July 21st, 2016

Акушерский (родовой) паралич верхней конечности

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Акушерский (родовой) паралич плечевого сплетения - это вялый паралич мышц верхней конечности у новорожденного, вызванный родовой травмой плечевого сплетения или образующих его нервных корешков. Частота родового паралича верхней конечности на 1000 новорожденных в России - 1,5 (Комаревцев, В.Д., 2000) и встречается одинаково как у девочек, так и у мальчиков. Правосторонние поражения встречаются чаще левосторонних. Повреждения плечевого сплетения у новорожденных нередко сочетаются с переломами ключицы и плечевой кости, повреждением лицевого нерва, кефалогематомой и кривошеей.

Факторы риска для возникновения родового паралича плечевого сплетения могут быть разделены на три категории (однако ни один из факторов риска не может быть определяющим):

    ■ связанные с новорожденным: самый значительный из них – вес при рождении более 4 кг (крупный плод), что является причиной несоответствия размера плода родовому каналу;
    ■ связанные с патологией матери: сахарный диабет, ожирение или чрезмерное увеличение веса, многократная беременность, маловодие, возраст более 35 лет, эклампсия или преэклампсия, преждевременные роды, затянувшаяся беременность, неправильное фетальное расположение плода в матке, предлежание плаценты, сужение таза, перворождение, затяжные роды);
    ■ связанные с механизмом родов: повреждение плечевого сплетения встречается более часто в ягодичных родах и родах путем кесарева сечения в связи с вовлечением верхних нервных корешков, увеличивает риск родовых параличей продление второй стадии родов, а также применение различных методов акушерского пособия (например, в тех случаях, когда тяжело протекающие роды приводят к извлечению плода с применением физической силы, наложения щипцов).

По стадии заболевания родовой паралич подразделяют на 4 периода:

    ■ острый период (до месячного возраста);
    ■ ранний восстановительный период (до года);
    ■ поздний восстановительный период (до трех лет);
    ■ период остаточных явлений (после трех лет).

Родовой паралич плечевого сплетения может быть:

    ■ верхнего типа (паралич Дюшенна - Эрба) – повреждение верхних корешков плечевого сплетения С5, С6 и С7 (встречается в клинической практике чаще всего);
    ■ нижнего типа (паралич Дежерина - Клюмпке) – повреждение нижних корешков плечевого сплетения С8 и Th1 (встречается в клинической практике реже всего);
    ■ тотального типа – повреждение всех корешков плечевого сплетения С5, С6, С7, С8, Th1 (по частоте встречаемости занимает промежуточное положение между верхним и нижним параличом);
    некоторые авторы выделяют атипичные формы повреждения (так называемый смешанный тип и изолированные повреждения отдельных нервов), а также промежуточный тип, при котором происходит доминирующее поражение корешка С7 с вовлечением С8 и Th1.

Каждый тип родового паралича сопровождается пассивным положением верхней конечности, диагноз которого основывается на тестах, определяющих мышечный тонус. Наличие так называемых цервикальных симптомов у новорожденных с родовым параличом косвенно свидетельствует о травме шейного отдела позвоночника и спинного мозга.

В периоде остаточных явлений верхний тип родового паралича верхней конечности сопровождается приводящей и внутриротационной контрактурами в плечевом суставе и отсутствием в нем активных движений. В локтевом суставе развивается пронационная, сгибательная или сгибательно-разгибательная контрактура, передний вывих головки лучевой кости, ограничение активного сгибания предплечья. Наиболее часто наблюдается развитие супинационной, реже – пронационной его установки. Нестабильность лучезапястного сустава проявляется, преимущественно, сгибательной, реже – разгибательной контрактурой и так называемой падающей кистью. При тотальном и нижнем типах родового паралича возникает ограничение или отсутствие активного разгибания и оппозиции 1-го пальца, активного разгибания и сгибания 2–5-го пальцев. У всех больных с родовым параличом отмечаются снижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия мышц и укорочение сегментов пораженной конечности. У некоторых из них – нарушения чувствительности.

Диагноз родового паралича верхней конечности ставится при рождении. Клинический диагноз подтверждают рентгенологические, элекрофизиологические исследования (ЭМГ, ЭНМГ), а также данные компьютерной миелографии, которая признается наиболее информативной, и магнитно-резонансной томографии.

Клиническая симптоматика, данные электрофизиологического обследования и магнитно-резонансной томографии позволяют диагностировать уровень и степень повреждения стволов плечевого сплетения у большинства детей в раннем периоде и пересмотреть показания к различным видам лечения. Данные литературы свидетельствуют о приоритете консервативного лечения.

Большинство авторов рекомендуют начинать лечение сразу же после рождения, проводить длительно, этапно, использовать все методы. В остром периоде родового паралича лечение должно проводиться на фоне обеспечения покоя пораженной конечности и плечевого пояса. Все авторы единодушно признают необходимость ЛФК ми ассажа. Кроме того, в комплекс лечения включают ФТЛ (УВЧ, электромиостимуляция, электро- и фонофорез, теплолечение, аппликации ронидазы, грязелечение)), гипербарическую оксигенацию, лазеротерапию, акупунктуру, термо-, кинези- и электротерапию. Медикаментозная терапия родового паралича верхней конечности включает назначение спазмолитиков, сосудистых средств, препаратов ноотропного ряда, стимуляторов реиннервации, рассасывающего лечения, витаминов группы В, АТФ и биостимуляторов. Консервативное лечение рассчитано на длительный срок. Если в первые месяцы жизни ребенка функция пораженной верхней конечности не восстанавливается, то лечение продолжают до 3 - 7-летнего возраста.

Прогнозирование исходов родового паралича верхней конечности в клинической практике базируется на оценке восстановления функций двуглавой мышцы плеча и дельтовидной мышцы до 3-месячного возраста, а также путем комплексного изучения функционального состояния двуглавой и трехглавой мышц плеча, мышц разгибателей кисти и пальцев.

Анализ литературы позволяет разделить описанные методы оперативного лечения родового паралича верхней конечности на нейрохирургические (с применением микрохирургии) и ортопедические (операции на сухожилиях и костях). Показаниями к нейро- хирургическим операциям являются клинические признаки тяжелого верхнего и тотального типа родового паралича верхней конечности, синдром Горнера, релаксация диафрагмы, отсутствие восстановления двигательной и чувствительной функции верхней конечности у грудных детей. Методами нейрохирургических операций являются: наружный и внутренний невролиз, резекция невромы, невротизация, пластика и шов нервов. При родовом параличе верхней конечности пересадка межреберных нервов в позицию кожно-мышечного нерва считается одним из самых эффективных методов лечения. Существенная роль в выборе метода отводится интраоперационной электродиагностике. Оптимальным возрастом для проведения нейрохирургических операций по поводу родового паралича верхней конечности считается первый год жизни.

Операции на сухожилиях и костях по поводу последствий родового паралича верхней конечности выполняются у детей в возрасте между 1,5 и 4 годами жизни. Ортопедические операции на плечевом суставе наиболее часто используются на практике в связи с преобладанием верхнего типа родового паралича верхней конечности с развитием приводящей и внутриротационной контрактуры. Применяются тенотомия или удлинение контрагированных приводящих мышц плеча и внутренних ротаторов, капсулотомия для увеличения наружной ротации и устранения заднего подвывиха плеча, монополярное перемещение мышц внутренних ротаторов в различных модификациях операции Эпископо и миолавсанопластика. Предложен метод сухожильно-мышечной пластики, включающий освобождение подлопаточной мышцы и транспозицию большой круглой мышцы на подостную мышцу или пересадку большой грудной мышцы на дельтовидную.


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Артериовенозные мальформации спинного мозга

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Установлено, что сосудистые аномалии спинного мозга это гетерогенная группа диспластических образований сосудистого генеза, не имеющих признаков бластоматозного роста, расположенных в спинном мозге, его корешках, оболочках, окружающей клетчатке и позвонках, воздействующих на спинной мозг, корешки или сосуды, участвующие в их кровоснабжении и венозном оттоке, и в 41% сочетающихся с врожденными аномалиями других систем и органов, в том числе с сосудистыми. Полиморфизм клиники сосудистых аномалий обусловлен их гистологическим вариантом, локализацией, особенностями анатомического строения собственно спинного мозга и его кровоснабжения, а также функциональным отличием спинного мозга от головного.


Классификация артериовенозных мальформаций спинного мозга. Распределение артериовенозных мальформаций (АВМ) по типам важно для выбора методов лечения и прогнозирования. Оно строится на данных ангиографии, особенностях строения афферентных и эфферентных сосудов, формирования артериовенозных шунтов, на оценке формы сосудистого конгломерата, а также характера гемодинамики в аневризме (Тиссен Т.П., 1994; Ling F., 1993).

Все аневризмы и гемангиомы можно разделить по анатомо-топографическим признакам:

(1) интрамедуллярные АВМ, частично или тотально расположенные в спинном мозгу; кровоснабжение и дренирование осуществляется спинальными сосудами;

(2) экстраперимедуллярные АВМ (фистулы) расположены на поверхности спинного мозга; кровоснабжение подобных мальформаций может происходить из передней, задних и радикулярных артерий, отток происходит по одноименным венам;

(3) эквстраретромедуллярные АВМ (редкая форма) кровоснабжаются из задней спинальной артерии или задних корешковых ветвей;

(4) интрадуральные артериовенозные фистулы локализуются в твердой мозговой оболочке; кровоснабжение осуществляется из корешковых артерий; отток происходит исключительно по спинальным венам;

(5) медуллярные, перимедуллярные, дуральные, эпидуральные, мышечные и позвонковые гемангиобластомы; кровоснабжение гемангиобластом перечисленных локализаций происходит из спинальных, оболочечных, корешковых и мышечных сосудов; отток осуществляется по спинальным экстрамедуллярным венам; их называют «метамерно расположенные сосудистые опухоли»; в спинном мозгу встречаются редко.

Перечисленная выше анатомо-топографичекая классификация, однако, не отражает гемодинамические и ангиографические особенности. Поэтому АВМ спинного мозга и оболочек еще делят на четыре типа с учетом характерных ангиографических, гемодинамических и анатомо-топографических особенностей указанной патологии (А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Т.А. Скоромец, Т.П. Тиссен, 2003). Эта классификация не является универсальной, поэтому между типами просматриваются новые варианты АВМ. Однако общим для всех мальформаций является наличие шунта или фистулы и существование афферентных и эфферентных сосудов. они отличаются локализацией по длинику, периметру и поперечнику спинного мозга, размерами и характером гемодинамики.

(1) АВМ с пучком патологических сосудов и дренажной веной, которые имеют обычно значительную протяженность; артерии кровоснабжающие мальформацию, могут быть односторонними, однако чаще при этом типе имеется один или два гипертрофированных афферентных сосуда; сосуды на ангиограммах имеют измененное строение при нормальной топографии, все элементы аневризмы хорошо визуализируются, кровоток по аневризме замедлен; артериовенозный шунт расположен обычно на определенном расстоянии от начала афферентного сосуда; отток из аневризмы может осуществляться в двух направлениях сразу по нескольким венам или по единственной вене спинного мозга;

(2) АВМ с клубком компактных сосудов, имеющие мелкопетлистое строение, постепенно увеличивающиеся при контрастировнии по окончании ангиографического исследования; в этом сосудистом клубке обычно трудно определить артериовенозные шунты, особенно когда афферентная корешковая артерия короткая и сосудистый конгломерат распространяется за пределы спинного мозга; кровоснабжение аневризмы может осуществляться из нескольких или одной радикуло-медуллярной артерии (артерии могут быть рудиментарными), возмоны варианты крооснабжения из системы большой радикуло-медуллярной артерии или других спинальных артерий с оттоком крови по дорсальной спинальной вене; аффрентные артерии в некоторых случаях извиты; независимо от расположения, аневризмы экстра-интрамедуллярной локализации имеют венозные шунты и различной величины расширения, из которых происходят кровотечения; на ангиограммах компактно формированные АВМ называют гломусными, клубочковыми или ангиомами спинного мозга; так как мальформацию кровоснабжают одна или несколько артерий, то кровоток по ней может быть ускорен, однако замедляется в дренажной системе и вена контрастируется слабее, чем сосудистый конгломерат мальформации;

(3) большие АВМ спинного мозга, имеющие крупные питающие сосуды и дренажные вены; эти распространенные мальформации встречаются редко; вследствие крупных размеров, их называют незрелыми или ювенильными мальформациями; этот тип мальформации отличается от других форм усиленным кровотоком через все отделы, большими размерами и перимедулярным распространением; на разных сегментарных уровнях располагается три-четыре афферентных сосуда разной длины и диаметра, вены широкие, извитые; у тих больных повышается сердечный выброс, возникают сколиоз, неправильное развитие конечностей, при аускультации выслушивается характерный систолический шум; частые субарахноидальные кровоизлияния и большие размеры АВМ приводит к развитию параличей;

(4) АВМ, в которых наблюдается прямое артериовенозное шунтирование без наличия включенных в сеть мелких сосудов, потому на ангиограммах определяется единый гипертрофированный ствол спинальной артерии, состоящий из артерии и вены; артерия и вена соединяются между собой по аналогии с хирургическим анастомозом «конец в конец», «конец в бок», причем при прямом шунте в системе передней спинальной артерии тень сосуда на снимках извитая и образует «серпантинную дорожку» без дифференциации начала и конца артерии или вены; в случаях, когда АВМ прямого шунтирования образовалась в системе большой корешковой артерии, последняя я имеет длинный извитый пробег на протяжении до шести позвонков; иногда при тщательном анализе ангиограмм можно определить, что эфферентный сосуд аневризмы несколько дилатирован и более извит; кровоток по таким мальформациям замедлен.

В настоящее время наиболее широко используется классификация, созданная в 1991-1998 гг. совместными усилиями группы авторов, согласно которой различают дуральные артериовенозные фистулы (тип I), гломусные внутримозговые АВМ (тип II), ювенильные или комбинированные АВМ (тип III), интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы (АВФ; тип IV)

Клинические синдромы. До настоящего времени распознавание спинальных сосудистых аномалий остается трудным: вследствие сходства клинической картины их часто принимают за опухоли или рассеянный склероз. Одним из первых клинических проявлений болезни считается корешковая боль. Возникновение этой боли связывают с давлением расширенных сосудов на задние корешки или с тромбозом вен. Вместе с корешковой болью появляются очаговые спинальные симптомы, варьирующие в зависимости от уровня поражения. Болезнь протекает с ремиссиями и в основном имеет прогрессирующий характер.

По особенностям течения заболевания делались попытки деления АВМ спинного мозга на формы: паралитическую и апоплексическую. При паралитическом течении заболевания обнаруживаются изменения в экстрамедуллярных и интрамедуллярных венах (эндофлебит, гиалиноз), что приводит к некрозу белого и серого вещества. Апоплектическая форма обусловлена субарахноидальным и интрмедуллярным кровоизлиянием. Обычно клиническая картина связывается с субарахноидальным кровоизлиянием, особенно опасны повторные кровоизлияния, приводящие к тотальной параплегии, гидроцефалии. В отличие от церебральных АВМ, для которых кроме геморрагии и эпилептиформных припадков типичны локальные выпадения, при наличии аневризмы в спинном мозгу заболевание может медленно прогрессировать и закончится параплегией. Уровень поражения спинного мозга остается одним и тем же – это является существенным для дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом.

M. Yasargil (1976) выделяет три формы течения болезни: апоплектическую, интермиттирующую и прогрессирующую. Острое апоплектичсекое течение заболевания наблюдается примерно в 15-20% случаев, сочетается с субарахноидальным кровоизлиянием и чаще бывает у молодых пациентов. Прогрессирующее течение встречается в 30-40% случаев и обусловлено ишемией спинного мозга. больные с типичными неврологическими нарушениями в течении месяца и нескольких лет лечатся по поводу предполагаемого ревматизма. Боли в конечностях усиливаются в ночное время, после горячей ванны или курортного лечения. Боли сочетаются с нарушениями чувствительности, которая постепенно и незаметно переходит в анестезию. Углубление расстройств чувствительности наступает нередко после физических нагрузок.

В клинике у больных с АВМ одновременно с нарушениями в мочеполовой системе появляются расстройства походки из-за слабости ног и быстрой утомляемости, фасцикулярные подергивания и судороги в ногах, нарушается чувствительность. С течением времени походка становится спастической или спастико-атактической. В следующей фазе болезни, продолжающейся около 2 лет с момента появления существенной слабости в конечностях, у больного развивается спастический нижний парапарез с нарушением чувствительности, нарастают расстройства тазовых органов, и в конечном итоге развивается синдром поперечного поражения спинного мозга. В последней фае заболевания, кроме поперечного поражения спинного мозга, встречаются наблюдения с возникновением броунсекаровского синдрома. Нижняя параплегия становится вялой вследствие распространения на поясничное утолщение спинного мозга.

На основании анализа своего материала H. Pia и H. Vogelsang (1965) выделили три стаи заболевания больных с АВМ спинного мозга: (1) раннюю – кратковременные обратимые изменения; (2) среднюю – спастические парапарезы, частичные выпадения чувствительности и нарушения в мочеполовой сфере; (3) конечную – вялые параличи, полное поперечно поражение спинного мозга.

Алгоритмы диагностического поиска при различных проявлениях сосудистых аномалий спинного мозга (Г. К. Панунцев, Н. Е. Иванова, Д. Е. Мацко). Анамнестические данные, результаты клинического и неврологического исследования в ряде случаев могут указывать на примерный уровень локализации спинальной патологии. В таких случаях обнаружение специфических признаков сосудистых аномалий спинного мозга на определенном уровне при МРТ, КТ или спинальной ангиографии позволяет точно поставить диагноз. При отсутствии каких-либо указаний на уровень расположения предполагаемой аномалии необходимо первоначально производить более простые методы исследования для выявления патологического образования и определения уровня его расположения (анализ ликвора и ликвородинамические пробы, обзорная рентгенография позвоночника, контрастная миелография, тепловидение).

Следует подчеркнуть, что при контрастной миелографии обнаружение дефектов наполнения субарахноидального пространства в виде крупных извитых сосудов с большой долей уверенности позволяет говорить о наличии артериовенозной мальформации спинного мозга, более точную локализацию и пути кровоснабжения которой следует уточнять при МРТ, и спинальной ангиографии. В некоторых случаях, при известном уровне расположения сосудистой аномалии, может быть полезным КТ-исследование, выявляющее отложения кальция в образованиях.

В пользу сосудистой аномалии спинного мозга свидетельствует наличие в анамнезе эпизодов острого нарушения спинального кровообращения, а также верифицированных субарахноидальных кровоизлияний неясного типа. При этом, для выявления патологического образования спинного мозга и определения уровня его локализации можно для начала воспользоваться тепловидением.

Следует особо отметить, что в связи с анатомическими особенностями спинного мозга и его системы кровоснабжения, не только простые, но и наиболее сложные и самые информативные методы исследования (КТ, МРТ, ангиография) не дают полной гарантии точной диагностики сосудистых аномалий спинного мозга. Именно поэтому сохраняется актуальность сочетания различных инструментальных диагностических процедур, последовательность которых в процессе обследования может быть вариабельной.

Принципы лечения. Разделение спинальных сосудистых мальформаций по локализационному, ангиоструктурному и гемодинамическому признакам способствовало выработке четкого алгоритма лечебных мероприятий при этих образованиях.

При интрамедуллярных спинальных АВМ могут быть применены как эндоваскулярные, так и микрохирургические вмешательства. Все небольшие интрамедуллярные АВМ оперируются микрохирургически, ABM с выраженным кровотоком вначале следует эмболизировать, а затем резецировать открытым доступом.

