July 30th, 2016

Каротидно-кавернозное соустье

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  



Каротидно-кавернозное соустье (cин.: каротидно-кавернозный свищ, сонно-пещеристое соустье) - это приобретённая внутричерепная сосудистая аномалия с возникновением сообщения между внутренней сонной артерией или одной из её ветвей и пещеристым синусом, через которое артериальная кровь сбрасывается в венозную систему.

Клиническая картина каротидно-кавернозного соустья (ККС) в форме пульсирующего экзофтальма впервые была описана Travers в 1813 году, однако патологическая сущность заболевания была еще не известна. Только в 1856 году Henry обнаружил на секции у больного с пульсирующим экзофтальмом соустье между внутренней сонной артерией и кавернозным синусом.

Каротидно-кавернозное соустье входит в структуру такой нозологической единицы как артерио-синусные соустья в области кавернозного синуса, которое подразделяются на: [1] прямые (каротидно-кавернозное соустье); [2] непрямые (дуральная артериовенозная мальформация [ДАВМ] в области кавернозного синуса).

Причина повреждения артерии: чаще всего является травма; значительно реже такое соустье возникает самопроизвольно вследствие инфекционного процесса, атеросклероза, аномалий сосудов, аневризмы кавернозной части внутренней сонной артерии.

Соотношение травматических и спонтанных ККС равно 4:1, причем травматические значительно чаще наблюдаются у мужчин в возрасте от 16 до 40 лет, а нетравматические - у женщин среднего и пожилого возраста.

Большое значение имеет и тот факт, что в пещеристой части внутренней сонной артерии плохо развиты мышечный слой и эластический каркас. Стенка артерии здесь оказывается наиболее тонкой и непрочной. Кроме того, резкие изгибы артерии создают условия для гидравлического удара по ее стенке.

Нарушение целости стенки артерии возникает чаще в месте отрыва отходящей от нее ветви в полости пещеристого синуса или в месте прикрепления к артерии соединительнотканного тяжа, удерживающего артерию. Артериальная кровь под большим давлением устремляется в пещеристый синус и дальше против тока венозной крови во впадающие в синус вены. Чем больше размеры соустья, тем больше крови поступает в синус и соответственно меньше в среднюю и переднюю мозговые артерии. Со временем кровоток все больше смещается в сторону соустья, через вены, дренирующие синус, происходит ретроградный отток артериальной крови, нарастает недостаточность кровоснабжения мозга. Нарушается венозный отток с застоем в глазнице и головном мозге. Сам синус заметно растягивается и увеличивается в размере, сдавливаются проходящие через него черепные нервы — III, IV, VI и первая ветвь V (тройничного) нерва.

Клиническая картина. Характерны: головная боль, головокружение, шум в голове (который синхронен пульсу, дующий, часто напоминающий шум паровоза, мучительно переносимый больными), пульсирующий экзофтальм, лагофтальмом, хемозом, снижение зрения, поражение глазодвигательных нервов. На основании этих симптомов в большинстве случаев можно поставить правильный диагноз.

Шум отчетливо определяется аускультативно над глазницей, височной областью и над сосцевидным отростком. Он исчезает при пережатии сонной артерии в области шеи на стороне соустья. Пульсирующий экзофтальм обычно хорошо определяется при пальпации глазного яблока. Описаны лишь единичные наблюдения, когда при наличии соустья экзофтальма не было. В некоторых случаях, в связи с тромбозом верхней глазничной вены на стороне соустья, экзофтальм развивается только на противоположной стороне. Выраженность экзофтальма может быть самой разнообразной - от 2 до 20 мм, чаще от 5 до 10 мм. Экзофтальм бывает незначительным, когда отток из кавернозного синуса происходит главным образом в системы нижнего каменистого синуса. Отмечается выраженное расширение вен в области лба, век. Как было указано выше имеются застойные явления в глазнице и глазном яблоке, сопровождающиеся лагофтальмом, хемозом, переполнением сосудов конъюнктивы и радужки.

В результате застоя крови в венах конъюнктивы и склеры появляется: [1] отечность тканей, достигающая такой степени, что веки оказываются вывороченными; [2] конъюнктива приобретает буро-красный цвет, становится похожей на грануляционную ткань, надвигается на роговицу, оставляя обнаженной только центральную ее часть; [3] повышается внутриглазное давление, иногда развивается острая глаукома, что приводит к снижению зрения и слепоте; [4] вследствие поражения глазодвигательных нервов нарушается подвижность глазного яблока.

Нарушение подвижности глазного яблока при ККС встречается более чем в половине общего числа случаев. Наиболее часто страдают отводящий и глазодвигательный нервы, реже блоковый и первая ветвь тройничного нерва. Иногда наблюдается наружная или полная офтальмоплегия. Расстройство мозгового кровообращения нередко вызывает снижение памяти, работоспособности и даже психические нарушения. В результате повышенного давления в венах, впадающих в пещеристый синус, могут возникать кровотечения из сосудов глазного яблока и носа. Офтальмоскопическое исследование выявляет: [1] расширение вен сетчатки, часто их пульсацию, [2] в ряде случаев имеют место отек дисков зрительных нервов и даже кровоизлияния на глазном дне

Согласно данным Самотокина Б.А., Хилько В.А. (1973г.) все симптомы ККС в зависимости от патогенеза разделяются на три группы: [1] симптомы, непосредственно связанные с ККС; [2] вторичные симптомы, обусловленные длительно существующими застойными явлениями в кавернозном синусе, глазнице и венозной системе мозга; [3] симптомы, вызванные не самим соустьем, а теми причинами, которые вызвали его образование.

указатель_2.pngК первой группе (симптомам соустья) относятся: аневризматический шум, экзофтальм, пульсация глазного яблока, расширение и пульсация вен лица и свода черепа, дрожание (вибрация) расширенных вен лица и свода черепа, явления застоя крови в глазном яблоке (отек конъюнктивы - хемоз, расширение ее вен, застой крови в сосудах радужки и сетчатки), повышение внутриглазного давления, нарушение подвижности глазного яблока, диплопия, опущение верхнего века (птоз), нарушение иннервации зрачков, расстройства чувствительности и трофической иннервации роговицы, нарушение чувствительности в зонах иннервации тройничного нерва, застой крови в венах носовой полости, нарушение мозгового кровообращения.

указатель_2.pngК симптомам второй группы (вторичным, зависящим от нарушения венозного оттока и трофики) относятся: атрофия ретробульбарной клетчатки, кровоизлияния в ретробульбарную клетчатку, язвы роговицы, помутнение прозрачных сред глаза, панофтальмит, тромбофлебит вен глазницы и острая глаукома, атрофия соска зрительного нерва, понижение зрения и слепота, кровотечение из сосудов глазного яблока, носовые кровотечения, сдавление перекреста зрительных нервов и зрительных трактов расширенным пещеристым синусом, атрофия прилежащих участков костной ткани, осложнения зависящие от нарушения мозгового кровообращения (психоз, деменция и др.).

указатель_2.pngСимптомы третьей группы (зависящие от травмы или заболевания, обусловившего развитие соустья): повреждение зрительного нерва (слепота), повреждение глазодвигательных нервов, повреждение тройничного нерва, общемозговые симптомы, связанные с последствиями травмы черепа и головного мозга, симптомы, обусловленные выраженным атеросклерозом мозговых сосудов.

В клиническом течении ККС следует выделить 3 периода: [1] острый - когда образуется соустье и появляются основные симптомы; [2] период компенсации - нарастание симптомов прекращается, и они частично подвергаются обратному развитию; [3] период суб- и декомпенсации - когда происходит медленное или быстрое нарастание явлений, могущих привести к потере зрения, смертельным кровотечениям, к недостаточности мозгового кровообращения и психическим нарушениям (в зависимости от течения заболевания Ф.А. Сербиненко (1968) выделяет три вида соустий: компенсированные, декомпенсированные, декомпенсированные в стадии стабилизации).

Периоды компенсации и суб- и декомпенсации могут сменять друг друга, но обычно при ККС отмечается постепенное прогрессирование заболевания, нарастание гемодинамических и трофических изменений, в первую очередь в орбите и в головном мозгу. Истончение стенок кавернозного синуса приводит в некоторых случаях к их разрыву и обычно смертельному внутримозговому или носовому кровотечению.

Прогноз спонтанного течения заболевания при ККС неблагоприятен. Выздоровление от спонтанного тромбоза соустья наступает лишь в 5-10% случаев, 10-15% больных погибают от внутричерепных и носовых кровотечений, а 50-60% становятся инвалидами в связи с потерей зрения и психическими нарушениями.

Диагностика. Распознавание ККС на основе клинических данных обычно не вызывает затруднений. Наличие пульсирующего экзофтальма, шума в голове, застойных явлений в орбите, ограничение подвижности глазного яблока дают основания для постановки правильного диагноза. Определенные трудности диагностики появляются в остром периоде черепно-мозговой травмы, когда больной находится в бессознательном состоянии и не может предъявить жалоб на шум в голове. В таких случаях особенно велико значение аускультации головы. На догоспитальном этапе диагноз ККС может быть подтвержден транскраниальной допплерографией, выявляющей артериовенозное шунтирование во внутренней сонной артерии, нарушение венозного оттока в системе верхних глазничных и базальных вен мозга.

Несмотря на то, что в большинстве наблюдений ККС может быть распознано на основании клинических данных, ангиографическое исследование имеет решающее значение для диагностики типа соустья, дифференциальной диагностики с такими заболеваниями как: каротидно-югулярный анастомоз, артериовенозная мальформация глазницы, соустья между ветвями наружной сонной артерии и сигмовидным, каменистым, поперечным синусами.

Данные ангиографии имеют решающее значение для выбора способа оперативного вмешательства и которую (ангиографию), по возможности, совмещают с проведением внутрисосудистой операции. На ангиограммах виден переход контрастного вещества из внутренней сонной артерии в кавернозный синус, затем в глазную вену и через лицевую вену в наружную яремную вену. В соответствии с данными ангиографии все соустья в области кавернозного синуса делятся на два типа:

тип А - высокоскоростные (собственно ККС или соустья большого потока): типичные ККС, формирующиеся в результате, как правило, травматического разрыва сонной артерии в кавернозном синусе, или спонтанного разрыва аневризмы этой же локализации;

тип В - низкоскоростные (ДАВМ в области кавернозного синуса): соединение каротидной системы и кавернозного синуса происходит посредством ветвей ВСА в кавернозной части и ветвей наружной сонной артерии. Тип "В" имеет несколько подтипов: В1 - вовлечены только ветви кавернозного сегмента ВСА (наблюдается крайне редко); В2 - вовлечены только ветви НСА. Наблюдается в 9-12%; В3 - вовлечены ветви как ВСА, так и НСА (наиболее частый тип, встречающийся в 90% наблюдений ДАВМ в области кавернозного синуса).

Ангиографическое обследование решает следующие задачи: [1] оценка состояния бифуркации ОСА, [2] исключение атеросклеротической бляшки или деформации ВСА, [3] тип, размер и локализация соустья, [4] состояние венозного оттока из полости кавернозного синуса, наличие сброса в систему корковых и базальных вен, [4] степень обкрадывания сосудов мозга (гемодинамический тип ККС), [5] состояние артериального круга большого мозга - возможности коллатеральной компенсации, [6] участие ветвей НСА в кровоснабжении соустья.

Лечение. При каротидно-кавернозном соустье применяют консервативные и хирургические методы лечения. Консервативные методы, направленные на тромбирование каротидно-кавернозного соустья с помощью таких средств, как желатина, викасол, кальция хлорид, кислота аминокапроновая, а также путем временного пережатия общей сонной артерии, оказались малоэффективными. Хирургические методы направлены на частичное или полное выключение соустья из кровообращения. Одной из первых была предложена операция перевязки общей или внутренней сонной артерии на шее. Однако результаты оказались неудовлетворительными, поскольку кровь из артериального круга большого мозга ретроградным путем забрасывалась в соустье. Затем операцию дополнили интракрапиальным клипированием внутренней сонной артерии ниже места бифуркации на переднюю и среднюю мозговые артерии. Однако и эта операция часто оказывалась неэффективной, так как кровь к области соустья поступала обратным током через ветви внутренней сонной артерии и прежде всего через глазную артерию. Следующим этапом было проведение внутрисосудистых вмешательств. Вначале при этом использовали мышечный эмбол (первым такую операцию произвел Брукс в 1931 г.). Но и этот способ не получил широкого распространения.

В настоящее время наиболее перспективной является внутрисосудистая окклюзия соустья с помощью баллона-катетера, который вводят во внутреннюю сонную артерию и продвигают к области соустья. Баллон заполняют быстро твердеющей массой — силиконом и сбрасывают. Таким образом, соустье выключается из кровообращения при сохранении проходимости сосуда. Метод окклюзии каротидно-кавернозного соустья баллоном-катетером является на современном этапе наиболее совершенным, безопасным и эффективным.

