May 5th, 2014

Нейросифилис

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


пост обновлен 31.03.2018 (прежняя версия поста [читать]



Бледная трепонема [БТ] (Treponema pallidum) в силу уникальных структурно-функциональных характеристик обладает возможностью поражения любых органов и тканей организма человека, в том числе нервной системы (= нейросифилис [НС]), на любых стадиях сифилитической инфекции.

Сифилис подразделяют на следующие стадии (после инкубационного периода): первичный сифилис, вторичный сифилис, третичный сифилис - поздние формы сифилиса (при вторичном и третичном сифилисе возможны латентные формы). Уже в первичном (редко) и вторичном периодах сифилиса может развиваться сифилитический менингит. Однако характерные неврологические симптомы, объединяемые термином «нейросифилис», развиваются при третичном сифилисе.

Инкубационный период сифилиса (время от момента заражения БТ до появления первых клинических симптомов болезни) составляет в среднем 3 - 4 недели. Инкубационный период может сокращаться до 10 - 15 дней или увеличиться до 108 - 190 дней.

Первичный период сифилиса характеризуется появлением эрозии или язвы (первичная сифилома, твердый шанкр, ulcus durum) в месте внедрения БТ на коже или слизистых оболочках. Через 5 - 7 (до 10) дней после возникновения первичной сифиломы появляется второй симптом первичного сифилиса - регионарный лимфоаденит (сопутствующий бубон).

Вторичный период сифилиса обусловлен гематогенной диссеминацией БТ и начинается в среднем через 2,5 месяца после заражения. Характеризуется генерализованными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Его продолжительность без лечения составляет до 15 лет (чаще 2 - 4 года). При вторичном сифилисе инфекционный процесс протекает волнообразно: периоды активных клинических проявлений (вторичный свежий и рецидивный сифилис) чередуются с периодами скрытого бессимптомного течения болезни (латентный сифилис).

Третичный период сифилиса начинается в период с 3-го по 6-й год от начала заболевания (но иногда через десятки лет после заражения) и характеризуется образованием на коже и слизистых оболочках бугорков или гумм, а также тяжелым поражением внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, печени и др.), нервной системы, костей, суставов. Третичный сифилис, так же как и вторичный, протекает с клиническими рецидивами (активный третичный сифилис) и ремиссиями (латентный третичный сифилис). Обратите внимание: третичный период сифилиса может развиваться непосредственно за вторичным сифилисом, но в большинстве случаев между вторичным и третичным периодами наблюдается скрытый период.

Запомните! Первичный период сифилиса начинается с образования твердого шанкра, то есть, первичной сифиломы. Вторичный сифилис характеризуется началом системных изменений организма и начинается с множественных высыпаний по всему телу (розеолезная, папулезная или др. сыпь). Высыпания сохраняются от 2 до 4 месяцев, затем бесследно исчезают. Далее следует период скрытого течения вторичного сифилиса, он длится 3 - 4 месяца. Третичный период начинается на 5 - 6 год заболевания. Этот этап характеризуется выраженными поражениями организма (происходит формирование в тканях и органах гумм [бессосудистых гранулем] - очагов воспаления с распадом тканей).

Патологоанатомической основой НС могут быть экссудативно-пролиферативное воспаление, наблюдаемое преимущественно в первичном и вторичном периоде сифилиса, продуктивное воспаление в форме диффузной или ограниченной гуммозной инфильтрации или гуммозного поражения стенок сосудов (в третичном периоде сифилиса). Для поздних поражений свойственны в основном дегенеративные изменения паренхимы центральной нервной системы (ЦНС).

Все формы (см. далее) НС развиваются вследствие проникновения гематогенным и лимфогенным путем БТ в сосуды, оболочки и вещество нервной ткани (обратите внимание: в начальных стадиях заболевания преобладает гематогенная диссеминация; лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее). БТ уже через несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда - затем - в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах. Очутившись мозговых оболочках (в основном в мягкой) БТ вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными явлениями. Затем в картине воспаления ткани оболочек начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками инфекция поражает сосуды нервной системы, периневрий и эндоневрий корешков и периферических нервов, т.е. весь мезенхимный аппарат нервной системы (начало третичного, т.е. позднего, этапа сифилиса), который с течением времени теряет способность задерживать БТ и они проникают в паренхиму ЦНС, вызывая дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы.

Различают [1] асимптомный и [2] манифестный НС. По срокам от момента заражения НС условно разделяют на [1] ранний НС (до 5 лет с момента заражения, т.е. до третичного сифилиса; происходит поражение тканей мезенхимного, т.е. мезодермального, происхождения - сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний НС называют еще менинговаскулярным) и [2] поздний (свыше 5 лет, т.е. в период третичного сифилиса [как правило, поздний НС возникает спустя 10 - 25 лет после первичного заражения]; происходит поражение паренхимы головного и спинного мозга, т.е. тканей эктодермального происхождения, поэтому поздний НС называют еще поренхиматозным). Такое деление полностью не определяет всех сторон поражения нервной системы, так как клинические проявления НС представляют собой единую динамическую систему с комбинацией симптомов ранних и поздних форм.

