October 14th, 2016

POEMS-синдром

Актуальность. Среди лимфо- и миелопролиферативных заболеваний POEMS-синдром занимает особое место, что обусловлено его дебютом с неврологической симптоматики в виде прогрессирующей сенсомоторной полинейропатии. Диагностика данного состояния бывает осложнена имеющейся диссоциацией клинических и лабораторных показателей: при ярких неврологических и полисистемных проявлениях моноклональная секреция может обнаруживаться только при выполнении иммунофиксации, выявляющей следовое количество парапротеина. Этот метод диагностики выполняется лишь в крупных диагностических центрах, направление пациентов в которые полностью находится в сфере ответственности неврологов. Информированность последних об особенностях и возможностях диагностики POEMS-синдрома во многом определяет своевременность назначения патогенетической иммуносупрессивной терапии.



POEMS-синдром. Аббревиатура POEMS образована из первых букв английских названий наиболее типичных признаков: Polyneuropathy (полинейропатия), Organomegaly (органомегалия), Endocrinopathy (эндокринопатия), M-protein (М-протеин), Skin (кожа). Этиология (этого редкого) заболевания неизвестна. Эти обязательные симптомы обычно сочетаются с остеосклеротической миеломой или доброкачественной парапротеинемией.

Дополнительными клиническими признаками POEMS- синдрома являются: отеки (асцит, экссудативный плеврит, перикардит, анасарка); гипертрофическая артропатия (пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол); легочная гипертензия; изменения периферической крови (тромбоцитоз, умеренный лейкоцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз); гипопротеинемия; поражение сердечно-сосудистой системы (кардиомиопатия с явлениями систолической дисфункции, стенокардия, безболевые инфаркты мио- карда); поражение почек (эпизодическая протеинурия, хроническая почечная недостаточность); лихорадка; похудание; диарея; тенденция к гиперкоагуляции.







о болезни Кастелемана Вы можете прочитать в статье «Болезнь Кастлемана (обзор литературы)» А.Л. Меликян, Е.К. Егорова; ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России (журнал «Онкогематология» № 2, 2016) [читать]

Пожалуй, самое главное - это то, что POEMS-синдром является совершенно особым заболеванием, которое протекает с моноклональной гаммапатией, но клинически резко отличающимся от всех известных пара-протеинемических гемобластозов и AL-амилоидоза.

В патогенезе ведущее значение придается гиперпродукции провоспалительных цитокинов вследствие активации моноцитарно-макрофагальной системы (некоторые симптомы заболевания могут быть связаны с вырабатываемым неопластическими клетками фактором роста эндотелия сосудов - VEGF). Провоспалительные цитокины приводят к возникновению микроангиопатий, чем и объясняется разнообразная клиническая картина заболевания. Пик заболеваемости приходится на 40 - 60 лет жизни.

Периферическая полинейропатия - это наиболее ранний и основной признак POEMS-синдрома. Ведущим в клинической картине заболевания является синдром хронической прогрессирующей по «восходящему» типу сенсомоторной полинейропатии, достаточно быстро инвалидизирующей пациента. Вместе с тем в литературе описаны и преимущественно моторные формы с симметричным дистальным распределением мышечной слабости в дебюте заболевания. Клинически полинейропатия при POEMS-синдроме не отличается от таковой при тяжелой форме хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). В последнее время в литературе появились сообщения о возможности острого дебюта заболевания, что являлось основанием для постановки первоначального диагноза «синдром Гийена - Барре». Поводом для последующего пересмотра диагноза всегда служила неэффективность проводимой стандартной терапии, требующая проведения дополнительных диагностических исследований. Черепные нервы при POEMS, как правило, интактны. Поражаются преимущественно толстые миелинизированные волокна, что обусловливает снижение тактильного, вибрационного и двумерно-пространственного чувства при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности. Более 1 /2 пациентов имеют затруднения при ходьбе из-за атаксии и слабости. Лишь у небольшой части пациентов имеется интенсивная нейропатическая боль.