Интрадуральные АВФ (артериовенозные фистулы) можно оперировать микрохирургически, эмболизировать или использовать сочетание обоих методов. В настоящее время интрамедуллярные АВФ с небольшим кровотоком многие авторы предпочитают оперировать микрохирургически, а АВФ с выраженным кровотоком – эмболизировать. Учитывая, что интрадуральные АВМ состоят из конгломерата сосудов и часто имеют несколько притоков, следует применять только микрохирургические вмешательства.

При дуральных АВМ и АВФ применимо как микрохирургическое, так и эндоваскулярное вмешательство. В ряде случаев возникают рецидивы даже если по данным контрольной ангиографии эндоваскулярное вмешательство выполнено радикально. Возможно, это обусловлено хорошим коллатеральным кровотоком в листках твердой мозговой оболочки.

Эпидуральные АВМ и АВФ, в зависимости от объема кровотока и размера притоков и дренирующих сосудов, различные авторы предлагают оперировать как эндоваскулярно, так и микрохирургически. При вертебральных фистулах, дренирующихся эпидурально, эндоваскулярное выключение является оптимальным методом выбора. Эпидуральные АВМ и АВФ в грудном и поясничном отделе лучше выключать микрохирургически, особенно если они расположены в области артерии Адамкевича.

При интравертебральных АВМ сочетают предоперационную эмболизацию с последующей открытой операцией. При необходимости во время открытой операции применяется интраоперационная вертебропластика. Если отсутствует компрессия нервных структур екомендуется применять эндоваскулярную эмболизацию и/или транскутанную вертебропластику костным цементом.

Смешанные АВМ, как привило, требуют эндоваскулярной эмболизации с последующей частичной или полной резекцией мальформации и декомпрессией спинного мозга.

Таким образом, для успешного хирургического лечения спинальных артерио-венозных мальформаций необходимо получить максимально полное представление об их локализации, ангиоструктуре и гемодинамике, что обеспечивает дифференцированное применение оптимальной хирургической тактики и современных методов микрохирургических и эндоваскулярных вмешательств в зависимости от типа мальформации.

Следует стремиться применять минимально инвазивный эндоваскулярный подход в случаях, где это возможно, для выключения АВМ или уменьшения интенсивности кровотока путем предоперационной эмболизации. При резекции АВМ или выключении АВФ нужно применять прямой подход к мальформации, блокировать только кровоснабжающие ее притоки и сохранить сосуды, питающие спинной мозг. Резецировать гнездо мальформации необходимо острым путем только по границе со спинным мозгом.

После операции для контроля всегда необходимо производить МРТ и спинальную селективную ангиографию. Только такое сочетание методов может выявить остатки патологического сосудистого образования.


© Laesus De Liro


Атипичная (деафферентационная) тригеминальная невралгия

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

ВВЕДЕНИЕ. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) в «поражения тройничного нерва» включаются «невралгия тройничного нерва (синдром пароксизмальной лицевой боли, болевой тик)», «атипичная лицевая боль», а также «другие поражения тройничного нерва» и «поражения тройничного нерва неуточненные».

Международное общество головной боли (МОГБ) в разделе «Краниальные невралгии, боли при поражении нервных стволов и деафферентационные боли» рассматривает тригеминальную невралгию как «идиопатическую» и «симптоматическую» («при компрессии тригеминального корешка или ганглия» и при «центральных поражениях»), а также как «лицевые боли, не входящие в эту группу».

В классификации, предложенной Международной ассоциацией по изучению боли (МАИБ), в разделе «Невралгии головы и лица» выделяются «тригеминальная невралгия (болевой тик)», «вторичная тригеминальная невралгия при поражении центральной нервной системы», «вторичная тригеминальная невралгия при лицевой травме», «острая герпетическая и постгерпетическая тригеминальная нервалгия», «SUNCT-синдром» (англ. аббревиатура: кратковременная, односторонняя, невралгоподобная боль с конъюнктивитом и слезотечением), «синдром Редера», синдром «кластер-тик».

Согласно принятой классификации, выделяют первичную (идиопатическую, эссенциальную) и вторичную (симптоматическую) тригеминальную невралгию. К первой относят невралгию тройничного нерва, которая развивается вне зависимости от какого-либо возникшего ранее патологического процесса, ко второй - симптомокомплексы, являющиеся осложнением первичного заболевания (вирусной инфекции, рассеянного склероза, опухолей мостомозжечкового угла и др.). Однако, учитывая тот факт, что при детальном обследовании в подавляющем большинстве «идиопатической» тригеминальной невралгии выявляется сосудистая* компрессия тригеминального корешка, можно сделать заключение о превалировании «вторичных» форм заболевания.

*В соответствии с современной концепцией этиопатогенеза тригеминальной невралгии, ведущее место в ее этиологии занимает васкулярная компрессия корешка тройничного нерва аномальной петлей артерии или вены. Впервые этот этиологический фактор был выделен в работе P. Jannetta в 1967 г. Cосудистая компрессия выявляется в 80-90% случаев всей тригеминальной невралгии. Наиболее типичная локализация компрессии - в проксимальной части тригеминального корешка в пределах нескольких миллиметров от входа корешка в мост мозга (так называемая входная зона корешка). Примерно в 80% случаев происходит компрессия артериальным сосудом, в 20% - венозным, причем последний вариант нейроваскулярного конфликта прогностически наименее благоприятен. Гораздо реже причиной компрессии бывают аневризмы мостомозжечкового угла или артериовенозные мальформации. Существуют и другие этиологические факторы компрессии тригеминального корешка (опухоли, локализующиеся в задней или средней черепной ямке, базальные менингиты и пр.).

Различают также типичную и атипичную тригеминальную невралгию ...

АТИПИЧНАЯ ТРИГЕМИНАЛЬНАЯ НЕВРАЛГИЯ. Различают также типичную и атипичную тригеминальную невралгию. При типичной тригеминальной невралгии у пациента отсутствует какая-либо симптоматика в состоянии между пароксизмами. При атипичной тригеминальной невралгии (тригеминальная невралгия с преобладанием периферического компонента) в межприступный промежуток отмечается «фоновая» ноющая или жгущая боль. При этом отмечается, что атипичный вариант тригеминальной невралгии может появляться в результате прогрессии «классической» формы невралгии. Развитие той или иной формы тригеминальной невралгии определяется уровнем поражения тригеминальной системы.

В соответствии с топографо-анатомическими особенностями дифференцируют несколько нозологических форм: (1) тригеминальная нейропатия, (2) тригеминальная ганглионейропатия, (3) деафферентационная тригеминальная прозопалгия (атипичные формы тригеминальной невралгии) и (4) собственно тригеминальная невралгия (типичная), когда поражение локализуется на уровне тригеминального корешка.

Однако при топографо-анатомическом подходе следует учитывать тот факт, что поражение на одном уровне может приводить к патологическим изменениям в других тригеминальных структурах (например, компрессия на уровне корешка или нерва может вследствие нарушения аксонального тока приводить к патологическим изменениям сенсорных нейронов тригеминального ганглия). Поэтому в некоторых случаях не удается установить, с какого уровня началось поражение тригеминальной системы.

Для атипичной тригеминальной невралгии характерно волнообразное течение с чередованием периодов усиления боли и ремиссий. У многих больных часто выявляются признаки депрессии. Прежде чем диагностировать атипичную тригеминальную невралгию, необходимо исключить невропатию тройничного нерва. Невропатия тройничного нерва, в отличие от невралгии, проявляется главным образом симптомами выпадения: снижением чувствительности в зонах иннервации ветвей тройничного нерва, снижением вкусовой чувствительности, атрофией и слабостью жевательных мышц.

В клинике тригеминальных нейропатий преимущественно периферического генеза, в отличие от «типичной» тригеминальной невралгии, существует ряд особенностей: (1) первоначально боли возникают в месте локализации первичного патологического процесса (опухоли, очаги воспаления, травмы и т.п.); (2) пароксизмальным болям часто предшествуют длительные и тягостные болевые ощущения в зоне иннервации соответствующей ветви тройничного нерва; (3) болевой синдром, приступообразно усиливаясь, длится долго (часы и сутки), ослабевая постепенно; (4) болевые проявления могут быть ограничены зоной разветвления отдельных нервов в пределах основных ветвей тройничного нерва, зубных сплетений или их ветвей и т.п.; (5) новокаиновые и спиртоновокаиновые блокады приводят к очень кратковременному улучшению, давая терапевтический эффект лишь на период действия новокаина, в дальнейшем, как правило, наступает усиление болевого синдрома; (6) заметный терапевтический эффект дает прием анальгетиков; (7) препараты группы карбамазепина обычно либо вызывают очень незначительное уменьшение болей, либо оказываются совершенно не эффективными; (8) клиническая картина невралгии может меняться в зависимости от состояния основного патологического процесса; (9) устранение причины тригеминального синдрома часто не приводит к ликвидации невралгии.

Среди невралгий тройничного нерва с преобладанием периферического компонента патогенеза основными формами являются: (1) одонтогенные невралгии тройничного нерва, (2) дентальная плексалгия, (3) постгерпетическая невралгия, (4) невралгия при поражении полулунного узла, (5) невралгия отдельных нервов основных ветвей тройничного нерва.

Одонтогенные невралгии тройничного нерва. Основными этиологическими факторами, которые приводят к развитию одонто-генных невралгий, оказываются патологические процессы зубочелюстной системы и неэффективные или неправильные методы их лечения. Наиболее частыми причинами являются: (1) травматические (сложные) удаления зубов, в том числе наличие костных отломков и остатков корней в лунке; (2) пульпиты и периодонтиты; (3) явления гальванизма при использовании разных металлов для пломб и протезов; (4) плохо изготовленные протезы, травмирующие слизистую оболочку рта или нарушающие высоту прикуса; (5) гингивит и другие заболевания пародонта; (6) остеомиелит челюстных костей и другие заболевания; (7) гингивиты и другие заболевания пародонта. Может наблюдаться сочетание вышеуказанных факторов. В клинической картине заболевания превалируют упорные боли с выраженным болевым синдромом и вегетативными нарушениями. Боли, как правило, локализуются в зоне патологического очага, приступообразно усиливаясь, длятся от нескольких часов до нескольких суток, постепенно снижая интенсивность. Отличительной чертой одонтогенных невралгий является длительное течение, несмотря на устранение этиологического фактора заболевания.

Дентальная плексалгия. Верхнее зубное сплетение поражается чаще, нижнее - реже (соотношение 2:1), что, по-видимому, обусловлено отсутствием у 50 % людей последнего. Возможны и сочетанные поражения. Наиболее часто к развитию плексалгий приводят одонтогенные факторы с преимущественным поражением терминальных ветвей сплетения. Это возможно при затрудненном Удалении премоляров, моляров и зубов мудрости, проведении проводниковой анестезии, оперативных вмешательствах на челюстях, выведении пломбировочного материала за верхушки корневых каналов, удалении большого числа зубов в течение короткого периода времени при подготовке к протезированию полости рта, а также при инфекционных поражениях вследствие остеомиелита лунок и т.д. Травмы, переохлаждение, интоксикации могут быть провоцирующими факторами. Особенности клинических проявлений: для дентальной плексалгии характерны постоянные тупые мучительные боли, временами усиливающиеся, локализующиеся в зоне иннервации зубного сплетения на стороне поражения с реперкуссией на здоровую сторону. Доминантный очаг боли при дентальной плексалгии локализуется в области альвеолярного отростка, десен и зубов. Боль носит мучительный, упорный, постоянный, жгучий характер. При поражении зубного сплетения постоянные местные жгучие боли временами приступообразно усиливаются, интенсивность их нарастает. Даже удаление пораженных зубов не снимает боль, а у части пациентов она возникает в соседних зубах. У некоторых больных боль уменьшается во время приема пищи, а под влиянием неблагоприятных метеорологических факторов или эмоций усиливается. Приступ, как правило, начинается с легкой тупой боли, через 20-30 минут на высоте пароксизма она приобретает выраженный симпаталгический характер, возникают вазомоторные расстройства. При купировании приступа остается тупая боль в альвеолярном отростке челюсти. При поражении верхнего зубного сплетения боль может иррадиировать по ходу второй ветви тройничного нерва и сопровождаться выраженными вегетативными расстройствами. При обследовании пациентов с дентальной плексалгией определяется резкая болезненность в области проекции пораженного зубного сплетения. При пальпации в проекции зубного сплетения отмечается болезненность (при надавливании как на слизистую десны, так и в области кожи лица). У значительного числа пациентов отмечается гиперестезия слизистой десен и слизистой внутренней поверхности щеки и зубов в зоне пораженного зубного сплетения. Как правило, у больных с дентальной плексалгией наблюдается уменьшение болей во время приема грубой пищи и их усиление под влиянием эмоций, переохлаждения, неблагоприятных метеорологических факторов. При поражении верхнего зубного сплетения, во время болевого пароксизма, боли могут иррадировать в твердое небо, скуловую, щечную, подглазничную область, висок, ухо, затылочную область, захватывать всю половину головы и верхнюю треть шеи. При поражении нижнего зубного сплетения боль распространяется на дно полости рта, щечную, околоушно-жевательную области, верхний отдел шеи. Приступы сопровождаются разнообразными вегетативными симптомами, которые обусловлены связями сплетения с вегетативными ганглиями (крылонебным узлом и верхним шейным симпатическим узлом). При дифференциальной диагностике с невралгией тройничного нерва важным признаками дентальной плексалгии могут служить: (1) отсутствие курковых зон; (2) отсутствие болей при пальпации в точках выхода тройничного нерва на лицо; (3) наличие болезненности при пальпации области зубного сплетения; (4) приступы болей при дентальной плексалгии носят более длительный характер (до 20 минут и более); (5) при дентальной плексалгии в межприступном периоде остается локализованная боль в альвеолярном отростке в проекции зубного сплетения; (6) иррадиация болей чаще не соответствует анатомическому расположению ветвей тройничного нерва.

Постгерпетическая невралгия тройничного нерва. Опоясывающий герпес является инфекционным заболеванием, которое вызывается нейротропным фильтрующимся вирусом. Этот вирус близок вирусу ветряной оспы или идентичен ему. В настоящее время установлено, что при заболевании герпесом страдают различные отделы нервной системы, в основном ганглии и чувствительные корешки, а также оболочки головного мозга, где наблюдаются явления инфильтрации с геморрагическими очагами. При поражении нервной системы вирусом опоясывающего герпеса возможны следующие формы болевых синдромов в области лица: (1) головные и лицевые боли диффузного характера, являющиеся одним из проявлений оболочечного симптомокомплекса; (2) острая невралгия тройничного нерва; (3) ранние постгерпетические невралгии (длительностью до 6 месяцев); (4) поздние постгерпетические невралгии (длительностью от 6 месяцев до нескольких лет).

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ АТИПИЧНОЙ ТРИГЕМИНАЛЬНОЙ НЕВРАЛГИИ. Показаны ненаркотические анальгетики (анальгин, эффералгаи, баралгин, трамадол) внутримышечно, внутривенно. Одновременно назначают нестероидные противовоспалительные препараты: (1) салицилаты (ацетилсалициловую кислоту - по 0,25 - 0,5 г 3 - 4 раза в день после еды, кверсалин - по 1 - 3 таблетки 3 - 4 раза в день, который можно принимать и до еды и др.); (2) производные пиразолона (бутадион по 0,2 г 3 раза в день, реопирин, пирабутол, трибузон - по 0,25 г 3 - 4 раза в день после еды); (3) производные индолуксусной, фенилуксуснои, фенилпропионовой и антрапиловой кислот (индометацин - по 25 мг 2 - 3 раза в день, доводя суточную дозу до 100-150 мг, можно одновременно с салицилатами; ибупрофен - по 0,2 - 0,4г 3 раза в день ; диклофенак-натрий, диклофенак-калий, напроксен, мефенамовую кислоту, хлотазол); (4) производные парааминофенола (эффералган - по 0,5 г 2 - 3 паза в день, седальгин - по 1 таблетке 3 раза в день).

Применяют нестероидный противовоспалительный препарат кеторолак (кеторол) по 1 мл внутримышечно или по 10 мг перорально 3 раза день. Он оказывает выраженное обезболивающее действие. Эффективен продеин. Анальгетики применяют в сочетании с антигистаминными препаратами (фенкарол, димедрол, дипразин, супрастин, диазолин, тавегил), а также с транквилизаторами и нейролептиками (аминазин, тиоридазин, галоперидол).

Целесообразно назначать в комплексе с перечисленными средствами препараты с антидепрессивным эффектом (амитриптилин - по 0,025 г 2 - 3 раза в день, а также селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: флувоксамин, пароксетин, сертралин и др.). При значительно выраженном болевом синдроме в качестве разовой неотложной меры показана нейролептаналгезия - внутримышечное введение 2 - Змл 0,25% раствора дроперидола в сочетании с синтетическим анальгетиком фентанилом (2 мл 0,005 % раствора).

При упорной боли, плохо поддающейся лечению, применяют смесь следующего состава: 2 мл 50 % раствора анальгина, 1 мл 2 % раствора промедола, 2 мл 0,5 % раствора новокаина.

Показаны витамины группы В (В1, В12 и их аналоги), а также физиотерапия: динамические или синусоидальные токи, ультразвук, умеренное тепло, электрофорез новокаина или кальция хлорида, фонофорез гидрокортизона с анальгином. В дальнейшем рекомендуются грязелечение, парафин, озокерит, биостимуляторы, алоэ, иглорефлексотерапия. Обязательно санируют полость рта.

При дентальной плексалгии назначают ненаркотические анальгетики в сочетании с транквилизаторами и нейролептическими средствами, анестезиновую или лидокаиновую мазь на десна, витамины группы В, алкалоиды группы атропина. Специализировання помощь включает стоматологическое обследование пациента желательно проводить в многопрофильной стоматологической поликлинике с использованием рентгенографии, электро-одонтодиагностики и др. При выявлении патологии пульпы, краевого или апикального пародонта, воспалительных заболеваний челюстно-лицевой области, неправильно изготовленных протезов, а также новообразований проводят соответствующее лечение.

При лечении одонтогенной невралгии хороший терапевтический эффект дает прием анальгетков. Препараты группы карбамазепина иногда дают незначительное уменьшение боли, но чаще неэффективны. Для лечения болевого синдрома при одонтогенной невралгии назначают комбинацию из анальгетиков, антигистаминных, антидепрессантов в сочетании с мероприятиями, направленными на устранение патологического очага, послужившего причиной развития заболевания. Определенный эффект оказывает назначение иглорефлексотерапии, физиотерапии (диадинамические или синусоидальные модулированные токи, ультразвук, УВЧ-терапия). В восстановительном периоде проводят грязелечение, озокерит или парафинотерапию, применяют биогенные стимуляторы курсом 10 - 15 инъекций.


Читайте также:

статья «Одонтогенная атипичная невралгия тройничного нерва» М.Ю. Максимова, Е.Т. Cуанова, Н.А. Синева, Н.П. Водопьянов; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва; ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова (журнал «Эндодонтия todey» №2, 2015) [читать];

статья «Одонтогенная атипичная боль» М.Ю. Максимова, Н.А. Синева, Е.Т. Суанова; Научный центр неврологии, Москва, Россия; Кафедра нервных болезней стоматологического факультета МГМСУ им. А.И. Евдокимова, Москва (журнал «Фарматека» №№s3, 2018) [читать]

пост: Клиническая феноменология одонтогенного болевого синдрома (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Атипичная лицевая боль

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Атипичные лицевые боли – разновидность психогенных болей, при которых отсутствуют периферические механизмы их реализации и основное значение приобретают центральные механизмы боли, что тесно связано с депрессией. Болеют преимущественно женщины, средний возраст начала заболевания - 45 лет.

