Фенестрации, или «островковые» разделения церебральных артерий (ФЦА), представляют собой разделение просвета артерии на два отдельных канала с эндотелиальной выстилкой, с общим или раздельным адвентициальным слоем (дополнительные соединительные артериальные мостики) и являются результатом частичного нарушения объединения эмбриональных артерий (примитивных сосудов) или неполной облитерации эмбриональных сосудистых анастомозов. ФЦА могут иметь различную протяженность, от [1] локального милиарного разделения в центре до [2] протяженных сегментарных удвоений.Согласно данным [1] анатомических исследований и [2] интраоперационным наблюдениям, ФЦА встречаются достаточно часто. Чаще всего выявляют ФЦА передних отделов артериального круга большого мозга (особенно часто в области передней соединительной артерии [ПСА]), реже - фенестрацию средней мозговой (СМА), базилярной (БА), позвоночной артерий (ПА). Очень редко встречаются ФЦА других локализаций, сочетанные и экстракраниальные.
Визуализировать ФЦА при проведении дигитальной [цифровой] субтракционной ангиографии (ДСА) удается значительно реже, что объясняется ограниченным количеством стандартных проекций, в то время как ФЦА может быть выявлена только под определенным углом обзора. С введением в клиническую практику неинвазивных методов ангиовизуализации, позволяющих получать многоплоскостные и 3D-реформации, а именно КТ-ангиографии (КТА) и магнитно-резонансной ангиографии (МРА), а также разновидности ДСА - 3D-ротационной ангиографии, частота выявления фенестраций возросла. По данным разных авторов, частота выявления ФЦА при проведении ангиографий (в зависимости от используемого метода) составляет от 0,7% до 11% и даже 28% (по данным анатомических исследований, частота ФЦА составляет 1 - 7%).
Некоторые авторы отмечают, что наличие ФЦА является фактором, который способен повлиять на процесс образования церебральной аневризмы (сосуществование аневризм и ФЦА продемонстрировано по данным некоторых исследований, но есть ли связь между наличием аневризм и фенестраций - точно не определено). По данным М.Ю. Калмыкова и соавт. (2014), прямой связи ФЦА с формированием артериальных аневризм и АВМ (артерио-венозных мальформаций) нет, но при наличии ФЦА в области БА вероятность наличия аневризмы увеличивается. [!!!] Независимо от того, является ли ФЦА причиной образования аневризмы или нет, наличие ФЦА необходимо учитывать при хирургическом лечении церебральных аневризм (наличие ФЦА в зоне аневризмы может изменить тактику и этапность эндоваскулярного лечения).
Подробнее о ФЦА в следующих источниках:
статья «Фенестрации церебральных артерий: частота встречаемости, связь с церебральными артериальными аневризмами и другими сосудистыми патологиями по данным мультисрезовой компьютерно-томографической ангиографии» М.Ю. Калмыков, ФБУ «Центральная клиническая больница гражданской авиации», Москва; ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Вестник рентгенологии и радиологии» №2, 2014) [читать];
статья «Клинический случай разрыва аневризмы фенестрации вертебробазилярного сочленения и его двухэтапное эндо-васкулярное лечени» Ю.В. Чередниченко, А.Ю. Мирошниченко; Днепропетровская областная клиническая больница имени И.И. Мечникова (журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №3, 2013) [читать];
статья «Fenestrations of Intracranial Arteries Detected with 3D Rotational Angiography» S.B.T. van Rooij, W.J. van Rooij, M. Sluzewski, M.E.S. Sprengers (American Journal of Neuroradiology, August 2009, 30 (7)) [читать] или [читать]
материал в работе
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.Buy promo for minimal price.
Железо участвует во многих жизненно важных процессах, таких как транспорт кислорода, митохондриальное дыхание, синтез ДНК, миелина, нейротрансмиттеров. Поддержание гомеостаза железа - ключевой момент функционирования головного мозга, в то время как его дизрегуляция способна привести к запуску нейротоксичности и, как следствие, нейродегенераци (аккумуляция железа в клетках головного мозга требует жесткого контроля с целью недопущения интоксикации). Механизм поддержания гомеостаза заключается в поддержании равновесия концентрации железа. В случае, когда уровень железа в клетке начинает превосходить ее аккумулирующую способность, развивается оксидативный стресс и наступает ее гибель. Региональное распределение общего железа в здоровом головном мозге взрослого человека гетерогенно, самые высокие концентрации отмечены в базальных ганглиях, низкие - в сером и белом веществе коры головного мозга, среднем мозге и мозжечке, а самые низкие - в мосту, области голубоватого пятна и продолговатом мозге. Региональная гетерогенность распределения железа в головном мозге, а также его изменение с возрастом подтверждено invivo с помощью магнитно-резонансной томографии.
При физиологическом старении происходит избирательное накопление железа в определенных областях мозга и типах клеток, причем железо в этом случае представлено ферритином и нейромеланином. Повышенные концентрации железа в ЦНС в процессе физиологического старения могут быть вызваны несколькими факторами: повышение проницаемости сосудов головного мозга, перераспределение железа, изменение гомеостаза железа, воспаление (при физиологическом старении наблюдается активизация провоспалительного процесса, увеличение количества глиальных клеток, нарастание иммунореактивности астроцитарных и микроглиальных маркеров). Концентрация железа с возрастом увеличивается в черной субстанции, скорлупе, бледном шаре, хвостатом ядре, коре. Причина постепенного нарастания уровня железа именно в этих отделах головного мозга окончательно не ясна.
В случае же нейродегенеративного процесса происходит избыточное отложение железа в данных областях, и зачастую выраженность этого процесса коррелирует с выраженностью окислительного стресса, поскольку избыток железа может вызвать окислительный стресс путем образования активных форм кислорода (reactive oxygen species, ROS), в частности, гидроксильного радикала. ROS может повредить матричную ДНК, привести к ее эпигенетическим изменениям и привести к окислению белков клетки. Перекисное окисление мембранных липидов в результате влияния ROS может привести к образованию токсичных альдегидов, таких как 4-гидроксиноненал, который
необратимо модифицирует белки путем карбонилирования.
ROS может индуцировать выделение железа из митохондриальных железосерных кластеров и других белков хранения железа, что приводит к запуску реакции Фентона (реакция пероксида водорода с ионами железа, которая используется для разрушения многих органических веществ; в результате реакции Фентона ионы железа[II] окисляются пероксидом водорода до ионов железа[III]). Нарушение гомеостаза железа может влиять на митохондриальные функции, приводя в результате к ускорению механизмов нейродегенерации.
Увеличение железа может индуцировать нейродегенеративные процессы также через механизмы, отличные от реакции Фентона. Катехоламины, в том числе дофамин, могут быть окислены до токсичных хинонов за счет восстановления железа. Таким образом, нейродегенерация, развивающаяся как результат токсического влияния железа, может привести к апоптозу и ферроптозу - программируемой окислительной некротической гибели клетки, с железо-зависимым перекисным окислением липидов.
Известно участие железа в следующих нейродегенеративных процессах: болезнь Паркинсона (и паркинсонизм), болезнь Альцгеймера, болезнь Фридрейха, дентато-рубро-паллидо-льюисовой дегенерации, нейродегенерации с накоплением железа в мозге и др.Нейродегенерации с накоплением железа в мозге (ННЖМ), в зарубежной литературе - Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation (NBIA), - клинически и генетически гетерогенная группа наследственных прогрессирующих болезней ЦНС с выраженным накоплением железа в базальных ганглиях, дающим характерную картину при нейровизуализации. До недавнего времени единственной дифференцированной формой ННЖМ была описанная еще в 20-х годах болезнь Галлервордена-Шпатца (в последние годы эпоним употребляется все реже: от него отказываются не только для создания единой номенклатуры ННЖМ, но прежде всего по морально-этическим причинам - оба ученых активно сотрудничали с нацистским режимом, в частности, в программах «эвтаназии»). Современные сокращенные названия этой болезни - ННЖМ-1 или PKAN (по названию идентифицированного в 2001 г. гена пантотенаткиназы - PANK2).
Благодаря широкому распространению и совершенствованию методов [1] нейровизуализации и [2] молекулярной генетики за последнее десятилетие выделен ряд других форм ННЖМ с очерченными фенотипами и установленными генами (см. таблицу). Номенклатура ННЖМ еще не устоялась, все чаще их обозначают не по условным номерам, отражающим хронологию молекулярной расшифровки, а названиям генов или белков:
Ориентировочная частота ННЖМ составляет 1 - 3 х 10.000.000 человек. Чаще ННЖМ начинаются в детском или подростковом возрасте; кроме различных экстрапирамидных нарушений в большей или меньшей степени типичны пирамидные симптомы, дизартрия, атрофия зрительных нервов (АЗН), пигментная дегенерация сетчатки (ПДС), атаксия, когнитивные и психические расстройства.
ННЖМ-3 (нейроферритинопатия) единственная из ННЖМ с поздним началом и самая редкая в структуре ННЖМ - менее 1%). ННЖМ-3 связана с геном FTL, который кодирует белок легкой цепи ферритина (при фенотипе ННЖМ-3 описано всего 7 мутаций). Средний возраст начала - 40 лет с большим «разбросом» (15 - 65 лет). В клинической картине ННЖМ-3 преобладают экстрапирамидные расстройства: хореические гиперкинезы, дистония, брадикинезия, оролингвальная дискинезия, часто асимметричные; в зависимости от их вида болезнь может иметь сходство с болезнью Гентингтона или паркинсонизмом; характерны дизартрия, дисфония; пирамидная и мозжечковая системы чаще не страдают, атаксия описана у единичных больных. Отмечают расторможенность, эмоциональную лабильность; легкие когнитивные расстройства можно выявить при целенаправленном обследовании уже в начале болезни, на поздних стадиях они становятся явными, но не достигают такой степени, как при болезни Гентингтона.
ННЖМ наследуются аутосомно-рецессивно (АР), кроме ННЖМ-3 и BPAN с аутосомно-доминантным и Х-сцепленным доминантным наследованием, соответственно. Биохимическими методами ННЖМ не диагностируются, за исключением ацерулоплазминемии и ограниченно - ННЖМ-3. [!!!] Анализ ДНК является единственным методом уточнения диагноза и генетической профилактики - дородовой диагностики при медико-генетическом консультировании в семьях больных. На долабораторном этапе ведущая диагностическая и дифференциально-диагностическая роль принадлежит МРТ.
МРТ при ННЖМ-1 демонстрирует избирательное отложение железа в бледном шаре и черной субстанции, причем снижение интенсивности Т2-сигнала с них сочетается с повышенной интенсивностью сигнала с переднемедиальной части бледного шара, что дает МРТ-картину, названную «глазом тигра»: очаг гиперинтенсивности («зрачок») в центре гипоинтенсивного очага (собственно, «глаз»):
«Глаз тигра» высоко специфичен для ННЖМ-1, но не патогномоничен: он описан в единичных случаях ННЖМ-4, некоторых молекулярно нерасшифрованных случаях, особенно поздних, у отдельных больных с мульсистемной атрофией. C другой стороны, есть редкие случаи ННЖМ-1 без «глаза тигра». Типичная МРТ-картина ранней ННЖМ-2 - очаговое накопление железа в бледном шаре без «глаза тигра» и в меньшей степени в черной субстанции, часто обнаруживается атрофия мозжечка. В случаях ННЖМ-3 при МРТ обнаруживаются очаги отложения железа в хвостатом ядре, бледном шаре, скорлупе (изменения МРТ задолго предшествуют клиническим симптомам, постепенно нарастая и распространяясь), а в поздних стадиях - также кистозные изменения базальных ганглиев, двусторонний некроз бледного шара и атрофия коры. В случаях ННЖМ-4 при МРТ обнаруживаются очаги гипоинтенсивности в бледном шаре - у всех больных) и черной субстанции (у подавляющего большинства); изменения МРТ появляются не до клинических симптомов и даже не одновременно с ними, а спустя время, нередко годы, причем в динамике не нарастают
Наиболее важным патоморфологическим признаком ННЖМ является желтовато-коричневое окрашивание бледного шара, ретикулярной части черной субстанции и красных ядер, связанное с накоплением особого железосодержащего пигмента. Гранулы пигмента могут располагаться в телах нейронов, астроцитах, микроглии, свободно в ткани мозга, нередко их скопление отмечается вокруг кровеносных сосудов. Важно отметить, что каких-либо нарушений обмена железа в организме не обнаруживается.
ННМЖ на radiopaedia.org [перейти]
Лечение ННЖМ имеет ограниченные возможности. Препараты леводопы дают эффект лишь в части случаев, причем он бывает непродолжительным либо рано возникают осложнения; при фокальной дистонии используют ботулотоксин, при выраженной спастичности и дистонии - баклофен внутрь или интратекально и другие антиспастические препараты; есть опыт глубокой электростимуляции бледного шара (в основном при ННЖМ-1 с преобладанием гиперкинезов); при требующих коррекции расстройствах психики назначают психотропные препараты. Надежды на лечение комплексонами (хелатами) железа при ННЖМ пока не нашли убедительного подкрепления, хотя их считают перспективными.
Подробнее о церебральных нарушениях обмена железа в следующих источниках:
статья «Церебральные нарушения обмена железа как основа развития и прогрессирования нейродегенеративных заболева-ний» Литвиненко И.В., Красаков И.В., Труфанов А.Г.; ВМедА им. С.М. Кирова МО РФ; ВЦЭРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ, Санкт-Петербург (журнал «Вестник Российской военно-медицинской академии» 2018, приложение №3) [читать];
статья (обзор) «Наследственные нейродегенерации с накоплением железа в мозге» Г.Е. Руденская, Е.Ю. Захарова; ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАМН, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2013) [читать];
статья «Новая форма наследственной нейродегенерации с накоплением железа в мозге: клинические и молекулярно-генетические характеристики» Е.Ю. Захарова, Г.Е. Руденская; ФГБУ «Медико-генетический научный центр» РАМН, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №1, 2014) [читать];
статья «Neuroimaging Features of Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation» M.C. Kruer N. Boddaert S.A. Schneider H. Houlden K.P. Bhatia A. Gregory J.C. Anderson W.D. Rooney P. Hogarth S.J. Hayflick (American Journal of Neuroradiology, March 2012, 33 (3)) [читать]
статья «Пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация (болезнь Галлервордена-Шпатца)» С.В. Копишинская, С.В. Макушина, А.В. Густов, Е.В. Паршина; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия»; ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» (журнал «Медицинский альманах» №1, 2013) [читать];
статья «Клинический полиморфизм болезни Галлервордена-Шпатца» С.В. Лобзин, В.И. Головкин, Л.А. Полякова, М.Г. Соколова; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург (журнал «Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова» №1, 2012) [читать];
статья «Болезнь Галлервордена-Шпатца (клинический обзор и собственное наблюдение)» Пономарев В.В., 5-я клиническая больница, г. Минск, Республика Беларусь (Международный неврологический журнал, №3, 2011) [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
С 2008 года тромболизис является неотъемлемой составляющей оказания медицинской помощи больным с [ишемическим] инсультом (ИИ) в условиях первичных сосудистых отделений и региональных сосудистых центров, созданных в рамках реализации комплекса мероприятий по снижению смертности от сосудистых заболеваний головного мозга. Порядок проведения системного тромболизиса регламентирован Приказом МЗСР РФ «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с ОНМК» № 389н от 06.07.2009 (в редакции Приказов МЗСР РФ № 44н от 02.02.2010 и № 357н от 27.04.2011), Приказом МЗ РФ № 928н от 15.11.2012 «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с острыми нарушениями мозгового кровообращения».
читайте также пост: Тромболитическая терапия при ишемическом инсульте (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Существуют следующие виды тромболизиса: системный (син.: внутривенный), селективный (син.: внутриартериальный, регионарный катетерный), [механический] тромболизис с использованием механических устройств для реканализации (механическая тромбэктомия [см. далее]), комбинированный (внутривенный + внутриартериальный; внутриартериальный + механический; внутривенный + механический]). Механическая тромбэктомия включает в себя два метода (между ними, по результатам проспективного рандомизированного исследования ASTER, не получено достоверного различия по эффективности реваскуляризации по шкале TICI - Treatment in Cerebral Ischemia [шкала восстановления перфузии при ишемическом инсульте]): [1] тромбэкстракцию (с использованием стент-ретриверов [наиболее известны изделия MERCI, Catch, Trevo, Solitaire]) и [2] тромбаспирацию (с помощью системы «Penumbra» с техникой ADAPT). Результаты более поздних исследований свидетельствуют о высокой частоте реканализации и благоприятных клинических исходов при использовании тромбаспирации системой «Penumbra» (Penumbra, Inc., США), а также об эффективности сочетания методов, то есть, тромбаспирации и тромбэкстракции. На практике все больше инсультных центров используют оба этих метода механического удаления тромбов из церебральных артерий и нередко их комбинируют.
Ранее проведенные исследования показали, что при окклюзии крупных внутричерепных артерий частота реканализации после внутривенного тромболизиса (тромболитической терапии [ТЛТ]) крайне низка. При этом, чем проксимальнее место окклюзии, тем ниже шансы успешного тромболизиса. Например, при окклюзии внутричерепной порции внутренней сонной артерии (ВСА) частота реканализации при внутривенной ТЛТ составляет лишь 6%, в то же время при окклюзии сегмента M1 средней мозговой артерии (СМА) - уже 30%, а при более дистальной окклюзии - сегмента M2 - 44%. Анализ исходов ИИ, проведенный N. Sillanpää и соавт. (2013), показал, что у 80% пациентов с дистальными окклюзиями СМА после внутривенной ТЛТ отмечался благоприятный исход в виде восстановления неврологического дефицита через 3 месяца, а у пациентов с проксимальными окклюзиями - лишь у 22%. У пациентов с окклюзиями внутричерепного сегмента ВСА благоприятные исходы зарегистрированы не были. Низкая эффективность системной ТЛТ при окклюзиях крупных внутричерепных артерий (а также наличие противопоказаний к проведению системной ТЛТ) диктовала необходимость поиска новых методов лечения.
Появление устройств для тромбэктомии (для эндоваскулярной реперфузии) нового поколения (прежде всего, стент-ретриверов Solitaire) привело к пересмотру тактики лечения ИИ на фоне проксимальной окклюзии интракраниальных артерий. В первой половине 2015 г. были опубликованы результаты MR CLEAN, ESCAPE, REVASCAT, SWIFT PRIME, EXTEND IA исследований, доказавших эффективность и безопасность комбинации системного тромболизиса рекомбинантным тканевым активатором плазминогена (rtPA) [альтеплаза] с последующим эндоваскулярным вмешательством. В 2016 г. был проведен метаанализ персонифицированных данных 1287 пациентов, включенных в эти исследования. Была [!!!] подтверждена эффективность эндоваскулярных методов реперфузии вне зависимости от гендерных и расовых особенностей больных: тромбэктомия была ассоциирована с достижением более благоприятного функционального исхода по сравнению со стандартной терапией.
Обратите внимание! Пациентам, соответствующим критериям назначения эндоваскулярной терапии, рекомендуется проводить неинвазивное внутричерепное сосудистое исследование (т.е. НЕ цифровую [дигитальную] субтракционную ангиографию) во время первичной оценки данных визуализирующего исследования, но при этом не следует задерживать внутривенное введение альтеплазы. Компьютерную ангиографию для выявления окклюзии крупных сосудов рекомендовано проводить пациентам, соответствующим критериям эндоваскулярной терапии, не дожидаясь определения уровня креатинина в сыворотке крови, если в анамнезе отсутствует почечная недостаточность. Визуализирующее исследование экстракраниальных отделов ВСА и ПА, помимо внутричерепного кровообращения, рекомендовано для планирования механической тромбэктомии и оценки пригодности пациентов. Использование прочих методов визуализации, помимо компьютерной томографии и ангиографии или магнитно-резонансной томографии и ангиографии (таких как перфузионное исследование), для отбора претендентов для механической тромбэктомии менее чем за 6 ч до проведения вмешательства не рекомендуется. При остром ишемическом инсульте с окклюзией крупных сосудов бассейна сонной артерии между 6-м и 24-м часом с начала развития симптомов диффузионно-взвешенную магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографическую перфузию или магнитно-резонансную перфузию рекомендуется проводить исключительно со вспомогательной целью, для отбора пациентов на выполнение механической тромбэктомии при условии, что правила проведения стандартной визуализации и других критериев отбора (см. далее), эффективность которых подтверждена в рандомизированных клинических исследованиях, были строго соблюдены.
