November 14th, 2015

Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза



Нейролейкемия (НЛ), или нейролейкоз, - одно из тяжелых осложнений острого лейкоза (ОЛ), которое ранее встречалось у 30 - 50% взрослых больных ОЛ и у 70% детей. С началом введения профилактики НЛ (1970-е годы) в виде раннего интратекального введения цитостатических средств это осложнение наблюдается у 5 - 10% больных ОЛ. Возникновение НЛ обусловлено метастазированием лейкозных бластов в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга. Может наблюдаться лейкозная инфильтрация черепных и периферических нервов. Высказывается мнение, что непосредственное отношение к поражению нервной системы имеет выраженный бластоз периферической крови, поскольку он вызывает лейкостаз в мелких сосудах и проникновение лейкозных клеток в окружающие ткани.

Поражение нервной системы при ОЛ может проявляться в виде:

 полного нейролейкемического синдрома - типичные изменения ЦСЖ (см. далее) в сочетании с типичными [для ОЛ] симптомами поражения нервной системы (см. далее);

 неполного нейролейкемического синдрома:

    вариант 1: типичные изменения ЦСЖ без клинических проявлений НЛ;
    вариант 2: клинические проявления НЛ без типичных изменений ЦСЖ.

Разнообразная неврологическая симптоматика ОЛ может быть объединена в несколько синдромов:

1. синдром лейкозного менингоэнцефалита: обычно развивается остро и ассоциируется с выраженными клиническими признаками ОЛ (в некоторых случаях менингоэнцефалит предшествует появлению классических проявлений ОЛ); убольных появляется сильная головная боль, тошнота, рвота, светобоязнь наряду с сонливостью, заторможенностью и нарастающей апатией; уже в течение ближайших суток обычно выявляют признаки поражения мозговых оболочек (ригидность мышц шеи, симптом Кернига и др.), застойные диски зрительных нервов, приступы «затуманивания» зрения, поражение глазодвигательных нервов (все это свидетельствует о внутричерепной гипертензии); как правило имеются признаки очагового поражения головного мозга: нистагм, диплопия, девиация языка и т.д.; в ЦСЖ выявляют гиперцитоз и большое количество бластных клеток (85 - 95%);

2. поражение черепных нервов: наиболее часто имеет место нарушение функции глазодвигательного (III), тройничного (V) и лицевого (VII) нервов (возможно двустороннее поражение лицевого нерва, одностороннее множественное поражение черепных нервов - тройничного, лицевого, кохлеовестибулярного, блуждающего, подъязычного);

3. поражение периферических нервов: в основе патогенеза этого синдрома лежит лейкозная инфильтрация нервов, что клинически выражается появлением признаков полиневропатии (парестезии, снижение чувствительности, двигательные нарушения, боли, арефлексия и др.), мононевропатии (например, невропатии малоберцового нерва) или радикулопатии;

4. синдром локального поражения головного мозга: этот синдром протекает по типу псевдотумора и характеризуется грубой очаговой симптоматикой с развитием гемипареза, появлением экстрапирамидных симптомов, повторных судорожных припадков по типу джексоновской эпилепсии (возникновение грубой неврологической симптоматики в ряде случаев сопровождается нарушениями со стороны черепных нервов); при этом дифференциальный диагноз проводят между локальным лейкемическим поражением мозга и кровоизлиянием в мозг (в пользу последнего предположения свидетельствует множественные точечные и разлитые кровоизлияния в кожу и выраженная тромбоцитопения [45 · 109 /л], присутствие эритроцитов в ЦСЖ).



Дополнительная информация: клиническое наблюдение спинального инсульта при остром миелобластном лейкозе (статья: «Спинальный инсульт при остром миелобластном лейкозе» Н.А. Котова, А.В. Климович, А.И. Красноружский, А.А. Скоромец, К.Т. Алиев, С.А. Волкова, Т.В. Лалаян (Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова; городская больница №31 им. Я.М. Свердлова, Санкт-Петербург), 2013 [читать].