NB: В руководстве для врачей «Неврология» В.А. Карлов (изд. 2-ое, переработанное и дополненное, «Медицинское информационное агентство» Москва, 2002) дается следующее определение атипичной прозопалгии (то есть атипичной лицевой боли): «.. различная по происхождению и патогенетическим механизмам боль. Наиболее часто это симпаталгическая (она же вегетативно-сосудистая) боль, связанная с регионарным или более локальным парезом симпатической иннервации. Это… каротидодиния, невралгия крылонебного узла (Слудера), ПГБ (пучковая головная боль), нередко, а иногда исключительно локализующаяся в области лица… К атипичным прозопалгиям относится также невропатия ветвей тройничного нерва, связанная чаще всего с заболеваниями зубов (одонтогенная невропатия, неврит), зубными протезами… особой формой невропатии является постгерпетическая невропатия (невралгия) тройничного нерва…». Из классификации прозопалгий В.А.Карлова и О.Н.Савицкой (1990): Соматические прозопалгии … Неврогенные прозопалгии: 1. Типичные прозопалгии … 2. Атипичные прозопалгии: 2.1 симпаталгии при краниальных невропатиях; 2.2 симпаталгии при интакраниальных процессах; 2.3 симпаталгии при заболеваниях ЦНС (органических, функциональных).

Атипичные лицевые боли многообразны по характеру клинических проявлений и локализации, однако имеют ряд типичных признаков:

    1. Отсутствуют клинические проявления, характерные для других видов болей (курковые зоны, нарушение чувствительности, миофоасциальные, периферические вегетативные расстройства и т.д.).
    2. Несовпадение участков боли с анатомическими зонами иннервации.
    3. Необычность жалоб и вычурность рисунка боли.
    4. Выраженные эмоциональные нарушения, особенно депрессивного характера.
    5. Фиксация на неприятных и болевых ощущениях.

Атипичную лицевую боль определяют как персистирующую боль в области лица не имеющую признаков невралгий черепных нервов и не ассоциированную с объективными симптомами или органическими заболеваниями. Чаще атипичные боли в области лица наблюдаются у больных с депрессией (выявляют у 72% пациентов) невротической природы. Однако они отмечены и у пациентов с эндогенными психическими заболеваниями: шизофренией, маниакально-депрессивным психозом, сезонными аффективными расстройствами. Если лицевая боль является проявлением скрытой (маскированной) депрессии, то в таких случаях болевые синдромы различной локализации (многие пациенты помимо болей в области лица предъявляют жалобы на боли во всем теле), в том числе и на лице, служат единственным клиническим проявлением заболевания, а психологические расстройства остаются в тени. Отсутствие явных аффективных нарушений и полиморфность болевого синдрома при маскированной депрессии вызывают необходимость применения особых психодиагностических методов для ее выявления.

Атипичные лицевые боли обычно постоянные, ноющего характера, часто двусторонние, их локализация не соответствует области иннервации тройничного нерва. В некоторых случаях возможно приступообразное усиление болей, что может имитировать невралгию тройничного нерва. Триггерные зоны отсутствуют. Характерно многолетнее течение и частое сочетание с хроническими болями другой локализации (головными, в области шеи, спины и пр.). Интенсивность атипичной боли варьирует у разных пациентов. Некоторые жалуются на постоянную утомляющую боль, другие утверждают, что боль мучает их периодически, однако при тщательном расспросе обычно удаётся выяснить, что боли не вызывают существенного нарушения повседневной активности.

Патогенез этого вида лицевых (атипичныех) болей окончательно не выяснен. Предполагают, что депрессия обуславливает снижение активности антиноцицептивных систем мозга путем изменения нейротрансмиттеной регуляции в центральной нервной системе.

Всеобъемлющее обследование должно включать психологический скрининг и тесты на нарушение поведенческих реакций, которые оценивают депрессивное, тревожное, враждебное поведение. При столкновении с проблемой атипичной лицевой боли может быть поставлен дополнительный диагноз ипохондрии, болевого синдрома центрального происхождения, симулятивного болевого синдрома, состояния конверсии и др. Показана консультация психолога или психиатра.

Лечение включает применение методов психотерапии и антидепрессивной терапии. Обычно эффективны трициклические антидепрессанты (например, амитриптилин) или селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (серотонина и норадреналина); напротив, эффективность карбамазепина не превышает таковую плацебо.



справочная информация

Международная классификация головной боли, 2-ое издание (Международное общество головной боли, 2003): «Другая трудность касается так называемой атипичной лицевой боли — термина, объединяющего несколько болевых синдромов со схожим паттерном боли. Тот факт, что в ряде случаев этот синдром возникает после хирургического вмешательства или травмы в области лица, зубов или десен, свидетельствует о возможности инфекционного или травматического происхождения лицевой боли. До тех пор, пока истинный механизм не установлен, наиболее приемлемым является термин персистирующая идиопатическая лицевая боль.»

Международная классификация головной боли (2-ое издание)

13.18. Центральные лицевые боли

13.18.1. Болезненная анестезия (anaesthesia dolorosa)
13.18.2. Центральная боль после инсульта
13.18.3. Лицевая боль при рассеянном склерозе

13.18.4. Персистирующая идиопатическая лицевая боль

Ранее используемые термины: атипичная лицевая боль.

Описание: персистирующая боль в лице, не отвечающая диагностическим критериям ни одной из описанных форм краниальных невралгий и не связанная с другой патологией.

Диагностические критерии:
A. Боль в лице, присутствующая ежедневно и на протяжении почти всего дня и отвечающая критериям В и С;
B. В начале боль захватывает ограниченную зону на одной половине лица*, ощущается глубоко и плохо локализуется пациентами;
C. Боль не сопровождается чувствительными и другими нарушениями;
D. Исследования, в том числе рентгенография лица и челюстей, не обнаруживают никакой клинически значимой патологии.

*Примечание: В начале боль обычно локализуется в области носогубной складки или одной стороны подбородка, но может распространяться в область верхней или нижней челюсти или охватывать более обширные зоны лица и шеи.

Комментарий. Боль может быть спровоцирована или хирургическим вмешательством на лице, травмой лица, зубов или десен, однако ее постоянство нельзя связать ни с одной локальной причиной. Лицевая боль вокруг уха или виска может быть первым проявлением карциномы легкого на ипсилатеральной стороне, при которой отраженная боль обусловлена прорастанием блуждающего нерва растущей карциномой. Термин атипичная одонталгия используется для обозначения продолжительной боли в зубах или ложе после удаления зуба при отсутствии какой-либо объективной патологии со стороны зубов.

13.18.5. Синдром «пылающего рта»



читайте также пост: Персистирующая идиопатическая лицевая боль (атипичная лицевая боль) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Болезнь Бинсвангера

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Болезнь Бинсвангера – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

В некоторых случаях термином «болезнь Бинсвангера» обозначают подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой картиной быстро прогрессирующей деменции и других проявлений разобщения на фоне неблагоприятного течения артериальной гипертонии.

Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции (А.В. Медведев и соавт., 1996).

Этиология. Факторами риска развития болезни (энцефалопатии) Бинсвангера является, прежде всего, стойкая артериальная гипертензия, которая отмечается у 75-90 % больных с этой патологией. У лиц старческого возраста таким фактором может быть и артериальная гипотензия, а также и нарушение циркадного ритма артериального давления (повышение или резкое снижение артериального давления в ночное время) при отсутствии изменений со стороны магистральных артерий головы. Описаны также семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии (Davous P. et al., 1991; Mas J. et al., 1992). Более чем в 80 % случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Также этиологическим в основе развития болезни Бинсвангера может лежать амилоидная ангиопатия и наследственное заболевание САDАSIL - cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией), которое в отличие от большинства случаев САЭ возникает в относительно молодом возрасте.

Исторические факты. Первую статью о хроническом, распространенном, прогрессирующем заболевании, локализующемся в субкортикальных отделах головного мозга и проводящем к деменции, опубликовал в 1894 г. Отто Бинсвангер (Otto Binswanger). Он впервые описал медленно прогрессирующую атрофию белого вещества головного мозга (encephalon subcorticalis progressiva), при которой кора мозга не изменялась. В 1898 г. А. Альцгеймер предложил назвать это заболевание болезнью Бинсвангера.

В прошлом это заболевание считалось достаточно редким, а диагноз можно было установить только при аутопсии. Автор (Отто Бинсвангер) рассмотрел лишь 8 случаев заболевания, а сопоставление клинической и патоморфологической картины вообще давалось только в одном из примеров. Следует заметить, сам Отто Бинсвангер не считал, что данная патология имеет сосудистое происхождение и дифференцировал ее с прогрессивным параличом и атеросклеротической дегенерацией. Отсутствовала полная патоморфологическая картина болезни, а единственным указанием на возможный сосудистый ее генез могло служить лишь упоминание о «легком атеросклерозе» артерий основания мозга.

Недаром V. Hachinsky (1991) остроумно заметил: «Болезнь Бинсвангера – не Бинсвангера и не болезнь», почти всерьез предложив с учетом больших заслуг А. Альцгеймера – ученика О. Бинсвангера – назвать ее болезнью «Бинсгеймера» или «Альцвангера». Многие годы эта нозология была предметом оживленной дискуссии неврологов, и все же ее включили в МКБ-10 (1995).

До 60-х гг. прошлого века болезнь Бинсвангера изучалась мало. Первый обзор литературы посвященный ей, сделал Ольшевский (G. Olszewski, 1965), который на основании результатов морфологических исследований предложил именовать ее субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией (САЭ). Интерес к болезни Бинсвангера возрос с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), что повлекло за собой в 70 – 90-е гг. прошлого века к росту публикаций, касающихся разных аспектов САЭ.

(!) Согласно современным представлениям болезнь Бинсвангера является разновидностью гипертонической энцефалопатии в виде субкортикальной артериосклеротической (наряду с мультинфарктоной энцефалопатией); также в медицинской литературе встречаются и другие наименования данного заболевания:

    • хроническая прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия;
    • подострая артериосклеротическая энцефалопатия Бинсвангера;
    • артериосклеротическая энцефалопатия;
    • гипертоническая энцефалопатия бинсвангеровского типа;
    • прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (МКБ-10 - I 67.3).

Если субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия является аналогом (нозологическим синонимом) болезни Бинсвангера, то согласно данным Т.С. Гулевской, И.Г. Людковской (1992), Н.В. Верещагина и соавт. (1997), Caplan L.R. (1995) морфологическая картина болезни Бинсвангера представлена:

    • областями диффузного поражения белого вещества, преимущественно перивентрикулярного (лейкоареоз – «перивентрикулярное свечение» или «сияние») со множеством очагов неполного некроза, потерей миелина и частичным распадом осевых цилиндров, очагами энцефалолизиса, диффузной пролиферацией астроцитов;
    • диффузным спонгиозом, более выраженным перивентрикулярно;
    • лакунарными инфарктами в белом веществе, базальных ганглиях, зрительном бугре, основании варолиева моста, мозжечке;
    • утолщением и гиалинозом мелких артерий (артериосклероз) в белом веществе и сером веществе базальных ганглиев, расширение периваскулярных пространств (etat crible - «статус криброзус»);
    • гидроцефалией за счет уменьшения объема белого вещества (заместительная гидроцефалия на фоне атрофии белого вещества головного мозга).

Таким образом, КТ и МРТ исследования при болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) обнаруживают:

    • снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен «лейкоараоза»);
    • множественные мелкие постинфарктные кисты (после лакунарных инфарктов, большей частью клинически немых) в белом веществе и подкорковых узлах;
    • расширение желудочков мозга.

В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся: гипертрофией меди, гиалинозом; резким утолщением сосудистой стенки с сужением просвета. Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов.

Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой - лобной (Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996). Описаны также случаи с эпилептическими припадками (Babikian V., Popper A., 1987). В целом для болезни (энцефалопатии) Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считается наличие «disconnection-syndrome» (Roman G., 1987), то есть разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:

    • замедление ходьбы;
    • укорочение шага;
    • затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
    • неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
    • расширение базы опоры;
    • снижение длины шагов.

Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

Согласно критериям, предложенным D.A. Benett и соавт. (1990), для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента:

    1 - деменции;
    2 - двух признаков из следующих:
    • сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания;
    • признаки сосудистого поражения головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика);
    • «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы - паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная походка», паратонии, недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря);
    3 - двухстороннего лейкоареоза по данным КТ или двухсторонних множественных или диффузных участков в белом веществе полушарий головного мозга размерами более 2 см.

(!) В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

Болезнь Бинсвангера и лакунарное состояние имеют сходную клиническую картину и нередко выявляются у одного и того же больного. Принимая во внимание характерную клиническую картину, связь этого заболевания с поражением сосудов мелкого калибра, кровоснабжающих полуовальный центр, и артериальной гипертензией, в настоящее время представляется обоснованной нозологическая самостоятельность этого заболевания.

Принципы лечения. Лечение болезни Бинсвангера должно включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого она развивается - артериальная гипертония и др. (этиопатогенетическая терапия), улучшения церебральной циркуляции, метаболических процессов (патогенетическая терапия), устранение неврологических и психопатологических синдромов (симптоматическая терапия). Учитывая, что большая часть больных с болезнью Бинсвангера находится в пожилом и старческом возрасте, необходимо проводить адекватную терапию сопутствующих соматических заболеваний, течение которых по физиогенным или психогенным механизмам оказывает существенное влияние на нервно-психический статус больных. Лечение атеросклероза, артериальной гипертонии, сопутствующих соматических заболеваний должно проводиться совместно с соответствующими специалистами.


© Laesus De Liro


Болезнь моя-моя

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Болезнь моя-моя (БММ) - это редкое (~1 случай на 1 млн. населения) сосудистое заболевание неясной этиологии, обусловленное прогрессирующим стенозом (за счет резкого циркулярного утолщения интимы - эластофиброз), окклюзией (тромбозом) дистальных отделов внутренних сонных (ВСА), передних (ПМА), средних мозговых (СМА), задних мозговых артерий (ЗМА) с двух сторон с образованием патологической сосудистой сети на основании головного мозга, которая при ангиографии напоминает дым сигареты, висящий в воздухе (puff of cigarette smoke driffting in the air), что по-японски звучит как moyamoya. К настоящему времени БММ описана во многих странах мира, как у детей, так и у взрослых. Женщины болеют чаще (3 : 2 у взрослых и 2,5 : 1 у детей). Пик заболеваемости отмечается в первом, третьем и четвертом десятилетиях жизни.

Этиология БММ в настоящее время окончательно не установлена. Предполагается несколько возможных вариантов: 1 - генетическая аномалия артерий, которая часто ассоциируется с аномалиями кожи головы и шеи (ангиомы, аплазии); 2 - аутоиммунный воспалительный процесс, протекающий по типу неспецифичного аортоартериита и приводящий к повреждению интимы сосуда и последующему тромбозу. По мнению одних авторов, БММ является наследственным заболеванием, по мнению других, БММ связана с бактериальной инфекцией. Обсуждается также возможная роль раннего атеросклероза. Ряд авторов считает, что БММ связана с хромосомными нарушениями (нейрофиброматоз, синдром Дауна), гемолитической анемией, инфекционными заболеваниями (лептоспироз, туберкулезный менингит), новообразованиями (краниофарингиома, опухоли Вильмса), злоупотреблением лекарственными препаратами (фенобарбитал).

Заболеванию часто предшествуют синусит, тонзиллит, отит или другие воспалительные процессы в области головы и шеи, что является косвенным признаком аутоиммунного патогенеза заболевания. Другим фактом в пользу иммунного характера болезни является описание случаев сочетания БММ и неспецифического язвенного колита. В 8,0 - 9,0% случаев заболевание развивается после травмы головы. Описаны семейные случаи болезни у родных сестер, матери и ребенка, дяди и племянника.

Основным патогенетическим механизмом развития БММ является стеноз, окклюзия (тромбоз) артерий, питающих головной мозг, как правило, с уровня бифуркации ВСА. В этих условиях церебральный кровоток продолжает осуществляться через систему вертебробазилярных артерий, что проявляется созданием коллатеральной сети сосудов на основании мозга. По мере прогрессирования болезни в процесс может вовлекаться наружная сонная артерия через глазничную артерию, что проявляется формированием в орбите второй сети анастомозов, и это, как правило, прогностически носит неблагоприятный характер. На этих стадиях БММ клинически проявляется симптомами обкрадывания и формированием в мозге ишемических очагов.

Окклюзия артерий и их основных ветвей, использование резервных возможностей кровоснабжения мозга за счет анастомозов и коллатералей приводят к функционированию последних с большой нагрузкой. Это обусловливает функциональную перестройку данных артерий и создает условия для формирования аневризм, которые чаще локализуются в вертебробазилярном бассейне, берущем на себя основную функцию кровоснабжения мозга. В этом бассейне АД часто повышается, хотя системное АД не страдает. По мнению R. M. Scott и соавт. (2009), БММ обусловлена не только прогрессированием стенотического процесса, но и эмболизацией интракраниальных артерий из области стеноза.

Выделяют два наиболее частых варианта расположения аневризм интракраниальных артерий: 1 - в области бифуркаций и трифуркаций интракраниальных артерий, чаще являющихся причиной кровотечений; 2 - множественные, милиарные по ходу артерий, чаще спонтанно подвергающихся тромбированию. Разрывы аневризм приводят к развитию различных вариантов внутричерепных кровоизлияний.

Клинические проявления БММ различаются в зависимости от возраста, локализации и тяжести ишемического инсульта или кровоизлияния. У детей и подростков (до 15 лет) на ранних стадиях БММ проявляется неспецифическими симптомами головной боли, иногда типа гемикрании, несистемного головокружения, ухудшения памяти и внимания. По мере прогрессирования стеноза развиваются ТИА, проявляющиеся сенсомоторными, зрительными, речевыми нарушениями, которые часто провоцируются криком, натуживанием, гипервентиляцией. Повторные ТИА часто приводят к инфарктам мозга, чаще локализованным в каротидном бассейне. В клинической картине могут наблюдаться непроизвольные движения (хореоатетоидные гиперкинезы), а также парциальные и вторично-генерализованные эпилептические припадки. У детей раннего возраста наблюдается плач, кашель, напряжение, двигательные, сенсорные, визуальные нарушения, нарушения речи, судороги, хореи. Интракраниальные гематомы у детей встречаются редко. У взрослых клиническая картина БММ проявляется внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями из разорвавшихся аневризм. БММ у 70 - 80% взрослых пациентов сопровождается геморрагическим инсультом, инфаркт мозга встречается у 30 - 40% взрослых.

Диагностика ранних стадий БММ затруднена в связи с отсутствием характерных для болезни симптомов. Однако развитие ТИА или инфарктов мозга в молодом возрасте позволяет заподозрить данное заболевание. Японским исследовательским комитетом по изучению БММ разработаны следующие диагностические критерии заболевания:

    ■ 1- стеноз или окклюзия ВСА на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий;
    ■ 2 - характерное расширение базальных коллатеральных артерий;
    ■ 3 - двусторонний характер поражения.

Общеклинические и биохимические исследования крови при БММ малоинформативны. В план обследования этой категории больных необходимо включать иммуноферментные исследования (тесты с волчаночным антикоагулянтом и антикардиолипиновыми антителами). КТ и МРТ с контрастной ангиографией визуализируют внутричерепные изменения у пациентов с БММ. При КТ, МРТ головного мозга выявляются неспецифические очаги пониженной плотности, локализованные в обоих каротидных бассейнах, атрофический процесс, гидроцефалия или признаки внутричерепных кровоизлияний.