В типичных случаях соустья типа «А» осуществляют трансфеморальную (реже каротидную) катетеризацию пораженной ВСА катетером диаметром 8-9F (1F = 0.33мм). Через него в сосудистое русло вводят пару баллон-катетеров. Один (или несколько) баллонов последовательно вводятся в полость кавернозного синуса через разрыв в стенке артерии и после раздувания твердеющим силиконовым композитом сбрасываются в полость синуса, обтурируя соустье снаружи, сохраняя просвет ВСА. При невозможности реконструктивной операции выполняют либо баллон-окклюзию ВСА на уровне соустья, либо ликвидируют фистулу иным способом.

При соустьях типа «В» радикальность хирургического лечения существенно ниже, что связано с полиафферентным строением фистулы. Существует пять способов вмешательства, как правило, используемых в комбинации: [1] каротидо-югулярная компрессия (одномоментная компрессия в течение 10 - 30 с одноименнной сонной артерии и яремной вены на шее 4 - 6 раз в час на протяжении 4 - 6 недель); [2] трансартериальная эмболизация ветвей НСА (при соустьях типа В2 - 3); [3] трансвенозная эмболизация; [4] эмболизация ветвей ВСА в кавернозном отделе; [5] радиохирургическое лечение - облучение соустья узким пучком протонов, наведенных при помощи стереотаксической техники.

Динамика регресса симптомов ККС после окклюзии соустья зависит от их выраженности перед операцией, полноты выключения соустья из кровотока, степени развития коллатерального мозгового кровообращения. Сразу после выключения соустья еще на операционном столе, прекращается шум в голове, уменьшается экзофтальм и застойные явления в орбите. У трети больных с офтальмоплегией сразу появляются незначительные движения глазных яблок. Через 1-2 недели экзофтальм полностью регрессирует, увеличивается подвижность глазного яблока, уменьшаются зрительные нарушения.


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Кластерная (пучковая) головная боль

[прежняя] версия поста
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF



... это один из самых мучительных и нестерпимых вариантов головной боли («СУИЦИДАЛЬНАЯ БОЛЬ») для пациента и запоминающихся для врача (характерная клиническая картина, как правило, позволяет предположить диагноз в первые минуты неврологического приема).



Кластерная [пучковая] головная боль (ПГБ, англ. «cluster» - пучок, группировка) - это относительно редкое заболевание (распространенность в популяции - 0,1 - 0,4%), которое относится к первичным формам головной боли (ГБ), которые не связаны с органическим повреждением головного мозга или структур, расположенных в области головы и шеи, и [ПГБ] входит, согласно Международной классификации расстройств, сопровождающихся головной болью (МКГБ-3 бета, 2013), в раздел «Тригеминальные вегетативные цефалгии» (ТВЦ). Для группы ТВЦ в целом характерны кратковременные атаки односторонней головной и лицевой боли, сопровождающиеся на болевой стороне вегетативными проявлениями.

Международная классификация ГБ (МКГБ-3 бета, 2013) дает такое определение ПГБ - это атаки интенсивной, четко унилатеральной (односторонней) ГБ в орбитальной (глазного яблока), супраорбитальной и/или височной областях, длительностью 15 - 180 мин, частотой от 1 до 8 раз в день и сопровождающиеся беспокойством, ажитацией и ипсилатерально (на стороне боли): конъюнктивальной инъекцией (покраснение глаза), лакримацией (слезотечением), заложенностью носа и/или ринореей, потливостью лба и лица, миозом, птозом, отеком век.




Мужчины страдают в 3 - 4 раза чаще, чем женщины (при осмотре следует обратить внимание на внешний вид пациента-мужчины; замечено, что мужчины с ПГБ часто имеют характерный облик, описываемый как синдром «льва-мыши»: атлетическое мужественное телосложение, утолщенная с телеангиоэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожа лица, особенно в области переносицы и лба [«лицо льва»]; при этом они характеризуются нерешительностью, неуверенностью в себе, часто испытывают трудности при принятии решения [«сердце мыши»]). Возрастной пик заболеваемости у мужчин приходится на второе десятилетие, женщины имеют два пика - в 15 - 20 лет и в 45 - 50 лет. Однако возможно появление первых симптомов как в раннем детстве, так и в пожилом возрасте. ПГБ не является генетически обусловленным заболеванием: лишь у 5% пациентов эта форма носит наследственный характер.

Патофизиологические механизмы ПГБ до конца не определены и в настоящее время. Ранее существовавшая нейро-васкулярная теория асептического воспаления кавернозного синуса и теория центральной гормональной дисрегуляции были опровергнуты современными нейровизуализационными исследованиями и гормональными тестами. В настоящее время существует несколько гипотез развития тригеминальных автономных цефалгий, некоторые из которых отдают предпочтение вазомоторным нарушениям (вазодилатация), воспалению, нарушениям в работе иммунной системы, гипоталамической дисфункции, дисбалансу центральных регуляторных механизмов вегетативной нервной системы. По-видимому, различные периферические и центральные механизмы на различных этапах играют свою роль в формировании заболевания. Большинство исследователей едины во мнении, что результатом является активация тригеминоваскулярной системы и что эта система может активироваться одновременно в стволе головного мозга и в симпатических нервных волокнах, тем самым вызывая как боль, так и местные вегетативные проявления.

Обратите внимание! В патогенезе ТВЦ ведущую роль имеет кальцитонин-генсвязанный нейропептид (CGRP [в т.ч. вазоактивный кишечный пептид - VIP]), высвобождение которого (CGRP) индуцируется активацией волокон тройничного нерва (циклическим повышением активности задней гипоталамической области). В свою очередь, CGRP индуцирует внутричерепную вазодилатацию и участвует в передаче боли. Его высвобождение может приводить к асептическому нейрогенному воспалению с вазодилатацией, отеком и высвобождением белка в дуральном пространстве. Болевые импульсы, вызываемые этим воспалением, затем направляются через ганглий тройничного нерва к тройнично-цервикальному комплексу, а оттуда в таламус и кору головного мозга. Тот факт, что уровни в крови CGRP снижаются после применения кислорода или суматриптана и что это связано с уменьшением боли, является доказательством решающей роли CGRP в патофизиологии ПГБ. CGRP можно считать маркером активации тригеминоваскулярной системы.

Чаще атаки ПГБ возникают весной и осенью, без какого-либо провоцирующего фактора. Однако замечено, что кластерный («пучковый») период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов, период бессонных ночей и др. Во время болевого периода, а также при хронической форме ПГБ приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина.

ГБ при ПГБ (в области глаза, надбровья, височной или в нескольких из этих областей [иногда с иррадиацией в верхнюю челюсть, шею и плечо]) отличается: [1] чрезвычайно интенсивным и нестерпимым [пульсирующим, пронизывающим или сверлящим] характером (10 баллов по визуальной аналоговой шкале [ВАШ]), как правило, [2] односторонностью [во время «кластерного периода», который обычно длится 2 - 12 недель, с последующей ремиссией на протяжении нескольких месяцев или лет; в 20% случаев боль может перемещаться между кластерами или между приступами одного кластера на другую сторону]; [3] сопровождением симптомами парасимпатической активации (слезотечение, покраснение конъюнктивы, заложенность носа или ринорея) и дисфункции (снижением активности) симпатической нервной системы (миоз, птоз, отечность верхнего века, частичный синдром Горнера) на стороне ГБ. [!!!] Не являются редкостью потливость и покраснение противоположной, неболевой стороны лица [«красная мигрень»], реже - гиперестезия, аллодиния и брадикардия. [4] Характерной особенностью поведения пациентов во время приступа является двигательное беспокойство и поведенческая ажитация: постоянная смена положения тела, аффективные проявления: плач или агрессия; больной стонет, кричит, бегает, может угрожать самоубийством (обратите внимание: если при мигрени больные стараются лечь и заснуть, то при ПГБ они находятся в состоянии психомоторного возбуждения). Внезапно начавшись, ГБ нарастает и достигает максимума в течение 10 - 20 мин, сохраняется в среднем 30 - 45 мин, затем постепенно самопроизвольно проходит (регрессирует в течение 1 - 2 ч). Описанный болевой приступ может повторяться несколько раз, образуя серии (кластер, пучок) приступов (до 4 - 8 в сутки) [в свою очередь несколько кластеров объединяются в «кластерные периоды»]. В течение нескольких часов после приступа может выявляться полный или частичный синдром Горнера. [!!!] В межприступном периоде у пациентов не обнаруживается никаких неврологических нарушений.



Обратите внимание! Облигатным проявлением ПГБ являются ночные приступы - во сне, пробуждающие пациентов примерно через 1,5 - 2 ч после засыпания (чаще всего в одно и то же время), поэтому еще одно название ПГБ - «будильниковая боль» (полисомнологическое исследование, проведенное с участием пациентов с ПГБ, показало, что приступ боли возникает в определенную фазу REM-сон - «быстрый сон»). Предполагают, что пусковым фактором ночных атак ПГБ может являться нарушение дыхания во сне, а именно сонное апноэ, сопровождающееся десатурацией (снижением насыщения крови кислородом). При наличии у пациента исключительно дневных приступов необходимо провести тщательное обследование с целью исключения их симптоматического характера.

Приступы, напоминающие ПГБ, иногда могут наблюдаться при органических внутричерепных повреждениях. Среди причин симптоматической ПГБ описаны сосудистая аневризма (в том числе позвоночной артерии), назофарингеальная карцинома, отложение кальция в области III желудочка, травма головы, синусит, параселлярные опухоли, менингиома или инфаркт шейного отдела спинного мозга, субдуральная гематома, артериовенозная мальформация в полушарии на стороне атак ПГБ, эписклерит.

Вторичная природа ПГБ может быть заподозрена при наличии следующих атипичных симптомов заболевания: [1] недостаточная интенсивность боли (< 10 баллов по ВАШ), [2] способность пациента находиться в покое во время приступа, [3] отсутствие ночных атак, [4] отсутствие «пучковости» (смены обострений и ремиссий), [5] «фоновая» головная боль между приступами ПГБ, [6] наличие в статусе пациента неврологических симптомов (кроме миоза и птоза), [7] неэффективность традиционных средств купирования атаки (триптаны, эрготамин, ингаляции кислорода).



От других форм первичных ГБ (ТВЦ) наиболее частую форму ПГБ, эпизодическую, отличает периодичность течения - смена болевых «пучков» (серий) и ремиссий ([!!!] необходимо проводить дифференциальную диагностику между ПГБ и другими формами ТВЦ). Приступы ПГБ возникают сериями (пучками), которые наблюдаются в течение нескольких недель - нескольких месяцев; болевые периоды сменяются ремиссиями, продолжительность которых может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 1 - 2 года). Во время болевого периода боль почти всегда возникает с одной и той же стороны, однако возможна смена стороны боли во время следующего обострения. У 10% пациентов отмечается хроническое течение без ремиссий; для многих больных характерна сезонность обострений весной и осенью. У большинства пациентов до преклонных лет сохраняется первичный паттерн атак (частота в сутки, продолжительность); с годами нередко наблюдается увеличение продолжительности ремиссий. Примерно у 13% пациентов происходит переход эпизодической формы ПГБ в хроническую, реже хроническая ПГБ возникает de novo. Примерно у трети больных хроническая ПГБ с течением времени трансформируется в эпизодическую.




Диагноз ПГБ является исключительно клиническим, т. е. основывается на типичной клинической картине и характерном течении заболевания. Дополнительные методы исследования, включая нейровизуализационные, как в период болевого пучка, так и во время ремиссии являются неинформативными, поэтому их проведение при ПГБ нецелесообразно. Дополнительные исследования показаны только при подозрении на симптоматическую природу ПГБ, т. е. при нетипичной клинической картине. Наиболее информативными в этих случаях являются магнитно-резонансная (МРТ) и [рентгеновская] компьютерная томография (КТ) с контрастированием.

Перед назначением терапии следует разъяснить пациенту доброкачественный характер головной боли, возможный прогноз заболевания, необходимость избегать потенциальных провоцирующих факторов во время болевого периода. Основная задача лечения приступа ПГБ - быстрое и полное купирование мучительной боли. Наиболее эффективными способами являются ингаляции кислорода, триптаны, а также [в меньшей степени] местные анестетики анестетики (лидокаин). Ингаляция 100 % кислорода проводится при помощи лицевой маски со скоростью 7 л/мин (иногда до 10 л/мин), в положении сидя. Противопоказаний для использования кислорода нет, лечение безопасно и не вызывает побочных явлений. У некоторых пациентов ингаляция кислорода эффективна даже при назначении на пике головной боли. Позитивно реагируют на терапию кислородом около 60% пациентов.




Профилактическое лечение должно начинаться как можно раньше после начала обострения, продолжаться в течение всей ожидаемой длительности «пучкового» периода и завершаться через 2 недели после достижения полной ремиссии. Таблетированные препараты должны подбираться с учетом эффективности и токсичности. Возможно применение комбинации препаратов. В связи с потенциальной токсичностью препаратов необходимо следовать инструкциям по их применению. Для профилактики в первую очередь применяют верапамил и глюкокортикоиды. Для профилактической терапии ПГБ рассматриваются моноклональные антитела к CGRP и его рецепторам, но этот метод находится на стадии клинических исследований. Есть данные, что своевременное и регулярное назначение профилактической терапии способно задержать
переход ПГБ в хроническую форму.




