?

Log in

В структуре соматической и неврологической патологии вегетативные расстройства достигают 25 - 80 %. К числу наиболее частых форм относятся вегетативные пароксизмы (ВП), которые обычно диагностируются у лиц в возрасте 20 - 40 лет. ВП определяется как приступообразное проявление эмоциональных, вегетативных, когнитивных и поведенческих расстройств в относительно короткий промежуток времени (Заболевания вегетативной нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. А. М. Вейна. – М.: Медицина, 1991. - 624 с.).

Основную роль в патогенезе ВП играет нарушение вегетативной регуляции и развитие вегетативного дисбаланса. В соответствии с наиболее распространенной концепцией H. Selbach отношения между симпатической и парасимпатической нервными системами соответствуют принципу "качающегося равновесия": повышение тонуса одной системы влечет за собой возрастание тонуса другой. Такая форма вегетативного обеспечения позволяет поддерживать гомеостаз и создавать условия для повышенной лабильности физиологических функций. Клинико-экспериментальные исследования обнаружили эту лабильность практически во всех системах - вариации ритма сердца, артериального давления (АД), температуры тела и других показателей. Выход этих колебаний за пределы гомеостатического диапазона повышает уязвимость системы вегетативной регуляции для повреждающих факторов. В таких условиях экзогенные либо эндогенные стимулы могут приводить к предельному напряжению регуляторных систем, а затем к их поломке или (по А.М. Вейну) "дезинтеграции" с клинической манифестацией, в том числе в варианте ВП.

Ключевым звеном "дезинтеграции" регуляторных систем является дисбаланс вегетативной регуляции. Он может возникнуть, например, при вовлечении каких-либо надсегментарных структур вегетативной нервной системы (ВНС) в "застойную циркуляцию" возбуждения. Хронические заболевания внутренних органов и нервной системы, очаги инфекции, осложненный остеохондроз позвоночника могут вызывать существенное возрастание афферентного потока и формирование ансамблей вегетативных нейронов с повышенной возбудимостью. Закрытые травмы мозга, нейроинфекции и нейроинтоксикации, хронические нарушения мозгового кровообращения и ликвородинамики могут приводить к изменению химизма мозга и биоэлектрической активности нейронов по типу "посттетанической потенциации", что влечет образование очагов застойной циркуляции возбуждения в лимбико-ретикулярных структурах.

Другим механизмом "дезинтеграции" может стать изменение чувствительности нейронов гипоталамуса и ретикулярной формации среднего мозга к медиаторам (норадреналину, серотонину, нейропептидам). Такая динамика выявляется после эмоционального стресса, при хроническом болевом воздействии, гипокинезии. Действие различных предрасполагающих факторов наследственно-конституциональной природы, родовых травм, гормональных дисфункций может проявляться в нарушении синтеза, высвобождения и инактивации медиаторов, "поломке" механизмов ауто- и гетерорегуляции синапсов. В результате действия этих факторов в структурах мозга создается мозаичная картина чувствительности и реактивности нейронов, развивается вегетативный дисбаланс, нарушается адекватное вегетативное обеспечение жизнедеятельности. Установлено, что на психоэмоциональный и физический стресс, под воздействием импульсации, поступающей из лимбической системы, в гипоталамусе выделяются норадреналин и другие нейротрансмиттеры. Это сопровождается активацией симпатоадреналовой системы и изменением функционирования внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта).

Выше описанные патологические факторы создают в лимбической системе, гипоталамусе, ретикулярной формации предраспоженность к высокой чувствительности и реактивности нейронов на действие нейротрансмиттеров. Поэтому, даже подпороговые стрессовые стимулы могут вызвать у таких людей чрезмерную активацию вегетативных нейронов гипоталамуса и эмоциогенных структур лимбической системы, что может манифестироваться ВП. Кроме того, у таких лиц выявлено снижение в крови концентрации серотонина, который является функциональным антагонистом норадреналина и препятствует развитию этих реакций, и -эндорфинов, которые обладают стресс-протективным действием. В результате постоянно поддерживается очаг возбуждения и застойная циркуляция импульсов в этих структурах мозга и любой стрессовый стимул, даже незначительной силы, вызывает их активацию и развитие ВП симпатической, парасимпатической или смешанной природы (в зависимости от того, какие именно ядра гипоталамуса и среднего мозга вовлекаются в возбуждение).



читайте также статью: Вегетативная дистония – от синдрома к болезни (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



У больных с ВП, манифестировавшими кризами преимущественно симпато-адреналового характера, клиническая картина болезни характеризуется тахикардией, повышением артериального давления и температуры тела, ознобом, неприятными ощущениями в области сердца. У большинства больных в конце приступа возникает полиурия. Вагоинсулярные пароксизмы клинически протекают с ощущением удушья, головокружения, тошноты, которая иногда сопровождается рвотой, брадикардией, усилением перистальтики кишечника, чувством жара, гипергидрозом. При смешанных ВП отмечаются отдельные признаки обоих типов (то есть головокружение, тошнота, повышение артериального давления, сердцебиение и т.д.).

При хроническом стрессе, вследствие иррадиации возбуждения, могут вовлекаться новые нервные центры и истощаться содержание нейромедиаторов, что влечет изменение клинической картины и вида ВП. Пролонгированный вегетативный дисбаланс может не только усугублять течение имеющихся висцеральных дисфункций, но и способствовать формированию новых соматоневрологических синдромов.

Исходя из патогенеза, клинической картины (и данных нейрофункциональной диагностики), основные принципы терапии вегетативных пароксизмов должны включать: [1] коррекцию психоэмоционального состояния больного, в том числе с использованием стресс-протекторов; [2] устранение очагов патологической афферентной импульсации; [3] лечение и профилактику хронических заболеваний внутренних органов; [4] лечение неврологических проявлений остеохондроза позвоночника; [5] устранение очагов застойного возбуждения и циркуляции импульсов в лимбической системе; [6] восстановление нарушенного вегетативного баланса; [7] дифференцированный подход в назначении лекарственных средств в зависимости от типа и тяжести ВП; [8] устранение избыточного напряжения в функционировании внутренних органов; [9] создание благоприятных метаболических условий для мозга в процессе терапии; [10] комплексность терапии.



Обратите внимание! Материал изложен по материалам стати "Вегетативные пароксизмы: вопросы патогенеза, диагностики и лечения" Одинак М.М., Михайленко А.А., Шустов Е.Б., Иванов Ю.С., Семин Г.Ф., Котельников С.А., Коваленко А.П. // Воен.-мед. журн. – 1996. – №11. – С. 37-45. В настоящий момент в неврологии для лечени ВП применяют и другие препараты, кроме тех, которые указаны ниже. Но основные принципы и применяемые группы препаратов не претерпели какого-либо существенного изменения.



Для купирования любых ВП может быть рекомендовано введение 2 мл 0,5 % раствора диазепама (сибазона, седуксен, реланиум), клозапина (50 - 300 мг/сут) внутривенно в 20 мл 5 % раствора глюкозы или внутримышечно (клозапин выпускается в виде раствора для инъекций 2,5% по 2 мл в ампулах). При преобладании симпатических проявлений может быть использовано введение обзидана (1 мл 0,1 % раствора), пирроксана (1 - 2 мл 1 % раствора внутримышечно), при преобладании парасимпатических – подкожное введение 0,5 - 1 мл 0,1 % раствора атропина.

Эффективным средством профилактики ВП являются стресс-протекторы. С этой целью могут широко использоваться транквилизаторы дневного действия, например, тофизопам (торговое название: грандаксин) и фенибут. Грандаксин обладает транквилизирующей активностью, не вызывая сонливости (дневной транквилизатор). Он снижает психоэмоциональное напряжение, тревогу, обладает вегетостабилизирующим действием. Препарат назначается по 50 - 100 мг 3 раза в день. Фенибут оказывает ноотропное и противотревожное (анксиолитическое) действие. Применяется по 0,25 г 3 раза в день.

Для коррекции психоэмоционального состояния больного применяются препараты разных групп - бензодиазепиновые транквилизаторы, антидепрессанты, некоторые нейролептики (например, тералиджен) и антиконвульсанты. Они также оказывают благоприятное воздействие на очаги повышенной возбудимости и "застойную" циркуляцию нервных импульсов. Бензодиазепиновые транквилизаторы потенциируют действие ГАМК. Они уменьшают возбудимость лимбической системы, таламуса, гипоталамуса. Препараты ограничивают иррадиацию импульсов из очага "застойного" возбуждения и уменьшают их "застойную" циркуляцию. Среди них особенно эффективным препаратом является феназепам, который по силе транквилизирующего и анксиолитического действия превосходит другие транквилизаторы. Назначается по 0,5 - 1 мг 1 - 2 раза в день, обычно утром и днем, в комбинации с антидепрессантами, которые назначают на ночь. Используются также другие препараты этой группы - сибазон (диазепам), тазепам, мезапам, клоназепам. [!!!] Бензодиазепиновые транквилизаторы более эффективны при симпатических ВП. Следует иметь в виду, что очень часто больные избирательно реагируют на то или иное лекарственное средство, поэтому как препараты, так и их дозы должны подбираться строго индивидульно для каждого больного.

Также для лечения ВП используется альпразолам (кассадан, ксанакс). Препарат является триазоловым производным бензодиазепинов с предположительно ГАМК-эргическим механизмом действия и занимает промежуточное положение между транквилизаторами и антидепрессантами. Он оказывает сильное противотревотревожное и также тимоаналептическое,а также умеренное седативное действие, предотвращает развитие спонтанных и ситуационных ВП и обладает вегетостабилизирующим эффектом. У большинства больных действие препарата проявляется в течение 1 недели. Назначается с 0,25 - 0,5 мг/сут 1 - 3 раза в день с постепенным повышением дозировки до 4 - 6 мг/сут.

Антидепрессанты в той или иной степени блокируют обратный захват норадреналина (НА) и серотонина и оказывают анксиолитическое, тимоаналептическое и седативное действие. Для лечения ВП широко используются амитриптилин, мапротилин (лудиомил), миансерин (леривон), флувоксамин. Амитриптилин в большей степени (в 3 раза) блокирует обратный захват НА по сравнению с серотонином. [!!!] Из-за наличия холинолитической активности он является препаратом выбора при ВП парасимпатического характера. При его применении могут возникать побочные эффекты в виде тахикардии, сухости слизистых, задержки мочи, запоров. Эффект наступает через 3 - 4 недели от начала терапии. Применяют в дозах 12,5 - 25 мг в сутки. Миансерин блокирует пресинаптические 1- и 2-адренорецепторы, три типа серотониновых рецепторов и H1-гистаминовые. Особенностью его клинического действия является относительная быстрота наступления эффекта. Уже в первую неделю происходит купирование тревоги, психоэмоционального возбуждения и расстройств сна. Назначается по 30 мг/сут на ночь. Особенностью мапротилина является большая эффективность в отношение психосоматических заболеваний. Он назначается, когда имеются сопутствующие заболевания внутренних органов, в дозе 12,5 - 25 мг/сут. Флувоксамин - является сильным ингибитором обратного захвата серотонина, но не оказывает холинолитического, антигистаминного и адренолитического действия и, следовательно, не вызывает гипотензивных и кардиотоксических побочных эффектов. У препарата особенно выражен вегетостабилизирующий эффект. Применяется по 50 - 100 мг/сут однократно вечером. [!!!] Некоторые антидепрессанты (амитриптилин, флувоксамин) могут давать усиление симптоматики в начале лечения, поэтому они обычно используются в комбинации с бензодиазепиновыми транквилизаторами, в частности, с феназепамом.

Среди антиконвульсантов эффективным препаратом в лечении ВП оказался карбамазепин (финлепсин). Он обладает серотонинэргическим механизмом действия (повышает чувствительность тормозных серотонинэргических рецепторов, усиливает высвобождение серотонина). Препарат снижает возбудимость нейронов в очаге возбуждения, ограничивает иррадиацию возбуждения из доминантного очага, снимает посттетаническую потенциацию. Обладает нормотимическим (нормализуют настроение) и вегетостабилизирующим действием. Карбамазепин применяется по 0,1 г (= 1/2 таб) 1 - 2 раза в день.

В случае неэффективности препаратов других групп, для лечения ВП при их тяжелом течении могут использоваться некоторые нейролептики, к которым относятся тиоридазин (меллерил, сонапакс), перициазин (неулептил), азалептин (лепонекс, клозапин). Они эффективно влияют на синаптическую передачу и тормозят высвобождение возбуждающих медиаторов (дофамина, НА, АХ, гистамина), оказывают дополнительное постсинаптическое М- и Н- холинолитическое действие. Они практически лишены такого побочного действия, как развитие экстрапирамидных нарушений. В отличие от других нейролептиков, они не вызывают вялости, заторможенности и эмоциональной индифферентности; обладают успокаивающим влиянием, снимают тревогу, страх, напряженность, навязчивость. Характерной особенностью азалептина является угнетение реакции активации РФ (ретикулярной формации). Он обладает сомато-, нейро- и вегетотропной активностью и среди нейролептиков является препаратом выбора. Неулептил особенно эффективен при сочетании ВП с расстройствами поведения. [!!!] Нейролептики в большей степени эффективны при смешанных и парасимпатических ВП и, в основном, используются для купирования тяжелых приступов ВП, когда другие средства неэффективны. В случаях курсового лечения назначаются минимальные терапевтические небольшие дозы.

Для коррекции психоэмоционального состояния необходимо также использовать [!!!] ПСИХОТЕРАПИЮ, в том числе направленную на изменение личностных отношений к психотравмирующим факторам.