Учитывая положительные результаты представленных выше исследований, в 2015 г. были обновлены рекомендации AHA-ASA (American Heart Association and the American Stroke Association) по лечению пациентов в остром периоде ИИ. Так, тщательно отобранным больным с ИИ в течение первых 4,5 ч на фоне системной [внутривенной] тромболитической терапии (ТЛТ) с подтвержденной окклюзией внутренней сонной артерии (ВСА) или проксимальных отделов (сегмент М1) средней мозговой артерии (СМА) рекомендовано выполнение механической тромбэкстракции с помощью стентов-ретриверов (класс I, уровень доказательности А).
Показаниями к тромбэктомии являются функциональная независимость - 0 - 1 балл по модифицированной шкале Рэнкина (modified Rankin Scale, mRS) до ИИ, возраст старше 18 лет, оценка по шкале инсульта NIH[SS] >6 баллов, оценка [РКТ] по шкале ASPECTS >6 баллов, техническая возможность эндоваскулярного вмешательства (пункции артерий) (класс I, уровень доказательности А).
Технической задачей механической тромбэктомии в соответствии с модифицированной шкалой восстановления перфузии при ишемическом инсульте (mTICI) является достижение 2b/3 результата ангиографического исследования для максимизации благоприятного клинического исхода.
Обратите внимание! Механическая тромбэктомия (МТЭ) с использованием стент-ретривера также может быть применена для пациентов с патологической окклюзией М2- или М3-сегмента СМА при условии, что они отвечают прочим критериям, но преимущества этого подхода не определены. МТЭ с использованием стент-ретривера также может быть применена для пациентов с патологической окклюзией передних мозговых (ПМА), позвоночных (ПА), базилярной [основной] (ОА) или задних мозговых артерий (ЗМА) при условии, что они соответствует прочим критериям, но преимущества этого подхода не определены. МТЭ с использованием стент-ретривера также может быть целесообразна для пациентов со значением прединсультной оценки по модифицированной шкале Рэнкина >1, результатом РКТ оценки ASPECTS <6 или значением оценки по шкале NIHSS <6 и патологической окклюзией ВСА или проксимального М1-сегмента СМА при условии, что они соответствуют прочим критериям, но преимущества этого подхода не определены.
Как и в отношении системного тромболизиса, временнóй фактор является определяющим для достижения благоприятного функционального прогноза. Так, целью эндоваскулярного лечения должно являться максимально быстрое достижение уровня реперфузии TICI 2b/3 (в течение 6 ч с момента развития ИИ) (класс I, уровень доказательности А). В случае необходимости возможно дополнительное внутриартериальное введение фибринолитиков для достижения поставленной цели (класс IIb, уровень доказательности В). Эффективность механической тромбэктомии, которая выполнена позже 6 часов ИИ, является неопределенной (класс II, уровень доказательности С).
Обратите внимание! Хорошо известно, что результаты интервенционного лечения напрямую зависят от сроков восстановления перфузии головного мозга. Несмотря на постоянное совершенствование инструментария и рост опыта оператора, сложная анатомия сосудов и атеросклеротическое поражение аорты или подвздошных артерий могут стать причинами существенных задержек в удалении тромба/эмбола и открытии церебральной артерии при проведении вмешательства через бедренный доступ или вообще исключить возможность самой интервенции. Кроме того, необходимость выполнения системной ТЛТ всем пациентам, попадающим в терапевтическое окно и не имеющим к ней противопоказаний, даже несмотря на планируемое интервенционное вмешательство, делает трансфеморальный доступ потенциально опасным, особенно на фоне отсутствия контакта с больным, избыточного веса и/или пожилого возраста. В качестве альтернативы бедренному доступу для нейроинтервенционных вмешательств в мировой литературе описаны радиальный, брахиальный, аксилярный, а также прямая пункция сонной артерии.
Следует особо подчеркнуть, что в любой клинической ситуации у пациентов, соответствующей критериям проведения системного тромболизиса, необходимо выполнение именно его, даже в случае, если в последующем планируется выполнение эндоваскулярных реперфузионных методов лечения (класс I, уровень доказательности А). Более того, согласно данным метаанализа E.A. Mistry и соавт. (2017) именно комбинация системного тромболизиса с механической тромбэктомией эффективнее эндоваскулярной реперфузии без предшествующего [системного] тромболизиса, что проявляется улучшением функционального исхода и большей частотой развития реканализации (технически требующей выполнения меньшего количества попыток ее механического достижения). При этом не зарегистрировано увеличения частоты развития геморрагических осложнений при комбинации указанных методов реперфузии по сравнению с эндоваскулярной тромбэктомией без предшествующей ТЛТ.
Следует отметить, что в последние годы активно изучается возможность расширения окна терапевтических возможностей эндоваскулярной тромбэктомии у пациентов с ИИ. По последним публикациям (новейшим рандомизированным исследованиям 2018 года), механическую (эндоваскулярную) тромбэктомию при ИИ возможно выполнить и в более поздние сроки - от 6 до 24 часов при условии соответствия клинического состояния пациента и его нейровизуализационных данных критериям DEFUSE 3 (эффективность и безопасность механической тромбэктомии у пациентов с ИИ в окне терапевтических возможностей 6 - 16 ч) или DAWN (эффективность и безопасность механической тромбэктомии у пациентов с ИИ в окне терапевтических возможностей 6 - 24 ч). Критерии DEFUSE 3 [данные нейровизуализации]: объем «ядра» инфаркта головного мозга менее 70 мл, а также отношение объема области ишемических изменений мозга (ядро+пенумбра) к объему ядра ишемии 1,8 и более. Критерии DAWN [несоответствие между выраженностью неврологической симптоматики и объемом области ишемии мозга]: суммарный балл по шкале инсульта NIH 10 баллов и более, при этом верифицированный с помощью ДВ-МРТ или КТ-перфузии объем ядра ишемии варьирует в зависимости от возраста: менее 21 мл у пациентов в возрасте 80 лет и старше, менее 31 мл - у больных моложе 80 лет и 31 - 51 мл - у пациентов моложе 80 лет с оценкой выраженности неврологических нарушений >20 баллов по шкале инсульта NIH.
Подробнее о механической тромбэктомии при ИИ в следующих источниках:
статья «Эндоваскулярное лечение ишемического инсульта в остром периоде» М.С. Аронов, К.А. Попугаев, Ю.Д. Удалов, А.С. Самойлов; ФГБУ ГНЦ «ФМБЦ им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2018) [читать];
клинические рекомендации «Ишемический инсульт: обновленные Рекомендации 2018 года Американской ассоциации сердца и Американской ассоциации инсульта» [читать] или [читать];
клинические рекомендации «Внутрисосудистое лечение ишемического инсульта в острейшем периоде» Ассоциация нейро-хирургов России; обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Санкт-Петербург, 16. 04. 2015 [читать];
статья «Системный тромболизис при ишемическом инсульте: клинические факторы персонифицированной эффективности и безопасности» М.А. Домашенко, М.Ю. Максимова, М.М. Танашян; ГБУЗ города Москвы «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина», Москва; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №1, 2019) [читать];
статья «Новые возможности эндоваскулярных методов реканализации в лечении острого ишемического инсульта» М.А. Кутлубаев, Л.Р. Ахмадеева; Республиканская клиническая больница имени Г.Г. Куватова, Башкирский государственный медицинский университет, Уфа (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2016) [читать];
презентация «Инструментарий, показания и инвазивная механическая тромбэктомия при ишемическом инсульте» Володюхин М.Ю.; IV Российская школа молодых специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний по теме «Рентгенэндоваскулярные диагностические и лечебные вмешательства при заболеваниях аорты и ее ветвей» г. Суздаль, 22 - 24 марта 2018 года [читать]
материал в работе
читайте также пост: Тромболитическая терапия при ишемическом инсульте (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Существуют следующие виды тромболизиса: системный (син.: внутривенный), селективный (син.: внутриартериальный, регионарный катетерный), [механический] тромболизис с использованием механических устройств для реканализации (механическая тромбэктомия [см. далее]), комбинированный (внутривенный + внутриартериальный; внутриартериальный + механический; внутривенный + механический]). Механическая тромбэктомия включает в себя два метода (между ними, по результатам проспективного рандомизированного исследования ASTER, не получено достоверного различия по эффективности реваскуляризации по шкале TICI - Treatment in Cerebral Ischemia [шкала восстановления перфузии при ишемическом инсульте]): [1] тромбэкстракцию (с использованием стент-ретриверов [наиболее известны изделия MERCI, Catch, Trevo, Solitaire]) и [2] тромбаспирацию (с помощью системы «Penumbra» с техникой ADAPT). Результаты более поздних исследований свидетельствуют о высокой частоте реканализации и благоприятных клинических исходов при использовании тромбаспирации системой «Penumbra» (Penumbra, Inc., США), а также об эффективности сочетания методов, то есть, тромбаспирации и тромбэкстракции. На практике все больше инсультных центров используют оба этих метода механического удаления тромбов из церебральных артерий и нередко их комбинируют.Ранее проведенные исследования показали, что при окклюзии крупных внутричерепных артерий частота реканализации после внутривенного тромболизиса (тромболитической терапии [ТЛТ]) крайне низка. При этом, чем проксимальнее место окклюзии, тем ниже шансы успешного тромболизиса. Например, при окклюзии внутричерепной порции внутренней сонной артерии (ВСА) частота реканализации при внутривенной ТЛТ составляет лишь 6%, в то же время при окклюзии сегмента M1 средней мозговой артерии (СМА) - уже 30%, а при более дистальной окклюзии - сегмента M2 - 44%. Анализ исходов ИИ, проведенный N. Sillanpää и соавт. (2013), показал, что у 80% пациентов с дистальными окклюзиями СМА после внутривенной ТЛТ отмечался благоприятный исход в виде восстановления неврологического дефицита через 3 месяца, а у пациентов с проксимальными окклюзиями - лишь у 22%. У пациентов с окклюзиями внутричерепного сегмента ВСА благоприятные исходы зарегистрированы не были. Низкая эффективность системной ТЛТ при окклюзиях крупных внутричерепных артерий (а также наличие противопоказаний к проведению системной ТЛТ) диктовала необходимость поиска новых методов лечения.
Появление устройств для тромбэктомии (для эндоваскулярной реперфузии) нового поколения (прежде всего, стент-ретриверов Solitaire) привело к пересмотру тактики лечения ИИ на фоне проксимальной окклюзии интракраниальных артерий. В первой половине 2015 г. были опубликованы результаты MR CLEAN, ESCAPE, REVASCAT, SWIFT PRIME, EXTEND IA исследований, доказавших эффективность и безопасность комбинации системного тромболизиса рекомбинантным тканевым активатором плазминогена (rtPA) [альтеплаза] с последующим эндоваскулярным вмешательством. В 2016 г. был проведен метаанализ персонифицированных данных 1287 пациентов, включенных в эти исследования. Была [!!!] подтверждена эффективность эндоваскулярных методов реперфузии вне зависимости от гендерных и расовых особенностей больных: тромбэктомия была ассоциирована с достижением более благоприятного функционального исхода по сравнению со стандартной терапией.
Обратите внимание! Пациентам, соответствующим критериям назначения эндоваскулярной терапии, рекомендуется проводить неинвазивное внутричерепное сосудистое исследование (т.е. НЕ цифровую [дигитальную] субтракционную ангиографию) во время первичной оценки данных визуализирующего исследования, но при этом не следует задерживать внутривенное введение альтеплазы. Компьютерную ангиографию для выявления окклюзии крупных сосудов рекомендовано проводить пациентам, соответствующим критериям эндоваскулярной терапии, не дожидаясь определения уровня креатинина в сыворотке крови, если в анамнезе отсутствует почечная недостаточность. Визуализирующее исследование экстракраниальных отделов ВСА и ПА, помимо внутричерепного кровообращения, рекомендовано для планирования механической тромбэктомии и оценки пригодности пациентов. Использование прочих методов визуализации, помимо компьютерной томографии и ангиографии или магнитно-резонансной томографии и ангиографии (таких как перфузионное исследование), для отбора претендентов для механической тромбэктомии менее чем за 6 ч до проведения вмешательства не рекомендуется. При остром ишемическом инсульте с окклюзией крупных сосудов бассейна сонной артерии между 6-м и 24-м часом с начала развития симптомов диффузионно-взвешенную магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографическую перфузию или магнитно-резонансную перфузию рекомендуется проводить исключительно со вспомогательной целью, для отбора пациентов на выполнение механической тромбэктомии при условии, что правила проведения стандартной визуализации и других критериев отбора (см. далее), эффективность которых подтверждена в рандомизированных клинических исследованиях, были строго соблюдены. Учитывая положительные результаты представленных выше исследований, в 2015 г. были обновлены рекомендации AHA-ASA (American Heart Association and the American Stroke Association) по лечению пациентов в остром периоде ИИ. Так, тщательно отобранным больным с ИИ в течение первых 4,5 ч на фоне системной [внутривенной] тромболитической терапии (ТЛТ) с подтвержденной окклюзией внутренней сонной артерии (ВСА) или проксимальных отделов (сегмент М1) средней мозговой артерии (СМА) рекомендовано выполнение механической тромбэкстракции с помощью стентов-ретриверов (класс I, уровень доказательности А).
Показаниями к тромбэктомии являются функциональная независимость - 0 - 1 балл по модифицированной шкале Рэнкина (modified Rankin Scale, mRS) до ИИ, возраст старше 18 лет, оценка по шкале инсульта NIH[SS] >6 баллов, оценка [РКТ] по шкале ASPECTS >6 баллов, техническая возможность эндоваскулярного вмешательства (пункции артерий) (класс I, уровень доказательности А).
Технической задачей механической тромбэктомии в соответствии с модифицированной шкалой восстановления перфузии при ишемическом инсульте (mTICI) является достижение 2b/3 результата ангиографического исследования для максимизации благоприятного клинического исхода.
Обратите внимание! Механическая тромбэктомия (МТЭ) с использованием стент-ретривера также может быть применена для пациентов с патологической окклюзией М2- или М3-сегмента СМА при условии, что они отвечают прочим критериям, но преимущества этого подхода не определены. МТЭ с использованием стент-ретривера также может быть применена для пациентов с патологической окклюзией передних мозговых (ПМА), позвоночных (ПА), базилярной [основной] (ОА) или задних мозговых артерий (ЗМА) при условии, что они соответствует прочим критериям, но преимущества этого подхода не определены. МТЭ с использованием стент-ретривера также может быть целесообразна для пациентов со значением прединсультной оценки по модифицированной шкале Рэнкина >1, результатом РКТ оценки ASPECTS <6 или значением оценки по шкале NIHSS <6 и патологической окклюзией ВСА или проксимального М1-сегмента СМА при условии, что они соответствуют прочим критериям, но преимущества этого подхода не определены. Как и в отношении системного тромболизиса, временнóй фактор является определяющим для достижения благоприятного функционального прогноза. Так, целью эндоваскулярного лечения должно являться максимально быстрое достижение уровня реперфузии TICI 2b/3 (в течение 6 ч с момента развития ИИ) (класс I, уровень доказательности А). В случае необходимости возможно дополнительное внутриартериальное введение фибринолитиков для достижения поставленной цели (класс IIb, уровень доказательности В). Эффективность механической тромбэктомии, которая выполнена позже 6 часов ИИ, является неопределенной (класс II, уровень доказательности С).
Обратите внимание! Хорошо известно, что результаты интервенционного лечения напрямую зависят от сроков восстановления перфузии головного мозга. Несмотря на постоянное совершенствование инструментария и рост опыта оператора, сложная анатомия сосудов и атеросклеротическое поражение аорты или подвздошных артерий могут стать причинами существенных задержек в удалении тромба/эмбола и открытии церебральной артерии при проведении вмешательства через бедренный доступ или вообще исключить возможность самой интервенции. Кроме того, необходимость выполнения системной ТЛТ всем пациентам, попадающим в терапевтическое окно и не имеющим к ней противопоказаний, даже несмотря на планируемое интервенционное вмешательство, делает трансфеморальный доступ потенциально опасным, особенно на фоне отсутствия контакта с больным, избыточного веса и/или пожилого возраста. В качестве альтернативы бедренному доступу для нейроинтервенционных вмешательств в мировой литературе описаны радиальный, брахиальный, аксилярный, а также прямая пункция сонной артерии. Следует особо подчеркнуть, что в любой клинической ситуации у пациентов, соответствующей критериям проведения системного тромболизиса, необходимо выполнение именно его, даже в случае, если в последующем планируется выполнение эндоваскулярных реперфузионных методов лечения (класс I, уровень доказательности А). Более того, согласно данным метаанализа E.A. Mistry и соавт. (2017) именно комбинация системного тромболизиса с механической тромбэктомией эффективнее эндоваскулярной реперфузии без предшествующего [системного] тромболизиса, что проявляется улучшением функционального исхода и большей частотой развития реканализации (технически требующей выполнения меньшего количества попыток ее механического достижения). При этом не зарегистрировано увеличения частоты развития геморрагических осложнений при комбинации указанных методов реперфузии по сравнению с эндоваскулярной тромбэктомией без предшествующей ТЛТ.
Следует отметить, что в последние годы активно изучается возможность расширения окна терапевтических возможностей эндоваскулярной тромбэктомии у пациентов с ИИ. По последним публикациям (новейшим рандомизированным исследованиям 2018 года), механическую (эндоваскулярную) тромбэктомию при ИИ возможно выполнить и в более поздние сроки - от 6 до 24 часов при условии соответствия клинического состояния пациента и его нейровизуализационных данных критериям DEFUSE 3 (эффективность и безопасность механической тромбэктомии у пациентов с ИИ в окне терапевтических возможностей 6 - 16 ч) или DAWN (эффективность и безопасность механической тромбэктомии у пациентов с ИИ в окне терапевтических возможностей 6 - 24 ч). Критерии DEFUSE 3 [данные нейровизуализации]: объем «ядра» инфаркта головного мозга менее 70 мл, а также отношение объема области ишемических изменений мозга (ядро+пенумбра) к объему ядра ишемии 1,8 и более. Критерии DAWN [несоответствие между выраженностью неврологической симптоматики и объемом области ишемии мозга]: суммарный балл по шкале инсульта NIH 10 баллов и более, при этом верифицированный с помощью ДВ-МРТ или КТ-перфузии объем ядра ишемии варьирует в зависимости от возраста: менее 21 мл у пациентов в возрасте 80 лет и старше, менее 31 мл - у больных моложе 80 лет и 31 - 51 мл - у пациентов моложе 80 лет с оценкой выраженности неврологических нарушений >20 баллов по шкале инсульта NIH.
Подробнее о механической тромбэктомии при ИИ в следующих источниках:
статья «Эндоваскулярное лечение ишемического инсульта в остром периоде» М.С. Аронов, К.А. Попугаев, Ю.Д. Удалов, А.С. Самойлов; ФГБУ ГНЦ «ФМБЦ им. А.И. Бурназяна» ФМБА России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2018) [читать];
клинические рекомендации «Ишемический инсульт: обновленные Рекомендации 2018 года Американской ассоциации сердца и Американской ассоциации инсульта» [читать] или [читать];
клинические рекомендации «Внутрисосудистое лечение ишемического инсульта в острейшем периоде» Ассоциация нейро-хирургов России; обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Санкт-Петербург, 16. 04. 2015 [читать];
статья «Системный тромболизис при ишемическом инсульте: клинические факторы персонифицированной эффективности и безопасности» М.А. Домашенко, М.Ю. Максимова, М.М. Танашян; ГБУЗ города Москвы «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина», Москва; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №1, 2019) [читать];
статья «Новые возможности эндоваскулярных методов реканализации в лечении острого ишемического инсульта» М.А. Кутлубаев, Л.Р. Ахмадеева; Республиканская клиническая больница имени Г.Г. Куватова, Башкирский государственный медицинский университет, Уфа (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2016) [читать];
презентация «Инструментарий, показания и инвазивная механическая тромбэктомия при ишемическом инсульте» Володюхин М.Ю.; IV Российская школа молодых специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний по теме «Рентгенэндоваскулярные диагностические и лечебные вмешательства при заболеваниях аорты и ее ветвей» г. Суздаль, 22 - 24 марта 2018 года [читать]
материал в работе
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Абсолютное большинство пациентов с острой церебральной недостаточностью [ОЦН] (вследствие инсульта, черепно-мозговой травмы, спинномозговой травмы, инфекцией и интоксикацией ЦНС, опухолевого поражения ЦНС и др.), а также с выраженным поражением периферической нервной и/или нервно-мышечной системы (например, полирадикулонейропатия, миастения [миастенический криз], миопатии [с нарушением витальных функций]) проходят этап лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). Поэтому неврологи, осуществляющие лечение этих пациентов совместно с реаниматологами, должны знать о «ПИТ-синдроме» и «иммобилизационном синдроме (ИС)». Более того, данные об ИС можно экстраполировать и на пациентов без ОЦН (или острой нервно-мышечной недостаточности), которые находятся в восстановительном (раннем/позднем) или резидуальном периоде неврологического заболевания, но в силу выраженности нарушения статодинамической (и/или когнитивной) функции вынуждены длительное время (а в ряде случаев - постоянно) находиться в положении лежа (или полулежа).