Несмотря на достаточно хорошо разработанные схемы медикаментозного лечения и профилактики, почти в трети случаев у пациентов с хронической ПГБ (ХПГБ) со временем возникает резистентность ко всем препаратам с доказанной эффективностью, в иных случаях развиваются столь выраженные побочные эффекты, что это не позволяет больным с ХПГБ продолжать начатое лечение. В этих случаях показано применение немедикаментозныз методов лечения ХПГБ – методов нейромодуляции (НМ). К неинвазивным методам НМ относится чрескожная нейростимуляция ветвей тройничного и затылочного нервов, а также транскраниальная магнитная стимуляция. Однако в большинстве случаев они дают временный и нестойкий эффект, сравнимый с эффектом ушедших в прошлое блокад (и деструкции крылонебного ганглия). В последние 15 - 20 лет все активнее развивается и внедряется метод хирургической или инвазивной НМ (нейростимуляция [НС]) при ХПГБ . В свою очередь, хирургическая НС в зависимости от места приложения электрического импульса подразделяется на [1] НС периферических нервов, их дистальных ветвей и корешков (стимуляция затылочного нерва или крылонебного ганглия) и [2] НС нейрональных структур спинного и головного мозга: [2.1] стимуляцию глубоких структур мозга - DBS (Deep BrainStimulation) и [2.2] стимуляцию двигательной коры - MSC (Motor Cortex Stimulation).



читайте также пост: Нейростимуляция в лечении болевых синдромов (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Обратите внимание! Перед принятием решения о целесообразности применения методов НМ необходимо, во-первых, удостовериться в том, что имеющаяся головная боль у пациента отвечает диагностическим критериям первичной цефалгии, в частности ПГБ, в соответствии с МКГБ-3, бета; во-вторых, что головная боль является хронической (ежедневной или почти ежедневной) и устойчивой к фармакотерапии. Таким образом, основным показанием для проведения инвазивной НМ у пациентов с первичными цефалгиями является рефрактерность или устойчивость болевого синдрома к повторным курсам профилактической терапии препаратами с доказанной эффективностью по данным рандомизированных плацебо-контролируемых исследований в адекватной терапевтической дозе и с достаточной продолжительностью их приема.




Литература:

статья «Кластерная головная боль: диагностика и лечение» О.В. Курушина, С.А. Коломытцева, В.В. Мирошникова, А.Е. Барулин; Кафедра неврологии, нейрохирургии с курсом медицинской генетики, с курсом неврологии, мануальной терапии, рефлексотерапии ФУВ ВолгГМУ (журнал «Лекарственный вестник» №1, 2016) [читать];

статья «Кластерная головная боль: современное состояние проблемы» Осипова В.В., Сергеев А.В.; НИО неврологии НИЦ ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России», Москва (Российский журнал боли, №3-4, 2015) [читать];

статья «Невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями» М.Ю. Максимова, М.А. Пирадов, Е.Т.Cуанова, Н.А. Синева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия; Кафедра нервных болезней стоматологического факультета Московского государственного медико-стоматологического университета, Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать];

статья «Нейромодуляция в лечении кластерной головной боли» Э.Д. Исагулян, В.В. Осипова, Е.В. Екушева, А.В. Сергеев, А.В. Артеменко; ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Научный психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» ДЗ г. Москвы; ФГБОУ ДПО ИПК ФМБА России, Москва (РМЖ, №24, 2017) [читать];

статья «Нейромодуляция в лечении первичных форм головной боли: механизмы эффективности, обзор методов и показания к их применению» Э.Д. Исагулян, Е.В. Екушева, А.В. Артеменко, А.В. Сергеев, В.В. Осипова; ФГАУ НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко МЗ РФ, Москва; ФГОУ ДПО Институт повышения квалификации ФМБА, Москва; НИО неврологии Научнотехнологического парка биомедицины ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ, Москва; ГБУЗ Научный психоневрологический центр им. З.П. Соловьева Департамента здравоохранения г. Москвы (журнал «Российский журнал боли» №3, 2018) [читать];

статья «Кластерная головная боль» Т.А. Литовченко, И.Н. Пасюра (Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 3 (38), вересень 2016 р.) [читать];

статья «Самая мучительная головная боль: что мы о ней знаем?» В.В. Осипова, лаборатория неврологии и клинической нейрофизиологии НИО неврологии НИЦ, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва (журнал «Медицинский совет» №4, 2013) [читать]




Информация для пациентов с пучковой (кластерной) головной болью [читать]



читайте также пост: Рефрактерные формы мигрени и кластерной головной боли (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Клиническая анатомия половой ветви нервов поясничного сплетения

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

В литературе описаны два варианта топографии бедренно-полового нерва (БПН) в области глубокого пахового кольца. В первом случае половая ветвь бедренно-полового нерва проникает в паховый канал через глубокое паховое кольцо в составе семенного канатика. Во втором случае половая ветвь бедренно-полового нерва пронизывает поперечную фасцию сразу позади семенного канатика. Существуют так же два описательных варианта прохождения подвздошно-пахового нерва (ППН) через косые мышцы живота. В первом случае, наиболее часто встречаемом в анатомической литературе, нервный ствол одномоментно пронизывает все мышечно-фиброзные слои, выходя под апоневроз наружной косой мышцы живота (НКМЖ) на 1-2 см дистальнее передней верхней подвздошной ости (ПВПО). Во втором варианте подвздошно-паховый нерв пронизывает лишь поперечную мышцу живота (ПМЖ), распространяясь далее между последней и ВКМЖ. Нерв появляется в зоне пахового канала, подворачиваясь из-под свободного нижнего края ВКМЖ.

Анализ биомеханических факторов, воздействующих на сосудисто-нервный пучок в паховом канале, выявляет, на наш взгляд, лишь один фактор, способный, при определенных условиях, вызывать компрессию пучка. С нашей точки зрения, это странгуляционное воздействие элементов глубокого пахового кольца. Следует отметить, что половая ветвь бедренно-полового нерва, являющаяся лишь его частью, сдавливается не по окружности, а прижимается к плотной стенке ductus deferens. Это положение так же справедливо для проходящих в составе семенного канатика артериальных и венозных коллекторов. Клинический опыт показывает, что у пациентов с болями в паховой области признаки венозной дисциркуляции минимальны и выражаются чувством тяжести и распирания в яичке. По характекристикам структур, образующим ловушечный пункт, сдавливающий туннель пахового канала является фиброзным.

Нервный ствол при обоих вариантах половой ветви БПН располагается между медиальным и латеральным отрогами подвздошно-лобкового тяжа, поэтому находится в зоне действия странгуляционного механизма смыкания глубокого пахового кольца. Очевидно, во втором случае в связи с изоляцией от артериальных и венозных коллекторов семенного канатика менее благоприятны условия кровоснабжения нерва. Кроме того, при сокращении поперечной и косых мышц живота половая ветвь находится не во внутримышечном туннеле, а выходит из-под нижнего края данных мышц и может ангулироваться и натягиваться ими, о чем будет сказано ниже. Перечисленные далее факторы отнесены нами к дополнительным. Не претендуя на роль самостоятельных, они могут включаться в порочный круг патогенеза компрессии нерва на разных его этапах.

Первый фактор – странгуляционное воздействие поверхностного пахового кольца. При любых вариантах строения указанные нервные стволы могут ущемляться в поверхностном паховом кольце, будучи прижатыми к плотной стенке d. deferens (половая ветвь), либо к семенному канатику (оба нерва). Поперечная и косые мышцы живота сокращаются и тонизируются одновременно, поэтому изолированной компрессии сосудисто-нервного пучка элементами поверхностного кольца без ущемления в глубоком быть не может. По тем же причинам всегда существует более высокий уровень компрессии и для подвздошно-пахового нерва. Странгуляция элементами поверхностного кольца для указанных нервов вторична, а потому не имеет самостоятельного клинического значения. Механизм стягивания поверхностного кольца обеспечивается двусторонним напряжением косых мышц живота. Односторонние мышечно-тонические синдромы, локализующиеся в паховой области, не сопровождаются полным смыканием поверхностного кольца. При одномоментном пронизывании нервом поперечной и внутренней косой мышц в типичном месте (на 1-2 см кнутри от передней верхней подвздошной ости), он может ущемляться в canalis inguinalis лишь в области поверхностного пахового кольца. По указанным выше причинам данный уровень компрессии не имеет самостоятельного клинического значения и истинным ловушечным пунктом может быть только типичное место. Данный фактор может присутствовать в качестве дополнительного в случаях компрессионных невропатий бедренно-полового и подвздошно-пахового нервов с более высокими уровнями ловушечных пунктов при двустороннем напряжении брюшных мышц.

Второй фактор – ангуляция и растяжение нервов свободным нижними краями ВКМЖ и ПМЖ. Возможность реализации данного фактора, как патогенетического спорна. Существуют анатомические исследования, согласно которым в 36,8% случаев внутренняя косая мышца развита недостаточно хорошо, чтобы выполнять такую функцию; по крайней мере, в отношении семенного канатика.

Половая ветвь БПН при любом варианте топографии защищена спереди от прямого воздействия нижних краев мышц семенным канатиком. Теоретически, растяжение и ангуляция свободным краем ВКМЖ возможна, если подвздошно-паховый нерв попадает в зону пахового канала, подворачиваясь из-под свободного нижнего края ВКМЖ. За счет натяжения страдает не только участок, расположенный дистальней места поражения, но и вся экстраабдоминальная часть нерва.

Предположительно, при "атипичной" топографии, проходя в щели между ВКМЖ и ПМЖ, нерв так же может сдавливаться при напряжении мышц. Клиника такого поражения нерва будет приблизительно такой же, как и при ущемлении его в типичном месте, так как верхние уровни компрессии почти совпадают. Весьма вероятно так же, что мощный нервный ствол, каким является подвздошно-паховый нерв, не может, как сдавливаться между относительно тонкими мышцами брюшного пресса, так и натягиваться свободным краем ВКМЖ.

Из вышесказанного следует:

1. Компрессия половой ветви бедренно-полового нерва в паховом канале при обоих вариантах его топографии имеет лишь один клинически значимый уровень, характеризуется единым клиническим симптомокомплексом и может трактоваться, как “компрессия половой ветви бедренно-полового нерва в глубоком паховом кольце”.

2. Клинические проявления компрессии подвздошно-пахового нерва в паховой области существенно не зависят от вариантов его топографии, имеют лишь один клинически значимый уровень и могут быть описаны, как “компрессия подвздошно-пахового нерва в типичном месте на 1,5 - 2 см дистальнее ПВПО”.

3. Вариант изолированного прохождения половой ветви БПН вне семенного канатика более благоприятен для возникновения компрессионных поражений r. genitalis в паховом канале в силу худших условий кровоснабжения нервного ствола.

4. Вариант одномоментного пронизывания мышц передней брюшной стенки подвздошно-паховым нервом на 1-2 см дистальнее ПВПО более благоприятен для возникновения компрессии нервного ствола, нежели вариант поэтапного проникновения нерва через мышечно-апоневротические слои.

Встречаетя вариант полного отсутствия половой ветви бедренно-полового нерва у женщины. В этом случае вся передняя поверхность большой половой губы снабжается ветвью подвздошно-пахового нерва. Фактор высокой частоты распространения указанного варианта топографии нервов может служить причиной гипердиагностики поражения половой ветви в паховом канале у женщин.


© Laesus De Liro


Клиническая феноменология вестибулярного головокружения

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  


пациент с головокружением.pngГоловокружение – иллюзорное восприятие движения неподвижной окружающей среды в любой плоскости, а также ощущение вращения или движение собственного тела в результате рассогласования информации между сенсорными системами каждой половины тела.

ВВЕДЕНИЕ (нейроанатомия и физиология вестибулярного анализатора)

Периферический отдел вестибулярного анализатора представляет собой вестибулярный аппарат, находящийся в лабиринте пирамиды височной кости. Он состоит из трех полукружных каналов и преддверия (vestibulum). Механорецепторы анализатора расположены в полости внутреннего уха: в преддверии и полукружных каналах. В преддверии имеются две полости: сферический мешочек – саккулюс (sacculus) и эллиптический мешочек – утрикулюс (utriculus), заполненные эндолимфой. В них расположено специальное чувствительное образование – отолитовый аппарат. Он состоит из рецепторных волосковых клеток и отолитовой мембраны. Отолитовый аппарат реагирует на изменения положения головы. При обычном положении головы отолитовая мембрана действует с определенной силой и в определенном направлении на волосковые клетки. При изменении положения головы сила и направление действия мембраны на волосковые клетки меняются, что служит сигналом изменения положения головы или тела в пространстве. В ответ происходит рефлекторное изменение тонуса различных групп мышц, возвращающих голову в нормальное положение. Рецепторы полукружных каналов реагируют на вращательное движение головы. Три полукружных канала расположены в трех взаимно перпендикуярных плоскостях. Они заполнены эндолимфой. Конец каждого канала около места соединения с преддверием образует расширение – ампулу. Вампулах расположены специальные рецепторные клетки, снабженные пучком волосков. Каждый пучок (50 – 80 волосков) покрыт желеобразным колпачком – купулой. Повороты и наклоны головы вызывают движение эндолимфы в полукружных каналах. В свою очередь, движение эндолимфы смещает купулу, что вызывает возбуждение рецепторов.

