... нередко симптомы больного с острой ишемией в вертебробазилярном бассейне (далее - ВББ) даже врачи [!!!] специализированных центров не расценивают как [1] серьезно угрожающие здоровью и [2] потенциально инвалидизирующие. При этом отсрочка в своевременной диагностике или ошибочный диагноз ставят под сомнение возможность проведения больному адекватной терапии, что в свою очередь может повлиять на исход заболевания.Риск развития ишемического инсульта после транзиторной ишемической атаки продемонстрирован многочисленными эпидемиологическими исследованиями. В течение первых 2 дней после ТИА инфаркт мозга развивается более чем у 10% пациентов. В ближайшие 3 - 6 мес после ТИА риск возникновения инсульта составляет до 30%. Это обусловливает важность выявления пациентов с ТИА для своевременного определения тактики вторичной профилактики ОНМК.
Транзиторная ишемическая атака (ТИА) - острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) с обратимой клинической симптоматикой, зачастую предшествующее ишемическому инсульту.
Традиционное «время-ориентированное» определение ТИА предполагает внезапное развитие фокального церебрального неврологического дефицита, ограниченного зоной кровоснабжения отдельного сосуда, длительностью не более 24 часа.
Ввиду того, что подавляющее большинство ТИА имеют продолжительность менее 1 часа, а общепринятая тактика предполагает неотложную терапию острого цереброваскулярного события в период до 24 часа - временного критерия ТИА, было предложено новое определение этого состояния.
Согласно современному «ткань-ориентированному» определению, ТИА обозначается как преходящий неврологический дефицит, обусловленный фокальной ишемией центральной нервной системы (головного мозга, спинного мозга или сетчатки) без визуализационных признаков острого инфаркта.
Последняя дефиниция исключает из разряда ТИА непродолжительные транзиторные неврологические нарушения в случаях, когда на магнитно-резонансной томографии (МРТ) DWI (то есть диффузионо-взвешеная МРТ - МРТ ДВИ) выявляются очаги, указывающие на развитие острой ишемии.
До проведения МРТ DWI (МРТ ДВИ) или перфузионных методов предлагается расценивать состояние пациента как «острый нейроваскулярный синдром», который в случае выявления изменений на МРТ ДВИ уточняется как церебральный инфаркт, а в случае отсутствия изменений - как ТИА.
из статьи (лекции) «Церебральная спорадическая неамилоидная микроангиопатия: патогенез, диагностика и особенности лечебной тактики» Кулеш А.А., Дробаха В.Е., Шестаков В.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2018): « ... При этом у значительной части пациентов с лакунарными инфарктами наблюдается регресс симптомов в течение нескольких минут или часов при наличии ДВИ-позитивного очага. К данной категории пациентов предлагается применять термин «транзиторные симптомы, связанные с инфарктом» (transient symptoms associated with infarction) [Molad J, Ben-Assayag E, Korczyn AD, et al. Clinical and radiological determinants of transient symptoms associated with infarction (TSI). J Neurol Sci. 2018 Jul 15;390:195-199. doi: 10.1016/j.jns.2018.04.038. Epub 2018 Apr 24]» [читать].
Обратите внимание! В эпидемиологических исследованиях инсульта и ТИА, как правило, используется классическое «время-ориентированное», а не новое «ткань-ориентированное» определение ТИА, поскольку в большинстве сосудистых центров отсутствует возможность проведения МРТ в острейшем периоде цереброваскулярного заболевания.Общепринятые клинические рекомендации по диагностике ОНМК [в т.ч. ВББ], основанные на данных американского Национального института неврологических расстройств и инсульта (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS), как правило, не включают широкого перечня преходящих [1] фокальных и [2] НЕфокальных симптомов, возможных при ТИА. Перечень фокальных симптомов при вертебрально-базилярных ТИА обычно ограничивается двигательными (парез, плегия, неловкость) и сенсорными нарушениями (потеря чувствительности, онемение, парестезии) с одной или обеих сторон, а также гемианопсией. По классификации NINDS, симптомами, соответствующими ТИА в ВББ, являются также шаткость, неустойчивость, нарушение равновесия, вертиго, диплопия, дисфагия и дизартрия, при этом предполагается, что ни один из них не должен встречаться изолированно. В случае наличия у пациента 2 таких симптомов или более, они тоже могут быть отнесены к фокальным, тогда как при наличии лишь одного из них он считается неспецифическим (НЕфокальным) и не соответствует диагнозу ТИА.
читайте также пост: Ангионеврология - анатомия и схемы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Обратите внимание! В то же время популяционные исследования показали, что пациенты, у которых классические фокальные симптомы ТИА сопровождались нефокальными (от 12 до 50% всех пациентов с ТИА), имели более высокий риск серьезных сосудистых осложнений по сравнению с пациентами без нефокальных симптомов. Это предпологает, что изолированные НЕфокальные симптомы могут быть проявлением ТИА. Нефокальные симптомы значительночаще выявляются при ишемическом инсульте в ВББ (73%), чем в каротидном бассейне (33%).
При затруднениях в определении предположительной этиологии нефокальных транзиторных церебральных симптомов некоторые авторы используют термин «транзиторная неврологическая атака» (ТНА). Часто ТНА называют преходящие нефокальные неврологические симптомы со спонтанным и полным разрешением в течение 24 часов при отсутствии данных, предполагающих мигрень, эпилепсию, болезнь Меньера, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, гипервентиляцию, синкопе, гипогликемию, интоксикацию, электролитные нарушения и другие возможные причины преходящего неврологического дефицита.
При ТИА допустимо сочетание фокальных и НЕфокальных симптомов, но в случае изолированных нефокальных симптомов рекомендуется обозначение ТНА. Ряд авторов рекомендуют относить к ТНА любой эпизод преходящей нефокальной симптоматики: невращательное головокружение, синкопы, угнетение сознания, спутанность, амнезию, позитивные зрительные феномены и вегетативные нарушения (вегетативные симптомы, такие как сердцебиение, тошнота, потливость, принимаются во внимание лишь при условии сочетания с другими фокальными или нефокальными признаками).
К признакам ТНА в ВББ обычно относят изолированное вращательное головокружение (вертиго), вертиго в сочетании с нефокальными симптомами, изолированное двоение при бинокулярном зрении, транзиторную генерализованную слабость, бинокулярное расстройство зрения (включая изолированную билатеральную слепоту, изолированную билатеральную затуманенность перед глазами и другие неспецифические нарушения зрительного восприятия, которые нельзя отнести к мигрени или неваскулярным причинам; за исключением таких очаговых симптомов, как гомонимная гемианопсия и квадрантапсия). Наряду с ТНА такие проявления иногда также называют «преходящие изолированные стволовые симптомы», подчеркивая ведущую роль стволовой дисфункции при этих состояниях.
ТНА имеют более благоприятное клиническое течение, чем ТИА, хотя они увеличивают риск последующего инсульта, кардиоваскулярных событий и когнитивных нарушений. По данным разных авторов, от 12 до 54% пациентов с диагнозом инсульта в ВББ ретроспективно отмечают предшествующие ему те или иные ТИА-подобные состояния в течение предыдущих 6 месяцев по сравнению с 8 - 36% пациентов с инсультом в каротидном бассейне. По данным N. Paul и соавт. (2013), у 22% пациентов с инфарктом в ВББ наблюдался как минимум один эпизод транзиторной неврологической дисфункции в течение 90 дней до инсульта (в среднем за 4 дня до него), из которых только 8% удовлетворяли критериям NINDS для ТИА.
Также имеет распространение более обобщенный термин «вертебрально-базилярная недостаточность» (ВБН), подразумевающий обратимое нарушение функций мозга, вызванное уменьшением кровоснабжения области, питаемой позвоночными и основной артериями. В отечественной классификации ВБН обычно рассматривается в рамках дисциркуляторной энцефалопатии, [!!!] в особенности, если у больного имеется [1] стойкий очаговый неврологический дефицит [2] в сочетании с эпизодами острой церебральной ишемии.
подробнее об ишемических синдромах в ВББ в стаье «Значимость фокальных и нефокальных симптомов в диагностике транзиторных ишемических синдромов в вертебрально-базилярной системе» И.А. Хасанов, Э.И. Богданов; ФГБОУ ВО «Казанский ГМУ МЗ РФ», Казань; ГАУЗ «Республиканская клиническая больница МЗ РТ», Казань [читать]
читайте также пост: Транзиторная ишемическая атака (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.Buy promo for minimal price.
… развитие синдрома острого вялого тетрапареза (ОВТ) в практике невролога является неотложным состоянием, требующим выяснения причины и принятия мер по его лечению.ОВТ не относится к распространенным патологическим состояниям и характеризуется возникновением у пациента мышечной слабости в руках и ногах на фоне относительного здоровья, с прогрессированием симптомов в течение нескольких дней (максимально до 4 недель). При обращении пациента с ОВТ за помощью большинство неврологов сталкивается с проблемой срочной дифференциальной диагностики, поскольку быстрое нарастание симптоматики, иногда за считанные часы, с возможностью развития нарушений глотания и дыхания представляет угрозу для жизни больного. Установление правильного диагноза в кратчайшие сроки в большинстве случаев определяет успех лечения. Вялые параличи развиваются при поражении любого уровня периферического нейромоторного аппарата, а именно: [1] сегментарного мотонейрона, [2] спинномозговых корешков, [4] аксонов периферические нервов, [5] нервно-мышечной передачи и [6] мышц. Независимо от основной неспецифической жалобы на слабость для каждого уровня поражения имеются свои клинические особенности, легко выявляемые во время неврологического осмотра.
Обратите внимание! Как правило, пациенты с вялым тетрапарезом находятся в ясном сознании, что значительно облегчает сбор анамнеза и осмотр. Необходимо обратить внимание на наличие бульбарного синдрома и признаков слабости дыхательной мускулатуры. Если больной уже подключен к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ), перед осмотром следует убедиться, что он не находится под действием седативных препаратов или наркотических анальгетиков. Необходимо помнить, что в случае наличия дисфонии, дизартрии или отсутствия фонации из-за стояния оротрахеальной или трахеостомической трубки, общение с пациентом может быть затруднено. При оценке выраженности и степени вовлечения в патологический процесс проксимальных либо дистальных отделов конечностей следует использовать приемы, облегчающие выполнение движений при снятии силы тяжести. При осмотре пациента с ОВТ необходимо обращать внимание на симметричность мышечной слабости в руках и/или ногах, наличие признаков поражения черепных нервов, мышц шеи и туловища, в том числе дыхательной мускулатуры. При вызывании сухожильных рефлексов следует четко соблюдать методику, нанося удар неврологического молоточка строго в проекции сухожилия соответствующей мышцы. Это необходимо для того, чтобы избежать возникновения сокращения мышцы в ответ на удар, что часто специалистами ошибочно принимается за истинный рефлекс.
При исследовании симптомов натяжения у больных с ОВТ следует помнить, что [!!!] при подозрении на травму шейного отдела позвоночника любые манипуляции в этой области противопоказаны. Между тем наличие положительных симптомов натяжения (Ласега, Нери) свидетельствует о повреждении или раздражении спинномозговых корешков. Кроме того, у пациентов с генерализованным поражением спинномозговых корешков (в рамках полирадикулоневропатии) могут быть ложно-положительными симптом Кернига и тест на ригидность мышц шеи, используемые в оценке менингеального синдрома. Эти симптомы также становятся положительными симптомами натяжения. Обследуя пациента на предмет чувствительных нарушений, рекомендуется обратить внимание не только на болевую, но и на другие виды чувствительности (мышечно-суставная, тактильная, вибрационная, температурная). В процессе исследования чувствительности необходимо как можно более четко определить тип (полиневритический, сегментарный, проводниковый) и уровень поражения.
Нарушение тазовых функций у пациента с ОВТ также имеет большое дифференциально-диагностическое значение: задержка мочеиспускания наблюдается во всех случаях частичного или полного поражения спинного мозга на шейном уровне и крайне редко - при полиневропатиях. Выявление признаков вегетативной дисфункции у пациента с ОВТ крайне важно. Так, нарушения сердечного ритма, тахи- или брадикардия, нестабильность гемодинамики, гиперсаливация характерны для ОВТ при полиневропатии. Бронхорея и гиперсаливация могут быть признаками холинергического криза вследствие передозировки антихолинэстеразными препаратами.
Таким образом, выполнив тщательный осмотр пациента с соблюдением описанных выше условий, врач может составить представление об уровне поражения. Возможные причины, вызывающие развитие ОВТ, а также характерные особенности отдельных нозологий рассмотрены [!!!] в статье «Особенности осмотра пациента, дифференциальная диагностика и самые частые причины острого вялого тетрапареза» Н.А. Супонева, С.С. Никитин, М.А. Пирадов; Научный центр неврологии РАМН, Москва; Научно-исследовательский институт общей патологии и патофизиологии РАМН, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2011) [читать]
[ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ ПРИ ОВТ]
Читайте также:
статья «Острый тетрапарез: актуальные аспекты ведения взрослого пациента на догоспитальном этапе» Савицкая И.Б., Харьковская медицинская академия последипломного образования (журнал «Медицина неотложных состояний» №5, 2010) [читать]
[НОЗОЛОГИИ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ОВТ [на laesus-de-liro.livejournal.com]]
читайте также пост: Ишемический инсульт спинного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Шейная миелопатия - клинико-птогентические варианты (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Сывороточные и поствакцинальные полиневропатии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Синдром Гийена-Барре (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (на laesus-de-liro.livejour-nal.com) [читать]читайте также пост: Неврологические аспекты болезни Лайма (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: ВИЧ-инфекция и нейроСПИД (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Полинейропатия и миопатия критических состояний (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Миастения (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Ботулизм - информация для невролога (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Полимиозит и другие воспалительные миопатии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: «Калийемичекие параличи» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
... «инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам-неврологам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям.Острый инсульт (ОИ) или транзиторную ишемическую атаку (ТИА) следует подозревать у любого пациента с внезапным развитием неврологических симптомов (в том числе атипичных), особенно при наличии факторов сердечно-сосудистого риска.