Диагноз БММ становится достоверным на основании характерной ангиографической картины, состоящей из двустороннего стеноза или окклюзии интракраниального отдела ВСА и развитой коллатеральной сети на основании мозга, напоминающей дым сигареты. Предложена ангиографическая классификация заболевания:

    ■ 1 - выявляется только стеноз терминального сегмента ВСА;
    ■ 2 - начало развития коллатеральной сети сосудов на основании мозга;
    ■ 3 - присоединение стеноза ПМА и СМА, развитие коллатеральной сети в области орбиты;
    ■ 4 - прогрессирующее исчезновение коллатеральной сети;
    ■ 5 - сужение ЗМА с едва видимыми ПМА и СМА;
    ■ 6 - тотальная окклюзия артерий головного мозга, при этом мозговой кровоток поддерживается только через трансдуральные анастомозы.

В настоящее время в диагностике БММ отдается предпочтение МР-ангиографии, являющейся безопасным неинвазивным методом, результаты которого сопоставимы с данными ангиографии. В ряде случаев оправдано проведение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), которая позволяет обнаружить снижение мозговой перфузии в лобной и височных областях, изменение лобно-затылочного градиента в затылочных долях. Характерная для БММ ангиографическая картина может развиваться при бактериальной эмболии, туберкулезном менингите, опухолях, нейрофиброматозе, болезни Дауна.

Лечение. В литературе преобладают пессимистические мнения в отношении результатов консервативного лечения БММ. Считается, что аспирин, глюкокортикостероиды, вазодилататоры, диуретики, гепарин в терапии ишемических проявлений БММ неэффективны. По мнению R. M. Scott и соавт. (2004), назначение антикоагулянтов детям нередко сопровождается внутричерепным кровоизлиянием.

Более оптимистичной считается разработка различных способов хирургических вмешательств. Ранее были предложены периваскулярная симпатэктомия и передняя шейная симпатическая ганглиоэктомия, которые в настоящее время не выполняются. Актуальным направлением хирургических методов лечения являются методы реваскуляризации мозга. К ним относятся создание экстра-интракраниальных микроанастомозов между поверхностной височной и передней, средней мозговыми артериями, транспозиции большого сальника или мышечных лоскутов (m. gracillis). Хирургические вмешательства у некоторых больных дают положительный эффект. Хирургическая реваскуляризация мозга пропагандируется многими авторами. По их мнению, после реваскуляризации головного мозга большинство детей перестают испытывать симптомы ишемии головного мозга. Операция противопоказана пациентам с выраженным неврологическим дефицитом.


© Laesus De Liro


Болезнь Сегавы (ДОФА-зависимая дистония)

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

ДОФА-зависимая дистония (ДЗД) с выраженными дневными колебаниями симптомов - одна из форм торсионной дистонии. ДЗД составляет 5-10% первичной дистонии у детей и подростков. Эта врожденная медленно прогрессирующая дистония, сочетающаяся с признаками паркинсонизма, клинически манифестирует у детей до 10 лет с локальной дистонией, которая в течение нескольких лет распространяется на другие части тела. Симптомы меняются в течение дня и уменьшаются на фоне приема низких доз препаратов леводопы.

У больных ДЗД было выделено 4 формы различных мутаций гена, отвечающего за синтез фермента гуанозинтрифосфат-цикло-гидролазы I (GCH1), который участвует в синтезе тетрагидробиоптерина (ВН4) - кофактора тирозингидроксилазы (ТГ), которая в свою очередь превращает L-тирозин в L-ДОФА (предшественник дофамина). В результате мутаций резко снижается содержание дофамина в полосатом теле. ДЗД, вероятно, также представляет гетерогенную группу генотипов и мутаций в гене ТГ. Существуют две формы ДЗД: с доминантным или рецессивным наследованием. У пациентов с аутосомно-доминантным типом наследования ДЗД патологический ген находится на хромосоме 14 (14qll-q24.3), его продуктом является белок GCH1. У пациентов с аутосомно-рецессивным типом наследования ДЗД патологический ген находится на хромосоме 11p15.5 на сайте гена TГ.

Клинически ДЗД характеризуется ригидно-гипокинетическим синдромом: повышенным пластическим тонусом, различным в отдельных мышечных группах, что приводит к патологическим установкам позы.

До момента дебюта большинство детей развиваются соответственно возрасту. Заболевание дебютирует в возрасте до 3 лет. Вначале гиперкинезы или дистонические позы, нарастающие при произвольных движениях, возникают в одной или нескольких конечностях. Появляется медлительность при самообслуживании. Постепенно дистония распространяется на другие части тела по принципу буквы «N»: появляется в одной ноге, затем поражает руку с той же стороны, затем противоположную ногу и противоположную руку. В первые 2 года течения поражаются две конечности, а «тетрадистония» развивается через 4 года - 5 лет. Нижние конечности страдают сильнее верхних, характер поражения асимметричен, даже на ранних стадиях. Торсионный компонент выражен умеренно. Патологическая постуральная активность в конечностях приводит к флексии стопы, сгибательной пронации предплечья, отведению и сгибанию кисти, отведению большого пальца, развитию позвоночного лордоза, переразгибанию в коленных суставах при вертикализации. Также характерны нарушения установочных рефлексов головы, особенно при поворотах (симптом «кукольных глаз»). При ходьбе патологическая постуральная активность уменьшается, но усиливается торзия. По мере течения заболевания нарастает ригидность мышц, спастический гипертонус. Симптом «зубчатого колеса» появляется только у пациентов старше 9 лет. Иногда дистонию сопровождает умеренный тремор покоя. Интенционный тремор или хореоатетоз не характерны. Пробу Ромберга дети с ДЗД выполняют с легкой неустойчивостью, несколько нарушена координация в конечностях. Сухожильные рефлексы чаще повышены, в некоторых случаях отмечаются клонусы стоп. Чувствительные нарушения не выявляются. Интеллект в норме (психическое развитие не страдает). Речь дизартрична. Характерна флюктуация перечисленных симптомов – т.е. их разная выраженность в разное время суток: максимальная их выраженность к вечеру и уменьшение симптомов после сна. Назначение леводопы приводит к значительному улучшению походки в течение недели, уменьшению дистонических поз и гиперкинезов в течение 6 недель. Постуральный тремор и миоклонии голеней полностью исчезают. Далее отмеченные выше явления нарастают: дети перестают ходить, могут немного ползать, затем наступает полная обездвиженность; нарастают миогенные контрактуры, стопы и кисти в постоянной патологической позе, которую исправить не удается. Появляются деформации грудной клетки, позвоночника. Дети начинают резко отставать в весе и росте, значительно уменьшается мышечная масса. Речь исчезает, часто нарушается глотание. Следует заметить, что в первые 3 года у детей наблюдается гипотония, которая расценивается как миопатический синдром и задержка двигательного развития. После 3 лет появляется описанная выше дистония. Гипотония мышц шеи приводит к симптому «свислой головы», появляются непроизвольные заведения глазных яблок кверху. Тонус мышц повышается, постепенно.

Таким образом, диагностика ДЗД должна соответствовать следующим диагностическим критериям: 1. гиперкинезы, или дистонические позы, появляются от 1 года до 9 лет у детей с нормальным развитием (нет анамнестических указаний на возможные этиологические факторы); 2. нижние конечности поражаются сильнее; 3. дистония асимметрична; 3. бульбарные мышцы почти не страдают; 5. торзия туловища умеренная; 6. чувствительные нарушения нехарактерны; 7. психические функции не нарушены; 8. дистоническая походка; 9. ухудшение симптомов к вечеру; 10. положительный эффект от леводопы; 11. (обязательно) дневное колебание симптомов; 12. ночная ЭЭГ не выявляет эпилептиформных изменений; 12. при ЭМГ не обнаруживаются мышечные или невральные нарушения; 13. катехоламины в моче и крови (ДОФА, дофамин, ГВК, ВМК, ДОФУК и 5-ГИУК) снижены.

Дифференциальный диагноз проводят с ювенильным паркинсонизмом, болезнью Галлервордена-Шпатца, ювенильной хореей Гентингтона и болезнью Вильсона, ДЦП (спастической диплегией), спиноцеребеллярными атрофиями, миопатией, торсионной дистонией, тиками.

Лечение. Типично быстрое, отчетливое и длительное улучшение при приеме низких доз леводопы. В случаях с дневным колебанием необходимо назначать леводопу в ежедневной дозе 10-25 мг/кг, положительный эффект подтверждает диагноз. Клинические симптомы полностью исчезают через 2-4 сут после начала терапии, функциональная активность детей восстанавливается. Терапия не провоцирует пирамидных нарушений и психических расстройств. Средняя доза составляет 375 мг леводопы и 37,5 мг карбидопы. Лечение можно продолжать в течение многих лет. Транзиторные хореические движения свидетельствуют о передозировке леводопы и после снижения дозы полностью исчезают. Вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и барбитураты неэффективны; антихолинестеразные препараты ухудшают состояние. В случае ДЗД с низким уровнем серотонина в крови антидепрессанты утяжеляют дистонию. Другие варианты ДЗД, помимо низких доз леводопы, хорошо отвечают на высокие дозы других предшественников медиаторов - 5-ГТФ, глутаминовой кислоты или холина.


© Laesus De Liro


Болезнь Фара (идиопатическая кальцификация базальных ганглиев)

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Болезнь Фара - это редкое нейродегенеративное заболевание, связанное с неатеросклеротическим обызвествление коры полушарий, базальных ганглиев и зубчатых ядер мозжечка, вследствие отложения солей кальция и железа в стенки мелких артерий и артериол, а также в вещество головного мозга.

Этиология и патогенез. Этиология болезни Фара окончательно не установлена. Главным патогенетическим механизмом является нарушение кальций-фосфорного обмена. Основной причиной, которая может привести к данному нарушению обмена считается первичный (аутоиммунный) или послеоперационный эндокринный аденоматоз щитовидной либо паращитовидной железы. Другим возможным механизмом называют хронический респираторный алкалоз, приводящий к электролитным нарушениям (в виде гиперкальциемии, гипонатриемии), и как следствие приводящий к гипоксии головного мозга. Существует мнение о генетических механизмах нарушения обмена кальция при болезни Фара, ассоциируемых с определенным локусом хромосомы 14q. Однако взаимосвязь гипотиреоза с локусом 11-й хромосомы, псевдогипопаратиреоза - 20-й, а синдрома Дауна - 21-й исключает возможность того, что за накопление кальция и других минералов в головном мозге отвечает всего один ген.

Спорадические случаи обызвествлений мозговых структур обнаруживают у больных гипопаратиреозом, у детей с болезнью Дауна, лейкоэнцефалитами. Также спорадические случаи обызвествлений мозговых структур могут наблюдаться после введения в субарахноидальное пространство метатрексата, после облучения черепа, отравления угарным газом, свинцом, при хронической интоксикации витамином D. Случаи кальцификации подкорковых структур описаны у лиц, перенесших краснуху, у больных СПИДом. Кальцификаты в базальных ганглиях нередко выявляются у пожилых лиц, поэтому на практике чаще встречается случайное сочетание болезни Паркинсона и кальцификации базальных ганглиев, нежели болезнь Фара. Поскольку целый ряд расстройств сопровождается двусторонней кальцификацией подкорковых структур, лучше использовать термин, отражающий анатомическую локализацию, например «стриопаллидозубчатый», «стриопаллидарный» или «мозжечковый кальциноз».

Патологическая анатомия и гистология. При проведении патологоанатомического исследования макроскопически в головном мозге часто наблюдаются участки с ветвистыми плотными белесоватыми сосудами, издающими под лезвием ножа дробный хруст. При гистологическом исследовании срезов головного мозга (чаще коры полушарий, мозжечка, базальных ганглиев) характерным является обнаружение кольцевидных отложений солей кальция, расположенных между адвентицией сосудов и средней оболочкой или пограничной мембраной глии.

При болезни Фара кальцификация встречается во всех участках мозга, но преобладает в области базальных ганглиев. Описано, что поражаются обычно артерии среднего и мелкого диаметра и капилляры, но в единичных случаях встречаются и кальцинированные вены. По ходу сосудов в прилежащей мозговой ткани обнаруживают россыпь мелких обособленных конгломератов кальция. По данным A. Gusеo и соавт., кальцинаты состоят из тонких нитей размером 140-400 мкм. В образцах тканей выявляются также следы мукополисахаридов, алюминия, мышьяка, кобальта, меди, молибдена, железа, свинца, марганца, магния, фосфора, серебра и цинка.

Клиническая картина заболевания разнообразна и не коррелирует с морфологическими данными. Болезнь Фара часто протекает бессимптомно. По данным ряда авторов, прижизненно эта болезнь выявляется только в 1-2% случаев. Так, H. Goldscheider и соавт., проведя КТ головного мозга у 8000 больных, обнаружили кальцификацию базальных ганглиев у 19, и только у 6 из них имелись клинические симптомы болезни.

Неврологическими симптомами являются разного рода экстрапирамидные нарушения (ригидность, тремор, гиперкинезы), преходящие или стойкие пирамидные знаки, эпилептические приступы, деменция. К наиболее распространенным проявлениям болезни Фара относятся двигательные нарушения, половина которых представлена паркинсонизмом, в остальных случаях наблюдаются гиперкинезы (хорея, тремор, дистония, атетоз, орофациальная дискинезия).

Когнитивные расстройства являются вторым по распространенности синдромом, за ним следуют мозжечковые симптомы и нарушения речи. Нередко наблюдается сочетание различных клинических единиц, например гипокинезий, когнитивных нарушений и церебеллярных симптомов.

Другие неврологические микросимптомы включают пирамидные нарушения, психиатрические расстройства, нарушения походки и чувствительности, а также боль. По мнению большинства авторов, неврологические расстройства лишь косвенно связаны с локализацией и размерами очагов. Нередко отмечаются проявления гиперпаратиреоз или гипопаратиреоза: локальные судороги, тетанические спазмы, боли в дистальных отделах конечностей, положительные симптомы Хвостека и Труссо. Заболевание поражает людей любого возраста, но наиболее часто лиц молодого и среднего возраста (20-30 лет). Условно выделяют три группы больных: лиц молодого возраста с признаками церебрального кальциноза, пациентов с гипопаратиреозом и пожилых больных с относительно невыраженной кальцификацией.

Диагностика и лечение. Диагноз подтверждается нейровизуализационными методиками после исключения нарушений обмена кальция и пороков развития. При проведении рентгенографии черепа, компьютерной томографии у пациентов с болезнью Фара в головном мозге наблюдаются множественные массивные симметричные очаги обызвествления подкорковых ганглиев (чаще бледного шара) и колена внутренней капсулы (рентгенологический синдром Фара).

Несмотря на широкую доступность КТ или МРТ и частые случайные находки отложений кальция в подкорковых ядрах у бессимптомных пациентов, болезнь Фара (двусторонний стриопаллидозубчатый кальциноз) остается редким заболеванием. Если паркинсонизм сочетается с деменцией и мозжечковыми симптомами, то КТ головного мозга остается важнейшим диагностическим инструментом, поскольку вышеописанное заболевание часто сопровождается вышеупомянутыми нарушениями. Главной проблемой в дифференциальной диагностике остается гипопаратиреоз. Определение кальция и паратгормона сыворотки помогает отличить гипопаратиреоз от двустороннего стриопаллидозубчатого кальциноза, если при томографии визуализируется двусторонняя кальцификация стриопаллидозубчатых структур.

Дифференциальная диагностика болезни Фара часто проводится с паразитарным поражением нервной системы (токсоплазмоз, эхинококкоз, цистицеркоз). В этих случаях диагностическую ценность представляют эпидемиологический анамнез и специфические серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости. Реже заболевание дифференцируют с туберозным склерозом Бурневиля, при котором встречаются характерные изменения кожи.

Терапия носит симптоматический характер и, как правило, направлена на улучшение кальций-фосфорного обмена; при наличии симптомов паркинсонизма предпочтительнее использовать препараты леводопы (мадопар, синемет, наком), нежели дофаминовые агонисты. В качестве патогенетического лечения показаны назначение антиоксидантов, мозговых метаболитов, воздействие на электролитный состав крови.


© Laesus De Liro


Вегетативные нарушения в конечностях

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

… вегетативные нарушения редко выступают в роли самостоятельного заболевания; как правило, они являются вторичными, развиваясь на фоне разного рода психических, соматических и неврологических заболеваний. В одних случаях они играют существенную роль в патогенезе заболевания, в других возникают вторично, но оказывают влияние на его течение.

Вегетативные нарушения в конечностях являются обязательным спутником патологии периферической нервной системы и нередко встречаются при надсегментарных вегетативных расстройствах. Проявляются они сосудисто-трофически-алгическим синдромом как одной из форм синдрома вегетативной дистонии.

Клинические проявления вегетативных нарушений разнообразны, но все они складываются из трех типов синдромов: (1) болевых, (2) сосудистых и (3) трофических.

Болевые ощущения в конечностях характеризуются многообразием, однако среди них следует выделить несколько типов: (1) радикулоалгический тип – боль кинжально-острая, стреляющая, приступообразная, распространяющаяся по всему дерматому от проксимальных до дистальных отделов (ланцинирующая боль); (2) невралгический тип – боль при поражении ствола нерва ноющая, изредка режущая, относительно продолжительная, уменьшается в покое, усиливается при движении, натяжении и пальпации нерва (трункальная боль); (3) миалгический тип – боль ощущается в глубине, усиливается при давлении и растяжении мышц, грызущая или мозжащая, часто локализуется в отдельных зонах, весьма постоянная; (4) дизестетический тип – боль в вивде жжения, покалывания, «сдирания кожи», локализуется на коже более дистально, различной продолжительности, усиливается при активных движениях.

Интенсивность болевых ощущений может быть различной: от легкой болезненности, возникающей при пальпации определенных участков, до интенсивной боли, сопровождающейся выраженными вегетативными реакциями.

Сосудистые нарушения в конечностях также могут быть различной интенсивности. Они проявляются закономерно сильнее в самых дистальных участках конечностей. Характерным их компонентом является изменение цвета кожных покровов: бледность, «мраморный» рисунок кожи, краснота, синюшность. При некоторых формах патологии эти изменения протекают в виде трехфазных приступов, отражающих патофизиологические этапы некоторых патологических состояний (феномен Рейно). Эти расстройства проявляются субъективными ощущениями преходящих онемения, парестезий. Часто подобные феномены сопровождаются снижением кожной температуры. Длительное существование сосудистых расстройств нередко приводит к нарушению венозного оттока, который проявляется отеком различных участков.

Трофические нарушения являются частым феноменом поражения периферических нервов. Выраженность трофических изменений кожи, подкожной клетчатки может быть различной: от легкого шелушения кожи до образования глубоких, длительно не заживающих язв. Трофические изменения кожи обычно более заметны в кистях и стопах. Происхождение их связано с травматическим воздействием чрезмерного тепла или холода, которые остаются незамеченными больными из-за болей или сопутствующих нарушений чувствительности. Постепенно поверхность кожи становится гладкой и плотной, развивается атрофия подкожной ткани, обнаруживаются участки пигментации, образуются язвы и фиброзирование подкожной клетчатки. Пальцы могут приобретать форму «барабанных палочек», на ногтях появляется поперечная исчерченность, они утолщаются, заостряются, становятся ломкими и приобретают когтеобразный вид. Волосы денервированных конечностей истончаются и выпадают, но изредка развивается гипертрихоз, особенно в области предплечий.

Можно выделить следующие группы заболеваний, которые сопровождаются наиболее яркими вегетативными нарушениями в конечностях: нейроваскулярные синдромы как неврологические проявления остеохондроза позвоночника, туннельные компрессионно-ишемические невропатии, полиневропатические синдромы различной этиологии.


Клинические симптомы вегетативных расстройств в конечностях имеют некоторые характерные особенности в зависимости от топической организации синдрома.