Центральный отдел вестибулярного анализатора. На уровне второго нейрона информация от лабиринтов интегрируется с информацией от соматосенсорных систем. Часть нейронов вестибулярных ядер получает первичную вестибулярную информацию, а большая часть афферентов поступает в мозжечок. К нейронам II порядка (за исключением интерстициальных ядер) идут афференты от контралатеральных вестибулярных ядер, от мозжечка, ретикулярной формации и спинного мозга.

Верхнее вестибулярное ядро связано с глазодвигательными нервами через медиальный продольный пучок, идущий от спинного мозга до таламуса и мультисинаптической связью с ретикулярной формацией.

Латеральное вестибулярное ядро вестибулярного яерного комплекса обеспечивает спинальную активность по ипсилатеральному вестибулоспинальному тракту, а также билатерально с глазодвигательными ядрами.

Медиальное вестибулярное ядро связано с глазодвигательными нервами, со спинным мозгом, часть волокон связана с мозжечком, ретикулярной формацией и контралатеральными вестибулярными ядрами и участвует в координации движений глаз, головы и шеи.

Нижнее вестибулярное ядро большинством волокон связано с мозжечком и ретикулярной формацией, отвечая за информацию от обоих лабиринтов с интеграцией информации от мозжечка и ретикулярной формации.

Связи вестибулярного анализатора с мозжечком проходят во внутреннем отделе нижней мозжечковой ножки. Волокна вестибулярных ядер и мозжечка в большинстве случаев заканчиваются в покрышке мозга и небольшое количество – в зубчатых ядрах.

Восходящие волокна от всех вестибулярных ядер отходят преимущественно по заднему продольному пучку к глазодвигательным ядрам, а часть – еще выше, например, до зрительного бугра, где прерываются, и далее (III нейрон) идут до коры головного мозга.

Таким образом, установлена тесная связь вестибулярного анализатора с многочисленными системами мозга, которые избирательно отвечают на вестибулярные раздражения, функционально связанные ипси- и контралатерально.

Установлено, что при поражении диэнцефального уровня вестибулярный нистагм резко тормозится, а вегетативные реакции резко увеличиваются. При подкорковом поражении в височно-теменно-лобных областях возникает асимметрия по направлению экспериментального нистагма, с сильным головокружением, тоничностью реакции в сторону быстрого компонента нистагма, особенно при декомпенсации вестибулярной функции.

Вестибулярные ядра также связаны с корой головного мозга – кортикальный центр произвольного взора (поле 8), со зрительной корой затылочной доли мозга. Связь с корой головного мозга вестибулярного анализатора подтверждается выработкой условных рефлексов и ролью внимания на снижение различных вегетативных реакций. При поражении височной доли коры головного мозга возникает височная эпилепсия с характерной височной аурой.

КЛИНИЧЕСКАЯ ФЕНОМЕНОЛОГИЯ ГОЛОВОКРУЖЕНИЯ

Головокружение подразделяется на: [1] невестибулярное (несистемное) - опьянение, дурнота, атаксии, синкопы, предобморочные состояния, качания перед глазами, пелена или потемнение в глазах, движения или шевеления в голове, кратковременное отключение сознания и др.; [2] вестибулярное (системное) - всегда связано с раздражением определенного участка вестибулярного анализатора.

При раздражении вестибулярного анализатора возникают следующие виды головокружения (системные, вестибулярные):

    проприоцептивное - ощущение пассивного движения собственного тела в пространстве - возникает при поражении любого отдела вестибулярного анализатора (раздражение или угнетение): от рецепторов полукружных каналов и преддверия до коры головного мозга; этот вид головокружения при слабых раздражениях практически не возникает, например, в начале и в конце заболевания;

    тактильное (осязательное) - ощущение движения опоры под ногами, под руками (пола, стола), качание по волнам, ощущение проваливания либо приподнимания тела, качания вперед и назад, направо-налево, вверх-вниз, зыбкость почвы, идет как по кочкам, по болоту, по резиновым подушкам – тактильное головокружение является обязательным компонентом вестибулярного головокружения; есть даже тест "переключения на руки", когда пациента просят положить ладони на стол и закрыть глаза – ощущается движение стола; эти вестибулярные ощущения движения не корректируются другими анализаторами; в этом случае можно с уверенностью говорить о патологии вестибулярного анализатора; уровень поражения при этом также может быть от рецепторов до коры головного мозга;

    зрительное головокружение или поступательное движение предметов видимой обстановки – этот вид головокружения представляет ощущение движения неподвижных предметов; оно всегда сопровождается спонтанным нистагмом (патологическим или экспериментальным); зрительное головокружение возникает в момент движения глаза в медленной фазе нистагма, но в обратном направлении, что совпадает с направлением быстрой фазы нистагма; само движение глаз при быстрой фазе не ощущается и не вызывается вследствие большой скорости движения глаз, поэтому видимые пациентом предметы при спонтанном нистагме движутся в сторону быстрого компонента, не исчезая с поля зрения; следует заметить, что вестибулярный спонтанный нистагм вызывается только раздражением вестибулярного анализатора от рецептора до ядер ствола мозга, а зрительное головокружение возникает только при этом условии.


указатель_2.pngскорость, направление и плоскость проприоцептивного головокружения и тактильного коловокружения всегда совпадают; наличие тактильного коловокружения без проприоцептивного головокружения указывает на слабую степень воздействия патологического процесса;

указатель_2.pngнаправление проприоцептивного головокружения, тактильного гловокружения, зрительного головокружения и быстрого компонента нистагма всегда совпадают и имеют направление в сторону очага поражения в момент раздражения вестибулярного анализатора;

указатель_2.pngпри закрытых глазах зрительное головокружение исчезает, однако проприоцептивное головокружение и тактильное головокружение усиливаются, поэтому некоторые пациенты для облегчения или устранения зрительного головокружения фиксируют свой взор в противоположном движению предметов направлении и смотрят в одну точку - этот прием должен знать любой врач для облегчения страдания больного при резко выраженном проприоцептивном головокружении и тактильном головокружении;

указатель_2.pngесли проприоцептивное головокружение и тактильное головокружение средней или слабой степени, то больные чувствуют облегчение при закрытых глазах, т.е. при устранении зрительного головокружения;

указатель_2.pngдля дифференциальной диагностики следует помнить, что надъядерное поражение вестибулярного анализатора вызывает проприоцептивное головокружение и тактильное головокружение, но никогда не вызывает зрительного головокружения.

Признаки периферического поражения вестибулярного анализатора (поражение вестибулярного анализатора на уровне первого нейрона вестибулярного нерва):

[характерно:]характерно:

• вестибулярное (системное, лабиринтное) головокружение, особенностью которого является приступообразный характер различной интенсивности (от слабых до бурных атак);
• при остром начале пациенты ощущают движение предметов в сторону пораженного уха, наблюдаемый нистагм (нистагм ирритации) направлен также в сторону больного уха, а в стадии угнетения – в сторону здорового уха;
• продолжительность приступов от минут до нескольких часов, недель, месяцев;
• периферическое головокружение всегда сопровождается спонтанным нистагмом – горизонтальным или горизонтально-ротаторным, разной интенсивности (частота, амплитуда, скорость), различной степени, ассоциированной, с гармоничным отклонением туловища и рук в сторону медленного компонента;
• отмечается положительное влияние поворота головы (изменяется направление отклонения туловища, но обязательно в сторону медленного отклонения нистагма);
• могут наблюдаться различные по времени ремиссии;
• характеристики нистагма зависят от положения глаз – нистагм усиливается при взоре в сторону быстрого компонента и ослабевает при взоре в сторону медленного компонента;
• характерно ослабление нистагма при открытых глазах и усиление нистагменных показателей при закрытых глазах;
• при периферическом поражении состояние глаз нормальное, нарушения глазодвигательных нервов нет;
• процесс обычно односторонний, сопровождается нарушением слуховой функции – понижение слуха различного характера, с выраженным феноменом ускоренного нарастания громкости, диплакузией
• приступы всегда без потери сознания;
• при сочетании спонтанного и оптокинетического нистагмов происходит преобладание по направлению в здоровую сторону;
• никогда не бывает вертикального, моноокулярного, тонического, вращательного, много-направленного нистагма;
• может наблюдаться доброкачественное позиционное головокружение;
• экспериментальные пробы характеризуются угнетением функции лабиринта (кроме начального периода заболевания, когда можно выявить и гиперрефлексию);
• нистагм всегда клонический, с правильным чередованием медленных и быстрых фаз
• характерны вегетативные нарушения, которые проявляются тошнотой, рвотой, побледнением, потливостью и др.;
• следящие движения не нарушаются;
• внешние факторы приводят к усилению периферического головокружения (свет, звук, громкая речь, движения и мелькания предметов, движение глаз);

• при обследовании мозга патологии не выявляется.


Признаки центрального поражения вестибулярного анализатора (поражение вестибулярного анализатора на уровне вестибулярного ядерного комплекса – кора головного мозга):

[характерно:]характерно:

• симптомы поражения центральных структур вестибулярного анализатора начинается постепенно (кроме сосудистых нарушений вследствие вертебробазилярной недостаточности или опухоли IV желудочка, клиника которых возникает остро и сопровождается сильным центральным; головокружением);
• причины, вызывающие центральное головокружение в большинстве случаев – интракраниальные
• вестибуловегетативные реакции в большинстве случаев слабо выражены;
• понижение слуха нехарактерно;
• нередко отмечается вынужденное положение головы;
• спонтанный нистагм может быть различного характера, в том числе вертикальный, множественный, ротаторный, диагональный, монокулярный, конвергирующий и пр.;
• позиционный нистагм часто меняет свое направление при изменении положения тела или без изменения положения;
• нистагм продолжительный, резкий, более выражен (II–III степень) в сторону очага, амплитуда более выражена;
• при вовлечении в патологический процесс глазодвигательных нервов – нистагм диссоциированный, если поражение в области заднего продольного пучка – ассоциированный;
• нистагм часто продолжается месяцы и годы;
• положение головы не влияет на направление нистагма и отклонение туловища в позе Ромберга; расстройство статики может быть как в сторону медленного компонента нистагма, так и быстрого компонента;
• наблюдаются дрейфующие движения глаз, нарушения следящих движений глаз, нарушение конвергенции, тоничность нистагма, дизритмия, дизметрия, диплопия, нарушения оптокинетического нистагма;
• могут наблюдаться признаки нарушения внутричерепного давления с нарушением ликвородинамики, нередко нарушение сознания;
• неврологические тесты положительны, отологические тесты отрицательны (кроме осложнений при хроническом среднем отите);

• как правило, отмечаются нарушения со стороны черепно-мозговых нерврв, наличие адиадохокинеза, нарушение пальценосовой пробы, атаксия в сторону очага поражения, увеличение экспериментального калорического ответа при свете, наличие саккад, фиксационного нистагма – глаза уходят от фиксируемой точки и быстро возвращаются назад.


При обнаружении преобладания спонтанного нистагма в сторону очага и если пациент не может встать с постели при положении на спине со скрещенными на груди руками – имеет место одностороннее поражении мозжечка. При обнаружении вертикального нистагма наиболее вероятно поражение покрышки мозга на границе моста и продолговатого мозга с вовлечением верхнего вестибулярного ядра (или моста и среднего мозга). Быстрые движения глаз направо-налево характерны поражению верхнего холмика или задней комиссуры. Пилообразный нистагм (один глаз закручивается и поднимается, а другой – выкручивается и опускается) характерен для поражения III желудочка или краниофарингиомы. При неспособности целенаправленно фиксировать взор, особенно по вертикали, несмотря на сохранность глазодвигательных рефлексов, можно говорить о супраядерной офтальмоплегии ("феномен куклы").

Топика центральных поражения вестибулярного анализатора должна основываться не только на характере головокружения, но и на разнообразной клинической картине - дисгармоничность отклонения рук и туловища, невестибулярный характер головокружения и др.



по материалам статьи «Головокружение как признак поражения вестибулярного анализатора. Диагностические стереотипы.» А.С. Шеремет; Московский научно-практический Центр оториноларингологии КЗ г. Москвы 2001


Читайте также:

лекция «Вестибулярное головокружение» М.В. Замерград, Медицинский центр «Гута-Клиник», Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2009) [читать];

статья «Роль лучевой диагностики в выявлении причин вестибулярного головокружения» А.С. Жорина, Т.Н. Трофимова; Клиника «Скандинавия», Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №3, 2018) [читать]


© Laesus De Liro


Клиническая феноменология и диагностика неэпилептических приступов

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Неэпилептические приступы (син.: псевдоприступы, психогенные приступы) – имеющие психогенную этиологию внезапные обычно ограничены во времени приступы, похожие на эпилептические или ошибочно принимаемые за них, изменяющие поведение, чувствительность, мышление, ощущения пациента, но не имеющие характерных электрофизиологических изменений на ЭЭГ.