Восстановление нарушенного вегетативного баланса. Клинико-нейрофизиологическая диагностика ВП помогает установить избыточность или недостаточность функционировния эрго- и трофотропных (симпатических и парасимпатических) центров. Влияние на эрготропную систему оказывают пирроксан и этимизол. Пирроксан - обладает центральным и периферическим - адреноблокирующим действием. Проникает через гемато-энцефалический барьер в диэнцефальной зоне и подавляет эффекты, связанные с чрезмерным возбуждением заднего гипоталамуса (локализация центров симпатической нервной системы). Он снижает общий симпатический тонус, обладает легким седативным и антитревожным действием, нормализует терморегуляцию и обмен катехоламинов. Назначается при ВП симпатоадреналового характера в начальной стадии заболевания (до 5 лет). Этимизол - повышает активность гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. При этом происходит увеличение концентрации кортизола в крови и увеличение симпатической активности (в т.ч. у больных с артериальной гипотензией повышается артериальное давление). Препарат также тормозит спонтанную сократительную активность гладкомышечных клеток кишечника. Он улучшает самочувствие и эмоциональное состояние больных, повышает работоспособность, уменьшает также выраженность синдрома постуральной тахикардии, вплоть до полного исчезновения. Поэтому препарат используется при парасимпатических ВП и в случаях, когда активность симпатической нервной системы недостаточная. Обычно эти средства (и пирроксан, и этимизол) используются в комбинации с бензодиазепиновыми транквилизаторами или антидепрессантами.

Устранение функционального висцерального напряжения. Последнее особенно часто выявляется в сердечно-сосудистой системе и проявляется в виде тахикардии в покое и при переходе из горизонтального положения в вертикальное (синдром постуральной тахикардии), а также в увеличении индекса напряжения миокарда, уменьшении вариативности ритма сердца, сопровождается прессорной реакцией на ортостаз. Для коррекции этих расстройств назначают - адреноблокаторы - пропранолол (анаприлин, индерал, тразикор). Во избежание побочных эффектов со стороны кардио-респираторной системы предпочтение следует отдавать препаратам, имеющим внутреннюю симпатомиметическую активность - пиндолол (вискен). Напряженное функционирование органов желудочно-кишечного тракта может проявляться в виде усиления перистальтики (частый жидкий стул) и повышения секреции желудком соляной кислоты (изжога). В этих случаях назначают препараты белладонны, спазмолитин, галидор, баралгин (триган, максиган). Следует помнить, что назначение этих препаратов является симптоматической мерой и они должны использоваться в качестве дополнения к основным терапевтическим средствам.

Метаболическая коррекция. У больных с органическими заболеваниями нервной системы, в структуре которых имеются ВП (последствия закрытых травм мозга, хроническая недостаточность мозгового кровообращения) необходимо назначать средства, создающие благоприятные метаболические условия для мозга. К ним относятся различные витаминные комплексы, аминокислоты (глютаминовая кислота) и ноотропы с легким седативным компонентом – пиридитол (энцефабол), деанол. Пиридитол активирует метаболические процессы в ЦНС, способствует проникновению глюкозы через ГЭБ, снижает избыточное образование молочной кислоты, повышает устойчивость тканей мозга к гипоксии. Обладает седативным действием, усиливает эффекты бензодиазепинов. Деанол улучшает метаболические процессы в мозге, на ЦНС оказывает мягкое стимулирующее действие, также является ингибитором свободных радикалов.

После того, когда основная симптоматика регрессирует (через 2 - 4 недели) для уменьшения явлений астенизации, апатии следует назначать адаптогены. Применяются экстракт элеутерококка, корень женьшеня, настойка лимонника по 20 - 30 капель 3 раза в день. В связи с их активирующим действием препараты не следует назначать после 18 часов. Адаптогены не следует назначать на начальных этапах лечения, так как они способны усиливать вегетативные расстройства.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
Эпилепсия представляет собой широко распространенное хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся повторными неспровоцированными эпилептическими припадками в результате чрезмерных нейронных разрядов. Заболеваемость эпилепсией в разных странах примерно одинакова. Если взять этот показатель у отдельных возрастных групп, то окажется, что наибольшая заболеваемость имеет место у детей и стариков. При этом заболеваемость у пожилых выходит даже на первое место. Основной причиной развития локально-обусловленной симптоматической эпилепсии в старшей возрастной группе являются цереброваскулярные заболевания.

Риск развития эпилепсии после инсульта составляет по данным отечественных и зарубежных авторов от 2,8% до 8,6%. Согласно данным мультицентрового международного исследования SASS (Seuzures After Stroke Study - припадки после инсульта) эпилептические припадки после ишемического инсульта в течение первого года наблюдались у 14 % пациентов и у 20% после геморрагического инсульта. При этом наличие второго неспровоцированного припадка было зарегистрировано только у 2,8% пациентов, что явилось критерием постановки диагноза эпилепсии. Важно подчеркнуть, что ставить знак равенства между эпилептическими припадками (даже повторными) при острой сосудистой недостаточности и эпилепсией нельзя. Эпилептические припадки в острейший период инсульта в 85% случаев к эпилепсии, как болезни, не имеют никакого отношения. Это припадки острого периода или острые симптоматические припадки. И только в 15 % приступы, появившиеся в острейший период инсульта можно рассматривать как дебют постинсультной (или локально обусловленной симптоматической) эпилепсии.



читайте также статью: Впервые развившийся судорожный приступ (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Считается, что 30% впервые диагностированных эпилептических приступов у пациентов старше 60 лет возникают после перенесенного инсульта.

Справочная информация. Эпилептический синдром. Истинной эпилепсией страдают больные, в анамнезе которых нет указаний на какое-либо поражение центральной нервной системы. Если же припадки развиваются у пациентов в результате травмы, инсульта, опухоли или другого органического поражения мозга, т.е. являются признаком другого заболевания, говорят об «эпилептическом синдроме». Отмечено, что в старшей возрастной группе эпилепсией чаще страдают мужчины, что обусловлено у них большим количеством факторов риска. Из всех сосудистых нарушений доминирующей причиной судорожных припадков у пожилых является инсульт. У таких пациентов постинсультный эпилептический синдром встречается в 6 - 8% случаев.

Эпилептические припадки могут развиваться в разные периоды инсульта. В зависимости от времени их развития выделяют (по классификации G. Barolin и E. Sherzer, 1962) на [1] припадки-предвестники, которые являются клиническим проявлением преходящих нарушений мозгового кровообращения в бассейне, где в последующем может случиться инсульт, а так же [2] ранние припадки (возникают в течение 7 суток после возникновения инсульта - в острейшую стадию) и [3] поздние припадки (возникают соответственно через 7 дней после возникновения инсульта).

[!!!] В целом преобладают парциальные и вторично-генерализованные эпилептические припадки. Сложные парциальные припадки, часто сопровождающиеся постиктальным моторным дефицитом, симулируют повторный инсульт, что создает определенные диагностические трудности.

Обратите внимание! Ранние припадки возникают в острейшем периоде инсульта или вообще являются одним из его первых симптомов, сроки их возникновения - до 7-х суток заболевания («эпилепсия раздражения»). Поздние припадки возникают через 7 и более суток от развития инсульта, но чаще через несколько месяцев и даже лет после его развития («рубцовая эпилепсия»).

Эпилептические приступы, ассоциированные с разными периодами инсульта, имеют различный патогенез. [1] Припадки-предвестники связывают с длительной сосудистой недостаточностью вследствие стенозирующего поражения магистральных сосудов головного мозга, они развиваются до клинической манифестации инсульта и часто являются единственным проявлением преходящего нарушения мозгового кровообращения или так называемого немого инсульта, который диагностируется ретроспективно по данным компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). [2] Ранние припадки связаны с начальными изменениями в перифокальной области: клеточная биохимическая дисфункция, возникающая в перифокальной области, приводит к временной периинфарктной деполяризации и повышению внеклеточной концентрации глутамата, что в свою очередь ведет к электрической гипервозбудимости ткани мозга и возникновению латерализованных эпилептиформных разрядов нейронов. [3] Поздние припадки вызваны более выраженной перестройкой нервной ткани: деафферентацией, изменением свойств мембран нейронов, селективным снижением числа нейронов в определенных областях мозга, спрутингом коллатералей аксонов. Все это приводит к состоянию гипервозбудимости ткани мозга, синхронизации нейронов и развитию эпилептических припадков.

Проведение структурной нейровизуализации для исключения острой церебральной патологии у взрослых пациентов с впервые возникшим эпилептическим припадком является обязательным. Имеются наблюдения, когда генерализованный тонико-клонический припадок (ГТКП) является единственным клиническим эквивалентом уже развившегося инсульта. Это случается, когда очаг находится в «немой» зоне и не вызывает другой неврологической симптоматики.

Ранние приступы. В диагностике острейшего периода ОНМК применение ДВИ и ПВИ (диффузионно- и перфузионно-взвешенных изображений) в МРТ является приоритетным. Метод диффузионо-взвешенной магнитной резонансной томографии основан на измерении диффузии свободных молекул воды, которая снижается в ишемизированной ткани мозга. Изменения на ДВИ появляются при уменьшении мозгового кровотока ниже 10 мл/100 г в мин, что сопровождается аноксической деполяризацией и инфарктом. Под термином «тканевая перфузия» понимается процесс доставки с кровью питательных веществ и кислорода на капиллярном уровне. Изменения на ПВИ появляются при снижении мозгового кровотока ниже 40 - 30 мл/100 г в мин. Данная гипоперфузия приводит к лактат-ацидозу, цитотоксическому отеку, энергетическому дефициту, глутаматной эксайтотоксичности.

Обследуя группу больных в острейший период инсульта, замечено, что для возникновения эпилептических припадков обязательным условием является вовлечение в патологический процесс коры. Метаболические нарушения в зоне перфузионных изменений являются основой для возникновения чрезмерной пароксизмальной активности нейронов. На фоне лечения, эти ишемические и метаболические нарушения (затрагивающие кору) уходят, и приступы в дальнейшем не повторяются. Таким образом, припадки острого периода обусловлены цитотоксическими метаболическими изменениями в очаге ишемии (немаловажную роль в которых играет выброс глутамата в пресинаптическую щель), и возможно, внезапным срывом противоэпилептической системы. Эти спровоцированные ишемией приступы не имеют к эпилепсии никакого отношения.

Поздние приступы. Как уже говорилось выше, у 85% больных с постинсультной эпилепсией первые приступы возникают через недели, месяцы и даже года после острого эпизода. Приступы в этом случае возникают при формировании кистозно-атрофических изменений захватывающих корковые или корково-подкорковые структуры. Постинсультные изменения выявляемые на МРТ (КТ) являются эпилептогенным очагом, вокруг которого с течением времени формируется эпилептических очаг способный к формированию чрезмерных разрядов и повторении неспровоцированных приступов.

Но возникает закономерный вопрос - можно ли с помощью данных нейровизуализационных методов выявить те 2 - 8% больных, у которых после ОНМК разовьется постинсультная эпилепсия? К сожалению специфических паттернов не выявлено. По-видимому, все зависит от наследственной предрасположенности к формированию эпилептической активности лично у каждого пациента, а также от работы его собственной противоэпилептической системы. Но при этом обнаружены интересные находки. Замечено, что ни у одного пациента с ОНМК не было эпилептических припадков при исключительно корковых очагах или при лакунарных инсультах с поражением только белого вещества. Все больные с постинсультной эпилепсией имели поражение и коры, и белого вещества вместе. Следовательно, для формирования эпилептического очага (системы) необходимо обязательное поражение как корковых структур, так подлежащего белого вещества, поражение которого возможно растормаживает нейроны вокруг эпилептогенного очага (очага деструкции). При этом так же замечено, что при больших полушарных (многодолевых) инсультах приступы ни когда не возникали. По-видимому, в этом случае в головном мозге не хватает структур для формирования эпилептических систем.

В настоящее время основными предикторами постинсультных приступов и постинсультной эпилепсии являются геморрагический инсульт и геморрагическая трансформация очага ишемии, кардиоэмболический подтип ишемического инсульта, молодой возраст, распространение ишемического очага на кору больших полушарий, тяжелый инсульт, большой объем очага инсульта, тромбоз центральных вен и синусов.

При развитии у пациентов с инсультом эпилептических припадков в алгоритм обследования наряду с инструментальными (аппаратными) методами, применяемыми при ОНМК, должна быть включена электроэнцефалография (ЭЭГ). На ЭЭГ выявляются изменения, обусловленные как очаговой неврологической патлогией вследствие ОНМК, так и эпилепсией. Кроме того, у пациентов с инсультом на ЭЭГ можно наблюдать периодические латерализованные эпилептиформные разряды (PLEDs). Они состоят из 2 - 3 полифазных спайков и острых волн и могут включать и медленные волны, длительностью доли секунды с интервалом 1 - 2 с. Установлена связь этих изменений с острым процессом. При данном ЭЭГ-паттерне в 80% наблюдений развиваются эпилептические припадки с превалированием парциальных приступов. Нередко эти изменения сопровождаются нарушением сознания и эпилептическим статусом, в том числе, что особенно важно, бессудорожным, поэтому у пациентов с инсультом при нарушении сознания необходима регистрация ЭЭГ для исключения или верификации эпилептического статуса и коррекции терапии.

Важное значение имеет противоэпилептическая терапия постинсультной эпилепсии. В настоящее время превалирует мнение, что ранние приступы не требуют немедленного назначения противоэпилептической терапии. Необходимо динамическое наблюдение за пациентом. Лечение следует начинать при развитии повторных непровоцируемых припадков. В таблице представлены рекомендуемые противоэпилептические препараты (ПЭП) для лечения постинсультной эпилепсии. Необходимы постепенный, ступенчатый подбор доз ПЭП, начало с минимальных доз и последующее их титрование до эффективной дозы.

Не менее важен вопрос о профилактическом назначении ПЭП пациентам, перенесшим инсульт. Согласно рекомендациям Американской ассоциации инсульта, их профилактическое назначение показано в остром периоде пациентам с лобарным и субарахноидальным кровоизлиянием. В рекомендациях нет указаний ни на конкретные ПЭП, ни на их дозы. В то же время профилактическое назначение ПЭП пациентам, перенесшим ишемический инсульт, не рекомендуется.