Вегетативные расстройства при патологии спинного мозга связаны с повреждением находящихся в спинном мозге сегментарных вегетативных образований и проводников. Помимо частых болевых феноменов, обнаруживаются сосудистые нарушения, проявляющиеся в начальной стадии заболевания сосудистым парезом, а затем спазмом. что нередко приводит к асимметрии артериального давления, окраски кожных покровов, кожной температуры, потоотделения, пиломоторных рефлексов, дермографизма. Обнаруживаются трофические расстройства (гиперкератоз, отеки, пролежни, трофические язвы, изменение роста волос, нарушение пигментации). примером такого вида расстройств может служить сирингомиелия, для которой вегетативные нарушения являются облигатным признаком.

При поражении корешков спинного мозга вегетативные расстройства бывают яркими, сопровождаются расширением сосудов, повышением кожной температуры, выпадением потовых функций, изменением пиломотрных реакций, электропроводности кожи. Вегетативный компонент при корешковом синдроме носит нередко симпаталгический характер. Раздражение преганглионарных волокон, идущих с шейными корешками спинного мозга, вызывает одновременно мидриаз, экзофтальм, сужение сосудов кожи и желез с уменьшением вязкости их секрета. Перерезка этих симпатических ветвей вызывает противоположный противоположное действие: миоз, энофтальм, сужение глазной щели (синдром Горнера), расширение сосудов области головы и шеи. Вегетативные расстройства часто бывают приступообразными, проявляются латерализованно.

Раздражение корешков грудного отдела приводит к сужению сосудов, уменьшению потоотделения, пилоэрекции, активированию органов грудной клетки. Парасимпатическая вагальная иннервация оказывает противоположное действие на органы грудной клетки и активирует органы брюшной полости.

Корешковые пояснично-крестцовые поражения всегда сопровождаются болевым синдромом с сосудистыми нарушениями на стороне корешкового синдрома, что проявляется изменением окраски кожи, кожной температуры, изменением состояния крупных сосудистых стволов, мелких артерий, капилляров, нарушением интенсивности роста волос.

Поражение нервных сплетений сопровождается выраженными симпаталгиями на стороне поражения, а также нейроваскулярными расстройствами. Различают также симптомы выпадения и раздражения, но чаще встречаются комбинации этих симптомов.

При поражении периферических нервов также возникают вегетативные расстройства, но они больше выражены в нервах, богатых вегетативными волокнами, - седалищном и срединном. Известны каузалгии при поражении этих нервов, протекающие с тяжелым болевым синдромом, гиперпатией, трофическими и вегетативными нарушениями. Сосудистые расстройства обнаруживаются в основном в дистальных отделах конечностей. Боль носит отчетливый вегетативный характер, сопровождается сенестопатиями.

При патологии надсегментарных вегетативных образований наблюдаются полиморфные клинические синдромы вегетативных нарушений в конечностях. Их характерные особенности – симметричность, пароксизмальность, зависимость от функциональных состояний мозга, некоторая биоритмологическая зависимость.

Психовегетативный синдром, являющийся облигатной составной частью неврозов, мигрени, болезни Рейно, характеризуется клинически дистальным гипергидрозом, изменением цвета кожных покровов конечностей, повышенной чувствительностью этих участков к изменению температуры окружающей среды, при термографии – ампутационным типом нарушений термотопографии в конечностях.

В основе лечения вегетативных нарушений в конечностях лежит воздействие на первичные факторы, вызывающие эти расстройства. Терапевтическое воздействие при нейроваскулярных синдромах конечностей должно быть направлено, в свою очередь, на источники сосудисто-трофических нарушений: остеохондроз позвоночника, аномалии и деформации скелета, мышц, фасций, компрессии и отек корешков, атеросклероз сосудов и др. Основной принцип лечения больных с различными проявлениями остеохондроза позвоночника – сочетание ортопедических и физиотерапевтических мероприятий, а также фармакологическое лечение.

Ортопедические мероприятия включают: специальный режим (положение на щите, на наклонной плоскости), вытяжение поясничного и шейного отделов позвоночника на специальных приспособлениях.

Рекомендуются новокаиновые блокады: эпидуральная по Катлену, паравертебральные, мышечные (передней лестничной, нижней косой мышцы головы, малой грудной, икроножной, грушевидной). Для пролонгирования действия новокаина и местного противовоспалительного эффекта к раствору новокаина добавляют гидрокортизон, витамин В12, лидазу. Кроме того, медикаментозное лечение должно включать анальгетики, дегидратирующие препараты, ганглиоблокаторы, витамины и др.

Используют физиотерапию: электрофорез лекарственных веществ, синусоидально-модулированные токи, мангнитотерапию, ультразвук, индуктотермию и др.; массаж, ЛФК, санаторно-курортное лечение (сероводородные, хлоридно-натриевые ванны и др.).

Случаи стойких болевых синдромов, длительной безуспешной консервативной терапии, наличия признаков органических изменений мышц, сдавления сосудисто-нервных образований следует рассматривать как показание к проведению хирургического лечения. Проводят различные виды оперативных вмешательств (различные операции на позвоночнике, пересечение и иссечение патологически измененных мышц).

Эффективных методов лечения наследственных невропатий не существует. Тем не менее, важную роль в их лечении играет поддерживающая и симптоматическая терапия. Всем больным рекомендуют избегать чрезмерной прибавки массы тела и выполнять регулярно физические упражнения. Первостепенное значение имеет предупреждение развития язв на стопах и их осложнений. С этой целью больным не рекомендуют ходить босиком; стопа необходимо регулярно смазывать вазелином. Уже развившиеся язвы следует оградить от давления массы тела, пока не произойдет полного заживления. В случае присоединения инфекции может возникнуть необходимость применения антибиотиков.

Компрессионно-ишемические невропатии не следует рассматривать как сугубо местный процесс, поэтому их лечение должно предусматривать устранение нарушений, вызванных как поражением самого нерва, так и изменениями в других отделах нервной системы и всего организма. Консервативная терапия должна начаться как можно раньше; ее задачи – устранять или снижать выраженность болей, стимулировать проводимость нерва и регенерацию нервных волокон, улучшать общее и местное лимфо- и кровообращение, предупреждать образование рубцов, трофических расстройств в месте повреждения. С этой целью применяют различные виды блокад с использованием новокаина, гидокортизона, холинолитиков ганглиоблокаторов, а также нейролептики, транквилизаторы. Показано применение антигистаминных (супрастин, димедрол и др.), вазоактивных препаратов (никотиновая кислота, эуфиллин, пентоксифиллин, бенциклан и др.). Для коррекции эндокринно-гормональных сдвигов и изменения электролитного баланса рекомендуется назначить соли кальция, гормоны. Весьма эффективны, особенно для купирования боевого синдрома, иглорефлексотерапия, чрескожная электростимуляция.


© Laesus De Liro


Вестибулярная пароксизмия

пациент с головокружением.png

Термином «вестибулярная пароксизмия» обозначают кратковременные приступы вестибулярного головокружения, которые обусловлены компрессией корешка преддверно-улиткового нерва артерией (передней или задней нижней мозжечковой артерией) или веной. Реже компрессия корешка вызвана сосудистой мальформацией или эктазией артерии задней черепной ямки.

Причины вестибулярной пароксизмии сходны с причинами невралгии тройничного и языкоглоточного нерва, а также лицевого гемиспазма. Вестибулярная пароксизмия не выделена в МКБ-10.

Заболевание встречается редко, чаще болеют мужчины. Имеются два пика заболеваемости вестибулярной пароксизмией. Первый приходится на ранний детский возраст, когда проявляются врожденные пороки развития сосудов задней черепной ямки, а второй наблюдается в 50 – 70 лет, когда нерв сдавливается расширенными и атеросклеротически измененными сосудами.

Вестибулярная пароксизмия впервые была описана P.J. Jannetta в 1975 г. Основным симптомом заболевания считаются приступы кратковременного (несколько секунд или минут) вестибулярного головокружения, а также шум в ухе и снижение слуха. Нередко приступы головокружения провоцируются определенным положением головы. Заболевание протекает длительно.

T. Brandt и M. Dieterich (1994) предложили диагностические критерии вестибулярной пароксизмии:

    (1) приступы вращательного головокружения, продолжающиеся несколько секунд или минут;
    (2) провокация приступа определенным положением головы, изменение продолжительности приступа при перемене положения головы;
    (3) снижение слуха и/или шум в ушах во время приступа или постоянно;
    (4) слуховые и вестибулярные нарушения вне приступа по данным нейрофизиологических методов исследования;
    (5) прекращение или снижение частоты приступов при использовании противоэпилептических средств (карбамазепина).

При выполнении пробы Дикса-Холлпайка у больных с вестибулярной пароксизмией может возникнуть головокружение, однако, в отличие от больных с доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением, у них не наблюдается горизонтально-ротаторного нистагма, возникающего после короткого латентного периода, сначала нарастающего, а затем постепенно затихающего.

Среди дополнительных методов исследования ведущее значение в диагностике вестибулярной пароксизмии имеет проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с гадолинием и магнитно-резонансной ангиографии, что позволяет выявить компрессию корешка преддверно-улиткового нерва церебральным сосудом.

Лечение. Подобно невралгии тройничного нерва, вестибулярная пароксизмия поддается лечению противоэпилептическими средствами. Препарат выбора – карбамазепин, который эффективен у большинства больных. Начальная доза карбамазепина – 100 мг 3 раза в сутки. При неэффективности дозу препарата постепенной увеличивают до 400 мг 3 раза в день. При непереносимости карбамазепина назначают другие противоэпилептические средства (фенитоин, вальпроевую кислоту или габапентин).

Если консервативная терапия не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству – микрохирургической репозиции кровеносного сосуда. Прекращение или значительное снижение частоты головокружения отмечается у большинства оперированных больных, при ранних сроках операции возможно и улучшение слуха.


читайте также:

статья «Вестибулярная пароксизмия» Замерград М.В., Балязина Е.В.; Клиника и кафедра нервных болезней и нейрохирургии ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва; кафедра неврологии и нейрохирургии с курсом мануальной и рефлексотерапии ГБОУ ВПО РостГМУ Минздрава России, Ростов-на-Дону (Неврологический журнал, № 2, 2016) [читать];

статья «Вестибулярная пароксизмия» С.А. Лихачев, И.П. Марьенко, А.И. Антоненко Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии Минздрава Республики Беларусь, Минск (журнал «Вестник оториноларингологии» №6, 2013) [читать];

статья «Клинические проявления и нейрофизиологические особенности длительного пароксизмального головокружения: анализ собственных наблюдений» С.А. Лихачёв, И.П. Марьенко; Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии Минздрава Республики Беларусь, Минск (журнал Вестник оториноларингологии №3, 2015) [читать]


© Laesus De Liro


Височная эпилепсия

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Височная эпилепсия – это локализационно обусловленная, чаще симптоматическая форма эпилепсии, при которой эпилептогенный очаг локализуется в височной доле. Височная эпилепсия одна из наиболее распространенных форм эпилепсии, на долю которой приходится до 1/4 всех случаев, а среди симптоматических парциальных эпилепсий - до 60%.

ЭТИОЛОГИЯ. Различают перинатальные (внутриутробные инфекции, гипоксия, фокальные кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.) и постнатальные (нейроинфекцию, черепно-мозговую травму, опухоли височных долей головного мозга, инфаркт мозга, сосудистые мальформации, туберозный склероз и др.) причины, детерминирующие развитие височной эпилепсии. С помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии) структурные нарушения в височной доле верифицируются в среднем у 62% больных височной эпилепсией, а при проведении ПЭТ (позитронно-эмиссионной томографии) и прижизненной биопсии мозга этот показатель приближается к 100%. Роль генетических факторов в возникновении височной эпилепсии дискутабельна.

Крайне актуальным и до конца не решенным вопросом современной эпилептологии является взаимосвязь появления височной эпилепсии с длительным эпизодом фебрильных судорог и развитием медиобазального височного склероза.Традиционно считается, что атипичные фебрильные судороги являются фактором высокого риска трансформации в височную пилепсию. Предполагается, что атипичные фебрильные судороги, главным образом с большой продолжительностью приступов, вызывают гипоксически-ишемически-метаболические изменения в мозге и приводят к формированию медиобазального височного склероза с последующим развитием височной эпилепсии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Дебют височной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне в зависимости от причин, детерминирующих развитие заболевания. В среднем у 15-30% больных атипичные фебрильные судороги предшествуют возникновению височной эпилепсии. Обычно заболевание дебютирует в виде атипичных фебрильных судорог в раннем детском возрасте; затем наступает спонтанная ремиссия в течение 2-5 лет и более с последующим появлением афебрильных психомоторных приступов (максимум в 6-8 лет) в рамках височной эпилепсии.

Клинические проявления (приступы) височной эпилепсии крайне полиморфны и разнообразны. Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами или их сочетанием. В 75% случаев при височной эпилепсии приступы начинаются с ауры. Современная классификация выделяет в зависимости от локализации эпилептогенного очага и соответственно клинических проявлений четыре типа височной эпилепсии: гиппокампальную, амигдалярную, латеральную задневисочную, оперкулярную (инсулярную). Традиционно для удобства клиницистов височная эпилепсия подразделяется на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную (следует отметить, что у многих пациентов клиническое разграничение амигдалогиппокампальной и латеральной височной эпилепсии может быть весьма затруднено ввиду широкой иррадиации возбуждения и сложности выявления первичного очага).

Амигдалогиппокампальная височная эпилепсия (синонимы: медиобазальная, палеокортикальная) считается отдельной нозологической формой в рамках височной эпилепсии. Дебютирует в широком возрастном диапазоне, чаще в раннем школьном возрасте. В 30-60% случаев заболеванию предшествуют атипичные фебрильные судороги.

(1) Сложные парциальные (психомоторные) приступы составляют «ядро» амигдалогиппокампальной эпилепсии. Они имеют три критерия: выключение сознания с амнезией; отсутствие реакции на внешние раздражители; наличие автоматизмов. Сложным парциальным приступам может предшествовать аура, но они могут начинаться и без нее.

Сложные парциальные приступы делятся на следующие группы: (1) начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания; (2) начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания и автоматизмами; (3) протекающие только с расстройством сознания; (4) протекающие с расстройством сознания и автоматизмами. Характерна клиническая картина приступов с изолированным расстройством сознания. Больной застывает, лицо маскообразное, глаза широко раскрыты, взгляд направлен в одну точку, как бы «таращится». При этом могут отмечаться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.

Важнейшим клиническим симптомом сложных парциальных приступов являются автоматизмы. Механизм их возникновения до конца неясен. Причем следует отметить, что автоматизмы характерный, но не патогномоничный признак височной эпилепсии (они могут наблюдаться в рамках других форм парциальной эпилепсии, чаще всего лобной). Выделяют алиментарные (ороалиментарные), мимические, жестовые, речевые, амбулаторные, сексуальные и стереотипные гипермоторные (типа педалирования) автоматизмы. Различают автоматизмы с продолжением действия, начатого до приступа, и возникающие de novo, а также автоматизмы с взаимодействием с предметами или людьми, без взаимодействия и направленные на себя.

Ороалиментарные автоматизмы обычно связывают с возбуждением амигдалы, переднего гиппокампа и островка. Характерны автоматизмы жевания, глотания, причмокивания, облизывания, сосания, смакующие движения языком и губами; реже отмечаются сплевывание.

Мимические автоматизмы проявляются различными гримасами, мимикой страха, удивления, растерянности, а также улыбкой, смехом, нахмуриванием. Возможно появление насильственного моргания, более редкого и интенсивного, чем при синдроме миоклонии век с абсансами.

Автоматизм жестов проявляются быстрыми стереотипными одно- или двусторонними движениями, такими как катание пилюль, похлопывание в ладоши, трение руки о руку, поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или постельного белья, стряхивание, перекладывание или ощупывание предметов, моющие движения руками и т.д. Кроме ручных автоматизмов, нередко возникают движения головой и туловищем. Характерно оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси (ротаторные пароксизмы), приседание или привставание (из положения лежа).

Речевые автоматизмы проявляются различными расстройствами речи. Характерны невнятное бормотание, произношение отдельных слов, звуков, всхлипывание или плач, шипение и пр.

Амбулаторные автоматизмы проявляются длительными, внешне как будто целенаправленными, целесообразными и координированными движениями, обычно с взаимодействием. Больные могут раскладывать предметы на столе, оглядываться вокруг, включать приемник, наливать воду в стакан и пр. Более продолжительные амбулаторные автоматизмы переходят в эпилептические трансы (фуги). Трансы могут проявляться в виде дромомании - больные бесцельно блуждают по улицам, садятся в транспорт, уезжают в другие города. Приступы амнезируются; после их окончания возникает дезориентация в месте, и пациенты не понимают, где они находятся и как туда попали. Продолжительность трансов - от десятков минут до нескольких часов, крайне редко суток.

Сексуальные автоматизмы проявляются пароксизмами эксгибиционизма, трансвестизма, онанизма и гиперсексуальности. Во время приступа пациенты могут полностью раздеваться, переодеваться в одежду противоположного пола, обнажать и демонстрировать гениталии, мастурбировать, а также обнимать, целовать, ощупывать гениталии находящихся рядом незнакомых людей. После выхода из приступа, обнаружив себя обнаженными, больные испытывают выраженное чувство стыда (данный вид автоматизмов может наблюдаться и в рамках лобной (цингулярной) эпилепсии).

Автоматизмы со стереотипными гипермоторными движениями (более характерны для орбитофронтальной лобной эпилепсии) проявляются типичными интенсивными стереотипными движениями в проксимальных отделах нижних (педалирование) или верхних (боксирование) конечностей, чаще возникающие во время сна.

(2) Простые парциальные приступы наблюдаются у 30-60% больных височной эпилепсий, часто предшествуя возникновению сложных парциальных приступов или вторично-генерализованных судорожных приступов. Основным критерием простых парциальных приступов является сохранность сознания во время пароксизма. Проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными пароксизмами и приступами с нарушением психических функций (сноподобные состояния, явления дереализации и деперсонализации). Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами контралатерально очагу, постуральными дистоническими пароксизмами; адверсивными и фонаторными приступами. Простые парциальные сенсорные приступы проявляются обонятельными («ункусные атаки Джексона») и вкусовыми пароксизмами и, как правило, сочетаются с вегетативно-висцеральными приступами в виде эпигастральных, кардиальных, респираторных и сексуальных пароксизмов.

Эпигастральные приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болями в области пупка или эпигастрия, урчанием в животе, позывами на дефекацию, отхождением газов. Возможно появление специфического «восходящего эпилептического ощущения», описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящие из живота и поднимающиеся к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами.

Кардиальные приступы проявляются внезапными специфическими ощущениями в области сердца типа сжатия, сдавления, распирания. Возможно возникновение нарушений сердечного ритма, колебаний артериального давления, вегетативных расстройств (гипергидроз, бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез), выражено чувство страха.

Респираторные приступы проявляются внезапным удушьем, нарушение ритма дыхания с периодами апноэ, ощущение сжатия в области шеи с тоническим напряжением мышц шеи.

Сексуальные пароксизмы проявляются приятным ощущением тепла в нижних отделах живота с нарастанием полового возбуждения, нередко переходящего в оргазм (оргастические приступы). Объективно появляются вагинальная гиперсекреция, сокращение мышц влагалища, промежности, бедер. Возможно локальное восприятие оргазма, а также оргазм с болезненными ощущениями.

Латеральная височная эпилепсия (син.: неокортикальная) встречается значительно реже амигдалогиппокампальной. Проявляется она следующими типами приступов, возникающих как изолированно, так и в сочетании: слуховыми галлюцинациями, зрительными галлюцинациями, приступами головокружения, приступами с нарушением речи, «височными синкопами».

