

В последние три десятилетия ПМК изучается особенно интенсивно. Его изучение является актуальным из-за большой распространенности этого патологического состояния в популяции. Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления. Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет ПМК значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1. Частота ПМК во взрослой популяции 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин, пик приходится на 35-40 лет.
Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у пациентов с ПМК облигатно имеются признаки поражения соединительной ткани со стороны других систем, а не только сердца, что обуславливает обилие жалоб и симптомов. Таким образом не сам ПМК является причиной большого количества жалоб и патологических симптомов, а причиной этого является его (ПМК) развитие и существование на фоне генерализованной дисплазии соединительной ткани, которая и приводит к полиорганности и полисистемности поражения, а также к обилию жалоб. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. К тому же вследствие того, что частота ПМК увеличивается с возрастом, по мнению многих авторов, лица с ПМК имеют повышенный риск развития осложнений, которые не только ухудшают качество жизни (кардиалгии, нарушения ритма сердца, церебральные ишемические катастрофы), но и могут привести к летальному исходу (тромбоэмболии, отрыв хорд, внезапная смерть аритмогенного генеза).

…
Клинические варианты ПМК:
1. малосимптомный [«немой»];
2. аритмический;
3. псевдокоронарный;
4. астеноневротический;
5. синкопальный.
…
По характеру вегетативного тонуса выделяют:
1. ПМК с эйтонией;
2. ПМК с ваготонией;
3. ПМК с симпатотонией.
Жалобы при ПМК обусловлены его существованием на фоне вегетососудистой дистонии. Замечено, что у 2/3 пациентов с ПМК имеются психоэмоциональные проблемы, на фоне которых возникают различные кардиальные жалобы, заставляющие их обратиться к врачу. Психоэмоциональные проблемы выражаются в психоэмоциональной лабильности. Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства. Причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе. Астено-адинамические нарушения, являющиеся типичным компонентом маскированных депрессий, выражаются в жалобах на чувство вялости, разбитости с трудностью заставить себя приняться за новое дело, длительным включением в работу, снижением умственной работоспособности, обусловленным расстройствами мышления по типу «юношеской астенической несостоятельности». Следует отметить склонность больных с ПМК к обморокам, что обусловлено постуральной гипотензией или гипервентиляцией, реже - связано с нарушением сердечного ритма. Примерно в 1/4 случаев ПМК сочетается с мигренью. Зарубежные авторы указывают на то, что клинические проявления ПМК можно обнаружить у детей начиная с 13 лет. Наиболее частыми при ПМК являются жалобы: 1. на повышенную утомляемость; 2. на головные боли (часто возникающие утром, при переутомлении, переживаниях); 3. на приступы тошноты в душном помещении; 4. на головокружение, сердцебиение, одышку; плохую переносимость физических нагрузок.
Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический.




…
Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b-блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония при синкопальных состояниях, экстрасистолии.
Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b-блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).

Journal information