May 28th, 2016

Кардиоцеребральный синдромом



Актуальность. В клинике нервных болезней интерес к кардиоцеребральным синдромам обусловлен прежде всего тем, что такие пациенты часто направляются к неврологу с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращение (ОНМК [в виде инсульта]), эпилепсию, обмороки и пр. При этом специфические изменения, выявленные при дополнительных исследованиях, могут трактоваться специалистами в пользу установленного неврологического диагноза, затрудняя диагностику и лечение истинной кардиальной патологии.

Дефиниция. Кардиоцеребральный синдром (syndromum cardiocerebrale, КЦС) – это нарушения функций головного мозга (ГМ) разной степени выраженности, характеризующиеся появлением неврологической (очаговой) или общемозговой симптоматики, развивающиеся в результате острой или хронической гипогемоперфузии ГМ на фоне заболеваний сердца: аритмий, острого коронарного синдрома и др. (согласно современной неврологической терминологии, КЦС означает сочетанное развитие инфаркта миокарда и ишемического мозгового инсульта [в МКБ 10 пересмотра формулировка диагноза КЦС отсутствует, поэтому при обнаружении признаков ОИМ, пользуются его кодом - I 21]). Наиболее грозными осложнениями КЦС (или кардиоцеребральной недостаточности) являются внезапная смерть, приступы потери сознания по типу Морганьи - Адамса - Стокса (МАС), а также ишемические инсульты.

Для неврологов классическим примером острого кардиоцеребрального синдрома является кардио-эмболический инсульт с инфарктом мозга или, в более легкой форме, транзиторная кардиогенная ишемия [головного мозга] (ТИА). Хронический кардиоцеребральный синдром для невролога представлен так называемой дисциркуляторной энцефалопатией (ДЭ), мультифокальной энцефалопатией, диабетической энцефалопатией с последствиями лакунарных инсультов при наличии у пациента постинфарктного кардиосклероза (ПИКС), мерцательной аритмии, кардиомиопатии с зонами гипокинезии на ЭКГ.

Историческая справка. Еще в семидесятых годах прошлого столетия в работах Н.К. Боголепова и его сотрудников началось изучение основных механизмов кардиоцеребральных взаимоотношений при сосудистых заболеваниях головного мозга. Патологическим взаимоотношениям сердца и ГМ Н.К. Боголепов дал название: «апоплектиформный синдром». Автор описывал этот синдром как апоплектиформное головокружение с последующим развитием потери сознания и преходящих нарушений функций ствола и коры ГМ (развитие параличей конечностей [нередко всех четырех], нарушения мочеиспускания, поражение черепных нервов, менингеальный синдром, развитие защитных и патологических рефлексов на нижних конечностях), а также карди - и торакалгий (в том числе в области позвоночного столба, межлопаточной области), нарушения дыхания, вазомоторные расстройства. Дальнейшее изучение апоплектиформного синдрома показало наличие различных вариантов его проявления: [1] дисциркуляторные расстройства (ишемия, гипоксия, отек, некроз, эритродиапедезные кровоизлияния) в ГМ, способствующие развитию (обострению) сердечной патологии; [2] различные заболевания сердца (аритмии, сердечная недостаточность), в том числе хроническая коронарная недостаточность (стенокардия, аритмия и др.) или хирургическое вмешательство на сердце, располагающие к мозговым расстройствам; [3] одновременное развитие инфарктов миокарда и ГМ (апоплектиформная форма ОИМ). При постинфарктной аневризме левого желудочка (ЛЖ) и тромбозе ЛЖ также наблюдаются очаги белого размягчения и кровоизлияния в ГМ. И, наоборот, у больных с постинфарктным кардиосклерозом (ПИКС) и постоянной формой ФП поражение мозговой ткани при инсульте обширнее, а неврологический дефицит более выражен. По данным Е.В. Шмидта (1975), мозговые симптомы, выраженные в большей или меньшей степени, возникают в 10 - 30% всех случаев ОИМ. Очаговые церебральные симптомы наблюдаются примерно у 10% больных с ОИМ, а общемозговые (головная боль, головокружение, нарушение сознания и др.) - более чем у 30% больных.