Слуховые галлюцинации (наиболее типичны при латеральной височной эпилепсии) проявляются элементарными (шум) и сложными продолжительными (голоса, музыка) феноменами. Нередко приступ, начавшись со слуховых галлюцинаций, переходит затем в сложный парциальный с остановкой взора и различными автоматизмами.

Зрительные галлюцинации возникают, как правило, в ивде сложных структурных цветных зрительных галлюцинаций с панорамным видением людей, животных; их перемещением. Галлюцинации исключительно натуральны, обычно тесно связаны с самим пациентом, его чувствами, переживаниями и ощущениями. Больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинации воспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости, образности и «реальности», что пациент как бы просматривает кинокартину, в которой видит себя со стороны (аутоскопия). Важно критичное отношение больных к обманам восприятия, что отличает их от пациентов, страдающих душевными расстройствами.

Приступы головокружения (вестибулярные приступы) проявляются внезапно возникающим коротким (от 10 секунд до 3 минут) стереотипным головокружением, носящим системный характер. Часто во время приступа возникают иллюзии изменения пространства («стены падают», «потолок опускается»), а также вегетативные симптомы (гипергидроз, бледность кожи, тахикардия).

Приступы с нарушением речи при локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) проявляются сенсорной афазией. Пароксизмальная сенсорная афазия проявляется в виде невозможности восприятия больным устной речи. Возможно сочетание с амузией.

«Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружение) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (падение нерезкое!). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры, появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Данные приступы следует дифференцировать с обычными синкопами, при которых выявляются провоцирующие факторы (длительное неподвижное вертикальное положение, духота и пр.) и предшествующая приступам липотимия («дурнота»).

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение височной эпилепсии представляет сложную задачу, в которую входит уменьшение частоты приступов и достижение ремиссии, обеспечение больным социальной, трудовой и семейной адаптации (т.е. повышение качества их жизни). Базовыми препаратами в лечении височной эпилепсии признаны карбамазепин, фенитоин, вальпроаты и барбитураты, резервными - ламотриджин и бензодиазепины.

Препаратом первого выбора во всех случаях является карбамазепин. Вначале проводится монотерапия. Стартовая суточная доза карбамазепина составляет 10 мг/кг, постепенно ее увеличивают до 20 мг/кг в сутки, а в случае недостаточной эффективности - до 30 мг/кг в сутки. При удовлетворительной переносимости возможно дальнейшее повышение дозы до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации; при этом концентрация карбамазепина в крови является важным, но не определяющим дозу препарата фактором.

Если эффекта нет, следует отказаться от применения карбамазепинов, назначив вместо них гидантоины (дифенин) или вальпроаты (депакин). Дозы дифенина при лечении височной эпилепсии составляют 8-15 мг/кг в сутки. При преобладании вторично-генерализованных судорожных приступов возможна монотерапия вальпроатами - депакином в дозе 50-100 мг/кг в сутки. По мнению ряда авторов, при парциальных приступах с вторичной генерализацией эффективность вальпроатов выше, чем дифенина, и депакин является препаратом второго (после карбамазепина) выбора. Кроме того, дифенин значительно токсичнее депакина, особенно в отношении когнитивных функций.

В связи с этим предлагается следующая последовательность назначения антиэпилептических препаратов при височной эпилепсии, исходя из принципов эффективности и толерантности: 1) карбамазепин; 2) вальпроаты; 3) фенитоин; 4) барбитураты; 5) политерапия (с использованием базовых антиэпелептических препаратов), а также ламотриджина и бензодиазепинов).

В случае отсутствия эффекта от монотерапии возможно применение политерапии с использованием любых комбинаций базовых и резервных антиэпилептических препаратов.

Наиболее эффективными считаются комбинации финлепсин + депакин и финлепсин + ламиктал. Снижение частоты приступов может быть достигнуто при сочетании фенобарбитала с дифенином, однако эта комбинация вызывает значительное снижение когнитивных функций и применяется в педиатрической практике в исключительно редких случаях. В дополнение к базовой антиконвульсантной терапии могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии, в частности оксипрогестерона капронат (12,5% раствор) - 1-2 мл внутримышечно однократно на 20-22-й день менструального цикла, 5-8 инъекций на курс.

При абсолютной резистентности приступов к антиэпилептическим препаратам проводится нейрохирургическое вмешательство. При этом необходим строгий отбор пациентов и тщательное предоперационное обследование.

Показаниями к оперативному вмешательству являются резистентность приступов к различным противоэпилептическим препаратам в максимально переносимых дозах, частые тяжелые приступы, приводящие к социальной дезадаптации пациентов, наличие четко локализованного эпилептогенного очага. Оперативное лечение не рекомендуется при тяжелом соматическом статусе больного и наличии выраженных психических и интеллектуально-мнестических расстройств.

Предхирургическое обследование пациентов включает применение всех доступных методов нейровизуализации, видео-ЭЭГ-мониторинга, электрокортикографии, тестов для выявления доминантности полушария. Цель операции - удаление эпилептогенного очага и предотвращение дальнейшей «эпилептизации» мозга.

Височная лобэктомия применяется уже много десятилетий и обычно включает удаление передних и медиобазальных отделов височной доли, ункуса, базолатеральной амигдалы. Применяется также селективная амигдало- и гиппокампотомия. Определенный эффект дает стереотаксическая билатеральная амигдалотомия. Из послеоперационных осложнений возможно развитие гемипареза, афазии, алексии, амавроза, мнестических расстройств, а также синдрома Клювера - Бьюси (агнозия, повышенная оральная активность, гиперсексуальность, потеря чувства стыдливости и чувства страха). Согласно обобщенным данным литературы, хирургическое лечение височной пилепсии во многих случаях является обнадеживающим. Существенное урежение приступов после операции достигается у 60-70% больных, включая полное их исчезновение в 30-50% случаев. У ряда больных отмечается положительное влияние операции и на интеллектуально-мнестические функции с улучшением их социальной адаптации.

Прогноз при височной эпилепсии всегда серьезен и во многом зависит от характера поражения головного мозга. Несмотря на применение всех современных антиэпилептических препаратов в высоких дозах, медикаментозная ремиссия при височной эпилепсии достигается не более чем у 1/3 больных. В остальных случаях приступы персистируют во взрослом возрасте и могут нарастать интеллектуально-мнестические расстройства, значительно затрудняющие социальную адаптацию. Такие пациенты нуждаются в нейрохирургическом вмешательстве.



по материалам статьи: «Височная эпилепсия» К.Ю. Мухин (Кафедра нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва); 2002


© Laesus De Liro


Внутрижелудочковое кровоизлияние и гидроцефалия

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Первичные внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) представляют собой отдельную сущность и возникают из внутрижелудочковых структур, таких как хориоидное сплетение; прогноз при них обычно более благоприятный, чем при вторичных ВЖК. Вторичные ВЖК возникают у больных с внутримозговыми кровоизлияниями с частотой до 40%, и у больных с субарахноидальными кровоизлияниями с частотой до 20%. Имеются убедительные свидетельства тому, что ВЖК является важным фактором, определяющим летальность после мозговых кровоизлияний. Ретроспективные исследования установили, что наличие крови в желудочках и ее количество, время до очищения желудочков и развитие гидроцефалии являются независимыми прогностическими факторами неблагоприятного прогноза. Развитие гидроцефалии вследствие ВЖК могут обуславливать два различных механизма: в острой фазе обструкция третьего и четвертого желудочков приводит к обструктивной гидроцефалии; позже возможно развитие мальрезорбтивной (т.е. обусловленной недостаточной резорбцией ликвора) гидроцефалии вследствие утраты пахионовыми грануляциями их функции.

Лечебный подход выбора – внешний дренаж желудочков (ВДЖ). Обычно дренаж осуществляется на стороне кровоизлияния. В случае окклюзии отверстия Монро может быть необходимым двустороннее дренирование. Обычно дренирование продолжают до тех пор, пока рассосется сгусток в желудочке, и нормализуется циркуляция ликвора. Применение внутрижелудочкового тромболизиса было предложено для ускорения растворения сгустка крови в просвете желудочка, сокращения продолжительности ВДЖ, уменьшение частоты и тяжести открытой гидроцефалии, снижения обусловленной ВЖК летальности. Клинический опыт применения этого подхода вырос на протяжении последних лет. Применение урокиназы и стрептокиназы было вытеснено внедрением рекомбинантного тканевого активатора плазминогена (рТАП), дозы которого варьировали в пределах от 4 до 20 мг. К возможным осложнениям относят вторичное кровоизлияние и инфицирование. Поэтому, прежде чем выполнять внутрижелудочковый лизис, необходимо исключить сосудистую мальформацию посредством компьютерно-томографической (КТ) или обычной ангиографии.

Другой подход к сокращению потребности в ВДЖ заключается в постановке люмбального дренажа. В ретроспективной серии клинических случаев, включавшей 55 больных с ВЖК, Huttner et al. (2007) изучали эффект постановки люмбального дренажа на продолжительность потребности в ВДЖ. Постановка люмбального дренажа выполнялась больным со стойкой гидроцефалией после полного очищения третьего и четвертого желудочков. В этих случаях предполагалось наличие сообщения между внутренним и наружным ликворными пространствами, и при пережатом ВДЖ выполнялось люмбальное дренирование. ВДЖ открывали только при повышении ВЧД. Как только пережатие ВДЖ становилось переносимым в течение 24 часов без повышения ВЧД, и при компьютерной томографии не обнаруживалось расширения желудочков, ВДЖ удаляли. В этой небольшой серии случаев люмбальное дренирование сокращало продолжительность потребности в ВДЖ и снижало потребность в вентрикулоперитонеальном шунтировании. Авторы не сообщали о повышении риска осевого вклинения или инфекционных осложнений.



источник: cтатья (тематический обзор [перевод с английского оригинальной версии статьи, опубликованной в журнале «International Journal of Stroke» 2009, vol. 4, issue 5, pp. 365 - 378]) «Оказание интенсивной помощи больным с острым инсультом: общие аспекты» J. Diedler, M. Sykora, E. Juttler, T. Steiner, и W. Hacke


© Laesus De Liro


Возрастная когнитивная дисфункция

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Проведенные к настоящему времени исследования убедительно свидетельствуют, что для нормального старения характерны инволютивные процессы как центральной, так и периферической нервной системы. Со стороны центральной нервной системы процесс старения проявляется уменьшением объема и массы головного мозга, и числа синаптических связей. Наряду с уменьшением числа церебральных рецепторов имеет место и медиаторная церебральная недостаточность. Так, исследования, проведенные L. Backman и соавт. (2000), показали, что с возрастом уменьшается число и плотность дофаминовых D2-рецепторов стриатума и снижается концентрация дофамина в подкорковых образованиях головного мозга. Следствием этого являются клинические проявления нормального старения, хорошо известные врачам-гериатрам: обеднение мимики, некоторая общая замедленность, согбенная, старческая поза, некоторое укорочение длины шага. Помимо моторных, при снижении уровня дофамина развиваются и «дофамин-чувствительные» когнитивные симптомы. Так, проведенные к настоящему времени исследования показали, что с возрастом снижается быстрота реакции, становится труднее усваивать и реализовывать новую программу действия, снижается уровень внимания и объем оперативной памяти. Указанные изменения не носят патологического характера, осознаются пациентами и не приводят к нарушению адаптации пожилых людей.

От возрастной когнитивной дисфункции следует отличать синдром умеренных когнитивных расстройств (УКР). Под термином «синдром УКР» подразумевают когнитивные нарушения, осознаваемые пациентом и выявляемые при нейропсихологическом тестировании, но не приводящие к нарушению социальной и бытовой адаптации.Согласно критериям МКБ-10, синдром УКР (англ. mild cognitive impairment, MCI) может быть выставлен при условии наличия снижения памяти, внимания или способности к обучению; жалоб пациента на повышенную утомляемость при выполнении умственной работы; нарушения памяти и других высших мозговых функций, не вызывающих деменцию и не связанных с делирием; органической природы указанных расстройств. В отличие от возрастной когнитивной дисфункции УКР - прогрессирующее состояние, как правило, трансформирующееся в деменцию. Синдром УКР не является результатом только возрастных изменений головного мозга или дисметаболических когнитивных расстройств, развивающихся в результате соматической патологии. Как и деменция, синдром УКР полиэтиологичен и может развиваться как «доклинические» проявления целого ряда неврологических заболеваний. Наиболее часто наличие синдрома УКР является либо проявлением дебюта болезни Альцгеймера (БА) и сосудистой мозговой недостаточности, либо проявлением сочетанного сосудисто-нейродегенеративного процесса. Точных данных о распространенности синдрома УКР нет.

В диагностике синдрома УКР и возрастной когнитивной дисфункции важным является анализ клинических проявлений заболевания. На первый план в клинической картине возрастной когнитивной дисфункции выходят мнестические нарушения, снижение уровня внимания, замедление темпа психических процессов. Синдром УКР клинически полиморфен, что является следствием того, что он развивается в силу ряда причин. Наиболее часто на первый план как в спектре жалоб, так и при клиническом нейропсихологическом тестировании выходят мнестические нарушения. Такие пациенты наиболее часто являются пациентами с «доклинической» БА. Для сосудистой мозговой недостаточности и заболеваний с преимущественным поражением базальных ганглиев более характерны интеллектуальная инертность, брадифрения и снижение концентрации внимания. Когнитивные нарушения при синдроме УКР, как правило, сочетаются с другими психическими расстройствами (эмоциональными, поведенческими) и неврологическими симптомами. Таким образом, диагностика связанных с возрастом когнитивных расстройств в значительной степени базируется на результатах нейропсихологического тестирования. Поэтому особое внимание при оценке когнитивных функций таких пациентов должно уделяться «инструменту» тестирования - используемым нейропсихологическим шкалам. Наиболее приемлемыми представляются количественные нейропсихологические шкалы. Следует отметить, что данные шкалы должны быть валидизированы по отношению к додементным когнитивным нарушениям, поскольку значительное число нейропсихологических методов, разработанных для оценки когнитивных нарушений у пациентов с деменцией, нечувствительны к более легким формам когнитивных расстройств. Рекомендованными к применению в этом случае являются тест слухоречевой памяти Рея, тест избирательного напоминания Бушке, «логическая память» Векслеровской шкалы памяти, краткая шкала оценки психического статуса (Mini-Mental State Examination, MMSE) и тест рисования часов. Для адекватной постановки диагноза нередко бывает необходимым динамическое наблюдение за пациентом с проведением повторного нейропсихологического обследования, при этом существенным для диагностики синдрома УКР является постепенное нарастание выраженности когнитивных расстройств. Этот дифференциально-диагностический признак отличает синдром УКР от возрастной когнитивной дисфункции, при которой негативная динамика когнитивных расстройств крайне медленная или выраженность когнитивных нарушений вообще не меняется.

Для проведения дифференциального диагноза синдрома УКР и возрастной когнитивной дисфункции существенным является анализ структуры нарушений памяти. Так, для синдрома УКР существенным является нарушение воспроизведения заученного материала, что особенно демонстративно при проведении интерференции, т.е. после того, как нейропсихолог просит пациента выполнить другое, не связанное с запоминанием задание, и после этого воспроизвести заученный материал. В сущности такие же изменения памяти типичны для БА, что в очередной раз доказывает, что в ряде случаев синдром УКР является доклиническим этапом БА. При связанных с возрастом когнитивных нарушениях страдает не воспроизведение, а запоминание предъявленного материала, в то время как первичные механизмы памяти остаются сохранными. Поэтому внешняя организация процесса запоминания в сочетании с подсказками при воспроизведении в значительной степени компенсирует возрастную забывчивость, но малоэффективна как при БА, так и при синдроме УКР.

Диагноз УКР является по существу синдромальным. Констатация наличия когнитивных расстройств, выходящих за пределы возрастной нормы, недостаточна для понимания природы заболевания и выработки терапевтической тактики. Поэтому пациенты с синдромом УКР подлежат тщательному клиническому и инструментальному обследованию с целью выявления возможной причины нарушений: начальных признаков нейродегенеративного процесса, сосудистой мозговой недостаточности, других неврологических заболеваний. Следует тщательно оценивать и соматическую сферу пациента с когнитивными нарушениями, по своей выраженности выходящих за рамки возрастных. Так, причинами развития когнитивных нарушений в пожилом возрасте, помимо сосудистой мозговой недостаточности и нейродегенеративного процесса любой природы, могут быть гипотиреоз, нарушение функции печени и почек, сахарный диабет, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, дефицит витамина В1. Следует отметить, что при гиповитаминозе В1 часто первыми клиническими проявлениями являются нарушения памяти, весьма сходные с таковыми при дебюте БА. В развитии гиповитаминоза группы В существенным является не только злоупотребление алкоголем в анамнезе, но и алиментарный фактор, а также феномен мальабсорбции вследствие заболеваний или оперативных вмешательств на желудочно-кишечном тракте. Часто всестороннее и тщательное обследование пациента с выявлением возможной причины когнитивных нарушений позволяет уменьшить выраженность потенциально курабельных когнитивных расстройств и улучшить состояние пациента без назначения специфического лечения или ноотропных препаратов различных фармакотерапевтических групп.

При проведении дифференциального диагноза когнитивных нарушений в пожилом возрасте следует обязательно оценивать эмоциональное состояние пациента. Известно, что эмоциональный фон тесно связан с когнитивными способностями. Так, для пациентов с депрессией типичны такие когнитивные нарушения, как замедленность мышления, снижение внимания, модально-неспецифические дефекты памяти. При значительной выраженности эмоциональных расстройств когнитивные нарушения могут достигать степени деменции, что обозначается термином «псевдодеменция». Когнитивные нарушения разной степени выраженности вследствие имеющейся у пациента депрессии являются обратимыми при проведении адекватной терапии эмоциональных нарушений. Следует отметить, что в лечении депрессии пожилых пациентов следует большее внимание уделять препаратам-антидепрессантам, не имеющим холинолитического действия, поскольку данные препараты могут снизить концентрацию церебрального ацетилхолина, и как следствие - дополнительно усугубить выраженность когнитивных расстройств. При проведении дифференциального диагноза между когнитивными расстройствами и депрессией следует учитывать, что не только когнитивные нарушения могут быть следствием депрессии. Так, депрессия у пациента с изначально имеющимися когнитивными расстройствами может отмечаться вследствие осознания когнитивного дефекта. Известно, что в дебюте БА депрессия является нередким симптомом . Таким образом, наличие депрессии не является абсолютной гарантией того, что у этого пациента не может быть самостоятельных, не зависящих от существующей депрессии когнитивных нарушений.

Терапия когнитивных нарушений вытекает из установленного диагноза и дифференцирована в отношении синдрома УКР и возрастной когнитивной дисфункции. Лечение пациентов с синдромом УКР и возрастной когнитивной дисфункцией должно быть индивидуальным и назначаться вследствие предположенной причины развития когнитивных расстройств. К сожалению, проведенные к настоящему времени клинические исследования не показали убедительной эффективности ингибиторов ацетилхолинэстеразы при синдроме УКР. Нет данных клинических исследований относительно эффективности мемантина (антагониста NMDA-рецепторов) при синдроме УКР, но исходя из механизма действия мемантина, его эффект в отношении когнитивных расстройств при синдроме УКР представляется возможным. Метаболические, ноотропные и вазоактивные препараты традиционно назначаются пациентам с когнитивными нарушениями пожилого возраста. В целом их назначение представляется оправданным, учитывая возможный ноотропный эффект и действие на церебральную микроциркуляцию. Так, имеются данные об эффективности ноотропила и подобных ему препаратов, церебролизина в высоких дозах, танакана у пациентов с когнитивными нарушениями, не достигающими степени деменции. Следует учитывать, что лечение данными препаратами осуществляется вследствие симптоматического, но не патогенетического эффекта, т.е. при назначении препаратов данных фармакотерапевтических групп возможно уменьшение выраженности когнитивных нарушений, но невозможно замедление прогрессии когнитивных расстройств при синдроме УКР. Учитывая то, что морфологическим и патохимическим субстратом для возрастных когнитивных нарушений, как правило, является снижение уровня дофамина в подкорковых образованиях и передних отделах головного мозга назначение дофаминергических препаратов, и в частности агонистов дофамина, может способствовать уменьшению выраженности когнитивных нарушений, являющихся проявлением возрастной когнитивной дисфункции. Имеющиеся клинические исследования эффективности препарата проноран (в дозе 50 мг/сут на 12 нед), являющегося агонистом дофамина, показало достоверное уменьшение выраженности когнитивных нарушений у данных пациентов.



