August 14th, 2017

Нейросенсорная тугоухость (у взрослых)



Актуальность. Нейросенсорная тугоухость (НСТ) - это одно из распространенных расстройств в клинической практике оториноларингологов, отоневрологов и в практике неврологов (следует заметить, что одним из синонимов НСТ является термин «кохлеарная невропатия»), на ее долю приходится более половины всех случаев тугоухости (в последние годы отмечается неуклонный рост числа больных с данной патологией). НСТ заметно влияет на качество жизни пациентов, кроме того, важность вопросов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации больных с тугоухостью определяется во многом тем, что эта патология относится к числу социально значимых и поражает все возрастные группы населения.



НСТ (синонимы: сенсоневральная тугоухость, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия, англ. sensorineural hearing loss) - форма сни­жения слуха (вплоть до его утраты), при которой поражается какой-ли­бо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от сенсорных (нейроэпителиальных) клеток внутреннего уха (спирального органа - улитки) и заканчивая корковым представительством в височной доле коры го­ловного мозга.



Краткие данные о строении и функции слухового анализатора, механизмах звукопроведения и теориях слуха. Слуховой анализатор - один из важнейших анализаторов организма, относящихся к дистантным экстероцепторам. С его помощью осуществляется анализ звуковых сигналов на расстоянии. В слуховом анализаторе различают [1] периферический отдел, [2] проводящие пути и [3] корковый конец.

Периферический отдел слухового анализатора в функциональном отношении подразделяется на [1] звукопроводящий аппарат, служащий для доставки звука к рецепторным клеткам, и [2] звуковоспринимающий аппарат, трансформирующий механические колебания в процесс нервного возбуждения. Анатомически звукопроводящий аппарат состоит из наружного уха - ушной раковины и наружного слухового прохода; среднего уха - барабанной полости с ее содержимым, клеток сосцевидного отростка и слуховой трубы; пери- и эндолимфатических пространств, пери-, эндолимфы внутреннего уха и перепончатых образований переднего отдела лабиринта - базилярной пластинки, преддверной мембраны улитки. Звуковоспринимающий аппарат представлен сложным по строению периферическим рецепторным прибором – спиральным органом. Звук - это физическое явление, вызываемое колебательными движениями звучащего тела, а затем и частиц воздуха или другой среды (газообразной, жидкой, твердой) и распространяющееся в этих средах со скоростью, соответствующей их плотности (подробнее в отрывке из учебного пособия для врачей общей практики, оториноларингологов, неврологов, профпатологов, специалистов медико-социальной экспертизы: «Нейросенсорная тугоухость профессионального генеза (оптимизация диагностических и экспертных мероприятий)» Н.В. Еремина, Т.А. Азовскова, М.Н. Попов, Самарский государственный медицинский университет; Самара 2014) [читать]).

АНАТОМИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ ВНУТРЕННЕГО УХА УВЕЛИЧИТЬ





Этиология НСТ. НСТ - это полиэтиологическое заболевание. По этиопатогенезу различают наследственную, врожденную, приобретенную и идиопатическую НСТ. Рассмотрим факторы поражения слухового анализа­тора:

1. Сосудистые нарушения функционального и органического характера.
2. Инфекционные заболевания, особенно ви­русные, хронические инфекции.
3. Травматические повреждения: черепно-мозговая травма, акустическая и баротравма (в т.ч. профессиональные воздействия шума и вибрации), повреждение улитки при операциях на среднем ухе.
4. Воспалительные заболевания: среднего уха, внутреннего уха (серозный и гнойный лабиринтит), внутричерепные осложнения (менингит различной этиологии, арахноидит).
5. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унковертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).
6. Токсические повреждения: лекарственными препаратами, промышленными и бытовыми ядами.
7. Новообразования: среднего уха, внутреннего слухового прохода (акустическа невринома и др.), мозга.
8. Аллергические заболевания.
9. Пресбиакузис (постепенное снижение слуха по мере старения организма и изнаши­вания нервной системы).
10. Наследственные заболевания.
11. Врожденные пороки развития (cиндром расширенного водопровода преддверия).
12. Комбинированные поражения органа слуха.

Рекомендовано обращать внимание на следующие факторы риска - на наличие родственников со снижением слуха (особенно при совпадении степени, формы тугоухости и условий возникновения), работу в условиях повышенного производственного шума, прием ототоксических препаратов, инфекционные заболевания (менингит, эпидемический паротит, корь, грипп и другие инфекции), наличие соматических заболеваний.