Не все инсульты клинически очевидны. Клиницист сталкивается с наибольшими трудностями в случаях, если имеется атипичная для ОИ симптоматика («инсульты-хамелеоны»). Такие «привычные» симптомы, как гемиплегия, редко вызывают затруднения, в то время как «нетрадиционные» симптомы инсульта увеличивают вероятность ошибочного диагноза в 43 раза (Lever N.M. al., 2012). При этом несвоевременная диагностика определяет целую череду последствий. Поскольку неправильно поставленный диагноз у пациента с «инсультом-хамелеоном» не позволяет получить: наиболее эффективный метод помощи - тромболитическую терапию (ТЛТ), своевременную базисную терапию и своевременную раннюю вторичную профилактику [повторного инсульта]. Точных эпидемиологических данных о частоте «инсульта-хамелеона» нет, учитывая отсутствие четких диагностических критериев. Основные варианты инсультов с атипичными симптомами («инсульты-хамелеоны»)
Нейропсихиатрические симптомы. В исследовании C. Dupre и соавт. (2014) среди «инсультов-хамелеонов» наиболее частым симптомом, приводящим к ошибочному диагнозу, является острое изменение психического статуса (около 30%). Порядка 3% ОИ дебютируют как психическая патология (делирий, острая деменция, мания), при этом очаговая симптоматика может быть минимальной или вовсе отсутствовать. Чаще данные симптомы наблюдаются при поражении недоминантного (обычно правого) полушария: орбитофронтальная кора, височная доля, головка хвостатого ядра и таламус. Поражение среднего мозга может приводить к сложным зрительным (иногда и слуховым) галлюцинациям - педункулярный галлюциноз, описанный J. Lhermitte в начале 20-х годов прошлого века. С таламическими инфарктами может быть связана симптоматика шизофрении с острым началом. Также в основе психотических симптомов у пациентов с ОИ (особенно при поражении височной доли) может лежать эпилептический статус, для выявления которого необходимо проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ). Сопутствующие инсульту эмоциональные (порой бурные, чрезмерные) или аффективные нарушения в результате поражения таламуса могут приводить к ошибочному диагнозу дисфункционального (психогенного) расстройства. Также следует отметить, что часть очаговых неврологических симптомов может быть неверно интерпретирована как психические нарушения: акинетический мутизм, абулия, анозогнозия могут быть приняты за проявления депрессии, сенсорная афазия, синдром Антона или Балинта - за проявления делирия. Таким образом, острое нарушение психического статуса у пациентов пожилого возраста без отягощенного психиатрического анамнеза должно побуждать к тщательному выявлению непсихической этиологии, в частности инсульта.
Острый вестибулярный синдром. Острый вестибулярный синдром (вертиго, тошнота, рвота, непереносимость движений головой, нистагм и атаксия) чаще возникает в рамках периферических вестибулопатий. Для ОИ в бассейне задней циркуляции характерно наличие синдрома «головокружение плюс», когда наряду с вертиго имеются дополнительные очаговые симптомы (мозжечковая атаксия, моторный и/или сенсорный дефицит, поражение краниальных нервов). Однако в исследовании H. Lee и соавт. (2006) из 240 пациентов с мозжечковым инсультом у 25 (10,4%) наблюдали острый вестибулярный синдром («псевдовестибулярный нейронит») без очевидных дополнительных симптомов (в 96% - бассейн медиальной ветви задней нижней мозжечковой артерии). ОИ может быть причиной 0,7 - 25% случаев изолированного острого вертиго. Сопутствующая головокружению острая потеря слуха традиционно относится к периферическому уровню поражения, однако нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии может приводить к инфаркту лабиринта (изолированно или с повреждением ствола и/или мозжечка). Наиболее надежный тест для дифференциальной диагностики периферической вестибулопатии и ОИ в стволе и/или мозжечке - прикроватный трехступенчатый протокол HINTS [Head-Impulse (импульс-тест) - Nystagmus (оценка нистагма) - Test-of-Skew (тест косой девиации)], чувствительность которого превышает таковую при исследовании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ)-DWI, проведенной в течение 48 ч (100% против 88%). Выполнение данного протокола не требует никакого дополнительного оборудования, возможно у постели больного и занимает около 1 минуты.
Псевдопериферические парезы. В исследовании M. Paciaroni и соавт. (2005) 51 (2,5%) из 2003 пациентов имели в клинической картине инсульта изолированный монопарез. В регистре Лозанны (1979 - 2000 гг.) у 195 (4,1%) из 4802 пациентов отмечен монопарез мышц лица (22%), руки (63%) или ноги (15%). Учитывая широкое кортикальное представительство руки и соматотопическое распределение волокон в проводящих путях, ишемические или геморрагические инсульты малых размеров (кортикальные или глубинные) могут приводить к избирательному вовлечению верхней конечности. Чаще наблюдаются псевдоульнарные и псевдорадиальные парезы, которые могут привести к ошибочному диагнозу дискогенной радикулопатии или туннельной нейропатии. Клиническими отличиями центрального уровня поражения могут служить истинные нарушения стереогноза, графестезии и чувства локализации, патологические рефлексы, при феномене «свисающая кисть» - проба Вартенберга. Для ОИ в бассейне передней мозговой артерии характерно вовлечение проксимального отдела руки и дистального отдела ноги, однако может наблюдаться изолированный нижний монопарез, который имитирует нейропатию малоберцового нерва.
Изолированные сенсорные симптомы. В регистре Лозанны (1978 - 1996 гг.), включающем 3628 пациентов с ОИ, изолированные сенсорные симптомы наблюдали у 117 (3,2%) пациентов, при этом 25 пациентов имели таламические инсульты. Наличие чувствительных расстройств (гипестезия, парестезии) без дополнительных симптомов может быть ошибочно идентифицировано как поражение периферической нервной системы или дисфункциональное (психогенное) расстройство. Маркером последнего традиционно считалось нарушение чувствительности по срединной линии, однако с внедрением МРТ оказалось, что к такому паттерну сенсорных нарушений могут проводить таламические инсульты. Обычно при «сенсорных» ОИ вовлекается более одной области тела (лицо, рука, туловище, нога), что позволяет клинически исключить периферический уровень поражения. Для выявления психогенных сенсорных расстройств предложен ряд тестов (оценка вибрационной чувствительности по обе стороны от грудины; тест «скажи «да», когда не чувствуешь, и «нет», когда чувствуешь»; оценка чувствительности на руках, скрещенных за спиной, и т.д.), однако ни один из них не может считаться абсолютно надежным. К. Gorson и соавт. (1996) сообщают о случаях инсультов в таламусе, лучистом венце и латеральных отделах продолговатого мозга с развитием односторонних сенсорных симптомов, включающих боль или дискомфорт в груди, которые имитируют острый коронарный синдром. Основа дифференциальной диагностики - это исключение кардиальной патологии и тщательный неврологический осмотр.
Изолированная дизартрия. В исследовании A. Beliavsky и соавт. (2014) острую изолированную дизартрию наблюдали у 43 (2,8%) из 1528 пациентов с ТИА/ОИ. Дизартрия при инсульте подобно головокружению чаще ассоциирована с дополнительными симптомами. Однако при поражении кортико-бульбарного тракта и оперкулярной области доминантного полушария может возникать изолированная дизартрия, при латеральных инфарктах продолговатого мозга - изолированная дисфония из-за пареза голосовых связок. В ряде случаев можно выявить легкий центральный прозопарез, минимальные бульбарные расстройства, синдром Бернара-Горнера, что существенно облегчает клиническую диагностику. Преходящая дизартрия - редкое проявление ТИА, но следует предполагать сосудистый генез события, пока не будет доказано обратное. Ошибочные диагнозы при дизартрии чаще включают токсические и метаболические энцефалопатии.
Атипичные варианты афазии. Афазия при ОИ является распространенным симптомом (около 30% пациентов). Однако имеются эксклюзивные атипичные варианты афатических нарушений. У пациентов, владеющих несколькими языками, моторная и/или сенсорная афазия может касаться только одного из них, что связано с разным кортикальным представительством родного и второго языка. Редкий вариант речевых нарушений - это синдром иностранного акцента, возникающий в результате поражения доминантной лобно-теменно-височной области, базальных ганглиев или мозжечка. В основе - тонкие расстройства моторной речи или артикуляции.
Зрительные нарушения. Инсульты затылочной доли (зоны V1 и V2, зрительная лучистость) могут проявляться позитивными зрительными феноменами (чаще фосфены, фотопсии). Ошибочные диагнозы включают мигрень и затылочные эпилептические приступы. К редким клиническим проявлениям билатеральных теменных, теменно-затылочных инфарктов относится синдром Балинта (апраксия взора, оптическая атаксия, симультагнозия). При двустороннем поражении затылочных долей возможно развитие синдрома Антона (кортикальная слепота, анозогнозия и конфабуляции).
Расстройства движений. Для инсульта характерны симптомы выпадения - парезы и параличи, редко встречаются такие моторные симптомы, как дистония, хорея, атетоз, баллизм, тремор (в частности, рубральный тремор Холмса), миоклонус, тики, астериксис и дрожание конечности. В регистре Лозанны (1978 - 1996 гг.) гиперкинетические расстройства наблюдали у 29 (около 1%) из 2500 пациентов, наиболее частая причина - лакунарные инфаркты в области базальных ганглиев (15 пациентов), стойкую симптоматику (>6 месяцев) наблюдали только у 3 пациентов. Чаще встречаются гемихорея-гемибаллизм и дистония (фокальная или гемидистония). Распространение баллизма, хореи или дистонии по гемитипу свидетельствует о структурном поражении головного мозга, так, 72% случаев гемибаллизма и 50% случаев гемидистонии обусловлены инсультом. J. Krauss и соавт. (1999) описали редкое проявление поражения базальных ганглиев - ипсилатеральный гемибаллизм-гемихорею с контралатеральным гемипарезом. В 80% случаев гемибаллизм-гемихорея развивается непосредственно после ОИ, реже возможна задержка на несколько дней, недель или месяцев. Дистония, наоборот, чаще дебютирует через несколько месяцев после инсульта, нередко после регресса гемипареза. Если вышеописанные гиперкинезы помогают в топической диагностике пораженной области, то миоклонии после инсульта могут развиваться в результате поражения лобно-теменной доли, базальных ганглиев, среднего мозга, моста и мозжечка. Крайне редкий гиперкинез при инсульте - велопалатинный миоклонус, возникающий при поражении в области треугольника Гийена - Молларе. Также при инсульте возможно развитие сложных моторных расстройств. Так, при таламических инфарктах описано сочетание дистонии и тремора, дистонии и миоклонии. Редкой формой двигательных нарушений является ТИА «limb shaking» - непроизвольный ритмичный (чаще) или аритмичный гиперкинез в руке и/или ноге при контралатеральном стено-окклюзирующем поражении сонной или средней мозговой артерии. Частый провоцирующий фактор - вертикализация, способствующая церебральной гипоперфузии. Наиболее распространенный ошибочный диагноз при ТИА «limb shaking» - эпилепсия, с которой изначально ведется 17,5% пациентов, по данным Q. Ma и соавт. (2013). Главные отличительные признаки ТИА: нет распространения гиперкинеза по типу Джексоновского марша, мышцы лица интактны, не происходит вторичной генерализации приступа, нет прикуса языка и уринации, на ЭЭГ отсутствует эпилептиформная активность, приступы не отвечают на противоэпилептическую терапию.
читайте также пост: Постинсультные экстрапирамидные расстройства (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Другие атипичные моторные симптомы. К редкому проявлению ОИ относится синдром «чужой руки», при котором верхняя конечность выходит из произвольного контроля и начинает действовать автономно. Области поражения, ответственные за данный синдром, включают мозолистое тело, лобную и теменную доли. Изолированный гемифациальный спазм - редкое проявление лакунарных инфарктов моста, связанное с раздражением ядра и/или интрапонтинной части корешка лицевого нерва. Исчезновение ранее существовавшего эссенциального тремора описано как редкое проявление инсультов мозжечка, лобной доли, таламуса, основания моста, что связано с повреждением транскортикальных моторных и мозжечково-таламокортикальных путей.