читайте также пост: Синдром острой церебральной недостаточности (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Длительная иммобилизация в палате интенсивной терапии способствует развитию [1] соматических, [2] неврологических и [3] социально-психологических последствий в виде PICS-синдрома (Post Intensive Care Syndrome, «после интенсивной терапии» синдром [ПИТ-синдром], постреанимационный синдром) не менее чем у половины пациентов, перенесших критические состояния (обратите внимание: важнейшими компонентами этого синдрома являются эмоционально-когнитивные нарушения, формированию которых способствует нефизиологичный режим пребывания пациентов в ОРИТ, на фоне недостатков в проведении их анальгезии и седации).
Основной патогенетической причиной развития ПИТ-синдрома является постельный режим («bed-rest»). Известно, что состояние иммобилизации в горизонтальном положении является основной парадигмой отделения интенсивной терапии. В 1845 году английский хирург John Hilton сформулировал постулат современной медицины о целесообразности пребывания пациента в горизонтальном положении, тем самым, официально оформив доктрину постельного режима («bed-rest») как основную терапевтическую стратегию лечения пациентов в тяжелом состоянии. Последующее расширение протокола поддержки жизненно-важных функций пациента седацией и миоплегией, ее укрепило. Достоинствами «bed-rest» режима для пациента являются: уменьшение боли, улучшение мозгового и коронарного кровообращения, сохранение энергии для восстановления и выздоровления, уменьшение повреждения легких при искусственной вентиляции легких (ИВЛ), снижение потребности в высокой концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе, уменьшение коронарного стресса и ишемии, профилактика самопроизвольных падений и экстубации и др.
Однако возникли аргументы против постельного режима. Множество его побочных эффектов, объединенных в иммобилизационный синдром (ИС), стали одним из основных компонентов ПИТ-синдрома. ИС - комплекс полиорганных нарушений, связанных с нефизиологическим (феномен Non-use) ограничением двигательной и когнитивной активности при bed-rest режиме. Частота его развития у пациентов с ОЦН достигает 65 - 80%, а у пациентов ОРИТ с длительностью пребывания более 48 часов - 55 - 98%.
Основными признаками ИС являются проблемы: [1] костно-мышечной системы (нейромышечный дефицит, физическая астенизация, периферическая мышечная слабость, болезненность и контрактуры суставов с начальными проявлениями уже через 8 часов пребывания в горизонтальном положении, резорбция кости со скоростью 1 % в неделю); [2 ] дыхания (снижение жизненной емкости легких, ателектазы, пневмония); [3] кровообращения (уменьшение общего размера сердца и левого желудочка, снижение сердечного выброса, ударного объема и общего периферического сосудистого сопротивления, нарушение микроциркуляции, снижение сердечной реактивности на стимуляцию каротидного синуса); [4] метаболизма (нейротрофические нарушения, снижение чувствительности к инсулину, снижение активности альдостерона и ренина в плазме крови, повышение концентрации предсердного натрийуретического пептида); [5] мочеполовой системы (нарушение мочеиспускания, повышение риска инфекции, уролитиаз); [6] желудочно-кишечного тракта (нарушение перистальтики, констипация); [7] нервной системы (вегетативная дисрегуляция).
Совокупность приведенных симптомокомплексов, в частности кардиоваскулярных и неврологических (в т.ч. церебро-васкулярных), приводит к формированию ортостатической недостаточности (ОСН) и связанного с ней снижению гравитационного градиента (ГГ) - основного препятствия для вертикализации пациентов. ГГ - это максимальный угол подъема пациента, не приводящий к развитию признаков ОСН (т.е. это максимальный угол подъема пациента при котором ауторегуляция мозгового кровообращения обеспечивает [!!!] нормальный уровень церебрального перфузионного давления. Нормальное значение соответствует 90° .
ГГ - является сложным рефлекторным стереотипом. Его механизм заключается в том, что при смене положения тела с горизонтального на вертикальное происходит гравитационное перераспределение крови в сосудистой системе относительно некоторой гидростатически индифферентной точки, располагающейся на несколько сантиметров ниже уровня диафрагмы. Этот процесс инициируется импульсацией с полукружных каналов лабиринта и прессорецепторов стоп. В ответ на афферентную стимуляцию в стволе головного мозга срабатывает сложный рефлекторный стереотип: повышение тонуса емкостных сосудов, расположенных ниже диафрагмы; закрытие части функционирующих тканевых артериовенозных анастомозов; первичное повышение тонуса периферических артерий; начальное падение тонуса мозговых артерий. В результате происходит «централизация кровообращения», при которой депонированные в сосудах расслабленных в горизонтальном положении мышц 300 - 800 мл крови идут на повышение преднагрузки и сердечного выброса. Увеличенное таким образом среднее артериальное давление в сочетании с пониженным сопротивлением церебральных сосудов обеспечивают нормальное церебральное перфузионное давление и нормальный гравитационный градиент 90°.
При неэффективности первичного механизма срабатывает неспецифический рефлекторный ответ на гипотензию: [1] афферентный импульс на снижение АД и ударного объема с бароцепторов активирует каскада норадреналинренин-альдостерон-ангиотензи
В артериях и венах, расположенных на одном уровне выше диафрагмы, гидростатическое давление в ортостазе снижается равномерно без перепадов давления по длине капиллярных отрезков, а, следовательно, и капиллярный кровоток практически не изменяется. Однако при падении сердечного выброса и снижении АД в ортостазе вероятность уменьшения притока крови к капиллярам тем больше, чем выше они расположены. Следовательно, наибольший риск возникает для сосудов головного мозга. Противодействие этому процессу оказывает система ауторегуляции мозгового кровообращения. При снижении АД до 60 мм рт. ст. наступает декомпенсация миогенного контура этой системы, падает церебральная перфузия, снижается гравитационный градиент и развиваются симптомы декомпенсированной ортостатической недостаточности: головокружение, нарушение зрения, когнитивный дефицит, потеря сознания, падения, вегетативная дизавтономия (тахикардия, повышенное потоотделение, побледнение кожных покровов, диспноэ, болезненный спазм в мышцах плечевого пояса и шеи, олигурия).
Обратите внимание! Описанный механизм снижения ГГ формируется у лиц, лишенных в течение нескольких дней ортостатической нагрузки (например, в связи с постельным режимом) или воздействия гравитации (после космических полетов). Относительная филогенетическая «молодость» системы регуляции адаптационных гемодинамических реакций на прямостояние и прямохождение обусловливает возможность его несовершенства и быструю «утрату» при указанных обстоятельствах (снижению ГГ при постельном режиме у здорового человека способствуют нескольких причин: [1] дефицит вестибулярной и прессороцепторной стопной стимуляции стволовых симпатических центров со снижением концентрации норадреналина; [2] депонирование крови в нижних конечностях в условиях ослабления клапанной системы вен, приводящей к относительной гиповолемии за счет децентрализации кровообращения).
У реанимационного пациента риск ОСН увеличивается при ургентных состояниях, вызывающих: [1] шок и прочие водно-электролитные нарушения, приводящие к гиповолемии; [2] снижение сократительной способности миокарда; [3] нарушение кислород-транспортной функции (гипоксия, анемия и т. п.).
Запомните! Пациент с острой церебральной недостаточностью (ОЦН) наиболее уязвим, так как ко всем перечисленным факторам у него добавляется кардинальный патогенетический механизм ОСН - нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения. У пациента с ОЦН это может быть причиной вторичного (ятрогенного) ишемического повреждения ЦНС.
читайте также пост: Ортостатическая гипотензия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Полимионейропатия критических состояний (ПМКС) - это приобретенный вследствие критического состояния синдром нервно-мышечных нарушений по типу полинейропатии и/или миопатии, клинически проявляющийся общей мышечной слабостью и являющийся основной причиной затруднений в прекращении ИВЛ. В отдельных источниках можно найти иное название этого синдрома - синдром приобретенной в ОРИТ слабости (ICUAW). В отличие от других состояний, способных вызвать клинику нейромышечной слабости у пациентов в ОРИТ, ПМКС является исключительным проявлением ПИТ-синдрома, в частности, осложнением bed-rest-режима по механизму non-use, а также следствием метаболических, водноэлектролитных нарушений, полиорганной недостаточности, недостатка нутриентов и, наконец, побочным эффектом неизбежно используемых нейротоксичных лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, антибиотиков и др.).
читайте также пост: Полинейропатия и миопатия критических состояний (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
С целью сохранения физиологического и социального статуса пациента после перенесенного критического состояния на преморбидном уровне, а также с целью предупреждения и лечения ПИТ-синдрома должен осуществляться (на основе мониторинга реабилитационного потенциала) активный процесс мультимодального воздействия - реабилитация в интенсивной терапии (РеабИТ).
Подробнее о ПИТ-синдроме, ИС и РеабИТ в следующих источниках:
клинические рекомендации «Реабилитация в интенсивной терапии (РеабИТ)» Федерация анестезиологов-реаниматологов РФ, Объединение нейроанестезиологов и нейрореаниматологов, Союз реабилитологов России, 2015 [читать] или [читать];
презентация «Реанимационные ятрогении или как улучшить результаты ИТ (Актуализация проблемы)» А.А. Белкин, С.С. Петриков, А.В. Щеголев, А.М. Алашеев, С.Ю. Белышев, И.Н. Лейдерман; МОО «Объединение нейроанестезиологов и нейрореаниматологов»; Уральская государственная медицинская Академия; Клинический институт Мозга [читать];
презентация «Толерантность к физической нагрузкам в медицинской реабилитации. Функциональные пробы для определения толерантности к нагрузке» доцент кафедры физических методов лечения и спортивной медицины ФПО Шмонин А.А.; Союз Реабилитологов России; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова; 2017 [читать];
статья «Гравитационный градиент при bed-rest режиме у пациентов с острой церебральной недостаточностью» Белкин А.А., Алашеев А.М., Лейдерман И.Н., Громов В.С., Почепко Д.В., Халин А.В., Давыдова Н.С.; Клинический институт Мозга; Уральский государственный медицинский университет; ГБУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1», г. Екатеринбург (журнал «Вестник Уральской медицинской академической науки» №1, 2015) [читать];
статья «Применение ранней вертикализации в нейрореабилитации» Г.Ш. Мамбетова, Ж.Т. Такенов, А.С. Мустафаева, А.К. Садырбекова, Е.В. Кисаев, К.Т. Сыдыкова; АО «Национальный центр нейрохирургии», г. Астана, Казахстан (журнал «Нейро-хирургия и неврология Казахстана» №4, 2018) [читать];
клинические рекомендации «Российские клинические рекомендации по проведению пассивной вертикализации с помощью поворотного стола» Национальная ассоциация по борьбе с инсультом; Российская ассоциация по спортивной медицине и реабилитации больных и инвалидов; 2013 [читать]
читайте также пост: Синдром острой церебральной недостаточности (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Длительная иммобилизация в палате интенсивной терапии способствует развитию [1] соматических, [2] неврологических и [3] социально-психологических последствий в виде PICS-синдрома (Post Intensive Care Syndrome, «после интенсивной терапии» синдром [ПИТ-синдром], постреанимационный синдром) не менее чем у половины пациентов, перенесших критические состояния (обратите внимание: важнейшими компонентами этого синдрома являются эмоционально-когнитивные нарушения, формированию которых способствует нефизиологичный режим пребывания пациентов в ОРИТ, на фоне недостатков в проведении их анальгезии и седации).
Основной патогенетической причиной развития ПИТ-синдрома является постельный режим («bed-rest»). Известно, что состояние иммобилизации в горизонтальном положении является основной парадигмой отделения интенсивной терапии. В 1845 году английский хирург John Hilton сформулировал постулат современной медицины о целесообразности пребывания пациента в горизонтальном положении, тем самым, официально оформив доктрину постельного режима («bed-rest») как основную терапевтическую стратегию лечения пациентов в тяжелом состоянии. Последующее расширение протокола поддержки жизненно-важных функций пациента седацией и миоплегией, ее укрепило. Достоинствами «bed-rest» режима для пациента являются: уменьшение боли, улучшение мозгового и коронарного кровообращения, сохранение энергии для восстановления и выздоровления, уменьшение повреждения легких при искусственной вентиляции легких (ИВЛ), снижение потребности в высокой концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе, уменьшение коронарного стресса и ишемии, профилактика самопроизвольных падений и экстубации и др.
Однако возникли аргументы против постельного режима. Множество его побочных эффектов, объединенных в иммобилизационный синдром (ИС), стали одним из основных компонентов ПИТ-синдрома. ИС - комплекс полиорганных нарушений, связанных с нефизиологическим (феномен Non-use) ограничением двигательной и когнитивной активности при bed-rest режиме. Частота его развития у пациентов с ОЦН достигает 65 - 80%, а у пациентов ОРИТ с длительностью пребывания более 48 часов - 55 - 98%.Основными признаками ИС являются проблемы: [1] костно-мышечной системы (нейромышечный дефицит, физическая астенизация, периферическая мышечная слабость, болезненность и контрактуры суставов с начальными проявлениями уже через 8 часов пребывания в горизонтальном положении, резорбция кости со скоростью 1 % в неделю); [2 ] дыхания (снижение жизненной емкости легких, ателектазы, пневмония); [3] кровообращения (уменьшение общего размера сердца и левого желудочка, снижение сердечного выброса, ударного объема и общего периферического сосудистого сопротивления, нарушение микроциркуляции, снижение сердечной реактивности на стимуляцию каротидного синуса); [4] метаболизма (нейротрофические нарушения, снижение чувствительности к инсулину, снижение активности альдостерона и ренина в плазме крови, повышение концентрации предсердного натрийуретического пептида); [5] мочеполовой системы (нарушение мочеиспускания, повышение риска инфекции, уролитиаз); [6] желудочно-кишечного тракта (нарушение перистальтики, констипация); [7] нервной системы (вегетативная дисрегуляция).
Совокупность приведенных симптомокомплексов, в частности кардиоваскулярных и неврологических (в т.ч. церебро-васкулярных), приводит к формированию ортостатической недостаточности (ОСН) и связанного с ней снижению гравитационного градиента (ГГ) - основного препятствия для вертикализации пациентов. ГГ - это максимальный угол подъема пациента, не приводящий к развитию признаков ОСН (т.е. это максимальный угол подъема пациента при котором ауторегуляция мозгового кровообращения обеспечивает [!!!] нормальный уровень церебрального перфузионного давления. Нормальное значение соответствует 90° .
ГГ - является сложным рефлекторным стереотипом. Его механизм заключается в том, что при смене положения тела с горизонтального на вертикальное происходит гравитационное перераспределение крови в сосудистой системе относительно некоторой гидростатически индифферентной точки, располагающейся на несколько сантиметров ниже уровня диафрагмы. Этот процесс инициируется импульсацией с полукружных каналов лабиринта и прессорецепторов стоп. В ответ на афферентную стимуляцию в стволе головного мозга срабатывает сложный рефлекторный стереотип: повышение тонуса емкостных сосудов, расположенных ниже диафрагмы; закрытие части функционирующих тканевых артериовенозных анастомозов; первичное повышение тонуса периферических артерий; начальное падение тонуса мозговых артерий. В результате происходит «централизация кровообращения», при которой депонированные в сосудах расслабленных в горизонтальном положении мышц 300 - 800 мл крови идут на повышение преднагрузки и сердечного выброса. Увеличенное таким образом среднее артериальное давление в сочетании с пониженным сопротивлением церебральных сосудов обеспечивают нормальное церебральное перфузионное давление и нормальный гравитационный градиент 90°.
При неэффективности первичного механизма срабатывает неспецифический рефлекторный ответ на гипотензию: [1] афферентный импульс на снижение АД и ударного объема с бароцепторов активирует каскада норадреналинренин-альдостерон-ангиотензи
В артериях и венах, расположенных на одном уровне выше диафрагмы, гидростатическое давление в ортостазе снижается равномерно без перепадов давления по длине капиллярных отрезков, а, следовательно, и капиллярный кровоток практически не изменяется. Однако при падении сердечного выброса и снижении АД в ортостазе вероятность уменьшения притока крови к капиллярам тем больше, чем выше они расположены. Следовательно, наибольший риск возникает для сосудов головного мозга. Противодействие этому процессу оказывает система ауторегуляции мозгового кровообращения. При снижении АД до 60 мм рт. ст. наступает декомпенсация миогенного контура этой системы, падает церебральная перфузия, снижается гравитационный градиент и развиваются симптомы декомпенсированной ортостатической недостаточности: головокружение, нарушение зрения, когнитивный дефицит, потеря сознания, падения, вегетативная дизавтономия (тахикардия, повышенное потоотделение, побледнение кожных покровов, диспноэ, болезненный спазм в мышцах плечевого пояса и шеи, олигурия).
Обратите внимание! Описанный механизм снижения ГГ формируется у лиц, лишенных в течение нескольких дней ортостатической нагрузки (например, в связи с постельным режимом) или воздействия гравитации (после космических полетов). Относительная филогенетическая «молодость» системы регуляции адаптационных гемодинамических реакций на прямостояние и прямохождение обусловливает возможность его несовершенства и быструю «утрату» при указанных обстоятельствах (снижению ГГ при постельном режиме у здорового человека способствуют нескольких причин: [1] дефицит вестибулярной и прессороцепторной стопной стимуляции стволовых симпатических центров со снижением концентрации норадреналина; [2] депонирование крови в нижних конечностях в условиях ослабления клапанной системы вен, приводящей к относительной гиповолемии за счет децентрализации кровообращения). У реанимационного пациента риск ОСН увеличивается при ургентных состояниях, вызывающих: [1] шок и прочие водно-электролитные нарушения, приводящие к гиповолемии; [2] снижение сократительной способности миокарда; [3] нарушение кислород-транспортной функции (гипоксия, анемия и т. п.).
Запомните! Пациент с острой церебральной недостаточностью (ОЦН) наиболее уязвим, так как ко всем перечисленным факторам у него добавляется кардинальный патогенетический механизм ОСН - нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения. У пациента с ОЦН это может быть причиной вторичного (ятрогенного) ишемического повреждения ЦНС. читайте также пост: Ортостатическая гипотензия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Полимионейропатия критических состояний (ПМКС) - это приобретенный вследствие критического состояния синдром нервно-мышечных нарушений по типу полинейропатии и/или миопатии, клинически проявляющийся общей мышечной слабостью и являющийся основной причиной затруднений в прекращении ИВЛ. В отдельных источниках можно найти иное название этого синдрома - синдром приобретенной в ОРИТ слабости (ICUAW). В отличие от других состояний, способных вызвать клинику нейромышечной слабости у пациентов в ОРИТ, ПМКС является исключительным проявлением ПИТ-синдрома, в частности, осложнением bed-rest-режима по механизму non-use, а также следствием метаболических, водноэлектролитных нарушений, полиорганной недостаточности, недостатка нутриентов и, наконец, побочным эффектом неизбежно используемых нейротоксичных лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, антибиотиков и др.).
читайте также пост: Полинейропатия и миопатия критических состояний (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]С целью сохранения физиологического и социального статуса пациента после перенесенного критического состояния на преморбидном уровне, а также с целью предупреждения и лечения ПИТ-синдрома должен осуществляться (на основе мониторинга реабилитационного потенциала) активный процесс мультимодального воздействия - реабилитация в интенсивной терапии (РеабИТ).
