May 26th, 2017

Синдром «разобщения» фронтосубкортикальных связей

Следует подчеркнуть, что синдрому «разобщения» (СР) придается в настоящее время все большее значение при целом ряде разных по этиологии заболеваний, что в значительной мере определяется успехами в области нейровизуализации.



В 60-е годы XX в. N. Geschwind предложил теорию, основанную на роли синдрома «разобщения» ассоциативных зон коры (как в доминантном, так и в субдоминантном полушарии), в генезе нейропсихологических нарушений, которая (теория) является актуальной и в наше время. СР может быть результатом прерывания путей, проходящих в мозолистом теле или комиссурах (межполушарный СР), либо вследствие нарушения связей внутри полушарий головного мозга (внутриполушарный СР). Интерес к этому синдрому еще более возрос с внедрением в клиническую практику методов нейровизуализации. В частности, имеющиеся данные дают основания для предположения о патогенезе деменций, включая болезнь Альцгеймера (БА) и сосудистую деменцию, шизофрении и ряде других заболеваний как состояний, в основе которых лежат нарушения связей между различными отделами головного мозга. При этом определенное значение придается поражению не только коры больших полушарий головного мозга, но и подкорковым структурам. Так, например, возникновение афатических расстройств при поражении таламуса также связывают с СР.

Существующее до настоящего времени представление о работе нейрона как смене периодов возбуждения (передача информации) и торможения является не совсем верной. Проведенные исследования показывают, что эффективность передачи информации (а в этом и заключается основная функция нервной системы) существенно возрастает, если имеется ритмическая синхронизация процесса возбуждения нейронов. Причем эта ритмическая синхронизация важна как для нескольких нейронов, так и для небольших кругов, состоящих из нейронов, и для широко разветвленной системы нейрональных связей и кругов. Если же эта синхронизация отсутствует, то имеющиеся анатомические связи становятся функционально мало- или неэффективными. Все это свидетельствует о том, что функцию любой церебральной области нельзя понять, если рассматривать ее изолировано, не учитывая ее связи с другими отделами головного мозга.

Прогрессирование деменции (при БА и др.) обусловлено нарушением связей между разными отделами головного мозга, причем при деменциях повреждение затрагивает различные пути. В частности, при сосудистой деменции когнитивный дефект связан с дисфункцией передних отделов головного мозга, что, кстати, следует учитывать при проведении дифференциальной диагностики с БА. Проведенные исследования церебрального метаболизма свидетельствуют о том, что при БА метаболическая активность нарушена не только в характерных для этого заболевания структурах, но также влияет на глобальный паттерн функциональных корковых связей (в частности, нарушаются связи между префронтальной корой и гиппокампом, между лобными и теменными отделами). Нарушения церебральных связей выявлены и при умеренных когнитивных расстройствах. С дисфункцией корково-подкорковых кругов связывают возникновение паркинсонизма, нарушений регуляторных функций при различных неврологических и психических заболеваниях, акинетического мутизма, шизофрении, личностных и эмоциональных нарушений, обсессивно-компульсивного расстройства, синдрома гиперактивности с дефицитом внимания, синдрома Туретта и других нервно-психических нарушений.

Следует заметить, что даже при [!!!] небольших по объему поражениях высокоспециализированных зон коры, приводящих к хорошо известным клиническим синдромам (в частности, зоны Брока), при помощи МРТ высокого разрешения было показано, что имеющийся дефект носит более распространенный характер, захватывая и белое вещество, и близкорасположенные зоны коры.

По сравнению с приматами, головной мозг человека отличается в основном большими размерами префронтальной коры, теменной гетеромодальной коры и кортексом мозжечка. Стоит отметить, что латеральная префронтальная кора у человека составляет свыше 35% всей коры больших полушарий головного мозга (для сравнения, у гориллы - около 10 - 12%). Функцией лобных долей является интегрирование информации как внешней (со стороны окружающего мира), так и внутренней (свидетельствующей о состоянии организма) и выработка мотивационных реакций и соответствующих двигательных ответов, а также контроль за выполнением заданий. Все это делает данную область головного мозга и ее связи с субкортикальными отделами критически важными для осуществления функций в норме и при различных патологических состояниях.