Подробнее об «инсультах-хамелеонах» в следующем источнике:
статья «Инсульты-хамелеоны» Д.А. Демин, В.В. Белопасов, Е.В. Асфандиярова, Е.Н. Журавлева, И.С. Минтулаев, Е.В. Николаева; ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» МЗ РФ, Астрахань; ГБУЗ АО «Александро-Мариинская областная клиническая больница», Астрахань; ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Астрахань (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2019) [читать]
читайте также пост: Псевдоинсульт (клиническая мимикрия инсультов) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Атипичные варианты цефалгического синдрома при субарахноидальном кровоизлиянии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.«эфирные вечеринки»
Развитие В12-дефицитного состояния и его последствий у пожилых людей, вегетарианцев, а также лиц, страдающих хроническим алкоголизмом или хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, понятно и ожидаемо. Настороженность в отношении дефицита витамина В12 присутствует и при повышенной потребности в нем в период беременности, при приеме ряда препаратов (оральные контрацептивы, ингибиторы протонной помпы, антагонисты Н2-рецепторов, метформин, колхицин, холестирамин), а также при наличии генетической предрасположенности (синдром Имерслунда–Гресбека, ювенильная пернициозная анемия, врожденные нарушенияметаболизма кобаламина). Вто же время у относительно здоровых молодых людей, не имеющих ограничений в питании, развитие неврологических осложнений, связанных с дефицитом витамина В12, приводит врача к замешательству. В связи с этим важным является информирование практикующих врачей (терапевтов, неврологов) о такой причине дефицита цианокобаламина, как хроническое злоупотребление закисью азота [N2O] («веселящим газом»).
В настоящее время проблема злоупотребления закисью азота приобрела актуальность, так как среди лиц молодого возраста выросла популярность данного вида «развлечения», вызывающего кратковременную эйфорию («эфирные вечеринки»). Распространено ошибочное мнение о безвредности данного вещества, которое якобы не оставляет следов употребления в организме.
В настоящее время закись азота в смеси с кислородом широко используется как средство для ингаляционного наркоза, в том числе у беременных и детей, поскольку имеет ряд преимуществ: не вызывает раздражения дыхательных путей, не метаболизируется в организме, не связывается с гемоглобином, полностью выводится в неизмененном виде через легкие через 10 - 15 мин. Анальгезирующее действие закиси азота связывают с ее антиноцицептивным эффектом, развивающимся вследствие высвобождения опиоидных пептидов в стволе головного мозга, активации нисходящих тормозных путей, высвобождения норадреналина в нейронах задних рогов спинного мозга и активации симпатической α1 -адренергической системы на данном уровне. В конечном итоге происходит модуляция восходящего пути передачи болевых импульсов от периферии к центру на сегментарном уровне.
Однако при злоупотреблении закисью азота (регулярное даже краткосрочное использование) или применение ее у соматически отягощенных и пожилых лиц повышается вероятность развития патологических свойств этого вещества и прежде всего - снижения уровня цианокобаламина. Дело в том, что закись азота превращает активный кобальт (I) в составе цианокобаламина в неактивный (III), который быстро выводится из организма.
Цианокобаламин служит источником образования двух коферментов (кофакторов): метилкобаламина (в цитоплазме) и [дезокси]аденозилкобаламина (в митохондриях). Первая коферментная форма витамина В12 принимает активное участие в обмене жирных кислот и синтезе ДНК, вторая незаменима в фолатном цикле, катализируя превращение гомоцистеина в метионин. Помимо хорошо известного нарушения кроветворной функции с развитием макроцитарной анемии (а также гастроинтерстициальных нарушений, повышения риска развития тромбоэмболических состояний) недостаточность витамина B12 приводит к поражению нервной системы. Такое поражение связано с токсическим действием метилмалоновой кислоты, которая образуется при распаде жирных кислот и некоторых аминокислот. Метилмалоновая кислота разрушается ферментом метилмалонил-КоА-изомеразой с участием аденозилкобаламина в качестве кофермента. В отсутствие этого кофермента (гиповитаминоз B12) происходит накопление токсического продукта (метилмалоновой кислоты) с поражением спинного мозга, периферических нервов (фуникулярный миелоз и В12-дефицитная полинейропатия), головного мозга (В12-дефицитная энцефалопатия). [!!!] Следует отметить, что в большинстве случаев дефицит цианокобаламина (витамина В12) манифестирует именно неврологическими симптомами.
[справочная информация - поражение нервной системы при дефиците витамина В12]Справочная информация. Фуникулярный миелоз (ФМ) - это заболевание нервной системы, которое связано с недостаточностью витамина B12 (кобаламина) и, как следствие, с токсическим действием метилмалоновой кислоты (см. выше) в виде поражениея миелиновой оболочки и вторичной аксонопатией, в первую очередь задних столбов и боковых канатиков спинного мозга.
Выделяют три формы фуникулярного миелоза: заднестолбовую (при которой преобладает поражение задних канатиков), пирамидную (при которой преимущественно поражаются боковые столбы) и комбинированную (сочетанное поражение боковых и задних столбов).
Заболевание чаще всего развивается в возрасте 30 - 50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами могут быть жалобы на общую слабость, головокружение, шум в ушах, снижение памяти, сонливость днем и бессонницу ночью, утомляемость, раздражительность, снижение аппетита, горечь во рту, покалывание в языке, иногда с извращением вкуса, и сухость во рту, парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, более выраженные в пальцах ног, а также парестезии языка. Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и двигательные нарушения (преимущественно слабость в ногах).
В зависимости от степени вовлечения боковых канатиков парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы могут быть как повышенными, так и сниженными (в зависимости от формы заболевания). Довольно часто обнаруживаются стопные патологические рефлексы (рефлекс Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является одним из самых частых клинических проявлений заболевания. Наиболее часто в клинической картине отмечается нижний парапарез, в значительно более редких случаях - верхний.
Признаком поражения задних столбов может служить симптом Лермитта - ощущение «прохождения электрического тока» сверху вниз по спине, возникающее при наклоне головы вперед. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые проявляются, как правило, в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости.
В некоторых случаях при дефиците витамина B12 развивается энцефалопатия, обусловленная локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга. Очаговые изменения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям - снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.
Нередко ФМ сочетается с B12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. При этом в клинической картине преобладает снижение чувствительности по типу «носков», отмечается ослабление вибрационной чувствительности, утрата ахиллова рефлекса. Течение заболевания - медленно прогрессирующее.
Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течение 2 - 3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.
В большинстве случаев диагноз ФМ не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови и клинической картиной пернициозной анемии. Следует отметить, что в настоящее время в связи с широким применением витамина B12 не менее чем в половине случаев ФМ протекает атипично.
Следует подчеркнуть, что уровень витамина В12 у некоторых пациентов находится в пределах референсных значений, поскольку комбинированные препараты витаминов группы в нашей стране весьма популярны и назначаются многим больным бесконтрольно. На этом фоне лабораторно обнаружить дефицит цианокобаламина практически невозможно. С учетом этого факта решающим в установлении причины неврологической патологии может быть выявление повышенного уровня гомоцистеина, свидетельствующее о нарушении работы фермента метионинсинтетазы, что косвенно указывает на дефицит витамина В12. Помимо исследования уровня гомоцистеина, зарубежные авторы рекомендуют определять уровень метилмалоновой кислоты.
Терапия представляет собой полный отказ от употребления закиси азота, ежедневный прием витамина В12 в дозе 1000 мкг внутримышечно в течение 5 - 7 дней (в случае острого развития заболевания) с последующим приемом этой дозы 1 раз в неделю длительно, а также реабилитационно-восстановительное лечение (балансотерапия, кинезиотерапия, чрескожная электронейростимуляция и др.). Дополнительно рекомендуют прием метионина и фолиевой кислоты. Целью терапии являются нормализация лабораторных параметров крови (прежде всего уровня гомоцистеина), а также постепенный регресс неврологического дефицита. Прогноз функционального восстановления зависит от исходной степени поражения нервной системы: при легких нарушениях возможно полное или практически полное восстановление, при более тяжелых - остаточный неврологический дефицит неизбежен.
подробнее в статье «Хроническая интоксикация «веселящим газом» (закисью азота) - причина В12-дефицитной миелополинейропатии у лиц молодого возраста» Н.А. Супонева, Д.А. Гришина, Л.А. Легостаева, Е.Г. Мочалова; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №4, 2016) [читать]
читайте пост: Неврологические нарушения при дефиците витамина В12 (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
В настоящее время проблема злоупотребления закисью азота приобрела актуальность, так как среди лиц молодого возраста выросла популярность данного вида «развлечения», вызывающего кратковременную эйфорию («эфирные вечеринки»). Распространено ошибочное мнение о безвредности данного вещества, которое якобы не оставляет следов употребления в организме.
В настоящее время закись азота в смеси с кислородом широко используется как средство для ингаляционного наркоза, в том числе у беременных и детей, поскольку имеет ряд преимуществ: не вызывает раздражения дыхательных путей, не метаболизируется в организме, не связывается с гемоглобином, полностью выводится в неизмененном виде через легкие через 10 - 15 мин. Анальгезирующее действие закиси азота связывают с ее антиноцицептивным эффектом, развивающимся вследствие высвобождения опиоидных пептидов в стволе головного мозга, активации нисходящих тормозных путей, высвобождения норадреналина в нейронах задних рогов спинного мозга и активации симпатической α1 -адренергической системы на данном уровне. В конечном итоге происходит модуляция восходящего пути передачи болевых импульсов от периферии к центру на сегментарном уровне.
Однако при злоупотреблении закисью азота (регулярное даже краткосрочное использование) или применение ее у соматически отягощенных и пожилых лиц повышается вероятность развития патологических свойств этого вещества и прежде всего - снижения уровня цианокобаламина. Дело в том, что закись азота превращает активный кобальт (I) в составе цианокобаламина в неактивный (III), который быстро выводится из организма.
Цианокобаламин служит источником образования двух коферментов (кофакторов): метилкобаламина (в цитоплазме) и [дезокси]аденозилкобаламина (в митохондриях). Первая коферментная форма витамина В12 принимает активное участие в обмене жирных кислот и синтезе ДНК, вторая незаменима в фолатном цикле, катализируя превращение гомоцистеина в метионин. Помимо хорошо известного нарушения кроветворной функции с развитием макроцитарной анемии (а также гастроинтерстициальных нарушений, повышения риска развития тромбоэмболических состояний) недостаточность витамина B12 приводит к поражению нервной системы. Такое поражение связано с токсическим действием метилмалоновой кислоты, которая образуется при распаде жирных кислот и некоторых аминокислот. Метилмалоновая кислота разрушается ферментом метилмалонил-КоА-изомеразой с участием аденозилкобаламина в качестве кофермента. В отсутствие этого кофермента (гиповитаминоз B12) происходит накопление токсического продукта (метилмалоновой кислоты) с поражением спинного мозга, периферических нервов (фуникулярный миелоз и В12-дефицитная полинейропатия), головного мозга (В12-дефицитная энцефалопатия). [!!!] Следует отметить, что в большинстве случаев дефицит цианокобаламина (витамина В12) манифестирует именно неврологическими симптомами.
[справочная информация - поражение нервной системы при дефиците витамина В12]
Справочная информация. Фуникулярный миелоз (ФМ) - это заболевание нервной системы, которое связано с недостаточностью витамина B12 (кобаламина) и, как следствие, с токсическим действием метилмалоновой кислоты (см. выше) в виде поражениея миелиновой оболочки и вторичной аксонопатией, в первую очередь задних столбов и боковых канатиков спинного мозга. Выделяют три формы фуникулярного миелоза: заднестолбовую (при которой преобладает поражение задних канатиков), пирамидную (при которой преимущественно поражаются боковые столбы) и комбинированную (сочетанное поражение боковых и задних столбов).
Заболевание чаще всего развивается в возрасте 30 - 50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами могут быть жалобы на общую слабость, головокружение, шум в ушах, снижение памяти, сонливость днем и бессонницу ночью, утомляемость, раздражительность, снижение аппетита, горечь во рту, покалывание в языке, иногда с извращением вкуса, и сухость во рту, парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, более выраженные в пальцах ног, а также парестезии языка. Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и двигательные нарушения (преимущественно слабость в ногах).
В зависимости от степени вовлечения боковых канатиков парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы могут быть как повышенными, так и сниженными (в зависимости от формы заболевания). Довольно часто обнаруживаются стопные патологические рефлексы (рефлекс Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является одним из самых частых клинических проявлений заболевания. Наиболее часто в клинической картине отмечается нижний парапарез, в значительно более редких случаях - верхний.
Признаком поражения задних столбов может служить симптом Лермитта - ощущение «прохождения электрического тока» сверху вниз по спине, возникающее при наклоне головы вперед. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые проявляются, как правило, в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости.
В некоторых случаях при дефиците витамина B12 развивается энцефалопатия, обусловленная локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга. Очаговые изменения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям - снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.
Нередко ФМ сочетается с B12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. При этом в клинической картине преобладает снижение чувствительности по типу «носков», отмечается ослабление вибрационной чувствительности, утрата ахиллова рефлекса. Течение заболевания - медленно прогрессирующее.
Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течение 2 - 3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.
В большинстве случаев диагноз ФМ не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови и клинической картиной пернициозной анемии. Следует отметить, что в настоящее время в связи с широким применением витамина B12 не менее чем в половине случаев ФМ протекает атипично.
Следует подчеркнуть, что уровень витамина В12 у некоторых пациентов находится в пределах референсных значений, поскольку комбинированные препараты витаминов группы в нашей стране весьма популярны и назначаются многим больным бесконтрольно. На этом фоне лабораторно обнаружить дефицит цианокобаламина практически невозможно. С учетом этого факта решающим в установлении причины неврологической патологии может быть выявление повышенного уровня гомоцистеина, свидетельствующее о нарушении работы фермента метионинсинтетазы, что косвенно указывает на дефицит витамина В12. Помимо исследования уровня гомоцистеина, зарубежные авторы рекомендуют определять уровень метилмалоновой кислоты.