Патогенез. Лаконично патогенез КЦС описывают так: раздражение кардиорецепторов, вследствие гипоксии, развившейся из-за острой ишемии миокарда (ОИМ), запускает интракардиальные механизмы ауторегуляции (интракардиальный рефлекс). Образующиеся продукты метаболизма, нарушают работу сердца и последующее снижение постнагрузки, сопровождающееся уменьшением ударного и минутного объемов, сердечного выброса и объема циркулирующей крови, способствует редукции АД. Снижение давления в аорте сопровождается острым уменьшением коронарного кровоснабжения, которое влечет за собой развитие рефлекторных влияний с рефлексогенных зон сердца и крупных сосудов на мозг, в свою очередь, ведущих к спазмам и стазам в мозговых сосудах, а в сердце - к усугублению ишемии миокарда. Этот механизм чаще встречается при инфарктах передней стенки левого желудочка (ЛЖ), т.к. раздражение в области нисходящей венечной артерии сердца оказывает рефлекторное воздействие на сосуды головного мозга (в основном на сосуды мозгового ствола). В подобных случаях может развиваться кардиогенный шок и апоплектиформно - церебральная симптоматика. У 10% больных (чаще это лица пожилого и старческого возраста с выраженным атеросклерозом мозговых сосудов) неврологические симптомы бывают стойкими. Летальность при КЦС выше, чем при ОИМ, не осложненном очаговой церебральной клиникой.

Нарушение синхронной работы камер сердца и снижение сердечного выброса отражаются на системной гемодинамике и приводят к ангиоцеребральному дисбалансу. Как только размах церебральных гемодинамических перепадов становится выше «терапевтического» диапазона адаптивных возможностей ГМ, наблюдается стойкое нарушение диффузионно-перфузионных взаимоотношений в ГМ и повреждение нейронов. Таким образом, гемодинамические нарушения приводят к срыву компенсации, развитию явлений гипоксии и ишемии ГМ, особенно в зонах васкуляризации измененными (атеросклерозом, сахарным диабетом или артериальной гипертензией) сосудами. А выраженность и устойчивость неврологических нарушений зависит от тяжести и распространенности хронических расстройств метаболизма ГМ до развития острых сосудистых расстройств. Однако сердечный систолический дисбаланс - это не единственная причина развития нарушения гемоперфузии ГМ. Кардиальным маркером снижения дилятационного потенциала церебральных сосудов считают гипертрофию левого желудочка (ГЛЖ). А при фибрилляции предсердий (ФП) к имеющимся систоло-диастолическим нарушениям сердца добавляется ещё один фактор, непосредственно повреждающий ГМ - тромбоэмболия. Патоморфологической основой церебральных симптомов при ОИМ являются ишемические очаги размягчения корково-подкорковых структур, кровоизлияния обнаруживаются редко. Если смерть наступает быстро, то даже при наличии очаговых неврологических симптомов макроскопические изменения в ГМ (за исключением отека) могут отсутствовать. Однако при микроскопическом исследовании обнаруживают признаки дисциркуляции стазы, плазморрагии и т.д.

