July 12th, 2016

Синдром Фуа-Алажуанина (ангиодисгенетическая некротическая миелопатия)

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Синдром Фуа-Алажуанина (СФА) - это редкое сосудистое заболевание спинного мозга, которое проявляется быстро прогрессирующей миелопатией, и развивающееся на фоне (вследствие) врожденных аномалий спинальных вен (интрамедуллярных сосудистых уродств), спинальных дуральных артериовенозных фистул (СДАВФ) и тромбофлебита спинальных вен (как осложнение и патогенетический процесс). Соотношение мужчин и женщин с СФА составляет почти 5 : 1. Расстройство обычно возникает у пациентов старше 50 лет; о пациентах моложе 30 лет сообщается редко.

Синонимы СФА (источник: meduniver.com). S. Alajouanine-Foix. Синдром задних сосудов спинного мозга. Варикозные расширения спинного мозга. Эктазии венозных сосудов мягкой мозговой оболочки (Lindemann), Angioma racemosum спинного мозга (Benda). Варикозоподобные изменения сосудов паутинной и мягкой мозговых оболочек (Ritter). Ангиодисгенетическая невротизирующая миелопатия (Scholz, Manuelidis). Ангиодисгенетическая миеломаляция. Спинальная ангиодисгенезия (Kothe). Некротизирующий миелит (Foix-Alajouanine). Подострый некротизирующий миелит. Некротизирующая миелопатия. Гемангиома спинного мозга. Кавернозная ангиома спинного мозга (Rand). Ангиогипертрофический центральный миелит.

Обратите внимание! Синдром (болезнь) Фуа-Алажуанина - это крайний вариант спинальных дуральных артериовенозных фистул. СФА поражает наименьшую часть больных с СДАВФ (СФА редкое осложнение указанной патологии). В типичных случаях в дебюте СДАВФ в нижних конечностях отмечаются боль и парестезии, расстройство чувствительности (чаще в дистальных отделах) и двигательные нарушения в форме нижнего вялого парапареза. Указанные проявления могут носить симметричный и асимметричный характер, усиливаться (наиболее часто боль и парестезии) на фоне ходьбы, стояния или иных видов физической нагрузки и ослабевать в покое. Из-за неспецифичности клинических проявлений пациенты часто первоначально наблюдаются с диагнозами: полиневропатия, поясничный стеноз, компрессионные радикулопатии. Заболевание, как правило, носит медленно прогрессирующий характер (а не острый и подострый характер, отмечаемый при СФА). До установления диагноза проходит в среднем от 12 до 44 месяцев.

подробнее о СДАВФ читайте:

в статье «Спинальная дуральная артериовенозная фистула» Г.Ю. Евзиков, Т.С. Федорова, Е.В. Шашкова, Д.В. Бублиевский (Клиника нервных болезней Первого МГМУ им. И. М. Сеченова), С. А. Кондрашин (кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии Первого МГМУ им. И. М. Сеченова), В. Е. Синицын (Центр лучевой диагностики ФГУ Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития РФ, Москва); Неврологический журнал, № 1, 2012 [читать]

в лекции «Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение» Евзиков Г.Ю., Бублиевский Д.В., Кондрашин С.А., Шашкова Е.В. (Кафедра нервных болезней и нейрохирургии и 2кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия) Cиницын В.Е. (Центр лучевой диагностики ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава России, Москва, Россия); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» № 3, 2015 [читать]



читайте также пост: Спинальные дуральные артериовенозные фистулы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]




Следует обратить внимание на следующее: во-первых, врожденные пороки (уродства, аномалии) развития сосудов чаще наблюдаются в нижне-грудном и поясничном отделах спинного мозга (специфично для СФА), что объясняют поздним закрытием невральной трубки на этом уровне (данный уровень спинного мозга снабжается кровью артерией Адамкевича, которая и в норме имеет артеривенозые анастомозы и извитой ход); во-вторых, в тех случаях, когда при СФА в процесс вовлекаются пиальные, субпиальные вены спинного мозга, происходит первичное страдание спиноталамических трактов (в боковых канатиках) и вегетативных структур, а также оболочечных и корешковых сосудов, поражение которых, вероятно, и вызывает выраженный локальный болевой синдром) [см. далее]).

