July 28th, 2016

Внезапная смерть при эпилепсии



Актуальность. Средняя распространенность активной эпилепсии (то есть число людей, страдающих эпилептическими припадками и нуждающихся в противоэпилептической терапии) составляет примерно 8,2 - 10 на 1000 в общей популяции. Больные эпилепсией подвержены большему (примерно в 2 - 4 раза) риску умереть по сравнению с общей популяцией (причиной смерти могут быть заболевания, вызвавшие эпилептические приступы, самоубийства, несчастные случаи или эпилептический статус). По данным Международной противо-эпилептической лиги (ILAE), риск смерти у молодых больных с эпилепсией в 4 раза превышает средне-стандартизированные показатели смертности в этой возрастной группе. По оценке ВОЗ, молодые люди, страдающие активной эпилепсией, умирают в 3 раза чаще, чем обычно их сверстники. Пожилые больные эпилепсией также подвержены повышенному риску преждевременной смерти. Ежегодный риск синдрома внезапной смерти при эпилепсии оценивается как 1 : 100 у пациентов с симптоматической эпилепсией и 1 : 1000 пациентов с идиопатическими формами эпилепсии.



Синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП) - это внезапная, неожиданная, нетравматическая смерть больного, страдавшего эпилепсией, засвидетельствованная или незасвидетельствованная, когда посмертная экспертиза не выявляет анатомическую или токсикологическую причину смерти (англ.: sudden unexpected death in epilepsy [SUDEP]).

Попытка стандартизации СВСЭП была предпринята в США (Food and Drug Administration [FDA] и Burroughs-Wellcome) в 1993 году, когда были сформулированы следующие критерии синдрома, использующиеся в настоящее время в большинстве стран:

    [1] больной страдал активной эпилепсией (имел текущие неспровоцированные эпилептические припадки);
    [2] больной умер неожиданно в состоянии относительного здоровья;
    [3] смерть произошла внезапно (в течение нескольких минут);
    [4] смерть произошла при обычных условиях жизни или при незначительных нагрузках;
    [5] не найдено других медицинских причин смерти по данным аутопсии;
    [6] смерть не была прямым следствием эпилептического припадка или эпилептического статуса.

Обратите внимание: наличие эпилептического припадка в ближайший период времени не исключает диагноз СВСЭП в тех случаях, если смерть не произошла непосредственно во время эпилептического припадка.

С целью дальнейшей детализации клинических случаев СВСЭП были также выделены следующие позиции:

     определенный СВСЭП: случаи внезапной смерти у больного, страдавшего эпилепсией, когда имеются все 6 вышеперечисленных критериев этого синдрома и достаточные описания обстоятельств смерти или посмертный эпикриз;
     вероятный СВСЭП: случаи внезапной смерти у больного, страдавшего эпилепсией, когда имеются все 6 вышеперечисленных критериев этого синдрома, но описания обстоятельств смерти недостаточные;
     возможный СВСЭП: СВСЭП не может быть исключен, но нет сведений относительно обстоятельств смерти больного, страдавшего эпилепсией, и недоступны какие-либо посмертные описания обстоятельств смерти (или посмертный эпикриз);
     не СВСЭП: установлены другие причины смерти больного, страдавшего эпилепсией, которые свидетельствуют о том, что диагноз СВСЭП маловероятен.

До настоящего времени точные патофизиологические механизмы СВСЭП окончательно не установлены. M.P. Earnest и соавт. (1992) в качестве основного механизма СВСЭП рассматривают либо эпилептический приступ с развитием немедленной фатальной аритмии, либо последовательно возникающие приступ, восстановление, а затем отсроченная вторичная остановка дыхания или аритмия. Точка зрения о том, что именно сердечная аритмия является наиболее вероятным механизмом внезапной смерти при эпилепсии, поддерживается в настоящее время большинством исследователей. Об этом свидетельствуют как патолого-анатомические находки, так и описания (немногочисленные) очевидцев.

Запомните: при эпилепсии аритмия, в межприступном и послеприступном периодах, - одна из ведущих причин внезапной смерти (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, синусовая бради- и тахикардия, блокада проведения через атрио- вентрикулярное соединение, остановка синусного узла, изменения сегмента ST и зубца Т).

Обратите внимание: при рассмотрении механизмов развития внезапной смерти при эпилепсии правильнее говорить о совокупности сердечных и внесердечных факторов, которые участвуют в СВСЭП; вероятно, эпилептический очаг в головном мозге подавляет активность сердечного и дыхательного центров.

Возможные факторы риска СВСЭП (Monte C.P. et al., 2007):


примечание: ГТКП - генерализованные тонико-клонические приступы, АЭП - антиэпилептические препараты

Основные положения стратегии предотвращения СВСЭП. Несмотря на то, что современное состояние проблемы СВСЭП еще далеко от окончательного решения, имеющийся на сегодняшний день уровень знаний о природе и механизмах СВСЭП позволяет выделить ряд основных моментов этапной стратегии предотвращения СВСЭП:

1. Раннее выявление больных группы риска СВСЭП, представленных, в основном, молодыми мужчинами в возрасте от 20 до 40 лет с резистентной к терапии симптоматической эпилепсией, имеющими частые генерализованные тонико-клонические приступы (особенно в ночные часы) и принимающими более одного антиэпилептического препарата (АЭП) одновременно.

