September 8th, 2011

Болезнь Барракера-Симонса

доклад.gifПарциальная липодистрофия (болезнь Барракера - Симонса, сегментарная липодистрофия, прогрессирующая липодистрофия) - относительно редкая форма патологии, описанная испанским врачом F. Barraquer в 1905 г. [9], впоследствии уточненная и дополненная немецкими врачами Е. Hollander в 1910 г. и А. Simons в 1911 г.

Заболевание характеризуется исчезновением подкожной жировой клетчатки в верхней половине тела (лицо, шея, грудь, верхние конечности) при избыточном отложении жира в нижней половине тела (поясница, ягодицы, проксимальные отделы нижних конечностей). Подобное перераспределение жировой клетчатки соответствует полной форме заболевания; встречается и неполная форма - липодистрофия только в верхней половине тела. Чаще болеют женщины, чем мужчины; у последних в основном развивается неполная форма заболевания.




Сущность болезни окончательно не изучена. Имеются указания на взаимосвязь развития заболевания с энцефалитами, травмами черепа, опухолью головного мозга, общими инфекционными заболеваниями, хромосомными нарушениями. Описаны семейные случаи этой патологии. Обсуждается также иммунный генез данного заболевания. Нередко выявить причинный фактор заболевания не удается. Simons считал его трофоневрозом (Lipodystrophia progressiva), развивающимся вследствие поражения межуточного мозга и симпатических ганглиев, что подтверждается и ведущим клиническим признаком - нарушением липидного обмена. Первичным звеном метаболических нарушений может быть инсулинорезистентность. Возможно, гипоталамическая дисфункция приводит к освобождению жиромобилизующего фактора. Болезнь иногда может сочетаться с сахарным и несахарным диабетом, нарушением роста, гепатомегалией, заболеваниями кожи, щитовидной железы. Часто наблюдается астеноневротический синдром различной степени выраженности, в основе которого лежит сознание физической неполноценности и косметического дефекта. Поэтому больные липодистрофией нуждаются во всестороннем обследовании и лечении [источник].


лицо пациентки с болезнью Барракера - Симонса


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Классификация боли в нижней части спины

Источник: М.А. Быстрицкая, к.м.н., научный сотрудник отдела клинической физиологии и патологии опорно-двигательного аппарата ГУ «Институт геронтологии АМН Украины» по материалам доклада Peter O’Sullivan на 7-м междисциплинарном конгрессе, посвященном проблемам боли в нижней части спины и тазовой боли (7th Interdisciplinary World Congress ol Low Back & Pelvic Pain, Los Angeles, November 9–12, 2010).

В связи с недостатками существующих моделей боли в нижней части спины (БНС) ясно, что как специфическая, так и неспецифическая БНС требует дальнейшей классификации, основанной на биопсихосоциальной модели. Есть ряд ключевых клинических показателей, относящихся к локализации боли и поведению, которые расширяют представление о различных механизмах, лежащих в основе возникновения нарушений при БНС, что позволяет их классифицировать. Иначе говоря:



1. наличие локализованной и анатомически определенной боли, возникающей в связи со специфической механической нагрузкой и уменьшающейся без нагрузки, свидетельствует, что в генезе боли играют роль физические или механические факторы, реализующиеся через первичную периферическую ноцицептивную стимуляцию; корреляция между клиническими проявлениями и анатомическими изменениями имеет решающее значение для определения значимости этих анатомических изменений в возникновении боли и сопутствующих двигательных нарушений;

2. если боль постоянная, не имеет типичного описания и точной локализации, не очень изменяется под влиянием механических факторов (или, наоборот, незначительные механические факторы приводят к значительному непропорциональному болевому ответу), то, вероятно, доминирует воспалительный или центральный нейрофизиологический фактор (такой как изменение восприятия боли на центральном уровне); высокий уровень тревожности, страх и эмоциональный стресс как основные отягчающие или провоцирующие факторы в возникновении боли свидетельствуют о доминировании роли головного мозга в возникновении боли (Linton, 2000).