В клиническом течении СФА можно выделить ступенчатое прогрессирование болезненного процесса. Возможна кратковременная флюктуация отдельных симптомов (появление и исчезновение расстройств глубокой чувствительности, тазовых функций, изменение степени выраженности пареза в сторону уменьшения и др.). Патологический процесс широко распространен как по поперечнику спинного мозга, так и по длиннику. В клиническом течении заболевания можно выделить несколько стадий:

     1-я стадия - выраженный острый болевой синдром в грудном или поясничном отделе позвоночника (вертебралгический и радикулярный) в течение 7 - 10 суток;
     2-я стадия - синдром поражения боковых, а затем передних отделов спинного мозга с восходящими расстройствами поверхностной чувствительности и вегетативных функций (иногда по типу острой задержки мочи), с последующим присоединением проксимального и/или дистального пареза в ногах по центральному типу, длительностью 1 - 3 суток;
     3-я стадия - синдром поражения центрального вещества спинного мозга с вовлечением задних канатиков, расстройством глубокого чувства, смешанного или вялого нижнего парапареза (часы, несколько суток);
     4-я стадия - синдром полного поперечного поражения спинного мозга на большом протяжении с нижней вялой параплегией, параанестезией, грубыми расстройствами функции тазовых органов; нарушением функционирования внутренних органов, включая желудочно-кишечный тракт;
     5-я стадия - синдром восходящего распространения процесса на шейный отдел спинного мозга и ствол с нарушением функционирования верхних конечностей, расстройством витальных функций (дни, недели).
     [!!!] 2-я стадия может сразу переходить в 4-ю без 3-й. Длительность 2-й, 3-й и 4-й стадий обычно короткая (часы, несколько суток).

В период манифестации болезни характерно возникновение кратковременного болевого дорсалгического синдрома и признаков поражения спинномозгового корешка, имитирующих пояснично-крестцовую радикулопатию. Однако быстрое прогрессирование процесса (несколько часов и/или дней), появление признаков вегетативной дисфункции (задержка мочи, которая может сменяться императивными позывами к мочеиспусканию и истинным недержанием мочи), наряду с появлением проводниковых двигательных и чувствительных расстройств, будут указывать на сосудистый характер спинального патологического процесса. Следует также учитывать быстроту динамики очаговых неврологических симптомов, когда при грудной артерио-венозной мальформации (в т.ч. при СДАВФ) в начальной стадии процесса могут выявляться пирамидные знаки, которые вскоре исчезают, и центральный (или смешанный) парез трансформируется в периферический, что связано с распространением поражения на грудной и поясничный отделы спинного мозга. Дополнительные гнойные осложнения являются серьезным фактором риска прогрессирования тромботических процессов в сосудах не только спинного мозга, но и во всех остальных.

Обратите внимание! Когда речь идет о быстро прогрессирующем миелите неясной этиологии, всегда надо обращать внимание на возможность первичного сосудистого поражения спинного мозга вследствие сосудистой мальформации, о чем может свидетельствовать скорость нарастания очаговых неврологических симптомов.

Для постановки диагноза СФА следует учитывать не только вариант клинического течения болезни, но и данные дополнительных методов исследования: МРТ позвоночника, спинальной МР-ангиографии, МР-трактографии и др. Оптимальной является селективная спинальная ангиография. При нейровизуализации (МРТ) можно не обнаружить специфических сосудистых изменений в спинном мозге и окружающем пространстве, а поражение самого спинного мозга напоминает картину миелита или ишемической миелопатии. Однако могут выявляться измененные (тромбированные, кальцинированные) сосуды спинного мозга. Для диагностики СФА следует дополнительно использовать анализ крови на D-димер, креатин-фосфокиназу (КФК), КФК-МВ; анализ ЦСЖ на антитела к вирусам герпеса, ЦМВ, ВЭБ и др.