по материалам статьи: «Возрастная когнитивная дисфункция: диагностика и лечение» И.С. Преображенская Н.Н. Яхно (2006)


© Laesus De Liro


Вялотекущая шизофрения в практике невролога

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

[термин "вялотекущая шизофрения" не рекомендуется к использованию в МКБ-10 и заменен на термин "шизотипическое расстройство" F21]

Как правило, при обсуждении проблемы психической патологии в общемедицинской практике основное внимание уделяется депрессиям, тревожным, психосоматическим расстройствам, но проблема шизофрении в общемедицинской практике не менее актуальна.

Шизофрения не только при не осложненных соматических заболеваниях, но и в тех случаях, когда эндогенный процесс коморбиден соматической болезни, осложняет ее течение и исход, снижает качество жизни больных, повышает уровень летальности. Приводятся данные, что у страдающих шизофренией и ишемической болезнью сердца мужчин риск летального исхода повышается почти в 4 раза.

Чаще всего врачи общемедицинских специальностей сталкиваются в подобных случаях с патологическим поведением в болезни, характерным для больных шизофренией. Это можно продемонстрировать на тех патологических реакциях, которые развиваются при соматической болезни. Речь идет о "психотическом аномальном поведении в болезни":

    ■ реакции на соматическую болезнь (нозогении) у них нередко выражаются тяжелой ипохондрией (коэнестопатические реакции, реакции по типу сверхценной ипохондрии с культом болезни), в картине которой наблюдаются гетерономные телесные сенсации (сенестопатии, телесные фантазии и др.);

    ■ депрессивные реакции у этих больных быстро эндогенизируются и нередко приобретают атипичный характер (затяжные ипохондрические депрессии и т.д.);

    ■ нередко выявляются параноические или сутяжные реакции, которые подразделяются на варианты:
    1.при одном из этих вариантов (бред “иной” болезни) больные убеждены, что их лечат не от той болезни, которой они в действительности страдают
    2.при другом – развивается состояние, сходное с паранойей изобретательства, причем больные разрабатывают странные способы самолечения, не пытаясь бороться за признание сделанных "открытий" (этот признак сближает картину таких реакций с паранойей желания)
    3.возможен бред “приписанной” болезни, когда пациент непоколебимо уверен в том, что он здоров, но врачи, состоящие "в сговоре" с его врагами, специально приписывают ему несуществующую болезнь, чтобы не допустить его к активной деятельности, борьбе за справедливость и т.д.

К наиболее тяжелым реакциям такого рода принадлежат гипонозогнозические реакции с чертами патологического отрицания болезни. Одна часть этих больных даже в ургентном состоянии отказывается от госпитализации и тем самым подвергает свое здоровье и жизнь большой опасности, другая (случаи эйфорической псевдодеменции) – также хорошо знакома врачам общемедицинских специальностей. Речь идет о пациентах реанимационных отделений и блоков интенсивной терапии, которые, несмотря на объективно тяжелое соматическое состояние, вскакивают с кровати, начинают делать "немыслимую" зарядку и т.п.

Распространенность шизофрении у больных общесоматической сети выше, чем в населении, и составляет 4–6% против 1% соответственно. Объяснение этому факту можно связать с тем обстоятельством, что больные с ипохондрическими расстройствами (и в их числе страдающие ипохондрической шизофренией) накапливаются в общемедицинской сети, причем правильный диагноз в этих случаях впервые устанавливается лишь при активном психиатрическом обследовании.

Большая часть этого контингента (79%) не только не лечились прежде в психиатрических больницах, но и вообще не обращались к психиатру. Из той доли больных, о которых имеются достоверные сведения, лишь 28% хотя бы однажды обращались к психиатру, причем 19% получали специализированную помощь в психоневрологических диспанесерх (13% находились на диспансерном наблюдении и 6% – на консультативном), а 9% – у частнопрактикующих специалистов. Представленное распределение отражает характерную для общемедицинской сети ситуацию: в этих учреждениях (как в поликлиниках, так и в больницах) преобладают больные шизофренией, у которых не обнаруживаются яркие психотические проявления (острые бредовые, кататонические и др.), потому что, если бы такие картины развивались, пациенты не избегли бы ни психиатрической больницы, ни диспансера.

Клинически особенности шизофрении, которая чаще всего наблюдается в общемедицинской сети (характеристика латентных и вялотекущих форм):

    ■ в отличие от психотических, прогредиентных форм, которые протекают с предпочтительными для них позитивными (патологически продуктивными) проявлениями – так называемыми симптомами первого ранга K.Schneider, латентные и вялотекущие формы такого рода "собственной" продуктивной симптоматики не имеют – они ее "одалживают" из пограничных состояний;

    ■ нозологически неспецифические – истерические, тревожно-фобические, обсессивно-компульсивные, аффективные, соматоформные расстройства, развиваясь в картине вялотекущей шизофрении, сохраняют свойства "осевых" симптомов, хотя по мере нарастания негативных расстройств видоизменяются и приобретают черты, свойственные эндогенному заболеванию (инертность, однообразие, штампованность).

Обращаясь к систематике вялотекущей шизофрении, которая подразделяется на негативную, позитивную и резидуальную, следует подчеркнуть, что при каждом из этих типов могут быть выделены и варианты ипохондрической шизофрении, преобладающей в общемедицинской сети.

1. При негативной ипохондрической шизофрении речь идет о ценестетической шизофрении.

В данном случае имеют место формы эндогенного процесса с доминирующими в клинической картине сенестезиями в виде сенсорно- и пространственно недифференцированных патологических телесных сенсаций, т.е. неопределенные, расплывчатые, диффузные, изменчивые, трудные для субъективного описания ощущения.

Синонимическое обозначение - "неврологически-психопатологические феномены", поскольку они могут проявляться в сфере телесной перцепции:

    ■ псевдовестибулярными феноменами - нарушения равновесия, нетвердость походки, чувство ватности в ногах;
    ■ кинестетическими феноменами - чувство "мышечной пустоты", напряжения или спазма мускулатуры, тяжести в конечностях, мнимого движения;
    ■ сенсорными феноменами - чувство нечеткости, расплывчатости, помутненности зрения, неуверенности при оценке расстояния, изменение интенсивности и качества слуховых и обонятельных ощущений.

Необходимо подчеркнуть, что перечисленная симптоматика представляет собой первичные – базисные – шизофренические расстройства и сопровождается выраженными нарушениями мышления и нарастанием дефицитарных проявлений. Однако диагноз шизофрении, как уже говорилось, в подобных случаях обычно устанавливается несвоевременно, больных длительно обследуют и наблюдают разные специалисты, и дело может окончиться синдромом психического автоматизма или переходом в псевдоорганический дефект.

2. При шизофрении с преобладанием позитивной симптоматики речь идет об органоневротической шизофрении.

В подобных случаях эндогенный процесс дебютирует как органный невроз (псевдоневроз), для которого характерна отличная от истинных неврозов динамика. Этот вариант шизофрении протекает с преобладанием невротической либо сверхценной ипохондрии.

Невротическая ипохондрия соотносится с аффинитетом к функциональным расстройствам:

    ■ сердечно-сосудистой системы - кардионевроз, синдром Да Коста;
    ■ дыхательной системы - синдром гипервентиляции;
    ■ пищеварительной системы - синдром раздраженного кишечника.

На фоне хронификации органоневротической симптоматики наблюдается быстрая генерализация клинических проявлений с вовлечением других систем и формированием явлений нозофобии.

Страх за собственное здоровье становится содержанием присоединяющихся тревожно-фобических феноменов, панических атак и даже генерализованной тревоги. Причем эти проявления весьма атипичны (панические атаки, например, затягиваются на несколько дней).

Присоединяются также сенесталгии, сенестопатии. По мере динамики процесса все более отчетливыми становятся признаки астенического дефекта с вялостью, пассивностью, безынициативностью.

В тех случаях, когда ипохондрическая шизофрения обнаруживает аффинитет к функциональным расстройствам пищеварительной системы (синдром раздраженного кишечника), формируется картина сверхценной (ригидной) ипохондрии.

Процессуальное видоизменение клинических проявлений, сопровождающееся их хронификацией, приобретает черты нозомании. В то время как функциональные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта постепенно редуцируются, все помыслы и активность больного поглощает стремление к преодолению болезни "любой ценой" и целой системой нетрадиционных, эксцентричных мер, направленных на укрепление организма. Такая трансформация органоневротической симптоматики включает аутоагрессивное поведение (странные и травматичные способы "оздоровления"). По мере "затухания" болезни на первый план выдвигаются признаки психопатоподобного дефекта с чертами "фершробен".

3. При резидуальной шизофрении речь идет о постпроцессуальном развитии с выявлением телесных сенсаций.

Ипохондрический вариант резидуальной шизофрении представляет собой постпроцессуальное развитие с выявлением телесных сенсаций.

В качестве осевых симптомов в этих случаях выступают телесные фантазии (фантастические сенестопатии) - необычные, вычурные ощущения, формирующиеся нередко в связи с соматической болезнью.

Патологические телесные сенсации этого круга представлены висцеральными (чувство увеличения, уменьшения, перемещения, сжатия, давления со стороны внутренних органов – сердце "трется" о плевру, желудок "задевает" другие органы при перистальтике и пр.), псевдоневрологическими (ограниченная – циркумскрипта астения, конверсионные псевдопарезы, анестезии) феноменами или телесными фантазиями инородного тела.

"Почвой", на которой формируются такие состояния, служат псевдопсихопатии со сменой личностных доминант по механизму антиномного характерологического сдвига, завершающегося становлением стойких, относительно неглубоких дефицитарных изменений по типу "фершробен" (неизменно повышенный аффективный фон с монотонной активностью, бесцеремонностью, эксцентричностью внешнего облика и моторики при эмоциональном обеднении, сужении круга привязанностей).



читайте также статью «Расстройства шизофренического спектра в общемедицинской практике» А.Б. Смулевич, ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», Москва; ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №1, 2016) [читать]


© Laesus De Liro


Гематомы ствола мозга (дифференциальная диагностика)

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Новые возможности, полученные на основе МР томографии, позволяют достаточно точно проводить дифференциальную диагностику гематом ствола головного мозга с другими объемными образованиями данной локализации.

Гематома ствола мозга - это отграниченное, чаще субэпендимарное кровоизлияние, локализующееся, как правило, в мосте, которое не разрушает, а раздвигает и компремирует структуры ствола мозга. Гематомы ствола мозга следует отличать от диффузных кровоизлияний в ствол, развивающихся у больных пожилого возраста, страдающих гипертонической болезнью. Клиническое течение болезни в этих случаях характеризуется крайней тяжестью, апоплектиформным началом с формированием не-врологических синдромов двустороннего поражения ствола мозга на фоне выраженных общемозговых синдромов, включающих нарушение сознания, а также висцеро-вегетативных нарушений.

Общепризнанна точка зрения, что причиной гематом ствола мозга является либо разрыв стенки криптогенной мальформации, либо диапедезное кровотечение, обусловленное повышенной проницаемостью патологических сосудистых стенок криптогенной мальформации. В дальнейшем возможно увеличение объема гематомы и за счет диапедезного кровотечения из порозных стенок новообразованных сосудов капсулы гематомы. Криптогенные мальформации разделяют на следующие группы: капиллярные телеангиоэктазии, кавернозные ангиомы, венозные ангиомы и АВМ.

Капиллярные телеангиоэктазии - один из видов разветвленных (рацемозных) сосудистых мальформации. Наиболее важной гистологической характеристикой телеангиоэктазии является скопление расширенных капиллярных структур, между которыми расположена ткань мозга. Микроскопически телеангиоэктазии представляют собой расширенные сосуды, выстланные эндотелием, лежащим на базальной мембране. Эластическая и мышечная ткани отсутствуют, аргирофильный каркас непременно выявляется в каждом сосуде.

Кавернозные ангиомы представляют собой систему сосудистых полостей различной величины и синусоидной формы, заполненных кровью. Нередко в просвете полостей наблюдается тромбирование и склероз. Мозговая ткань в структуре кавернозных ангиом отсутствует. Прилежащая к кавернозной ангиоме мозговая ткань характеризуется реактивными изменениями как глии, так и сосудов, почти всегда окрашена в желтый цвет. Это касается также и эпендимы и мягкой мозговой оболочки, что обусловлено имбибицией мозгового вещества гемосидерином. Последний находится в макрофагах, всегда присутствующих также в перифокальной зоне паренхиматозного кровоизлияния, гематомы. При кровоизлиянии внутрь каверномы возможен разрыв межполостных перегородок и образование полостей большего объема. Это приводит к тому, что в части случаев кавернозные ангиомы состоят всего лишь из нескольких крупных полостей, заполненных кровью, т.е. представляют собой по сути гематомы.

Общепризнанно, что криптогенные сосудистые мальформации ствола мозга чаще всего клинически проявляются только после кровоизлияния и образования гематомы, Это принципиально отличает их в плане клинического течении от сосудистых мальформации, в частности кавернозных ангиом больших полушарий. Проявление криптогенных мальформации ствола мозга в большинстве случаев кровоизлияниями объясняется, вероятнее всего, размерами патологии. По данным ряда авторов, размеры мальформации существенно влияют на вероятность внутричерепного кровоизлияния: чем меньше мальформация, тем выше процент спонтанных кровоизлияний.

Достоверной статистики гематом ствола нет, но их все еще относят к разряду сравнительно редких форм патологии. Так, на гематомы ствола и кровоизлияния в ствол, по данным секционных исследований, приходится примерно 6-9% от всех внутричерепных кровоизлияний. Кроме того, у некоторой части больных, возможно значительной, гематомы ствола мозга не распознаются вовсе, так как расцениваются как неоперабельные опухоли ствола, нарушения кровообращения в вертебробазилярной системе, рассеянный склероз, «стволовый энцефалит» и, соответственно, не учитываются в реестре гематом, что, естественно, искажает истинную частоту этого заболевания. Степень выраженности симптоматики поражения ствола мозга может варьировать, что в совокупности с волнообразным, инсультоподобным или псевдотуморозным течением ведет нередко к диагностическим ошибкам. На основании клинических данных можно лишь заподозрить гематому ствола мозга. Диагностируется заболевание только с помощью рентгенологических методов исследования.

Ангиографическое исследование, как правило, не выявляет каких-либо признаков сосудистой мальформации. В ряде случаев лишь удается обнаружить смещение магистральных сосудов, характерное для наличия объемного образования в ЗЧЯ. Крайне важными, по сути дела диагностически опорными, являются данные компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной (МР) томографии, проведение которых абсолютно показано при малейшем подозрении на гематому ствола мозга.

КТ выявляет очаг измененной плотности, который обычно локализуется в области моста мозга, реже в области среднего или продолговатого мозга. Как правило, гематомы моста имеют округлую, иногда сферическую форму. При локализации на уровне нижних отделов ствола наблюдающиеся на КТ лучевые артефакты от костей основания черепа могут мешать визуализации гематомы. Изменения плотности определяются давностью процесса, а вернее возрастом гематомы. Эволюционные изменения плотности гематомы на КТ достаточно хорошо изучены. В острой стадии внутристволовые гематомы имеют повышенную плотность, за исключением случаев анемий и коагулопатий, когда они могут быть практически изоплотностными. По мере разжижения и резорбции кровяного сгустка, которые начинаются с периферии гематомы, при отсутствии повторных кровоизлияний плотность гематомы линейно понижается. При давности гематомы 1 -6 нед. на КТ определяется изоплотностной очаг, а в случае введения контрастного вещества накопление его по периферии за счет нарушения ГЭБ во вновь образованных сосудах капсулы. В дальнейшем плотность гематомы становится ниже плотности вещества головного мозга, что свидетельствует о полной резорбции сгустка и жидкостном содержимом гематомы. В редких случаях в хронических гематомах можно наблюдать феномен седиментации не подвергшихся лизису форменных элементов и остатков сгустка. Хотя КТ позволяет выявить патологический очаг в стволе головного мозга и заподозрить внутристволовую гематому в острой стадии процесса с большой точностью, в подострой и хронической стадии КТ признаки неспецифичны, и на их основе достаточно трудно дифференцировать гематому от опухоли или даже гигантской мешотчатой аневризмы основной артерии с псевдотуморозным течением.

МР проявления гематом более специфичны. На томограммах можно точно определить локализацию и форму патологического очага в стволе мозга за счет высокой контрастности изображения мягкотканных структур, многоплоскостного сканирования, отсутствия артефактов от костных структур, а также в случае аневризм выявить их связь с магистральными артериями, наличие в них кровотока и слоистый характер тромбообразования. Дифференциально-диагностические признаки внутримозговых гематом на МРТ представлены шире, так как контрастность изображения гематом определяется в первую очередь наличием и соотношением дериватов окисления гемоглобина с парамагнитными свойствами. Другими факторами, определяющими внешний вид гематом на томограммах, являются концентрация белка, размеры, степень гидратации эритроцитов, гематокрит, наличие и степень ретракции кровяного сгустка, а также напряженность поля и используемые импульсные последовательности.

В острой стадии в период от нескольких минут до нескольких часов после кровоизлияния образовавшийся сгусток содержит в основном оксигемоглобин, который не оказывает влияния на релаксационные времена протонов. Поэтому на ранних этапах контрастность изображения гематом определяется в основном наличием молекул воды - они выглядят изоинтенсивными на Т1-взвешенных томограммах и гиперинтенсивными на Т2-взвешенных томограммах. В следующие часы оксигемоглобин трансформируется в диоксигемоглобин, который существенно укорачивает релаксационное время Т2 - гематомы становятся очень темными на Т2-взвешенных томограммах, но по-прежнему изоинтенсивны в режиме Т1. Дальнейшее окисление приводит к образованию метгемоглобина, который существенно повышает сигнал от гематомы на Т1 - и Т2-взвешенных томограммах. В конце подострой и начале хронической стадии на периферии гематомы начинает формироваться узкая зона низкого сигнала, видимая на томограммах в режиме Т2, представленная отложением гемосидерина в макрофагах капсулы гематомы. К этому времени гематома имеет повышенный сигнал во всех режимах от центра и сниженный сигнал от периферии. По прошествии нескольких месяцев или лет после кровоизлияния объем гематомы уменьшается, на ее месте остается локальный дефект мозгового вещества. Отложение гемосидерина в макрофагах сохраняется в течение длительного времени, иногда нескольких лет, поэтому обнаружение указанных изменений на томограммах является свидетельством имевшего место кровоизлияния.

В среднем при сроке болезни менее 1,5 мес. в области ствола визуализируется зона повышенной плотности, соответствующая характеристикам крови, округлой или неправильной формы. Плотность ствола мозга за пределами патологического образования остается обычно неизменной, IV желудочек, как правило, деформирован. В части наблюдений свободными остаются цистерны моста мозга. Более длительное по времени выявление зоны повышенной плотности свидетельствует о повторных кровоизлияниях, источником которых могут быть как мальформация, так и новообразованные сосуды капсулы. Иногда в крупных гематомах можно выявить эффект седиментации форменных элементов крови и белковых компонентов.