Эпидемиология и аткуальность. Хауэл и др. (1989) установили, что почти 50 % пациентов, которым оказывали неотложную помощь по поводу эпилептического статуса, не страдают эпилепсией. По данным Francis & Baker (1999) от 9 до 50% пациентов (по приблизительным оценкам), направляемых в специализированные эпилептические центры, имели неэпилептические приступы (НЭП).

Для неэпилептических приступов нет патогномоничных симптомов или признаков. НЭП могут проявляться по-разному - (от коллапса с приходящей потерей сознания без судорог или с ними до развития приступов без потери сознания, с наличием некоторых видов двигательных, эмоциональных или когнитивных нарушений, таких как внезапное изменение эмоционального состояния, беспокойство в виде внутреннего страха или внешней агрессии.

Гроппель и др. (2000) проанализировали клиническую семиотику психогенных НЭП с помощью деления на кластеры. Они идентифицировали три кластера симптомов:

    1-й кластер - «психогенные двигательные приступы», характеризуется хроническими и гипермоторными движениями верхних и/или нижних конечностей, толчкообразными движениями таза*, движениями головы и постуральным тонусом головы;
    2-й кластер - «психогенные малые моторные приступы», включает в себя дрожание верхних и/или нижних конечностей;
    3-й кластер - «психогенные атонические приступы», единственным симптомом которых является атония.

Беттс и Боден (1992) классифицировали некоторые атаки, наблюдаемые у пациентов с НЭП, как:

    • «обмороки» - пациенты падают на пол, как бы из-за развития слабости, и лежат с закрытыми глазами, судорог не отмечается, затем больные быстро приходят в себя, быстро нормализуется общее состояние;
    • «вспышки гнева» - пациенты издают крик, падают, могут ударить, укусить, часто кричат, рычат или плачут;
    • «ареактивный тип» - чаще всего развиваются ночью, но могут быть и в течение дня (тогда больной падает), тело больного деревенеет, развиваются задержка дыхания, гаспинг, стоны, выгибание тела в виде дуги и толчкообразные движения таза*.

* Приступы у которых имеются толчкообразные движения таза, напоминающие движения при половом акте, нужно тщательно дифференцировать с приступами лобной эпилепсии. Гейер и др. (2000) на основании данных ЭЭГ-видеотелеметрии отметили, что в 24 % приступов эпилепсии лобной доли наблюдаются толчкообразные движения таза.

Несмотря на многочисленные исследования в данной области, дифференцировать НЭП от эпилепсии по-прежнему трудно. Для эпилепсии нет эксклюзивного или единственного клинического признака, (!) поэтому все симптомы, которые характерны для эпилепсии, характерны и для НЭП, и наоборот. В пользу НЭП говорит выявление психопатологических изменений, предшествующих приступу, а также наличие в детском возрасте извращений, особенно половых и эмоциональных травм. Возрастные и половые параметры для НЭП в сравнении с эпилепсией показывают, что превалируют пожилые женщины. НЭП обычно развиваются постепенно, течение их неустойчивое, продолжительность – 1 - 30 минут. НЭП не развиваются во время сна, но наблюдаются при засыпании. Также в пользу НЭП говорит сохранность зрачкового рефлекса на свет и корнеального рефлекса, отсутствие изменений на ЭЭГ во время приступа. Кроме того, диагноз подтверждается: наличием a-ритма во время пробуждения, который появляется при потере сознания; непароксизмальной и нестереотипической природой поведения во время приступа; нормальной картиной ЭЭГ при очевидно различных физиологических состояниях в течение целого дня при проведении записи (Шен и др., 1990). Для дифференциальной диагностики НЭП от эпилептических приступов могут быть полезно определение уровня пролактина после приступа - постиктальное повышение уровня пролактина не только статистически значимо как при НЭП, так и при эпилепсии, но и его уровни значительно отличаются между этими группами заболеваний (Алвинг, 1998). Косвенным признаком (по мнению некоторых исследователей), который подтверждает наличие у пациента НЭП является наличие воспоминаний об иктальном периоде во время гипноза. Для картины НЭП характерны нестереотипность и флюктуации в интенсивности и временной последовательности моторных проявлений, необычность и вычурность движений, яркий эмоциональный компонент и поведение сопротивления. Вопреки длительным мышечным судорогам НЭП отличается нормальными параметрами гемодинамики, респираторных и биохимических показателей. В пользу НЭП говорит отсутствие непроизвольное моче- и каловыделения, а также то, что после приступа не наблюдается внезапного постприступного сна, несмотря на то, что могут быть жалобы на слабость и сонливость.

доклад.gifАлгоритм дифференциальной диагностики эпилептических и НЭП:
• Структура эпилептического приступа четкая. В 84% случаев приступу предшествует аура, специфичная для клинико-анатомических форм эпилепсии. Характерна последовательность и стереотипность приступа.
• При неэпилептических приступах потери сознания не бывает, имеет место ответная реакция на афферентные раздражители, что подтверждается результатами видео-ЭЭГ, выявляется хорошо выраженная α-активность.
• Характерным для генерализованного эпилептического приступа является то, что после него у больного могут быть спутанность, психотические расстройства с явлениями дезориентировки или наблюдается глубокий сон.
• Во время эпилептического приступа у больных отмечаются выраженная тахикардия и повышение АД как компенсация нарастающей гипоксии.
• Эпилептические приступы развиваются независимо от времени суток, как в состоянии бодрствования, так и во сне.
• Как правило, при психогенных приступах есть определенная организация личности (черты истероидной или шизоидной психопатии), когда для реализации патологии требуется аудитория зрителей.
• При эпилептических приступах, особенно генерализованных, часто встречаются повреждения тела, обусловленные падением, ударами о рядом расположенные предметы, нередко прикус языка (чаще боковой), щек. При истерических приступах у больных срабатывают безусловные механизмы защиты (например, выбрасывание рук перед падением).
• В случае симультанного видеоэлектроэнцефалографического мониторинга можно найти соответствие клиники и характерной картины на записи ЭЭГ в виде патологической активности (генерализованные разряды спайк-волна, полиспайк-волна, группы спайк-волн и пр.).
• У страдающих эпилепсией отдельные спайк-волны на рутинной записи ЭЭГ выявляются в 70% случаев в межприступный период.
• У больных с обусловленными локализацией эпилептическими приступами существует структурный очаг, выявляемый современными методами нейровизуализации.
• Помимо рутинного обследования, существенную помощь может принести 24-часовой видеоэлектроэнцефалографический мониторинг с параллельным подключением ЭКГ-канала. Оценка АД, пульса, частоты дыхания в момент приступа – обязательна.
• Определение концентрации противоэпилептического препарата в крови (если речь идет о больном эпилепсией) исключает возможность неправильной оценки данных вследствие недостаточной дозировки.

Проведение амбулаторного ЭЭГ-мониторинга, который может применяться в домашних условиях, где случается большинство приступов, или проведение ЭЭГ-видеотелеметрии в специализированных отделениях с регистрацией записи в течение нескольких дней наблюдения за пациентом стало «золотым стандартом» дифференциальной диагностики НЭП от эпилептических приступов.


© Laesus De Liro


Клиническая феноменология поражения различных элементов пограничного симпатического ствола

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Поражения узлов и соединительных ветвей пограничного ствола встречаются редко. В работах различных авторов описывались синдромы поражения пограничного ствола на почве инфекций, интоксикаций и травм.

Среди острых инфекций особую роль играют малярия и грипп, при этом болезненные явления со стороны пограничного ствола развиваются не всегда, на фоне признаков острой инфекции, а спустя несколько дней и даже недель после того, как они исчезнут. При поражениях пограничного ствола травматического происхождения грудные узлы обычно не страдают, что, вероятно, следует объяснять их положением внутри грудной клетки, стенки которой предохраняют их лот травм.

Поражения симпатических узлов вторичного характера описывались также при различных заболеваниях, в первую очередь при новообразованиях внутренних органов, а также при повреждениях позвоночника. Среди них описывались чаще всего повреждения шейных и в меньшей степени поясничных узлов. Поражение грудных узлов описано значительно реже.

Поражения узлов пограничного ствола, независимо от их этиологии, имеют чрезвычайно характерную семиотику. Отличительные черты этой семиотики сводятся как к особому характеру синдромов, так и к особой их топографии.

ПЕРВАЯ ГРУППА ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛОВ ПОГРАНИЧНОГО СТВОЛА

Первую группу признаков поражения узлов пограничного ствола образуют симптомы со стороны вегетативно-эффекторного аппарата кожи, то есть нарушение функции вазомоторной, пиломоторной и секреторной иннервации, а также нарушение трофики кожи и ее придатков.

В пораженных участках кожи появляются гиперемия, анемия или цианоз, ангидроз или гипергидроз, пиломоторная локальная перевозбудимость или понижение возбудимости пиломоторов, декальцинация костей, истончение кожи, образование на ней язвочек, депигментация или гиперпигментация ее, гипертрихоз, онихографоз, плотный отек клетчатки, анкилозирование суставов, фиброз фасций.

При этом при поражении какого-нибудь определенного узла наблюдаются одновременно явления раздражения со стороны одних периферических аппаратов, им иннервируемых и явления выпадения со стороны других. Например, при поражении звездчатого узла в одних участках кожи руки развивается гиперемия, а в других – анемия, в одних – гипергидроз, а в других – ангидроз.

Чрезвычайно часто наблюдается и колебание функционального состояния одного и того же аппарата в зависимости от воздействия экзогенных факторов. Так, например, кожа руки, ярко-красная вследствие гиперемии ее при обычной температуре, может стать мертвенно-бледной при резком падении окружающей температуры.

Механизм происхождения симптомов со стороны кожно-вегетативного аппарата сводиться к раздражению и разрушению клеточных элементов узла пограничного ствола, от которых отходят эффекторные волокна, идущие к коже и ее придаткам. При этом наиболее резко выраженные расстройства, как правило, возникают при раздражении, а не при разрушении клеточных элементов узла.

При разрушении их, то есть при выпадении функции, периферические аппараты кожи способны в известной мере к самостоятельной, автономной жизнедеятельности. Пи раздражении же клеточных элементов улов периферические аппараты получают патологические импульсы, вследствие чего нарушается как функция, так особенно и структура их.

ВТОРАЯ ГРУППА ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛОВ ПОГРАНИЧНОГО СТВОЛА

Вторую группу симптомов при поражении узлов пограничного ствола составляют нарушения функции внутренних органов, иннервируемых пораженными узлами. Так, например, при поражении звездчатого узла могут развиваться интенсивные болевые ощущения в области сердца. В некоторых случаях боли эти, сопровождающиеся чувством тоски и страха и проявляющиеся приступообразно, чрезвычайно напоминают стенокардию.

Механизм происхождения этих феноменов ясен. При стенокардии вследствие ишемии сердечной мышцы раздражаются вегетативные рецепторы, в ней находящиеся. При поражении же звездчатого узла раздражаются те же рецепторы, но не в сердце, а в звездчатом узле, через который эти волокна проходят. Вследствие же того, что симпатические эффекторные системы сердечной иннервации также возникают в звездчатом узле, поражение его может создавать и объективные нарушения сердечной деятельности в виде изменения ритма и т.п.

ТРЕТЬЯ ГРУППА ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛОВ ПОГРАНИЧНОГО СТВОЛА

Третью группу симптомов поражения узлов пограничного ствола образуют симптомы со стороны поперечнополосатых мышц. В них развивается атрофия, иногда довольно значительная. Атрофии эти обычно захватывают или целую конечность, или какой-либо сегмент ее – кисть, предплечье, голень и т.п. Реакции перерождения в атрофированных мышцах не наблюдается.

Тонус мышц в одних случаях понижен, в других – повышен. При повышении тонуса мышцы плотны при пальпации. При пассивном растяжении их, как быстром, так и медленном, они дают повышенное, равномерное сопротивление. Иногда образуются контрактуры. Рука при этом принимает позу руки больного, страдающего паркинсонизмом. Активные движения полностью никогда не утрачиваются, но сокращение часто происходит с пониженной силой, медленнее, чем в норме, и не в полном объеме.

В некоторых случаях наблюдается своеобразное дрожание. Оно напоминает по ритму и амплитуде дрожание, развивающееся во время сильного охлаждения тела, появляется обычно во время активных движений. Однако в некоторых случаях, возникнув во время движения, оно затем сохраняется довольно длительное время и в покое.

Таким образом, клеточные элементы узлов пограничного ствола оказывают влияние на трофизм поперечнополосатых мышц.

ЧЕТВЕРТАЯ ГРУППА ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛОВ ПОГРАНИЧНОГО СТВОЛА

Четвертую группу симптомов поражения узлов пограничного ствола образуют симптомы со стороны чувствительного аппарата. Чаще всего нарушается болевая чувствительность. Боли развиваются в зоне иннервации пораженного узла. Они нередко интенсивны, стойки и сопровождаются выраженной гиперпатией кожи, а иногда и более глубоких тканей конечности. Иногда наблюдается постепенное распространение болей с первично пораженных областей, на окружающие. В части случаев появляются своеобразные болевые кризы, когда боль, локализующаяся в области иннервации пораженного узла приступообразно, разливается по всей половине тела.