Оптимальный метод лечения больных с СФА – хирургический, в виде раннего внутрисосудистого вмешательства. Если невозможна «хирургия», то в лечении на самых ранних этапах болезни целесообразно использовать антикоагулянты в лечебной дозе в сочетании с нейропротективной (цераксон), противоотечной (L-лизина эсцинат) и симптоматической терапией. Обязательна профилактика тромбоэмболических, трофических и гнойных осложнений (при необходимости проводится антибактериальная терапия).


Литература:

статья «Что такое синдром Фуа-Алажуанина?» Н.В. Шулешова, А.А. Скоромец, Ч. Лу, Г.М. Нутфуллина, В.С. Краснов (ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург), Ю.М. Забродская (ГБОУ ВПО «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. профессора А.Л. Поленова», Санкт-Петербург), А.Н. Сартакова-Коржова (ГБУЗ «Городская многопрофильная больница №2», Санкт-Петербург); Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2014 [читать];

статья «Особенности клинического течения синдрома Фуа-Алажуанина (описание клинического наблюдения с обзором литературы)» Лу Чжуцзин, Н. В. Шулешова, А. А. Скоромец, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова (журнал «Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова» №1, 2014 [читать];

статья «Спинальная дуральная артериовенозная фистула с синдромом венозной гипертезионной миелопатии» Ю.В. Мозолевский, Д.В. Бублиевский (Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова), Е.А. Новиков, А.Н. Кружалов (Городская клиническая больница № 68 Департамента здравоохранения г. Москвы); журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №1, 2015 [читать].


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Носовые кровотечения у больных с артериальной гипертензией

Самой частой причиной носовых кровотечений (НК) считается артериальная гипертензия (АГ). Однако механизмы возникновения НК при АГ неясны. Частота возникновения НК, как правило, не коррелирует с тяжестью гипертензии, хотя имеется связь между частотой НК и продолжительностью гипертензии, а также степенью гипертрофии левого желудочка. Нередко НК являются следствием проводимой при АГ антитромботической терапии. Некоторые авторы вообще ставят под сомнение этиопатогенетическую связь НК и АГ. Так, T. Viehweg и соавт. (2006) пришли к выводу, что АГ может лишь удлинять продолжительность уже возникшего НК, не являясь его непосредственной причиной. Так какие причины (механизмы) лежат в основе НК у больных с АГ?!


С целью выяснения этих причин д.м.н., проф. Н.В. Бойко и д.м.н., проф. Ю.В. Шатохин (Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия) провели обследование 47 больных, которые были госпитализированы в ЛОР-клинику по поводу НК на фоне АГ. Результаты (выводы) опубликованы в 2015 г.:



« … хотя НК у больных с АГ наблюдаются, в основном, в периоды подъема артериального давления, непосредственной их причиной является не механический разрыв сосудов, а повреждение эндотелия сосудов, нарушения микроциркуляции и коагуляционных свойств крови, приводящие к развитию локализованного внутрисосудистого свертывания. Предпосылки для образования тромбозов слизистой оболочки носа создает хронический ДВС-синдром и эритроцитоз, которые являются неотъемлемой частью патогенеза АГ и ее осложнений. До определенного времени свертывающая и противосвертывающая системы крови у таких больных находятся в состоянии хрупкого равновесия, которое может быть нарушено минимальным стимулом (кровопотеря, лечебная манипуляция, стресс, физическая нагрузка, прием некоторых медикаментов). Если при этом присутствуют один или несколько местных «разрешающих» факторов (повреждение эндотелия, дилатация патологически измененных сосудов, замедление кровотока или стаз в микроцикруляторном русле, открытие артериовенозных шунтов, повышение вязкости крови) развивается локализованное внутрисосудистое свертывание крови с некрозом сосудистой стенки и, как следствие, НК.