Как и по КТ, по МРТ чрезвычайно затруднена дифференциальная диагностика гематомы и кровоизлияния в опухоль, особенно на ранних стадиях. Но отсутствие отека, участки опухоли без геморрагического компонента, наличие перифокальной зоны пониженной интенсивности сигнала, выявление характерных изменений сигнала, связанных с эволюцией гематомы, при повторных исследованиях позволяют достаточно точно дифференцировать эти процессы.

Большое значение для определения тактики хирургического лечения и схемы динамического наблюдения имеет определение вида мальформации, послужившей причиной гематомы. При этом следует иметь в виду, что визуализация небольшой мальформации на фоне гематомы невозможна, так как последняя «перекрывает» все остальные эффекты. Определение типа мальформации реально лишь при отсутствии гематомы или при незначительных ее размерах.

Ни один метод получения диагностических изображений, включая МР томографию, не позволяет абсолютно достоверно дифференцировать малых размеров кавернозные ангиомы, капиллярные телеангиоэктазии, а также мелкие тромбированные АВМ. Небольших размеров кавернозные ангиомы и телеангиоэктазии визуализируются как участки пониженного сигнала. Кавернозные ангиомы значительных размеров имеют «ядро» крапчатого или сетчатого строения, окруженное кольцом пониженного сигнала (в режиме Т2), что обусловлено, как и при гематомах, отложением гемосидерина в зоне, окружающей мальформацию. На КТ кавернозные ангиомы (в случае их достаточного размера) визуализируются как очаги правильной округлой или неправильной формы, повышенной плотности, фактически не накапливающие контрастное вещество. При длительном (более 1,5 мес.) персистировании на КТ очага повышенной плотности, не под-вергающегося какой-либо существенной трансформации, правомерно предположение о кавернозной ангиоме, так как плотность гематомы со временем непременно меняется. И наоборот, выявление в острой стадии болезни МР признаков хронической гематомы обосновывает диагноз кавернозной ангиомы.



литература: «Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии» Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н.; издательство "ВИДАР", 1997


© Laesus De Liro


Гипергомоцистеинемия - фактор риска цереброваскулярных заболеваний

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

В последние годы в качестве фактора риска развития острых и хронических сосудистых заболеваний головного мозга, особенно у лиц молодого возраста, стало рассматриваться повышение в крови уровня гомоцистеина – гипергомоцистеинемия (ГГЦ).

Гомоцистеин образуется в результате метаболизма метионина. В метаболизме гомоцистеина участвуют фолиевая кислота, витамины В6 и В12. Вне зависимости от происхождения гомоцистеинемии механизм ее возникновения состоит, в первую очередь, в понижении активности реакции реметилирования, которая восстанавливает гомоцистеин до метионина, обеспечивая последнему новый цикл передачи метильной группы на многочисленные реакции метаболизма. Поддержание нормальных количеств метионина происходит, в основном, за счет реакций реметилирования гомоцистеина в клетках, что обеспечивается 5-метилтетрагидрофолатом при участии витамина В12. При функциональной недостаточности этого вещества или понижении количества витамина В12 гомоцистеин накапливается, но еще не элиминируется за пределы клетки, а подвергается воздействию фермента при участии витамина В6 и необратимо трансформируется через промежуточный продукт цистатионин в цистеин. Если обе реакции не протекают в клетке, то гомоцистеин элиминируется в межклеточные пространства и попадает в кровоток. Учитывая низкую фильтруемость гомоцистеина даже здоровыми почками, концентрации его в крови будут нарастать.

Норма содержания гомоцистеина в крови – до 15 мкмоль/л натощак. Уровень от 15 до 100 мкмоль/л – умеренная ГГЦ, более 100 мкмоль/л – выраженная ГГЦ (Wilken D.E.L. 1998; Калашникова Л.А. и соавт., 2004)

Во Фремингемском проспективном исследовании выявлено статистически значимое увеличение частоты стенозов в сонной артерии более 25% ее диаметра при ГГЦ свыше 14,4 мкмоль/л, при этом одновременно была снижена концентрация фолиевой кислоты и пиридоксина фосфата. Таким образом, ГГЦ может лежать в основе развития тромботических цереброваскулярных заболеваний, особенно при высокой концентрации гомоцистеина.

Патологическая роль ГГЦ в возникновении сосудистых заболеваний связана с возникновением при ГГЦ(Faraa F.M., Lentz S.R., 2004):

    ■ повреждения эндотелия сосудов, которое предполагает к отложению атеросклеротических бляшек и развитию раннего атеросклероза;
    ■ тромбофилического состояния с развитием артериальных и венозных тромбозов;
    ■ нарушения липидного обмена (гиперхолестеринемия);
    ■ оксидантного стресса и воспалительного процесса (так называемое аутоиммунное воспаление) в сосудистой стенке, что сопровождается нарушением функции эндотелия.

Реакция деметилирования метионина обслуживает множество обменных процессов, например, метаболизм катехоламинов, синтез нуклеотидов и нуклеиновых кислот, стимуляцию белков клеточной мембраны, среди которых находятся и ферменты, подавляющие перекисное окисление липидов (супероксиддисмутаза и каталаза), которое, как известно, задерживают процесс атерогенеза. Перекисное окисление уменьшает гидрофобность липидов, изменяет их конформацию, приводит к образованию ковалентных сшивок между молекулами липидов или белков и липидов. Кроме того, ослабленное участие в синтезе белковой компоненты липопротеинов вследствие недостатка метила может быть причиной превалирования в мембранах и межклеточном пространстве липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) и липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП), также ведущих к развитию атеросклероза. В эндотелиальных клетках ГГЦ не только стимулирует образование свободных радикалов в эндотелиоцитах и повышает в них концентрацию ЛПНП и ЛПОНП, но также приводит к понижению продукции релаксирующего фактора и сульфатированных глюкозаминогликанов-гепариноидов: ГГЦ понижает эластичность внутрисосудистой выстилки. При ней понижается синтез простациклина, а также усиливается рост артериальных клеток. Так формируется сосудистый компонент тромбоваскулярной болезни, который полностью идентичен механизму зарождения атеросклеротического процесса.

Коагуляционный (тромботический) компонент тромбоваскулярной болезни во многом связан с нарушением функции эндотелия. Считается, что повышенные концентрации гомоцистеина могут приводить к угнетению синтеза тромбомодулина, без которого тромбин не образует комплекса, активирующего белковые антикоагулянты протеин С и протеин S. Активации свертываемости крови способствует также понижение активности антитромбина III и эндогенного гепарина, в результате чего происходит повышение активности тромбина.

При выраженной ГГЦ возможно также непосредственное нейротоксическое воздействие на нервные клетки.

Роль ГГЦ во время беременности: связанную в основном с понижением концентрации витамина В12 ГГЦ матери относят к одной из причин рождения детей с дефектами нейральной трубки (токсический эффект метилмалоновой кислоты), привычных выкидышей, инфарктов и отслойки материнской части плаценты. Уменьшение уровня ГГЦ при введении витамина В12 сопровождается улучшением состояния сосудов плаценты.

Причины ГГЦ:

    ■ наследственные факторы;
    ■ приобретенные факторы – особенности питания, заболевания почек и т.д.

Наследственные факторы развития ГГЦ (Федин А.И. и соавт., 2002; Калашникова Л.А. и соавт., 2004; Зорилова И.В. 2005):

    ■ тяжелая ГГЦ развивается при гомозиготной недостаточности цистатион-В-синтетазы (1 случай на 335 000 жителей), при гомозиготной недостаточности 5,10-метилен-тетра-гидрофолат-редуктазы;
    ■ умеренная ГГЦ развивается у гетерозиготных носителей мутации гена, контролирующего фермент метилен-тетра-гидрофолат-редуктазы.

К приобретенным факторам развития ГГЦ которые, как правило, развиваются у больных с умеренной ГГЦ) относятся (Федин А.И. и соавт., 2002; Калашникова Л.А. и соавт., 2004):

    ■ недостаточность потребления или усвояемости витаминов В6 и В12, фролиевой кислоты, участвующих в метаболизме гомоцистеина;
    ■ заболевания почек, почечная недостаточность;
    ■ курение;
    ■ прием некоторых лекарственных препаратов (таких как, метотрексат, гидразид никотиновой кислоты, фенитоин, теофиллин, трициклические антидепрессанты, оральные контрацептивы);
    ■ гипотиреоз.

Независимо от причин ГГЦ триггерный механизм развития тромбоза объясняется токсическим воздействием повышенных концентраций гомоцистеина на сосудистую стенку и, как следствие, избыточным высвобождением факторов эндотелиального происхождения, активизирующих как тромбоцитарный, так и плазменный гемостаз.

Выраженная ГГЦ является причиной равития более половиы сосудистых заболеваний мозга и инфаркта миокарда у больных в возрасте до 30 лет (Mudd S. et al., 1995; Зорилова И.В. 2005).

При выраженной ГГЦ часто наблюдаются артериалные и венозные тромбозы, тромбоэмболии легочной артерии, а также несосудистые осложнения (Федин А.И, 2002; Калашникова Л.А. и соавт., 2004):

    ■ зрительные расстройства – подвывих хрусталика глаза, отслойка сетчатки, глаукома, катаракта;
    ■ нервно-психические нарушения, не связанные с сосудистым заболеванием головного мозга, а возникающие в результате прямого токсического воздействия на мозг: эпилепсия, психотические расстройства, деменция несосудистого генеза;
    ■ скелетно-мышечные аномалии – остеопороз, сколиоз, арахнодактилия, миопатии;
    ■ эндокринные нарушения.

При умеренной ГГЦ риск ишемического инсульта в 4 раза выше, чем у лиц того же возраста без ГГЦ. У больных с умеренной ГГЦ чаще, чем у больных с нормальными показателями гомоцистеина, при МРТ-исследовании наблюдается лейкоареоз и множественные мелкие постинфарктные кисты в полушариях мозга, то есть наблюдается нейровизуализационная картина дисциркуляторной энцефалопатии; при клиническом исследовании ей соответствует снижение когнитивных функций (Evers et al., 1997). В основе дисциркуляторной энцефалопатии при ГГЦ лежит микроангиопатия. Даже небольшое повышение уровня гомоцистеина в крови приводит к гипертрофии стенки мозговых артерий и ухудшению кровоснабжения мозга (Faraa F.M., Lentz S.R., 2004).

Профилактика осложнений ГГЦ: для успешной профилактики и лечения осложнений ГГЦ необходимо определение уровня гомоцистеина в крови, желательно до развития инсультов и дисциркуляторной энцефалопатии. Желательно так же проводить исследование больным не только натощак, но и с нагрузкой метионином.

Определение уровня гомоцистеина в крови необходимо выполнять:

    ■ всем больным молодого возраста (по классификации ВОЗ до 45 лет) с ПНМК (приходящее нарушение мозгового кровообращения) и ишемическими инсультами недостаточно ясного генеза;
    ■ всем больным молодого возраста с нарастанием когнитивных нарушений неясного генеза;
    ■ всем больным молодого возраста с грубым атеросклерозом сонных и периферических артерий, выявленным при ультразвуковом исследовании, неависимо от наличия клинической симптоматики;
    ■ больным (независимо от возраста), постоянно принимающим антиконвульсанты, особенно тем, у кого наблюдается снижение когнитивных функций.

Лечение ГГЦ включает:

    ■ постоянный прием фолиевой кислоты 3-5 мг ежедневно;
    ■ курсы (1-2 месяца) внутримышечных ежедневных инъекций витаминов В6 (до 250 мг) и В12 500 мкг (2-3 курса в год), в межкурсовый период – прием внутрь поливитаминов;
    ■ отказ от курения и злоупотребления алкоголем.

Контроль адекватности терапии проводится 1 раз в 6-8 недель по гомоцистеину плазмы. Целевым является уровень гомоцистеина ≤10 ммоль/л.

Некоторые исследователи рекомендуют применять еще и бетаин (до 6 г в день) – гепато-протективное средство, активирующе метаболические процессы в печени. При цереброваскулярных осложнениях ГГЦ к лечению добавляют антиагреганты, вазоактивные и нейротрофические средства.

Диетотерапия проводится с учетом необходимости потребления больным ГГЦ большого количества фолиевой кислоты, витаминов В6 и В12. Фолиевая кислота содержится в зелени (салат, петрушка, шпинат), во многих овощах (капуста, морковь, помидоры), черном хлебе, субпродуктах (печень, почки), говяжьем мясе, яйцах (желток); витамин В6 (пиридоксин) – в печени, рябее, черном хлебе, бобовых; витамин В12 – в говяжьей печени и почках, в печени рыб.

С учетом более раннего и бурного развития атеросклероза при ГГЦ необходимо ограничение в меню больного животных жиров (жирных сортов мяса и рыбы, колбас, жирных сортов сыра, сливочного масла), высококалорийных кондитерских и мучных изделий.


© Laesus De Liro


Гиперкинезы, индуцированные периферической травмой

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

Данная патология относится к гиперкинезам, индуцированным периферическими факторами. Это гиперкинезы, которые связаны с воздействием на структуры периферической нервной системы или периферические ткани, а не с поражением экстрапирамидной системы.

Периферическая травма может быть фактором, индуцирующим различные киперкинезы, чаще всего дистонию и тремор (Jankovic J., 1994). В подобных случаях гиперкинез обычно развивается не сразу, а спустя несколько месяцев (чаще от 2 до 6 месяцев), крайне редко – спустя годы и более. Чаще всего гиперкинезы возникают при травме верхних конечностей и шейного отдела и вовлекают именно эти сегменты тела, но в последующем могут распространяться и на другие регионы (Schott., 1981).

Тремор, связанный с периферической травмой, чаще всего имеет постуральный характер, но у значительной части больных наблюдается комбинация тремора покоя с постуральным и кинетическим тремором (Cardoso F., Jankovic J., 1995). В литературе описаны отдельные случаи развития паркинсонизма после периферической травмы, но причинно-следственные отношения в подобных случаях остаются невыясненными.

С приемущественным поражением мягких тканей шеи связана так называемая посттравматическая кривошея (посттравматическая цервикальная «дистония»). Обычно она развивается в первые 1-4 суток после травмы.

По своим характеристикам данный синдром отличается от идиопатической цервикальной дистонии (спастической дистонии):

    ■ более стабильной дистонической позой, которая может сохраняться во время сна и не уменьшается при пробуждении, после отдыха или под влиянием корригирующих жестов, не усиливается при движении;
    ■ преобладанием тонического компонента над клоническим, отсутствием дистонического тремора;
    ■ ограничением подвижности шейного отдела при пассивных движениях;
    ■ наличием выраженного болевого синдрома;
    ■ резистентностью к средствам, приносящим хотя бы минимальное или преходящее улучшение при идиопатической дистонии (Marsden C.D., 1994).

При МРТ обычно не выявляют никаких изменений ни в головном, ни в спинном мозге.

При посттравматической дистонии могут быть эффективны физиотерапевтические процедуры, в том числе чрескожная электростимуляция нервов, в резистентных случаях – хирургическое вмешательство (селективная денервация мышц, участвующих в гиперкинезе). Эффективность лечения ботулотоксином посттравматической кривошеи обычно ниже, чем при идиопатической дистонии.

В большинстве случаев гиперкинезы, связанные с периферической травмой, сопровождаются болевым синдромом. Наиболее явно эта связь выступает у больных с рефлекторной с симпатической дистрофией (комплексным региональным болевым синдромом), характеризующейся сочетанием своеобразных болевых и сенсорных проявлений с вегетативно-трофическими нарушениями, в патогенезе которых важная роль принадлежит региональной симпатической гиперфункции (Schwartzman R.J., Kerrigan J., 1990). У больных с рефлекторной симпатической дистрофией в пораженных конечностях могут развиваться мышечные спазмы, дистония и дрожание. Дрожание в этих случаях чаще всего представляет усиленный патологический тремор, оно уменьшается при симпатической блокаде и может быть обусловлено сенситизацией мышечных веретен. Развитие дистонии объяснить труднее, первоначально она может уменьшаться при симпатической блокаде, но в последующем перестает реагировать на этот вид лечения. Со временем дистония может распространяться на ипсилатеральную и контралатеральную конечности, что по-видимому, отражает централизацию процесса и развитие гипервозбудимости центральных нейронов. Предполагают, что в патогенезе гиперкинеза важная роль может принадлежать дисфункции пептидергических систем спинного мозга и норадренергических систем ствола. (Marsden C.D., 1994).

Некоторые случаи так называемой профессиональной дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста и т.д.) связывают с непрерывной микротравматизацией конечностей. Воздействие на периферический фактор может существенно улучшить состояние этих больных.

В общем виде можно выделить три основных варианта взаимоотношения периферической травмы и дискинетического синдрома:

    1 - периферическая травма лишь случайно предшествует проявлению ранее протекавшего скрыто нейро-дегенеративного заболевания (например, эссенциального тремора или болезни Паркинсона), не имея никакого отношения к его развитию;
    2 - периферическая травма может выполнять роль пускового фактора («периферического триггера») в клиническом проявлении экстрапирамидного расстройства, вызываемого нейродегенеративным процессом или приемом лекарственных средств;
    3 - травма играет важное и определяющее значение в патогенезе гиперкинеза.

Чаще всего на практике приходиться сталкиваться с первым вариантом. Второй и третий вырианты нелегко отличить друг от друга, в их пользу могут свидетельствовать: развитие гиперкинеза в течение нескольких дней или недель после травмы, локализация гиперкинеза в зоне, подвергшейся травме. При этом второй вариант более вероятен в тех случаях, когда у больного имеются родственники, страдающие аналогичным или, по крайней мере, «смежными» экстрапирамидными расстройствами (известно, что один и тот же генетический дефект, вызывающий дисфункцию базальных ганглиев, может проявляться вариабельно), но решающим доказательством может служить выявление генетических маркеров наследственных экстрапирамидных заболеваний (например, наследственных форм дистонии) (Fletcher N.A. et al., 1991).

В пользу третьего варианта могут свидетельствовать:

    ■ необычный характер гиперкинеза, не соответствующий классическим описаниям экстрапирамидных расстройств (например, его комбинированный характер, объединяющий черты дистонии, тремора и миоклонии, в случае дистонии – отсутствие динамичности: суточных колебаний, парадоксальных кинезий, корригирующих жестов и т.д.);
    ■ несоответствие динамики гиперкинеза классическим вариантам течения экстрапирамидных расстройств;
    ■ сочетание и параллельное развитие с другими синдромами, связанными с периферической травмой, например, с рефлекторной симпатической дистрофией.

Механизм развития гиперкинезов после периферических травм остается неясным, возможно, что он связан с вторичной функциональной реорганизацией корковых, подкорковых или стволово-спинальных двигательных структур, возникающей под влиянием массивной патологической периферической афферентации (Hallett M., 2000). Возможно, что этот механизм реализуется лишь у лиц с определенной наследственностью.

Важно помнить, что гиперкинез, возникающий после травмы, нередко имеет и психогенный генез. Об этом следует особенно подумать в тех случаях, когда он возникает после легкой травмы при наличии рентной ситуации и сопровождается другими проявлениями истерии, соматоформных невротических расстройств или демонстративными изменениями личности. Ранние реабилитационные мероприятия при травмах, направленные на восстановление подвижности поврежденных конечностей, способствуют предупреждению описываемых осложнений.



литература: «Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению.» под редакцией В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. (Издательство «МЕДпресс-информ» 2002)


© Laesus De Liro