Терапия представляет собой полный отказ от употребления закиси азота, ежедневный прием витамина В12 в дозе 1000 мкг внутримышечно в течение 5 - 7 дней (в случае острого развития заболевания) с последующим приемом этой дозы 1 раз в неделю длительно, а также реабилитационно-восстановительное лечение (балансотерапия, кинезиотерапия, чрескожная электронейростимуляция и др.). Дополнительно рекомендуют прием метионина и фолиевой кислоты. Целью терапии являются нормализация лабораторных параметров крови (прежде всего уровня гомоцистеина), а также постепенный регресс неврологического дефицита. Прогноз функционального восстановления зависит от исходной степени поражения нервной системы: при легких нарушениях возможно полное или практически полное восстановление, при более тяжелых - остаточный неврологический дефицит неизбежен.
подробнее в статье «Хроническая интоксикация «веселящим газом» (закисью азота) - причина В12-дефицитной миелополинейропатии у лиц молодого возраста» Н.А. Супонева, Д.А. Гришина, Л.А. Легостаева, Е.Г. Мочалова; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №4, 2016) [читать]
читайте пост: Неврологические нарушения при дефиците витамина В12 (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать] © Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.... распространено практически по всему миру, за исключением Океании и Антарктиды.
Бешенство (от лат. rabies и греч. lyssa - гидрофобия) - вирусное зоонозное природно-очаговое и антропургическое заболевание с контактным механизмом передачи, поражающее всех теплокровных позвоночных животных, протекающее с тяжелым поражением нервной системы и заканчивающееся для человека смертельным исходом. Следует с осторожностью использовать термин «гидрофобия», ибо этот синдром наблюдается только у человека и не может являться синонимом термина «бешенство».
Этиология и патогенез. Возбудитель бешенства - вирус Neuroryctes rabid относится к группе миксовирусов рода Lyssavirus семейства Rhabdoviridae. Вирус, геном которого состоит из одноцепочечной линейной цепи РНК, имеет цилиндрическую форму, напоминающую винтовочную пулю (см. далее), размеры варьируют в пределах 90–200 нм. Существует семь генотипов вируса. Классические штаммы вируса бешенства (генотип1) высокопатогенны для всех видов теплокровных животных.
Структурно вирус представлен сердцевиной в виде связанной с белком РНК, окруженной липопротеиновой оболочкой с гликопротеиновыми шипами. Гликопротеин G отвечает за адсорбцию и внедрение вируса в клетку, обладает антигенным (типоспецифический антиген) и иммуногенным свойствами (проникновение вируса в клетки происходит путем адсорбционного эндоцитоза - вирионы выявляются в виде включений, окруженных мембраной, адсорбированных на микротрубочках и в составе лизосом). Гликопротеин вируса бешенства представляет собой основной антиген, вызывающий иммунный ответ при инфекции, поэтому большинство разрабатываемых антирабических рекомбинантных и ДНК-вакцин основаны на этом белке. Антитела к нему нейтрализуют вирус, их определяют с помощью реакции нейтрализации (РН).
Различают дикий, или уличный (циркулирующий в природе), и фиксированный штаммы вируса бешенства. Дикий штамм циркулирует среди животных и патогенен для человека. Фиксированный штамм получен искусственным путем (многократным пассированием дикого вируса через мозг кроликов), он не патогенен для человека, этот штамм используют при получении антирабических вакцин.
После внедрения через поврежденную кожу со слюной вирус бешенства достигает уязвимых безмиелиновых нервно-мышечных синапсов и сухожильных рецепторов Гольджи и проникает в периферические нервы. С аксоплазматическим током вирус центростремительно распространяется по нервным стволам к головному мозгу. При этом скорость продвижения вируса составляет около 3 мм/ч. Достигнув центральной нервной системы, вирус бешенства инфицирует нейроны, репликация происходит почти исключительно в сером веществе. Достигнув нейронов головного мозга, гликопротеины оболочки вируса связываются с рецепторами клетки и проникает в нее. Наружная оболочка вируса рассасывается, и геном вместе с РНК-полимеразой (вирусной) оказывается в цитоплазме нейрона. Далее вирус «собирается» и выходит из клетки. Активная репродукция вируса происходит в продолговатом мозге, сильвиевом водопроводе, аммоновых рогах гиппокампа, захватывая центры n. vagus и n. glossopharyngeus, вызывая спазмы глотки и голосовой щели, а также активно размножаясь в сердечных ганглиях и гассеровом узле тройничного нерва. Затем вирус бешенства распространяется в обратном направлении центробежно по вегетативным нервным волокнам на периферию. Таким же периневральным путем он попадает в слюнные железы (выделяясь со слюной больного уже с конца инкубационного периода), в слезные железы, в роговицу, почки, легкие, печень, кишечник, поджелудочную железу, скелетные мышцы, кожу, сердце, сосочки языка, надпочечники, волосяные фолликулы и др. Нельзя отрицать также роль гематогенного и лимфогенного пути распространения вируса в организме.
Размножаясь в нервной ткани (головной и спинной мозг, симпатические ганглии, нервные узлы надпочечников и слюнных желез), вирус вызывает специфический менингоэнцефалит с умеренными воспалительными изменениями, относительно негрубой деструкцией нервных клеток, сопровождаемыми отеком-набуханием вещества головного мозга. Смерть наступает вследствие асфиксии и остановки сердца в результате поражения жизненно важных центров - [1] дыхательного и [2] сосудо-двигательного.
Обращает на себя внимание несоответствие между тяжелыми неврологическими проявлениями болезни и скудными патоморфологическими изменениями в веществе мозга. Гистологическая картина напоминает таковую при других вирусных инфекциях ЦНС: полнокровие, умеренный хроматолиз, пикноз ядер и нейронофагия, инфильтрация периваскулярных пространств лимфоцитами и плазматическими клетками с формированием вокруг венул мозга лимфоидных «муфт», пролиферация микроглии, гидропическая дистрофия. Разрушение нейронов наблюдается в коре большого мозга и мозжечка, в зрительном бугре, подбугорной области, в черном веществе, ядрах черепных нервов, в среднем мозге, базальных ганглиях и в мосту мозга. Однако максимальные изменения имеются в продолговатом мозге, особенно в области дна IV желудочка. Вокруг участков пораженных клеток появляются лимфоцитарные инфильтраты (рабические узелки). В цитоплазме клеток пораженного мозга (чаще в нейронах аммонова рога) формируются эозинофильные округлые включения с базофильными зернами - специальные тельца Негри, размером около 10 нм, представляющие собой места продукции и накопления вирионов бешенства. Одновременно вокруг нервных клеток с явлениями дистрофии и некроза происходит образование глиозных узелков бешенства - телец Бабеша. У 20% больных тельца Бабеша-Негри выявить не удается, однако их отсутствие не исключает диагноз бешенства.
Эпидемиология. Резервуарными хозяевами бешенства считают летучих мышей, причем не обязательно вампиров. Сами не болея, они обеспечивают длительную циркуляции вируса. Основным хозяевами бешенства в природе служат дикие животные. Синантропные животные заражаются от диких, создавая антропургические очаги и увеличивая угрозу передачи заболевания человеку. Существуют две основные эпидемические формы заболевания: [1] городское бешенство и [2] лесное бешенство.
Ареал бешенства в Российской Федерации (РФ) охватывает большую часть регионов страны, бешенство животных занимает лидирующие позиции среди зооантропонозных заболеваний животных по числу ежегодно выявляемых неблагополучных пунктов. В Российской Федерации наибольшее количество эпизоотических очагов и наибольшее число заболеваний бешенством животных регистрируются на территориях Центрального, Приволжского, Уральского, Южного и Сибирского федеральных округов. В последние годы в РФ преимущественно регистрируется лесной тип бешенства. Наблюдаемый характер территориального распространения, сезонность и цикличность вспышек болезни связаны с численностью, ареалом обитания, биологическими и поведенческими особенностями животных, являющихся резервуарами рабического вируса. Основные резерванты бешенства на территории РФ - дикие псовые, преимущественно лисы, енотовидные собаки, песцы, волки, шакалы и корсаки. В эпизоотические очаги могут вовлекаться и другие дикие животные. В последние годы зарегистрированы случаи бешенства у барсуков, хорьков, куниц, бобров, лосей, рысей, диких кошек, серых крыс, домовых мышей. Выявлены случаи заболевания белки, хомяка, ондатры, нутрии, медведя. Передача вируса возможна также при укусе летучими мышами-вампирами (чаще это происходит в Мексике, Аргентине и Центральной Америке), зарегистрированы случаи бешенства после укусов насекомоядных летучих мышей в США, Европе, Австралии, Африке, Индии, в России (Белгородская область), на Украине.
Активные природные очаги вовлекают в эпизоотический процесс домашних и сельскохозяйственных животных. Доля домашних и сельскохозяйственных животных в качестве источника инфекции существенно ниже. Это может быть крупный рогатый скот, лошади, мелкий рогатый скот. Доминирующее положение в группе домашних животных занимают собаки и кошки. Принципиально порода животных не влияет на вероятность передачи вируса бешенства человеку. Наибольшую опасность представляют бездомные животные, риск инфицирования которых рабическим вирусом существенно выше.
Источником инфекции для человека являются животные, находящиеся в инкубационном периоде заболевания, или с клинической картиной бешенства. Основной механизм заражения человека - контактный. Вирус выделяется во внешнюю среду со слюной инфицированного животного. Человек заражается при укусе больным животным или при ослюнении кожи (при наличии микротравм) и слизистых оболочек (в том числе неповрежденных).
Обратите внимание! Появление вируса в слюне может обнаруживаться еще до развития у животных клинических проявлений заболевания. Описаны случаи заболевания людей в результате укуса внешне здоровым животным, продолжающим оставаться таковым в течение длительного времени.
Доказана возможность аэрогенного заражения, не исключаются алиментарный и трансплацентарный пути передачи вируса. В странах и регионах, где основным резервуаром являются летучие мыши (прежде всего США, Южная Америка), помимо укусов, которые могут оставаться незамеченными из-за остроты и мелких размеров зубов, инфицирование может происходить аэрозольным механизмом при посещении пещер, заселенных колониями летучих мышей, в чьей популяции циркулирует рабический вирус. Документированы также редкие случаи аэрозольного механизма инфицирования в лабораторных условиях.
Обратите внимание! От человека человеку при прямом контакте бешенство не передается. Хотя слюна человека, заболевшего бешенством, содержит рабический вирус, что теоретически допускает возможность его передачи другим людям, на практике данный вариант контактного механизма инфицирования людей не получил убедительного подтверждения. Тем не менее, по классическим представлениям, уход и оказание помощи больным бешенством сопряжены с высоким риском инфицирования и требуют проведения профилактической постконтактной вакцинации. Описаны случаи передачи бешенства от донора к реципиенту через инфицированный трансплантат роговицы, а также после пересадки органов (легких, печени, почек) и сосудов.
Клиника. Случаем, подозрительным на инфицирование вирусом бешенства с развитием клиники заболевания считается: случай с симптомами менингоэнцефалита и (или) гидрофобии и аэрофобии при наличии в анамнезе укуса или ослюнения больным бешенством животным или подозрительным на это заболевание животным.
Обратите внимание! Для диагностики бешенства рекомендуется обратить внимание на наличие в анамнезе в течение последнего месяца до заболевания укуса или ослюнения диким или домашним животным, контакта с диким или домашним животным, характер профессиональной занятости (ветеринары, охотоведы, работники зверопитомников и приютов для бездомных собак, кинологи), содержание дома собак, контакт с дикими животными (охотники). Следует учитывать, что инкубационный период бешенства определяется локализацией и тяжестью нанесенных повреждений и составляет от нескольких дней до 6 лет и более. Наиболее короткая инкубация наблюдается при укусе лица, головы, затем верхних конечностей и максимально длинная - при укусе в нижние конечности.
В начале болезни больной может предъявлять жалобы на появление неприятных ощущений и болей в месте укуса (жжение, тянущие боли с иррадиацией к центру, зуд, гиперестезия кожи), бессонницу, раздражительность, повышение температуры, чувство нехватки воздуха. Патогномоничными признаками разгара болезни являются невозможность пить воду (гидрофобия), аэрофобия, развитие приступов психомоторного возбуждения, слюнотечение, бред и галлюцинации. Для развития клинической симптоматики бешенства (гидрофобии) характерно постепенное начало заболевания в течение 1 - 3 дней с периода предвестников (продромальный период): возможна лихорадка, чаще субфебрильная, повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям, гиперестезия кожи. В области уже зарубцевавшейся раны иногда вновь появляются местные воспалительные явления, рубец становится красным и припухает. Наблюдают также повышение эмоциональной активности продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней. При укусах в лицо возникают обонятельные и зрительные галлюцинации. Больной замкнут, апатичен, отказывается от еды, плохо спит, также сон у него сопровождается устрашающими сновидениями.