Литература:

статья «Результаты структурной и функциональной нейровизуализации у пациентов с эпилептическими приступами при цереброваскулярных заболеваниях С.Н. Базилевич, М.М. Одинак, Д.Е. Дыскин, Красаков И.В., Фокин В.А., Пьянов И.В., Декан В.С., Окользин А.В., Поздняков А.В., Станжевский А.А.; Кафедра рентгенологии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; Центральный научно-исследовательский радиологический и рентгенологический институт (Журнал неврологии и психиатрии. - 2008. - Вып. 2, прилож. - С. 33-39.) [читать];

статья «Постинсультная эпилепсия: предикторы, факторы риска, клинические варианты, лечение» Т.В. Данилова, Д.Р. Хасанова, И.Р. Камалов; Межрегиональный клинико-диагностический центр; Казанский государственный медицинский университет, Казань (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2012) [читать];

статья «Постинсультная эпилепсия у пожилых: факторы риска, клиника, нейрофизиология, возможности фармакотерапии» Кирилловских О.Н., Мякотных В.С., Боровкова Т.А., Мякотных К.В.; ГБОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития, г. Екатеринбург, Россия (Вестник уральской медицинской академической науки, № 4, 2011) [читать];

ссылка_на_сайт.pngстатья «Постинсультная эпилепсия» А.Б. Гехт, Л.Б. Тлапшкова, А.В. Лебедева; Кафедра неврологии и нейрохирургии №1 РГМУ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, №9, 2000, стр.67 - 70) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Боль в молочной железе (МЖ) - масталгия или «мастодиния», согласно мнению ведущих специалистов, хотя бы раз в жизни отмечали почти 70% женщин, а около 11% - испытывают умеренную или сильно выраженную масталгию не менее 5 дней ежемесячно. К настоящему времени нет четкого определения масталгии. К масталгии относят набухание, напряжение молочных желез, а также наличие одно- или двухсторонних  различных по интенсивности тянущих, ноющих, колющих, иррадиирующих болей в молочных железах. Выраженная масталгия снижает трудоспособность, нарушает качество жизни, в том числе снижает сексуальную активность. Появление данных клинических признаков сопровождает предменструальный синдром, но может быть начальным проявлением мастопатии, под которой понимают дисплазию молочной железы, фиброкистозную болезнь, которая характеризуется широким спектром пролиферативных и регрессивных изменений ткани молочной железы с ненормальным соотношением эпителиального и соединительно-тканного компонентов. Эти изменения сочетаются в различных вариантах, что может вызвать появление пальпируемого узла. Необходимо помнить, что в редких случаях боль в МЖ может служить начальным симптомом развития рака молочной железы (РМЖ). Согласно современной классификации, различают циклическую боль в МЖ (2/3 случаев) и нециклическую (1/3 случаев), которая бывает и есть истинно грудной болью, не связанной непосредственно с МЖ.



читайте также: Иннервация молочной железы и сосково-ареолярного комплекса (на laesus-de-liro.livejournal. com) [читать]



Циклическая боль в МЖ (масталгия) возникает до менопаузы; средний возраст ее появления - 34 года. Это наиболее распространенный тип боли, который связан с менструальным циклом, особенно с периодом овуляции. Продолжительность - не менее недели для каждого цикла. Интенсивность боли - более 4 баллов, согласно результатам визуальной аналоговой шкалы. Такая боль стихает после менструации (или менопаузы). Циклическую боль в МЖ связывают с более острыми проявлениями предменструального синдрома (ПМС) и повышенной уязвимостью МЖ. Доказательств того, что циклическая масталгия может означать повышенную предрасположенность к возникновению РМЖ, мало. Однако данный риск повышается с увеличением продолжительности циклической боли в МЖ (масталгии). Кроме того, у женщин, страдающих болью в МЖ, отмечается повышенная тревожность, склонность к депрессии. Зачастую циклическая масталгия является одним из первых и основных проявлений диффузной доброкачественной дисплазии молочных желез и исчезает, когда заболевание принимает более выраженные формы (вплоть до перехода в узловую).

Нециклическая боль в МЖ не совпадает с обычным менструальным циклом, появляется как в пред-, так и в постклимактерическом периоде, зачастую является одно сторонней. Для этого вида боли характерно то, что она локализуется преимущественно в субареолярном или верхнем наружном квадранте (т.е. в местах наибольшего скопления соединительной ткани), узелковые уплотнения при этом менее заметны. Нециклическая боль в МЖ делится на две основные группы:

     истинно грудная боль - появляется при беременности, маститах, тромбофлебите поверхностных вен области МЖ – болезни Мондора (обычно вследствие травмы); истинно грудную боль могут вызвать макрокиста или скопление небольших болезненных кист, большая обвисшая грудь и растяжение связок Купера, эктазия млечных протоков, жировой некроз вследствие травмы, воспалительный РМЖ; истинно грудная боль может появляться после хирургического вмешательства по поводу мастэктомии, реконструкции с помощью имплантов, косметической операции по поводу увеличения груди и при травме МЖ (8-10%); при истинно грудной боли возможно также выявление кальцификации, расширение протоков и перидуктального фиброза, сопутствующей эктазии млечных протоков или перидуктальных маститов, кист, доброкачественных опухолей, жирового некроза, абсцессов или локализованных форм мастита, склерозирующего аденоза и в редких случаях рака;

     боль, не связанная непосредственно с МЖ - может быть последствием скелетно-мышечной боли, костохондрита (синдрома Титце), боли в боковой грудной стенке, радикулярной боли при шейногрудном остеохондрозе (и спондилоартрозе); эта боль может также возникать при переломах ребер, фибромиалгии, травмах грудной стенки; иногда этот вид боли носит и казуистичес кий характер (например, вследствие наличия тромба в правом желудочке сердца); боль, не связанная с МЖ, может выявлять заболевания желчного пузыря, ишемическую болезнь сердца, желудочно-пищеводный рефлюкс, язву желудка и двенадцатиперстной кишки, перикардиты, легочную эмболию, а также опоясывающий лишай и серповидноклеточную анемию; здесь также следует помнить о болевых синдромах, вызванных употреблением медикаментов: гормонов (эстрогены, диэтилстилбестрол, кломифен, гормональная заместительная терапия и т.п.), антидепрессантов, антипсихотиков и анксиолитиков (сертралин, венлафаксин, миртазапин, амитриптилин, доксепин, галоперидол), антигипертензивных и сердечных препаратов (резерпин, спиронолактон, дигоксин), медикаментов антимикробного действия (метронидазол, кетоконазол).

Тактика ведения пациенток с масталгией определяется результатами комплексного обследования, при этом основной задачей врача является исключение развития гиперпластических процессов и другой органической патологии МЖ. Базовым методом исследования в раннем репродуктивном возрасте является ультразвуковое исследование (УЗИ), в позднем – рентгенологический метод (маммаграфия). УЗИ является полезным методом для дифференциальной диагностики объемного образования и кисты, но не является скрининговым тестом на рак. При наличии локальной болезненности, выявлении очаговых изменений, факторов риска, неблагоприятного семейного анамнеза (рак МЖ у молодых близких родственниц) всем женщинам, включая молодых, проводится рентгенологическое обследование (маммаграфию). Нормальная маммограмма при наличии объемного образования является показанием для цитологического или гистологического исследования (следует помнить, что риск РМЖ после негативных данных клинических и лучевых исследований МЖ очень низкий – ниже 1%.

Сомнительные данные УЗИ в отношении объемного образования или участка локального узлообразования являются показаниями для проведения тонкоигольной биопсии. Наличие локального объемного образования не всегда требует проведения биопсии, если по данным тонкоигольной биопсии подтверждается доброкачественная природа образования. Отсутствие клеток в образце или наличие атипических клеток является показанием для проведения биопсии.

Обследование в случае выделений из соска. У большинства пациенток присутствуют выделения молочные из обеих желез, что свидетельствует о неполной инволюции после лактации. При отсутствии каких-либо нарушений менструального цикла вряд ли галакторея будет результатом гиперпролактинемии, в связи с чем нет нужды делать анализы крови. У других женщин с двусторонним желтым отделяемым наверняка будет выявлена протоковая эктазия. Единственные случаи, требующие обследования, это наличие односторонних выделений из одного протока, содержащих гемоглобин по данным цитологического исследования. Таким пациенткам необходимо проведение гистологического исследования, чаще в таких случаях диагностируется протоковая папиллома или протоковая эктазия, реже - внутрипротоковая или инвазивная карцинома.

Большинство пациенток с циклической масталгией не нуждаются в лечении. Существует естественная тенденция к спонтанному исчезновению масталгии, даже при ее длительности более 6 месяцев. Лечение требуется около 15% пациенток. Тактика ведения пациенток с масталгией должна включать комплекс мероприятий, в первую очередь направленных на лечение гинекологической и эндокринной патологии, восстановление гормонального баланса, который играет ведущую роль в физиологическом функционировании тканевых структур МЖ. Для облегчения физического состояния женщине с циклической масталгией рекомендуется ношение специального поддерживающего белья, особенно при занятиях спортом, а при выраженных болях в МЖ – и во время сна. Легкий массаж МЖ уменьшает масталгию. Рекомендуется диета с пониженным содержанием жира и повышенным – углеводов, ограничением крепкого чая, кофе, шоколада, которые содержат метилксантины, кофеин, оказывающие возбуждающее действие. Показано применение витаминов группы В (В1, В6), витамина Е, который может являться компонентом комплексного лечения или назначаться в качестве монотерапии, так как обладает антиоксидантным эффектом, регулирует уровень холестерина и липопротеидов сыворотки крови. Нестероидные противовоспалительные препараты рекомендуется назначать в дозе 100 мг 2 раза в день с целью снятия боли; улучшение, как правило, наступает через 2 недели от начала лечения. В случае отсутствия эффекта от перечисленных средств и мероприятий рекомендуется снижение физической активности, назначение таких препаратов, как бромокриптин, карбеголин, даназол, тамоксифен (селективный эстроген-рецепторный модулятор – СЭРМ), прогестагенов, других гормональных препаратов. 

В связи с тем, что одной из причин возникновения масталгии может быть как латентная, так и имеющая клинические проявления гиперпролактинемия, обосновано применение допаминергических препаратов для лечения этого патологического состояния (бромокриптин или карбеголин), однако их применение ограничено в связи с развитием побочных эффектов. В литературе имеются данные о применении даназола в лечении циклической масталгии.

Для лечения ЦМ, возникающей во II фазу менструального цикла и расцениваемой как проявление ПМС (предменструального синдрома), а также других проявлений этого синдрома применяются контрацептивные гормоны. В то же время примерно у 20% женщин на фоне приема различных КОК могут возникнуть боли в МЖ нециклического характера, которые расцениваются как побочный эффект, возникающий при приеме гормональных контрацептивов, приводящий к снижению приемлемости данного метода контрацепции. Альтернативой гормональной терапии в лечении женщин, страдающих выраженной и средней степени тяжести циклической масталгией, являются растительные препараты. В качестве терапии первой линии для лечения циклической масталгии можно рассматривать препараты семян льна. Этиологически обоснованным является применение экстракта плодов авраамова дерева - Vitex Agnus Castus (препарат циклодинон) эффективность которого доказана многими клиническими исследованиями. Другим направлением является применение масла вечерней примулы. Это не лекарство, а пищевая добавка, содержащая γ-линоленовую кислоту, которая лишена побочных эффектов. Прием масла может уменьшить боль в молочных железах при назначении короткими (3 месяца или более) курсами, хотя оно не так эффективно, как бромокриптин, даназол (или тамоксифен). Многие врачи рекомендуют капсулы масла вечерней примулы при дебюте боли, поскольку оно не токсично. На его фоне можно провести наблюдение за пациенткой в течение 6 месяцев, у большинства пациенток боль исчезнет самопроизвольно.

Стандартным лечением образования, подозрительного на кисту, является аспирация, которая одновременно служит и диагностическим и лечебным целям. Иссечение кист не нужно проводить, это требуется только в случаях, если киста не исчезает или аспирируется кровь.



Литература: 1. статья «Мастодинии в практике онкомаммолога» Т.С. Головко, д.м.н., профессор, заведующая отделением лучевой диагностики Национального института рака; журнал «Медицинские аспекты здоровья женщины» № 6 (81)’ 2014. 2. статья «Масталгия: клиника, диагностика, лечение» А.В. Ледина, В.Н. Прилепская, ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова Минздравсоцразвития РФ; www.con-med.ru, журнал «Гинекология» 05, 2011; 3. статья «Патофизиология и терапия доброкачественных заболеваний молочных желез: дискуссионные вопросы» В.П. Сметник1 , В.Н. Коновалова1 , Н.Ю. Леонова2 (1 - Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова, Москва; 2 - Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена); журнал «Проблемы репродукции» № 1, 2009; 4. статья «Роль фитотерапии в консервативном лечении патологии молочных желез» И.И. Баранов, д.м.н., профессор ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова», Россия; журнал «Медицинские аспекты здоровья женщины» № 7 (71)’ 2013. 5. статья «Мастодиния: возможности терапии c применением микронизированного прогестерона В.Н. Прилепская, Т.Н. Бебнева; журнал «Клиническая практика» №3, 2010. 6. статья «Местные гормональные препараты в лечении доброкачественных заболеваний молочной железы, сопровождающихся масталгией» Тихомиров А.Л., Лубнин Д.М.; РМЖ от 27 июня 2000 г, № 18.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]






занимают основное место среди больных отделений реанимации и интенсивной терапии инфекционных стационаров и являются одной из ведущих причин смертности от инфекционных болезней.




Дефиниция. Бактериальные гнойные менингиты (БГМ) - это группа инфекционных болезней, в основе патогенеза которых лежит гнойное воспаление оболочек головного и спинного мозга.

Этиология. Около 90% [!!!] всех случаев БГМ вызвано: менингококками (Neisseria meningitidis тип А, В, С), пневмококком (Str. pneumoniае), гемофильной палочкой типа b (Heemophilus influenzae b, HIb). Следующим по частоте возбудителем БГМ являются стафилококки, главным образцом St. aureus, редкими возбудителями – стрептококки, листерии, грамотрицательная палочковидная флора. Все возбудители бактериальных менингитов инициируют гнойное воспаление, сопровождающееся резко повышенной сосудистой проницаемостью. Кроме того, обладают токсическими свойствами.