Подробнее о ПИТ-синдроме, ИС и РеабИТ в следующих источниках:
клинические рекомендации «Реабилитация в интенсивной терапии (РеабИТ)» Федерация анестезиологов-реаниматологов РФ, Объединение нейроанестезиологов и нейрореаниматологов, Союз реабилитологов России, 2015 [читать] или [читать];
презентация «Реанимационные ятрогении или как улучшить результаты ИТ (Актуализация проблемы)» А.А. Белкин, С.С. Петриков, А.В. Щеголев, А.М. Алашеев, С.Ю. Белышев, И.Н. Лейдерман; МОО «Объединение нейроанестезиологов и нейрореаниматологов»; Уральская государственная медицинская Академия; Клинический институт Мозга [читать];
презентация «Толерантность к физической нагрузкам в медицинской реабилитации. Функциональные пробы для определения толерантности к нагрузке» доцент кафедры физических методов лечения и спортивной медицины ФПО Шмонин А.А.; Союз Реабилитологов России; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова; 2017 [читать];
статья «Гравитационный градиент при bed-rest режиме у пациентов с острой церебральной недостаточностью» Белкин А.А., Алашеев А.М., Лейдерман И.Н., Громов В.С., Почепко Д.В., Халин А.В., Давыдова Н.С.; Клинический институт Мозга; Уральский государственный медицинский университет; ГБУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1», г. Екатеринбург (журнал «Вестник Уральской медицинской академической науки» №1, 2015) [читать];
статья «Применение ранней вертикализации в нейрореабилитации» Г.Ш. Мамбетова, Ж.Т. Такенов, А.С. Мустафаева, А.К. Садырбекова, Е.В. Кисаев, К.Т. Сыдыкова; АО «Национальный центр нейрохирургии», г. Астана, Казахстан (журнал «Нейро-хирургия и неврология Казахстана» №4, 2018) [читать];
клинические рекомендации «Российские клинические рекомендации по проведению пассивной вертикализации с помощью поворотного стола» Национальная ассоциация по борьбе с инсультом; Российская ассоциация по спортивной медицине и реабилитации больных и инвалидов; 2013 [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.это его «химическое оружие» - яд, содержащий нейротоксины белковой природы
По разным данным отряд пауков насчитывает от 20 тыс. до 50 тыс. видов. Опасными для человека и теплокровных животных считаются виды, способные прокусить кожу. К ним относится примерно 0,5% видов, которые встречаются во всех частях земного шара кроме наиболее холодных районов. В фауне России опасными для человека видами являются каракурт, южнорусский тарантул, обыкновенный крестовик, аргиопа, эрезус и погребной паук. В основном они распространены на юге Европейской части, однако южнорусский тарантул встречается до широты городов Ельца и Казани, а обыкновенный крестовик распространен вплоть до Крайнего Севера.
Какой самый ядовитый паук России? Здесь никаких разногласий ни у специалистов, ни у простых людей нет и быть не может - это каракурт: единственный из всех представителей членистоногих, обитающих на просторах нашей страны, чей укус может привести к летальному исходу. Природа снабдила каракурта «химическим оружием» - ядом (содержащий нейротоксины белковой природы) для достижения двух целей: во-первых, для охоты на насекомых, а во-вторых, - для убийства степных зверьков типа сусликов. Яд каракурта в 15 раз сильнее яда одной из самых страшных змей - гремучей змеи (однако яд каракурта имеет практическое значение, он используется для получения лечебной сыворотки). В России чаще всего встречают каракурта на Дону, в Поволжье, на Кавказе и в Закавказье, на Южном Урале. Астраханская область является постоянным местом обитания каракурта. Также традиционной средой обитания каракурта считается Крымский полуостров.
Каракурт (от тюрк. «кара» - чёрный и «курт» - насекомое) - Latrodectus mactans tredecimguttatus, относится к типу членистоногих (Arthropoda), классу паукообразных (Arachnoidea), отряду пауков (Araneae), семейству пауков-тенетников (Theridiidae).
Взрослый самец каракурта имеет небольшие размеры (4 - 7 мм), пеструю окраску, его черное брюшко покрыто сверху 15 красными пятнами, окруженными белой каймой ([!!!] стоит отметить, что когда каракурты полностью становятся взрослыми, то пятна могут полностью исчезнуть). Снизу на брюшке располагается светлый, краснеющий с возрастом знак, похожий на песочные часы. Самка значительно крупнее (1 - 2 см), окрашена в бархатно-черный цвет, с большим яйцевидным брюшком, на котором имеются правильно расположенные 13 точечных углублений, не всегда хорошо заметных. Снизу по ее брюшку проходят две узкие красно-оранжевые или желтые полоски. Ядовитый аппарат паука представлен железами и ранящим приспособлением - парой хелицер, с отверстиями на конце, через которые при укусе выделяется яд.
Обитает паук на открытых степных пространствах, где прячется в норах грызунов, оврагах, старых арыках, но избегает зарослей трав, кустарников, камышей, участков с повышенной влажностью, а также опаляемых солнцем песков. Освоение пустующих земель способствовало частичному переселению каракурта из дикой природы в непосредственное соседство с человеком. Каракурт нередок в населенных пунктах, расположенных в степной зоне, где селится в сараях, гаражах и других постройках, обеспечивающих его защиту.
Жизненный цикл паука укладывается в 13 - 17 месяцев. Взрослая самка поселяется в гнезде, которое строит из спутанных паутиной растений. После копуляции в мае-июле самцы каракурта погибают от голода или съедаются своими самками, которые живут в течение всего лета и осени, откладывая яйца и заделывая каждую партию в коконы. С наступлением холодов самка погибает, успевая отложить от 3 до 14 коконов желтоватого цвета, округлой формы, в каждом от 300 до 700 яиц. В дальнейшем из них вылупляются паучки, которые проводят зимовку, не выходя из кокона. В течение этого периода пауки последовательно проходят несколько возрастов, обзаводятся соответствующей окраской, паутинными железами, ядом. Начиная с апреля паучки, прогрызая оболочку кокона, выходят из него. В следующие 1,5 - 2 месяца они проделывают несколько линек, и к наступлению лета становятся взрослыми. Ядовитые железы имеются у пауков всех возрастов, однако для человека укусы пауков первых возрастов не опасны. Это объясняется короткими крючками паука, которыми он не в состоянии прокусить кожу. Наиболее ядовиты половозрелые самки («черные вдовы» [т.к. самка съедает самца после спаривания]). У самцов ядовитый аппарат меньше, чем у самок, и яд гораздо менее токсичен для млекопитающих.
Случаи укуса каракуртом человека имеет сезонную зависимость: начинается в мае и длится примерно до сентября. В основе сезонности укусов каракурта лежат биологические закономерности, такие как брачный период, откладка коконов и последующая миграция. Количество пострадавших увеличивается в конце мая, в начале июня и в первые 20 дней июля. Каракурт ведет активный ночной образ жизни и в основном кусает ночью. Однако встречаются случаи укусов и в дневное время. Каракурт кусает людей при случайном его сдавлении пальцами или телом во время сна, при надевании обуви, при уборке сена и других сельскохозяйственных работах.
Яд каракурта относится к токсальбуминам. В состав яда входят нейротоксины белковой природы, а также ферменты гиалуронидаза,фосфодиэстераза, холинэстераза, кининаза. Основным действующим началом яда является нейротоксин (α-латротоксин), белок с молекулярной массой ≈ 130 000 Д. Яд способен поражать все виды синапсов центральной и периферической нервной системы. Точкой приложения α-латротоксина является пресинаптическое нервное окончание, где токсин связывается с белковым рецептором (при температуре человеческого тела [37°С] димерная молекула нейротоксина прочно связывается с двумя молекулами рецептора; при понижении температуры нейротоксин связывается менее прочно только с одной молекулой рецептора). Комплекс нейротоксин-рецептор взаимодействует с липидным бислоем мембран и образует каналы для кальция, который входит внутрь нервного окончания, запуская процесс освобождения нейромедиатора (нейротрансмиттера). Под действием нейротоксина достигается 1000 - 1500-кратное усиление высвобождения медиатора, что приводит к истощению его запасов в нервном окончании и развитию полного блока нервно-мышечной передачи. Одновременно нарушается процесс образования синаптических везикул. Молекулярную основу многих патологических проявлений в клинике отравления ядом каракурта составляет взаимодействие больших количеств освобожденных медиаторов с соответствующими рецепторами. Так, массивное высвобождение ацетилхолина приводит к сокращению мускулатуры прямой кишки, мочевого пузыря, бронхов. Усиливается секреция желез (потовых, слезных, слюнных, бронхиальных). С повышением выработки ацетилхолина связаны и психические расстройства, а также развитие парезов сосудов грудной и брюшной полости и переполнение кровью внутренних органов. Насыщение катехоламинами приводит к развитию мидриаза, гипертонии, тахикардии, снижению тонуса и моторики желудочно-кишечного тракта. На более поздних стадиях отравления проявляется курареподобное действие яда - парезы и параличи дыхательной мускулатуры, конечностей.
Клинический синдром, проявленный после укуса каракурта, получил название латродектизм. В целом клиника отравления складывается из достаточно общих симптомов, среди которых преобладают [1] общий болевой синдром, [2] нервно-мышечные расстройства и [3] вегетативные нарушения ([!!!] только характер развития этих симптомов и их совокупность позволяют диагностировать укус).
Наиболее общий симптом - боль, которая в первый момент после укуса бывает настолько слабой, что большинство укушенных ее вообще не чувствуют или ощущают легкий укол. В литературе также указывается на возможность появления мгновенной жгучей боли в месте укуса. Распознать первичный аффект при укусе каракурта в первые часы чрезвычайно трудно из-за незначительности местных проявлений. Две красные точки на месте укуса часто рассмотреть невозможно. В течение первых минут иногда можно отметить лишь незначительную припухлость, достигающую 10 - 12 мм в диаметре, едва выступающую над поверхностью кожи, обычно белую и плотную на ощупь. Симптомы местного поражения - зона некроза, представленная белым пятном с красной каймой и следами хелицер, яснее проявляются на 2 - 3 сутки. Отмечается регионарный лимфаденит, а в отдельных случаях лимфангоит. Через некоторое время (от 10 мин до 1 ч после укуса) возникает резкая боль в области региональных лимфатических узлов, поясницы, грудной клетки, суставов. В течение 1 - 2 ч болевой синдром нарастает. Развивается резкая мышечная слабость, особенно нижних конечностей, вследствие чего больные с трудом передвигаются либо вообще не могут стоять на ногах.
При осмотре больных в первые сутки после укуса прежде всего обращает внимание сильное возбуждение, иногда сменяющееся потерей сознания. Это возбуждение напоминает психическое расстройство, так как больные совершают бессмысленные движения, катаются по полу, кричат, плачут. В этот момент могут возникать зрительные расстройства, галлюцинации и бред. Все симптомы нарушения психики длятся 48 - 72 ч, затем возбуждение сменяется полной апатией; остаются речевые расстройства, больные не в состоянии членораздельно отвечать на вопросы, некоторые из них не помнят того, что говорили и делали в разгаре болезни. Лицо больного гиперемировано, отечно. Возможны кровоизлияния в склеры, конъюнктивит, расширение зрачков, экзофтальм. Характерный признак отравления - усиление всех видов секреции и прежде всего потоотделения. Крупные капли пота покрывают все тело больного. Отмечаются усиление саливации, слезотечение, ринит.
Наблюдение за больными позволяет отметить разнообразие системных поражений. Прежде всего, это затрудненное дыхание, ощущение сдавления в груди, что является причиной сильного беспокойства больных и проявления у них чувства страха смерти. На передний план выступают явления бронхоспазма. В легких нередко к концу первых суток прослушиваются рассеянные мелкопузырчатые хрипы, что также является результатом усиления секреции жидкости в тканях. Перкуторно в нижних отделах отмечается притупление легочного звука. Иногда возникает отек легкого.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы не имеют выраженного характера. У больных наряду с гипертонией может наблюдаться снижение артериального давления. Изменение частоты сердечных сокращений может проявляться как брадикардией, так и тахикардией. У некоторых больных отмечается аритмия.
О нарушениях функции желудочно-кишечного тракта свидетельствуют чувство жара и полноты в желудке, изжога, пустая отрыжка, тошнота и рвота, поносы или запоры. Вскоре после укуса характерно появление болей в животе, которые могут продолжаться от нескольких часов до 5 суток. Боли в животе сопровождаются появлением ригидности брюшных мышц и парезом кишечника. В этих случаях нередко диагностируется «острый живот» и проводится необоснованное хирургическое вмешательство. Отмечается увеличение печени.
С самого начала заболевания поражаются сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки. Вследствие резкого и болезненного их спазма акты мочеиспускания и дефекации становятся невозможными. Характерным симптомом отравления является приапизм.
Со стороны центральной нервной системы отмечается ослабление двигательных рефлексов, развитие парезов и параличей нижних конечностей с полной потерей чувствительности в них. Нередко бывают судороги верхних и нижних конечностей, чаще всего в пальцах. Рефлексы вегетативной нервной системы извращены. Могут наблюдаться менингеальные симптомы.
На 2 - 3 сутки боли в области живота и поясницы ослабевают, становятся прерывистыми и появляются только в период мышечных судорог; постепенно они перемещаются на бедра и икроножные мышцы и, наконец, локализуются в области подошв, сопровождаясь сильнейшим жжением.
К концу 3 - 4 суток повышается температура тела до 38°C и выше, на следующий день появляется сыпь. Сроки ее появления варьируют от 3 до 7 сут с момента укуса. Сыпь имеет розеолезно-папулезный характер и отличается неодинаковыми размерами – от просяного зерна до чечевицы. В тяжелых случаях она может быть геморрагической. Сыпь распространяется начиная с груди и верхних конечностей по всему телу, оставляя свободным лицо. У больного в течение всего периода высыпаний отмечается лихорадка. Затем, примерно через сутки, температура снижается, сыпь бледнеет, а кожа на ее месте начинает шелушиться.
Отравления при укусе каракуртом делят на легкие, средней тяжести и тяжелые. Тяжесть клинической картины зависит от многих факторов, среди которых важнейшими считают характер укуса и общее состояние организма человека. Под характером укуса подразумевают число укусов, сезон, что определяет количество введенного яда и его состав, а также место укуса. Так, попадание яда в систему кровообращения усугубляет тяжесть отравления. У людей с сердечной и легочной патологией отравление протекает тяжелее. Важное значение имеют состояние иммунной системы и сопротивляемость организма к ядам. Выявлено, что дети тяжелее, чем взрослые, а женщины тяжелее, чем мужчины, переносят укус каракурта, причем дети часто гибнут.
Отравление легкой степени характеризуется развитием болевого синдрома и слабости. Объективно выявляется болезненный, но мягкий при пальпации живот. Длительность симптомов - 1 - 3 дня. При отравлении средней тяжести появляются возбуждение, беспокойство, затруднение дыхания, страх смерти. При осмотре - тахикардия, гипертония, мышечная слабость, отечность лица, век, гипергидроз, гиперсаливация, доскообразный живот, отсутствие дефекации и мочеиспускания. Возможно появление застойных хрипов в легких. На 3 - 4-й день появляется сыпь на теле. К концу недели описанные явления проходят. При тяжелой форме отравления к вышеуказанным симптомам присоединяются упорная рвота, судороги, нарушение сознания. При осмотре определяются менингеальные знаки, явления паралича лицевого нерва, конечностей. Температура стойко повышена. Через 1 - 2 нед заболевание разрешается. Смерть наступает от удушья и нарушения сердечной деятельности. Летальность составляет 2 - 4%. При благоприятном исходе выздоровление наступает через 2 - 3 недели, но длительно сохраняется астенический синдром в виде слабости, сонливости, головных болей, снижения памяти.
Клиника отравления недостаточно специфична, чтобы уверенно диагностировать укус каракуртом. Отсюда постановка ошибочных диагнозов аппендицита, прободной язвы желудка, кишечной непроходимости, почечной колики, психического расстройства, малярии, менингоэнцефалита. Опорными пунктами диагностики служат: [1] пребывание в сельской местности, в полевых условиях; [2] весенне-летняя сезонность; [3] указание на укус паука со слабовыраженной местной реакцией; [4] ярко выраженный общетоксический синдром, проявляющийся сочетанием таких симптомов, как мучительные боли разной локализации, напряжение и дисфункция мышц конечностей, живота, затылка, их тремор и судорожное подергивание, нарушение функции дыхательной мускулатуры, усиление всех видов секреции, спазм сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки.
Лабораторные методы исследования укушенных пауком не выявляют каких-либо специфических изменений. В первые дни интоксикации в крови увеличивается количество эритроцитов и содержание гемоглобина, отмечается высокий лейкоцитоз с преобладанием в формуле крови нейтрофилов, эозинофилия. СОЭ значительно повышена и удерживается на этом уровне в течение 10 - 12 суток. В моче обнаруживаются эритроциты и лейкоциты, высокое содержание солей, белка, следы желчных пигментов, глюкозы. На ЭКГ - пароксизмальная тахикардия, явления миокардита.
Первая помощь при укусе Каракурта [1] Прежде всего, необходимо удалить яд из раны. Эту манипуляцию можно сделать посредством выдавливания, кровососной банкой, ртом. Последний вариант возможен при отсутствии каких-либо подручных средств, которые могут создавать разрежение, и при отсутствии ранок, стоматита, кариеса, гингивита, парадонтита и прочих заболеваний ротовой полости у высасывающего. Иначе яд может попасть и в его кровеносную систему. После завершения процедуры высасывания необходимо тщательно прополоскать рот водой. Высасывание эффективно только в первые 5 - 10 минут, потом это уже бесполезно. [2] Место укуса можно прижечь, приложив 2 - 3 горящие спички к месту укуса. Процедура может быть болезненна, однако это может спасти жизнь. Кроме того, такая мера позволит приостановить процесс распространения яда и уменьшит его количество; Такая манипуляция эффективна лишь в самые первые 2 - 3 минуты после нападения паука. Яд под воздействием высокой температуры быстро разлагается, вот почему важно сделать эту манипуляцию как можно быстрее. Примерно 80% яда способно уничтожиться от воздействия температуры, хотя от ожога уберечься не получится. Однако если нет времени и нужно срочно оказать помощь, то рисковать нужно [3] Приложить к ранке холодный компресс, лед или металл, чтобы охладить место укуса. Это замедлит всасывание яда. [4] Зафиксировать укушенную конечность в неподвижном положении (!!! но НЕ накладывать жгут). [5] Важно обеспечить достаточное питье, но небольшими порциями, так как яд каракурта ухудшает деятельность почек. Это может вызывать боли в поясничной области. [6] В ближайшее время пострадавший должен быть доставлен в медицинское учреждениях.
В медицинском учреждении лечение отравления складывается из специфического и симптоматического. В настоящее время наиболее эффективным средством лечения отравления ядом каракурта является специфическая антикаракуртовая сыворотка, которая при раннем введении быстро обрывает интоксикацию, предотвращает развитие отека легких, кровоизлияния во внутренние органы и центральную нервную систему. Сыворотка вводится подкожно в межлопаточную область или внутримышечно по Безредке. Доза сыворотки зависит от тяжести состояния. При легкой степени отравления вводят 1 - 2 лечебные дозы (10 - 20 мл), при средней - 3 лечебные дозы (30 мл), при тяжелой - 4 - 5 лечебных доз (40 - 50 мл). Если со времени укуса каракурта прошло более 1 ч, можно применять внутривенное введение сыворотки. Однако следует помнить, что большие дозы сыворотки (150 мл и более) могут вызвать сывороточную болезнь. Во избежание анафилактического шока сыворотку вводят на фоне преднизолона (30 - 60 мг).
Интоксикация существенно облегчается при проведении инфузионной терапии, внутривенном введении 10 мл 10% раствора хлорида кальция или 25% раствора сульфата магния (по показаниям). Используются десенсибилизирующие, сердечные средства, атропин, витамины группы B, C. Следует избегать избыточного введения жидкостей в связи с выраженным нарушением мочеотделения. Мочегонные препараты при одновременной катетеризации мочевого пузыря вводят только при развитии отека легких. С целью обезболивания осуществляют круговую инфильтрационную новокаиновую блокаду на 10 - 15 см выше места укуса, внутримышечно вводят анальгин, внутривенно - раствор оксибутирата натрия, седативные препараты – седуксен, тазепам. Морфин и барбитураты для снятия болевого синдрома не показаны, поскольку отрицательно влияют на деятельность дыхательного центра.