Многочисленные экспериментальные, а также клинико-инструментальные исследования последних лет позволили несколько по-новому рассматривать анатомо-функциональную основу когнитивных функций. Были получены новые данные о роли подкорковых базальных ганглиев в формировании высших мозговых функций. Зрительные бугры, полосатые тела и другие подкорковые структуры находятся в тесной связи с передними отделами головного мозга, образуя так называемые фронто-субкортикальные или лобно-стриарные круги. 3, 4, 5 круги (см. далее) тесно связаны с обеспечением когнитивной деятельности. Повреждение любого звена (в указанных кругах) может приводить к двигательным, когнитивным, эмоциональным (дефект в системе эмоциональной предпочтительности выбора одного из нескольких возможных в данной ситуации решений), поведенческим нарушениям, которые весьма близки по феноменологии к симптомам лобной дисфункции (психическая и двигательная замедленность, уменьшение интеллектуальной гибкости, снижение фона настроения и др.).

Выделяют 5 фронто-субкортикальных (лобно-стриарных) кругов, название которых определяется либо их функцией, либо зоной коры лобных долей, от которой они начинаются. Два из них связаны с обеспечением двигательной активности: [1] двигательный круг, берущий начало от первичной моторная коры (в т.ч. от дополнительной моторной области), и [2] глазодвигательный круг, начинающийся от лобного центра взора (премоторная кора). [3] Дорсолатеральный префронтальный, [4] латеральный орбитальный и [5] передний цингулярный круги обеспечивают регуляторные (регулирующие) функции, а также личностные особенности и мотивацию.




Каждый из этих 5 кругов имеет сходную анатомическую структуру: лобные доли - неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа) – палеостриатум (бледный шар) - черная субстанция - таламус. Каждый из этих кругов имеет две части: [1] прямой путь, связывающий стриатум с комплексом, состоящим из внутренней части бледного шара/черной субстанции, и [2] непрямой путь, проецирующийся от стриатума к наружной части бледного шара, а затем к субталамическим ядрам и обратно к бледному шару и черной субстанции. Оба эти пути, прямой и непрямой, продолжаются от внутренней части бледного шара и черной субстанции к таламусу. На всем своем протяжении эти круги остаются разделенными - таким образом, дорсолатеральная префронтальная кора связана с дорсолатеральными отделами хвостатого ядра, орбитофронтальная - с вентральными отделами, а передняя цингулярная кора связана с медиальными отделами стриатума и n. accumbens (прилежащее ядро - группа нейронов в вентральной части полосатого тела, является важной частью мезолимбического пути, участвующего в системе вознаграждений, формировании удовольствия, смеха, зависимости, агрессии, страха и эффекта плацебо). Объем этих путей на корковом и подкорковом уровнях различен - на корковом они больше по размерам. В целом эти круги функционируют достаточно автономно, связывая структуры, расположенные на отдалении, но несущие те же функции (в частности, круги, обеспечивающие регуляторные функции, связаны и с другими отделами головного мозга, которые также участвуют в осуществлении этих функций).

Обратите внимание! Фронто-субкортикальные круги являются одним из главных узлов связей головного мозга и представляют собой уникальную область лобных долей, участвуя в организации двигательной активности, движений глаз, когнитивных и поведенческих реакциях. Нарушения памяти у больных с поражением фронто-субкортикальных кругов носят вторичный характер и обусловлены расстройством регуляторных функций, которые приводят к недостаточному функциональному использованию сохраненной в памяти информации.

Двигательный круг берет начало от нейронов дополнительной моторной, моторной и соматосенсорной коры. Связан он в основном со скорлупой, причем эти связи характеризуются соматотопической организацией. От скорлупы волокна идут к вентролатеральным отделам внутренней части бледного шара, к наружной части бледного шара и каудолатеральным отделам черной субстанции. Бледный шар связан с ядрами таламуса, эфферентные пути от которого идут к дополнительной моторной коре, премоторной коре и моторной коре, завершая этот круг. Ядра таламуса имеют реципрокные связи со скорлупой и корой больших полушарий головного мозга в дополнение к путям, идущим внутри этого круга. Следует заметить, что активность в кругах не является строго детерминированной, так, например, подготовительная, до начала движения, активность начинается в коре параллельно активации структур двигательного круга.

Глазодвигательный круг начинается от лобного центра взора (поле 8 по Бродману), а также от префронтальной и заднетеменной коры, и подходит к центральной части хвостатого ядра, дорсомедиальным отделам бледного шара, вентролатеральной части черной субстанции, ядрам таламуса - и заканчивается в области лобного центра взора.