При объективном исследовании чувствительности кожи пораженного участка тела можно установить как понижение болевой чувствительности, так и повышение ее в виде гиперпатии.

Глубокая чувствительность в обычном смысле этого слова, то есть способность воспринимать пассивные движения, как правило, не нарушается. Глубокая же болевая чувствительность, то есть болевая чувствительность суставов, костей и особенно сосудов, часто изменяется, обычно в сторону повышения.

Нередко в пораженных конечностях на одних участках кожи наблюдается понижение чувствительности, а на других – повышение ее. В одном и том же участке кожи одни формы чувствительности могут быть повышены, а другие – понижены.

В общем, при поражении узлов пограничного ствола клиническая картина иногда напоминает кузалгию. Однако при поражении узлов не развивается та генерализованная гиперпатия, которая так характерна для истинной каузалгии. Не наблюдается также при поражении узлов гиперпатии по отношению к зрительным и слуховым раздражителям, нет и характерных для каузалгии изменений психики и поведения больных. наконец, при поражениях узлов согревание пораженной конечности обычно облегчает боль, охлаждение же их, которое так благоприятно влияет на каузалгические боли, при поражении узлов обычно действует неблагоприятно.

Таким образом, болевой синдром поражений узлов не идентичен с каузалгическим, хотя и похож на него.

В части случаев при поражении узлов пограничного ствола наблюдается ощущение зуда в зоне иннервации пораженного узла как стабильно, так и в виде кризов с иррадиацией этого ощущения по всей половине тела.

ПЯТАЯ ГРУППА ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛОВ ПОГРАНИЧНОГО СТВОЛА

Пятую группу симптомов при поражении узлов пограничного ствола образуют изменения сухожильных и кожных рефлексов. Чаще всего изменяются сухожильные рефлексы в сторону, как повышения, так и понижения. При значительном повышении сухожильных рефлексов могут появляться даже клонусы, правда, не такие ритмические и длительные, как клонусы при пирамидных поражениях.

ШЕСТАЯ ГРУППА ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛОВ ПОГРАНИЧНОГО СТВОЛА

Шестую группу симптомов поражения узлов пограничного ствола образуют симптомы со стороны психики. Это в основном изменения эмоционального, аффективного состояния больного – ощущение тоски, страха, возбуждения, которые обычно возникают в виде приступов, кризов. Чаще всего данное состояние развивается при поражениях звездчатого узла, иногда сопровождаясь болевыми ощущениями в области сердца и левой руки, что придает клинической картине этих приступов черты стенокардитического приступа. Иногда на вершине подобного приступа развивается обморочное состояние и коллаптоидное состояние с побледнением лица, с замедленным и слабым пульсом, помрачнением сознания.

СЕДЬМАЯ ГРУППА ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛОВ ПОГРАНИЧНОГО СТВОЛА

Седьмую группу симптомов при поражении узлов пограничного ствола составляют гуморальные расстройства. Здесь необходимо отметить асимметрию в составе крови нормальной и пораженной конечности, содержание форменных элементов, глюкозы и пр.

Некоторые же наблюдения (А.М. Гринштейн) заставляют предполагать, то при поражениях тих узлов может изменяться и состав спинномозговой жидкости в отношении содержании белка, но не форменных элементов. Эти изменения можно рассматривать как результат нарушения иннервации оболочечного аппарата спинного мозга.

ВОСЬМАЯ ГРУППА ПРИЗНАКОВ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛОВ ПОГРАНИЧНОГО СТВОЛА

Восьмую группу симптомов поражения узлов пограничного ствола составляют нарушения зрения, которые наблюдаются у больных с поражением верхнего шейного и звездчатого узла.

Они выражаются во внезапном выпадении зрения в одном глазу. В одних случаях выпадает все поле зрения, в других – половина поля, в третьих – квадрант. Длительность подобных приступов колеблется от нескольких минут до получаса и более. Исследование глазного дна показывает существование спазма артерий той части сетчатки, которая соответствует зоне выпадения зрения.

После приступа зрение обычно восстанавливается полностью. Однако после ряда приступов с выпадением зрения в соответствующей области сетчатки может развиться атрофия зрительного нерва.



Таковы симптомы поражения узлов пограничного ствола. Некоторые из них тождественны с симптомами симпаталгии, развивающимися при поражении периферических отрезков эффекторных и рецепторных симпатических волокон. Но некоторые специфичны для поражения узлов. К ним относится ощущение зуда, нарушение зрения, и, быть может, изменения ликвора, не свойственные симпаталгиям периферического происхождения.

Характерным для ряда описанных выше нарушений при поражении узлов пограничного ствола является преобладание их в условиях патологического раздражения, а не выпадения функции клеточных элементов узлов. Аналогичные отношения характерны и для других отрезков вегетативной нервной системы: раздражение их сопровождается обычно резкими нарушениями, выпадение же их часто не дает заметных расстройств функции иннервируемых ими органов и тканей.

Патогенез описанных выше изменений различный. Во-первых, через узлы пограничного ствола проходят чувствительные волокна, несущие чувствительные импульсы не только от внутренних органов, но и от различных тканей конечностей и туловища. Раздражением их можно объяснить не только нарушения чувствительности, субъективные и объективные, но и ряд других рефлекторных нарушений. Сюда относятся повышение артериального давления, происходящее через раздражение вазомоторных аппаратов голоного мозга, изменения сухожильных рефлексов через воздействие на состояние возбудимости спинальных соматических рефлекторных дуг. Во-вторых, симпатическая нервная система, как показали исследования Л.А. Орбели, оказывает адаптационное воздействие на элементы соматической чувствительности, чем может быть объяснено изменение восприятия всех соматических видов чувствительности. В-третьих, узлы пограничного ствола содержат вегетативные эффекторные системы, повреждением которых могут быть объяснены нарушения тонуса и трофики мышц и других тканей, кожно-вегетативнеые нарушения, нарушения функции внутренних органов и даже психические нарушения. В происхождении последних может играть роль тот факт, что вазомоторы головного мозга либо возникают в звездчатом узле, либо проходят через него. Нарушение васкуляризации головного мозга, развивающееся вследствие этого при поражении звездчатого узла, может вызвать нарушение психических функций.

В пользу этого предположения говорят следующие факты: во-первых, чаще всего изменения психики развиваются при поражениях именно звездчатого узла; во-вторых, при приступообразных нарушениях эмоционального состояния иногда наблюдаются расстройства кожно-вегетативной иннервации в виде усиленного потоотделения и спазма сосудов в области иннервации звездчатого узла.



Совершенно своеобразна и топография описанных выше феноменов. Как показали наблюдения А.М. Гринштейна, для поражения узлов характерны следующие шесть типов распространения болезненных феноменов. Во-первых, поражение одной конечности целиком, то есть нарушение функции аппаратов, иннервируемых вегетативной нервной системой во всей конечности. Это является выражением нерезко выраженного поражения клеточных элементов какого-либо узла, связанного с этой конечностью. В таких случаях явления раздражения выявляются там, где иннервация осуществляется почти исключительно пораженным узлом. Во-вторых, поражение одной какой-нибудь конечности одновременно с прилегающими частями тела, например поражение всей руки и одновременно шеи и верхней части туловища. Это является выражением интенсивного раздражения клеточных элементов звездчатого узла, вследствие чего болезненные феномены развиваются в зонах, где пораженный узел участвует в иннервации в незначительной степени; основную же роль играют другие узлы. В-третьих, поражение одной конечности с расширением зоны патологических феноменов на области тела, не получающей волокон из пораженного узла, но получающей волокна, проходящие через пораженный узел, например, распространение зоны патологических феноменов пи поражении звездчатого узла на голову вследствие перерыва в нем преганглионарных волокон, возникающих в 1-3-м спинальном сегменте. В-четвертых, распространение зоны патологических феноменов на области тела, не получающие ни волокон из пораженного зла, ни волокон, проходящих через этот узел. Это происходит вследствие того, что патологические импульсы из пораженного узла передаются другим узлам ствола по ассоциативным системам пограничного ствола. Например, происходит распространение зоны болезненных феноменов при поражении звездчатого узла на всю гомолатеральную половину тела или на другую руку. В-пятых, поражение конечностей с нарушением функции в каком-либо отрезке ее, имеющем границу в виде циркуляционной линии. Нарушение функции развивается тогда в области, имеющей форму перчатки, чулка и т.д. Подобное распределение нарушений функции, как показали наблюдения А.М. Гринштейна, соответствуют парциальному разрушению узла. В-шестых, поражение одной из указанных территорий, но не сплошное, а пятнистое, с многочисленными зонами нарушения различных функций, имеющими обычно округлую или овальную форму. Это является выражением диссеминированного поражения узла.



Помимо такой своеобразной топографии нарушений функций, чрезвычайно характерна для поражения узлов и динамичность этих нарушений отношении их топографии. А именно в одних случаях нарушения иннервации развиваются сначала в зоне, точно соответствующей области распространения ветвей пораженного узла, а затем постепенно распространяются на прилегающие зоны, очевидно, вследствие перехода раздражения с пораженного узла на соседние.

Например, при поражении звездчатого узла гипергидроз и вазомоторные нарушения появляются сначала на коже руки, а затем распространяются на кожу туловища и ноги той е половины тела. Если подобная иррадиация болезненных явлений нерезко выражена, то она может быть обнаружена только при помощи специальных методов исследования.

В других случаях иррадиация патологических феноменов развивается остро, в виде своеобразных кризов. Например, при поражении звездчатого узла наблюдалось приступообразное появление гипергидроза, сопровождающегося иногда болевыми ощущениями или зудом на коже верхней конечности. Через несколько минут эти явления начинают распространяться на кожу туловища, а затем нижней конечности. Достигнув максимума через 10-20-30 минут, эти явления постепенно начинают ослабевать, причем, прежде всего они исчезают там, где появились позже всего. Получается чрезвычайно своеобразная клиническая картина, напоминающая картину джексоновской вегетативной эпилепсии, то есть раздражения корковых вегетативных центров.

Разница между этими двумя синдромами заключается в том, что длительность припадка «узловой эпилепсии», если ее можно так назвать, гораздо больше, чем корковой эпилепсии. При «узловой эпилепсии» продолжительность приступа равняется 20-40 минутам, при корковой эпилепсии – нескольким секундам. В части случаев феномены иррадиации захватывают и внутренние органы, например при очагах в звездчатом узле во время криза появляются также позывы на мочеиспускание и дефекацию.

В общем, семиотика поражений узлов и периферических отрезков симпатической нервной системы сходна. Но существуют некоторые симптомы, характерные для поражений узлов, - это ощущение зуда, нарушения зрения, приступы «узловой эпилепсии». Точно также существуют и некоторые симптомы, характерные для симпаталгии, особенно каузалгической формы их. Это – чрезвычайно высокая степень генерализованной гиперпатии, распространяющаяся и на органы чувств, стойкие изменения психики и благоприятное действие охлаждения и увлажнения пораженной конечности.

Если установлено поражение узлов, то пи недостаточной эффективности лекарственной и физикальной терапии показана новокаиновая блокада пораженных узлов, в случае необходимости повторная. При недостаточной же эффективности и этой терапии в тяжелых случаях можно прибегнуть к резекции пораженного узла. Как было указано выше, патологическое состояние элементов узла влечет за собой, как правило, тяжелое нарушение функции, тканевых элементов периферии, иннервируемых этим узлом. Полное же выпадение элементов узла компенсируется автономной деятельностью тканевых элементов периферии и периферических интрамуральных, вегетативных нейронов.



Литература: «Вегетативные синдромы» А.М. Гринштейн, Н.А. Попова. Издательство «Медицина»; Москва.


© Laesus De Liro


Клинические проявления мозжечковых атаксий

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

В передвижении человека существенную роль играют масса тела и сила земного притяжения. В ответ на каждое перемещение центра тяжести тела за пределы проекции площади опоры возникает рефлекс, возвращающий центр тяжести в положение, когда его проекция вновь находится в границах площади опоры. Рефлексы на нарушение равновесия в процессе эволюции трансформировались в систему автоматической регуляции механизмов сохранения равновесия. Эта система корреляции проприоцептивных, вестибулярных импульсов и координации ответного перемещения центра тяжести на ту же величину в диаметрально противоположном направлении и составила сущность нового специального органа центральной нервной системы - мозжечка.

Мозжечок является одной из составных частей головного мозга, ведающей координацией и регуляцией всех движений, как произвольных, так и рефлекторных. Импульсы, возникшие в черве мозжечка в результате взаимодействия информационных потоков от проприоцептивной, вестибулярной и оптической систем, направляются через ядро Дейтерса по tractus vеstibulospinalis в спинной мозг, вызывая дополнительные движения, стабилизирующие центр массы тела. При заболеваниях мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр массы, и вследствие этого часто теряется равновесие, наступает мозжечковая атаксия. Под термином «мозжечковая атаксия» объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов и их координации.