Правила, которые необходимо соблюдать для предотвращения контактов с каракуртом. [1] Под стоянку следует выбирать участки, непригодные для жизни каракурта (отсутствие большого количества нор грызунов, паутины в углублениях почвы и на растительности). [2] Не надо ходить босиком в местах возможного обитания каракуртов, и не только их. [3] Нельзя спать в степи на голой земле [4] При сборе сена, соломы, хвороста для костра, расчистке лесополос и пустошей рекомендуется использовать перчатки и защитную одежду, брюки заправлять в носки и сапоги. [5] Не следует переворачивать камни и передвигаться на ощупь ночью по каменистым склонам. [6] Палатки не рекомендуется оставлять открытыми на целый день. Прежде чем лечь в постель или в спальный мешок, их надо тщательно перетряхнуть. [7] Дачникам необходимо бороться с травами и сорняками, которые служат убежищем для каракуртов. [8] Уничтожении каракурта на территории частных владений в сараях, надворных туалетах, темных углах гаражей, амбаров, бань с помощью Креозота или низкотоксичных инсектицидов группы Пиретринов (Pyrethrines), изготовляемых на основе растительного сырья (Ромашка, Хризантема) распыляемого один раз в три месяца.
Подробнее о каракурте в следующих источниках:
статья «Укус каракурта: клиника, диагностика, лечение» Л.А. Дергачева, Х.М. Галимзянов, Г.В. Кузнецова; Астраханская государственная медицинская академия; Областная инфекционная клиническая больница, Астрахань (журнал «Инфекционные болезни» №1, 2004) [читать];
сборник материалов межрегиональной студенческой научно-практической конференции «Ядовитые и опасные животные, растения и грибы региона. Первая помощь пострадавшим» Волгоградский государственный медицинский университет, Пятигорский медико-фармацевтический институт - филиал ГБОУ ВПО ВолгГМУ; Волгоград, 2016 [читать];
статья «Медицинское и ветеринарное значение пауков: глобальная ситуация» С.М. Говорушко, Тихоокеанский институт географии ДВО РАН, Владивосток, лаборатория устойчивого природопользования и экспертизы (Сибирский медицинский журнал, №4, 2009) [читать]
По разным данным отряд пауков насчитывает от 20 тыс. до 50 тыс. видов. Опасными для человека и теплокровных животных считаются виды, способные прокусить кожу. К ним относится примерно 0,5% видов, которые встречаются во всех частях земного шара кроме наиболее холодных районов. В фауне России опасными для человека видами являются каракурт, южнорусский тарантул, обыкновенный крестовик, аргиопа, эрезус и погребной паук. В основном они распространены на юге Европейской части, однако южнорусский тарантул встречается до широты городов Ельца и Казани, а обыкновенный крестовик распространен вплоть до Крайнего Севера.
Какой самый ядовитый паук России? Здесь никаких разногласий ни у специалистов, ни у простых людей нет и быть не может - это каракурт: единственный из всех представителей членистоногих, обитающих на просторах нашей страны, чей укус может привести к летальному исходу. Природа снабдила каракурта «химическим оружием» - ядом (содержащий нейротоксины белковой природы) для достижения двух целей: во-первых, для охоты на насекомых, а во-вторых, - для убийства степных зверьков типа сусликов. Яд каракурта в 15 раз сильнее яда одной из самых страшных змей - гремучей змеи (однако яд каракурта имеет практическое значение, он используется для получения лечебной сыворотки). В России чаще всего встречают каракурта на Дону, в Поволжье, на Кавказе и в Закавказье, на Южном Урале. Астраханская область является постоянным местом обитания каракурта. Также традиционной средой обитания каракурта считается Крымский полуостров.Каракурт (от тюрк. «кара» - чёрный и «курт» - насекомое) - Latrodectus mactans tredecimguttatus, относится к типу членистоногих (Arthropoda), классу паукообразных (Arachnoidea), отряду пауков (Araneae), семейству пауков-тенетников (Theridiidae).
Взрослый самец каракурта имеет небольшие размеры (4 - 7 мм), пеструю окраску, его черное брюшко покрыто сверху 15 красными пятнами, окруженными белой каймой ([!!!] стоит отметить, что когда каракурты полностью становятся взрослыми, то пятна могут полностью исчезнуть). Снизу на брюшке располагается светлый, краснеющий с возрастом знак, похожий на песочные часы. Самка значительно крупнее (1 - 2 см), окрашена в бархатно-черный цвет, с большим яйцевидным брюшком, на котором имеются правильно расположенные 13 точечных углублений, не всегда хорошо заметных. Снизу по ее брюшку проходят две узкие красно-оранжевые или желтые полоски. Ядовитый аппарат паука представлен железами и ранящим приспособлением - парой хелицер, с отверстиями на конце, через которые при укусе выделяется яд.
Обитает паук на открытых степных пространствах, где прячется в норах грызунов, оврагах, старых арыках, но избегает зарослей трав, кустарников, камышей, участков с повышенной влажностью, а также опаляемых солнцем песков. Освоение пустующих земель способствовало частичному переселению каракурта из дикой природы в непосредственное соседство с человеком. Каракурт нередок в населенных пунктах, расположенных в степной зоне, где селится в сараях, гаражах и других постройках, обеспечивающих его защиту.
Жизненный цикл паука укладывается в 13 - 17 месяцев. Взрослая самка поселяется в гнезде, которое строит из спутанных паутиной растений. После копуляции в мае-июле самцы каракурта погибают от голода или съедаются своими самками, которые живут в течение всего лета и осени, откладывая яйца и заделывая каждую партию в коконы. С наступлением холодов самка погибает, успевая отложить от 3 до 14 коконов желтоватого цвета, округлой формы, в каждом от 300 до 700 яиц. В дальнейшем из них вылупляются паучки, которые проводят зимовку, не выходя из кокона. В течение этого периода пауки последовательно проходят несколько возрастов, обзаводятся соответствующей окраской, паутинными железами, ядом. Начиная с апреля паучки, прогрызая оболочку кокона, выходят из него. В следующие 1,5 - 2 месяца они проделывают несколько линек, и к наступлению лета становятся взрослыми. Ядовитые железы имеются у пауков всех возрастов, однако для человека укусы пауков первых возрастов не опасны. Это объясняется короткими крючками паука, которыми он не в состоянии прокусить кожу. Наиболее ядовиты половозрелые самки («черные вдовы» [т.к. самка съедает самца после спаривания]). У самцов ядовитый аппарат меньше, чем у самок, и яд гораздо менее токсичен для млекопитающих.
Случаи укуса каракуртом человека имеет сезонную зависимость: начинается в мае и длится примерно до сентября. В основе сезонности укусов каракурта лежат биологические закономерности, такие как брачный период, откладка коконов и последующая миграция. Количество пострадавших увеличивается в конце мая, в начале июня и в первые 20 дней июля. Каракурт ведет активный ночной образ жизни и в основном кусает ночью. Однако встречаются случаи укусов и в дневное время. Каракурт кусает людей при случайном его сдавлении пальцами или телом во время сна, при надевании обуви, при уборке сена и других сельскохозяйственных работах.
Яд каракурта относится к токсальбуминам. В состав яда входят нейротоксины белковой природы, а также ферменты гиалуронидаза,фосфодиэстераза, холинэстераза, кининаза. Основным действующим началом яда является нейротоксин (α-латротоксин), белок с молекулярной массой ≈ 130 000 Д. Яд способен поражать все виды синапсов центральной и периферической нервной системы. Точкой приложения α-латротоксина является пресинаптическое нервное окончание, где токсин связывается с белковым рецептором (при температуре человеческого тела [37°С] димерная молекула нейротоксина прочно связывается с двумя молекулами рецептора; при понижении температуры нейротоксин связывается менее прочно только с одной молекулой рецептора). Комплекс нейротоксин-рецептор взаимодействует с липидным бислоем мембран и образует каналы для кальция, который входит внутрь нервного окончания, запуская процесс освобождения нейромедиатора (нейротрансмиттера). Под действием нейротоксина достигается 1000 - 1500-кратное усиление высвобождения медиатора, что приводит к истощению его запасов в нервном окончании и развитию полного блока нервно-мышечной передачи. Одновременно нарушается процесс образования синаптических везикул. Молекулярную основу многих патологических проявлений в клинике отравления ядом каракурта составляет взаимодействие больших количеств освобожденных медиаторов с соответствующими рецепторами. Так, массивное высвобождение ацетилхолина приводит к сокращению мускулатуры прямой кишки, мочевого пузыря, бронхов. Усиливается секреция желез (потовых, слезных, слюнных, бронхиальных). С повышением выработки ацетилхолина связаны и психические расстройства, а также развитие парезов сосудов грудной и брюшной полости и переполнение кровью внутренних органов. Насыщение катехоламинами приводит к развитию мидриаза, гипертонии, тахикардии, снижению тонуса и моторики желудочно-кишечного тракта. На более поздних стадиях отравления проявляется курареподобное действие яда - парезы и параличи дыхательной мускулатуры, конечностей.
Клинический синдром, проявленный после укуса каракурта, получил название латродектизм. В целом клиника отравления складывается из достаточно общих симптомов, среди которых преобладают [1] общий болевой синдром, [2] нервно-мышечные расстройства и [3] вегетативные нарушения ([!!!] только характер развития этих симптомов и их совокупность позволяют диагностировать укус). Наиболее общий симптом - боль, которая в первый момент после укуса бывает настолько слабой, что большинство укушенных ее вообще не чувствуют или ощущают легкий укол. В литературе также указывается на возможность появления мгновенной жгучей боли в месте укуса. Распознать первичный аффект при укусе каракурта в первые часы чрезвычайно трудно из-за незначительности местных проявлений. Две красные точки на месте укуса часто рассмотреть невозможно. В течение первых минут иногда можно отметить лишь незначительную припухлость, достигающую 10 - 12 мм в диаметре, едва выступающую над поверхностью кожи, обычно белую и плотную на ощупь. Симптомы местного поражения - зона некроза, представленная белым пятном с красной каймой и следами хелицер, яснее проявляются на 2 - 3 сутки. Отмечается регионарный лимфаденит, а в отдельных случаях лимфангоит. Через некоторое время (от 10 мин до 1 ч после укуса) возникает резкая боль в области региональных лимфатических узлов, поясницы, грудной клетки, суставов. В течение 1 - 2 ч болевой синдром нарастает. Развивается резкая мышечная слабость, особенно нижних конечностей, вследствие чего больные с трудом передвигаются либо вообще не могут стоять на ногах. При осмотре больных в первые сутки после укуса прежде всего обращает внимание сильное возбуждение, иногда сменяющееся потерей сознания. Это возбуждение напоминает психическое расстройство, так как больные совершают бессмысленные движения, катаются по полу, кричат, плачут. В этот момент могут возникать зрительные расстройства, галлюцинации и бред. Все симптомы нарушения психики длятся 48 - 72 ч, затем возбуждение сменяется полной апатией; остаются речевые расстройства, больные не в состоянии членораздельно отвечать на вопросы, некоторые из них не помнят того, что говорили и делали в разгаре болезни. Лицо больного гиперемировано, отечно. Возможны кровоизлияния в склеры, конъюнктивит, расширение зрачков, экзофтальм. Характерный признак отравления - усиление всех видов секреции и прежде всего потоотделения. Крупные капли пота покрывают все тело больного. Отмечаются усиление саливации, слезотечение, ринит.
Наблюдение за больными позволяет отметить разнообразие системных поражений. Прежде всего, это затрудненное дыхание, ощущение сдавления в груди, что является причиной сильного беспокойства больных и проявления у них чувства страха смерти. На передний план выступают явления бронхоспазма. В легких нередко к концу первых суток прослушиваются рассеянные мелкопузырчатые хрипы, что также является результатом усиления секреции жидкости в тканях. Перкуторно в нижних отделах отмечается притупление легочного звука. Иногда возникает отек легкого.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы не имеют выраженного характера. У больных наряду с гипертонией может наблюдаться снижение артериального давления. Изменение частоты сердечных сокращений может проявляться как брадикардией, так и тахикардией. У некоторых больных отмечается аритмия.
О нарушениях функции желудочно-кишечного тракта свидетельствуют чувство жара и полноты в желудке, изжога, пустая отрыжка, тошнота и рвота, поносы или запоры. Вскоре после укуса характерно появление болей в животе, которые могут продолжаться от нескольких часов до 5 суток. Боли в животе сопровождаются появлением ригидности брюшных мышц и парезом кишечника. В этих случаях нередко диагностируется «острый живот» и проводится необоснованное хирургическое вмешательство. Отмечается увеличение печени.
С самого начала заболевания поражаются сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки. Вследствие резкого и болезненного их спазма акты мочеиспускания и дефекации становятся невозможными. Характерным симптомом отравления является приапизм.
Со стороны центральной нервной системы отмечается ослабление двигательных рефлексов, развитие парезов и параличей нижних конечностей с полной потерей чувствительности в них. Нередко бывают судороги верхних и нижних конечностей, чаще всего в пальцах. Рефлексы вегетативной нервной системы извращены. Могут наблюдаться менингеальные симптомы.
На 2 - 3 сутки боли в области живота и поясницы ослабевают, становятся прерывистыми и появляются только в период мышечных судорог; постепенно они перемещаются на бедра и икроножные мышцы и, наконец, локализуются в области подошв, сопровождаясь сильнейшим жжением.
К концу 3 - 4 суток повышается температура тела до 38°C и выше, на следующий день появляется сыпь. Сроки ее появления варьируют от 3 до 7 сут с момента укуса. Сыпь имеет розеолезно-папулезный характер и отличается неодинаковыми размерами – от просяного зерна до чечевицы. В тяжелых случаях она может быть геморрагической. Сыпь распространяется начиная с груди и верхних конечностей по всему телу, оставляя свободным лицо. У больного в течение всего периода высыпаний отмечается лихорадка. Затем, примерно через сутки, температура снижается, сыпь бледнеет, а кожа на ее месте начинает шелушиться.
Отравления при укусе каракуртом делят на легкие, средней тяжести и тяжелые. Тяжесть клинической картины зависит от многих факторов, среди которых важнейшими считают характер укуса и общее состояние организма человека. Под характером укуса подразумевают число укусов, сезон, что определяет количество введенного яда и его состав, а также место укуса. Так, попадание яда в систему кровообращения усугубляет тяжесть отравления. У людей с сердечной и легочной патологией отравление протекает тяжелее. Важное значение имеют состояние иммунной системы и сопротивляемость организма к ядам. Выявлено, что дети тяжелее, чем взрослые, а женщины тяжелее, чем мужчины, переносят укус каракурта, причем дети часто гибнут. Отравление легкой степени характеризуется развитием болевого синдрома и слабости. Объективно выявляется болезненный, но мягкий при пальпации живот. Длительность симптомов - 1 - 3 дня. При отравлении средней тяжести появляются возбуждение, беспокойство, затруднение дыхания, страх смерти. При осмотре - тахикардия, гипертония, мышечная слабость, отечность лица, век, гипергидроз, гиперсаливация, доскообразный живот, отсутствие дефекации и мочеиспускания. Возможно появление застойных хрипов в легких. На 3 - 4-й день появляется сыпь на теле. К концу недели описанные явления проходят. При тяжелой форме отравления к вышеуказанным симптомам присоединяются упорная рвота, судороги, нарушение сознания. При осмотре определяются менингеальные знаки, явления паралича лицевого нерва, конечностей. Температура стойко повышена. Через 1 - 2 нед заболевание разрешается. Смерть наступает от удушья и нарушения сердечной деятельности. Летальность составляет 2 - 4%. При благоприятном исходе выздоровление наступает через 2 - 3 недели, но длительно сохраняется астенический синдром в виде слабости, сонливости, головных болей, снижения памяти.
Клиника отравления недостаточно специфична, чтобы уверенно диагностировать укус каракуртом. Отсюда постановка ошибочных диагнозов аппендицита, прободной язвы желудка, кишечной непроходимости, почечной колики, психического расстройства, малярии, менингоэнцефалита. Опорными пунктами диагностики служат: [1] пребывание в сельской местности, в полевых условиях; [2] весенне-летняя сезонность; [3] указание на укус паука со слабовыраженной местной реакцией; [4] ярко выраженный общетоксический синдром, проявляющийся сочетанием таких симптомов, как мучительные боли разной локализации, напряжение и дисфункция мышц конечностей, живота, затылка, их тремор и судорожное подергивание, нарушение функции дыхательной мускулатуры, усиление всех видов секреции, спазм сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки.
Лабораторные методы исследования укушенных пауком не выявляют каких-либо специфических изменений. В первые дни интоксикации в крови увеличивается количество эритроцитов и содержание гемоглобина, отмечается высокий лейкоцитоз с преобладанием в формуле крови нейтрофилов, эозинофилия. СОЭ значительно повышена и удерживается на этом уровне в течение 10 - 12 суток. В моче обнаруживаются эритроциты и лейкоциты, высокое содержание солей, белка, следы желчных пигментов, глюкозы. На ЭКГ - пароксизмальная тахикардия, явления миокардита.
Первая помощь при укусе Каракурта [1] Прежде всего, необходимо удалить яд из раны. Эту манипуляцию можно сделать посредством выдавливания, кровососной банкой, ртом. Последний вариант возможен при отсутствии каких-либо подручных средств, которые могут создавать разрежение, и при отсутствии ранок, стоматита, кариеса, гингивита, парадонтита и прочих заболеваний ротовой полости у высасывающего. Иначе яд может попасть и в его кровеносную систему. После завершения процедуры высасывания необходимо тщательно прополоскать рот водой. Высасывание эффективно только в первые 5 - 10 минут, потом это уже бесполезно. [2] Место укуса можно прижечь, приложив 2 - 3 горящие спички к месту укуса. Процедура может быть болезненна, однако это может спасти жизнь. Кроме того, такая мера позволит приостановить процесс распространения яда и уменьшит его количество; Такая манипуляция эффективна лишь в самые первые 2 - 3 минуты после нападения паука. Яд под воздействием высокой температуры быстро разлагается, вот почему важно сделать эту манипуляцию как можно быстрее. Примерно 80% яда способно уничтожиться от воздействия температуры, хотя от ожога уберечься не получится. Однако если нет времени и нужно срочно оказать помощь, то рисковать нужно [3] Приложить к ранке холодный компресс, лед или металл, чтобы охладить место укуса. Это замедлит всасывание яда. [4] Зафиксировать укушенную конечность в неподвижном положении (!!! но НЕ накладывать жгут). [5] Важно обеспечить достаточное питье, но небольшими порциями, так как яд каракурта ухудшает деятельность почек. Это может вызывать боли в поясничной области. [6] В ближайшее время пострадавший должен быть доставлен в медицинское учреждениях. В медицинском учреждении лечение отравления складывается из специфического и симптоматического. В настоящее время наиболее эффективным средством лечения отравления ядом каракурта является специфическая антикаракуртовая сыворотка, которая при раннем введении быстро обрывает интоксикацию, предотвращает развитие отека легких, кровоизлияния во внутренние органы и центральную нервную систему. Сыворотка вводится подкожно в межлопаточную область или внутримышечно по Безредке. Доза сыворотки зависит от тяжести состояния. При легкой степени отравления вводят 1 - 2 лечебные дозы (10 - 20 мл), при средней - 3 лечебные дозы (30 мл), при тяжелой - 4 - 5 лечебных доз (40 - 50 мл). Если со времени укуса каракурта прошло более 1 ч, можно применять внутривенное введение сыворотки. Однако следует помнить, что большие дозы сыворотки (150 мл и более) могут вызвать сывороточную болезнь. Во избежание анафилактического шока сыворотку вводят на фоне преднизолона (30 - 60 мг). Интоксикация существенно облегчается при проведении инфузионной терапии, внутривенном введении 10 мл 10% раствора хлорида кальция или 25% раствора сульфата магния (по показаниям). Используются десенсибилизирующие, сердечные средства, атропин, витамины группы B, C. Следует избегать избыточного введения жидкостей в связи с выраженным нарушением мочеотделения. Мочегонные препараты при одновременной катетеризации мочевого пузыря вводят только при развитии отека легких. С целью обезболивания осуществляют круговую инфильтрационную новокаиновую блокаду на 10 - 15 см выше места укуса, внутримышечно вводят анальгин, внутривенно - раствор оксибутирата натрия, седативные препараты – седуксен, тазепам. Морфин и барбитураты для снятия болевого синдрома не показаны, поскольку отрицательно влияют на деятельность дыхательного центра.