2. Коррекция управляемых факторов риска СВСЭП, включающая установление контроля над эпилептическими приступами за счет индивидуально подобранной антиэпилептической терапии, избегание политерапии, строгое соблюдение режима приема АЭП и регулярный мониторинг уровня АЭП в крови.

3. Проведение больным группы риска СВСЭП углубленного клинического обследования, включающего синхронную амбулаторную регистрацию ЭЭГ и ЭКГ, полиграфический мониторинг сна, исследова- ние сердца (ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ, чреспищеводная электрокардиостимуляция, эхокардиография) и вегетативной нервной системы (вариабельность ритма сердца, вызванный кожный симпатический потенциал).

4. Воздействие на основные звенья патогенеза СВСЭП, в том числе, лечение нейрогенных нарушений ритма и проводимости сердца, коррекция дыхательных нарушений, регуляция вегетативного баланса между симпатической и парасимпатической системами путем тренировочных упражнений, назначения бета-блокаторов и низких доз атропина или скополамина.

5. При возникновении повторных эпизодов брадикардии и асистолии, связанных с эпилептическими приступами, необходимо рассмотреть вопрос об имплантации электро-кардио-стимулятора.

6. Возможно применение с профилактической целью селективного ингибитора обратного захвата серотонина (СИОЗС) флуоксетина, который показал свою эффективность в генетической модели мышей с аудиогенной эпилепсией, приводя к снижению связанной с судорогами вероятности остановки дыхания. В исследованиях на животных флуоксетин показал противоэпилептические свойства. Однако препарат в больших дозах может вызвать генерализованные тонико-клонические судороги и взаимодействовать с другими АЭП.

7. Важным компонентом стратегии предотвращения СВСЭП может также являться обеспечение круглосуточного наблюдения за больными с высоким риском СВСЭП со стороны родственников, работников социальных органов и медицинского персонала и оказание незамедлительной помощи больным при развитии эпилептических приступов.

8. Совместное ведение данных больных неврологами-эпилептологами и кардиологами позволит уменьшить риск СВСЭП и позволит обеспечить качественную диспансеризацию данной категории пациентов.


Подробнее о СВСЭП Вы можете прочитать в следующих источниках:

статья «Синдром внезапной смерти при эпилепсии» Н.А. Шнайдер, А.В. Садыкова, С.Ю. Никулина, В.А. Шнайдер (журнал «Медицина экстремальных ситуаций» № 2 (36), 2011) [читать];

статья «Внезапная смерть при эпилепсии: эпидемиология, факторы риска, патофизиологические механизмы и пути ее снижения» Н. Г. Люкшина ГБУЗ СО «Тольяттинская городская детская больница №1», Тольятти (журнал «Вестник эпилептологии» 2015 - 2016, стр. 12) [читать];

статья «Синдром внезапной смерти при эпилепсии» Шалькевич Л.В., Хлебус Н.А., Кот Д.А., Филипович Е.К. (журнал «Неврология и нейрохирургия (Восточная Европа)» 2013) [читать];

статья «Внезапная смерть при эпилепсии» И.И. Аверина, М.И. Берсенёва, О.Л. Бокерия; Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН, Москва (журнал «Анналы аритмологии», № 1, 2010) [читать];

статья «Нарушения сердечного ритма и эпилепсия» А.А. Овчинникова, С.Е. Гуляева, А.А. Юрченко, А.В. Лантух (Тихоокенский государственный медицинский университет, г. Владивосток), С.А. Гуляев (Институт детской неврологии и эпилептологии им. Святителя Луки [Войно-Ясенецкого], г. Москва), А.В. Овчинников (НУЗ «Отделенческая клиническая больница на ст. Владивосток ОАО «РЖД», г. Владивосток); Дальневосточный медицинский журнал, №1, 2016 [читать];

статья «Влияние эпилептических приступов на сердечный ритм и проводимость: литературный обзор» Рублёва Ю.В., Миронов М.Б., Красильщикова Т.М., Бурд С.Г.; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва; ФГБОУ ДПО «Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства», Москва (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №3, 2017) [читать];

статья «Внезапная смерть и генетические эпилептические энцефалопатии: роль нейрокардиальных генов»Белоусова Е.Д., Школьникова М.А.; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №3, 2018) [читать];

сообщение в сборнике публикаций «2013 год в неврологии: результаты исследований, которые могут изменить практику» (медицинская газета «Здоровье Украины» 15.04.2014) [читать];

статья «Синдром Бругада у пациентов психиатрического профиля с анатомически изменённым сердцем» И.Н. Лиманкина; Санкт-Петербургская психиатрическая больница №1 имени П.П.Кащенко (журнал «Вестник аритмологии», № 62, 2010) [читать].


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.