Диагностика НЛ, как правило, не представляет затруднений. Основным тестом, подтверждающим диагноз специфического поражения нервной системы при ОЛ, являются, прежде всего, результаты исследования ЦСЖ. В ЦСЖ у всех больных НЛ обнаруживают гиперцитоз, большое количество бластов, нередко выявляют повышение уровня белка, положительные реакции Панди и Нонне-Апельта. При этом наибольшие изменения возникают при лейкозном менингоэнцефалите, тогда как при других вариантах поражения нервной системы они менее выражены. Большое значение в диагностике НЛ имеет тщательное неврологическое обследование больного. Вспомогательным методом диагностики являются исследование глазного дна. При этом выявление нарастающего отека дисков зрительных нервов свидетельствует о стойком повышении внутричерепного давления. К сожалению, часто крайне тяжелое состояние больных с данной патологией не позволяет использовать для подтверждения поражения нервной системы такие методы исследования, как компьютерная или магнитно-резонансная томография, электронейромиография, и др.

Своеобразие лечебной тактики ОЛ, осложненного НЛ, определяется тем, что гематоэнцефалический барьер практически непроницаем для большинства цитостатических средств. Поэтому основным методом лечения НЛ является интратекальное введение указанных выше препаратов. Цитостатики вводят эндолюмбально с интервалом 3 - 4 дня до полной санации ЦСЖ. Однако после нормализации цитоза и давления ЦСЖ осуществляют еще 2 - 3-кратное интратекальное введение препаратов для закрепления полученного эффекта.


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Функциональная анатомия малоберцового нерва

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Прежде чем рассматривать функции малоберцового нерва, необходимо рассмотреть основные ветви «малоберцовой нервной системы», уровни их отхождения, а затем суммировать функции малоберцового нерва (двигательные и чувствительные) [].





Начальной структурой «малоберцовой нервной системы» является общий малоберцовый нерв (лат.:n. fibularis [peroneus] communis).

Общий малоберцовый нерв является прямым продолжением седалищного нерва (n. ischiadicus) [см. схематичное изображение малоберцового нерва]. Местом перехода «малоберцовой части» седалищного нерва в общий малоберцовый нерв в типичных случаях является проксимальная вершина подколенной ямки, откуда общий малоберцовый нерв направляется к ее латеральной стороне по направлению к шейке малоберцовой кости. На этом участке от общего малоберцового нерва отходит (1) наружный (латеральный) кожный нерв икры (голени) - n. cutaneus surae lateralis (который в последующем при (1.1.) объединении на уровне нижней трети голени с ветвью большеберцового нерва - с медиальным кожным нервом икры - n. cutaneus surae medialis – формирует икроножный нерв – n. suralis*). Латеральный кожный нерв икры - n. cutaneus surae lateralis – иннервирует кожу латеральной (боковой) части голени.



При достижении (7) головки малоберцовой кости общий малоберцовый нерв огибает ее, будучи прикрыт здесь только фасцией и кожей. На этом уровне от общего малоберцового нерва отходят (2) непостоянные суставные ветви к латеральным отделам капсулы коленного сустава, а также к межберцовому суставу.

Затем, достигая и огибая шейку малоберцовой кости, общий малоберцовый нерв делится на свои две ветви: (3) поверхностный малоберцовый нерв (n. fibularis [peroneus] superficialis) и (4) глубокий малоберцовый нерв (n. fibularis [peroneus] profundus).

