Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Болезнь Барракера-Симонса

доклад.gifПарциальная липодистрофия (болезнь Барракера - Симонса, сегментарная липодистрофия, прогрессирующая липодистрофия) - относительно редкая форма патологии, описанная испанским врачом F. Barraquer в 1905 г. [9], впоследствии уточненная и дополненная немецкими врачами Е. Hollander в 1910 г. и А. Simons в 1911 г.

Заболевание характеризуется исчезновением подкожной жировой клетчатки в верхней половине тела (лицо, шея, грудь, верхние конечности) при избыточном отложении жира в нижней половине тела (поясница, ягодицы, проксимальные отделы нижних конечностей). Подобное перераспределение жировой клетчатки соответствует полной форме заболевания; встречается и неполная форма - липодистрофия только в верхней половине тела. Чаще болеют женщины, чем мужчины; у последних в основном развивается неполная форма заболевания.




Сущность болезни окончательно не изучена. Имеются указания на взаимосвязь развития заболевания с энцефалитами, травмами черепа, опухолью головного мозга, общими инфекционными заболеваниями, хромосомными нарушениями. Описаны семейные случаи этой патологии. Обсуждается также иммунный генез данного заболевания. Нередко выявить причинный фактор заболевания не удается. Simons считал его трофоневрозом (Lipodystrophia progressiva), развивающимся вследствие поражения межуточного мозга и симпатических ганглиев, что подтверждается и ведущим клиническим признаком - нарушением липидного обмена. Первичным звеном метаболических нарушений может быть инсулинорезистентность. Возможно, гипоталамическая дисфункция приводит к освобождению жиромобилизующего фактора. Болезнь иногда может сочетаться с сахарным и несахарным диабетом, нарушением роста, гепатомегалией, заболеваниями кожи, щитовидной железы. Часто наблюдается астеноневротический синдром различной степени выраженности, в основе которого лежит сознание физической неполноценности и косметического дефекта. Поэтому больные липодистрофией нуждаются во всестороннем обследовании и лечении [источник].


лицо пациентки с болезнью Барракера - Симонса


© Laesus De Liro


Tags: болезнь Барракреа-Симонса, эндокринология
Subscribe

Posts from This Journal “эндокринология” Tag

  • Синдром ожирения-гиповентиляции

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Ожирение - это хроническое заболевание, гетерогенное по этиологии и клиническим проявлениям, прогрессирующее при…

  • Антидиуретический гормон

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Антидиуретический гормон (АДГ, синоним: аргенин-вазопрессин [АВП]), относящийся к системе эндопептидов (нонапептид) -…

  • Кахексия (диэнцефальная кахексия)

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо…

  • Гипофизит

    … становится все более распространенным диагнозом, который может быть поставлен с помощью [1] МРТ и [2] клинических признаков. Гипофизит (ГФт)…

  • Лобный гиперостоз

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и…

  • Гипотиреоз (неврологические нарушения)

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Гипотиреоз (ГТ) - это одно из частых заболеваний щитовидной железы: распространенность, по…

  • Гипогликемия и гипогликемический синдром

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА ... диагноз гипогликемии (ГГЕ) обычно не представляет трудностей,…

  • Краниальная диабетическая невропатия

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Краниальная диабетическия невропатия (КДН) в зависимости от того, сколько краниальных…

  • Инциденталома гипофиза

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Актуальность и дефиниция. Безусловно XIX в. - это век невероятно точных клинических…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments