние годы по данным различных исследований доказана их эффективность у 26-50% больных. И, как оказалось, у пациентов с СП препараты леводопы (наком, мадопар и др.) являются средством первого ряда. Однако в некоторых случаях больные реагируют лишь на большие дозы леводопы. Поэтому прежде чем делать вывод о неэффективности леводопы, ее дозу следует довести до максимально переносимого уровня. В отличие от БП, при которой дозу леводопы обычно не увеличивают свыше 800 мг в сутки, для получения эффекта у больного с СП суточную дозу леводопы приходится повышать до 1000 - 1500 мг. При этом нужно учесть, что клинический эффект препаратов леводопы может развиваться сравнительно медленно. Для того, чтобы оценить эффект повышения дозы, ее необходимо сохранять как минимум в течение 4-х недель (общая длительность пробной терапии не должна быть менее 3-х месяцев). Если препараты леводопы в адекватной дозе оказались неэффективными, то назначение агонистов дофаминовых рецепторов уже не целесообразно. Иногда показано назначение препаратов амантадина. Ошибочное впечатление о неэффективности противопаркинсонической терапии создает и депрессия. Применение антидепрессантов в таких случаях может существенно улучшать состояние пациентов. При этом целенаправленная фармакологическая коррекция психоэмоционального статуса больного целесообразна лишь при назначении адекватной суточной терапевтической дозы препаратов леводопы. Стереотаксические операции в большинстве случаев СП неэффективны в связи с многоочаговым поражением головного мозга (у некоторых больных с ограниченным поражением базальных ганглиев они могут быть эффективными).


Читайте также по теме СП:

статья «Сосудистый паркинсонизм: 20 лет спустя» профессор О.С. Левин, ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва (РМЖ, №21, 2017) [читать];

статья «Современные подходы к диагностике и лечению сосудистого паркинсонизма» Кичерова О.А., Рейхерт Л.И.; ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России, г. Тюмень (журнал «Медицинская наука и образование Урала» №3, 2017) [читать];

статья «Клинико-дигностическая характеристика сосудистого паркинсонизма» С.Л. Федотова, Ю.Н. Быков; Иркутский государственный медицинский университет, кафедра нервных болезней (Сибирский медицинский журнал, №1, 2014) [читать];

статья «Диагностика и лечение сосудистого паркинсонизма» В.В. Юдина, О.Н. Воскресенская, Г.К. Юдина; ГОУ ВПО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Росздрава (Саратовский научно-медицинский журнал, №1, 2010) [читать];

статья «Дифференциальная диагностика синдрома паркинсонизма в клинической практике» Р. Р. Богданов, Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского (журнал «Доктор.Ру (Неврология Психиатрия)» №6, 2014) [читать];

статья «Проблемы дифференциальной диагностики сосудистого паркинсонизма» А.Г. Труфанов, И.В. Литвиненко, М.М. Одинак, Л.В. Воронков, А.Ю. Ефимцев, В.А. Фокин, Н.В. Цыган, Д.А. Хаимов, Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Вестник Российской Военно-медицинской академии» №2, 2012) [читать];

статья «Магнитно-резонансная томография в дифференциальной диагностике сосудистого паркинсонизма» В.А. Фокин, А.Г. Труфанов, И.В. Литвиненко, М.М. Одинак, Л.В. Воронков, А.Ю. Ефимцев, А.А. Юрин, Г.Е. Труфанов; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный Федеральный медицинский исследовательский центр им. В. А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург; Федеральное Государственное Бюджетное Военное Образовательное Учреждение Высшего Образования «Военно-Медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства Обороны Российской Федерации, Санкт-Петербург (журнал «Трансляционная медицина» №3, 2016) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.