Чаще всего из ранних форм НС встречается менинговаскулярный сифилис, в клинической картине которого преобладают симптомы поражения оболочек и сосудов мозга: сифилитический менингит (острый конвекситальный, острый базальный, острая сифилитическая гидроцефалия), сифилитический увеит (хориоретинит, ирит), васкулярный НС (ишемический, реже геморрагический инсульт), спинальный менинговаскулярный сифилис (сифилитический менингомиелит). К поздним формам НС относят прогрессирующий паралич (сифилитическая энцефалопатия), спинную сухотку (сифилитическая миелопатия), табопаралич (спинномозговой спастический паралич Эрба), атрофию зрительных нервов и гуммозный НС, в клинической картине которых преобладают симптомы поражения паренхимы мозга.




Поражение периферических нервов при [нейро]сифилисе встречается редко и характеризуется появлением мононевритов, полиневритов и полирадикулоневритов. Обычно невриты развиваются на почве сдавления нерва (например, гуммой) или в результате перехода воспалительного процесса с прилегающих тканей на оболочку нерва (вторичные невриты). Чаще поражаются локтевой, седалищный и малоберцовый нервы. Во вторичном периоде сифилиса могут развиться специфические невралгии тройничного, седалищного или малоберцового нервов и плечевого сплетения. Клиническая картина сифилитических поражений периферических нервов неспецифична и зависит от нарушения функции пораженного нерва.

подробнее о клинических вариантах (формах) НС в статье «Нейросифилис» Г.И. Мавлютова, О.С. Кочергина, Э.Ф. Рахматуллина; Казанская государственная медицинская академия, г. Казань (журнал «Практическая медицина» №2, 2014) [читать]

В настоящее время термины «асимптомный НС», «латентный НС», «асимптомный [сифилитический] менингит» и «ликворосифилис» используют как синонимы, подразумевая под ними характерные для НС изменения цереброспинальной жидкости (ЦСЖ, ликвора) при отсутствии клинических признаков поражения нервной системы, что наиболее часто (до 50 %) наблюдается среди больных вторичным сифилисом. Частота асимптомного НС значительно варьирует по результатам исследований разных авторов. Отчасти это связано с различной трактовкой понятия «асимптомный НС». По всей видимости, термины «ликворосифилис» («асимптомный сифилитический менингит») и «асимптомный НС» («латентный НС») обозначают разное. Понятие «ликворосифилис» больше подходит именно для описания изменений ЦСЖ, характерных для НС, не сопровождающихся клиническими признаками поражения нервной системы. Наличие таких изменений не всегда позволяет диагностировать НС. С другой стороны, при клинически манифестном НС никаких изменений в ЦСЖ может не наблюдаться. При асимптомном НС, несмотря на отсутствие клинической симптоматики, в подавляющем большинстве случаев обнаруживают лимфоидную инфильтрацию не только мозговых оболочек, но и адвентиции сосудов. Таким образом, «асимптомный НС» - это менинговаскулярный сифилис, не сопровождающийся клиническими симптомами и признаками поражения нервной системы, а термины «ликворосифилис» и «асимптомный сифилитический менингит» не вполне отражают сущность этого процесса. Считается, что вероятность эволюции латентного НС в манифестный у больных, получивших противосифилитическую терапию, в первые 10 лет болезни составляет не более 20 %. По мнению некоторых авторов, при тщательном неврологическом исследовании у многих больных с асимптомным нейросифилисом можно всё же выявить симптомы и признаки поражения нервной системы. Но, строго говоря, это уже не асимптомный, а манифестный малосимптомный НС.

Диагностика НС. Разнообразие субъективных и объективных симптомов поражения нервной системы у больных сифилисом может рассматриваться как НС, однако окончательный диагноз может быть установлен после проведения исследования ЦСЖ (т.е. после лабораторной диагностики НС). Диагноз НС считается подтвержденным [1] при наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии, и [2] положительном результате РМП (RPR) с ЦСЖ (РМП - реакция микро-преципитации с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги: RPR - тест быстрых плазменных реагинов [Rapid Plasma Reagins], или экспресс-тест на реагины плазмы; РМП и RPR – это нетрепонемные тесты).

Диагноз нейросифилиса считается вероятным при: [1] наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии; [2] наличии неврологической и/или психиатрической, и/или офтальмологической, и/или отологической симптоматики, которая не может быть объяснена иными причинами; [3] отрицательном результате РМП (RPR) с ЦСЖ; [4] наличии плеоцитоза (более 5 клеток в 1 мм3 ликвора) и/или повышении уровня белка (более 0,5 г/л), которые не могут быть обусловлены другими заболеваниями.