Рецидивирующие НК на фоне АГ возникают вследствие наличия хронического ДВС- синдрома и относительного недостатка плазменных факторов свертывания крови, обусловленного высоким цитозом в крови (т.е. недостатка факторов свертывания на единицу объема клеток крови), что приводит к образованию рыхлых эритроцитарных тромбов, легко отторгающихся при удалении тампонов из полости носа. Для коррекции этих нарушений необходимо внутривенное капельное введение антиагрегантов и средств, обеспечивающих гемодилюцию: актовегин 400 - 800 мг на 200 мл физиологического раствора, пентоксифиллин 100 мг на 200 мл физиологического раствора, реомакродекс 200 мл. При упорных, рецидивирующих НК с целью коррекции относительного дефицита факторов свертывания крови целесообразно назначать трансфузии свежезамороженной донорской плазмы и криопреципитата. Для купирования вторичных нарушений проницаемости эндотелия показано назначение антиоксидантов: аскорбиновой кислоты 0,1 г 2 - 3 раза в день, токоферола ацетата 100 мг в сутки. Парентеральное применение аминокапроновой кислоты при НК на фоне АГ не только не целесообразно, но и в большинстве случаев противопоказано, что связано со значительным повышением риска тромботических осложнений» … [читать] подробнее.



[СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ: НОСОВОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ]Носовое кровотечение (НК) является одной из наиболее частых причин обращения пациентов за экстренной оторино-ларингологической помощью, а также наиболее частым видом кровотечения во врачебной практике. Около 60% населения по крайней мере 1 раз в течение жизни отмечают эпизод носового кровотечения и 10 - 25% из них требуют госпитализации. В большинстве случаев НК является симптомом других общих заболеваний, реже главную роль играют местные факторы.

Классификация НК (приведенные ниже классификации являются не единственными; отсутствие единой классификации связано с полиэтиологичностью заболевания, вследствие чего не всегда удается установить его причину). В настоящее время применяется множество классификаций НК. Наиболее полная классификация по И.А. Курилину и А.Н. Власюку основана на этиологическом и патофизиологическом принципах и предусматривает:


    1 - кровотечения, вызванные локальными изменениями в полости носа: наличием доброкачественных и злокачественных новообразований полости носа («кровоточащие полипы» перегородки носа; ангиомы, ангиофибромы, инвертированная папиллома, рак); аномалий развития сосудистой системы полости носа; изменений вследствие имеющегося искривления перегородки носа, травматических воздействий;
    2 - кровотечения при нарушении коагуляционных свойств крови (гемофилия А, В, С; тромбоцитопатии; гиперфибринолитические состояния и т.д.);
    3 - кровотечения, обусловленные сочетанием местных и общих факторов; к ним относятся изменения сосудов слизистой оболочки носа при атеросклерозе и артериальной гипертензии, хронических воспалительных и аллергических заболеваниях носа и околоносовых пазух носа; кровотечения при гепатитах и циррозе печени, геморра- гические диатезы, васкулиты, нейровегетативные и эндокринные вазопатии, гиповитаминоз С и Р, болезнь Ослера-Рандю; заболевания системы крови, лучевая болезнь и др.

В последние годы большее значение имеет разделение НК на передние и задние. Как правило, при передних кровотечениях источник геморрагии локализуется в зоне Киссельбаха-Литтла. Заднее НК диагностируется, если невозможно определить источник кровотечения при передней риноскопии и у больного наблюдается стекание крови в глотку без переднего кровотечения из носа; при этом часто кровотечение не удается остановить передней тампонадой.

При выявлении источника геморрагии необходимо определить его расположение по отношению к средней носовой раковине. Если он находится выше средней носовой раковины, то причиной кровотечения, вероятнее всего, является повреждение решетчатых артерий из системы внутренней сонной артерии. Расположение источника кровотечения ниже средней носовой раковины свидетельствует о повреждении ветвей верхнечелюстной артерии, а именно клиновидно-небной артерии. Источником заднего НК также является клиновидно-небная артерия (a. sphenopalatina).