Патогенез. Различают первичные и вторичные БГМ. Под первичными БГМ понимают менингиты, развившиеся при отсутствии каких-либо гнойно-воспалительных очагов. Вторичные БГМ развиваются при наличии первичного гнойного очага (отит, синусит, пневмония, эндокардит и остеомиелит) или сепсиса. В эту группу не включают послеоперационные менингиты и ранние посттравматические менингиты после черепно-мозговых травм. Первичный менингита как осложнение закрытая черепно-мозговая может развиваться через несколько лет после ее (травмы) получения в силу того, что плоские кости черепа не срастаются с образованием костной мозоли, соединяются соединительно-тканным рубцом, в котором в силу физиологических колебаний внутричерепного давления (пульсовых, дыхательных, при перемене положения тела) и патологических (при кашле, чиханье, сосудистых расстройствах, воспалении) возможно формирование оболочечной грыжи, которая прорывается в свод глотки, а иногда в наружный слуховой проход. При этом развивается назальная ликворея или соответственно отоликворея, устанавливается сообщение с окружающей средой и появляется возможность непосредственного попадания возбудителей менингита в субарахноидальное пространство.



Клинически БГМ характеризуются лихорадочно-интоксикационным, менингеальным синдромами и характерными изменениями в спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Позже присоединяется общемозговой синдром и очаговые поражения ЦНС.

Диагностика. Критериями диагностики БГМ на догоспитальном этапе являются: острое начало болезни, высокая лихорадка в пределах 38,5 - 40°С и выше, раннее появление интенсивной диффузной головной боли, сопровождающейся тошнотой и рвотой, появление менингеальных симптомов. Этим симптомам при первичном БГМ могут предшествовать катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, при менингококковом менингите – сыпь. Общемозговые симптомы (расстройства сознания, психики, генерализованные судороги) появляются позже от нескольких часов до 2–3 сут и более. При вторичных менингитах до развития его симптомов имеются признаки, характеризующие первичный очаг (пневмония, отит, синусит и т.д.). Поздние посттравматические менингиты развиваются бурно, среди полного здоровья. В течение нескольких часов после начала подъема температуры появляются глубокие нарушения сознания.

В условиях стационара основным методом подтверждения диагноза является исследование СМЖ. Противопоказаниями являются нарушение витальных функций (острая дыхательная, острая сердечно-сосудистая недостаточность любого генеза), генерализованные судороги. Пункция в этих случаях возможна только после восстановления нарушенных функций, т.е. после ликвидации гипоксемии, включая перевод больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), стабилизации АД на уровне нижней границы физиологической нормы, купирования судорожного синдрома. При подозрении на объемный процесс люмбальной пункции (ЛП) должна предшествовать компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии, что в реальных условиях часто невыполнимо. В этих случаях ЛП проводится по витальным показаниям с соблюдением мер предосторожности: СМЖ выводится под мандреном, каплями, не более 2 мл. В ЦСЖ выявляется нейтрофильный нлеоцитоз (от 2 до 26 тыс. в мкл) и высокий уровень белка - от 1,5 до 6 г/л, снижение уровня глюкозы и нарастание лактата до 5,5–25 ммоль/л (норма 1,1–2,2 ммоль/л). «Золотым стандартом» установления этиологии менингита является выделение культуры возбудителя из СМЖ и крови с определением ее чувствительности к антимикробным препаратам. Существенное улучшение диагностики стало возможным лишь при использовании в практике реакции латекс-агглютинации (РЛА) и полимеразной цепной реакции (ПЦР).





[дифференциальный диагноз по результатам анализа СМЖ]



Принципы терапии. При наличии симптомов отека-набухания мозга и инфекционно-токсического шока госпитализацию проводят в ОРИТ, в остальных случаях больные направляют в профильное отделение. При неясном возбудителе менингита этиотропное лечение проводят по схемам эмпирической терапии. В качестве средств эмпирической терапии используют следующие антибактериальные препараты: цефотаксим, цефтриаксон, ампициллин. При выделении возбудителя проводят терапию в соответствии с его чувствительностью. В ОРИТ используется только интравазальный путь введения лекарственных препаратов, что требует катетеризации центральной вены. При тяжелом течении БГМ, позднем (>3 дней) поступлении в стационар, отсутствии клинического эффекта более 3 дней, тяжелом течении БГМ с развитием отека-набухания мозга, отсутствии положительной динамики ликворологических данных производят замену антибактериального препарата, в отдельных случаях используют эндолюмбальное введение препарата до 5 дней.

Основными направлениями патогенетического лечения ОНГМ являются: борьба с гипоксией (оксигенотерапия через назальные катетеры, кислородные маски, ИВЛ); дегидратация с использованием солюретиков и осмотических диуретиков; применение кортикостероидов (дексаметазон в дозе 0,15 - 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки препятствует развитию отека-набухания мозга, уменьшает проницаемость гематоэнцефалического барьера, но при этом могут снижать пассаж антибиотиков, поэтому их целесообразно применять до выхода больного из комы, но не более 3 сут); инфузионная терапия; по показаниям применяется противосудорожная, антиоксидантная, дезагрегантная терапия; эффективна гипотермия мозга путем физического охлаждения (пузырь со льдом к голове, сонным артериям), антипиретики; после стабилизации состояния применяют ноотропы. При любом течении БГМ вопросам ухода и питания больного следует уделять не меньшее внимание, чем вопросам базисной и интенсивной терапии. По мере стабилизации состояния больного переводят на зондовое питание различными нутритивными смесями, осуществляют профилактику гипостатической пневмонии, пролежней, некрозов.


подробнее о БГМ [1] в "Обзор(е) практических рекомендаций по выедению пациентов с бактериальным менингитом Американского общества инфекционных болезней (A.R. Tunkel et al., Practice Guidelines for the Management of Bacterial Meningitis. Clin. Infect Dis 2004; 39:1267-84)" И.А. Карпов, А.С. Иванов, И.В. Юркевич, Е.П. Кишкурно, Е.Ф. Качанко (Кафедра инфекционных болезней МГМИ, Минск, Беларусь; НИИ антимикробной химиотерапии, Россия) [читать]; [2] в учебном пособии "Бактериальные гнойные менингиты" Т.Г. Филатова, Петрозаводский государственный университет; Петрозаводск, 2014 [читать]; [3] в федеральных рекомендациях (в протоколе) по "Диагностике и лечению бактериальных гнойных менингитов у детей" Скрипченко Н.В., Вильниц А.А., Иванова М.В.; утверждены на заседании профильной комиссии в рамках Всерос-сийского ежегодного конгресса "Инфекционные болезни у детей: диагностика, лечение и профилактика" 8 - 9 октября 2013 года [читать]; [4] в учебно-методическом пособии "Бактериальные менингиты у новорожденных детей" В.А. Прилуцкая, Белорусский Государственный медицинский университет, 1-ая кафедра детских болезней [читать]



использованы материалы статьи: «Современные принципы диагностики и лечения больных бактериальными гнойными менингитами» Ю.Я. Венгеров, В.Б. Ченцов, М.В. Нагибина, Т.Ю. Смирнова, Т.Н. Молотилова, Г.В. Крючкова, Д.В. Чернышов, Е.А. Михалинова, В.А. Мясников (Кафедра инфекционных болезней МГМСУ, ИКБ №2, Москва, 2009)



читайте также статью: Нозокомиальный менингит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Амилоидоз

Амилоидоз (амилоидная дистрофия, лат. amyloidosis, греч. amylon крахмал + eidos вид + ōsis) – группа заболеваний, которые отличаются большим разнообразием клинических проявлений и характеризуются внеклеточным (во внеклеточном матриксе) отложением (системным или локальным) нерастворимых патологических фибриллярных белков (белково-полисахаридного комплекса – амилоида) в органах и тканях, которые образуются в результате сложных обменных изменений (белковых дистрофий). Основными органами-мишенями являются сердце, почки, нервная система [центральная и периферическая], печень, однако при системных формах могут поражаться практически все ткани (к редким локализациям относят амилоидоз надпочечников). Амилоидами их назвали потому что, в реакции с йодом они напоминали крахмал. Амилоид долгое время персистирует в организме и даже после смерти в течение долгого времени не подвергается гниению (И.В. Давыдовский, 1967). Амилоидоз может возникнуть самостоятельно или «вторично» в результате другого заболевания.

В настоящее время амилоидоз рассматривают как группу заболеваний, которые характеризуются отложением в тканях и органах фибриллярного белка амилоида (ФБА) - особой белковой структуры диаметром 5 - 10 нм и длиной до 800 нм, состоящей из 2 и более параллельных разнонаправленных (антипараллельных) филаментов, образующих кросс-β-складчатую конформацию (см. рис. слева). Именно она определяет специфическое оптическое свойство амилоида – способность к двойному лучепреломлению (выявляемого при окраске конго красным [= метод определения амилоида в тканях]). По современным данным распространённость амилоидоза в популяции колеблется от 0,1 до 6,6%.





Название белка «амилоид» было предложено Рудольфом Вирховым, который позаимствовал его из ботаники, где это слово означало целлюлозу или крахмал. По своей структуре амилоид является сложным гликопротеидом, в котором в структуре с полисахаридами (галактозой, глюкозой, глюкозамином, галактозаминами, маннозой и фруктозой) находятся фибриллярные и глобулярные белки. В амилоиде содержатся белки, близкие по своим особенностям к α1-, β- и γ-глобулинам, альбумину, фибриногену, в нём содержится нейраминовая кислота. Связи белков и полисахаридов очень прочные, что сохраняет его стабильность. В структуре амилоида также находится Р-компонент, составляющий до 15% всего амилоида и идентичный сывороточному белку SAP (сывороточный амилоид P). SAP является белком, продуцируемым клетками печени, относящимся к категории острофазовых (SAP - постоянная составная часть амилоидных депозитов при всех формах амилоидоза).

Амилоидоз полиэтиологичен. Основное значение придают амилоидогенности основного белка-предшественника амилоида (БПА), специфичного для каждой формы амилоидоза. Амилоидогенность определяется изменениями в первичной структуре БПА, закрепленными в генетическом коде или приобретенными в течение жизни вследствие мутаций. Для реализации амилоидогенного потенциала БПА необходимо воздействие ряда факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия in situ.



ТАБЛИЦА: Классификация амилоидоза (во всех названиях типов амилоидоза первой буквой является прописная буква «А», означающая слово «амилоид», за ней следует обозначение конкретного БПА - А [амилоидный А-протеин; образуется из сывороточного белка-предшественника SAA - острофазового белка, в норме синтезируемого гепатоцитами, нейтрофилами и фибробластами в следовых количествах], L [легкие цепи иммуноглобулинов], TTR [транстиретин], 2М [β2-микро-глобулин], В [В-протеин], IAPP [островковый амилоидный полипептид] и т.д.).





Обратите внимание! Структурные и химико-физические особенности амилоида определяются основным БПА, содержание которого в фибрилле достигает 80% и является специфичным признаком для каждого типа амилоидоза.

Несмотря на достигнутый прогресс в изучении амилоида разных типов, конечный этап амилоидогенеза - образование фибрилл амилоида в межклеточном матриксе из БПА - остается во многом невыясненным. По-видимому, это многофакторный процесс, имеющий свои особые черты при разных формах амилоидоза. Рассмотрим процесс амилоидогенеза на примере АА-амилоидоза. Считают, что при образовании АА из SAA имеют значение процесс неполного расщепления SAA протеазами, связанными с поверхностной мембраной моноцитов-макрофагов, и полимеризация растворимого АА-белка в фибриллы, происходящая, как предполагают, также при участии мембранных ферментов. Интенсивность образования АА-амилоида в тканях зависит от концентрации SAA в крови. Количество SAA, синтезируемого клетками разных типов (гепатоцитами, нейтрофилами, фибробластами), повышается во много раз при воспалительных процессах, опухолях (повышение содержания SAA в крови играет основную роль в патогенезе АА-амилоидоза). Однако для развития амилоидоза недостаточно только высокой концентрации SAA, необходимо также наличие у БПА (т.е. у SAA) амилоидогенности. Развитие амилоидоза у человека связывают с депозицией SAA1. В настоящее время известно 5 изотипов SAA1, из которых наибольшую амилоидогенность приписывают изотипам 1.1 и 1.5. Конечный этап амилоидогенеза - образование фибрилл амилоида из БПА - осуществляется при неполном расщеплении протеазами моноцитов-макрофагов. Стабилизация амилоидной фибриллы и резкое снижение растворимости этого макромолекулярного комплекса во многом обусловлены взаимодействием с полисахаридами интерстиция.

Несмотря на различие в типах амилоидного белка, существует общность патогенеза различных клинических форм амилоидоза. Основной причиной развития болезни служит наличие определенного, нередко повышенного количества амилоидогенного БПА. Появление или усиление амилоидогенности может быть обусловлено циркуляцией вариантов белков с повышенной общей гидрофобностью молекулы, нарушенным соотношением поверхностных молекулярных зарядов, что приводит к нестабильности белковой молекулы и способствует ее агрегации в амилоидную фибриллу. На последнем этапе амилоидогенеза происходит взаимодействие амилоидного белка с белками плазмы крови и гликозоаминогликанами тканей. Кроме структурных особенностей, имеют значение также физико-химические свойства межклеточного матрикса, где происходит сборка амилоидной фибриллы. Многие формы амилоидоза можно объединить также по признаку возникновения в пожилом и старческом возрасте (AL, ATTR, AIAPP, AApoA1, AFib, ALys, AANF, A-бета), что указывает на наличие механизмов возрастной эволюции структуры определенных белков в сторону повышения амилоидогенности и позволяет рассматривать амилоидоз как одну из моделей старения организма.