Клиника. Условно выделяют острый и хронический КЦС. [1] Острый КЦС - термин, применяемый для обозначения одновременного поражения миокарда и мозговой ткани, например, развитие ишемического инсульта (ИИ) у больного ОИМ (вследствие тромбоэмболии [кардиоэмболический подтип ИИ] или резкого падения АД [гемодинамический подтип ИИ]). По данным электрокардиографии (ЭКГ) при остром КЦС регистрируются: признаки субэндокардиальной ишемии (депрессия ST и/или инверсия, уплощение или отрицательный зубец Т), с возможной гиперферментемией, характерной для ОИМ, а также появление зубца U, удлинение интервала QT, чаще синусовых и реже - желудочковых аритмий. Не характерно появление глубокого зубца Q, тем не менее, возможно обнаружение положительной реакции тропонинового теста. ЭКГ-изменения, зачастую, связаны не с атеросклеротической коронарной недостаточностью, а с симпатоадреналовой активацией, вызывающей непосредственное повреждение миокарда и гиперкоагуляцией, способствующей гипоперфузии в сосуд-зависимом участке миокарда (преимущественно кардиальная симптоматика). Сроки обнаружения ЭКГ-изменений - от нескольких дней до нескольких недель, в среднем 18 суток. Постинфарктные кардиальные эмболии в ГМ обычно наблюдаются на 3 - 7-й день после развития ОИМ (при формировании рубца и тромба - кардиоэмболический подтип ишемического инсульта). Следует иметь в виду, что эмболии возможны и в более поздние сроки при формировании постинфарктной аневризмы и ее тромбоза, что располагает к развитию хронического КЦС. [2] Хронический КЦС характеризуется клиникой дисциркуляторной энцефалопатии (преимущественно неврологическая симптоматика) на фоне кардиомиопатий, ишемической болезни сердца (псевдоневрастенический, цефалгический, вестибулярный синдромы, симптомы липотимии и вегетативно-сосудистые кризы), артериальной гипертензии (общемозговые симптомы) и пороков сердца (тромбозы мозговых вен и синусов, абсцессы ГМ [при цианотичных формах], эмболии мозговых артерий с развитием инфарктов [при нецианотичных формах], синкопальные состояния [при аортальных пороках]). КЦС требует ятрогенного вмешательства (детальное обследование и коррекция терапии, в частности антитромботической).

В последнее десятилетие выявление взаимосвязи между кардиальными и церебральными нарушениями привело к возникновению такого междисциплинарного направления в медицине, как кардионеврология. Одним из важных направлений кардионеврологии является изучение неврологических расстройств у больных с болезнями сердца. В современной литературе появились термины «кардиогенная энцефалопатия», «кардиогенная деменция», «кардиоцеребральный континуум» и др. Своевременное выявление хронических кардиальных заболеваний, приводящих к прогрессированию цереброваскулярных нарушений, а также уточнение их патогенетических механизмов позволит оптимизировать профилактику и лечение больных с указанными коморбидными состояниями, что является не только медицинской, но и очень важной социальной проблемой.

использованы материалы статьи «Коррекция артериального давления и тяжесть неврологических нарушений у пациентов с кардиоцеребральным синдромом в остром периоде мозгового инсульта» Попелышева А.Э., Калягин А.Н., Родиков М.В., Котловский М.Ю. (ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. В.Ф.Войно-Ясенецкого, г. Красноярск; ГБОУ ВПО Иркутский государственный медицинский университет, г. Иркутск); журнал «Забайкальский медицинский вестник» 2014, № 1. С. 48 - 55


Читайте также:

статью «Кардиоцеребральный синдром. Современное состояние вопроса» А.З. Шарафеев (ГБОУ ВПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздрава России), А.В. Постников (ГАУЗ РКБ МЗ РТ, Казань), журнал «Вестник современной клинической медицины» 2013, Том 6, приложение 1 [читать];

статью «Случай кардиоцеребрального синдрома у больной со сложными нарушениями сердечного ритма» Гуляев С.А.; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Фарматека» №9, 2012) [читать];

статью «Кардиоцеребральная дисфункция: факторы риска и возможности цитопротективной терапии» А.Г. Евдокимова, В.В. Евдокимов; ГБОУ ВПО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Министерства здравоохранения РФ (журнал «Эффективная фармакотерапия (Кардиология и Ангиология)» № 1 (11), 2013) [читать];

статью «Обоснование мероприятий по профилактике кардиоцеребральных осложнений при метаболическом синдроме на основе методов математического прогнозирования» С.В. Чернавский, А.Н. Фурсов, Н.П. Потехин, В.Н. Яковлев; ФБУ Главный военный клинический госпиталь им. Н.Н. Бурденко МО РФ (журнал «Клиницист» № 4, 2011) [читать];

статью «Влияние сердечно-сосудистых дисфункций на формирование неврологических нарушений» Г.В. Лобачёва, М.Л. Мамалыга, М.В. Шумилина; ФГБУ « Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва (журнал «Клиническая физиология кровообращения» №4, 2016) [читать].