Отдельного внимания заслуживает кровотечение после эндоназальных хирургических вмешательств, которые подразделяются на ранние (в течение 1 сут после операции) и отсроченные (поздние). Во время операции кровотечение может отсутствовать из-за спазма артерии или ее тромбирования, или быть незаметным для хирурга вследствие задней локализации, поэтому рекомендуется проводить тщательный осмотр полости носа под контролем эндоскопа перед окончанием операции и тщательный гемостаз. Классификация НК по клиническому течению предусматривает разделение последних на однократные, рецидивирующие и привычные.

Обследование пациента при НК. Обследование больного должно быть направлено на быстрое определение источника кровотечения, выявление нарушений системы гемостаза и связи кровотечения с каким-либо общим заболеванием, определение степени кровопотери и тяжести состояния больного.

В первую очередь необходимо остановить кровотечение, далее следует оценить общее состояние пациента и степень кровопотери. Необходимо провести измерение АД и оценку пульса на периферических и магистральных сосудах, определить содержание в крови гемоглобина и эритроцитов, гематокрит. В зависимости от объема кровопотери, гемодинамических показателей, наличия признаков периферической вазоконстрикции выделяют 4 степени тяжести кровопотери:


    I - легкая степень, при этом кровопотеря не превышает 500 - 700 мл, а снижение объема циркулирующей крови (ОЦК) не более 10 - 12%; выраженные клинические признаки отсутствуют, систолическое АД>100 мм рт.ст.;
    II - средняя степень, сопровождающаяся потерей 1000 - 1500 мл крови (снижение ОЦК на 15 - 20%); определяется тахикардия до 100 в минуту, понижение АД до 90 - 100 мм рт.ст., бледность кожных покровов, конечности холодные на ощупь;
    III - тяжелая степень кровопотери, сопровождающаяся потерей 1500 - 2000 мл крови, что равносильно снижению ОЦК на 20 - 30%; отмечаются беспокойное поведение больного, цианоз, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, учащение дыхания, холодный пот; ЧСС достигает 120 в минуту, АД понижается до 80 - 90 мм рт.ст., появляется олигурия;
    IV степень - массивная кровопотеря, сопровождающаяся снижением ОЦК более чем на 30% за счет потери более 2000 мл крови; больной заторможен, в состоянии ступора, отмечаются резкая бледность кожных покровов, акроцианоз, анурия; пульс на периферических сосудах слабый, нитевидный или не определяется вовсе, тахикардия до 130 - 140 в мин, АД резко снижается (геморрагический шок).

Существуют и другие классификации, например классификация тяжести кровопотери при НК, разработанная В.И. Стручковым и Э.В. Луцевичем. Можно ориентировочно оценить тяжесть развивающегося шока по значению шокового индекса Альговера, представляющего собой отношение частоты пульса к значению систолического АД. В норме показатель составляет 0,54; значение, равное 1,0, свидетельствует о переходном состоянии (компенсированный шок); шоковый индекс, равный 1,5, свидетельствует о тяжелом декомпенсированном шоке.

При риноскопии необходимо определить место и характер кровотечения, желателен осмотр с использованием эндоскопа. Обнаружение сгустков крови указывает на сохранение ее способности к свертыванию. При артериальной гипертензии, болезни Ослера- Рандю кровь вытекает струей. При отсутствии отягчающих обстоятельств или кровотечении из мелких сосудов она выделяется по каплям.

При дифференциальном диагнозе следует учитывать, что при легочных, пищеводных, желудочных и посттравматических внутричерепных кровотечениях кровь может вытекать из носа. В то же время у тяжелого больного с НК, лежащего на спине, кровь из носа поступает в носоглотку, откуда заглатывается или аспирируется, и в дальнейшем может выделяться изо рта во время кашля или рвоты. При кровотечении из нижних отделов дыхательных путей возможно выделение при кашле пенистой алой крови. При желудочном кровотечении характерна рвота кровью коричневого цвета из-за образования солянокислого гематина.

При носовом кровотечении травматического генеза необходимо исключить сопутствующую ликворею вследствие повреждения ситовидной пластинки решетчатой кости. Ликворею можно заподозрить по симптому «двухконтурного» пятна: на салфетке вокруг центрального красного пятна крови появляется светлый ободок за счет ликвора. Такому больному требуется дальнейшее обследование, предусматривающее КТ головного мозга (в том числе с проведением цистернографии желудочков мозга), эндоскопия полости носа, определение биохимического состава назального секрета.