Электромиографическое исследование (ЭМГ) периферических нервов подтверждает наличие у больного генерализованной полинейропатии, отмечает как признаки демиелинизации, так и вовлечение аксонального стержня. Более чем в 70% случаев результаты ЭМГ соответствуют критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, приводя к тому, что заподозрить у пациента POEMS-синдром можно только после присоединения системных проявлений. Это увеличивает время установки правильного диагноза. В связи с этим зарубежными исследователями были предприняты попытки выделения ЭМГ-критериев POEMS, однако из-за отсутствия специфических нейрофизиологических отклонений этот подход требует дальнейшего изучения. При гистологическом исследовании n. suralis выявляется картина первичной демиелинизации и аксональной дегенерации без признаков депонирования иммуноглобулинов или амилоидных отложений.

Обратите внимание! Во всех случаях демиелинизирующей полинейропатии неуточненной этиологии, особенно при выраженных моторных нарушениях и сочетании с системными поражениями, необходимо иммунохимическое исследование крови и мочи с обязательным использованием метода иммунофиксации (читать подробнее о парапротеинемических полинейропатиях [читать]).


Подробнее о POEMS-синдроме Вы можете прочитать в следующих источниках:

статья «POEMS-синдром (описание наблюдения и обзор литературы)» А.А. Клодзинский, В.В. Рыжко, О.М. Соркина, И.Б. Капланская, Е.А. Семенова, Е.Ю. Варламова, М.Ж. Алексанян, М.С. Сатаева (журнал «Клиническая онкогематология» №2, 2008) [читать];

статья «POEMS-синдром: обзор литературы и описание клинических наблюдений» М.А. Пирадов, Н.А. Супонева, М.А. Гинзберг, С.С. Никитин, Е.Ю. Варламова, В.В. Рыжко, С.В. Семочкин, Д.М. Меркулова (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2014) [читать];

статья «Случай поздней диагностики POEMS-синдрома» П.Н. Барламов, М.Е. Голубева, Э.Р. Васильева, С.В. Мересий, В.В. Щёкотов; Пермский городской гематологический центр; кафедра госпитальной терапии № 2 с курсом военно-полевой терапии ГОУ ВПО ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера (журнал «Клиницист» № 4, 2011) [читать].


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Особенности ишемического инсульта при сахарном диабете 2-го типа

Актуальность. Заболеваемость ишемическим инсультом (ИИ) среди больных сахарным диабетом 2 (СД), по разным данным, в 2 – 6 раз выше, чем среди лиц, им не страдающих (геморрагический инсульт у больных СД наблюдается с той же частотой, что и в популяции). Смертность при ИИ среди больных СД достигает 40%, тогда как среди всех больных инсультом наблюдается в пределах 12 - 15%.

Особенности ИИ при СД. Мозговой инсульт у больных СД более чем в 70%случаев является ишемическим (по данным различныхавтороа от 70 до 90%) и развивается, как правило, по атеротромботическому типу (при СД имеет место высокая степень атерогенных поражений коронарных и мозговых артерий). ИИ на фоне гипергликемии чаще развиваются днем, на фоне гипогликемических состояний – ночью или в утренние часы. К особенностям течения ишемических инсультов при СД относится:

     развитие большинства инсультов на фоне высокого артериального давления;
     обширность очагов инфаркта мозга (нередко с геморрагической трансформацией.);
     нарастание гипергликемии (иногда вплоть до диабетической комы);
     сопутствующая сердечная недостаточность и нередко – инфаркт миокарда;
     полиорганность диабетических поражений;
     медленный и неполный (незавершенный) регресс очаговых симптомов;
     частое осложнение в виде когнитивного нарушения.

При инсульте у больных СД, как правило, одновременно имеется такой значимый фактор риска ИИ, как артериальная гипертензия (а также атеросклероз, гиперлипидемия, атеросклеротическое поражение магистральных артерий мозга). Вследствие этого тяжесть инсульта при сочетании СД с артериальной гипертензией определяется наличием предшествующего асимптомного мультиинфарктного поражения мозга и лейкоареоза, обусловленного мелкими разновременными постгеморрагическими и постишемическими очагами.

ИИ у больных СД нередко приобретают прогрессирующее течение (в т.ч. на фоне прогрессирующего отека головного мозга), когда наблюдается постепенное ухудшение общего состояния больных и выраженности очаговых симптомов в течение первых 7 – 10 суток от начала заболевания (вследствие имеющей место при СД выраженной эндотелиальной дисфункции и утраты нормальной реактивности резистентных сосудов). К основным факторам, приводящим к прогрессированию инсульта, относят тромбоэмболический патогенетический подтип ИИ и возраст больных. Имеются исследования, в которых основной причиной тяжелых форм ИИ считается не возраст, а изначально обширный очаг поражения и, соответственно, выраженность исходных очаговых симптомов. Тяжесть течения ИИ у больных СД усугубляется имеющейся в большинстве случаев латентной или явной сердечной недостаточностью, обусловленной метаболическими нарушениями в миокарде и диабетической миокардиопатией.