Обратите внимание! Чаще больные с поздним НС - пациенты неврологического, реже - терапевтического отделений стационара, поступающие с острым нарушением мозгового кровообращения, энцефалопатиями, плегией, парезами или психо-неврологическими нарушениями и др. В связи с серопозитивной реакцией сыворотки крови на сифилис им необходимо провести диагностику НС посредством диагностической люмбальной пункции и визуализирующих инструментальных методов обследования (ультразвуковая допплерография сосудов и МРТ/МР-АГ). Показаниями к люмбальной пункции являются: [1] абсолютные: [1.1] клиническая неврологическая симптоматика у больных любой формой сифилиса, в том числе патологии зрения и слуха; [1.2] психические расстройства у больных любой формой сифилиса; [1.3] сочетанное течение ВИЧ и сифилиса; [2] относительные: [2.1] злокачественное течение раннего сифилиса (алопеция, лейкодерма, пустулезные сифилиды) даже при отсутствии неврологической симптоматики; [2.2] больные с поздними формами и скрытым неуточненным сифилисом; [2.3] пациенты с серологической резистентностью, в том числе дети; [2.4] дети, рожденные от больных сифилисом матерей, не получавших лечение или неадекватно леченных; [2.5] обследование при снятии с учета больных НС, а также пациентов с серологической резистентностью.

Подозрение на наличие или установленный диагноз НС является показанием к госпитализации. Лечение НС эффективно, если концентрация пенициллина в ЦСЖ поддерживается на трепонемоцидном уровне (0,018 мкг/мл). Такая концентрация достигается внутривенным введением натриевой соли бензилпенициллина от 12 до 24 млн ЕД в сутки в течение 10 - 14 дней; для пациентов с аллергией на пенициллин рекомендуется применение внутримышечного введения 1 г цефтриаксона 1 раз в сутки в течение 3 недель (также рекомендуется следующая схема терапии позднего НС: два 20-дневных курса лечения бензилпенициллином по 400 тыс. Ед внутимышечно 8 раз в сутки или цефтриаксон по 2 г/сут в случае непереносимости первого). [!!!] В целях предупреждения обострения психотической симптоматики на фоне лечения показано применение преднизолона в первые 3 дня (90 - 60 - 30 мг 1 раз в сутки в течение 3 дней). Эффективность лечения оценивают по результатам серологического исследования крови и ЦСЖ и состава ЦСЖ сразу после окончания курса лечения, затем через каждые 6 месяцев до полной ее санации (при отсутствии санации СМЖ назначается дополнительный курс лечения).

подробнее в «Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом» Российское общество дерматовенерологов и косметологов; Москва, 2015 [читать] или [читать]



читайте также:

книга «Сифилис» А.Н. Родионов, издание третье, переработанное и дополненное, 2007 [читать];

статья «Новые критерии диагностики нейросифилиса по структурам спинномозговой жидкости» С.Н. Шатохина, Л.Б. Важбин, Н.А. Кузнецова; Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского; Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер (журнал «Практическая медицина» №8, 2014) [читать];

статья «Нейросифилис в терапевтической практике (клиническое наблюдение)» Н.А. Шостак, Д.П. Котова, А.А. Клименко, Н.Г. Правдюк, А.В. Новикова, Ю.О. Каша; Кафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России; ГБУЗ «Городская клиническая больница № 1 им. Н.И. Пирогова» Департамента здравоохранения г. Москвы (журнал «Клиницист» №4, 2016 / №1 2017) [читать];

статья «Нейросифилис: от диагноза к лечению (часть I). Эпидемиология, патогенез, клиника» М.В. Родиков, В.И. Прохоренков; Красноярский государственный медицинский университет (журнал «Вестник дерматологии и венерологии» №1, 2010) [читать];

статья «Нейросифилис: от диагноза к лечению (часть II). Диагностика, терапия, прогноз» М.В. Родиков, В.И. Прохоренков; Красноярский государственный медицинский университет (журнал «Вестник дерматологии и венерологии» №2, 2010) [читать];

статья «Нейросифилис: эпидемиология, патогенез, клиника, лабораторная диагностика» Г.Л. Катунин, Л.Е. Мелехина, Н.В. Фриго; ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России (журнал «Вестник дерматологии и венерологии» №5, 2013) [читать];

статья «Нейросифилис в практике психиатра» О.К. Лосева, Л.Б. Важбин, Т.М. Шувалова, О.В. Залевская, В.М. Юдакова, Ю.Ю. Устьянцев; Медицинский институт усовершенствования врачей; Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер (Журнал неврологии и психиатрии, №12, 2011) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.