В редких случаях при травмах головы возникает сильное рецидивирующее «профузное» кровотечение из носа, обусловленное разрывом  аневризмы внутренней сонной артерии. Если не обеспечить быструю остановку кровотечения, пациент может погибнуть через несколько минут. Всем пациентам с травмой головы показано проведение краниографии и, при необходимости, КТ (в том числе для выявления открытой или закрытой черепно-мозговой травмы, перелома основания черепа). При подозрении на образование аневризмы внутренней сонной артерии необходимо проведение ангиографии интракраниальных сосудов в экстренном порядке.

У пациента с НК необходимо исследование параметров системы гемостаза. Согласно данным Н.В. Бойко (2008), у пациента с рецидивирующим НК на фоне гипертонической болезни развиваются нарушения коагуляционных свойств крови и микроциркуляции, приводящие к так называемому синдрому локализованного внутрисосудистого свертывания. Состояние гемостаза у таких больных характеризуется как хронический субкомпенсированный ДВС-синдром, проявляющийся в лабораторных анализах гиперфибриногенемией и появлением в крови растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК). Кроме гиперкоагуляции, у данной категории больных отмечается относительный недостаток плазменных факторов свертывания. Из-за патологических изменений сосудов микроциркуляторного русла на фоне артериальной гипертензии и атеросклероза (дилатация сосудов, изменение реологических свойств крови и скорости кровотока в измененных сосудах, повреждение эндотелия) происходит образование микротромбов (локализованное внутрисосудистое свертывание) с дальнейшим развитием некроза стенки сосуда и развитием per diabrosin и per diapedesin.

В качестве скрининговых тестов рекомендуются следующие исследования: общий анализ крови с оценкой уровня тромбоцитов, ретикулоцитов и гематокрита; определение времени свертывания и времени кровотечения, содержания фибриногена. При выявлении коагулопатии, проявляющейся удлинением времени свертывания крови при нормальном значении времени кровотечения, необходимы дополнительные исследования: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) («внутренней системы свертывания: VIII, IX, XI, XII факторы); определение протромбинового времени, протромбинового индекса, или международного нормализованного отношения (МНО), отражающих состояние «внешней системы свертывания» (факторы V, VII, X). Для изучения состояния коагуляционной и фибринолитической систем выполняется регистрация тромбоэластограммы, определение тромбинового времени, исследование плазмы на наличие продуктов деградации фибрина, РФМК, Д-димеров. Содержание в крови продуктов деградации фибрина позволяет косвенно оценить этаноловый и β-нафталовый тесты. Состояние фибринолитической активности крови отражает содержание антитромбина III. Возможно определение времени рекальцификации плазмы, уровня свободного гепарина, ретракции кровяного сгустка.

Рекомендуется более широко использовать эндоскопию полости носа для выявления источника геморрагии и определения показаний для хирургического лечения. Это особенно актуально при кровотечении из задних и верхних отделов полости носа. При заднем НК источник геморрагии чаще всего располагается в задних отделах латеральной стенки носа на уровне нижнего и среднего носового хода, реже - в задних отделах перегородки носа, на передней стенке клиновидной пазухи и на заднем конце нижней носовой раковины.

Ангиографическое исследование наружной и внутренней сонных артерий у больных c тяжелыми рецидивирующими НК позволяет достаточно точно идентифицировать источник кровотечения перед проведением эндоваскулярной эмболизации. Как правило, источником геморрагии являются дистальные ветви верхнечелюстной артерии, реже отмечается кровотечение из решетчатых артерий. При травматическом кровотечении определяется резкий спазм сосудов; образование «культи сосуда» и депонирование контрастного вещества соответствуют картине ложной аневризмы. При разрыве внутренней сонной артерии в кавернозном сегменте наблюдается экстравазация контрастного вещества с образованием «полости» в проекции клиновидной пазухи. При новообразованиях выявляется много хаотично расположенных патологических сосудов; усиление «тени» опухоли; развитие артерио-венозных шунтов. При артериальной гипертензии отмечаются признаки атеросклеротического поражения: множественные стенозы, неровность контуров, выраженная извитость как крупных, так и самых мелких ветвей наружной сонной артерии. При болезни Ослера-Рандю выявляется гипертрофия ствола верхнечелюстной, лицевой и решетчатых артерий с множественными ангиоэктазиями, четкообразными изменениями дистальных ветвей, артериовенозными соустьями на уровне капилляров и прекапилляров.