Начало острого энцефалита проявляется приступами психомоторного возбуждения. Вскоре присоединяются изменение сознания, галлюцинации, агрессивность, буйство, бредовые идеи, мышечные спазмы и судороги. Больной пытается убежать, укусить, нападает с кулаками. На этом фоне возникает приступ болезни («пароксизм бешенства»), сопровождающийся судорогами мышц глотки, гортани, диафрагмы, возможно нарушение дыхания и глотания. Характерны психомоторное возбуждение, гиперсаливация, рвота, что приводит к обезвоживанию. Приступы длятся несколько секунд или минут, в дальнейшем частота их нарастает, провоцируют их попытка пить (гидрофобия), дуновение воздуха (аэрофобия), яркий свет (фотофобия) или громкий звук (акустикофобия). Эти явления нарастают в своей интенсивности, так что одно напоминание о воде или звук льющейся жидкости вызывает спазмы мышц глотки и гортани. Дыхание становится шумным в виде коротких судорожных вдохов, на высоте приступа возможна остановка дыхания. Между приступами сознание, как правило, проясняется. К симптомам энцефалита вскоре присоединяются признаки нарушения стволовых функций. Поражение черепно-мозговых нервов ведет к диплопии, парезу лицевых мышц, невриту зрительного нерва, нарушению глотания. Слюнотечение в сочетании с дисфагией приводят к появлению пены изо рта, что очень характерно для больных бешенством. Наблюдается тахикардия, гипертермия.
Следующая стадия болезни - паралитическая. Через 2 - 3 дня прекращаются судороги и возбуждение, проясняется сознание. На фоне мнимого улучшения состояния развиваются параличи мышц конечностей, языка, лица. Смерть наступает от паралича дыхательного или сосудодвигательного центра. Среди умерших от бешенства подавляющее большинство (88 - 90%) не обращались за медицинской помощью и соответственно не получили своевременного антирабического лечения.
Обратите внимание! Возможны различные варианты течения болезни: отсутствие продромального периода или развитие «тихого» бешенства - характерно развитие восходящих параличей, напоминающих синдром Гийена - Барре. Именно «тихое бешенство» превалирует в клинической картине бешенства в течение последних двух десятилетий в РФ. Исход заболевания - смерть больного. В отсутствие интенсивной терапии (искусственной вентиляции легких - ИВЛ) через 4 сут после появления первых симптомов умирает половина больных, через 20 сут - все заболевшие. Если проводится ИВЛ, возможно развитие поздних осложнений: синдром гиперсекреции антидиуретического гормона, несахарный диабет, нестабильность гемодинамики, аритмии, респираторный дистресс-синдром взрослых, желудочно-кишечные кровотечения, тромбоцитопения и др.
Диагностика и лечение. Диагноз бешенства в типичных случаях не представляет какихлибо трудностей и может быть поставлен клинически. Лабораторная диагностика служит подспорьем для проведения дифференциальной диагностики бешенства с другими заболеваниями ЦНС. При выявлении менингеальных знаков проводится люмбальная пункция с исследованием СМЖ. В ликворе определяется повышение давления, отмечают лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение содержания белка. Заболевшие бешенством подлежат госпитализации в инфекционный стационар в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). Эффективное этиотропное лечение бешенства не разработано.
[увеличить]
Подробнее о бешенстве, в т.ч. о диагностике и лечении в следующих источниках:
статья «Бешенство. Актуальные вопросы» Никифоров В.В. Авдеева М.Г.; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, г. Москва; ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Краснодар (журнал «Эпидемиология и инфекционные болезни» №6, 2017) [читать];
методические рекомендации для студентов медицинских ВУЗов «Диагностика, лечение и профилактика бешенства» ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ, М.А. Пройдаков, Ю.М. Амбалов; Ростов-на-Дону, 2014 [читать];
статья «Проблема клинико-эпидемиологического обоснования диагноза бешенства на примере клинического наблюдения» Никифоров В.В., Малов В.А., Трусова Н.В.; ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, Москва; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ, кафедра инфекционных болезней МПФ, Москва; ФБУЗ «Центр гигиены и эпидемиологии в городе Москве», Москва (журнал «Эпидемиология и инфекционные болезни» №4, 2016) [читать];
статья «Эпидемиологические, диагностические и клиникоморфологические аспекты бешенства у человека» Головчак Г.С., Сухорукова А.Б., Марковский В.Д., Сорокина И.В., Борзенкова И.В., Мирошниченко М.С., Плитень О.Н., Сакал А.А.; Харьковский национальный медицинский университет; ГУ «Харьковский областной лабораторный центр Госсанэпидслужбы Украины» (журнал «Annals of Mechnikov Institute» №2, 2014) [читать];
документ, излагающий позицию ВОЗ «Антирабические вакцины» Final for WER 9 Jul 2010 [читать]
Бешенство (от лат. rabies и греч. lyssa - гидрофобия) - вирусное зоонозное природно-очаговое и антропургическое заболевание с контактным механизмом передачи, поражающее всех теплокровных позвоночных животных, протекающее с тяжелым поражением нервной системы и заканчивающееся для человека смертельным исходом. Следует с осторожностью использовать термин «гидрофобия», ибо этот синдром наблюдается только у человека и не может являться синонимом термина «бешенство».
Этиология и патогенез. Возбудитель бешенства - вирус Neuroryctes rabid относится к группе миксовирусов рода Lyssavirus семейства Rhabdoviridae. Вирус, геном которого состоит из одноцепочечной линейной цепи РНК, имеет цилиндрическую форму, напоминающую винтовочную пулю (см. далее), размеры варьируют в пределах 90–200 нм. Существует семь генотипов вируса. Классические штаммы вируса бешенства (генотип1) высокопатогенны для всех видов теплокровных животных.
Структурно вирус представлен сердцевиной в виде связанной с белком РНК, окруженной липопротеиновой оболочкой с гликопротеиновыми шипами. Гликопротеин G отвечает за адсорбцию и внедрение вируса в клетку, обладает антигенным (типоспецифический антиген) и иммуногенным свойствами (проникновение вируса в клетки происходит путем адсорбционного эндоцитоза - вирионы выявляются в виде включений, окруженных мембраной, адсорбированных на микротрубочках и в составе лизосом). Гликопротеин вируса бешенства представляет собой основной антиген, вызывающий иммунный ответ при инфекции, поэтому большинство разрабатываемых антирабических рекомбинантных и ДНК-вакцин основаны на этом белке. Антитела к нему нейтрализуют вирус, их определяют с помощью реакции нейтрализации (РН).
Различают дикий, или уличный (циркулирующий в природе), и фиксированный штаммы вируса бешенства. Дикий штамм циркулирует среди животных и патогенен для человека. Фиксированный штамм получен искусственным путем (многократным пассированием дикого вируса через мозг кроликов), он не патогенен для человека, этот штамм используют при получении антирабических вакцин.
После внедрения через поврежденную кожу со слюной вирус бешенства достигает уязвимых безмиелиновых нервно-мышечных синапсов и сухожильных рецепторов Гольджи и проникает в периферические нервы. С аксоплазматическим током вирус центростремительно распространяется по нервным стволам к головному мозгу. При этом скорость продвижения вируса составляет около 3 мм/ч. Достигнув центральной нервной системы, вирус бешенства инфицирует нейроны, репликация происходит почти исключительно в сером веществе. Достигнув нейронов головного мозга, гликопротеины оболочки вируса связываются с рецепторами клетки и проникает в нее. Наружная оболочка вируса рассасывается, и геном вместе с РНК-полимеразой (вирусной) оказывается в цитоплазме нейрона. Далее вирус «собирается» и выходит из клетки. Активная репродукция вируса происходит в продолговатом мозге, сильвиевом водопроводе, аммоновых рогах гиппокампа, захватывая центры n. vagus и n. glossopharyngeus, вызывая спазмы глотки и голосовой щели, а также активно размножаясь в сердечных ганглиях и гассеровом узле тройничного нерва. Затем вирус бешенства распространяется в обратном направлении центробежно по вегетативным нервным волокнам на периферию. Таким же периневральным путем он попадает в слюнные железы (выделяясь со слюной больного уже с конца инкубационного периода), в слезные железы, в роговицу, почки, легкие, печень, кишечник, поджелудочную железу, скелетные мышцы, кожу, сердце, сосочки языка, надпочечники, волосяные фолликулы и др. Нельзя отрицать также роль гематогенного и лимфогенного пути распространения вируса в организме.
Размножаясь в нервной ткани (головной и спинной мозг, симпатические ганглии, нервные узлы надпочечников и слюнных желез), вирус вызывает специфический менингоэнцефалит с умеренными воспалительными изменениями, относительно негрубой деструкцией нервных клеток, сопровождаемыми отеком-набуханием вещества головного мозга. Смерть наступает вследствие асфиксии и остановки сердца в результате поражения жизненно важных центров - [1] дыхательного и [2] сосудо-двигательного.
Обращает на себя внимание несоответствие между тяжелыми неврологическими проявлениями болезни и скудными патоморфологическими изменениями в веществе мозга. Гистологическая картина напоминает таковую при других вирусных инфекциях ЦНС: полнокровие, умеренный хроматолиз, пикноз ядер и нейронофагия, инфильтрация периваскулярных пространств лимфоцитами и плазматическими клетками с формированием вокруг венул мозга лимфоидных «муфт», пролиферация микроглии, гидропическая дистрофия. Разрушение нейронов наблюдается в коре большого мозга и мозжечка, в зрительном бугре, подбугорной области, в черном веществе, ядрах черепных нервов, в среднем мозге, базальных ганглиях и в мосту мозга. Однако максимальные изменения имеются в продолговатом мозге, особенно в области дна IV желудочка. Вокруг участков пораженных клеток появляются лимфоцитарные инфильтраты (рабические узелки). В цитоплазме клеток пораженного мозга (чаще в нейронах аммонова рога) формируются эозинофильные округлые включения с базофильными зернами - специальные тельца Негри, размером около 10 нм, представляющие собой места продукции и накопления вирионов бешенства. Одновременно вокруг нервных клеток с явлениями дистрофии и некроза происходит образование глиозных узелков бешенства - телец Бабеша. У 20% больных тельца Бабеша-Негри выявить не удается, однако их отсутствие не исключает диагноз бешенства.
Эпидемиология. Резервуарными хозяевами бешенства считают летучих мышей, причем не обязательно вампиров. Сами не болея, они обеспечивают длительную циркуляции вируса. Основным хозяевами бешенства в природе служат дикие животные. Синантропные животные заражаются от диких, создавая антропургические очаги и увеличивая угрозу передачи заболевания человеку. Существуют две основные эпидемические формы заболевания: [1] городское бешенство и [2] лесное бешенство.
Ареал бешенства в Российской Федерации (РФ) охватывает большую часть регионов страны, бешенство животных занимает лидирующие позиции среди зооантропонозных заболеваний животных по числу ежегодно выявляемых неблагополучных пунктов. В Российской Федерации наибольшее количество эпизоотических очагов и наибольшее число заболеваний бешенством животных регистрируются на территориях Центрального, Приволжского, Уральского, Южного и Сибирского федеральных округов. В последние годы в РФ преимущественно регистрируется лесной тип бешенства. Наблюдаемый характер территориального распространения, сезонность и цикличность вспышек болезни связаны с численностью, ареалом обитания, биологическими и поведенческими особенностями животных, являющихся резервуарами рабического вируса. Основные резерванты бешенства на территории РФ - дикие псовые, преимущественно лисы, енотовидные собаки, песцы, волки, шакалы и корсаки. В эпизоотические очаги могут вовлекаться и другие дикие животные. В последние годы зарегистрированы случаи бешенства у барсуков, хорьков, куниц, бобров, лосей, рысей, диких кошек, серых крыс, домовых мышей. Выявлены случаи заболевания белки, хомяка, ондатры, нутрии, медведя. Передача вируса возможна также при укусе летучими мышами-вампирами (чаще это происходит в Мексике, Аргентине и Центральной Америке), зарегистрированы случаи бешенства после укусов насекомоядных летучих мышей в США, Европе, Австралии, Африке, Индии, в России (Белгородская область), на Украине.
Активные природные очаги вовлекают в эпизоотический процесс домашних и сельскохозяйственных животных. Доля домашних и сельскохозяйственных животных в качестве источника инфекции существенно ниже. Это может быть крупный рогатый скот, лошади, мелкий рогатый скот. Доминирующее положение в группе домашних животных занимают собаки и кошки. Принципиально порода животных не влияет на вероятность передачи вируса бешенства человеку. Наибольшую опасность представляют бездомные животные, риск инфицирования которых рабическим вирусом существенно выше.
Источником инфекции для человека являются животные, находящиеся в инкубационном периоде заболевания, или с клинической картиной бешенства. Основной механизм заражения человека - контактный. Вирус выделяется во внешнюю среду со слюной инфицированного животного. Человек заражается при укусе больным животным или при ослюнении кожи (при наличии микротравм) и слизистых оболочек (в том числе неповрежденных).
Обратите внимание! Появление вируса в слюне может обнаруживаться еще до развития у животных клинических проявлений заболевания. Описаны случаи заболевания людей в результате укуса внешне здоровым животным, продолжающим оставаться таковым в течение длительного времени.Доказана возможность аэрогенного заражения, не исключаются алиментарный и трансплацентарный пути передачи вируса. В странах и регионах, где основным резервуаром являются летучие мыши (прежде всего США, Южная Америка), помимо укусов, которые могут оставаться незамеченными из-за остроты и мелких размеров зубов, инфицирование может происходить аэрозольным механизмом при посещении пещер, заселенных колониями летучих мышей, в чьей популяции циркулирует рабический вирус. Документированы также редкие случаи аэрозольного механизма инфицирования в лабораторных условиях.