Неврологические аспекты амилоидоза:



читать статью: Парапротеины и их клиническое значение в неврологии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



ATTR-амилоидоз. К ATTR-амилоидозу относят семейную амилоидную полиневропатию, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу, и системный старческий амилоидоз. Белком-предшественником при этой форме амилоидоза является транстиретин - компонент молекулы преальбумина, синтезируемый печенью и выполняющий функции транспортного белка тироксина. Установлено, что наследственный ATTR-амилоидоз бывает результатом мутации в гене, кодирующем транстиретин, что приводит к замене аминокислот в молекуле TTR. Существует несколько типов наследственной амилоидной нейропатии: португальский, шведский, японский и ряд других. При наиболее частом семейном варианте (португальском) в 30-й позиции от N-конца молекулы транстиретина метионин заменён на валин, что повышает амилоидогенность белка-предшественника и облегчает его полимеризацию в амилоидные фибриллы. Известно несколько вариантных транстиретинов, чем и обусловлено разнообразие клинических форм наследственной невропатии. Клинически это заболевание характеризуется прогрессирующей периферической и вегетативной невропатией, которая сочетается с поражением сердца, почек и других органов различной степени. Системный старческий амилоидоз развивается после 70 лет в результате возрастных конформационных изменений нормального транстиретина, по-видимому, усиливающих его амилоидогенность. Органы-мишени старческого амилоидоза - сердце, сосуды головного мозга и аорта.



читать статью: Амилоидоз и патоморфология болезни Альцгеймера (БА) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

БА - генетически детерминированное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, в основе которого лежит гибель нейронов больших полушарий головного мозга; клиническими проявлениями заболевания являются снижение памяти и других когнитивных функций (интеллект, праксис, гнозис, речь). На данный момент выявлено 4 основных гена, отвечающих за развитие данного заболевания: ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (amyloid precursor protein, APP, 21-я хромосома), гены, кодирующие ферменты [альфа-, бета-, гамма-секретазы], метаболизирующие АРР: пресенилин-1 (14-я хромосома), пресенилин-2 (1-я хромосома). Особая роль отводится гетеро- или гомозиготному носительству четвертой изоформы аполипопротеина Е (АПОЕ 4).

В норме предшественник амилоидного белка (АРР) расщепляется альфа-секретазой на растворимые (одинаковые по величине) полипептиды, которые не являются патогенными, и (АРР) выводится из организма; при патологии генов, отвечающих за метаболизм АРР, последний расщепляется бета- и гамма-секретазами на различные по длине фрагменты. При этом происходит образование нерастворимых длинных фрагментов амилоидного белка (альфа-бета-42), которые в последующем откладываются в веществе (паренхиме) головного мозга и стенках церебральных сосудов (стадия диффузного церебрального амилоидоза), что приводит к гибели нервных клеток. Далее в паренхиме головного мозга происходит агрегация нерастворимых фрагментов в патологический белок – бета-амилоид («гнездные» отложения данного белка в паренхиме головного мозга называют сенильными бляшками). Отложение амилоидного белка в церебральных сосудах приводит к развитию церебральной амилоидной ангиопатии, которая является одной из причин хронической ишемии головного мозга.




читать статью: Церебральная амилоидная ангиопатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Бета-амилоид и нерастворимые фракции диффузного амилоидного белка обладают нейротоксическими свойствами. В эксперименте показано, что на фоне церебрального амилоидоза активируются тканевые медиаторы воспаления, усиливается выброс возбуждающих медиаторов (глутамат, аспартат и др.), повышается образование свободных радикалов. Результатом всего этого сложного каскада событий является повреждение нейрональных мембран, индикатором которого является образование внутри клеток нейрофибриллярных сплетений (НФС). НФС представляют собой фрагменты биохимически измененной внутренней мембраны нейрона и содержат гиперфосфорилированный тау-протеин. В норме тау-протеин является одним из основных белков внутренней мембраны нейронов. Наличие внутриклеточных НФС свидетельствует о необратимом повреждении клетки и ее скорой гибели, после которой НФС выходят в межклеточное пространство («НФС-призраки»). В первую очередь и в наибольшей степени страдают нейроны, окружающие сенильные бляшки.



От начала отложения амилоидного белка в головном мозге до развития первых симптомов болезни - легкой забывчивости - проходит 10 - 15 лет. В значительной степени скорость прогрессии БА определяется выраженностью сопутствующей соматической патологии, сосудистых факторов риска, а также интеллектуальным развитием пациента. У пациентов с высоким уровнем образования и достаточной интеллектуальной нагрузкой заболевание течет медленнее, чем у пациентов со средним или начальным образованием и недостаточной интеллектуальной активностью. В этой связи была разработана теория когнитивного резерва, согласно которой при интеллектуальной деятельности мозг человека образовывает новые межнейрональные синапсы и в когнитивный процесс вовлекаются все большие популяции нейронов. Это облегчает компенсацию когнитивного дефекта даже при прогрессирующей нейродегенерации.

Диагностика амилоидоза. Предполагаемый на основании клинических и лабораторных данных амилоидоз необходимо подтвердить морфологически обнаружением амилоида в биоптатах тканей. При подозрении на AL-тип амилоидоза рекомендуют производить пункцию костного мозга. Наиболее часто для диагностики разных типов амилоидоза проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки, почки, печени. Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных, а биопсия почки - практически в 100% случаев. У пациентов с синдромом запястного канала исследованию на амилоид необходимо подвергать ткань, удаленную при операции декомпрессии запястного канала. Биопсийный материал для выявления амилоида необходимо окрашивать конго красным с последующей микроскопией в поляризованном свете для выявления способности к двойному лучепреломлению.

Современная морфологическая диагностика амилоидоза включает не только обнаружение, но и типирование амилоида, поскольку тип амилоида определяет терапевтическую тактику. Для типирования часто применяют пробу с перманганатом калия. При обработке окрашенных конго красным препаратов 5%-ным раствором перманганата калия АА-тип амилоида теряет окраску и утрачивает свойство двойного лучепреломления, тогда как AL-тип амилоида сохраняет их. Использование щелочного гуанидина позволяет более точно дифференцировать АА- и AL-амилоидоз. Наиболее эффективным методом типирования амилоида служит иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА-белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и бета-2-мик- роглобулина).



Обратите внимание! Амилоидоз - полисистемное заболевание, поражение только одного органа наблюдается редко. Если в анамнезе упоминается о сочетании таких симптомов, как общая слабость, исхудание, легкое появление кровоподтеков, раннее развитие одышки, периферические отеки, изменения чувствительности (синдром запястного канала) или ортостатическая гипотензия, следует заподозрить амилоидоз. Для наследственного амилоидоза характерен отягощенный семейный анамнез «нейромышечного» поражения неизвестной этиологии или деменции, для амилоидоза Aβ2M - использование гемодиализа, для амилоидоза АА - наличие хронического воспалительного процесса. Также амилоидоз необходимо исключать у пациентов заболеваниями почек неясного генеза, особенно с нефротическим синдромом, в т.ч. у больных с рестриктивной кардиомиопатией. Амилоидоз более вероятен при наличии обоих упомянутых синдромов. При амилоидозе AA доминирующим органом-мишенью, помимо почек, является печень, поэтому при дифференциальной диагностике причин выраженной гепатомегалии в сочетании с поражением почек следует исключить амилоидоз.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА

архив_ldl_dspb.jpg

Тонзиллит - это заболевание, которое характеризуется воспалением одного или нескольких лимфоидных образований глоточного кольца (чаще небных миндалин) и принадлежит к числу широко распространенных инфекций верхних дыхательных путей.

Небные миндалины входят в состав лимфоидных органов, совокупность которых называется лимфоэпителиальным барьером, где, кроме того, находятся лимфоэпителиальные образования кольца Вальдеера-Пирогова (периферический отдел иммунной системы) - еще четыре миндалины, лимфоидные фолликулы слизистой оболочки задней стенки глотки и гортани, боковые валики глотки; в этот же барьер входят пейеровы бляшки, лимфоидные фолликулы в кишечнике и в бронхах (кроме этого барьера, имеется еще два барьера - лимфо-интерстициальный барьер в виде периферических лимфатических узлов, селезенки и лимфокровяной барьер в виде костного мозга и вилочковой железы - центральные отделы иммунной системы).

Хроническое воспаление небных миндалин называется хроническим тонзиллитом (в отличие от острого тонзиллита, который принято называть ангиной). При хроническом воспалительном процессе в небных миндалинах ими постепенно утрачивается защитная функция и вместо того, чтобы защищать наш организм от внешних воздействий, они сами становятся очагом инфекции. Постоянно присутствующий в небных миндалинах инфекционный агент является источником хронической интоксикации и аллергизации организма. Наиболее выражены изменения внутренних органов при декомпенсированной форме хронического тонзиллита. Они обусловлены воздействием нервно-рефлекторного, бактериемического, токсиемического и аллергического факторов. Нервно-рефлекторный механизм влияния хронического тонзиллита на формирование сопряженной патологии связан с наличием афферентных связей небных миндалин с важнейшими подкорковыми образованиями, в частности с соструктурами заднего отдела подбугорной области гипоталамуса. Именно эти нервные структуры участвуют в регуляции естественного активного иммунитета, что и определяет центральную детерминацию нарушений иммунологической реактивности при хроническом тонзиллите. Установлено, что под влиянием потока афферентных сигналов из тонзиллярной области нарушается функциональное состояние ядер подбугорной области возбуждаются адренергические рецепторы нейронов. Это служит пусковым механизмом развития срыва вегетативного синергизма и последовательной цепной дезорганизации других нервных структур. Подобные нарушения нейродинамических процессов в определенных подкорковых и корковых отделах головного мозга называют «тонзиллогенным» нервно-дистрофическим процессом и оценивают как обязательный компонент в патогенезе любых метатонзиллярных поражений. Возможно также токсическое воздействие на организм при хроническом воспалении небных миндалин за счет дессиминации токсинов гематогенным или лимфогенным путем. Определяется также дисбаланс в иммунном статусе - перераспределение в содержании Т- и В-лимфоцитов и их субпопуляций, наличие циркулирующих иммунных комплексов, сенсибилизация гранулоцитов к бактериальным аллергенам. Циркулирующие иммунные комплексы антиген-антитело обладают хемотоксической активностью и повышают протеолитическую способность ферментов макрофагов, что приводит к лизису ткани миндалин, денатурации тканевых белков, которые в результате приобретают антигенные свойства. Попадая в кровь, они вызывают образование аутоантител. Таким образом, небные миндалины становятся местом перманентной сенсибилизации замедленного типа к антигенам стрептококка и стафилококка - микрофлоры, наиболее часто вегетирующей в лакунах небных миндалин.

В настоящее время все признают, что инфекционное хроническое воспаление в миндалинах всегда сопровождается активацией вегетации микробов в тканях миндалин с образованием продуктов воспаления, экзо- и эндотоксинов. Соответственно, эти факторы играют решающую роль в поражении всего организма в том или ином виде - от слабо (или латентно) выраженной симптоматики интоксикации (повышенная утомляемость, плохое самочувствие, ухудшенное настроение, снижение внимания и памяти и т.д.) до появления осложнений в виде тех или иных хорошо известных общих заболеваний. Кроме того, никто не может отрицать, что эти же факторы интоксикации, безусловно, отягощают патогенез любого другого общего заболевания, в том числе и не связанного этиологически с инфекцией в миндалинах.

Развитие микробного воспаления с симптомами хронизации в криптах миндалин хорошо известно, и это является достаточным основанием для утверждения факта распространения интоксикации из миндалин по всему организму. В настоящее время в этом плане раскрыта закономерность патогенеза хронического тонзиллита, которая отбрасывает всякие сомнения о фактическом прямом и постоянном проникновении живых микробов и продуктов их жизнедеятельности в сосудистую систему миндалин при хроническом тонзиллите (исследования (В.Т.Пальчун) с применением метода авторадиографии, при котором исследовалась живая ткань миндалин после тонзиллэктомии по поводу хронического тонзиллита и взятая у здорового человека). В соответствующих условиях на живую ткань наносились радиоактивные растворы, содержащие предшественники ДНК и РНК - 3Н-тимидин, 3Н-уридин, которые проникали в живые клетки тканей миндалины и микробов и структурно участвовали в жизнедеятельности клеток - образовании белка, размножении. Эти этапы жизни клетки фиксировались (фотографировались) на чувствительную к радиации пленку - преобразования в клетках как бы оставляли свой автограф.

Было установлено, что при токсико-аллергическом хроническом тонзиллите в тканях миндалин происходят грубые воспалительные изменения и содержатся мертвые и живые микробы. Но самым знаменательным фактором оказалось то, что живые микробы находились как в стенках, так и в просвете (внутри) сосудов миндалин. Более того, эти живые микробы в просвете сосудов, как и в паренхиме, размножались, что свидетельствует об активности и агрессивности очага инфекции. В тканях миндалин здорового человека никакого распространения микрофлоры из крипт в паренхиму, в стенки и просветы сосудов не было.

При хроническом тонзиллите физиологическая иммунная функция миндалин не только исчезает, она извращается, поскольку при хроническом воспалении в миндалинах вырабатываются агрессивные антигены с известными последствиями, таким образом, вопрос о полезности небных миндалин при хроническом тонзиллите и иммунном ущербе после их удаления должен быть закрыт (cовременные исследования доказали патогенетическую роль апудоцитов миндалин в развитии иммунодефицитных состояний).


ЧАСТО ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ БОЛЬНОГО ОСТАЮТСЯ В ТЕНИ ПРИЗНАКИ ИНТОКСИКАЦИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ТОНЗИЛЛИТЕ, ОСОБЕННО В ТЕХ НЕРЕДКИХ СЛУЧАЯХ, КОГДА НИ САМ ПАЦИЕНТ, НИ ВРАЧ НЕ ЗАМЕЧАЮТ ОТРИЦАТЕЛЬНОГО ВЛИЯНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ НА ОРГАНИЗМ.

