April 5th, 2016

Энцефалит Расмуссена во взрослом возрасте


энцефалит Расмуссена в wikipedia


Энцефалит Расмуссена (ЭР) - хроническое заболевание головного мозга в виде прогрессирующего очагового энцефалита, вероятно, вирусной этиологии, которое проявляется фокальными моторными и миоклоническими приступами в сочетании с гемипарезом.

ЭР в большинстве случаев начинается в детском возрасте, нередко дебюту предшествуют различные инфекционные заболевания. Развитие ЭР у взрослых встречается реже. Тем не менее, точка зрения на ЭР как на драматический эпилептический синдром исключительно детского возраста является ошибочной.

Этиология ЭР до настоящего времени остается неизвестной. Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов. Подтверждением аутоиммунного компонента в патогенезе ЭР служит обнаружение в сыворотке крови и ликворе больных аутоантител к глютаматным GluR2 и GluR3 рецепторам (следует отметить, что последние выявляются и у пациентов с другими формами резистентной фокальной эпилепсии).

Патоморфологическое исследование при ЭР выявляет диффузную гипертрофию астроцитов, наиболее выраженную в глубоких слоях коры и в области U-образных волокон, где она ассоциируется с вакуолярными изменениями и пролиферацией капилляров. Также определяются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, столбчатая пролиферация микроглии и узелковый глиоз. Структурные изменения захватывают обычно только одно полушарие (но в случае взрослой формы возможно двустороннее поражение полушарий).

Клиническое «ядро» ЭР (синдрома Расмуссена) - резистентные фокальные эпилептические приступы, исходящие, как правило, из одной гемисферы, а также гемипарез с нарушением двигательных функций. По данным F. Villani и соавт. (2006), проанализировавших истории болезни 7 пациентов с ЭР, дебютировавшим во взрослом возрасте, у заболевания имеются два фенотипа: «эпилептический», проявляющийся фокальной моторной эпилепсией, и «миоклонический», для которого характерен корковый миоклонус. Авторы отмечают прогрессирующую атрофию мозга и односторонний неврологический дефицит в обеих группах, однако пациенты с «эпилептическим» фенотипом отличаются более быстрым развитием патологических изменений. Одной из отличительных особенностей ЭР является абсолютная резистентность к терапии анти-эпилептическими препаратами (АЭП).

Диагноз ЭР подтверждается характерными изменениями на МРТ в сочетании с резистентными эпилептическими приступами и гемипарезом, данными ЭЭГ-видеомониторинга. При МРТ-исследовании выявляются характерные изменения в виде локальной гиперинтенсивности белого вещества и инсулярной кортикальной атрофии. ЭЭГ обнаруживает высокоамплитудную медленную активность в контралатеральном полушарии.



Лечение. Единственным радикальным методом лечения, способным остановить прогрессирование ЭР, остается гемисферэктомия, которая обычно не применяется у взрослых, учитывая неизбежность грубого послеоперационного неврологического дефицита, а также более медленное прогрессирование у них церебральной атрофии. Общепризнанных стандартов консервативной терапии ЭР в настоящее время не существует. По данным ряда публикаций в лечении ЭР у взрослых эффективны иммуноглобулины (ИГ), которые тормозят развитие аутоиммунного поражения головного мозга. Однако ИГ не влияют на частоту эпилептических приступов, а их долгосрочный терапевтический эффект при ЭР изучен недостаточно. В отличие от ИГ, глюкокортикоиды (пульс-терапия) оказывают положительный эффект в отношении частоты приступов. Также в лечении ЭР используются противовирусные препараты, плазмаферез, иммуноадсорбция, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы разных классов.



описание клинического случая в статье «Энцефалит Кожевникова-Расмуссена. Описание клинического случая» А.С. Котов, И.Г. Рудакова, К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, Н.Е. Кваскова, А.А. Алиханов (Русский журнал детской неврологии, Т. VIII - IX, №4, 2013 / №1, 2014) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.