Правила, которые необходимо соблюдать для предотвращения контактов с каракуртом. [1] Под стоянку следует выбирать участки, непригодные для жизни каракурта (отсутствие большого количества нор грызунов, паутины в углублениях почвы и на растительности). [2] Не надо ходить босиком в местах возможного обитания каракуртов, и не только их. [3] Нельзя спать в степи на голой земле [4] При сборе сена, соломы, хвороста для костра, расчистке лесополос и пустошей рекомендуется использовать перчатки и защитную одежду, брюки заправлять в носки и сапоги. [5] Не следует переворачивать камни и передвигаться на ощупь ночью по каменистым склонам. [6] Палатки не рекомендуется оставлять открытыми на целый день. Прежде чем лечь в постель или в спальный мешок, их надо тщательно перетряхнуть. [7] Дачникам необходимо бороться с травами и сорняками, которые служат убежищем для каракуртов. [8] Уничтожении каракурта на территории частных владений в сараях, надворных туалетах, темных углах гаражей, амбаров, бань с помощью Креозота или низкотоксичных инсектицидов группы Пиретринов (Pyrethrines), изготовляемых на основе растительного сырья (Ромашка, Хризантема) распыляемого один раз в три месяца. Подробнее о каракурте в следующих источниках:
статья «Укус каракурта: клиника, диагностика, лечение» Л.А. Дергачева, Х.М. Галимзянов, Г.В. Кузнецова; Астраханская государственная медицинская академия; Областная инфекционная клиническая больница, Астрахань (журнал «Инфекционные болезни» №1, 2004) [читать];
сборник материалов межрегиональной студенческой научно-практической конференции «Ядовитые и опасные животные, растения и грибы региона. Первая помощь пострадавшим» Волгоградский государственный медицинский университет, Пятигорский медико-фармацевтический институт - филиал ГБОУ ВПО ВолгГМУ; Волгоград, 2016 [читать];
статья «Медицинское и ветеринарное значение пауков: глобальная ситуация» С.М. Говорушко, Тихоокеанский институт географии ДВО РАН, Владивосток, лаборатория устойчивого природопользования и экспертизы (Сибирский медицинский журнал, №4, 2009) [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.ПСИХИАТРИЯ ДЛЯ НЕВРОЛОГА: попытка описать новый клинический феномен
Введение. Соматоформные расстройства (СФР) являются [!!!] актуальной проблемой для современной медицины. Данные международных и отечественных исследований показывают, что каждый 5-й пациент в общемедицинской сети страдает этими расстройствами. У врачей некоторых специальностей происходит накопление таких случаев. В частности, соматоформные пациенты составляют 35% среди больных неврологической практики.
Одним из механизмов, лежащих в основе патогенеза СФР, является процесс соматизации. О ней говорят при функциональном характере соматических симптомов, предполагая, что этот симптом является физическим проявлением эмоционального неблагополучия. То есть, речь идет о том, что негативная эмоция при определенных условиях соматизируется.
Основным свойством соматизированной эмоции является низкое осознавание ее индивидуумом, но отчетливое проявление в поведении и межличностных отношениях, а следовательно, очевидность для окружающих (окружающие обычно способны отделить людей с латентными эмоциональными проблемами от тех, у кого они отсутствуют и чье поведение определяется нейтральностью, умеренностью, соразмерностью эмоциональных реакций).
С середины 70-х годов повышению интереса к проблеме эмоциональных нарушений у пациентов с СФР в немалой степени способствовало появление и развитие понятия «маскированной (соматизированной) депрессии». Использование данного понятия позволило установить связь значительной части случаев функциональных и СФР с расстройствами настроения, но вместе с тем его широкое распространение стало приводить к тому, что маскированную депрессию начали рассматривать практически как синоним или универсальный механизм всех эмоциональных нарушений у пациентов с соматизацией. Со временем границы категории «маскированная депрессия» существенно расширились и размылись.
читайте также пост: Соматизированная депрессия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Однако, лечение соматизированного эмоционального неблагополучия [которое, как считали ранее, связано в абсолютном большинстве случаев с депрессией], антидепрессантами далеко не всегда оказывалось эффективным. Причина этого связана с большим разнообразием соматизированных эмоций, часть из которых требует иных терапевтических подходов. Одна из них - дисфория.
Справочная информация. Дисфория - это расстройство настроения, для которого характерна [1] напряженность, а также [2] тоскливо-злобная раздражительность, [3] достигающая взрыва гнева с агрессивностью. В тяжелых случаях, которым уделялось особое внимание психиатров, судебных экспертов и юристов, дисфория проявляет себя открытой грубой враждебностью.
Особенностью соматизированной дисфории является ее латентный (лат. latentis «скрытый, невидимый») характер. Как и любая другая соматизированная эмоция, эта форма дисфории чаще не осознается или плохо осознана больным, не имеет ярких внешних форм и обнаруживает себя в большинстве случаев косвенно.
Дефиниция. Латентная дисфория (ЛД) - это длительное видимое, но сдерживаемое раздражение без явных признаков гнева или агрессии в поведении с характерной неадекватной реакцией на внешние события. ЛД характеризуется: [1] хроническим ощущением недовольства и [эмоционального] напряжения (как эмоциональный фон); [2] склонностью испытывать чувство раздражения в качестве универсальной реакции; [3] подавлением внешних проявлений раздражения (т.е. раздражение без явных его внешних проявлений - гнева или агрессии).
Обратите внимание! Само по себе напряжение и раздражение не является симптомом болезни. Это одна из форм реагирования здорового человека в ответ на нагрузки или препятствия. В отличие от ЛД здесь негативные эмоциональные переживания хорошо осознаются, возникают эпизодически, привязаны к контексту стрессовой ситуации, хорошо поддаются регуляции и, будучи «клапаном» снятия напряжения, проявляют себя в поведении в адаптивных социально приемлемых формах. ЛД как аспект функционального расстройства является признаком хронической декомпенсации, или элементом дистресса. Это эмоциональное состояние имеет значительную склонность к соматизации, обнаруживая себя преимущественно соматическими симптомами, что определяет выбор пациентом именно врача-интерниста или невролога.
Таким образом, ЛД - это эмоциональное состояние, которое характеризуется вербальными или иными проявлениями сдерживаемого (скрытого) раздражения без явных признаков гнева или агрессии в поведении. Может проявляться в критических или саркастических описаниях [1] событий или (чаще) [2] окружающих людей, которые контрастируют с демонстрируемой внешней лояльностью и доброжелательностью. Может наблюдаться чрезмерная негативная реакция («мелочная обидчивость») на события, воспринимаемые большинством людей как нейтральные. При отсутствии вербальных проявлений может выражаться невербально в виде внешней скованности, напряженности, неестественности в эмоциональных реакциях, пантомимике и с общим ощущением готовности к проявлению негодования, раздражения, критических высказываний.
М.А. Морозова, А.А. Алексеев, Г.Е. Рупчев (ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова, Москва; 2018) создали чек-лист, который позволяет выявлять в скрининговом режиме пациентов с ЛД (представленные материалы носят предварительный характер, не выходящий за рамки методической разработки, и необходима валидизация данного инструмента в процессе целенаправленного психиатрического клинического исследования). Оцениваемый период - 1 месяц. Предложено считать, что если врач оценивает хотя бы десять (10) пунктов положительно, то пациент страдает ЛД:
подробнее в статье «Латентная дисфория: инструмент для скрининговой диагностики (предварительные данные)» М.А. Морозова, А.А. Алексеев, Г.Е. Рупчев; ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», Москва; Московский государст-венный университет им. М.В. Ломоносова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2018) [читать]
Обратите внимание! Как было указано выше, пациенты с ЛД плохо осознают причины и степень своего напряжения, подавляют любые его внешние проявления, НО в то же время это эмоциональное состояние накладывает отпечаток на поведение больного, в особенности на сферу межличностных отношений, в том числе на терапевтический процесс: [1] ответ на терапию, [2] спектр побочных эффектов и случаи парадоксального реагирования на лечение, а также [3] своеобразное формирование отношений «врач-пациент».
подробнее об особенностях поведения больного с ЛД в рамках межличностных отношений и терапевтического процесса в статье «Латентная дисфория - самостоятельное психоэмоциональное нарушение при функциональных расстройствах в общемедицинской практике: попытка описать новый клинический феномен» М.А. Морозова, А.А. Алексеев, Г.Е.Рупчев; ФГБНУ НЦПЗ; ФГБОУ ВО «МГУ имени М.В.Ломоносова» (журнал «Психиатрия и психофармакотерапия имени П.Б. Ганнушкина» №1, 2017 [con-med.ru]) [читать]
Введение. Соматоформные расстройства (СФР) являются [!!!] актуальной проблемой для современной медицины. Данные международных и отечественных исследований показывают, что каждый 5-й пациент в общемедицинской сети страдает этими расстройствами. У врачей некоторых специальностей происходит накопление таких случаев. В частности, соматоформные пациенты составляют 35% среди больных неврологической практики.Одним из механизмов, лежащих в основе патогенеза СФР, является процесс соматизации. О ней говорят при функциональном характере соматических симптомов, предполагая, что этот симптом является физическим проявлением эмоционального неблагополучия. То есть, речь идет о том, что негативная эмоция при определенных условиях соматизируется.
Основным свойством соматизированной эмоции является низкое осознавание ее индивидуумом, но отчетливое проявление в поведении и межличностных отношениях, а следовательно, очевидность для окружающих (окружающие обычно способны отделить людей с латентными эмоциональными проблемами от тех, у кого они отсутствуют и чье поведение определяется нейтральностью, умеренностью, соразмерностью эмоциональных реакций).
С середины 70-х годов повышению интереса к проблеме эмоциональных нарушений у пациентов с СФР в немалой степени способствовало появление и развитие понятия «маскированной (соматизированной) депрессии». Использование данного понятия позволило установить связь значительной части случаев функциональных и СФР с расстройствами настроения, но вместе с тем его широкое распространение стало приводить к тому, что маскированную депрессию начали рассматривать практически как синоним или универсальный механизм всех эмоциональных нарушений у пациентов с соматизацией. Со временем границы категории «маскированная депрессия» существенно расширились и размылись.
читайте также пост: Соматизированная депрессия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Однако, лечение соматизированного эмоционального неблагополучия [которое, как считали ранее, связано в абсолютном большинстве случаев с депрессией], антидепрессантами далеко не всегда оказывалось эффективным. Причина этого связана с большим разнообразием соматизированных эмоций, часть из которых требует иных терапевтических подходов. Одна из них - дисфория.
Справочная информация. Дисфория - это расстройство настроения, для которого характерна [1] напряженность, а также [2] тоскливо-злобная раздражительность, [3] достигающая взрыва гнева с агрессивностью. В тяжелых случаях, которым уделялось особое внимание психиатров, судебных экспертов и юристов, дисфория проявляет себя открытой грубой враждебностью.Особенностью соматизированной дисфории является ее латентный (лат. latentis «скрытый, невидимый») характер. Как и любая другая соматизированная эмоция, эта форма дисфории чаще не осознается или плохо осознана больным, не имеет ярких внешних форм и обнаруживает себя в большинстве случаев косвенно.
Дефиниция. Латентная дисфория (ЛД) - это длительное видимое, но сдерживаемое раздражение без явных признаков гнева или агрессии в поведении с характерной неадекватной реакцией на внешние события. ЛД характеризуется: [1] хроническим ощущением недовольства и [эмоционального] напряжения (как эмоциональный фон); [2] склонностью испытывать чувство раздражения в качестве универсальной реакции; [3] подавлением внешних проявлений раздражения (т.е. раздражение без явных его внешних проявлений - гнева или агрессии).
Обратите внимание! Само по себе напряжение и раздражение не является симптомом болезни. Это одна из форм реагирования здорового человека в ответ на нагрузки или препятствия. В отличие от ЛД здесь негативные эмоциональные переживания хорошо осознаются, возникают эпизодически, привязаны к контексту стрессовой ситуации, хорошо поддаются регуляции и, будучи «клапаном» снятия напряжения, проявляют себя в поведении в адаптивных социально приемлемых формах. ЛД как аспект функционального расстройства является признаком хронической декомпенсации, или элементом дистресса. Это эмоциональное состояние имеет значительную склонность к соматизации, обнаруживая себя преимущественно соматическими симптомами, что определяет выбор пациентом именно врача-интерниста или невролога. Таким образом, ЛД - это эмоциональное состояние, которое характеризуется вербальными или иными проявлениями сдерживаемого (скрытого) раздражения без явных признаков гнева или агрессии в поведении. Может проявляться в критических или саркастических описаниях [1] событий или (чаще) [2] окружающих людей, которые контрастируют с демонстрируемой внешней лояльностью и доброжелательностью. Может наблюдаться чрезмерная негативная реакция («мелочная обидчивость») на события, воспринимаемые большинством людей как нейтральные. При отсутствии вербальных проявлений может выражаться невербально в виде внешней скованности, напряженности, неестественности в эмоциональных реакциях, пантомимике и с общим ощущением готовности к проявлению негодования, раздражения, критических высказываний.
М.А. Морозова, А.А. Алексеев, Г.Е. Рупчев (ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова, Москва; 2018) создали чек-лист, который позволяет выявлять в скрининговом режиме пациентов с ЛД (представленные материалы носят предварительный характер, не выходящий за рамки методической разработки, и необходима валидизация данного инструмента в процессе целенаправленного психиатрического клинического исследования). Оцениваемый период - 1 месяц. Предложено считать, что если врач оценивает хотя бы десять (10) пунктов положительно, то пациент страдает ЛД:
подробнее в статье «Латентная дисфория: инструмент для скрининговой диагностики (предварительные данные)» М.А. Морозова, А.А. Алексеев, Г.Е. Рупчев; ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», Москва; Московский государст-венный университет им. М.В. Ломоносова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2018) [читать]Обратите внимание! Как было указано выше, пациенты с ЛД плохо осознают причины и степень своего напряжения, подавляют любые его внешние проявления, НО в то же время это эмоциональное состояние накладывает отпечаток на поведение больного, в особенности на сферу межличностных отношений, в том числе на терапевтический процесс: [1] ответ на терапию, [2] спектр побочных эффектов и случаи парадоксального реагирования на лечение, а также [3] своеобразное формирование отношений «врач-пациент».подробнее об особенностях поведения больного с ЛД в рамках межличностных отношений и терапевтического процесса в статье «Латентная дисфория - самостоятельное психоэмоциональное нарушение при функциональных расстройствах в общемедицинской практике: попытка описать новый клинический феномен» М.А. Морозова, А.А. Алексеев, Г.Е.Рупчев; ФГБНУ НЦПЗ; ФГБОУ ВО «МГУ имени М.В.Ломоносова» (журнал «Психиатрия и психофармакотерапия имени П.Б. Ганнушкина» №1, 2017 [con-med.ru]) [читать]© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.Дефиниция. Феномен «фокальной констрикции периферического нерва» (ФКПН) - это синдром [этиология которого часто остается невыясненной] острой мононевропатии [!!!] верхней конечности, сопровождающейся одновременным развитием невропатической боли и пареза (или паралича) мышц [руки/плечевого пояса].Распространенность ФКПН сегодня остается неизвестной в связи с низкой выявляемостью. Более половины ФКПН выявлено в результате оперативного вмешательства. Анализ описанных случаев показал, что в патологический процесс вовлекается чаще левая рука (55%) и ФКПН обнаруживается преимущественно (далее в порядке убывания) в ветвях лучевого нерва (наиболее часто - в заднем межкостном нерве), в ветвях срединного нерва (наиболее часто - в переднем межкостном нерве), в надлопаточном нерве, в мышечно-кожном нерве и в подмышечном нерве.
Патогенез. Сегодня в литературе обсуждаются несколько теорий формирования ФКПН. Доминирует представление о локальном аутоиммунном воспалении тканей, окружающих нерв с формированием фиброза в периневрии периферического нерва. Наличие «спаек» в периневрии под влиянием механической нагрузки - супинация руки создает уязвимую точку в нерве, способствующей формированию ФКПН. Кроме этого, показана торсия как целого нерва, так и отдельных его пучков. Сделанный вывод базируется на результатах гистологического исследования участка нерва с констрикцией. При морфологическом исследовании в проксимальном и дистальном участках нерва, прилежащих к констрикции, обнаруживается отек коллагеновых волокон с немногочисленными участками фиброза, с наличием лимфоцитарной клеточной инфильтрации CD68-, CD8-, CD20-положительных Т-лимфоцитов вокруг периневральных и эндоневральных сосудов, в стенках которых выявляются некрозы, и неравномерная демиелинизация аксонов преимущественно в дистальном фрагменте нерва. Также обнаруживается пролиферация шванновских клеток в ответ на повреждение аксона. В зоне самой фокальной констрикции отмечено преобладание волокон соединительной ткани на фоне уменьшения количества шванновских клеток и аксонов.
Клиническая феноменология. В абсолютном большинстве случаев болезнь начинается с выраженной невропатической боли с преимущественной локализацией в зоне констрикции нерва и одновременным развитием пареза или паралича мышц руки. Боль длится от 1 до 60 суток с постепенным уменьшением ее интенсивности. Ограничение движений в пораженной руке уменьшает болевой синдром, что обеспечивается ее вынужденным положением. В большинстве случаев боль развивается без видимых причин, однако среди провоцирующих моментов отмечены: беременность, травма, респираторная инфекция, перенапряжение мышц руки вследствие чрезмерной физической нагрузки, алкогольная интоксикация (1 случай после удаления злокачественного образования яичника). Иногда возможен рецидив аналогичного болевого синдрома с развитием ФКПН на контралатеральной стороне.
Обратите внимание! Типичная картина ФКПН с развитием острого болевого синдрома и последующего моторного дефицита напоминает клинику [!!!] невралгической амиотрофии, однако сегодня связь этих состояний остается дискутабельной. В большинстве случаев ФКПН двигательный дефицит развивается одновременно с болевым синдромом, тогда как при невралгической амиотрофии имеет место отсроченное развитие пареза через 2 - 3 недели от появления боли.читайте также пост: Невралгическая амиотрофия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Диагностика. Сегодня ФКПН является хирургическим диагнозом, который верифицируется при осмотре нерва в операционном поле (в течение 38 лет со времени первых описаний ФКПН выявлялась только при оперативном вмешательстве, поводом к которому было либо подозрение на опухоль, либо коррекция двигательного дефицита с помощью реконструктивной хирургии). Развитие таких методов визуализации периферических нервов, как УЗИ и МРТ, позволило выявлять рассматриваемый феномен до хирургического вмешательства. Однако их (УЗИ и МРТ) диагностические возможности (чувствительность) остаются спорными (низкими). К тому же обнаружение ФКПН при УЗИ возможно, как правило, в период 16 - 30-го дня от момента развития болевого синдрома и позднее, тогда как на ранних этапах структура нерва не отличается от нормальных значений, несмотря на выраженный характер болевого синдрома.