Существуют три основные группы пациентов, разделенные по типам нарушений двигательного стереотипа:

первая группа
представлена пациентами с высоким уровнем боли и инвалидности, в то время как нарушения двигательного стереотипа у этих пациентов являются вторичными и представляют проявления адаптации к патологическому процессу;

к этой подгруппе относятся пациенты со специфическими патанатомическими изменениями, такими как пролапс межпозвонкового диска (МПД), спинальный и фораминальный стеноз с соответствующим корешковым поражением и неврологическим дефицитом, разрыв, разрушение МПД с соответствующей воспалительной болью, нестабильность, спондилолистез, а также с воспалительными заболеваниями и нейропатической болью;

у пациентов этой группы имеются типичные изменения двигательного стереотипа с целью обезболивания, что спровоцировано самой болью; попытки нормализовать двигательный стереотип в этом случае приведут к обострению состояния, поскольку эти двигательные нарушения являются адаптивными; если патологический процесс как основная причина боли разрешается со временем самостоятельно или под воздействием специфических мероприятий, то связанные с ним расстройства двигательного стереотипа также нормализуются.

больные с этими нарушениями представляют собой лишь малую, но наиболее инвалидизированную группу среди пациентов с БНС;

вторая группа
это небольшая группа пациентов, у которой возникновение болевого синдрома происходит на уровне головного мозга под воздействием психологических или социальных (неанатомических) факторов; хотя в большинстве случаев психологические и социальные факторы влияют на хроническую боль, однако у небольшой группы пациентов они являются доминирующими - это приводит к высокой степени инвалидности в связи с изменением центральной регуляции боли и, как следствие, к возникновению патологического двигательного стереотипа;

к этой группе относятся пациенты с нарушениями психосоциальной функции, в том числе с патологической тревогой, страхом, гневом, депрессией и т.д.; такие больные уклоняются от активной деятельности в качестве средства контроля боли;

главной особенностью этих расстройств является отсутствие органического субстрата патологии и связи болевого синдрома с механической нагрузкой (отсутствие раздражения периферического ноцицептора);

при раздражении механическим фактором у этих пациентов возникают, как правило, непропорциональный болевой ответ, инвалидность и эмоциональные реакции; у этих пациентов обычно высокий уровень зависимости от сильных анальгезирующих средств, они предпочитают пассивные формы оказания медицинской помощи, даже если они сами и сообщают о незначительном улучшении от этих мероприятий;

важно отметить, что лечение такого пациента невозможно без консультаций, подтверждения диагноза и коррекции лечения психологом или психиатром; в этой подгруппе попытки просто лечить «симптомы» болезни (например, нарушения двигательного стереотипа) не приводят к решению проблемы; ведение таких пациентов требует мультидисциплинарного подхода с основным упором на когнитивную и поведенческую терапию, психологическую или психиатрическую коррекцию; лечение двигательного стереотипа также может играть определенную роль в функциональном восстановлении, но только при одновременном снижении внимания, акцентированного на боль;

третья группа
у этой группы пациентов развивается дезадаптивный двигательный стереотип, связанный с неадекватной реакцией на сверхнагрузку; эта группа разделяется на две подгруппы по типу нарушений двигательного стереотипа: в первой подгруппе он характеризуется поведением избегания боли - «нарушения движения», во второй, наоборот, поведением провокации боли - «нарушения контроля движения», и в обоих случаях [нарушенный двигательный стереотип] выступает в качестве основного механизма, вызывающего боль; нормализация двигательного стереотипа на основе когнитивно-поведенческого подхода приводит к разрешению или контролированию болевого синдрома;

группа БНС с нарушениями двигательного стереотипа представлена только в общих чертах в клинической практике, и, как оказалось, она очень разнообразна и имеет различные источники боли; эти нарушения могут быть конкретными (связанными с анатомическими изменениями) или неспецифическими, как правило, связанными с психологическими, социальными, нейрофизиологическими факторами, которые могут участвовать, но не доминировать в генезе нарушений.



© Laesus De Liro