(3) Поверхностный малоберцовый нерв (n. fibularis [peroneus] superficialis) направляется вниз по передненаружной поверхности голени, отдавая ветви к малоберцовым мышцам (( 3.1.) 2-4 ветви от проксимальных отделов ствола нерва к длинной малоберцовой мышце и ( 3.2.) 1-2 ветви от ствола нерва в области средней трети голени к короткой малоберцовой мышце), которые отводят и поднимают наружный край стопы (то есть выполняют пронацию стопы, одновременно осуществляя ее тыльное сгибание). На уровне нижней трети голени поверхностный малоберцовый нерв делится на две ветви, а именно на два тыльных кожных нерва стопы - медиальный и промежуточный: (3.2.) n. cutaneus dorsalis medialis и ( 3.1.) n. cutaneus dorsalis intermedius. Медиальный тыльный кожный нерв стопы иннервирует кожу внутреннего края и части тыла стопы с ее медиальной стороны, медиальную часть I пальца** стопы (проксимально до межфалангового сустава), а также обращенные друг к другу поверхности II и III пальцев стопы. Промежуточный тыльный кожный нерв стопы иннервирует кожу нижней трети голени и тыла стопы (средняя зона), а также тыльную поверхность между III - IV, IV - V пальцами (проксимально до дистальных межфаланговых суставов).

(4) Глубокий малоберцовый нерв (n. fibularis [peroneus] profundus) в верхних отделах голени отдает (4.1.) ветви к мышце длинного разгибателя пальцев (разгибает II - V пальцы и стопу в голеностопном суставе, отводит и пронирует стопу) и передней большеберцовой мышце (разгибает стопу в голеностопном суставе, приводит и поднимает внутренний ее край – супинация), а в нижних отделах голени отдает (4.2.) ветвь к длинному разгибателю большого пальца (разгибает I палец стопы и стопу в голеностопном суставе, супинируя ее). Следует отметить, что глубокий малоберцовый нерв имеет (5) непостоянные соединительные ветви с поверхностным малоберцовым нервом. При переходе на тыл стопы (и отдавая в переходе непостоянную (4.5.) суставную ветвь к капсуле голеностопного сустава) глубокий малоберцовый нерв делится на две ветви - латеральную (наружную) и медиальную (внутреннюю). (4.3.) Латеральная ветвь иннервирует короткие разгибатели пальцев, а (4.4.) внутренняя иннервирует кожу тыльной поверхности обращенных друг к другу сторон I и II пальцев (то есть I - II межпальцевой промежуток) и (4.4.) короткий разгибатель I пальца (разгибает I палец и несколько отводит его в сторону); также от медиальной ветви отходит (4.4.) непостоянное число тонких ветвей, подходящих к капсулам плюснефаланговых и межфаланговых суставов I и II пальцев со стороны их тыльной поверхности.

*Обратите внимание на то, что в некоторых руководствах по анатомии нервной системы сообщается о том, что в образовании икроножного нерва участвует не сам латеральный кожный нерв икры (который иннервирует в этом случае только латеральную поверхности голени достигая области латеральной лодыжки без образования анастомоза с медиальным кожным нервом икры), а малоберцовая соединительная ветвь (r. communicans fibularis [peroneus]), которая или является непосредственно ветвью латерального кожного нерва икры, или же является ветвью основного ствола малоберцового нерва (то есть является ветвью общего малоберцового нерва).

**Обратите внимание на то, что иннервация пальцев стопы осуществляется поверхностным и глубоким малоберцовым нервами за счет их концевых ветвей: nn. digitales dorsales pedis (тыльные нервы пальцев стопы).

Функции малоберцового нерва


Двигательная:

1. разгибание стопы в голеностопном суставе, приведение и приподнимание внутреннего края стопы – передняя большеберцовая мышца 1 – см. рис.1] (m. tibialis anterior), LIV-SI;

2. разгибание стопы в голеностопном суставе, пронация стопы – длинная [ 2 – см. рис.1] и короткая малоберцовые мышцы [ 3 – см. рис. 1,2] (m. peroneus longus et brevis), LIV-LV;

3. разгибание II – V пальцев и стопы в голеностопном суставе, отвдение и прнация стопы –длинный разгибатель пальцев [4 – см. рис.1] (m. extensor digitorum longus), LIV – SI;

4. разгибание I пальца стопы и стопы в голеностопном суставе, супинация стопы – [1 – см. рис.] длинный разгибатель большого пальца [5 – см. рис.2] (m. extensor hallucis longus), LIV – SI;

5. разгибание пальцев стопы – короткий разгибатель пальцев [6 – см. рис.2] (m. extensor digitorum brevis), короткий разгибатель большого пальца [7 – см. рис.2] (m. extensor hallucis breves).