Подробнее о ФКПН в следующих источниках:
статья «Феномен фокальной констрикции периферического нерва: обзор литературы» Д.С. Дружинин, Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Н.Н. Спирин; ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Ярославль; Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Медицинский центр «Практическая неврология», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2019) [читать];
статья «Проспективное клинико-сонографическое наблюдение за пациенткой с феноменом фокальной констрикции лучевого нерва по типу «песочные часы» Д.С. Дружинин, Е.С. Наумова, С.С. Никитин; ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Ярославль; Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Медицинский центр «Практическая неврология», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №2, 2018) [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
[
Введение. Практическое применение непосредственно иммуноглобулинов (ИГ [Ig]) стало возможным только в 50-е годы ХХ столетия после разработки E.J. Kohn (1952) метода спиртового фракционирования плазмы крови. Благодаря этому открытию появилась возможность не только выделять в чистом виде и в большом количестве гамма-глобулины из нормальной плазмы, но и готовить из них лечебные препараты, содержащие антитела в высокой концентрации. Вначале иммунобиологическая фарминдустрия наладила выпуск ИГ для внутримышечного введения (ИГВМ). Они характеризуются низкой скоростью поступления молекул ИГ в системный кровоток и высоким уровнем их разрушения в месте введения. Предпринимавшиеся попытки внутривенного введения препаратов ИГВМ оказались крайне неудачными, так как сопровождались выраженными побочными эффектами. В дальнейшем было показано, что серьезные побочные эффекты при внутривенном введении ИГВМ обусловлены мощной стимуляцией системы комплемента агрегатами, состоящими из молекул иммуноглобулина. Оказалось, что в процессе производства ИГВМ происходит активация Fc-фрагмента ИГ, что приводит к образованию иммуноглобулиновых агрегатов. Только после разработки и внедрения в практику специальных методов обработки плазмы, препятствующих активации Fc-фрагмента молекулы антитела, появилась возможность производства безопасных препаратов ИГ для внутривенного введения (H.E. Schultze, G. Schwick, 1962; S. Barandum, et al., 1962). В 70-80-е годы были внедрены технологии, позволившие создать внутривенные ИГ (ВВИГ), открывшие новую эру в лечении иммунной недостаточности и аутоиммунных заболеваний. Практическая классификация иммуноглобулинов ВВИГ
В Государственном реестре лекарственных средств РФ зарегистрировано 18 наименований лекарственных препаратов (ЛП) ВВИГ в форме лиофилизата (2 наименования) и растворов, готовых к применению (16 наименований) в дозировке 50 мг/мл (14 наименований) и 100 мг/мл (4 наименования). Готовые растворы обладают преимуществами перед ЛП, приготовленными из лиофилизата, т.к. приготовление последних может сопровождаться техническими погрешностями, нарушением соотношения «порошок-растворитель» и вследствие этого могут привести к возникновению нежелательных явлений при их введении. Однако убедительных доказательств преимуществ одних форм ЛП перед другими не получено. Номенклатуру, зарегистрированных в РФ ЛП ВВИГ, можно разделить на три группы:
[1] поливалентные или «стандартные» ВВИГ - отечественного производства: Иммуновенин, Иммуноглобулин человека нормальный, Имбиоглоблин, Габриглобин -IgG и др.; зарубежного производства: Интратект, Гамунекс, Октагам, Октагам 10%; Флебогамма 5%; Привиджен и др.;
[2] специфические, или гипериммунные, ВВИГ - препараты ВВИГ, содержащие антитела класса IgG, при этом их концентрация против определенных возбудителей значительно выше, чем в стандартных ВВИГ (зарубежного производства: Неогепатект, Неоцитотект и др.);
[3] обогащенные ВВИГ - препараты ВВИГ, содержащие антитела класса IgG и обогащенные антителами классов IgМ и IgА [IgG+IgA+IgM]; данная группа представлена единственным ЛП зарубежного производства - Пентаглобин.
источник: диссертация на соискание ученой степени кандидата фармацевтических наук «Разработка стандартного образца для определения антикомплементарной активности препаратов иммуноглобулинов человека для внутривенного введения» Кривых М.А.; ФГБОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова МЗ РФ; ФГБУ «Научный центр экспертизы средств медицинского применения» МЗ РФ; Москва, 2016 [читать]
Обратите внимание! Выбранный для лечения ЛП ВВИГ должен отвечать требованиям Российского законодательства и иметь разрешение к применению у взрослых и детей. Так, например, препарат октагам разрешен к применению как у взрослых, так и у детей с 0 лет. При выборе препарата (ВВИГ) необходимо учитывать качество самого препарата и наличие доказательных исследований по его применению, а также возможные факторы риска у пациентов, нуждающихся в проведении ВВИГ (возраст, сопутствующие заболевания эндокринной, сердечно-сосудистой, свертывающей систем, функцию почек, тяжесть состояния и длительность основного заболевания и т.д.). Так, у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, а также у пожилых лиц и детей важно максимально снизить нагрузку объемом, необходимо выбрать раствор соответствующей концентрации (10 %), что особенно важно для длительной терапии ВВИГ. 
Механизмы терапевтических эффектов ИГ
Механизмы терапевтических эффектов ИГ напрямую зависит от особенностей строения их молекулы. ИГ представляют собой гликопротеины с молекулярной массой от 150 до 1000 кДа. Мономер молекулы ИГ состоит из 4 цепей: 2 одинаковых тяжелых цепей (Н, м.м. 50 кДа) и 2 одинаковых легких цепей (L, м.м. 25 кДа). Каждая цепь в свою очередь, состоит из доменов (м.м. 12,5 кДа), соединенных дисульфидными мостиками. Все 4 цепи образуют симметричную Y-образную структуру. Каждая молекула ИГ имеет два одинаковых антиген(АГ)-связывающих N-концевых Fab-фрагмента (англ. Fragment antigen binding), соединенных с одним Fc-фрагментом (англ. Fragment cristalisable). Последний не участвует в связывании АГ, но может реагировать с рецепторами клеток иммунной системы и компонентами комплемента. N-концевой домен Fabфрагмента является АГ-специфичным и называется вариабельным (V). С этой областью связана константная область (С). Именно константные области Н-цепей, существенно отличаясь по аминокислотному составу у различных классов Ig, в конечном итоге определяют особые свойства каждого класса антител (АТ). В зависимости от строения константных областей Н-цепей ИГ разделяются на классы (G, M, A, D и E) и подклассы. Выделяют подклассы следующих ИГ: G имеют 4 подкласса, а M и A по 2 подкласса:
подробнее об ИГ в материалах группы компаний «БиоХимМак» [читать]
Выделяют эффекты ИГ связанные с гипервариабельными участками фрагмента F(ab) для взаимодействия с антигеном и с Fc областью, через которую реализуются эффекторные функции (путем связывания с рецепторами FсγR на клетках иммунной системы и др.) Однако следует заметить, что действие ВВИГ на иммунную систему пациентов изучается на протяжении последних 30 лет, но остается до конца не уточненным. Предполагается несколько вариантов механизма действия ИГ, а именно [1] нейтрализация суперантигенов (доказана способность ВВИГ снижать суперантиген-опосредованную активацию и клональную экспансию цитотоксических Т-лимфоцитов); [2] насыщение FcRn, что приводит к увеличению катаболизма IgG, в том числе и АТ; [3] ингибирование комплемента за счет конкурентного связывания некоторых фракций экзогенного IgG c С1q-компонентом комплемента и предупреждение формирования мембранолитического атакующего комплекса (МАК); [4] способность экзогенных ИГ регулировать продукцию цитокинов (ВВИГ содержат естественные нейтрализующие АТ к цитокинам и их рецепторам, в том числе TGFβ, оказывающий иммуномодулирующий и иммуносупрессивный эффекты); [5] антиидиотипические взаимодействия (ИГ напрямую блокируют контакт АТ с мишенью или путем связывания и уничтожения клеток, экспрессирующих АТ) - этот механизм лежит в основе терапии неврологических заболеваний, в патогенезе которых основная роль отводится антитело-опосредованным аутоиммунным процессам. [!!!] Другие предполагаемые механизмы действия ВВИГ включают модуляцию молекул адгезии, ингибирование созревания дендритных клеток, подавление процесса демиелинизации нервных волокон и косвенную поддержку ремиелинизации.
ВВИГ в неврологической практике
История применения ВВИГ в неврологии насчитывает более 30 лет. Первые публикации о применении ВВИГ для лечения миастении датируются 1983 г. В настоящее время ВВИГ считаются эффективным средством для лечения ряда неврологических расстройств:
Подробнее о применения ВВИГ в неврологии в следующих источниках:статья «Иммуноглобулины в неврологической практике: обзор литературы» С.С. Никитин, Л.М. Борискина; Медицинский центр «Практическая неврология», Москва; Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Москва; «Клиника Центральная» ООО «Нормодент-Центр», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2019) [читать];
статья «Внутривенные иммуноглобулины в терапии аутоиммунных заболеваний нервной системы у детей» Р.Ц. Бембеева, Н.Н. Заваденко; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №8, 2015) [читать];
статья «Иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения: переносимость и побочные эффекты» Л.В. Брылев, Городская клиническая больница № 12, Москва; Научно-практический психоневрологический центр, Москва (журнал «Эффективная фармакотерапия» №52, 2014) [читать];
статья «Опыт применения иммуноглобулина человека нормального (Привиджен) у больных с синдромом Гийена-Барре в условиях неспециализированного неврологического отделения» Л.П. Смертина, Вели Зеллабдун-оглы Мовсумов; Сургутская окружная клиническая больница, г. Сургут; Сургутский государственный университет, г. Сургут (Сибирский научный медицинский журнал, №4, 2018) [читать]
Читайте также:
лекция «Внутривенные иммуноглобулины: что и когда?» И.В. Кондратенко, А.Л. Заплатников, А.А. Бологов; Российская детская клиническая больница, Москва; Российская медицинская академия последипломного образования, Москва (журнал «Детская больница» №4, 2010) [читать];
статья (обзоре) «Внутривенные иммуноглобулины: механизмы терапевтических эффектов» Лазанович В.А., Просекова Е.В.; ГБОУ ВПО «Тихоокеанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Владивосток (журнал «Медицинская иммунология» №4, 2014) [читать];
статья «Внутривенные иммуноглобулины: механизм действия и возможности клинического применения» В.М. Аверченков, И.С. Палагин; Смоленская государственная медицинская академия, г. Смоленск (журнал «Клиническая микробиология и анти-микробная химиотерапия» №3, 2004) [читать];
статья «Внутривенные иммуноглобулины: применение современных физиологичных растворов способно улучшить результаты терапии» К.И. Киргизов, Е.В. Скоробогатова; ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева МЗ РФ, Москва; ФГБУ «Российская детская клиническая больница» МЗ РФ, Москва (Российский журнал детской гематологии и онкологии, №2, 2015) [читать];
методические рекомендации МР ФМБА России «Применение внутривенного иммуноглобулина человека (Иммуновенина) в клинической практике», Санкт-Петербург, 2017 [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.… об авторском понимании заикания как эпилептиформного по своей природе феномена.
Проблема недооценки роли эпилептологического механизма заикания существует: на форумах пациентов-эпилептиков в изобилии встречаются самонаблюдения о связи эпилепсии с заиканием, но их вопросы остаются, как правило, без медицинского ответа, так как профессиональное сообщество эпилептологов пока в массе своей не привержено радикальному изменению трактовки патогенеза заикания. Тем более не укоренена такая идея в среде логопедов. В заключение выразим надежду, что данная публикация будет содействовать необходимому прогрессу в этом вопросе.
Из лекции «Эпилепсия, абсансы и заикание как возможный эпилептический феномен» М.Л. Маковецкий, Центр психического здоровья, г. Беэр-Шева, Израиль («Клиническая патофизиология» №1, 2016) [ссылка на полный текст статьи в конце поста]:
« … И, н-н-наконец, о заикании … . Его этиология и патогенез, хотя и были предметом многократного, в том числе - совсем недавнего рассмотрения в литературе, еще довольно далеки от полного понимания. Исторически, центральную роль в патогенезе заикания отводили всегда тому, что было «в моде» в психоневрологии той или иной эпохи, казалось в определенный период самым актуальным: во времена описания нейроанатомами топической локализации функций в коре - нарушению развития речевых центров и/или их взаимоотношений с другими центрами коры, спазму голосовых мышц и их «гиперестезии», в годы роста популярности психоанализа - подавленным страхам раннего детства, спроецированным на развитие речевой функции, в эру расцвета павловского нервизма заикание стали именовать логоневрозом. Тем не менее, эффективность различных логопедических, психоаналитических, лечебно-гимнастических подходов, основанных на этих теориях и стойкость их лечебных эффектов, была и остается невысокой. М. Н. Лохов и Ю. А. Фесенко описывают подход, основанный на трактовке заикания как проявления минимальной мозговой дисфункции в условиях стресса (также вариант «патогенной констелляции» местного и системного факторов!). Этот подход лежит в основе авторской методики, запатентованной М. Н. Лоховым, в которой применяется кросс-корреляционный анализ ЭЭГ, выбор «кодовой частоты» типичной для связей пораженных и здоровых речевых структур мозга, навязывание этой частоты звуковыми и световыми стимулами и, что характерно и важно в обсуждаемом нами контексте, это навязывание сочетается с применением противосудорожных средств, причем метод обеспечивает большую эффективность.
Мы рассматриваем заикание как эпилептический феномен - на основании теоретических соображений и опыта личных наблюдений и экспериментальной терапии. Еще в августе 1988 года, на четвертый день после вступления в силу «Закона о кооперации в СССР», автор этих строк открыл в г. Москве кооператив с простым, но гордым названием «Эпилептолог», призванный заниматься лечением эпилепсии. Прием больных одновременно ввелся автором как эпилептологом-психиатром, и эпилептологом-невропатологом к.м.н. Анжеликой Ивановной Катамидзе.
Кооператив обслуживал множество пациентов, главным образом детского и подросткового возраста. Всем пациентам без исключения делали ЭЭГ. Среди них было много страдающих абсансами. И вот на что автор сразу обратил внимание: у больных абсансами довольно часто встречалось заикание. Общей статистики не велось. Но, несомненно, процент страдающих заиканием среди имеющих абсансы был намного выше, чем в целом среди населения. Если состояние пациента, страдающего абсансами, улучшалось под влиянием противосудорожного лечения, то, параллельно прекращению или уменьшению числа абсансов, практически всегда наблюдалась улучшение состояния и в плане заикания. Мы собрали данные о 52 пациентах, которые страдали заиканием. Не у всех из них были зарегистрированы клинические абсансы, но у 100% на ЭЭГ были характерные для абсансов изменения. Все эти пациенты получали лечение противосудорожными препаратами, используемыми для лечения абсансов - Антилепсин и Суксилеп. Результатом такого лечения была выраженная положительная динамика клиники заикания.
Больному заиканием, у которого на ЭЭГ имеют место характерные для абсансов изменения, по нашему мнению, показано назначение противосудорожного лечения в виде препаратов, направленных на терапию абсансов.
Поэтому хотелось подробнее сказать об авторском понимании заикания как эпилептиформного по своей природе феномена. Абсансы («малые припадки», petitmal) - одна из разновидностей эпилептического приступа - симптом эпилепсии. А заикание - это нарушение «темпо-ритмической стороны» речи. Казалось бы - что между этими двумя понятиями, абсансами и заиканием, общего? А общность между абсансом и заиканием такова, что это, по мнению автора, практически, одно и то же. Это два разных термина, имеющих одно и то же значение (почти синонимы). Почему почти? Потому что заикание - это «абортивный», т. е. неразвернутый малый эпилептический припадок. Описывая абсансы, обычно подчеркивают: «Если пациент до наступления абсанса говорил, то его речь прерывается». Так вот, если «пациент говорит, но его речь прерывается» - то это и означает, что он заикается! Другими словами - если абсанс клинически проявляется только нарушением речи - то такое состояние и называется «заиканием».
При абсансе (типичном) сначала останавливается речь и, только потом, отключается сознание на несколько секунд. Но, до этих нескольких секунд обычно есть очень короткий промежуток времени, когда речь уже нарушена, а сознание еще не отключено. Ничего удивительного в этом нет. Речь - это эволюционно приобретение очень позднее. Первый язык, от которого пошли все остальные, появился всего на всего 40 тысяч лет назад. Человек не рождается говорящим - говорить он обучается (или не обучается) в процессе своего развития в рамках общения с себе подобными.
Структуры мозга, осуществляющие процесс говорения, эволюционно крайне молоды - собственно, это, вероятно, самое молодое, что в мозгу есть. А, значит, и самое уязвимое. Поэтому возможно такое поражение мозга, которое вовлекает только процесс речи. Клинически такое поражение и проявляется заиканием.
Абсанс также поражает структуры мозга поздно сформированные: только те, которые формируются к 5 годам. Именно поэтому раньше этого возраста абсансы и не возникают. Патологический процесс в мозге, чаще всего, начинается с поражения эволюционно более поздних структур и продолжается вовлечением структур эволюционно более ранних. Это, например, происходит при гипогликемии и гипоксии. Именно поэтому при абсансе сначала наступает остановка речи, а только потом отключение сознания. А никак не наоборот. В том случае, если речь отключается, но дальше процесс развития абсанса не идет, т. е. все ограничивается только остановкой в речи, а дальнейшего развития абсанса не наступает - появляется клиническая картина, которая традиционно называется «заикание».
То есть заикание - это своего рода аура (предвестник) малого эпилептического припадка (petit mal), которая, правда, совершенно не обязательно развивается в дальнейшие проявления. И лечиться заикание должно соответственно - не логопедически , а эпилептологически.
Высокую частоту заикания при эпилепсии заметили довольно давно, впервые, вероятно, француз C. Féré в статье «Эпилептическое заикание» в Rev. Med. 1: 115-18. Позже в литературе описали много соответствующих клинических случаев. Например британский психиатр Б.Дж. Болин в 1953 г. показал, что среди эпилептиков статистически достоверно чаще, чем при различных психозах, встречаются заикание, леворукость и сочетание этих явлений, расценив заикание как прогностический признак эпилепсии. Промежуточную эпилепсию при некоторых типах заикания отмечали в конце 50-х годов французские неврологи. А британские врачи в 70-х годах прошлого века выдвигали предположение об «органической природе некоторых форм заикания», сочетанных с эпилепсией. Были и наблюдения о внезапном выздоровлении от заикания после «большого» эпилептического приступа. У отечественных авторов тоже имеется наблюдение 2005 г. случая роландической эпилепсии у ребенка, сопровождаемой заиканием и «абсансами с улыбкой».
Но медицинская мысль в этом вопросе все же находилась и доселе пребывает под табуирующим влиянием всегдашнего восприятия заикания как функционально-педагогической проблемы, проходя мимо патогенетического родства феномена абсансов и заикания. Возможно, грозный диагноз эпилепсии не увязывается в сознании врачей и логопедов с доброкачественностью течения заикания как речевого расстройства: ведь вся остальная клиника эпилепсии при нем, как правило, не наблюдается.
Развивая данный постулат, обоснуем то обстоятельство, что заикание является именно одной из форм абсансов. Итак, заикание делят на две формы: 1) Тоническую, при которой возникает пауза в речи, либо какой-то звук растягивается. Клинически возникают паузы в речи, например: «м….ячик», «авт…обус». 2) Клоническую, характеризующуюся повторением отдельных звуков, слогов или слов. Здесь всегда затрудняется произношение первого звука в слове. Звуки в данном случае повторяются, например: «м-м-м-м-м-м-мячик», «па-па-па-па-паровоз». Собственно, эту форму (клоническую) и принято называть «заиканием» на бытовом уровне. То есть, под ним понимается нарушение речи, клинически проявляющееся в затруднении при переходе от первого ко второму звуку при произношении слова (обычно, начинающего фразу). Важно, что эпилептические судороги, как известно, имеют клонический или тонический характер. Как и заикание.
Далее, заикание, как и абсансы: [1] Имеет выраженную генетическую предрасположенность. Так, M.P. Valenti и соавт. описали в 2006 г. семью с наследственными эпилепсией и заиканием. [2] Возраст дебюта клинической симптоматики в обоих случаях: от 3 до 10 лет, с пиком в 4–7 лет (для заикания) и 5–6 лет (для абсансов). [3] Для этих явлений типичен благоприятный прогноз. И заикание, и типичные абсансы или проходят с возрастом (ремиссия наступает в 90% случаев), или, по крайней мере, не обрастают дополнительной симптоматикой. [4] И абсансы, и заикание сопровождаются одинаковыми изменениями на ЭЭГ - двусторонними, синхронными и симметричными разрядами. Такое наблюдение опубликовал еще в 1986 г. W. J. Novak, с тех пор они были сделаны во множестве, в том числе - и нами.
Абсансы (petit mal) сопровождаются на ЭЭГ ритмическими разрядами частотой 3 Гц регулярных комплексов спайк-волна. В дальнейшем появление технологии видео-ЭЭГ телеметрии позволило проводить чрезвычайно точную клинико-электроэнцефалографическую корреляцию. Заикание не так однозначно энцефалографически, но тенденция та же. Видео-ЭЭГ анализ позволил выявить синдром-специфические характеристики абсансов, но это не противоречит нашему постулату, как таковому. В 2004 г. V. Michel et al. сообщали о том, что рефлекторная лобная эпилепсия может быть причиной приобретенного заикания. В 2011 г. P. Kaplan & R. Stagg документировали с помощью ЭЭГ типичную картину несудорожного эпилептического статуса с очагом левой лобной (затем двусторонней лобной) локализации, клинически сопровождавшегося заиканием. Собственно, только на основании данных ЭЭГ уже можно говорить о том, что заикание и абсанс - это одно и то же.