Дорсолатеральный префронтальный круг начинается от 9 и 10 полей по Бродману, располагающихся на латеральной поверхности передних отделов лобной доли. Нейроны из этих областей связаны с дорсолатеральными отделами головки хвостатого ядра. Далее волокна из этой области хвостатого ядра идут к латеральным отделам медио-дорсальной внутренней части бледного шара и ростро-латеральной части substantia nigra pars reticulata (прямой путь). Непрямой путь проходит дорсальные отделы наружной части бледного шара, которая в свою очередь отдает волокна к латеральному субталамическому ядру. Волокна от латерального субталамического ядра заканчиваются в области внутреннего бледного шара и substantia nigra pars reticulata. Вышеперечисленные базальные ганглии далее отдают волокна к ядрам таламуса, медио-дорсальная часть которых дает проекции в обратном направлении к полям 9 и 10 дорсолатеральной лобной коры. Имеются и дополнительные афферентные пути, не входящие непосредственно в этот круг, но обеспечивающие его дополнительную активацию, - это префронтальное поле 46 по Бродману и поле 7а, располагающееся в задневерхних отделах теменной доли. К дополнительным эфферентным зонам, получающим импульсацию от дорсо-латерального префронтального круга, являются упомянутое выше префронтальное поле 46 и переднее фронтальное поле 8, а также в меньшей степени - передняя дополнительная двигательная кора (поле 6).

У больных с поражением этого круга отмечаются нарушения внимания; им сложно генерировать новые идеи или менять стратегию достижения цели при изменении внешних условий. Кроме того, у них страдают память, способность к обучению и программирование действий. Аналогичные нарушения возникают и при поражении субкортикальных структур, входящих в этот круг, - дорсальной части хвостатого ядра, бледного шара с обеих сторон, парамедианных и медио-дорсальных отделов таламуса.

Латеральный орбитофронтальный круг начинается от полей 10 и 11 по Бродману (нижнелатеральная префронтальная кора) и отдает волокна к вентромедиальным отделам хвостатого ядра, далее - к наиболее медиально расположенным медио-дорсальным отделам внутренней части бледного шара и ростро-медиальным отделам substantia nigra pars reticulata. От вентромедиальных отделов хвостатого ядра начинается также непрямой путь через дорсальные отделы наружной части бледного шара к латеральной части субталамического ядра, к внутренней части бледного шара и substantia nigra pars reticulata и далее к таламусу (к крупноклеточным отделам). Заканчивается этот круг волокнами, идущими от таламуса к латеральной орбито-фронтальной коре. Дополнительно этот круг имеет афферентные и эфферентные связи с полем 22 (верхне-височные отделы) и полем 12 (орбитофронтальная кора).

Орбито-фронтальную кору рассматривают как кортикальную часть лимбической системы. Она вовлекается в осуществление поведенческих реакций, связанных с процессами определения подходящего времени, места и стратегии преодоления возникающих перед индивидуумом проблем. Поражение этой области приводит к разобщению между лобными мониторирующими системами и лимбическими образованиями. Результатом этого разобщения служит расторможенное поведение в сочетании с выраженной эмоциональной лабильностью. Пациенты теряют чувство такта, а их поведение характеризуется неадекватной имеющейся ситуации смешливостью/«дурашливостью». Недостаток ингибирования импульсивности может приводить к появлению непристойных сексуальных высказываний или жестов, а также к другим антисоциальным действиям. Пациентам данной категории свойственна повышенная возбудимость с развитием эпизодов агрессии, характеризующихся, впрочем, довольно быстрой спонтанной регрессией. В отличие от латеральной префронтальной коры, поражение орбито-фронтальной коры не сопровождается когнитивными нарушениями, а приводит к нарушению социального поведения (иногда эти нарушения обозначают термином «приобретенная социопатия»), что проявляется импульсивностью, гиперактивностью, потерей социально-приемлемых навыков. В отличие от истинной социопатии, эти индивиды испытывают стыд, понимают неуместность своего поведения, что, впрочем, отсутствует при двустороннем поражении орбито-фронтальной коры. Нарушается внимание, могут возникать эпизоды возбуждения (включая двигательное), однако гипоманиакальные или маниакальные состояния для больных данной категории нехарактерны. Хотя указанные нарушения чаще отмечаются при поражении орбито-фронтальной коры обоих полушарий головного мозга, они могут развиваться и при одностороннем поражении левого полушария. У пациентов этой категории нередко отмечается диссоциация между весьма выраженными нарушениями поведения в повседневной жизни и практически не отличающимися от нормы результатами выполнения широко распространенных тестов на лобную дисфункцию (в частности, Висконсинского теста сортировки карточек). Клинически сходные нарушения возможны у больных с поражением не только орбито-фронтальной коры, но и медиальных отделов хвостатого ядра, входящих в этот круг. Для лечения используются препараты различных фармакологических групп (антидепрессанты, антиконвульсанты, нейролептики), однако наиболее эффективны серотонинергические лекарственные средства, действующие на серотонинергическую систему, включая антидепрессанты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (флуоксетин и др.), поскольку ведущую роль при поражении латерального орбито-фронтального круга играет дефицит серотонина.