Чувствительная:

1. ллтеральный кожный нерв икры (n. cutaneus surae lateralis - ветвь отходящая от общего малоберцового нерва) – иннервирует кожу латеральной (боковой) части голени [1 - см. рис.4];

2. медиальный тыльный кожный нерв: иннервирует кожу внутреннего края и части тыла стопы с ее медиальной стороны, медиальную часть I пальца стопы (проксимально до межфалангового сустава), а также обращенные друг к другу поверхности II и III пальцев стопы [2 - см. рис.4];

3. промежуточный тыльный кожный нерв: иннервирует кожу нижней трети голени и тыла стопы (средняя зона), а также тыльную поверхность между III - IV, IV - V пальцами (проксимально до дистальных межфаланговых суставов) [3 - см. рис.4];

4. медиальная ветвь глубокого малоберцового нерва: иннервирует иннервирует кожу тыльной поверхности обращенных друг к другу сторон I и II пальцев (то есть I - II межпальцевой промежуток) [4 - см. рис.4].




Клинико-диагностические выводы


Феноменология «этажного поражения» малоберцового нерва (МН). Как правило, МН нервопатизируется по компрессионно-ишемическому (туннельному) механизму на верхнем и нижнем уровнях («этажах») .

Верхний этаж: уровень шейки* малоберцовой кости – поражение общего малоберцового нерва (тотальная невропатизация МН) – клиническая картина при этом характеризуется
1. параличом разгибания стопы (тыльной флексии);
2 паралич приведения стопы во внутрь и приподнимания (супинации) ее внутреннего края;
3. парез отведения стопы и приподнимания ее наружного края (пронации);
4.. глубоким парезом разгибателей пальцев стопы;
5. атрофией (гипотрофией) мышц передненаружной поверхности голени (передняя малоберцовая мышца, длинный разгибатель первого пальца стопы;
6. болью и парестезиями в передненаружных отделах голени, на тыле стопы и пальцев или анестезия (гипестезия) в этой зоне;
7. невыраженные вазомоторные и трофические расстройства;

Феномен верхнего этажа характеризуется: свисающей стопой (степаж – pes equino varus – перонеальная, петушиная, лошадиная походка) и «ленивых пальцев стопы»; невозможность становиться на пятки и ходить на них, «похудание голени» (за счет ее передненаружной поверхности).

* ОБРАТИТЕ внимание: на уровне шейки малоберцовой кости «существует» только деление общего малоберцового нерва на поверхностную и глубокую ветви, а наружный кожный нерв икры, также являющийся ветвью общего МН (и участвующий в формировании n. suralis и снабжающий чувствительностью верхнюю половину передне-боковой части кожи голени) отходит от общего МН выше шейки малоберцовой кости – в подколенной ямке, поэтому при компрессионной шеечо-малоберцовой патологии расстройств чувствительности на верхней половине передне-боковой поверхности нет, а имеется только расстройство чувствительности на нижней половине переднебоковой части голени и на тыле стопы (от поверхностного и глубокого МН-ов).