А потому, заикание должно и лечиться именно так, как лечатся абсансы, и никак иначе. То есть лечиться противо-эпилептическими лекарствами, предназначенными для лечения абсансов.
В 1945 году появился первый препарат для лечения абсансов - Триметадион (Lennox©). С тех пор лекарств против абсансов выпущено множество. Вот ими, по мнению автора, и нужно лечить заикание. Применение противоэпилептических средств во многих опубликованных ранних наблюдениях, например, R. Baratz & M.M. Mesulam (1981) способствовало лечению имеющегося у больных эпилепсией или эпилептиформными расстройствами заикания. Но именно антиабсансная терапия, по нашему опыту, наиболее эффективна.
Подчеркнем, что заикание определяется как нарушение речи, проявляющееся непроизвольными остановками в момент высказывания или вынужденными повторениями отдельных звуков и слогов, что происходит вследствие судорог мышц речевого аппарата - мышц гортани. Таким образом, при нём двигательные речевые центры головного мозга возбуждаются. Отсюда, кстати, и само русское название «заикание» - спазмы напоминающие икоту.
Фокальная (очаговая) эпилепсия - это эпилепсия, при которой на фоне сохраненного сознания происходит непроизвольное сокращение группы мышц, отвечающих за некую функцию. Например, за функцию речи…. Но, на самом деле, к фокальной эпилепсии заикание не имеет прямого отношения. Заикание - это именно абсанс, недоразвившийся до состояния отключения сознания. Вследствие этого в литературе нередко отмечают заикание в качестве побочного эффекта противоэпилептических лекарств: лекарство, облегчая состояние больного, подавляет «большие» приступы, и последние заменяются «недоразвившимися» абсансами, а внешне все выглядит, как появление у пациента заикания под влиянием лекарства.
Проблема недооценки роли эпилептологического механизма заикания существует: на форумах пациентов-эпилептиков в изобилии встречаются самонаблюдения о связи эпилепсии с заиканием, но их вопросы остаются, как правило, без медицинского ответа, так как профессиональное сообщество эпилептологов пока в массе своей не привержено радикальному изменению трактовки патогенеза заикания. Тем более не укоренена такая идея в среде логопедов. В заключение выразим надежду, что данная публикация будет содействовать необходимому прогрессу в этом вопросе [читать статью]».
Читайте также:
статья «Финлепсин в терапии системных расстройств детского и подросткового возраста (заикание, энурез с затяжным течением)» Ретюнский К.Ю., Уральская государственная медицинская академия, г. Екатеринбург (Уральский медицинский журнал, №1, 2004) [читать]
О церебральном механизме заикания с точки зрения нейролингвистики в статье «О природе заикания и его коррекции» Т.Г. Визель, доктор психологических наук, профессор, ведущий научный сотрудник Московского института психоанализа, Москва (журнал «Специальное образование» №1, 2018) [читать]
Проблема недооценки роли эпилептологического механизма заикания существует: на форумах пациентов-эпилептиков в изобилии встречаются самонаблюдения о связи эпилепсии с заиканием, но их вопросы остаются, как правило, без медицинского ответа, так как профессиональное сообщество эпилептологов пока в массе своей не привержено радикальному изменению трактовки патогенеза заикания. Тем более не укоренена такая идея в среде логопедов. В заключение выразим надежду, что данная публикация будет содействовать необходимому прогрессу в этом вопросе.
Из лекции «Эпилепсия, абсансы и заикание как возможный эпилептический феномен» М.Л. Маковецкий, Центр психического здоровья, г. Беэр-Шева, Израиль («Клиническая патофизиология» №1, 2016) [ссылка на полный текст статьи в конце поста]:« … И, н-н-наконец, о заикании … . Его этиология и патогенез, хотя и были предметом многократного, в том числе - совсем недавнего рассмотрения в литературе, еще довольно далеки от полного понимания. Исторически, центральную роль в патогенезе заикания отводили всегда тому, что было «в моде» в психоневрологии той или иной эпохи, казалось в определенный период самым актуальным: во времена описания нейроанатомами топической локализации функций в коре - нарушению развития речевых центров и/или их взаимоотношений с другими центрами коры, спазму голосовых мышц и их «гиперестезии», в годы роста популярности психоанализа - подавленным страхам раннего детства, спроецированным на развитие речевой функции, в эру расцвета павловского нервизма заикание стали именовать логоневрозом. Тем не менее, эффективность различных логопедических, психоаналитических, лечебно-гимнастических подходов, основанных на этих теориях и стойкость их лечебных эффектов, была и остается невысокой. М. Н. Лохов и Ю. А. Фесенко описывают подход, основанный на трактовке заикания как проявления минимальной мозговой дисфункции в условиях стресса (также вариант «патогенной констелляции» местного и системного факторов!). Этот подход лежит в основе авторской методики, запатентованной М. Н. Лоховым, в которой применяется кросс-корреляционный анализ ЭЭГ, выбор «кодовой частоты» типичной для связей пораженных и здоровых речевых структур мозга, навязывание этой частоты звуковыми и световыми стимулами и, что характерно и важно в обсуждаемом нами контексте, это навязывание сочетается с применением противосудорожных средств, причем метод обеспечивает большую эффективность.
Мы рассматриваем заикание как эпилептический феномен - на основании теоретических соображений и опыта личных наблюдений и экспериментальной терапии. Еще в августе 1988 года, на четвертый день после вступления в силу «Закона о кооперации в СССР», автор этих строк открыл в г. Москве кооператив с простым, но гордым названием «Эпилептолог», призванный заниматься лечением эпилепсии. Прием больных одновременно ввелся автором как эпилептологом-психиатром, и эпилептологом-невропатологом к.м.н. Анжеликой Ивановной Катамидзе.
Кооператив обслуживал множество пациентов, главным образом детского и подросткового возраста. Всем пациентам без исключения делали ЭЭГ. Среди них было много страдающих абсансами. И вот на что автор сразу обратил внимание: у больных абсансами довольно часто встречалось заикание. Общей статистики не велось. Но, несомненно, процент страдающих заиканием среди имеющих абсансы был намного выше, чем в целом среди населения. Если состояние пациента, страдающего абсансами, улучшалось под влиянием противосудорожного лечения, то, параллельно прекращению или уменьшению числа абсансов, практически всегда наблюдалась улучшение состояния и в плане заикания. Мы собрали данные о 52 пациентах, которые страдали заиканием. Не у всех из них были зарегистрированы клинические абсансы, но у 100% на ЭЭГ были характерные для абсансов изменения. Все эти пациенты получали лечение противосудорожными препаратами, используемыми для лечения абсансов - Антилепсин и Суксилеп. Результатом такого лечения была выраженная положительная динамика клиники заикания.
Больному заиканием, у которого на ЭЭГ имеют место характерные для абсансов изменения, по нашему мнению, показано назначение противосудорожного лечения в виде препаратов, направленных на терапию абсансов. Поэтому хотелось подробнее сказать об авторском понимании заикания как эпилептиформного по своей природе феномена. Абсансы («малые припадки», petitmal) - одна из разновидностей эпилептического приступа - симптом эпилепсии. А заикание - это нарушение «темпо-ритмической стороны» речи. Казалось бы - что между этими двумя понятиями, абсансами и заиканием, общего? А общность между абсансом и заиканием такова, что это, по мнению автора, практически, одно и то же. Это два разных термина, имеющих одно и то же значение (почти синонимы). Почему почти? Потому что заикание - это «абортивный», т. е. неразвернутый малый эпилептический припадок. Описывая абсансы, обычно подчеркивают: «Если пациент до наступления абсанса говорил, то его речь прерывается». Так вот, если «пациент говорит, но его речь прерывается» - то это и означает, что он заикается! Другими словами - если абсанс клинически проявляется только нарушением речи - то такое состояние и называется «заиканием».
При абсансе (типичном) сначала останавливается речь и, только потом, отключается сознание на несколько секунд. Но, до этих нескольких секунд обычно есть очень короткий промежуток времени, когда речь уже нарушена, а сознание еще не отключено. Ничего удивительного в этом нет. Речь - это эволюционно приобретение очень позднее. Первый язык, от которого пошли все остальные, появился всего на всего 40 тысяч лет назад. Человек не рождается говорящим - говорить он обучается (или не обучается) в процессе своего развития в рамках общения с себе подобными.
Структуры мозга, осуществляющие процесс говорения, эволюционно крайне молоды - собственно, это, вероятно, самое молодое, что в мозгу есть. А, значит, и самое уязвимое. Поэтому возможно такое поражение мозга, которое вовлекает только процесс речи. Клинически такое поражение и проявляется заиканием.
Абсанс также поражает структуры мозга поздно сформированные: только те, которые формируются к 5 годам. Именно поэтому раньше этого возраста абсансы и не возникают. Патологический процесс в мозге, чаще всего, начинается с поражения эволюционно более поздних структур и продолжается вовлечением структур эволюционно более ранних. Это, например, происходит при гипогликемии и гипоксии. Именно поэтому при абсансе сначала наступает остановка речи, а только потом отключение сознания. А никак не наоборот. В том случае, если речь отключается, но дальше процесс развития абсанса не идет, т. е. все ограничивается только остановкой в речи, а дальнейшего развития абсанса не наступает - появляется клиническая картина, которая традиционно называется «заикание».
То есть заикание - это своего рода аура (предвестник) малого эпилептического припадка (petit mal), которая, правда, совершенно не обязательно развивается в дальнейшие проявления. И лечиться заикание должно соответственно - не логопедически , а эпилептологически. Высокую частоту заикания при эпилепсии заметили довольно давно, впервые, вероятно, француз C. Féré в статье «Эпилептическое заикание» в Rev. Med. 1: 115-18. Позже в литературе описали много соответствующих клинических случаев. Например британский психиатр Б.Дж. Болин в 1953 г. показал, что среди эпилептиков статистически достоверно чаще, чем при различных психозах, встречаются заикание, леворукость и сочетание этих явлений, расценив заикание как прогностический признак эпилепсии. Промежуточную эпилепсию при некоторых типах заикания отмечали в конце 50-х годов французские неврологи. А британские врачи в 70-х годах прошлого века выдвигали предположение об «органической природе некоторых форм заикания», сочетанных с эпилепсией. Были и наблюдения о внезапном выздоровлении от заикания после «большого» эпилептического приступа. У отечественных авторов тоже имеется наблюдение 2005 г. случая роландической эпилепсии у ребенка, сопровождаемой заиканием и «абсансами с улыбкой».
Но медицинская мысль в этом вопросе все же находилась и доселе пребывает под табуирующим влиянием всегдашнего восприятия заикания как функционально-педагогической проблемы, проходя мимо патогенетического родства феномена абсансов и заикания. Возможно, грозный диагноз эпилепсии не увязывается в сознании врачей и логопедов с доброкачественностью течения заикания как речевого расстройства: ведь вся остальная клиника эпилепсии при нем, как правило, не наблюдается. Развивая данный постулат, обоснуем то обстоятельство, что заикание является именно одной из форм абсансов. Итак, заикание делят на две формы: 1) Тоническую, при которой возникает пауза в речи, либо какой-то звук растягивается. Клинически возникают паузы в речи, например: «м….ячик», «авт…обус». 2) Клоническую, характеризующуюся повторением отдельных звуков, слогов или слов. Здесь всегда затрудняется произношение первого звука в слове. Звуки в данном случае повторяются, например: «м-м-м-м-м-м-мячик», «па-па-па-па-паровоз». Собственно, эту форму (клоническую) и принято называть «заиканием» на бытовом уровне. То есть, под ним понимается нарушение речи, клинически проявляющееся в затруднении при переходе от первого ко второму звуку при произношении слова (обычно, начинающего фразу). Важно, что эпилептические судороги, как известно, имеют клонический или тонический характер. Как и заикание.
Далее, заикание, как и абсансы: [1] Имеет выраженную генетическую предрасположенность. Так, M.P. Valenti и соавт. описали в 2006 г. семью с наследственными эпилепсией и заиканием. [2] Возраст дебюта клинической симптоматики в обоих случаях: от 3 до 10 лет, с пиком в 4–7 лет (для заикания) и 5–6 лет (для абсансов). [3] Для этих явлений типичен благоприятный прогноз. И заикание, и типичные абсансы или проходят с возрастом (ремиссия наступает в 90% случаев), или, по крайней мере, не обрастают дополнительной симптоматикой. [4] И абсансы, и заикание сопровождаются одинаковыми изменениями на ЭЭГ - двусторонними, синхронными и симметричными разрядами. Такое наблюдение опубликовал еще в 1986 г. W. J. Novak, с тех пор они были сделаны во множестве, в том числе - и нами.
Абсансы (petit mal) сопровождаются на ЭЭГ ритмическими разрядами частотой 3 Гц регулярных комплексов спайк-волна. В дальнейшем появление технологии видео-ЭЭГ телеметрии позволило проводить чрезвычайно точную клинико-электроэнцефалографическую корреляцию. Заикание не так однозначно энцефалографически, но тенденция та же. Видео-ЭЭГ анализ позволил выявить синдром-специфические характеристики абсансов, но это не противоречит нашему постулату, как таковому. В 2004 г. V. Michel et al. сообщали о том, что рефлекторная лобная эпилепсия может быть причиной приобретенного заикания. В 2011 г. P. Kaplan & R. Stagg документировали с помощью ЭЭГ типичную картину несудорожного эпилептического статуса с очагом левой лобной (затем двусторонней лобной) локализации, клинически сопровождавшегося заиканием. Собственно, только на основании данных ЭЭГ уже можно говорить о том, что заикание и абсанс - это одно и то же.
А потому, заикание должно и лечиться именно так, как лечатся абсансы, и никак иначе. То есть лечиться противо-эпилептическими лекарствами, предназначенными для лечения абсансов. В 1945 году появился первый препарат для лечения абсансов - Триметадион (Lennox©). С тех пор лекарств против абсансов выпущено множество. Вот ими, по мнению автора, и нужно лечить заикание. Применение противоэпилептических средств во многих опубликованных ранних наблюдениях, например, R. Baratz & M.M. Mesulam (1981) способствовало лечению имеющегося у больных эпилепсией или эпилептиформными расстройствами заикания. Но именно антиабсансная терапия, по нашему опыту, наиболее эффективна.
Подчеркнем, что заикание определяется как нарушение речи, проявляющееся непроизвольными остановками в момент высказывания или вынужденными повторениями отдельных звуков и слогов, что происходит вследствие судорог мышц речевого аппарата - мышц гортани. Таким образом, при нём двигательные речевые центры головного мозга возбуждаются. Отсюда, кстати, и само русское название «заикание» - спазмы напоминающие икоту.
Фокальная (очаговая) эпилепсия - это эпилепсия, при которой на фоне сохраненного сознания происходит непроизвольное сокращение группы мышц, отвечающих за некую функцию. Например, за функцию речи…. Но, на самом деле, к фокальной эпилепсии заикание не имеет прямого отношения. Заикание - это именно абсанс, недоразвившийся до состояния отключения сознания. Вследствие этого в литературе нередко отмечают заикание в качестве побочного эффекта противоэпилептических лекарств: лекарство, облегчая состояние больного, подавляет «большие» приступы, и последние заменяются «недоразвившимися» абсансами, а внешне все выглядит, как появление у пациента заикания под влиянием лекарства.
Проблема недооценки роли эпилептологического механизма заикания существует: на форумах пациентов-эпилептиков в изобилии встречаются самонаблюдения о связи эпилепсии с заиканием, но их вопросы остаются, как правило, без медицинского ответа, так как профессиональное сообщество эпилептологов пока в массе своей не привержено радикальному изменению трактовки патогенеза заикания. Тем более не укоренена такая идея в среде логопедов. В заключение выразим надежду, что данная публикация будет содействовать необходимому прогрессу в этом вопросе [читать статью]».
Читайте также:
статья «Финлепсин в терапии системных расстройств детского и подросткового возраста (заикание, энурез с затяжным течением)» Ретюнский К.Ю., Уральская государственная медицинская академия, г. Екатеринбург (Уральский медицинский журнал, №1, 2004) [читать]
О церебральном механизме заикания с точки зрения нейролингвистики в статье «О природе заикания и его коррекции» Т.Г. Визель, доктор психологических наук, профессор, ведущий научный сотрудник Московского института психоанализа, Москва (журнал «Специальное образование» №1, 2018) [читать]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
Промежность (perineum) - это область между [нижним краем] лобкового симфиза [точнее дугообразной связкой лобка] спереди, верхушкой копчика сзади, седалищными буграми и крестцово-бугорными связками с боков. Промежность является нижней стенкой туловища, замыкающей малый таз снизу, через которую проходят мочеиспускательный канал (уретра), прямая кишка, а также [у женщин] влагалище. Таким образом, промежность имеет форму ромба (вершины которого перечислены выше), сторонами которого являются: спереди - нижние ветви лонных (лобковых) и седалищных костей; сзади - нижние края больших ягодичных мышц (mm. glutei maximi).
Расположенная по срединной линии кожная складка – шов промежности, разделяет промежность на правую и левую половины. Промежность имеет форму ромба и делится условной линией, соединяющей седалищные бугры, на две неравные треугольные области: переднюю - мочеполовую область (синонимы: мочеполовой треугольник, устаревшее название - мочеполовая диафрагма) и заднюю - заднепроходную область (синонимы: диафрагма таза, тазовое дно).
Промежность понимают в широком и узком смысле. Промежность в широком смысле - это комплекс мягких тканей (мышцы, фасции, кожа), которые закрывают выход из полости малого таза (apertura inferior pelvis minoris). Промежность в узком смысле (в клинической практике) - это часть промежности между задним краем наружных половых органов и передним краем заднепроходного отверстия (т.о. у женщин промежностью считают область, находящуюся между задним краем половой щели спереди и передним краем заднего прохода, у мужчин - между задним краем мошонки и передним краем заднего прохода).
[мышцы промежности]
Чувствительная и двигательная иннервация структур промежности осуществляется нервами (и их ветвями), исходящими из крестцового и копчикового сплетений (S3-S5-Coi):
Половой нерв, nervus pudendus (является каудальным отделом крестцового сплетения - S2(3) - S4)
1. нижние прямокишечные нервы, nervi rectales inferiores - наружный сфинктер заднего прохода, кожа области заднепроходного отверстия;
2. промежностные нервы, nervi perineales:
2.1. мышечные ветви - rami musculares - наружный сфинктер заднего прохода, поверхностная поперечная мышца промежности, луковично-губчатая мышца, седалищнопещеристая мышца;
2.2. задние мошоночные нервы - nervi scrotales posteriores (у мужчин) - кожа области промежности, задней поверхности мошонки;
или
2.2. задние губные нервы - nervi labiales posteriores (у женщин) - кожа области промежности, задней поверхности больших половых губ;
2.3. дорсальный нерв полового члена - nervus dorsalis penis (у мужчин) - кожа и пещеристые тела полового члена, глубокая поперечная мышца промежности, сфинктер мочеиспускательного канала;
или
2.3. дорсальный нерв клитора nervus - dorsalis clitoridis (у женщин) - клитор, малые половые губы, глубокая поперечная мышца промежности, сфинктер мочеиспускательного канала;
читайте также пост: Нейропатия полового нерва (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Задний кожный нерв бедра, nervus cutaneus femoris posterior (является каудальным отделом крестцового сплетения S1 - S3)
1. промежностные ветви - rami perineales (соединяются с одноименными ветвями полового нерва) - кожа медиальной поверхности мошонки у мужчин (или больших половых губ у женщин) и промежности (помимо указанных ветвей задний кожный нерв бедра имеет нижние нервы ягодиц - nervi clunium inferiores - иннервация кожи ягодичной области).
Копчиковое сплетение, plexus coccygeus (образовано передними ветвями 5 крестцового и копчикового спинномозговых нервов), являющееся источником следующих нервов:
1. копчиковый нерв - nervus coccygeus - копчиковая мышца; мышца, поднимающая задний проход;
2. заднепроходно-копчиковые нервы - nervi anococcygei - кожа в области копчика до заднего прохода.
материал в работе
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
