December 8th, 2016

Сосудистая (постинсультная) хорея


СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

Хореясамый частый постинсультный гиперкинез. Наблюдается у 0,4 - 1,3% пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения, преимущественно у людей пожилого возраста. Хореический гиперкинез дебютирует остро в первые четыре дня от момента инсульта (также постинсультными могут быть: дистония, паркинсонизм, тремор, миоклонии [крайне редко]).



Хорея – это разновидность гиперкинеза, который характеризуюется непроизвольными быстрыми беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, различными по амплитуде и интенсивности, наблюдающимися как в покое, так и при произвольных движениях, не подлежащими волевой задержке и, как правило, исчезающими во сне. Хореические гиперкинезы внезапны, однако не столь быстры, как миоклонии, и не столь стереотипны, как тики. Характерной особенностью хореи является имитация отдельных компонентов обычных произвольных жестов и мимики, при этом они формируют общую «избыточность» моторики, неестественную порывистость и вычурность движений, бесцельных и ситуационно не обусловленных. Гиперкинезы могут охватывать мышцы лица, глотки и гортани, туловища, конечностей. Для хореического гиперкинеза характерны вовлечение мимических мышц, мышечная гипотония и невозможность для пациента длительно удерживать определенную позу. Нередко пациенты игнорируют наличие у них гиперкинеза.

[смотреть видео о хорее]









Гиперкинез чаще всего представлен гемихореей или в случае двустороннего сосудистого поражения может быть генерализованным. У большинства пациентов сочетается с мышечной слабостью на той же стороне. Реже встречаются случаи без пареза. Кроме того, описано несколько случаев одновременного наличия контралатеральной гемихореи и гемипареза на противоположной стороне. Хореический гиперкинез, несмотря на восстановление мышечной силы в конечностях, может сохраняться и приобретать хроническое течение. Хорея в тяжелых случаях может сочетаться с бросковыми движениями, то есть переходить в гемибаллизм. Последний, в отличие от хореи, предполагает не только большую амплитуду движений, но и обязательное вовлечение проксимальных отделов конечностей.

Сосудистая хорея развивается вследствие ишемического или геморрагического поражения таламуса, лентиформных ядер, реже субталамического ядра (область кровоснабжения латеральных лентикулостриарных или таламоперфорирующих артерий - бассейн средней и задней мозговых артерий). В нескольких работах было показано, что причиной сосудистой хореи может стать поражение лобных, височных или теменных долей. Гиперкинез в этом случае является результатом снижения активирующего влияния коры на подкорковые ганглии и функциональной инактивации последних. Другое объяснение - наличие мелких очагов в базальных ганглиях, не идентифицированных с помощью структурной нейро-визуализации. Так, N. Mizushima и соавт. описали пациента с инфарктом в правой височной доле и контралатеральной гемихореей, у которого только с помощью однофотонной эмиссионной компьютерной томографии было выявлено снижение перфузии в базальных ганглиях справа. Случай гемихореи наблюдался и при стенозе экстракраниального отдела внутренней сонной артерии, с гипоперфузией по мелким артериям базальных ганглиев, обнаруживаемой при функциональной нейровизуализации, и редукцией гиперкинеза после реваскуляризации. Развитие гемибаллизма связывают с преимущественным поражением субталамического ядра (по данным клинико-патологических исследований, поражением не менее 20% вещества субталамического ядра). Гемибаллизм может быть следствием геморрагического очага в стриатуме.

Спонтанный регресс хореического гиперкинеза на фоне острого инсульта наблюдается в 50% случаев. У части больных гиперкинез может носить стойкий характер. Как показывают наблюдения, прогноз лучше у пациентов с корковыми инсультами по сравнению с теми, кто перенес субкортикальные инфаркты. Это согласуется с предположением о том, что хорея при корковых инсультах является следствием транзиторной гипоперфузии подкорково-таламических путей или же их функциональной инактивации. В случае с гемибаллизмом прослеживается та же закономерность - прогноз лучше в случае коркового поражения.

Стратегия ведения больных с сосудистой хореей такая же, как больных с острым инсультом - проведение вазоактивной, метаболической, антиагрегантной терапии. Однако если гиперкинез приобретает выраженный характер, сопровождается большой амплитудой движений (хорея и гемибаллизм), необходимо назначать симптоматическую терапию, направленную на блокирование рецепторов дофамина. Для лечения используют типичные нейролептики (галоперидол, сульпирид, пимозид) в низких дозах. Длительность их применения должна быть ограничена двумя неделями с постепенной отменой. Эффективность атипичных нейролептиков, таких как рисперидон, кветиапин, оланзапин, клозапин, подтверждена в ряде исследований. Хорошие результаты отмечены у тетрабеназина - атипичного нейролептика, истощающего пул пресинаптического дофамина и широко используемого в мире для лечения хореи Гентингтона. Кроме нейролептиков в качестве симптоматической терапии сосудистой хореи назначают бензодиазепины (клоназепам, диазепам), препараты вальпроевой кислоты, габапентин, тригексифенидил. Есть отдельные сообщения об эффективности использования амантадинов. В нескольких рандомизированных плацебоконтролируемых исследованиях было показано, что внутривенное введение 400 мг/сут амантадина приводило к достоверному уменьшению выраженности гиперкинеза.

Хирургическое лечение сосудистой хореи не получило широкого распространения. Вместе с тем в ряде тяжелых случаев гемихореи/баллизма (продолжительностью более одного года) проведение стереотаксических операций на таламусе или задневентральная паллидотомия имели положительный эффект. Глубокая стимуляция мозга (таламуса, внутреннего сегмента бледного шара) в настоящее время также рассматривается как способ коррекции хореического гиперкинеза. В отдельных исследованиях продемонстрировано по крайней мере трехлетнее улучшение самочувствия.



читайте также 1. статью «Дифференциальная диагностика хореи» Ю.А. Селивёрстов, С.А. Клюшников; пятое неврологическое отделение ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Нервные болезни» № 1, 2015) [читать]; 2. статью «Хорея: история и современность» С.А. Клюшников; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений» №3, 2011) [читать]; материалы сайта www.neurosar.ru «Хорея Гентингтона» [читать]



читайте также пост: Постинсультные экстрапирамидные расстройства (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Влияние алкоголя на сон

Алкоголь (этанол) - мощное средство, угнетающее ЦНС, так что его в какой-то мере тоже можно назвать снотворным. Собственно так и есть - спиртное или настойки из трав на спирту как снотворные использовались с давних времен, да и по сей день рекомендуются народными целителями. Но сон после алкоголя не приносит должного облегчения - разбитость, головные боли, раздражительность, множество других неврологических расстройств (а при длительном применении - и соматических). Все это свидетельствует о нефизиологичности сна, наступившего в результате угнетения нервных процессов под воздействием алкоголя.

Данные масштабного эпидемиологического исследования (последний отчет подвел итог периоду наблюдения в 12,6 года) показали, что выявление бессонницы на момент начала испытания ассоциировалось с двукратным увеличением риска возникновения алкогольной зависимости в будущем. Это объясняется тем, что пациенты с бессонницей с большей вероятностью будут использовать алкоголь в качестве снотворного, чем лица без этого нарушения.

Что касается влияния алкоголя на сон, то этанол ускоряет засыпание и этот эффект носит дозозависимый характер. При этом употребление малых доз алкоголя (порядка 0,16 г/кг) увеличивает общее время сна, а большее количество спиртного (0,32 или 0,64 г/кг) его, наоборот, укорачивает. Скорость метаболизма алкоголя такова, что даже после приема достаточно большой дозы спиртного в большинстве случаев этанол полностью исчезает из крови за первые четыре – пять часов сна. Нормализация концентрации алкоголя в крови сопровождается так называемым [!!!] рикошетом бодрствования, который проявляется преимущественно поверхностным сном с частыми пробуждениями в оставшиеся для отдыха часы. Таким образом, малые дозы алкоголя способны улучшать качество сна, в то время как прием больших доз алкоголя, наоборот, ухудшает его, делая менее глубоким и длительным.