БОЛЬНЫЕ, КАК ПРАВИЛО, НЕ ОБЕСПОКОЕНЫ НАЛИЧИЕМ У НИХ ХРОНИЧЕСКОГО ТОНЗИЛЛИТА, ЧТО УСПОКАИВАЕТ И ВРАЧА. ЯВНОЕ ЗАБЛУЖДЕНИЕ ТЕХ И ДРУГИХ В ЭТОЙ СИТУАЦИИ СОСТОИТ В ТОМ, ЧТО ХРОНИЧЕСКИЙ ОЧАГ ИНФЕКЦИИ В МИНДАЛИНАХ, ПОСТОЯННО ВЫДЕЛЯЯ ПРОДУКТЫ ИНТОКСИКАЦИИ, В ТОЙ ИЛИ ИНОЙ СТЕПЕНИ ПОДАВЛЯЕТ ВСЕ БИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ В ОРГАНИЗМЕ, УХУДШАЕТ КАЧЕСТВО ЖИЗНИ, ОСЛАБЛЯЕТ ЗАЩИЩЕННОСТЬ ВСЕХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ.

Рассмотрим сопряженные болезненные проявления хронического тонзилита (которые возникают помимо патологии сердца, суставов и почек).

Заболевания нервной системы. Церебральные осложнения при хроническом тонзиллите возникают в результате сосудисто-дисциркуляторных нарушений и токсического воздействия из очага воспаления. Течение сосудистых мозговых нарушений и токсико-инфекционной энцефалопатии протекает в виде хронического процесса или кризов. При этом выделяют несколько форм гипоталамического синдрома. Чаще всего встречается вегетативно-сосудистая форма, реже - нейроэндокринно-обменная и еще реже - нейротрофическая форма. Постоянным и ранним признаком является сосудистая мозговая недостаточность из-за поражения сердечно-сосудистой системы. Гипоталамическая ангиодистрофия проявляется стойким снижением периферического артериального давления и признаками периферического ангионевроза (синдром Рейно). Возможно проявление церебральной ангиодистрофии в виде мигрени или синдрома Меньера. Эти пароксизмы наслаиваются на хроническую сосудистую мозговую недостаточность и клинически проявляются невротическими состояниями. Такие «неврастении» сопровождаются общей слабостью, повышенной утомляемостью при умственной и физической нагрузке. При функциональной недостаточности гипоталамуса пациенты становятся чувствительными к неблагоприятным метеорологическим факторам. Вследствие поражения ядерно-стволовых структур головного мозга появляются пароксизмы потери тонуса скелетных мышц. Также снижается и тонус гладких мышц. Стволовые нарушения - это следствие хронической дисциркуляторной недостаточности, токсико-инфекционных и аутоаллергических процессов, возникающих при хроническом тонзиллите. Гипоксия центра дыхания проявляется непреодолимой зевотой при малейшей умственной или физической усталости. Доказано, что женщины подобными нарушениями страдают чаще, так как у них гипоталамус подвергается большим физиологическим нагрузкам.

Нейро-эндокринные и эндокринные заболевания. Иногда возникают ожирение или похудание, нарушение аппетита, жажда, гипергидроз, нарушение менструального цикла, снижение половой потенции. Имеются сведения о высокой частоте обнаружения хронического тонзиллита при ожирении, что, возможно, обусловлено поражением вентромедиальных и вентролатеральных ядер гипоталамуса. При декомпенсированной форме хронического тонзиллита в сочетании с ожирением имеются значительные нарушения в гормональном статусе (снижение уровня тестостерона и фоликулостимулирующего гормона и повышение лютеонизирующего гормона). У детей с такими нарушениями имеются клинические признаки задержки полового развития (адипозогенитальная дистрофия). Хронический тонзиллит усугубляет изменения в гипоталамо-гипофизарной регуляции семенников и задерживает наступление пубертатного периода. На ранних этапах развития хронического тонзиллита имеется компенсаторное повышение уровня андрогенов и глюкокортикоидов. По мере развития заболевания происходит постепенное истощение функции коры надпочечников со всеми вытекающими из этого последствиями для организма. Очаговая инфекция в небных миндалинах может привести к ослаблению функции островковой ткани поджелудочной железы и выделению протеолитического фермента, разрушающего эндогенный и экзогенный инсулин. В результате хронический тонзиллит может способствовать декомпенсации уже имеющихся в организме нарушений углеводного обмена, приводит к нарастанию гипергликемии и глюкозурии. В свою очередь обменные нарушения при сахарном диабете формируют благоприятную почву для обострений хронического тонзиллита. Санация глоточного очага инфекции улучшает углеводный обмен, что подтверждает патогенетическую взаимосвязь этих заболеваний. Некоторые исследователи считают, что консервативное лечение тонзиллита при таком сочетании малоэффективно и через год необходимо проведение тонзиллэктомии. Катамнестические данные свидетельствуют о том, что у больных сахарным диабетом проведенная операция способствует стойкой компенсации, а в ряде случаев позволяет снизить дозу инсулина. При хроническом тонзиллите страдает щитовидная железа. Чаще всего имеет место повышение гормонообразовательной функции. Такое нарушение связано с гиперстимуляцией щитовидной железы тиреотропным гормоном гипофиза. Следствием этого будет повышение концентрации тироксина в крови. Этот процесс объясняется воздействием патологически измененных небных миндалин на гипоталамо-гипофизарную систему. Возможен иной механизм поражения щитовидной железы, связанный с нарушениями иммунной системы. Так, у лиц с генетически детерминированной предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям щитовидной железы могут возникать такие заболевания, как аутоиммунный тиреодит Хашимото, подострый тиреодит де Кервена, фиброзный тиреоидит Риделя, а также острый тиреоидит. Замечено, что тяжесть патологических изменений в щитовидной железе зависит от длительности хронического тонзиллита и частоты его обострений. В результате успешного лечения патологии небных миндалин можно наблюдать улучшение состояния щитовидной железы и нормализацию ее гормоносинтетической функции.

Психические заболевания. Хронический тонзиллит отягощает течение шизофрении. В результате возникновения ауто-интоксикации болезнь принимает проградиентный или злокачественный характер.

Кожные заболевания. При хроническом тонзиллите имеется вероятность развития дерматозов (у больных псориазом часто обнаруживают хронического тонзиллит и зависимость между активностью клинического течения этого заболевания и обострением хронического тонзиллита). Многие исследователи считают тонзиллэктомию одним из наиболее важных компонентов лечения больных псориазом. С хроническим тонзиллитом часто сочетается нейродермит, который в этом случае быстро приобретает распространенный характер с частыми рецидивами, осложненными пиодермией. Лечение нейродермита без санации очага хронической инфекции не дает эффекта.

Системные (коллагеновые) заболевания. Хронический тонзиллит играет определенную роль в возникновении и течении коллагеновых заболеваний (системная красная волчанка, склеродермия, геморрагический васкулит, узелковый периартрит, дерматомиозит, полиартрит).

Заболевания глаз. Хронический тонзиллит может приводить к возникновению заболеваний глаз и ослаблять аккомодационный аппарат глаза. Поэтому важной мерой предупреждения близорукости является ранняя санация очага хронической инфекции (болезнь Бехчета, при которой возникают поражения глаз, также провоцируется очагом хронической стрептококковой инфекции при тонзиллите).

Заболевания легких. Часто отмечают сочетание неспецифических заболеваний легких и патологии небных миндалин: эндогенный перибронхит, обострение хронической пневмонии и утяжеление течения этого заболевания (своевременная санация очага фокальной инфекции в небных миндалинах снижает число осложнений при хронических заболеваниях легких в 2,3 раза).

Заболевания печени. Описан инфекционно-токсический механизм поражения печени при хроническом тонзиллите. Стрептококковый токсин стрептолизин О способен нарушать процесс окислительного фосфорилирования в митохондриях гепатоцитов. Вследствие этого происходит утяжеление имеющихся заболеваний печени. Так, при вирусном гепатите А чаще наблюдаются тяжелые и затяжные формы, а при вирусном гепатите В имеется тенденция к хронизации процесса. Известны случаи развития при хроническом тонзиллите поражения желчевыводящей системы.

Заболевания репродуктивной системы женщин. Обострение хронического тонзиллита и переход его компенсированной формы в декомпенсированную чаще наблюдаются в возрасте 8-10 лет (период адренархе) и 12 - 14 лет (период менархе), т.е. во время активизации эндокринной функции гипофизарно-надпочечниковой системы (адренархе) и всей репродуктивной системы (менархе). Имеется непосредственная взаимосвязь (по результатам исследований Овчинникова А.Ю., Славского и А.Н., Фетисова И.С.) хронического тонзиллита, особенно его декомпенсированной формы, и нарушений в репродуктивной системе у женщин фертильного возраста. Эти изменения характеризуются нарушением продукции таких гормонов, как фолликулостимулирующий, лютеинезирующий, лютеотропный, соматотропный, адренокортикотропный и тиреотропный, появлением маточных кровотечений, гипоменструального синдрома и аменореи центрального генеза. Подобные нарушения у больных хроническим тонзиллитом можно рассматривать как проявление гипоталамо-тонзиллярного синдрома. О поражении гипоталамической области свидетельствуют характерные изменения на электроэнцефалограмме. Изменения гормонального фона могут провоцировать такие заболевания, как эндометриоз, аденоматоз и миома матки. При хроническом тонзиллите часто наблюдается развитие патологии беременности, так как он способствует существенному снижению адаптационных возможностей организма и является предрасполагающим фактором для формирования токсикозов. Нередко возникает угроза раннего или позднего выкидыша, преждевременных родов. Могут развиваться отклонения родовой деятельности, такие как преждевременное излитие околоплодных вод, слабость родовой деятельности. Часто хронический тонзиллит приводит к гипогалактии в связи с гипоталамо-гипофизарными нарушениями.

Конституционально-морфологические нарушения. Большинство больных с декомпенсированной формой хронического тонзиллита имеют нарушения в морфограмме (интерсексуальное телосложение). Характерна совокупность признаков - непропорциональное, негармоничное, асинхронное развитие. Часто имеет место синдром ложной акселерации, который можно рассматривать как вариант полового инфантилизма.



СИНДРОМ «PANDAS»



Обратите внимание! В качестве осложнений хронического тонзиллита (ХТ) рассматривают множество заболеваний внутренних органов и систем. Однако проследить причинно-следственные связи ХТ с заболеваниями внутренних органов не всегда представляется возможным. Хорошо известна и изучена связь ХТ с постстрептококковыми заболеваниями: ревматизмом, гломерулонефритом, инфекционным неспецифическим полиартритом и др. Однако в последние годы появилось много сообщений о связи ХТ с такими заболеваниями почек, как IgA-нефропатия, заболеваниями кожи – pustulosis palmaris et plantaris (PPP) и псориазом, заболеванием крови – sircle cell disease, гиперостозом грудинно-ключичного сочленения. Наибольшее количество работ в литературе посвящено связи ХТ с IgA-нефропатией (болезнь Берже). IgA-нефропатия представляет собой заболевание почек, характеризуемое депонированием IgA в мезангии почек (мезангий – центральная часть клубочка между капиллярами), что сопровождается гематурией и протеинурией. Известно, что при IgA-нефропатии молекулярная структура мезангиального IgA соответствует IgA, синтезируемому в НМ. Показано, что одной из причин IgA-нефропатии может быть повреждение образования IgA в небных миндалинах (НМ). Тонзиллэктомия (ТЭ) в данном случае будет способствовать удалению неадекватно функционирующего источника димерного IgA. Многочисленные клинические исследования подтвердили эффективность этой операции. В последние годы появляется все больше сообщений о постстрептококковых аутоиммунных заболеваниях центральной нервной системы (ЦНС). Спектр постстрептококковых заболеваний ЦНС достаточно широк и включает в себя расстройства движения (хорея, тики, дистония, паркинсонизм), психические нарушения (особенно эмоциональные) и расстройства сна. Особенно часто эти заболевания встречаются в детском возрасте, в связи с чем выделены в особую группу PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections – детские аутоиммунные нейропсихические расстройства, связанные со стрептококковой инфекциией). Аутоиммунная теория этих заболеваний еще окончательно не установлена, однако [!!!] в ее пользу свидетельствует значительное улучшение течения указанных заболеваний после тонзилэктомии.



Введение. Стрептококковая инфекция, вызванная β-гемолитическими стрептококками группы А, - самая распространенная на сегодняшний день бактериальная инфекция человека. Врачи практически всех специальностей имеют дело с этой обширной группой инфекционных болезней.

В зависимости от особенностей роста на средах, содержащих цельную кровь животного, принято выделять α, β и γ-стрептококки: (α) – зеленящие, их колонии окружены зеленоватой зоной гемолиза, (β) - гемолитические, образующие зону гемолиза вокруг колонии, (γ) - негемолитические. Ребеккой Лансфилд (Lancefild, 1933) все гемолитические стрептококки с помощью иммунного типирования были разделены на антигенные группы, обозначаемые большими латинскими буквами от А до S, среди которых наибольшей патогенностью для человека обладают гемолитические стрептококки группы A, B, C и G. β-гемолитические стрептококки группы А вызывают повышенный интерес исследователей и клиницистов не только как возбудители стрептококкового фарингита и других пиогенных воспалительных процессов, но и как причина постстрептококковых осложнений

β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes) - грамположительный, неспорообразующий, неподвижный микроорганизм. Растет на кровяном агаре, обладает выраженной гемолитической активностью, каталазанегативный, чувствителен к бацитрацину. Встречается повсеместно, часто колонизирует кожные покровы и слизистые оболочки человека. Главными путями передачи являются воздушно-капельный, контактный и пищевой. Патогенез заболеваний связан с продукцией токсинов: гемолизин, стрептолизин, стрептокиназы А и В, дезоксирибонуклеаза, гиалуронидаза. Основные нозоформы представлены поверхностными (ангины, фарингит, импетиго, рожа), инвазивными (некротизирующий фасциит, миозит, менингит, эндокардит, пневмония, послеродовой сепсис) и токсин-опосредованными инфекциями (скарлатина, синдром токсического шока). Со стрептококковой инфекцией связано также возникновение неврологических расстройств у детей, проявляющихся обсессивно-компульсивными расстройствами (PANDAS-синдром).

Синдром «PANDAS».В последние годы выдвинуто предположение о связи различных хореиформных гиперкинезов, тиков, миоклоний и неврозоподобных навязчивых состояний у детей с β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСГА). Подобные случаи, по предложению S.E. Swedo, L. Kleslling (1994), принято обозначать как PANDAS syndrome (или синдром PANDAS, далее PANDAS) - «Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Аssociated with Streptococcal infection («педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией»).