Консервативное лечение НК. Доврачебная помощь заключается в придании больному с НК полусидячего положения, назначении холода на область носа; в передние отделы полости носа вводится ватный тампон, пропитанный раствором 3% перекиси водорода, крыло носа прижимается к перегородке. Основным методом остановки НК является передняя послойная марлевая тампонада по Микуличу, продолжительность которой составляет 3 - 5 сут. В случае ее неэффективности производится задняя тампонада по Беллоку. Оптимальный срок задней тампонады составляет от 4 до 6 сут, она тяжело переносится больными. Для предотвращения развития воспаления тампоны ежедневно пропитывают антибиотиками, антисептиками. Тампон должен находиться за язычком мягкого неба, так как существует риск развития его некроза. В качестве зад него тампона может использоваться катетер Фолея. Для передней тампонады также применяются эластические тампоны из поролона в перчаточной резине. Описано пропитывание марлевой тампонады гемостатическими составами - пастами Васильевой и Дербеневой; использование готовых лекарственных форм (феракрил). Для щадящей тампонады полости носа можно использовать препараты из гемостатической губки, специальные тампоны, содержащие гемостатические материалы: тромбин, фибринную пленку. Имеется опыт применения препаратов из полимерной поливинил-пирролидоновой пленки (ТахоКомб) при тампонаде у больных после эндоназальных хирургических вмешательств и у пациентов с рецидивирующим НК на фоне лейкоза и тромбоцитопении, препаратов из оксицеллюлозы (мероцель, суржицель). Зарубежными аналогами таких тампонов являются гелиперм, аквагель, гидросорб, вигилон. Кроме того, описано применение двухкамерных гидротампонов для гемостаза у пациентов после ринохирургических вмешательств. Переднюю и заднюю тампонаду можно также осуществлять с помощью различных вариантов раздувных пневмотампонов (ринорапид), в том числе возможно использование с этой целью ЯМИК-катетера. Наряду с местными мероприятиями необходимо проведение системной гемостатической терапии. Проводятся внутривенные инфузии 5% раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты; внутримышечные инъекции раствора этамзилата (дицинон), викасола, витаминов В1, В6, перорально назначаются троксерутины. При наличии железодефицитной анемии назначаются препараты железа перорально или парентерально. При легкой кровопотере данная терапия является достаточной. При средней степени кровопотери, сопровождающейся снижением АД до 90 - 100 мм рт.ст. и тахикардией, необходимо проведение инфузионной терапии кристаллоидными и коллоидными растворами. В зависимости от состояния пациента показано введение от 800 до 1500 мл раствора Рингера, Трисоли; от 400 до 800 мл растворов реополиглюкина, гидроксиэтилированного крахмала. Благодаря компенсаторным механизмам артериальное давление может поддерживаться на нормальном уровне, пока объем кровопотери не превысит 20%. При значительной кровопотере, сопровождающейся нарушениями гемодинамики, необходимы трансфузии препаратов крови. При наличии коагулопатии (как самостоятельного заболевания, так и приобретенного) показаны трансфузии плазмы крови, криопреципитата, препаратов свертывающих факторов крови, например фактора VIII, VII (новосевен). Изначально вводится 1 доза свежезамороженной плазмы, содержащая около 300 – 400 мл препарата. Снижение гемоглобина ниже 70 - 80 г/л, а гематокрита ниже 23% при острой кровопотере является показанием для трансфузии эритроцитной массы или эритроцитной взвеси. 1 доза эритроцитной массы содержит около 200 - 300 мл препарата и повышает уровень гемоглобина в среднем на 10г/л. Во всех случаях НК, сопровождающихся нарушениями гемодинамики (АД<100 мм рт.ст., Hb<80 г/л, Ht<23%), наиболее эффективным является введение свежезамороженной плазмы не менее 600 мл дробно. В большинстве случаев консервативные методы остановки кровотечения эффективны, однако в ряде случаев при их неэффективности приходится прибегать к хирургической тактике.