Различают мозжечковые симптомы, проявляющиеся в виде нарушения в основном специализированных асимметричных движений гомолатеральных конечностей; и мозжечково-вестибулярные (в основном нарушения равновесия). К мозжечковым симптомам относятся: мозжечковая гипотония, нарушение координации движений в конечностях, мозжечковый парез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклонии), нарушение речи мозжечкового происхождения, нарушение высших психических функций. Нарушение координации движений у больных с поражением мозжечка более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.

Характерным проявлением мозжечковой атаксии является изменение походки, когда больной ходит, широко расставляя ноги, шатаясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы – «походка пьяного» (правильнее было бы сказать, что у пьяного имеется «мозжечковая походка»). Поскольку в основе мозжечковой атаксии не лежит выпадение глубокой чувствительности, выключение зрения не вызывает заметного усиления этих расстройств. Важнейшим компонентом мозжечковой атаксии является нарушение статики и походки. Статокинетические расстройства проявляются нарушением равновесия как общей функции организма. При этом они могут быть разной интенсивности - от едва заметного пошатывания при стоянии и ходьбе до резко выраженных форм туловищной атаксии.

При мозжечковых поражениях обычно наблюдается отклонение и промахивание на стороне очага или преимущественно на этой стороне, при этом спонтанное отклонение имеет такое же направление, как и спонтанное промахивание. Кроме того, при мозжечковой атаксии нередко наблюдаются интенционное дрожание, нистагм и своеобразная дизартрия в виде растянутой, скандированной речи, а также и головокружение. Мышечный тонус при поражениях мозжечка обычно понижен. При мозжечковой атаксии наблюдается симптом адиадохокинезии, а также асинергии (расстройство сложных движений).

Следует отметить, что часто по клиническим и очаговым симптомам, без объективизации, выявление мозжечковой атаксии является задачей весьма проблематичной. Кроме того, нередко при отсутствии конкретных данных о возникновении и развитии определенных неврологических симптомов диагностика может быть затруднена. По мнению ряда авторов, медиальные повреждения мозжечка могут сопровождаться только статической атаксией, которую можно не заметить при обычном осмотре, но которая крайне беспокоит больного. Такие поражения могут быть выявлены только при использовании специального метода исследования функции равновесия - стабилографии. Поэтому при различных формах атаксии с диагностической целью рекомендуют проводить такие дополнительные исследования, как плетизмография, ультразвуковая допплеросонография, ангиография, офтальмодинамометрия, компьютерная (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная стабилография. Применение объективных методов исследования с количественным анализом результатов и современные методы лучевой диагностики (КТ, МРТ) имеют важное, иногда решающее значение не только в диагностике этой патологии, но и в дифференциальной диагностике различных форм атаксий.



по материалам статьи: «Клинические проявления мозжечковых атаксий» Х.Т. Абдулкеримов


© Laesus De Liro


Клинические формы афазий

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Афазия – это системное нарушение речи, которое возникает при локальных поражениях коры доминантного полушария головного мозга, охватывает разные уровни организации речи, влияет на ее связи с другими психическими процессами и приводит к дезинтеграции всей психической сферы человека, нарушая прежде всего коммуникативную функцию речи.

Афазия включает в себя следующие четыре составляющие: (1) нарушение собственно речи и вербального общения; (2) нарушение других психических процессов; (3) изменение личности; (4) личностная реакция на болезнь. Рассмотрим первые две составляющие афазии.


НАРУШЕНИЕ СОБСТВЕННО РЕЧИ. Речевые нарушения (дисфазии) обычно отражают дисфункцию доминантной гемисферы. Общепризнано, что левое полушарие головного мозга является базой логического, абстрактного, словесного мышления, областью реализации речевых функций. К передней речевой зоне относятся задняя треть нижней лобной извилины (зона Брока) и отделы кпереди от нее. Заднюю часть речевой зоны составляют нижнетеменные, височные и переднезатылочные отделы коры левого полушария. Знание роли основных и пограничных речевых зон в формировании афазии дает возможность клиницисту, логопеду и другим специалистам поставить точный топический диагноз, определить форму и степень тяжести афазии и наметить правильные пути восстановительной работы. Полноценно решить эту задачу позволяет нейропсихологический метод исследования дефекта.

Экспрессивная (моторная) афазия возникает при поражении доминантной лобной доли. Импрессивная (сенсорная) афазия обусловлена очагами, расположенными более каудально. Чаще имеет место сочетание этих нарушений - смешанная, тотальная афазия. В типичных случаях это наблюдается при обширных очагах в зоне кровоснабжения левой средней мозговой артерии и обычно сочетается с правосторонним гемипарезом и гемианопсией. Иногда встречаются пациенты с моторной афазией, у которых повторение сохранно - это транскортикальная моторная афазия, которая обусловлена очагами, локализованными в зоне кровоснабжения левой передней мозговой артерии. Эквивалент этой формы для сенсорной афазии - транскортикальная сенсорная афазия - возникает при инсульте в левой височно-затылочной области и соответственно может быть результатом поражения в зоне кровоснабжения задней мозговой артерии. Другой тип речевого расстройства при инсультах в бассейне левой задней мозговой артерии с вовлечением медиальной поверхности левой затылочной доли и валика мозолистого тела - это алексия с аграфией или без нее. При этом нет гемипареза, имеется выпадение правых полей зрения. На практике редко встречаются изолированные формы афазий. Поэтому обоснованно выделение комплексной моторной афазии, когда страдают все формы экспрессивной речи (собственная, диалог, называние, повторение, чтение, письмо, счет), и комплексной сенсорной афазии, когда страдает фонематический слух и слухоречевая память (нарушены понимание, повторение, называние, счет).

Классификация афазий А.Р. Лурии. В основу разных форм афазии Лурией были положены следующие принципы: (1) анализ топически ограниченных поражений мозга, (2) выделение факторов, которые лежат в основе всего комплекса нарушений, возникающих при локальных поражениях мозга. Таким образом, А.Р. Лурия выделял следующие формы афазии:

    • эфферентная моторная афазия (поражение заднелобных отделов коры мозга - поле 44, или зона Брока);
    • афферентная моторная афазия (поражение задних постцентральных отделов двигательного анализатора, нижние теменные отделы);
    • динамическая афазия (отделы мозга, располагающиеся кпереди от зоны Брока, и дополнительная речевая зона Пенфилда);
    • сенсорная афазия (поражение задней трети верхней височной извилины - поле 22, зона Вернике);
    • акустико-гностическая сенсорная афазия (поражение средней височной извилины - поля 21 и 37);
    • семантическая афазия (поражение теменно-височно-затылочной зоны).
    [в клинической практике также принято выделять амнестичекую форму афазии].

Афферентная моторная афазия. Это одно из самых тяжелых речевых расстройств. Нередко сочетается с эфферентной моторной афазией, тогда ее преодоление оказывается особенно длительным процессом. Возникает при поражении нижних отделов постцентральной зоны мозга и нижнетеменных отделов коры головного мозга, расположенных кзади от центральной (роландовой) борозды. Центральным расстройством является нарушение кинестетической афферентации произвольных оральных движений. Больные теряют возможность совершать по заданию движения языком, губами и другими органами артикуляции. Непроизвольно эти движения могут быть выполнены, поскольку нет парезов, ограничивающих объем оральных движений. Это носит название оральной апраксии. Оральная апраксия лежит в основе артикуляционной апраксии, имеющей непосредственное отношение к произнесению звуков речи. В зависимости от степени выраженности артикуляционной апраксии это проявляется: (1) в отсутствии артикулирования речи; (2) искаженном воспроизведении артикуляционных поз; (3) поисках артикуляции. Вторично системно нарушены другие стороны речевой функции.

Эфферентная моторная афазия возникает при поражении нижних отделов премоторной зоны. Эта область обеспечивает плавную смену одного орального или артикуляционного акта другим, что необходимо для слияния артикуляций в последовательные организованные ряды - кинетические двигательные мелодии. При очаговых поражениях премоторной зоны возникает патологическая инертность артикуляторных актов, появляются персеверации, препятствующие свободному переключению с одной артикуляторной позы на другую. В результате речь больных становится разорванной, сопровождается застреванием на отдельных фрагментах высказывания. Эти дефекты произносительной стороны речи вызывают системные расстройства и других сторон речевой функции: чтения, письма, частично и понимания речи. (!) Таким образом, в отличие от афферентной моторной афазии, при которой артикуляционная апраксия относится к единичным позам, при эфферентной она относится к их сериям. Больные относительно легко произносят отдельные звуки, но испытывают существенные затруднения при произнесении слов и фраз.

При динамической афазии имеет место поражение мозга в заднелобных отделах левого полушария, расположенных кпереди от зоны Брока. Речевой дефект при этой форме афазии проявляется главным образом в речевой аспонтанности и инактивности. Произносительные трудности мало значимы. Речь больных отличается бедностью, односложностью ответов в диалоге, нарушением речевого программирования при 1-м варианте динамической афазии. При 2-м варианте наблюдаются расстройства грамматического структурирования.

При акустико-гностической (сенсорной) афазии имеет место грубое расстройство фонематического слуха, т.е. отмечается нарушение понимания речи при восприятии ее на слух. На ранних стадиях заболевания при обширных очагах поражения в височной доле наблюдается полное расстройство понимания речи. Больной вопринимает чужую речь как нечленораздельный поток звуков. Больные с этой формой афазии, как правило, не имеют выраженных двигательных нарушений, и полное непонимание речи окружающих, отсутствие слухового контроля за своей речью приводит к тому, что они не всегда сразу осознают свою болезнь. Они становятся подвижными, многоречивыми. На более поздних этапах и при менее выраженных расстройствах наблюдается лишь частичное понимание речи, подмена точного восприятия догадками. На основе неразличения звуков возникает непостоянство восприятия речи. Различные слова могут звучать для больного одинаково или одно и то же слово воспринимается по-разному. Таким образом, нарушение звуковой дифференцировки ведет к снижению смысловой. В связи со звуковой лабильностью у больных с сенсорной афазией расстраивается самоконтроль речи, в результате чего появляется компенсаторное многословие. В их речи много литеральных и вербальных парафазий. Чтение остается наиболее сохранной речевой функцией при сенсорной афазии, так как оно осуществляется путем привлечения оптического и кинестетического контроля. Письменная речь нарушается в большей степени, однако, если заострить внимание больного на его ошибках с привлечением сохранного оптического контроля, это поможет ему точно скопировать нужное слово.

Акустико-мнестическая афазия - очаг поражения в средних и задних отделах височной области. В отличие от сенсорной афазии здесь акустический дефект проявляется не в сфере фонематического анализа, а в сфере слуховой мнестической деятельности. Больные теряют способность к удержанию в памяти воспринятой на слух информации, проявляя тем самым слабость акустических следов. Наряду с этим у них обнаруживается сужение объема запоминания. Эти дефекты приводят к определенным трудностям понимания развернутых текстов, требующих участия слухоречевой памяти. В собственной речи этих больных основным симптомом афазии является словарный дефицит. Словарный дефицит связан как с вторичным обеднением ассоциативных связей слова с другими словами данного семантического куста, так и с недостаточностью зрительных представлений о предмете.

Семантическая афазия - поражение теменно-затылочных областей левого доминантного полушария. Основной симптом - имрессивный аграмматизм, т.е. неспособность понимать сложные логико-грамматические обороты речи.

Классификация афазий Вернике-Лихтгейма выделяет (1) корковые (обусловленные поражением коркового центра речи), (2) транскортикальные (обусловленные перерывом связи между корковым центром речи и гипотетическим центром понятий) и (3) субкортикальные формы моторной и сенсорной афазии:

    • корковая моторная афазия Брока (аналогична по проявлениям моторной афазии по классификации А.Р. Лурии);
    • транскортикальная моторная афазия (по сути близка к динамической афазии);
    • субкортикальная моторная афазия (близка к афферентной моторной афазии);
    • корковая сенсорная афазия Вернике (соответствует акустико-гностической форме афазии по классификации А.Р. Лурии);
    • транскортикальная сенсорная афазия (близка к акустико-мнестической афазии);
    • субкортикальная сенсорная афазия (не имеет аналога в классификации А.Р. Лурии), при данной форме афазии имеет место грубое нарушение узнавания речевых звуков, полное непонимание речи окружающих при сохранности слуха на неречевые раздражители.


НАРУШЕНИЕ ДРУГИХ ПСИХИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ. Афазия обычно сопровождается нарушением других, связанных с речью функций - письма (аграфия) и чтения (алексия). Афазия может выступать в различной форме в зависимости от того, где, в каком участке мозга локализован очаг поражения, и, соответственно, от того, какие средства языка (звуки, слова или предложения) становятся недоступными или не вполне доступными для использования в речи. Однако при любой из форм не бывает изолированного нарушения только звуков речи, или только слов, или только предложений. Не может быть также изолированных нарушений только устной или только письменной речи. Афазия - это системное расстройство речевой функции человека. Только при одной форме афазии главным будет нарушение звуков речи, а нарушения слов, предложений, письма, чтения будут вытекать из этого первичного дефекта; а при другой - будут страдать прежде всего слова, а все остальные расстройства будут являться следствием этого нарушения.