С.К. Евтушенко и соавт. (Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького) рассматривают этот синдром как проявление персистирующей стрептококковой инфекции, иммунопатологически связанной с мозговыми структурами и вызывающей аутоиммунную церебральную васкулопатию (энцефалопатию) с преимущественным поражением корково-подкорковых структур и стриатума, что и подтверждает противомозговой антителосинтез (возможна имеющаяся иммуногенетическая предрасположенность). Функционально-органическая патология мозга приводит к широкому спектру расстройств: от тиков, миоклонии и хореи, синдрома нарушенного внимания, гиперактивности, идеаторной и моторной навязчивости до генерализованного тика - синдрома Жиль де ля Туретта.

Клинико-диагностический симптомокомплекс PANDAS сходен с симптоматикой малой хореи - одной из хорошо известных форм острой ревматической лихорадки (ревматизма). Развитие PANDAS типично для детей препубертатного возраста (в отличие от хореи, для которой типичная возрастная группа - дети 5-8 дет). Болезнь начинается и протекает достаточно остро. При всей вариабельности клинического симптомокомплекса общим, как для хореи, так и для PANDAS является наличие обсессивно-компульсивных расстройств. К числу наиболее типичных проявлений PANDAS относятся различные обсессии (навязчивости), по сути - волевые неконтролируемые усилия или действия (компульсии). Подобного рода состояния возникают с определенной периодичностью (средняя продолжительность атаки - в среднем 12-15 недель) и существенно снижают качество жизни больного. Нередко вышеописанная клиническая симптоматика сочетается с такими проявлениями, как двигательная гиперактивность, хорееформные гиперкинезы, импульсивность, рассеянность, эмоциональная лабильность, расстройства внимания, трудности засыпания, синдром Жиль де ля Туретта, анорексия, что позволяет расценивать их как коморбидные с PANDAS процессы. Диагностическое значение при PANDAS имеет и стойкий эффект антибактериальной противострептококковой терапии.

Характерными признаками PANDAS являются:

(1) неврологические нарушения (гипермоторика, тики, хореиформные гиперкинезы, миоклонии);
(2) обсессивно-компульсивные расстройства (навязчивые мысли и ритуальные действия) в сочетании с тиками;
(3) дебют заболевания от 5 до 14 лет;
(4) острое начало и рецидивирующе-ремиттирующее течение;
(5) связь с БГСГА-инфекцией носоглотки (хроническим тонзиллитом), подтвержденной микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими методами (повышение титров антистрептолизина-О и анти-ДНКазы В);
(6) выявление маркеров повышенной чувствительности к ревматизму (антигенов В-лимфоцитов D8/17) и антинейрональных антител;
(7) отсутствие полиартрита, кардита, кольцевой эритемы и ревматических узелков;
(8) быстрое регрессирование психоневрологической симптоматики при адекватной антибактериальной терапии БГСГА-инфекции носоглотки;
(9) отсутствие при клинических исследованиях и нейровизуализации (МРТ, КТ) органических поражений базальных ганглиев и корковых структур;
(10) изменения на ЭЭГ, включая судорожную готовность, нередко спайк-волны, выявленные во время записи ночного сна.

С.К. Евтушенко и соавт. разработана медикаментозная терапия PANDAS: бициллин-5 - 1 раз в мес. (или ретарпен) №3-5 (при необходимости повторять); ацелизин - 1,0 №10 или диклофенак; депакин 20 мг/кг/сутки длительностью от 6 месяцев до 1 года, мильгамма курсами, психотерапевтическое воздействие. Препараты типа ридазина, галоперидола, амитриптилина малоэффективны при подобных состояниях. Пациенты должны находиться на диспансерном учете у детского невролога с обязательным контрольным осмотром кардиоревматолога и ЛОР-врача. При частых обострениях тонзиллита или повторных ангинах под прикрытием бициллин-терапии целесообразно рекомендовать тонзиллэктомию.



читайте также статью "Диагностика и лечение синдрома PANDAS. Описание случая" В.И. Харитонов (ТМО «Психиатрия», Киев, Украина), Ю.М. Винник (Киевская городская клиническая больница № 1, Украина), Г.И. Селюков (кафедра психиатрии и наркологии Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца, Киев, Украина); журнал "Русский журнал детской неврологии" №3, 2014 [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Абсанс – разновидность эпилептического припадка, которая характеризуется транзиторным нарушением сознания с наличием или без других клинических признаков, а также появлением на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) диффузных пик-волновых разрядов различной продолжительности (от 3 до 30 секунд). Как правило, приступы могут возникать в любом возрасте, но чаще всего они развиваются у детей и подростков, составляя около 10% всех судорожных припадков в этих возрастных группах.

Согласно классификации Международной противоэпилептической лиги по электро-клиническим характеристикам абсансы подразделяют на (ILAE, 1981):

 типичные - на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) отмечаются генерализованные регулярные синхронные пик-волновые разряды с частотой более 2,5 Гц; глубокое нарушение сознания может сопровождаться автоматизмами, вегетативными нарушениями, особенно при длительном припадке, а иногда - легким миоклонусом;

 атпичные - на ЭЭГ появляются диффузные пик-волновые разряды с нерегулярной активностью и частотой менее 2,5 Гц; у пациента наблюдаются вариабельные формы нарушения сознания, клинические симптомы менее выражены, иногда проявляются просто замедлением выполняемых в данный момент действий, иногда сопровождаются миоклонусом и медленной кратковременной потерей мышечного тонуса;

 миоклонические - картина ЭЭГ схожа с типичными абсансами, однако приступ миоклонического абсанса сопровождается выраженными билатеральными ритмическими клоническими судорогами;

 миоклонии век с абсансами - на ЭЭГ регистрируются ритмические диффузные полиспайк-волновые разряды с частотой 5 - 6 Гц, отсутствует выраженное нарушение сознания.


см. также справочную информацию по классификации абсансов на сайте epidoc.ru [читать]

Типичный абсансный припадок наблюдается при идиопатической генерализованной эпилепсии у лиц с нормальным психомоторным развитием и без патологических изменений на ЭЭГ. При детской абсансной эпилепсии типичный абсансный припадок возникает, как правило, в возрасте от 2 до 12 лет, и в большинстве случаев исчезает с наступлением подросткового возраста. При ювенильной абсансной эпилепсии преобладающим типом припадков являются абсансы, которые часто сопровождаются тонико-клоническими судорогами. Атипичные абсансные припадки возникают у детей и взрослых, как правило, на фоне эпилептических энцефалопатий, сопровождаются задержкой психо-моторного развития. Эта патология не является самостоятельным заболеванием. Довольно часто атипичные абсансы сопровождают такие заболевания как синдром Леннокса-Гасто, эпилепсию с постоянными пик-волновыми разрядами во время сна, эпилепсию с миоклонически-астатическими приступами и синдром Драве.





источник: «Современные рекомендации по лечению абсансных припадков» [обзор статьи Pascal V. «Current and emerging treatments for absence seizures in young patients», которая была опубликована на страницах журнала Neuropsychiatric Disease and Treatment (2013:9; 963 - 975), где представлены фармакологические и нефармакологические методы лечения различных типов абсансов] подготовила Лариса Калашник (журнал «НейроNEWS: психоневрология и нейропсихиатрия» №10 (84), 2016) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Вертеброгенная шейная миелопатия комплекс неврологических спинальных нарушений, возникающий на фоне врожденной аномалии, дегенеративно-дистрофических и пост-травматических изменений позвоночника. Миелопатия является тяжелым заболеванием, которое, как правило, приводит к инвалидизации больного и с трудом поддается консервативным методам лечения. Данные литературы свидетельствуют о том, что те или иные признаки миелопатии выявляются примерно у 65 % пострадавших в позднем периоде первично неосложненной травмы шейного отдела позвоночника в результате несвоевременно устраненной деформации и сужения позвоночного канала (вывихи, переломо-вывихи, компрессионные переломы тела позвонка и др.).

Патогенез шейной миелопатии, в основе которого лежит компрессионно-ишемический механизм, достаточно сложен. Однако значение в развитии неврологических расстройств принадлежит не столько непосредственной компрессии спинного мозга костно-хрящевыми структурами позвоночника, сколько их воздействию на снабжающие кровью спинной мозг сосуды (передняя спинальная и корешково-медуллярные артерии).

Клинические проявления шейной миелопатии весьма многообразны и зависят от локализации компрессионного фактора, чаще это передняя компрессия спинного мозга, реже - боковая или задняя. Для зоны непосредственного воздействия патогенных факторов на спинной мозг характерны сегментарные нарушения. Могут быть надочаговые расстройства сосудистого генеза. Ниже зоны ведущих расстройств развиваются проводниковые нарушения. Более типично постепенное нарастание неврологической симптоматики, иногда наблюдается ее стабилизация. Реже течение болезни носит ступенчатый характер, бывает и неуклонно прогредиентное течение. Очень часто выраженные неврологические проявления не соответствуют степени тяжести посттравматического дегенеративно-дистрофического процесса и, напротив, грубые морфофункциональные изменения в позвоночно-двигательных сегментах не всегда манифестируются соответствующими неврологическими симптомами.

Для успешного лечения больных с шейной миелопатией чрезвычайно важным является выявление той этиопатогенетической ситуации, которая привела к формированию клинической симптоматики. Одним из основных критериев, определяющих лечебную тактику, являлся характер и тяжесть неврологических проявлений миелопатии. Другим важным критерием, определяющих лечебную тактику, является степень угловой деформации позвоночного канала. Для определения степени деформации позвоночника на боковую рентгенограмму карандашом наносят прямые линии, проходящие через задние рентгенологические углы сместившегося и нижележащего позвонков, а затем эти линии продолжали до их пересечения и измеряли образовавшийся при этом угол, именуемый «углом деформации». В зависимости от величины этого показателя выделяют три степени деформации позвоночного канала:

     незначительная, или I степень (угол до 12°);
     выраженная, или II степень деформации (угол до 20°);
     грубая, III степень деформации (угол свыше 20°).

После выявления степени деформации позвоночника с помощью обзорной спондилограммы у больных с корешковыми синдромами выполняют функциональные рентгенограммы. Если в поврежденном сегменте позвоночника выявляется избыточная подвижность, то у таких пострадавших дальнейшее рентгенологическое обследование не имеет особого смысла, поскольку наличие неврологической симптоматики при неустраненной деформации и нестабильности позвоночника позволяет обоснованно рекомендовать этим больным хирургическое вмешательство, направленное на устранение деформации и стабилизацию позвоночного сегмента. В тех случаях, когда избыточная подвижность в поврежденном сегменте отсутствует, необходимо прибегнуть к одному (в зависимости от технических возможностей) из дополнительных методов обследования, например, к компьютерной томографии (КТ) с миелографией или магнитно-резонансная томография (МРТ). При обнаружении признаков сдавления спинного мозга и его корешков со стороны костно-хрящевых структур, показана передняя декомпрессия спинного мозга и спинномозговых корешков путем резекции костно-хрящевых структур с замещением дефекта костным алло- или аутотрансплантатом.

Корешковая симптоматика, вызванная деформацией позвоночного канала II и III степени, во всех случаях является показанием для хирургического вмешательства. В случаях отсутствия убедительных данных за компрессию спинного мозга и его корешков у больных с корешковыми синдромами и деформацией позвоночного канала I степени показана консервативная терапия. Консервативное лечение заключается в комплексном применении медикаментозных средств (прозерин; дибазол; витамины В1, В6; ксантинола никотинат; сермион; кавинтон; актовегин; сирдалуд; баклофен и др.), дозированного вытяжения шейного отдела позвоночника, иммобилизации шейного отдела воротником Шанца, массажа, физио-функционального лечения (амплипульс, ДДТ, массаж, ЛФК, электрофорез ганглерона и эуфиллина на воротниковую зону, аппликации озокерита и др. - признаки нарушения венозного оттока из позвоночного канала служат противопоказанием к применению тепловых процедур), различных блокад, магнито- и лазеротерапии, чрескожной электростимуляции, акупунктуры и др. У больных с поражением спинного мозга, проявляющимся тетрапарезом различной степени выраженности и тетраплегией, нет необходимости предпринимать какие-либо дополнительные диагностические поиски, поскольку само наличие поражения спинного мозга и неустраненная деформация позвоночного канала являются прямыми показаниями к хирургическому пособию. Однако в целях уточнения взаимоотношения поврежденных костно-хрящевых структур с содержимым позвоночного канала мы также оправдано проводить МРТ/КТ с миелографией (при отсутствии компрессии нейрональных образований со стороны костно-хрящевых структур лечебная тактика склоняется в пользу консервативных методов).


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Согласно критериям Международной противоэпилептической лиги первый припадок (приступ) - это один или несколько впервые случившихся припадков, которые могут повторяться в течение 24 ч, с полным восстановлением сознания между ними.


Справочная информация:

Концептуальное определение эпилептического приступа и эпилепсии (отчет ILAE, 2005) Эпилептический приступ (припадок) преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга Эпилепсия – расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями данного состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа (обратите внимание: приступ, связанный с воздействием какого-либо преходящего фактора на нормальный головной мозг, временно снижающего судорожный порог, не относят к эпилепсии).

Практическое клиническое определение эпилепсии. Эпилепсия – заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний: [1] не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом > 24 часов; [2] один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных припадков, соответствующая общему риску рецидива (> 60%) после двух неспровоцированных эпилептических приступов, на протяжении последующих 10 лет; [3] диагноз эпилептического синдрома (например, доброкачественная эпилепсия с центротемпоральными спайками, синдром Ландау – Клеффнера).