Обратите внимание! От человека человеку при прямом контакте бешенство не передается. Хотя слюна человека, заболевшего бешенством, содержит рабический вирус, что теоретически допускает возможность его передачи другим людям, на практике данный вариант контактного механизма инфицирования людей не получил убедительного подтверждения. Тем не менее, по классическим представлениям, уход и оказание помощи больным бешенством сопряжены с высоким риском инфицирования и требуют проведения профилактической постконтактной вакцинации. Описаны случаи передачи бешенства от донора к реципиенту через инфицированный трансплантат роговицы, а также после пересадки органов (легких, печени, почек) и сосудов.Клиника. Случаем, подозрительным на инфицирование вирусом бешенства с развитием клиники заболевания считается: случай с симптомами менингоэнцефалита и (или) гидрофобии и аэрофобии при наличии в анамнезе укуса или ослюнения больным бешенством животным или подозрительным на это заболевание животным.
Обратите внимание! Для диагностики бешенства рекомендуется обратить внимание на наличие в анамнезе в течение последнего месяца до заболевания укуса или ослюнения диким или домашним животным, контакта с диким или домашним животным, характер профессиональной занятости (ветеринары, охотоведы, работники зверопитомников и приютов для бездомных собак, кинологи), содержание дома собак, контакт с дикими животными (охотники). Следует учитывать, что инкубационный период бешенства определяется локализацией и тяжестью нанесенных повреждений и составляет от нескольких дней до 6 лет и более. Наиболее короткая инкубация наблюдается при укусе лица, головы, затем верхних конечностей и максимально длинная - при укусе в нижние конечности.В начале болезни больной может предъявлять жалобы на появление неприятных ощущений и болей в месте укуса (жжение, тянущие боли с иррадиацией к центру, зуд, гиперестезия кожи), бессонницу, раздражительность, повышение температуры, чувство нехватки воздуха. Патогномоничными признаками разгара болезни являются невозможность пить воду (гидрофобия), аэрофобия, развитие приступов психомоторного возбуждения, слюнотечение, бред и галлюцинации. Для развития клинической симптоматики бешенства (гидрофобии) характерно постепенное начало заболевания в течение 1 - 3 дней с периода предвестников (продромальный период): возможна лихорадка, чаще субфебрильная, повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям, гиперестезия кожи. В области уже зарубцевавшейся раны иногда вновь появляются местные воспалительные явления, рубец становится красным и припухает. Наблюдают также повышение эмоциональной активности продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней. При укусах в лицо возникают обонятельные и зрительные галлюцинации. Больной замкнут, апатичен, отказывается от еды, плохо спит, также сон у него сопровождается устрашающими сновидениями.
Начало острого энцефалита проявляется приступами психомоторного возбуждения. Вскоре присоединяются изменение сознания, галлюцинации, агрессивность, буйство, бредовые идеи, мышечные спазмы и судороги. Больной пытается убежать, укусить, нападает с кулаками. На этом фоне возникает приступ болезни («пароксизм бешенства»), сопровождающийся судорогами мышц глотки, гортани, диафрагмы, возможно нарушение дыхания и глотания. Характерны психомоторное возбуждение, гиперсаливация, рвота, что приводит к обезвоживанию. Приступы длятся несколько секунд или минут, в дальнейшем частота их нарастает, провоцируют их попытка пить (гидрофобия), дуновение воздуха (аэрофобия), яркий свет (фотофобия) или громкий звук (акустикофобия). Эти явления нарастают в своей интенсивности, так что одно напоминание о воде или звук льющейся жидкости вызывает спазмы мышц глотки и гортани. Дыхание становится шумным в виде коротких судорожных вдохов, на высоте приступа возможна остановка дыхания. Между приступами сознание, как правило, проясняется. К симптомам энцефалита вскоре присоединяются признаки нарушения стволовых функций. Поражение черепно-мозговых нервов ведет к диплопии, парезу лицевых мышц, невриту зрительного нерва, нарушению глотания. Слюнотечение в сочетании с дисфагией приводят к появлению пены изо рта, что очень характерно для больных бешенством. Наблюдается тахикардия, гипертермия.
Следующая стадия болезни - паралитическая. Через 2 - 3 дня прекращаются судороги и возбуждение, проясняется сознание. На фоне мнимого улучшения состояния развиваются параличи мышц конечностей, языка, лица. Смерть наступает от паралича дыхательного или сосудодвигательного центра. Среди умерших от бешенства подавляющее большинство (88 - 90%) не обращались за медицинской помощью и соответственно не получили своевременного антирабического лечения.
Обратите внимание! Возможны различные варианты течения болезни: отсутствие продромального периода или развитие «тихого» бешенства - характерно развитие восходящих параличей, напоминающих синдром Гийена - Барре. Именно «тихое бешенство» превалирует в клинической картине бешенства в течение последних двух десятилетий в РФ. Исход заболевания - смерть больного. В отсутствие интенсивной терапии (искусственной вентиляции легких - ИВЛ) через 4 сут после появления первых симптомов умирает половина больных, через 20 сут - все заболевшие. Если проводится ИВЛ, возможно развитие поздних осложнений: синдром гиперсекреции антидиуретического гормона, несахарный диабет, нестабильность гемодинамики, аритмии, респираторный дистресс-синдром взрослых, желудочно-кишечные кровотечения, тромбоцитопения и др.Диагностика и лечение. Диагноз бешенства в типичных случаях не представляет какихлибо трудностей и может быть поставлен клинически. Лабораторная диагностика служит подспорьем для проведения дифференциальной диагностики бешенства с другими заболеваниями ЦНС. При выявлении менингеальных знаков проводится люмбальная пункция с исследованием СМЖ. В ликворе определяется повышение давления, отмечают лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение содержания белка. Заболевшие бешенством подлежат госпитализации в инфекционный стационар в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). Эффективное этиотропное лечение бешенства не разработано.
[увеличить]Подробнее о бешенстве, в т.ч. о диагностике и лечении в следующих источниках:
статья «Бешенство. Актуальные вопросы» Никифоров В.В. Авдеева М.Г.; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, г. Москва; ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Краснодар (журнал «Эпидемиология и инфекционные болезни» №6, 2017) [читать];
методические рекомендации для студентов медицинских ВУЗов «Диагностика, лечение и профилактика бешенства» ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ, М.А. Пройдаков, Ю.М. Амбалов; Ростов-на-Дону, 2014 [читать];
статья «Проблема клинико-эпидемиологического обоснования диагноза бешенства на примере клинического наблюдения» Никифоров В.В., Малов В.А., Трусова Н.В.; ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, Москва; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ, кафедра инфекционных болезней МПФ, Москва; ФБУЗ «Центр гигиены и эпидемиологии в городе Москве», Москва (журнал «Эпидемиология и инфекционные болезни» №4, 2016) [читать];
статья «Эпидемиологические, диагностические и клиникоморфологические аспекты бешенства у человека» Головчак Г.С., Сухорукова А.Б., Марковский В.Д., Сорокина И.В., Борзенкова И.В., Мирошниченко М.С., Плитень О.Н., Сакал А.А.; Харьковский национальный медицинский университет; ГУ «Харьковский областной лабораторный центр Госсанэпидслужбы Украины» (журнал «Annals of Mechnikov Institute» №2, 2014) [читать];
документ, излагающий позицию ВОЗ «Антирабические вакцины» Final for WER 9 Jul 2010 [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Возбуждение и тревога могут возникать у больных лю бого возраста, находящихся в отделении реаниматологии. Эти нарушения встречаются как минимум один раз у 71% пациентов терапевтического и хирургического профиля, поступаю щих в отделение реаниматологии. Частота возникновения делирия от 30 до 50% и возрастает до 80% у интубированных больных. Возбуждение - это психомоторное наруше ние, характеризующееся заметным усилением моторной и фи зиологической активности у больных. С другой стороны, делирий определяется как острое изменение ментального статуса, которое часто происходит в течение часов и дней. Одним из от личительных признаков делирия является нарушение сознания и флюктуации когнитивных способностей (память, речь и организация).
Несмотря на то что возбуждение, тревогу и делирий можно рассматривать как различные типы мозговых нарушений, в условиях отделения реаниматологии они, скорее всего, отражают только различную степень поражения головного мозга и имеют сходную причину.
читайте также пост: Делирий (в соматической медицине) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Неадекватная анальгезия является фактором развития возбуждения у больных в критическом состоянии, что наиболее часто имеет место в послеоперационном периоде. Недостаточное обезболивание часто является результатом назначения субоптимальных доз опиоидных анальгетиков из-за боязни угнетения дыхания и развития зависимости. В норме при непродолжительном применении и подборе адекватных доз опиодов развитие этих побочных эффектов маловероятно.
Гипоксемия может приводить к возбуждению и делирию. Мониторинг оксигенации важен для всех больных в от делении реаниматологии. Парциальное напряжение кисло рода 60 mm Hg и ниже (или сатурация ниже 90%) может приводить к возбуждению вследствие гипоксемии.
Гипотензия также может приводить к нарушениям сознания в связи с гипоперфузией головного мозга. Часто встречающиеся на рушения метаболизма, такие как гипергликемия и в особенности гипогликемия, могут способствовать развитию возбуждения и делирия. Уремия и повышенный уровень тяжелых металлов (например, свинца, ртути) также являются причиной психомоторных нарушений. Сепсис является распространенной причиной этих нарушений и должен быть немедленно исключен.
У пострадавших с закрытой черепномозговой травмой может возникать как умеренное, так и сильное возбуждение. У больных без травматических повреждений головы, включая тех, у которых развилось субарахноидальное кровоизлияние, также может развиваться возбуждение. Ишемический инсульт может вызывать возбуждение. Наличие у больного новообразований головного мозга, эпилепсии, инфекционного процесса (например, менингита) или воздушной эмболии связано с устойчивым и выраженным возбуждением и делирием.
Одной из распространенных проблем для врачей отделения реаниматологии является абстинентный синдром у больных с зависимостью от алкоголя или других веществ: кокаин, опиодные препараты, никотин, седативные препараты - бензодиазепины и пропофол (так называемая «парадоксальная реакция»). Все эти вещества приводят к повреждению мозга и являются независимыми факторами для развития возбуждения и делирия.
Длительная седация сама по себе связана с увеличением частоты развития делирия и длительных когнитивных нарушений. Одновременное назначение нескольких лекарственных препаратов, лекарственные реакции, взаимодействия увеличивают частоту развития возбуждения и делирия у больных в отделении реаниматологии. Необходимо учитывать нежелательные лекарственные взаи модействия при назначении большого количества лекарственных препаратов для лечения боли, возбуждения, инфекций и аритмий, особенно при их антихолинергической активности. Краткий лист медицинских препаратов, связанных с возбуждением, представлен в таблице:
Даже после отмены седативных препаратов, считающихся причиной возбуждения, необходимо несколько дней для получения положительного результата. [!!!] Данная задержка обусловлена временем, необходимым для элиминации лекарственного препарата и его метаболитов из организма.
Выраженная десинхронизация пациента с аппаратом искусственной вентиляции легких (ИВЛ) является другой частой причиной возбуждения больных в отделении реаниматологии. Десинхронизация часто является результатом плохо подобранных настроек аппарата ИВЛ, которые приводят к задержке ответа аппарата на попытку спонтанного дыхания больного. Данная проблема становится менее распространенной благодаря наличию современных, оснащенных компьютерами аппаратов ИВЛ и использования графического отображения дыхания при наст ройке вентиляции. Нахождение интубационной трубки в трахее в течение короткого или длительного периода может приводить к возбуждению. Интубированные больные в состоянии возбуждения могут испытывать дискомфорт в связи с их неспособностью общаться с медицинским персоналом и семьей, что может приводить к развитию длительного возбуждения и последующему делирию.
[!!!] Само нахождение в отделении реаниматологии с наличием высокотехнологичного оборудования, света, шума и постоянных раздражителей может способствовать развитию ментальных нарушений.
читайте также пост: ПИТ-синдром (PICS-синдром) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Дифференцирование причин психомоторных нарушений начинается с изучения анамнеза заболевания, механизма поражения, лабораторных данных, лечения, лекарственного анамнеза и истории хронических заболеваний (например, хронических заболеваний печени и почек). [!!!] Только после этой короткой оценки состояния больного возможно правильное лечение возбуждения и делирия.
подробнее в статье «Психомоторное возбуждение и делирий у больных в критических состояниях и роль седации» М. Федарау, Ф. Комполо, П. Пападокос; Отделение анестезиологии, Университет Рочестер, США; Отделение анестезиологии, хирургии и нейрохирургии, Университет Рочестер, США (журнал «Общая реаниматология» №6, 2012) [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Заболевания периферической нервной системы у пожилых, несмотря на высокую частоту, являются одним из наименее изученных вопросов в нейрогериатрии. Их распространенность у пациентов до 55 лет составляет от 3,3 до 8%, а в более старшей возрастной группы (60 - 74 года) достигает 22% (Martyn C., Hughes R., 2010). Подавляющее большинство из них составляют пациенты с диабетической полинейропатией (ПНП). У пожилых редко встречаются специфические формы ПНП, однако отдельные формы встречаются чаще и имеют свои клинические особенности [!!!] в сравнении с более молодыми пациентами. Это связано с возрастными изменениями, происходящими в организме, которые приводят к снижению плотности серого вещества головного и спинного мозга, уменьшением количества нейромедиаторов, гипоталамо-гипофизарной недостаточности, гормональными нарушениями, а также нарушениями других видов обмена. Так, у пожилых наблюдается снижение сенсорных функций всех модальностей (слух, зрение, обоняние, вкус и чувствительность).