по материалам статьи: «Проблема патологии речи у взрослых с органическими заболеваниями головного мозга» В.А. Малахов, А.Н. Завгородняя (Кафедра лечебной физкультуры, спортивной медицины и реабилитации, Харьковская медицинская академия последипломного образования)



читайте также учебно-методическое пособие «Методика скрининг обследования больных с афазией» М.М. Щербакова, С.В. Котов; ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского; Москва, 2017 [читать]


© Laesus De Liro


КТ- и МР-картина «благополучно стареющего мозга»

… результаты различных методов лучевой диагностики должны всегда рассматриваться в контексте клинико-неврологического обследования.

Томографические методы диагностики (прежде всего МРТ) очень хорошо выявляют встречающиеся у пациентов пожилого возраста структурные изменения мозга, и в клинической практике бывает, что морфологические проявления «благополучно стареющего мозга» (распространенный в англоязычной литературе термин для возрастных изменений нормального мозга у пожилых пациентов) принимают за признаки хронической ишемии, ангио- или энцефалопатии, деменции. К настоящему времени хорошо известно, что в пожилом возрасте «нормальная» КТ- и МР-картина головного мозга может варьировать в широких пределах. Следует подчеркнуть, что обычно нельзя судить о сохранности когнитивных функций только по данным КТ и МРТ, выполненных по стандартным методикам.

С возрастом происходит общее уменьшение объема вещества головного мозга, что проявляется расширением всех ликворных пространств. Основная локализация возрастных атрофических изменений – белое вещество полушарий головного мозга и полосатое ядро (преимущественно хвостатое ядро и скорлупа), а также мозжечок. Отмечается расширение борозд коры больших полушарий и мозжечка. При КТ в проекции бледного шара часто выявляются симметричные точечные кальцинаты, также может определяться кальцификация сосудов. МРТ и КТ очень часто выявляют симметрично расширенные периваскулярные пространства (так называемые пространства Вирхова–Робина), которые выглядят как небольшие очаги, изоинтенсивные спинно-мозговой жидкости, расположенные соответственно ходу пенетрирующих артерий головного мозга. Они располагаются преимущественно в нижней трети скорлупы, имеют круглую/овальную или криволинейную форму, четкие ровные контуры, не оказывают масс-эффекта. С возрастом увеличиваются их диаметр (иногда более 2 мм) и количество. Их следует дифференцировать с лакунарными инфарктами. При МРТ на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) достаточно часто в белом веществе мозга перивентрикулярно определяются фокальные или сливные гиперинтенсивные участки (чаше всего наблюдается тонкая полоса повышенного сигнала по периферии боковых желудочков). Выраженность и встречаемость перивентрикулярных изменений белого вещества увеличиваются с возрастом, причем их наличие и выраженность не имеют четкой корреляции с состоянием когнитивных функций. Также встречаются мелкие «инфарктоподобные» очаги в белом веществе полушарий и в подкорковых ядрах, гиперинтенсивные на Т2-ВИ. Они имеются у 1/3 пациентов старше 65 лет, не имеющих жалоб, в 70% случаев их размер не превышает 10 мм. Типичная локализация таких очагов – базальные ядра, таламус. Они представляют собой участки глиоза, точную причину их возникновения нередко установить трудно, но установлено, что часть из них может представлять собой клинически «немые» микроинсульты. Может наблюдаться снижение интенсивности сигнала в области подкорковых ядер за счет накопления гемосидерина. МРТ в режиме диффузионно-взвешенных изображений (ДВИ) не выявляет очаговых изменений диффузии (последнее характерно для острой ишемии). При МРТ с контрастным усилением гиперинтенсивные участки в белом веществе не накапливают контрастное вещество; в противном случае следует думать о наличии острого лакунарного инсульта или объемного поражения (мелкий метастаз). Описывается, что при МР-спектроскопии с возрастом наблюдается повышение содержания холина и креатина в веществе головного мозга. Снижается отношение содержания N-ацетиласпартата (NAA) к уровню холина и креатинина в коре, полуовальном центре и височных областях. При радионуклидных исследованиях (однофотонная эмиссионная компьютерная томография – ОФЭКТ, ПЭТ) головного мозга здоровых пожилых людей может наблюдаться умеренное снижение показателей регионального кровотока как в сером, так и в белом веществе, преимущественно в лобных долях.

Однако бывают случаи, когда приходится дифференцировать лучевую картину возрастных изменений мозга у пожилых людей с изменениями, характерными для деменций или сосудистых ангиопатий, что требует тщательного анализа всех данных комплексного клинико-инструментального обследования. Однако, с другой стороны, выявление одного или нескольких мелких очагов в белом веществе головного мозга у пожилого пациента, не имеющего никаких клинических симптомов, не следует немедленно трактовать как проявление ишемии мозга и ангиопатию.



по материалам статьи: «Лучевая диагностика хронической ишемии головного мозга» В.Е. Синицын, ФГУ Лечебно-реабилитационный центр, Москва, 2010



читайте также статью «Физиологическое старение головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии» Гордеев Я.Я., Бойко Д.В., Шамова Т.М, Лебейко Т.Я.; УО «Гродненский государственный медицинский университет», Гродно, Беларусь; УЗ «Гродненская областная клиническая больница», Гродно, Беларусь (Журнал Гродненского государственного медицинского университета, №2, 2015) [читать]



читайте также пост: Старение головного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Критическая гидроцефалия у детей

Термин «критическая гидроцефалия» отображает не столько декомпенсацию клинического течения заболевания, сколько четкую морфометрическую характеристику изменений желудочковой системы мозга и мозгового вещества в целом на нейросонографии (НСГ), компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Таким образом, к критической гидроцефалии (или гидроцефалии критической степени выраженности) относят случаи, когда по данным нейровизуализационных исследований ширина боковых желудочков превышает 5 см, а толщина мозгового плаща составляет менее 1 см. Примерно у 16 - 20% детей первого года жизни критическая гидроцефалия является исходом прогрессирующей гидроцефалией (Jouibari M., Baradaran N., Amiri R., 2011).

Основные причины формирования прогрессирующей критической гидроцефалии неопухолевого генеза (в большинстве случаев декомпенсированной по клиническому течению) у новорожденных и детей первых лет жизни:

     врожденная гидроцефалия - как изолированный порок развития нервной системы, так и в сочетании с другими аномалиями головного и спинного мозга;
     родовая травма, перинатальные гипоксически-ишемические и геморрагические нарушения мозгового кровообращения;
     воспалительные заболевания центральной нервной системы как в анте-, так и в постнатальном периоде;
     частые реоперации, обусловленные дисфункциями ликворошунтирующей системы и/или послеоперационными инфекционно-воспалитель ными осложнениями;
     несвоевременное обращение родителей в специализированные нейрохирургические центры или неадекватная коррекция расстройств ликвороциркуляции.

В соответствии с концепцией S. Hakim и соавт. (1976) общие патогенетические механизмы развития структурных изменений в мозговом веществе при прогрессирующей гидроцефалии различной этиологии заключаются в следующем: обусловленное нарушениями ликвороциркуляции (по какой-лио из указанной выше причине) увеличение внутрижелудочкового давления распространяется на окружающую мозговую ткань, точкой приложения является перивентрикулярное вещество, что приводит к прогрессированию атрофии мозговой ткани, чему также способствуют, как правило, сопутствующие нарушения биохимических реакций и энергетического обмена (что в большей мере характерно для постгеморрагической вентрикуломегали).

Прогностически неблагоприятными факторами течения гидроцефалии критической степени выраженности, обусловливающими повреждения мозговой ткани, является не только длительная ликворная гипертензия, но и наличие сопутствующих воспалительных процессов, нарушений кровообращения и т.д.

Следует отметить, что в ходе проведенных исследований было доказано преимущественное поражение при критической гидроцефалии глии, и в меньшей степени - нейронов с сохранностью их синапсов и межнейрональных связей, что в свою очередь является важной предпосылкой регенерации мозговой паренхимы и компенсации мозговых функций (сохранность значительной части нейронов и синапсов позволяет достичь удовлетворительного или хорошего качества жизни детей после ликво-рошунтирующих операций даже при развитии гидроцефалии критической степени выраженности)

Следует помнить: обращение позже 3-х месяцев от начала прогрессирующего роста окружности головы можно расценить как несвоевременное, позднее, а в случаях, когда за эти 3 месяца прирост окружности головы составил более 10 см сверх возрастной нормы, то сроки обращения считаются упущенными, а соответственно и считается упущенной возможность регенерации мозговой паренхимы и компенсации мозговых функций.

Таким образом, только своевременная диагностика и нейрохирургическая помощь на ранних этапах формирования прогрессирующей гидроцефалии позволяет резко снизить частоту случаев критической гидроцефалии. Этому способствует и более агрессивная тактика лечебных мероприятий при пери-, интравентрикулярных кровоизлияниях и менингитах, вентрикулитах, сопровождающихся прогрессирующей гидроцефалией.

Многообразие методов и способов хирургического лечения гидроцефалии говорит об отсутствии оптимального вида вмешательства, что объясняется полиэтиологичностью заболевания, разнообразием форм, видов и стадий гидроцефалии. Все виды оперативных вмешательств при гидроцефалии можно разделить на 5 групп (более детально о методах и способах лечения гидроцефалии вы можете прочитать в монографии Ю.А. Орлова «Гидроцефалия», Киев, 1995 г., которая доступна для скачивания в интернете – PDF-формат):

     операции, направленные на временное снижение внутричерепного давления и устранение кранио-церебральной диспропорции (операции первой группы являются паллиативными и эффект их временный; они применяются в современной практике как вспомогательные методы лечения для выведения больного из критического состояния и фактически не имеют противопоказаний);
     операции, направленные на подавление продукции ликвора;
     операции, направленные на восстановление ликвороциркуляции;
     операции, направленные на активизацию ликворосорбции;
     операции, направленные на выведение ликвора в другие системы организма.



Методика ликворошунтирующих операции при критических крайне запущенных стадиях гидроцефалии была разработана в связи с обращением за помощью детей, у которых окружность головы в два и более раза превышала возрастную норму (80-90 см), а степень гидроцефалии приближалась к гидроанэнцефалии, при этом на КТ прослеживались лишь подкорковые структуры, серповидный отросток и самые базальные мозговые структуры. Эти больные были мало- или бесперспективны, по существующим канонам, для психического развития и им ранее было отказано в хирургическом лечении. Ожидалось, что дети умрут в ближайшие месяцы, но проходили месяцы, а иногда и годы - дети жили, реагировали на родителей, произносили отдельные слова и продолжалось прогрессирование гидроцефалии и неуклонный быстрый рост размеров головы. Детей становилось все труднее обслуживать - вес головы превышал 5 - 8, а то и 10 кг при общем весе 10 - 13 кг, на голове возникали пролежни от сдавления и т.д. Родители обращались за помощью уже только в плане остановки роста головы, без надежды на психомоторное улучшение. Поэтому ликворошунтирующие операции в этих случаях производились скорее по социальным, чем по медицинским показаниям. Операции проведенные таким больным по обычной методике чаще заканчивались негативным результатом из-за неспособности брюшины всосать столь значительное количество жидкости. Поэтому была отработана следующая тактика. Лечение начинали с наружного закрытого дренирования с суточным выведением ликвора на более 500 мл, что определялось индивидуально установкой ликворосборника на соответствующей высоте. Через 1 - 3 суток количество выводимого ликвора уменьшалось до 200 - 300 мл. Тогда производили достаточно тугое бинтование эластическим бинтом головы, создавая равномерное сжатие с боков и сверху. Разошедшиеся кости постепенно принимали обычное положение, количество выводимого ликвора за сутки удерживали в пределах 200 - 300 мл. Проводимое лечение приводило к уменьшению окружности головы на 10 - 26 см. Указанная процедура продолжалась 5 - 7 дней и только после этого производили ликворошунтирующую операцию (уровень запирающего давления шунта определялся по уровню давления подобранного перед операцией по высоте расположения ликвороприемника). Весь период лечебных мероприятий проводился под прикрытием антибактериальной терапии. Такая тактика обеспечивает благоприятный исход ликворошунтирующей операции, стабилизирует рост головы и, что крайне интересно, при контрольном обследовании через 6 - 18 месяцев обнаруживает благоприятную динамику психического и физического развития детей, а на КТ появление «мозгового вещества» - мозгового плаща.



Литература: 1. статья «Критическая гидроцефалия у детей (причинные факторы, результаты лечения)» проф. Ю.А. Орлов, И.А. Маловичко, ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», Киев; статья опубликована в журнале «Вопросы нейрохирургии» №2, 11/2012. 2. статья «Отдаленные результаты хирургического лечения гидроцефалии критической степени выраженности у детей первых лет жизни» Орлов Ю.А., Маловичко И.А., Марущенко Л.Л., ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», отдел нейрохирургии детского возраста, г. Киев; статья опубликована в журнале «Международный неврологический журнал» 8 (46) 2011. 3. монография «Гидроцефалия» Ю.А. Орлов, Киев, 1995 г. (доступна для скачивания в интернете – PDF-формат).


© Laesus De Liro