Обратите внимание! К особенностям течения ИИ у больных СД можно отнести: развитие очаговой неврологической симптоматики в сочетании с расстройствами сознания на фоне высокого артериального давления, нарушения углеводного обмена, признаки дыхательной недостаточности, пневмонии, кардиальной патологии, как самостоятельной, так и в рамках цереброкардиального синдрома. Автономная невропатия, нередко имеющая место у больных СД, приводит, независимо от очагового церебрального поражения, к нарушению контроля артериального давления, дыхания, сердечного ритма и даже к внезапной смерти. Диабетическая полиневропатия также препятствует адекватному двигательному восстановлению больных после ИИ.

Обратите внимание! Несмотря на значительный спектр работ, посвященных негативным эффектам гипергликемии (ГГ), нельзя игнорировать доказательства ее нейропротективного действия в острейшую фазу инсульта, поскольку ГГ может служить дополнительным источником энергии при активации анаэробного гликолиза в условиях гипоксии. Исследование гиппокампальных культур в аноксической питательной среде показало, что добавление 20 ммоль/л глюкозы уменьшает клеточнусмерть, а присутствие лактата не увеличивает гибель нейронов. Однако длительно сохраняющийся анаэробный метаболизм способствует развитию ацидоза со всеми описанными выше последствиями. Кроме того, периодичность возникновения периинфарктной деполяризации, способствующей расширению зоны инфаркта, находится в обратной зависимости от уровня глюкозы в плазме, что свидетельствует о необходимости строгого контроля инсулинотерапии при снижении уровня ГГ во избежание гипо- и даже эугликемических состояний на нижней границе нормальных значений гликемии.

Обратите внимание! Нейроны головного мозга очень чувствительны к гипогликемическому состоянию (уровень глюкозы крови ниже 2,8 ммоль/л). Гипогликемия может развиваться в острейшем периоде мозгового инсульта у больных СД вследствие снижения потребления пищи или глотания на фоне получения гипогликемической терапии в преней дозировке. У пациентов, длительно страдающих СД, лабораторно определяемая нормогликемия может оказывать гипогликемический эффект, приводящий к нарастанию неврологического дефицита.

Профилактика ИИ при СД. В профилактике инсульта у больных СД первостепенное значение имеет контроль гликемии и артериального давления, поскольку у большинства больных СД, как было указано выше, имеется артериальная гипертензия. Контроль артериального давления достигается теми же препаратами, что и при артериальной гипертензии различного генеза. Рекомендуется раннее применение ингибиторов АПФ, что при СД замедляет развитие почечной патологии. В связи с изучением роли эндотелиальной дисфункции в патогенезе СД и воспалительного компонента развития атеросклероза в целях профилактики ИИ и других кардиоваскулярных осложнений в качестве одного из основных направлений профилактики рассматривается применение статинов. Тромбоцитарные антиагреганты (аспирин, клопидогрель или их комбинация) снижают риск повторного инсульта у больных СД на 16-25%, что неоднократно показано в репрезентативных плацебо-контролируемых исследованиях. Также актуальная и антикоагулянтная терапия при профилактике ИИ у больных с неревматической фибрилляцией предсердий, которая нередко наблюдается и у больных СД, причем частота ее выявления с возрастом увеличивается.


Подробнее в:

статья «Ишемический инсульт при сахарном диабете 2-го типа (обзор литературы)» Богданов А.Н., Добрынина И.Ю., Добрынин Ю.В. (журнал «Наука 21 века: вопросы, гипотезы, ответы» №4, 2014) [читать];

статья «Мозговой инсульт у больных сахарным диабетом» В.В. Гудкова, Е.В. Усанова, К.С. Мешкова, Л.В. Стаховская; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №20, 2014) [читать];

статья «Нарушения углеводного обмена и ишемический инсульт» Д.Л. Нефедьева, Д.Р. Хасанова, ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Росздрава»; Г.Р. Вагапова, ГОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия Росздрава» (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2010) [читать].


© Laesus De Liro