Еще одним свойством спиртного является его способность влиять на структуру сна. В первую половину ночи на фоне присутствия в крови повышенного содержания алкоголя наблюдается дозозависимое подавление быстрого сна и возрастание длительности медленно-волнового сна. Во вторую половину ночи, напротив, отмечается резкое возрастание количества сна с быстрым движением глаз – рикошет быстрого сна. Как и в случае с рикошетом бодрствования, этот феномен совпадает по времени с полным выведением этанола из организма.

Общепринятым объяснением воздействия этанола на центральную нервную систему является усиление ГАМК-ергической и подавление глутаматной медиации. При приеме малых доз этанола увеличивается ГАМК-индуцированное вхождение в нейрон ионов хлора, большие же дозы непосредственно (без ГАМК) влияют на ионный ток. Таким образом, обеспечиваются седативный и снотворный эффекты алкоголя. Кроме этого, этанол блокирует один из четырех типов рецепторов глутамата - N - метил - D - аспартатный (NMDA) рецептор. Глутаматная система ретикулярной формации ствола является одной из важнейших активирующих систем мозга, и снижение ее активности способствует развитию седативного эффекта. Кроме того, этанол может реализовывать свое воздействие на сон через усиление нейромодулирующих свойств аденозина - нуклеотида, который обладает снотворным действием. Предполагается, что в период бодрствования концентрация аденозина в мозге возрастает, а во время сна снижается. Этанол оказывает влияние на уровень аденозина в мозге посредством усиления его синтеза, блокады обратного захвата и увеличения чувствительности рецепторов к аденозину.

По данным S. Ancoli-Israel и соавт. (2000), приблизительно 30% пациентов, страдающих инсомнией, используют алкоголь как средство для улучшения сна, причем более половины из них отмечают, что алкоголь укорачивает время засыпания. В исследованиях на здоровых добровольцах, показавших, что алкоголь ухудшает сон, использовались гораздо большие дозы спиртного по сравнению с теми, которые обычно употребляют в быту пациенты с нарушениями сна. Было установлено, что у больных с первичной инсомнией небольшие дозы алкоголя, принятого перед отходом ко сну, улучшают качество сна, не вызывая при этом эффекта рикошета бодрствования во вторую половину ночи.

Обратите внимание. Алкоголь сокращает время засыпания, а в больших дозах увеличивает влияние на фазу глубокого сна. Этот эффект первой половины сна отчасти является резоном для некоторых людей, страдающих бессонницей, использовать алкоголь в качестве средства от нее. Однако эффект более глубокого сна в первой половине ночи будет компенсирован нарушениями сна в оставшиеся до утра часы.

Однако при сравнении пациентов с инсомнией и аналогичных по возрасту здоровых людей, периодически употребляющих алкогольные напитки, оказалось, что пациенты с нарушениями сна выпивают чаще. Риск, связанный с использованием алкоголя в качестве снотворного, заключается в том, что спустя несколько дней у пациентов обычно развивается толерантность к употребляемой дозе и они вынуждены увеличивать количество спиртного, чтобы индуцировать сон. В результате такое «лечебное» употребление алкоголя может незаметно трансформироваться в алкогольную зависимость. Кроме того, алкоголь способен утяжелять течение различных связанных со сном патологических состояний, таких как [1] синдром обструктивного апноэ сна, [2] синдром периодических движений конечностей или [3] синдром беспокойных ног.

После всасывания этанола в желудочно-кишечном тракте его основной метаболизм происходит в печени с образованием такого промежуточного токсического метаболита, как [!!!] ацетальдегид, который нарушает работу К-Na-зависимой аденозинтрифосфатазы и приводит к угнетению дыхательной цепи митохондрий, вызывая в них торможение всех окислительно-восстановительных процессов. За счет этого происходит нарушение синтеза аденозинтрифосфатазы в реакциях окислительного фосфорилирования. Именно с появлением в крови ацетальдегида связывают основное токсическое действие алкоголя на сердечно-сосудистую систему. Одновременно ацетальдегид оказывает повреждающее действие на митохондрии гепатоцитов, что приводит к подавлению в них метаболизма жирных кислот и внутриклеточному отложению триглицеридов – жировой дистрофии и последующему циррозу печени.


Сон, спровоцированный алкоголем, не принесет отдыха, и может быть связан с депрессией. Не стоит рассчитывать, что ваш сон станет лучше с алкоголем!


© Laesus De Liro