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Синдром мозжечкового мутизма



Синдром мозжечкового мутизма (СММ) - внезапно наступающая утрата (нарушение) речевой продукции после поражений мозжечка (в т.ч. при инсульте мозжечка). В одних случаях СММ определяется как нарушение волевого аспекта речи, в других - как транзиторное отсутствие речи после манипуляций в области задней черепной ямки (ЗЧЯ). Чаще всего СММ определяется как состояние резкого снижения или отсутствия речи, которое не связано с симптоматикой афазии или изменением сознания и происходит в различных неврологических условиях, таких как кровотечения, инфекции, дегенеративные болезни, опухолевые заболевания мозжечка.

При разных поражениях мозжечка могут наблюдаться следующие группы речевых сложностей: [1] нарушение моторики речи (дизартрия); [2] нарушения динамики речи (с одной стороны, скандированная речь, с другой - нарушение инициации и обеднение речи вплоть до развития мутизма); [3] расстройства, определяемые как афатические («мозжечково-индуцированная афазия»). Последние сопровождаются аграмматизмом, иногда дефектами структурно-синтакси ческого постр ения предложений, трудностями называния и поиском слов, сложностями чтения и письма. Важно подчеркнуть, что большинство исследователей обнаруживают речевые нарушения, относимые к третьей группе, почти исключительно при поражении правого полушария мозжечка, имеющего связь с левым полушарием большого мозга. P. Marien и соавт. (2001) выдвигают даже концепцию «латерализованного лингвистического мозжечка». Однако B. Murdoch и B. Whelan (2007) полемизируют с ними, считая, что оба полушария мозжечка вовлечены в речевые процессы. Об этом говорят последние данные нейровизуализационных методов и собственные исследования авторов 10 пациентов с очагами в левом полушарии мозжечка. Авторы считают, что левосторонний очаг в мозжечке вызывает ипсилатеральное торможение речевых отделов левого полушария мозга, что также может сопровождаться речевыми расстройствами.

В подавляющем большинстве СММ возникает у [!!!] детей после хирургического лечения объемных процессов мозжечка. Наиболее угрожаемые по развитию мутизма - дети с опухолями, расположенными по средней линии мозжечка, т.е. повреждающие червь, а также (в большинстве случаев) распространяющиеся на ствол мозга. Чаще это обширные опухоли, особенно медуллобластомы. F. Ildan и соавт. (2002) привели описание 13 взрослых больных (наблюдения литературы и собственные), у которых после аналогичных операций развился схожий синдром. Однако авторы при наличии двусторонности процесса отмечают меньшую вовлеченность в патологический процесс у взрослых червя мозжечка и ствола мозга. Л.А. Калашникова (2001) приводит чрезвычайно интересное собственное наблюдение больного 35 лет, у которого мутизм развился вследствие одновременного инфаркта в бассейне обеих верхних мозжечковых артерий, кровоснабжающих зубчатые ядра, и мелкоочаговых ишемических изменений в покрышке среднего мозга. Таким образом, мутизм развивается при поражении отделов мозжечка, близких к средней линии, либо при двусторонних поражениях полушарий мозжечка. Представляется, что локализация опухоли в черве для развития мутизма важна не потому, что повреждается собственно червь, а из-за того, что при такой локализации опухоли страдают именно с двух сторон дентато-таламокортикальные пути, идущие к полушариям мозга, а также имеется воздействие на ретикулярную формацию ствола мозга. Более сложный вопрос - почему мутизм развивается преимуще- ственно у детей? Это можно объяснить возрастной незрелостью и незавершенностью формирования связей между мозжечком и полушариями большого мозга. Аналогичной точки зрения придерживается и Л.А. Калашникова.