Хирургическое лечение НК. Определяющим в выборе методов остановки и эффективности лечения является локализация источника кровотечения. При небольшом кровотечении из зоны Киссельбаха применяются химическая коагуляция раствором три хлоруксусной кислоты, 40% раствором нитрата серебра; отслойка участка мукоперихондрия с последующей тампонадой; удаление расширенного кровоточащего сосуда выскабливанием (Abrasio locus Kisselbachi). Используются методы криокоагуляции, электрокаустики(электрокаутеризации), электрокоагуляции участка кровотечения. Также применяется и лазерное облучение в режиме субаблации. При использовании лазерной фотокоагуляции у больных с болезнью Рандю-Ослера наилучшие результаты с наибольшим периодом ремиссии были получены при применении NYAG-лазера. На протяжении многих лет при рецидивирующих НК применяется перевязка наружной сонной артерии (a. carotis externa), общепризнанно являющаяся быстрым и эффективным вмешательством. Неэффективность перевязки a. carotis externa бывает обусловлена наличием анастомозов в области дистальных ветвей как между бассейнами сонных артерий с обеих сторон, так и между системами наружной и внутренней сонных артерий. В таких случаях целесообразно прерывать кровоток ближе к месту кровотечения, и лучший эффект дает перевязка верхнечелюстной или клиновидно-небной артерии. При трансантральной перевязке верхнечелюстной артерии в крылонебной ямке следует лигировать или клипировать не только ствол, но и обнаруженные ветви: клиновидно-небную, нисходящую небную артерии. В последнее время при НК применяется эндоназальное эндоскопическое лигирование клиновидно-небной артерии. Расположение источника кровотечения выше края средней носовой раковины указывает на необходимость хирургического воздействия в области прохождения этмоидальных артерий, ветвей внутренней сонной артерии (a. carotis interna). Производится лигирование или клипирование передней и задней решетчатых артерий с использованием доступа из киллиановского разреза (также именуемого доступом по Линчу-Говарду), возможны технически более легкие диатермокоагуляция или электрокоагуляция этмоидальных сосудов под контролем эндоскопа. Для прекращения кровотечения из решетчатых артерий также используется этмоидэктомия, которая может быть осуществлена наружным, внутренним и эндоназальным доступами. Внутренний доступ предусматривает трансантральное разрушение клеток решетчатого лабиринта с последующей тугой тампонадой. При рецидивирующем посттравматическом НК рекомендуется применение наружного подхода. Многие исследователи рекомендуют применять у пациентов с рецидивирующим НК, не поддающимся консервативному лечению, вместо обычных хирургических методик эндоназальную эндоскопическую диатермокоагуляцию основно-небной и этмоидальных артерий, что может сократить сроки госпитализации и период выздоровления пациента. К сожалению в момент кровотечения не всегда возможно точно определить источник геморрагии в задних или верхних отделах полости носа, что затрудняет проведение подобного вмешательства. В последнее время, с развитием трансфеморальной катетеризации сосудов по Сельдингеру, для остановки НК из системы наружной сонной артерии стали практиковаться эндоваскулярные вмешательства. По данным литературы, в последнее время рекомендуется применение эндоскопического лигирования или клипирования дистальных отделов a. maxillaris и a. ophtalmica, в частности клиновидно-небной и этмоидальных артерий.

О МЕТОДАХ ОСТАНОВКИ НОСОВЫХ КРОВОТЕЧЕНИЙ ВЫ МОЖЕТЕ ПРОЧИТАТЬ ЗДЕСЬ


© Laesus De Liro