Обратите внимание! Основным морфофункциональным условием развития НСТ (вплоть до полной глухоты) является повреждение рецепторов, то есть, чувствительных структур улитки. При этом первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.

Патогенез. Основными патогенетическими механизмами НСТ вне зависимости от причинного фактора можно выделить следующие: [1] нарушения неспецифической резистентности организма, обеспечивающей нормальный гомеостаз эндо- и перилимфы и функционирование волосковых клеток; [2] расстройство общей и регионарной гемодинамики с развитием стаза, отека и анемизации периферического отдела слухового анализатора; [3] развитие гипоксии внутреннего уха с дальнейшим нарушением энергетического метаболизма и нервной регуляции.

Клиника. Среди жалоб больных с НСТ на первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе или ушах (тиннитус), чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности (которые снижение слуха и шум) часто возникают с одной стороны. Также возможно появление вестибулярных нарушений и другой неврологической симптоматики (острой, подострой или хронической), например, эпизоды системного головокружения, которое сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением равновесия. Двусторонняя НСТ, как правило, вызвана интоксикацией различными химическими агентами, она развивается при наследственной патологии и в поздних стадиях болезни Меньера. Двусторонняя НСТ у пожилых пациентов часто вызвана возрастными изменениями слухового анализатора (пресбиакузис). Для пресбиакузиса характерны снижение слуха на высокие частоты, уменьшение четкости и разборчивости звуков, трудности в понимании собеседника, которые значительно усиливаются в шумных местах, при разговоре по телефону. В большинстве случаев снижение звуко-воспринимающей способности сопровождается постоянным навязчивым монотонным шумом с одной или двух сторон; шум в ушах имеет различный тембр, часто может быть смешанной тональности. Как было указано выше, у многих пациентов возникают сочетанные вестибулярные нарушения равновесия, которые вызывают неустойчивость и эпизоды спонтанного периферического вестибулярного головокружения, значительно ухудшающие качество жизни. Часть пациентов нуждаются в посторонней помощи, поскольку испытывают трудности при передвижении даже в домашних условиях.

читайте также статью «Старческая тугоухость (пресбиакузис), или особенности нарушения слуха у пожилых людей» В.В. Вишняков, МГМСУ, кафедра ЛОР-болезней, Москва (журнал «Эффективная фармакотерапия (Пульмонология и ЛОР)» №2, 2010) [читать]

Выделяют следующие варианты НСТ: [1] Внезапная НСТ развивается в течение 12 ч, симптомы заболевания могут сохраняться до 2 - 3 недель. [2] Острая НСТ возникает в течение 3 суток, симптомы остаются до 3 месяцев. [3] При хронической НСТ снижение слуха отмечается более 3 месяцев. Выраженность НСТ может быть различной: от невозможности услышать шепотную речь до полной глухоты.

Выделяют НСТ 1-й степени, при которой порог слышимости составляет 25 - 39 Дб. При этой степени тугоухости пациенты различают шепотную речь на расстоянии 3 м, громкую разговорную речь - на расстоянии 6 м. При НСТ 2-й степени порог слышимости возрастает до 40 - 54 Дб. Шепотную речь пациенты могут различать на расстоянии 1 м, а громкую разговорную речь - на расстоянии 4 м. 3-я степень НСТ характеризуется увеличением порога слышимости до 55 - 69 Дб. Утрачивается способность слышать шепотную речь, громкую разговорную речь пациент может различать только на расстоянии 1 м и ближе. Пациенты с тяжелой НСТ - 4-й степени - могут различить громкую речь, произнесенную вплотную к уху, при этом порог слышимости составляет 70 - 89 Дб. При полной глухоте (анакузии) вообще утрачивается способность слышать звуки любой громкости.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ НСТ

В неврологической практике часто встречаются пациенты с сочетанным поражением слуховой и вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва. При этом снижение слуха и шум в ушах (= НСТ) сочетаются с эпизодами системного головокружения, сопровождающегося тошнотой, рвотой, нарушением равновесия.

В неврологической практике наиболее частыми причинами НСТ являются идиопатическая НСТ, острое нарушение кровообращения (ОНК) в бассейне артерии лабиринта (иногда захватывающее центральные структуры, например, мозжечок), невринома слухового нерва, болезнь Меньера.

об идиопатической внезапной НСТ Вы можете прочитать [здесь]

НСТ и острое нарушение кровообращения в артерии лабиринта (лат. a. labyrinthi). Причиной острой НСТ в сочетании с вестибулярным головокружением может стать нарушение кровообращения в артерии лабиринта, ветви передней нижней мозжечковой артерии. Передняя нижняя мозжечковая артерия, проходя между корешками лицевого (VII) и преддверно-улиткового (син.: вестибуло-кохлеарного, VIII) нервов, отдает артерию лабиринта, которая направляется во внутренний слуховой проход и вместе со слуховым нервом проникает во внутреннее ухо (и питает все его структуру - слуховые и вестибулярные). В других случаях артерия лабиринта отходит непосредственно от базилярной артерии. Конечные ветви передней нижней мозжечковой артерии питают корешки VII - VIII нервов, среднюю ножку мозжечка, клочок, передне-нижние отделы коры полушария мозжечка, сосудистое сплетение IV желудочка.

Клиническая картина нарушения кровообращения в бассейне артерии лабиринта складывается из внезапно возникшей острой НСТ, спонтанного периферического вестибулярного (системного) головокружения, выраженных вегетативных симптомов (тошнота, рвота), расстройства равновесия. Одновременно может появляться шум в пораженном ухе. Причинами нарушения кровообращения в артерии лабиринта (! не инсульт), как и ишемических инсультов, чаще всего служат атеросклероз церебральных артерий с развитием тромбоза или артерио-артериальной тромбоэмболии, поражение мелких сосудов при артериальной гипертонии и сахарном диабете или патология сердца (мерцательной аритмии, пороках сердца) с развитием кардиальной эмболии. Диагноз острого нарушения кровообращения в артерии лабиринта основывается на возникновении внезапной стойкой односторонней НСТ и ипсилатеральной периферической вестибулопатии (системное головокружение - вертиго, нистагм, тошнота, рвота) у пациентов с сосудистыми факторами риска.

Если имеет место сочетанное поражение передней нижней мозжечковой артерии и артерии лабиринта (т.е. очаговое поражение ЦНС + поражение периферической нервной системы с со слуховым и вестибулярным анализаторами), то острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК - инсульт) в вертебробазилярном бассейне подтверждается методами нейровизуализации головного мозга и церебральных артерий (МРТ, МРТ-АГ, субтракционная дигитальная ангиография). Проводится лечение в соответствии со стандартом ведения больного ишемическим инсультом. Большое значение имеет первичная и вторичная профилактика инсульта (адекватная антигипертензивная терапия, нормализация липидного обмена, лечение и профилактика сахарного диабета).

Запомните! Если причиной нарушения в артерии лабиринта явилась окклюзия передней нижней мозжечковой артерии, то помимо симптомов острой (внезапной) НСТ будет присутствовать ярко выраженная мозжечковая симптоматика на стороне его поражения ( [читать] об инсульте мозжечка на laesus-de-liro.livejournal.com).

Невринома слухового нерва. Невринома слухового нерва составляет 8 - 10% всех внутричерепных опухолей. Большинство неврином слухового нерва - шванномы, которые происходят из верхней вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва в месте соединения центрального и периферического миелина в 8 - 12 мм от ствола мозга, вблизи от внутреннего слухового прохода. Манифестация невриномы слухового нерва в большинстве случаев наблюдается после 30 лет. Клиническая картина невриномы слухового нерва на ранних этапах складывается из триады симптомов: [1] прогрессирующая потеря слуха на стороне поражения, [2] высокочастотный звон в ухе и [3] нарушение равновесия. НСТ отмечается в большинстве случаев (98%), звон в ухе и нарушение равновесия выявляются соответственно у 70 и 67% пациентов с невриномой слухового нерва. Во многих наблюдениях (70%) НСТ возникает на высокие частоты. При увеличении размеров опухоли могут присоединяться онемение на лице, слабость и подергивание мимических мышц, возможны симптомы поражения ствола головного мозга. Темп роста опухоли непредсказуем: обычно он составляет 1 - 10 мм в год, в некоторых случаях размеры опухоли практически не меняются в течение многих лет (а у 6% пациентов – даже в течение жизни) или увеличиваются на 20 - 30 мм в год. Для диагностики невриномы слухового нерва используется МРТ и компьютерная томография головного мозга. МРТ головного мозга с контрастным усилением гадолиниумом - лучший метод диагностики невриномы слухового нерва. На аудиограмме при невриноме слухового нерва выявляется НСТ преимущественно на высокие частоты. Аудиограмма позволяет оценить функциональное состояние слуха (что помогает при выборе метода лечения) и дает базовые данные, которые в дальнейшем можно использовать для сравнения. В большинстве случаев требуется нейрохирургическое удаление невриномы слухового нерва ([читать] статью «Невриномы (клинико-диагностические аспекты») на laesus-de-liro.livejournal.com).