Патофизиологической основой «мозжечкового мутизма» является перерыв денто-рубро-таламического пути, связывающего зубчатое ядро с корой лобной, теменной и височной долей. Поражение данного пути вызывает диашиз в указанных отделах коры больших полушарий, который клинически проявляется мутизмом и другими нарушениями высших корковых функций. Это предположение подтверждено данными однофотонной эмиссионной томографии, выявляющей снижение перфузии в коре мозга у больных с поражением мозжечка и мутизмом. С течением времени перфузия коры головного мозга улучшается, что объясняет обратимость мутизма и других нарушений высших психических функций при инсульте мозжечка.

Клиническая картина СММ весьма необычна. Так, первым и [!!!] основным проявлением считается прекращение или резкое снижение речевой продукции (речевой дефект у взрослых в виде СММ, по сравнению с детьми, отличается лишь степенью клинических проявлений - у взрослых инактивность речи и нарушение построения речевого высказывания могут не достигать степени полного отсутствия речи или мутизма, как ввиду зрелости мозговых структур, так и очень редкого двустороннего поражения мозжечка), и с этим основным симптомом могут наблюдаться: нарушения понимания речи, расстройства памяти и почти всегда характерное эмоциональное состояние - апатия или депрессия. Необычность этого осложнения еще и в том, что у детей после оперативного вмешательства на мозжечке «немота» появляется только через какой-то период (мутизм никогда не возникает сразу по завершении операции): осложнение дебютирует в 50 % случаев в течение первой постоперационной недели, а среднее время наступления СММ составляет 1,7 дней. Сроки сохранения также весьма различны: от 1 суток и до 4 месяцев и дольше. Средняя продолжительность СММ определяется в диапазоне 7 - 8 недель. Речь может восстанавливаться либо быстро и сразу, либо в течение нескольких суток и более. При этом чаще наблюдается переход от эмоционально-речевых реакций (плач, смех) к единичным звукам, потом к словам.


Литература:

статья «Нарушения речи при опухолях мозжечка» А.И. Литовченко; Отдел физиологии стресса, адаптации и общей санокреатологиии, Институт физиологии и санокреатологии Академии наук Молдовы, г. Кишинев, Республика Молдова, Национальный научно-практический центр педиатрической хирургии «Академик Наталья Георгиу», г. Кишинев, Республика Молдова (журнал «Український нейрохірургічний журнал» №2, 2012) [читать];

статья «Синдром мозжечкового мутизма после удаления опухоли ствола (описание клинического случая)» О.О. Шмелева, В.А. Хачатрян, А.В. Ким; Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №1, 2014) [читать];

статья «Синдром мозжечкового мутизма у детей после удаления опухолей задней черепной ямки (клинические случаи и обзор литературы)» О.О. Шмелева, В.А. Хачатрян, К.А. Самочерных, А.В. Ким, О.А. Дон; Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №2-3, 2012) [читать];

статья «Когнитивные нарушения у больных с артериовенозными мальформациями, каверномами и гематомами мозжечка» С.Б. Буклина, С.Б. Яковлев, Е.Ю. Бухарин, А.С. Хейреддин, А.В. Бочаров, И.А. Сазонов, Д.Н. Окишев; НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Журнал неврологии и психиатрии» №6, 2009) [читать];

статья «Метаболические нарушения при инсультах мозжечка (сопоставление с данными позитронно-эмиссионной томографии)» В.И. Шмырев, М.С. Рудас, И.В. Переверзев; ФГУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ (журнал «Кремлевская медицина. Клинический вестник» №3, 2009) [читать].


© Laesus De Liro