Возрастные изменения происходят и в периферической нервной системе в виде уменьшения числа нервных волокон, прежде всего толстых миелинизированных волокон, их частичной демиелинизации, уменьшения расстояния между перехватами Ранвье. Дегенеративные процессы в пожилом возрасте наблюдаются не только в миелиновой оболочке периферических нервов, но и в аксонах. Происходит валлеровское перерождение, замедление аксоплазматического тока, что приводит к нарушению трофики мышц. Число и размер сенсорных нейронов в ганглиях задних корешков также уменьшаются, в наибольшей степени страдают волокна, проводящие вибрационную чувствительность. В связи с этим снижение ахилловых рефлексов и порога вибрационной чувствительности в стопах у людей старше 70 лет считается нормой в то время как у молодых пациентов является признаком ПНП.
Уменьшение с возрастом числа периферических волокон, признаки демиелинизации и нейрогенного воспаления напоминают патологические изменения при ПНП. При электронейромиографическом исследовании (ЭНМГ) отмечаются более низкие показатели скорости распространения возбуждения по сравнению с молодыми людьми. Так, у лиц 70 лет СРВ на 15 - 25% меньше в сравнении с 30-летними. Восстановление функций нервов у пожилых пациентов с ПНП происходит медленнее по сравнению с более молодыми, что связано со снижением метаболизма и процессов регенерации в периферических нервах, ухудшением кровоснабжения и трофическими нарушениями. Это обусловлено наличием таких сопутствующих заболеваний, как артериальная гипертензия, атеросклероз и др.
В пожилом возрасте наиболее часто встречаются следующие ПНП: [1] дисметаболические (диабетическая, при дефиците витамина В12, заболеваниях щитовидной железы, печени, почек); [2] токсическая (алкогольная); [3] аутоимунные (хроническая воспалительная демиелинизрующая, на фоне моноклональной гаммапатии), [4] паранеопластические; [5] амилоидные; [6] идиопатические ПНП тонких волокон.
читайте также пост: Паранеопластический неврологический синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Невропатия тонких волокон (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]читайте также пост: Парапротеины и их клиническое значение в неврологии (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]При обследовании пожилого пациента с ПНП всегда следует проводить дифференциальный диагноз с паранеопластическими ПНП. Симптомы ПНП могут возникать как после появления клинических симптомов опухоли, так и предшествовать им. Наиболее часто они встречаются при раке легкого, желудочно-кишечного тракта, почек, матки и придатков, щитовидной железы и болезнях крови.
Отличия в развитии, течении и прогнозе большинства ПНП в пожилом возрасте по сравнению с молодыми пациентами заключаются в [1] более частом поражении вегетативной нервной системы; [2] наличии болевого нейропатического синдрома, который у пожилых требует быстрого и адекватного купирования; [3] неустойчивости при ходьбе и падениях, которые имеют полиэтиологическую природу; [4] трудности подбора эффективной терапии в связи с сопутствующими заболеваниями.
Подробнее в следующих источниках:
статья «Полиневропатия: как поставить диагноз?» Л.Т. Ахмеджанова, к.м.н., доцент, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет» №4, 2016) [читать];
статья «Полинейропатии в пожилом возрасте» Л.Т. Ахмеджанова, А.Н. Баринов; ГБОУ ВПО «Первый московский государст-венный медицинский университет им. И.М.Сеченова», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2015) [читать];
статья «Периферические невропатии в пожилом возрасте» Е.А. Ляшенко, О.С. Левин, Кафедра неврологии РМАПО, Москва (журнал «Современная терапия в психиатрии и неврологии» №2, 2014) [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
Ожирение - это хроническое заболевание, гетерогенное по этиологии и клиническим проявлениям, прогрессирующее при естественном течении, характеризующееся избыточным отложением жировой массы в организме (с ИМТ ≥30 кг/м2), как правило, имеющее высокий кардиометаболический риск, специфические осложнения и ассоциированные с ним сопутствующие заболевания. Морбидное ожирение - избыточное отложение жировой массы с ИМТ ≥ 40 кг/м2 или с ИМТ ≥ 35 кг/м2 (ИМТ - индекс массы тела) при наличии серьезных осложнений, связанных с ожирением.
Синдром ожирения-гиповентиляции (СОГ) - это сочетание ожирения (ИМТ ≥30 кг/м2) и альвеолярной гиповентиляции в дневное время - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови (РаСО2) более 45 мм рт. ст. (хроническая альвеолярая гиповентиляция, проявляющаяся гиперкапнической дыхательной недостаточностью [РаСО2 > 45 мм рт.ст.], которую нельзя объяснить другими причинами, кроме избыточной массы тела).
Справочная информация [ГИПЕРКАПНИЯ] Гиперкапнией принято считать повышение Pa CO2 выше 45 мм рт.ст., происходящее исключительно из-за альвеолярной гиповентиляции. На альвеолярную вентиляцию влияют такие факторы, как частота дыхательных движений, дыхательный объем и объем дыхательного мертвого пространства. Организм жестко контролирует альвеолярную вентиляцию, чтобы поддерживать Pa CO2 в узком диапазоне. Гиперкапния почти никогда не бывает вызвана повышенной выработкой CO2. Клинические признаки признаки и симптомы гиперкапнии зависят от абсолютного значения Pa CO2 и скорости его изменения. Результатом резких подъемов показателя является повышение внутричерепного давления, спутанность сознания и сонливость. Если уровень Pa CO2 резко поднимается выше 80 мм рт.ст., могут возникнуть кома, энцефалопатия и эпилептические приступы. Аналогичные уровни Pa CO2 могут переноситься хорошо, если подъемы являются хроническими (источник: Неотложная медицина по Тинтиналли; Дэвид М. Клайн, О. Джон Ма, Рита К. Цидулка, Гарт Д. Меклер, Стефен Х. Томас, Даниэль А. Хэндель; перевод с англ. под редакцией проф. И.П. Миннуллина; изд. «ГЭОТАР-Медиа» 2019). СОГ ассоциирован с высокой болезненностью и летальностью. Основными причинами смерти при СОГ служат дыхательная недостаточность (ДН) и тромбоэмболия легочной артерии. Точные эпидемиологические данные о распространенности синдрома СОГ отсутствуют (по приблизтельным подсчетам, СОГ встречается у 10% лиц, страдающих ожирением [при ИМТ >50 кг/м2 - у 50%]). Однако, ориентируясь на косвенные показатели, в том числе встречаемость пиквикского синдрома среди больных обструктивным апноэ сна, можно сделать вывод, что общее количество таких пациентов невелико - менее 1% в популяции. При этом хроническая гиповентиляция отмечается у трети пациентов с выраженным ожирением и является одной из ведущих причин хронической гиперкапнии среди госпитализированных больных.
СОГ был впервые описан Burwell C.S. et al. в 1956 г. под названием пиквикский синдром (мальчикслуга Джо, персонаж романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба», страдал ожирением и сонливостью). У больного, наблюдавшегося Burwell C.S., кроме выраженного ожирения и дневной сонливости, имелись также гипоксемия и гиперкапния, вторичный эритроцитоз, легочная гипертензия и картина легочного сердца. Примерно через 10 лет были описаны эпизоды остановки дыхания (апноэ) во время сна, причем апноэ было зарегистрировано у больных с пиквикским синдромом, что привело к смешению понятий СОГ и ночного апноэ. В 1976 г. Guilleminault C. et al. ввели понятие синдрома обструктивного апноэ во время сна (СОАС), причем стало ясно, что апноэ довольно часто может встречаться и у больных с нормальной массой тела. Термин «синдром ожирения-гиповентиляции» был впервые введен Rochester D.F. и Enson Y. в 1974 г., которые опубликовали результаты наблюдения за 16 больными с ожирением и гиперкапнией. С этого времени понятие СОГ используется более широко, чем пиквикский синдром, так как позволяет избежать терминологической путаницы.
Патофизиологические механизмы СОГ еще обсуждаются. Причиной его развития считают сочетание рестриктивных ограничений легочной вентиляции, нарушений респираторной механики, хронического утомления дыхательной мускулатуры и нарушений центральных механизмов регуляции дыхания. Анализ данных свидетельствует, что перечисленные факторы не столько предопределяют, сколько способствуют развитию хронической гиперкапнии у предрасположенных к этому больных. Однако однозначных доказательств наследственной предрасположенности к возникновению СОГ пока не получено. В последние годы активно обсуждается роль лептина в патогенезе СОГ.
Обратите внимание! СОГ значительно усугубляет имеющиеся дыхательные нарушения при переходе из состояния бодрствования в состояние сна. Во-первых, это связано с присоединением обструкции верхних дыхательных путей у пациентов с СОАС и возрастанием нагрузки на аппарат дыхания из-за давления абдоминального жира на диафрагму в положении лежа. Во-вторых, имеют значение особенности физиологии дыхания во время сна - утрата волевого контроля, еще большее уменьшение чувствительности рецепторного аппарата к гипоксемии и гиперкапнии, а также снижение тонуса дыхательной мускулатуры, особенно во время фазы быстрого сна.Подробное описание клинической картины СОГ, данное Burwell C.S. et al. (1956 г.), [!!!] остается актуальным и в наши дни: выраженное ожирение, дневная сонливость, тремор, мышечные подергивания (миоклонии), цианоз, периодическое дыхание, вторичная полицитемия, гипертрофия правого желудочка, правожелудочковая недостаточность. Клиническая картина отражает наличие нарушений газообмена (гипоксемии и гиперкапнии) и расстройств дыхания во время сна. Как правило, большинство больных жалуются на дневную сонливость, повышенную утомляемость, ночные и утренние головные боли. Одна из основных жалоб - одышка при физической нагрузке. Проявлениями хронической гипоксемии служат центральный цианоз, вторичный эритроцитоз, легочная гипертензия и легочное сердце (набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки). Очень часто больные СОГ страдают сопутствующими заболеваниями, связанными с ожирением (сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия и атеросклероз). Сердечно сосудистая патология присутствует у 30 - 50% больных СОГ.
Для подтверждения наличия дневной гиперкапнии необходимо проведение анализа газового состава артериальной крови. При этом обычно помимо повышения уровня PaCO2 (РаСО2 > 45 мм рт.ст.) обнаруживается гипоксемия (парциальное напряжение кислорода - PaO2 менее 70 мм рт. ст.) и компенсированный респираторный ацидоз.
Подробнее о СОГ в следующих источниках:
статья «Синдром ожирения-гиповентиляции: современный взгляд» А.Д. Пальман, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №19, 2016) [читать];
статья «Синдром ожирения-гиповентиляции» С.Н. Авдеев, Г.С. Нуралиева» НИИ пульмонологии Росздрава (журнал «Пульмоно-логия и аллергология» №3, 2006) [читать];
статья «Интерпретация показателей газов артериальной крови» Г.Е. Баймаканова, НИИ пульмонологии ФМБА России, Москва (журнал «Пульмонология и аллергология» №2, 2013) [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Писчий спазм (ПС) - это неврологический синдром, характеризующийся своеобразным избирательным расстройством моторики руки, из-за которого письмо сильно затрудняется или становится невозможным, при этом выполнение других тонких движений кистью и пальцами часто также бывает затруднено. По характеру проявлений двигательных феноменов ПС относится к фокальной форме первичной дистонии мышц кисти. При этом в диагностике первичной дистонии следует придерживаться [!!!] ключевого утверждения: «…первичная дистония определяется как заболевание, при котором дистонические движения представляют собой изолированный симптом при отсутствии подтвержденного (установленного) неврологического дефекта или экзогенной причины, вызвавшей дистонию».
читайте также пост: Дистония (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать] За последние 50 лет взгляды на ПС претерпели кардинальные изменения: доказаны аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования дистонии. Провозглашен тезис «писчий спазм - фокальная форма идиопатической дистонии, в основе которой лежит дисфункция базальных ганглиев», при отсутствии специфических морфологических изменений в головном мозге. В 2000-е годы отметили, что семейный ПС может дебютировать DYT1-мутацией, и изредка у носителей GAG-делеции торсионная дистония манифестирует с фокальной формы дистонии - писчего спазма. Но на основании анализа ряда проведенных исследований сделано заключение, что фокальная дистония кисти (в частности, ПС) не может однозначно быть идентифицирована при помощи исследований генных маркеров DYT-мутаций.
Несмотря на почти 200-летнюю историю изучения проблемы нарушения акта письма, отсутствуют критерии диагноза «писчий спазм», что вызывает большие затруднения у практикующих врачей.
Под руководством Медицинского исследовательского фонда по изучению дистонии (Dystonia Medical Research Foundation), Объединения по изучению дистонии (Dystonia Coalition) и Европейской организации по сотрудничеству в области научных исследований дистонии и разработки технологий (European Dystonia Cooperation in Science and Technology, COST) был сформирован Консенсусный комитет, представивший в 2013 г. новую классификацию дистоний. Данная классификация основывается на 2 параметрах: клинические характеристики и этиология. Согласно новой классификации дистонии, ПС можно охарактеризовать следующим образом:
I. Клинические характеристики: [1] клинические особенности дистонии: возраст на момент начала - молодой взрослый возраст (от 21 года до 40 лет); распределение пораженных областей тела - фокальная; временна`я структура - кинезио-специфичная; [2] сопутствующие особенности: изолированная дистония или в комбинации с другими двигательными расстройствами - изолированная дистония.
II. Этиология: нарушения нервной системы - отсутствие признаков дегенерации или структурных нарушений; врожденная или приобретенная - идиопатическая - спорадическая форма.