Болезнь Меньера. Болезнь Меньера – вторая по частоте причина обращения пациентов с жалобами, характерными для НСТ, а также с повторяющиемися приступами головокружения вращательного (вестибулярного, системного) характера. Заболевание обычно начинается в среднем возрасте (30 - 50 лет), с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Это идиопатическое заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах и развитием НСТ. Поскольку болезнь Меньера (БМ), как было указано выше, является заболевание внутреннего уха, то к неврологии (к неврологам) эта патологии не должна иметь никакого отношения. Это утверждение имеет абсолютную истинность только в следующих случаях: [1] у пациента имеет место классическое (типичное) течение БМ и на на момент обращения приступ заболевания не является первым; [2] в случае типичного первого эпизода (приступа) БМ исключены такие заболевания, как острое нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне, мигрень со стволовой аурой, опухоли в области мостомозжечкового угла, головокружение при травме черепа, вестибулярный нейронит, рассеянный склероз (в т.ч. фистула лабиринта - патология, которая относится к сфере профессиональной деятельности оториноларингологов). Подробнее о БМ читайте в клинических рекомендациях Национальной медицинской ассоциации оториноларингологов МЗ РФ, Москва - Санкт-Петербург, 2014 [читать]

То, на что следует обратить внимание неврологу:

Характерными признаками острой НСТ является: [1] внезапное одно или двустороннее снижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков высокой частоты) вплоть до глухоты; [2] в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

Диагноз острой НСТ на догоспитальном этапе носит предположительный характер. Учитывая особую социальную значимость функции слуха для индивида установление этого диагноза, даже в предположительной форме, диктует особую тактику - экстренную цитопротекцию нейроэпителиальных структур внутреннего уха и центральных отделов слухового анализатора в головном мозге, срочную медицинскую эвакуацию в многопрофильный стационар (имеющий ЛОР-отделение) для дифференциальной диагностики, назначения или коррекции терапии.

НСТ- полиэтиологическое заболевание, основным субъективным и объективным проявлением которого являются снижение слуха, нарушение разборчивости речи, повышение тональных порогов по костному звукопроведению на частоты звука, в основном, выше 1- 2 кГц, наличие субъективного шума в ушах. В ее основе лежит индивидуальная предрасположенность органических и функциональных структур слухового рецептора и анализатора к повреждающему действию эндогенных и экзогенных факторов.

читайте также статью «Нейросенсорная тугоухость в неврологической практике» Парфенов В.А., Антоненко Л.М.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» 2017;9(2):10 - 14) [читать]


Дополнительная информация по теме НСТ:

статья «Современный подход к диагностике и лечению сенсоневральных нарушений слуха» Левина Ю.В., к.м.н., доцент, Кафедра оториноларингологии л/ф РНИМУ им. Н.И. Пирогова (научно-практический журнал «Постдипломное образование в оториноларингологии» №3, 2016) [читать];

клинические рекомендации «Сенсоневральная тугоухость» Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов МЗ РФ; составители: д.м.н. проф. Абдулкеримов Х.Т., д.м.н., проф. Таварткиладзе Г.А., к.м.н., доцент Цыганкова Е.Р., д.м.н. Бобошко М.Ю., к.м.н. Климанцев С.А.; Москва - Санкт-Петербург 2014 [читать];

статья «Сенсоневральная тугоухость с точки зрения этиологии и патогенеза» З.О. Азиева, Кафедра оториноларингологии с офтальмологией ГБОУ ВПО «Северо-Осетинская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России», РСО Алания, г. Владикавказ (журнал «Кубанский научный медицинский вестник» №2 (157), 2016) [читать];

статья «Тугоухость, вопросы дифференциальной диагностики (обзор)» А.М. Абдрахманова, Кафедра оториноларингологии КазНМУ им. С.Д.Асфендиярова, г. Алматы, Казахстан (журнал «Вестник КазНМУ» №2(1), 2014) [читать];

статья «Сенсоневральная тугоухость у детей: этиопатогенез, диагностика и методы лечения» Г.И. Марушкина, Д.В. Марушкин Кафедра детских болезней педиатрического факультета ВолГМУ (журнал «Лекарственный вестник» №3, 2007) [читать];

учебное пособие для врачей общей практики, оториноларингологов, неврологов, профпатологов, специалистов медико-социальной экспертизы «Нейросенсорная тугоухость профессионального генеза (оптимизация диагностических, лечебных и экспертных мероприятий)» Н.В. Еремина, Т.А. Азовскова, М.Н. Попов; Утверждено ЦКМС ГБОУВПО СамГМУ Минздрава России Протокол №1; 16.10 2014 [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.