Нижний этаж: = 1. тыл голеностопного сустава с нижним удерживателем (связкой) разгибателей (обозначаемое, как передний тарзальный синдром) + 2. основание Ι кости плюстны (обозначаемое, как нижний туннельный синдром МН); = => компрессионно-ишемическое поражение глубокого малоберцового нерва; клиническая картина при этом зависит от поражения ветвей глубокого малоберцового нерва:

[изолированное] поражение наружной (латеральной) ветви (глубокой ветви МН):
1. раздражаются волокна-проводники глубокой чувствительности и возникает плохо локализованная больна тыле стопы;
2. развивается парез и атрофия мелких мышц стопы (иннервируемых МН);
NB [3] – нарушений кожной чувствительности нет;

[изолированное] поражение внутренней (медиальной) ветви (глубокой ветви МН):
1. доминируют симптомы нарушения поверхностной (кожной) чувствительности в Ι первом межпальцевом промежутке и смежных поверхностей Ι и ΙΙ пальцев;
2. могут ощущаться боли и парестезии только в Ι – ΙΙΙ пальцах стопы, особенно, если нет ретроградного распространения болей и паретезий;
NB [3] – моторных (двигательных) нарушений нет;

под нижней связкой разгибателей стопы чаще всего сдавливается общий ствол глубокого МН или обе его ветви (наружная и/или внутренняя) [= совместное поражение] - клиническая картина определяется суммой симптомов поражения наружной и внутренней ветвей:
1. верхний уровень провокации болезненных ощущений на тыле голеностопного сустава;
2. парез короткого разгибателя пальцев;
3. гипестезия в кожной зоне внутренней ветви глубокого МН.



Как видно «этажность» поражения МН связана в основном (в учебных изданиях и руководствах по неврологии) только лишь с общим МН и глубоким МН (с его ветвями). Участие в «средне-этажности» поверхностной ветви МН нигде конкретно не рассматривается. Суть среднего этажа заключается в поражении на этом уровне (а точнее в нижней части нижней трети голени) поверхнотного малоберцового нерва при его прохождении через фиброзное отверстие в собственной фасции голени (см. указатель-стрелку (А)) после чего он делится на две ветви, а именно на два тыльных кожных нерва стопы - медиальный и промежуточный нервы.



Также на уровне средне-нижней трети голени возможно развитие тракционной невропатии поверхностногго малоберцового нерва (малоберцовой мононевралгии Генри) . Синдром обусловлен гиперангуляцией нерва, проходящего через фиброзное отверстие в собственной фасции голени, и его тракцией при форсированном подошвенном сгибании стопы и ее повороте кнутри. Поражение поверхностного малоберцового нерва приводит к ослаблению отведения и поднимания наружного края стопы. Стопа несколько приведена, ее наружный край опущен. Разгибание стопы и пальцев возможно, так как сохранена иннервация разгибателей стопы и пальцев ветвями глубокого малоберцового нерва. Отмечаются расстройства чувствительности тыла стопы, за исключением первого межпальцевого промежутка (иннервация осуществляется кожными ветвями глубокого малоберцового нерва) и наружного края стопы (иннервация осуществляется ветвями икроножного нерва).

Синдром среднего этажа в отношении малоберцового нерва может проявляться передним тибиальным синдромом (в сердней трети голоени + несколько ниже и несколько выше) - где проходит глубокая ветвь МН в далее указанных мышцах. Передняя большеберцовая мышца, длинный разгибатель большого пальца, длинный разгибатель пальцев заключены в замкнутый костно-фасциальный футляр. В нем же проходят глубокий малоберцовый нерв, артерия и две вены. Указанные мышцы лишены сколько-нибудь существенного коллатерального кровообращения, что и предопределяет повышенную ранимость данной группы мышц. Механическое препятствие притоку крови может быть вызвано окклюзией или тромбоэмболией магистральных сосудов ног. Отек со сдавленней артериол и капилляров может развиться в ответ на избыточную нагрузку, не сопровождающуюся адекватным усилением кровоснабжения (длительная ходьба, бег, танцы). Возникают интенсивные местные боли на фоне покраснения и плотного отека претибиальной области. Постепенно развивается паралич разгибателей стопы и пальцев. На высоте болезни обнаруживаются четкие признаки нарушения чувствительности в зоне иннервации глубокого малоберцового нерва: онемение и гипестезия на тыльной поверхности первого межпальцевого промежутка стопы.


© Laesus De Liro