Передний цингулярный круг (обеспечивающий мотивации) начинается от поля 24 по Бродману и заканчивается в вентромедиальных отделах хвостатого ядра, nucleus accumbens и обонятельном бугорке. Волокна от вентральных отделов стриатума подходят к росто-медиальным и вентральным отделам внутреннего бледного шара, а также к ростро-дорсальным отделам черной субстанции. Предполагается, что также имеется непрямой путь от вентрального стриатума до ростральных отделов наружной части бледного шара. От наружной части бледного шара отходят пути к медиальному субталамическому ядру, которые далее возвращаются к вентральным отделам бледного шара. Вентральные отделы бледного шара связаны с медио-дорсальными отделами таламуса, волокна от дорсальной части которого и завершают этот круг, заканчиваясь в передней цингулярной коре. В дополнение к полю 24 передний цингулярный круг получает афферентную импульсацию от орбито-фронтальной коры (поле 12), энторинальной коры (поле 28) и периринальной области (поле 35). Дополнительную эфферентацию этот круг обеспечивает для целого ряда подкорковых образований (субталамическое ядро, гипоталамус и др.).

Поражение структур, входящих в цингулярный круг, часто приводит к замедленности психомоторных реакций и снижению социальных контактов, что в немалой степени связано с повышенной возбудимостью и импульсивностью. Весьма характерными последствиями поражения переднего цингулярного круга служат апатия как более легкое расстройство и акинетический мутизм как более тяжелое проявление церебральной дисфункции. Промежуточное положение между апатией и акинетическим мутизмом занимает абулия. Акинетический мутизм представляет собой состояние глубокого равнодушия с индифферентным отношением к боли, чувству жажды или голода при отсутствии двигательной или психической активности, что внешне проявляется отсутствием спонтанных движений, речи, безразличным отношением к задаваемым вопросам или командам. Он описан при поражении nucleus accumbens и вентромедиальных отделов хвостатого ядра, вентральных отделов бледного шара и медиальных отделов зрительного бугра. Односторонний очаг в передней цингулярной коре может сопровождаться преходящим акинетическим мутизмом либо абулией, тогда как двустороннее поражение цингулярной коры приводит к более выраженным - как по клиническим характеристикам, так и по продолжительности - расстройствам. Предполагается, что в основе акинетического мутизма лежит поражение дофаминергических путей, идущих от черной субстанции (substantia nigra). Этим объясняется нередкая эффективность агонистов дофамина (включая бромокриптин) в лечении этого расстройства. Вместе с тем их эффект может отсутствовать при повреждении самих дофаминергических рецепторов, что отмечается при непосредственном поражении передней поясной коры. Кроме дофамина, важным нейротрансмиттером, недостаток которого приводит к апатии, абулии и акинетическому мутизму, является ацетилхолин. Во всяком случае, назначение центральных ингибиторов ацетилхолинэстеразы при болезни Альцгеймера приводит к уменьшению выраженности апатических проявлений.

Следует подчеркнуть, что наличие связей/кругов между базальными ганглиями и корой больших полушарий головного мозга, обеспечивающее осуществление двигательных, когнитивных и эмоционально-поведенческих функций, не ограничивается лишь этими сферами и характерно не только для передних отделов головного мозга. Существуют круги между другими отделами головного мозга и базальными ганглиями, обеспечивающие перцепцию, участвующие в выработке решений на основе поступающей в головной мозг информации различной модальности и др. Тесные связи существуют между лобными и теменными отделами, создавая анатомо-физиологические основы сенсомоторной интеграции между лобной и височной корой. В этой связи особого внимания заслуживают затылочные отделы головного мозга, которые, казалось бы, жестко детерминированы и целиком связаны со зрительной модальностью как в норме, так и при патологии. Однако подобный подход является несколько упрощенным.



подробнее о СР читайте в статье «Корковые связи, синдром «разобщения» и высшие мозговые функции» И.В. Дамулин; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии лечебного факультета ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 11, 2015) [читать] и в статье «Расстройство фронтосубкортикальных связей в нейропсихиатрии» И.В. Дамулин, Ю.П. Сиволап; Первый Московский государственный университет им. И.М. Сеченова, кафедра нервных болезней и нейрохирургии лечебного факультета, кафедра психиатрии и наркологии лечебного факультета (Неврологический вестник, 2015, Т. XLVII, вып. 4, С. 78 - 82) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.