
Саркоидоз - системное заболевание из группы ретикулезов – мультисистемный гранулематоз. Гранулемы различны по размеру и не склонны к казеозному распаду. Этиология не известна. В патогенезе болезни признано значение нарушений иммунного статуса. Процесс поражает лимфатические узлы, внутренние органы и из них особенно часто – легкие. Признаки поражения нервной системы встречаются в 5% случаев и указывают на неблагоприятный характер течения заболевания.
Гранулемы могут локализоваться в мозге, возможно поражение стенок мозговых сосудов, возникновение дистрофических и некротических изменений, формирование инфарктных очагов. В редких случаях – диссеминированные очаги поражения. Могут быть полушарные, подкорковые, экстрапирамидные, гипоталамо-гипофизарные, мозжечковые, спинальные симптомы, эпилептические припадки. Клиническая картина в таких случаях иногда приобретает характер псевдотуморозного поражения. Возможны нарушения высших психических функций. В патологический процесс подчас вовлекаются черепные нервы, при этом могут возникать расстройства зрения, слуха, парез лицевой мускулатуры, мягкого неба, периферические невропатии. Саркоидоз может проявляться в форме хронического менингита или менингоэнцефалита. В таких случаях в СМЖ отмечаются умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (50 – 100 лимфоцитов в 1 мм3) и увеличение содержания белка.
Течение саркоидоза острое или подострое, чаще хроническое с обострениями и ремиссиями. Кальцинация гранулем и реактивные изменения костей встречаются редко. Диагностике способствуют КТ и МРТ. При этом иногда выявляются локальная гидроцефалия, перивентрикулярная деструкция белого вещества, слабовыраженные гомогенные очаги поражения с небольшим перифокальным отеком, иногда диффузное усиление контрастирования мозга в целом, расцениваемое как следствие нарушения проницаемости ГЭБ.

Journal information