Согласно классификации Международного общества двигательных расстройств (Movement Disorders Society, 2013), ПС - это дистония специфического вида действия, при котором нарушается строго определенный вид движения при выполнении конкретного моторного задания.
Согласно классификации Международного общества по болезни Паркинсона и расстройствам движений (International Parkinson and Movement Disorder Society), изучающего двигательные заболевания, которые проявляются непроизвольными нарушениями движений, ПС - это фокальная форма дистонии.
При анализе жалоб важно обратить внимание на то, что в 100% случаев характерны нарушения при письме непроизвольного характера (вычурная поза кисти и пальцев, повышение мышечного тонуса в руке, чрезмерное сжатие ручки, изменение почерка, нарушение слитности, снижение скорописи). В 1/3 случаев двигательные нарушения касаются только письма (так называемый «простой ПС»), в 2/3 - наряду с этим нарушением отмечается затрудненное выполнение других часто выполняемых (бытовых, профессиональных) действий (так называемый «комплексный ПС). В 1/2 случаев только при письме наблюдается вычурная непроизвольная дистоническая поза кисти и пальцев (спастический ПС); в других 1/2 случаев с момента инициации письма отмечается дрожание кисти и/ или пальцев (дрожательный ПС), при этом поза кисти выражена не ярко; редко имеют место миоклонические подергивания кисти и/или пальцев (миоклонический ПС). Пациенты с ПС не предъявляют жалобы на чувство слабости в кисти или пальцах на стороне дистонического феномена.
Важно понимать, что диагноз «Писчий спазм» ставится только на основании анализа клинической картины, т.е. она имеет специфические черты, которые оцениваются лишь при клиническом осмотре, а нейрофизиологические методы не могут быть использованы ни для диагностики, ни для классификации дистонии, как и методы нейровизуализации (магнитно-резонансная томография).
При осмотре больного ПС в момент письма имеется четкий клинический портрет данного заболевания:[1] подготовка к письму представляет собой определенный ритуал: пациент подбирает удобное положение тела за столом, и, как правило, перебирает пальцами перед тем, как взять в руки писчий инструмент (ручка, фломастер, карандаш), или совершает вращательные круговые движения вдоль оси ручки;
[2] дистоническая поза, так при спастическом ПС с момента инициации письма, через 3 - 5 с, наблюдается четкая непроизвольная установка кисти и/или пальцев и отмечается очерченный контур напряженных групп мышц кисти и предплечья; при дрожательном ПС дрожательный гиперкинез (в кисти или пальцах) появляется сразу, как только пациент делает попытку начать письмо, уже в момент касания кончиком ручки листа бумаги, при этом выраженной дистонической установки кисти и пальцев может и не наблюдаться;
[3] частые перерывы при письме (массаж или встряхивание кисти, перебирание пальцами); в момент проявления ПС пациент практически сразу перестает писать, потирает тыл кисти и запястье круговыми массажными движениями, оправдывается за вынужденный перерыв;
[4] изменение характерных черт почерка (разновеликие буквы, нарушение слитности) уже в начале или к концу первой строчки: при спастическом ПС очевидные изменения почерка (увеличение размера букв; часто разновеликие, «скачущие-пляшущие буквы»; отсутствие связующих элементов между буквами в словах, разрозненность; непостоянство почерка; отклонение от основной линии) наблюдаются к концу написания первой строки или в начале строки в зависимости от степени выраженности ПС; при дрожательном ПС элементы дрожания как бы накладываются на рисунок каллиграфии почерка индивида;
[5] выработка и использование компенсаторных стратегий (то есть, приемов): компенсаторные позы при удержании писчего инструмента, корригирующие жесты, поза за столом, письмо непривычным способом.
Опыт наблюдения за больными ПС позволил выявить характерную этапность формирования дистонического феномена. В начале заболевания первые субклинические проявления ПС в виде нестабильности почерка часто игнорируются. Далее нарушения письма начинают упорно проявляться в определенных ситуациях (стресс, после физической нагрузки и пр.). Затем пациенты отмечают изменение характерных черт почерка и замедление скорописи. В последующем происходит непроизвольное формирование дистонической позы кисти/пальцев и на этом этапе появляются первые жалобы на нарушение письма. На следующем этапе пациенты используют индивидуально выработанные компенсаторные стратегии (КС) (компенсаторные позы, корригирующие жесты), нивелирующие проявление ПС. На следующем этапе происходит постепенное угасание положительного действия КС и участия волевого контроля, появляется страх перед началом письма, и только на этом этапе пациенты впервые обращаются к врачу. В дальнейшем нарушения становятся более выраженными, изменяется подпись, большинство больных отказываются от письма и переходят к печатным устройствам, в дальнейшем присоединяются нарушения других действий. При отсутствии должного медикаментозного и реабилитационного воздействия, больные ПС инвалидизируются. Временны`е параметры формирования этапов ПС индивидуальны - от 1 года до 7 - 18 лет. Анализ периода времени для постановки диагноза «писчий спазм» от момента появления первых признаков дистонии составляет в среднем через 7,2±8,3 года (0,5 - 41 год).
ПС, как и другие формы фокальных дистоний, относится к труднокурабельным заболеваниям, которые иногда лечатся годами. Консервативная терапия фокальной дистонии кисти носит в основном эмпирический подход, а потому успешна лишь в части случаев. Большинство пациентов имеют длительный опыт применения обычно малоэффективных для данной нозологии препаратов. К сожалению, на сегодня нет единого метода терапевтического воздействия, который был бы принят за показатель эффективности.
До начала лечения каждому пациенту объясняется, что лечение дистонии длительное, и успешность его зависит от строгого соблюдения всех рекомендаций. На основании опыта наблюдения за больными ПС, оценки динамики состояния на фоне терапии сделан вывод, что следует придерживаться определенной схемы терапевтического воздействия, включающей нейрореабилитацию (то есть, сенсомоторное переобучение) с формированием новой моторной программы, воздействие на периферические факторы, фармакотерапию (базовым препаратом в терапии ПС является клоназепам), психологическую адаптацию и социализацию, а также следует проводить профилактику ПС в группах риска.
Подробнее о ПС в следующих источниках:
статья «Особенности терапии писчего спазма» О.А. Шавловская, ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2017) [читать];
статья «К вопросу о патогенезе писчего спазма» О.А. Шавловская, НИО неврологии НИЦ, ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, МЗ РФ, Москва (Сибирский научный медицинский журнал, №3, 2015) [читать];
статья «Реабилитационные мероприятия при писчем спазме» О.А. Шавловская; Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2014) [читать];
статья «Комплексная терапия писчего спазма» О.А. Шавловская, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Медицинский алфавит» №14, 2016) [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.В настоящее время менингит Молларе (ММ) остается недостаточно изученным и редко встречающимся заболеванием, потому чаще всего является диагнозом исключения. Низкая осведомленность клиницистов в отношении данного заболевания приводит к назначению неоправданной терапии. Рецидивирующий менингит характеризуется повторяющимися эпизодами острого воспаления мозговых оболочек, за которыми следуют периоды полного отсутствия симптомов и патологических изменений ликвора. Причинами рецидивирующего менингита могут быть синуситы, мастоидит, посттравматический бактериальный менингит, ММ, системная красная волчанка и опухоли, такие как эпидермоидная киста и краниофарингиома.
Рецидивирующий доброкачественный лимфоцитарный менингит неясной этиологии впервые был описан французским неврологом P. Mollaret в 1944 г. Поэтому эпоним «менингит Молларе» стали использовать для обозначения синдрома, который также известен как доброкачественный рецидивирующий асептический менингит, доброкачественный рецидивирующий эндотелиально-лейкоцитарный менингит, доброкачественный рецидивирующий менингит.
Это заболевание встречается преимущественно у лиц молодого возраста, хотя описаны клинические случаи у пациентов от 5 до 57 лет. В клинической картине наблюдаются ремиттирующие приступы, проявляющиеся головной болью, менингеальным синдромом, миалгией, иногда тошнотой и рвотой. Продолжительность приступа кратковременна и составляет от 1 до 3 сут. При обследовании выявляются ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. Описаны и преходящие неврологические расстройства в форме эпилептических припадков, диплопии, дизартрии, нарушения равновесия, поражения лицевого нерва, анизокории, стопных пирамидных знаков и нарушения сознания.
Лихорадка обычно умеренная, но может достигать высоких цифр (до 40°С). Примерно в 30% случаев рецидиву менингита предшествуют неспецифические симптомы в форме парестезии, нейропатической боли и артралгии. Если данные симптомы полностью не регрессируют, доброкачественный рецидивирующий лимфоцитарный менингит исключается. Заболевание обычно самостоятельно разрешается в течение 3 - 5 лет, но имеются сообщения о более длительном течении.
В настоящее время наиболее вероятной причиной развития ММ считается HSV-2 (Herpes Simplex Virus-2) - примерно 84% случаев. Намного реже в качестве этиологического фактора предполагают HSV-1 (Herpes Simplex Virus-1), HSV-6 (Herpes Simplex Virus-6) и токсоплазму. Патогенез связывают с реактивацией латентной герпетической инфекции в сенсорных ганглиях и ретроградным распространением вирусов с током ликвора. HSV-1 обычно персистирует в ганглии тройничного нерва, HSV-2 чаще обнаруживается в крестцовых спинальных узлах. Реактивация HSV-1 клинически проявляется орофациальным герпесом, реже - стоматитом, кератоконъюнктивитом и генитальным герпесом. Реактивация HSV-2 проявляется рецидивирующим генитальным герпесом. Но наиболее часто реактивация герпетической инфекции происходит бессимптомно с выделением и распространением вирусов. Это может быть причиной рецидивирующего лимфоцитарного менингита.
Исторически одним из диагностических критериев ММ считается отсутствие возбудителя в спинномозговой жидкости (СМЖ). Однако с появлением современных методов диагностики, таких как полимеразная цепная реакция (ПЦР), стало возможным идентифицировать вирусы герпеса в ликворе у пациентов с данным заболеванием. Также в первые сутки от начала приступа в ликворе с помощью окраски мазка по Папаниколау могут определяться большие клетки моноцитарно-макрофагального происхождения (эндотелиальные клетки Молларе). Позднее [в развитой стадии болезни] появляются лимфоцитарный плеоцитоз (от 200 до нескольких тысяч клеток в 1 мкл), умеренное повышение уровня белка. Характерно нормальное содержание глюкозы в ликворе. Подобные изменения СМЖ неспецифичны и могут наблюдаться при других вирусных менингитах, например, при лихорадке Западного Нила.
Обратите внимание! Золотым стандартом диагностики ММ является исследование ликвора с помощью ПЦР, которое с 95% чувствительностью и 100% специфичностью может подтвердить наличие генетического материала вирусов герпеса. Herpes Simplex Virus-2 является наиболее часто идентифицируемым этиологическим агентом доброкачественного рецидивирующего лимфоцитарного менингита. При отрицательном результате ПЦР в клинической диагностике предложены критерии Bruyn G. et al. (1962):
ММ дифференцируют с рецидивирующим бактериальным, вирусным и грибковым менингитом, саркоидозом, эхинококковой (гидатидной) кистой, внутричерепными опухолями, болезнью Бехчета и синдромом Фогта-Коянаги-Харада. Последние два заболевания, помимо прочих признаков, характеризуются выраженными поражениями кожи и глаз.
Полное выздоровление больных ММ наступает обычно без специфического лечения. Обострение купируется назначением колхицина, глюкокортикостероидов или нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Однако из-за низкой распространенности заболевания не проводились рандомизированные клинические исследования для оценки эффективности данных препаратов в терапии ММ. Выявление ДНК-содержащих вирусов герпеса в ликворе или иммуноглобулина М (IgM) в крови позволяет назначить противовирусную терапию ацикловиром.
Подробнее о ММ в следующих источниках:
статья «Доброкачественный рецидивирующий лимфоцитарный менингит Молларе: описание клинического случая» О.Н. Жадан, Л.В. Шагал, М.А. Барабанова, Л.В. Тимченко, О.В. Стоянова, Т.А. Петропавловкая, Я.Е. Касяненко, А.Н. Торгашова, В.А. Порханов; Неврологическое отделение ГБУЗ «Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского» МЗ Краснодарского края РФ, Краснодар; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии с курсом нервных болезней и нейрохирургии ФПК и ППС ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Краснодар (Журнал им. Н.В. Склифосовского «Неотложная медицинская помощь» №3, 2018) [читать];
статья «Рецидивирующий асептический менингит Молларе у ребенка 12 лет» Е.М. Камалтынова, Ю.В. Ковширина, Е.Г. Белоногова; ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет» МЗ РФ; ОГБУЗ «Томский областной центр по профилактике и борьбе со спид и другими инфекционными заболеваниями», г. Томск, РФ (журнал «Педиатрия» №5, 2015) [читать];
статья «Доброкачественный рецидивирующий серозный менингит Молларе: описание клинического случая» А.В. Усаткин, Н.Ю. Пшеничная, О.А. Шмайленко, И.В. Дударев, А.О.Бусленко; Ростовский ГМУ, г. Ростов-на-Дону; Городская больница №1 им. Н.А. Семашко, г. Ростовна-Дону (Академический журнал Западной Сибири, №3, 2015) [читать];
диссертация на соискание ученой степени к.м.н. «Клинические особенности поражений нервной системы при альфа-герпесвирусной инфекции у детей» Белялетдинова И.Х., ФГБНУ «Федеральный научный центр исследований и разработки иммунобиологических препаратов им. М.П. Чумакова РАН», Москва, 2018 [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