Различают первый приступ:

[1] эпилептический - преходящее появление признаков и/или симптомов в результате патологической либо усиленной активности нейронов головного мозга;
[2] острый симптоматический - приступ, развивающийся при тяжелом повреждении головного мозга или в четкой временной зависимости от документально подтвержденного острого повреждения головного мозга;
[3] отдаленный симптоматический - приступ, развивающийся без очевидного провоцирующего фактора, но с наличием предшествовавшего припадку диагностируемого серьезного повреждения головного мозга, например тяжелой травмы или сопутствующего заболевания;
[4] прогрессирующий симптоматический - судорожный приступ, развивающийся при отсутствии потенциально ответственного за него клинического состояния или за пределами временного интервала, для которого возможны острые симптоматические припадки, и вызванный прогрессирующим нарушением (например, опухолью или дегенеративным заболеванием);
[5] психогенный - преходящие нарушения поведения без какой-либо причины органической природы(в классификации DSM-IV [American Psychiatric Association, 1994] такой приступ классифицируется как соматоформное нарушение, в то время как по классификации МКБ-10 [ВОЗ, 1992] аналогичный приступ классифицируется как диссоциативные судороги и относится к группе конверсионных расстройств.



читайте также статью: Психогенные неэпилептические приступы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Острые симптоматические судорожные приступы являются эпизодами, возникающими в тесной временной взаимосвязи с острыми повреждениями ЦНС, которые могут иметь метаболический, токсический, структурный, инфекционный или воспалительный характер. Временной период обычно определяется как первая неделя после острого патологического состояния, но может быть короче или длительнее. Такие судорожные приступы также называются реактивными, спровоцированными, индуцированными или ситуационно обусловленными судорожными приступами. Для проведения эпидемиологических исследований обязательно точное определение, поэтому Международная противоэпилептическая лига рекомендует использовать термин - острые симптоматические судорожные приступы [ILAE Commission on Epidemiology; Subcommission on Definitions of Acute Symptomatic Seizures. Epilepsia 2010; 51(4): 671-675] (обратите внимание: острый симптоматический приступ является «спровоцированным приступом», поэтому даже при высоком риске его рецидива, диагноз «Эпилепсия»не выставляется [см. «Справочная информация» - Практическое клиническое определение эпилепсии]).

[1] Эпилептический, [2] отдаленный симптоматический и [3] прогрессирующий симптоматический приступы являются «неспровоцированными приступами». Неспровоцированный припадок - это припадок или серия припадков, развившихся в течение 24 ч у пациента в возрасте старше 1 месяца при отсутствии провоцирующих факторов. Неспровоцированные припадки могут быть единичными или рецидивирующими. Хотя у всех пациентов с одиночными неспровоцированными припадками есть вероятность развития эпилепсии, рецидив припадков наступает лишь в половине случаев. По данным популяционных исследований, риск рецидива припадков в течение 1 года составил 36 - 37%, в течение 2 лет - 43 - 45%. После 2-го неспровоцированного припадка риск развития 3-го достигает 73%, а 4-го - 76% (Anne T. Berg, 2008).

Острые симптоматические припадки отличаются от эпилепсии по ряду важных признаков. [1] Во-первых, в отличие от эпилепсии, непосредственная причина этих припадков четко определяется. При наличии явной временной связи существует вероятность, что причинами припадка стали такие состояния, как уремия, травма головы, гипоксия или инсульт, которые всегда предшествуют припадку или развиваются одновременно с ним. Причинная связь подтверждается также в случаях, когда острое нарушение целостности головного мозга или метаболического гомеостаза развивается в связи с инсультом. Во многих случаях более тяжелая травма повышает вероятность развития судорог. [2] Во-вторых, в отличие от эпилепсии острые симптоматические припадки необязательно повторяются при рецидивах состояний, ставших их причиной. [3] В-третьих, хотя острые симптоматические припадки являются бесспорным фактором риска развития эпилепсии, их нельзя включить в определение эпилепсии, для которой необходимо наличие 2 и более неспровоцированных припадков.

При впервые развившемся судорожном припадке рекомендуется проведение следующего обследования:

[1] Общее соматическое обследование. [2] Неврологическое обследование. Из всего многообразия симптомов надежными индикаторами эпилептической природы судорожного припадка являются цианоз и в меньшей степени - гиперсаливация (сопутствующие симптомы), прикусывание языка и дезориентация (симптомы, появляющиеся после припадка). Закрытые во время тонико-клонической фазы припадка глаза свидетельствуют в пользу диссоциативного (психогенного неэпилептического) припадка с чувствительностью 96% и специфичностью 98%. [3] Биохимических исследований крови: общий анализ крови, глюкоза, мочевина, электролиты (в т.ч. кальций), креатинин, аспартат-аминотрансфераза, аланин-аминотрансфераза, креатинкиназа/пролактин; анализ мочи токсикологические тесты (по необходимости).

За исключением детей первых 6 месяцев жизни, у которых гипонатриемия (<125 ммоль/л) в 70% случаев сопутствует эпилептическим припадкам, метаболические нарушения (гипер- и гипогликемия, электролитные нарушения и др.) редко обнаруживаются у детей и взрослых при биохимическом/гематологическом скрининге после припадка.

Для дифференциации эпилептических припадков и психогенных неэпилептических припадков целесообразно определить уровень пролактина в сыворотке (двукратное превышение базального уровня или >36 нг/мл позволяет предположить либо генерализованные тонико-клонические, либо комплексные парциальные припадки.

[4] Проведение ЭЭГ. Если стандартная ЭЭГ, записанная во время бодрствования, неинформативна, рекомендуется записать ЭЭГ на фоне сна. ЭЭГ, записанная в течение 24 ч после припадка помогает выявить эпилептиформную активность с большей степенью вероятности, чем записанная в последующие дни. Напротив, замедление базальной ЭЭГ-активности через 24 - 48 ч после припадка может быть преходящим и должно интерпретироваться с осторожностью.



читайте также статью: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



[5] Проведение компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Хотя патологические изменения можно обнаружить почти у половины взрослых и 1/3 детей, вклад нейровизуализационных методов исследования ограничен у пациентов с имеющимися эпилептогенными повреждениями мозга и/или парциальными припадками. Нет данных о том, что МРТ информативнее КТ при неотложных состояниях, по крайней мере у детей. Ценность КТ-исследования при отсутствии патологических изменений неврологического статуса составила 5 - 10%. Несмотря на то, что до 1/3 детей имеют патологические изменения, которые выявляются с помощью нейровизуализации, большинство этих находок не влияют на дальнейшую тактику лечения и ведения пациентов, например на необходимость госпитализации и назначение дальнейшего обследования.

[6] Показания к исследованию спиннмозговой жидкости (СМЖ). Ввиду высокой чувствительности и специфичности исследование СМЖ обычно выполняют при фебрильных припадках, сопровождающихся менингеальными симптомами, для исключения инфекции головного мозга. У детей до 6-месячного возраста с нарушением и неполным восстановлением сознания в СМЖ могут наблюдаться патологические изменения даже при отсутствии симптомов раздражения мозговых оболочек. Напротив, ценность исследования СМЖ у пациентов с первым нефебрильным припадком до сих пор не определена.

Лечение. При наличии первого острого симптоматического припадка (метаболическая энцефалопатия, острая травма ЦНС у пациентов с устранимым лежащим в основе припадка состоянием) рекомендуется лечение заболевания, явившегося причиной припадка. Симптоматическая (противоэпилептическая) терапия первого неспровоцированного припадка неправомерна, если только припадок не является эпилептическим статусом. Решение о начале лечения противоэпилептическими средствами после первого припадка в значительной мере зависит от риска рецидива (пациенты с острыми симптоматическими приступами и высоким риском рецидива не должны проходить лечение противоэпилептическими препаратами (ПЭП) на долгосрочной основе, хотя такое лечение может быть оправдано на краткосрочный период, пока не компенсировалось острое состояние; при лечении острых симптоматических приступов целесообразно применять инъекционные формы для внутривенного введения ПЭП, такие как Конвулекс, Вимпат, Кеппра). Хотя этот риск может существенно различаться в разных случаях, он самый высокий у пациентов с наличием патологических ЭЭГ-изменений и подтвержденной (документально) травмой головного мозга. К таким ситуациям также относится единственный эпилептический приступ не менее чем через один месяц после инсульта или единственный припадок у ребенка со структурной патологией, или отдаленный симптоматический приступ при наличии эпилептиформных изменений на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Другой пример – специфический эпилептический синдром со стойким снижением судорожного порога, выявленный после единственного припадка. В целом риск рецидива самый высокий в течение первых 12 месяцев и снижается почти до 0 через 2 года после припадка. Исследования, соответствующие уровням доказательности А, С, показали, что лечение первого неспровоцированного припадка снижает риск рецидива в последующие 2 года, но не влияет на отдаленные исходы как у детей, так и у взрослых.

Так как острые симптоматические припадки частично отражают тяжесть поражения ЦНС ясно, что их появление связанно с плохим прогнозом лечения. Тем не менее, прямое влияние острых симптоматических припадков на прогноз пока не доказано.

Для того чтобы оценить риск рецидива, провести дифференциальный диагноз и принять решение о назначении лечения, необходима консультация невролога, специализирующегося по проблеме эпилепсии. Вот почему все пациенты, с впервые развившимся судорожным припадком должны быть проконсультированы в специализированных центрах или кабинетах (эпилептологом) в течение 1 - 2 недели после припадка.

Постановка диагноза эпилепсии после единственного неспровоцированного судорожного приступа даже при высоком риске рецидива не всегда приводит к назначению терапии. Предложенное практическое определение эпилепсии (см. выше) поддерживает начало лечения у больного с высоким риском рецидива после единственного неспровоцированного припадка. Однако решение о начале лечения следует принимать индивидуально с учетом желания пациента, соотношения риска и пользы, а также доступных вариантов терапии. Врач должен соизмерять возможность предотвращения приступов с риском побочных эффектов препаратов и затратами больного на лечение.

Следует еще раз уточнить, что диагноз эпилепсии и решение о лечении - два связанных, но различных аспекта проблемы. Многие эпилептологи проводят лечение в течение некоторого времени после острого симптоматического приступа (например, при герпетическом энцефалите), не имеющего отношения к эпилепсии. Напротив, у пациентов с легкими приступами, длительными интервалами между припадками или при отказе от лечения терапия может не проводиться даже при несомненном диагнозе эпилепсии.


Литература:

статья «Организация медицинской помощи пациентам с впервые развившимся судорожным припадком» Наумова Г.И., Центр пароксизмальных состояний, Витебский областной диагностический центр, Республика Беларусь (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» № 2, 2009) [читать];

официальный отчет Международной лиги по борьбе с эпилепсией «Практическое клиническое определение эпилепсии» R.S. Fisher , C. Acevedo, A. Arzimanoglou et al. (журнал «НейроNEWS: психоневрология и нейропсихиатрия», сборник клинических рекомендаций за 2015 год) [читать];

статья «Острые симптоматические судорожные приступы» Вайчене-Магистрис Н., Кафедра неврологии, Литовский Университет медицинских наук, Каунас (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2011) [читать];

статья «Острые симптоматические приступы: современное состояние проблемы» Б.П. Гладов, П.Н. Власов, Кафедра нервных болезней ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова (материалы научно-практической конференции «Актуальные проблемы практической неврологии и доказательная медицина» г. Курск, 2013, стр. 23 - 29) [читать];

статья «Эпилепсия: клинико-патогенетические особенности дебюта в зрелом возрасте» Аль-Холайди Махфуд, Витебский государственный медицинский университет, кафедра психиатрии и неврологии (журнал «Вестник ВГМУ» №3, 2003) [читать];

статья «Состояния с эпилептическими приступами, не требующие диагноза «эпилепсия» С.Р. Болдырева, ДГБ №1, С.-Петербург, А.Ю. Ермаков, к.м.н., МНИИ педиатрии и детской хирургии, Москва (журнал «Медицинский совет» № 1 - 2, 2008) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Оптический неврит



Все больные с оптическим невритом обязательно должны направляться на консультацию (в т.ч. дополнительные обследования) к неврологам.



Актуальность. Патология зрительного нерва является одной из главных причин слепоты и слабовидения и ставит изучение этой проблемы в ряд важнейших задач клинической офтальмологии. Высокая вероятность развития атрофии зрительного нерва (АЗН), приводящая к необратимым нарушениям зрительных функций, а также значительная частота встречаемости заболеваний зрительного нерва (ЗН) среди работоспособного населения объясняет высокую социальную значимость данной проблемы. В структуре инвалидности атрофия ЗН составляет от 5 до 14%. Несмотря на широкий спектр лекарственных средств и физиотерапевтических методик, применяемых для лечения АЗН, прогноз в отношении улучшения и стабилизации зрительных функций остается сомнительным. Среди патологии ЗН оптический неврит (ОН) встречается в 30 - 40% случаев.

Терминология. Оптический неврит (ОН) – поражение ЗН (n. opticus) вследствие целого ряда причин. В настоящее время широко распространено формальное деление воспалительных поражений со стороны ЗН на папиллит и ретробульбарный неврит (РБН). При этом под папиллитом подразумевают те формы воспаления, которые затрагивают диск ЗН. В отличие от этого, РБН по определению характеризует воспаление ЗН за глазным яблоком. Известно, что анатомически в зрительном нерве нет никаких препятствий для перехода воспаления со ствола ЗН на диск. Согласно последним исследованиям установлено, что РБН редко протекает изолировано и чаще сопровождается слабо выраженными воспалительными изменениями диска ЗН. Учитывая вышеуказанные факты, целесообразно использовать единый термин - «оптический неврит».

Этиология. ОН – полиэтиологичное заболевание. Среди множества факторов, вызывающих развитие ОН, можно выделить: демиелинизирующие процессы ЦНС, инфекционные заболевания и токсические поражения. Наиболее частыми причинами воспалительных заболеваний ЗН являются: стафилококки и стрептококки; вирусные инфекции (грипп, корь, аденовирусная инфекция, герпес, гепатиты В и С, ВИЧ); возбудители специфических инфекций (гонореи, сифилиса, дифтерии, бруцеллеза, токсоплазмоза, малярии, сыпного тифа, оспы, туберкулеза, хламидиоза).

Воспалительный процесс в ЗН всегда вторичен и является осложнением общей инфекции или локального воспаления. К нему могут приводить: оптохиазмальный арахноидит, хронические синуситы, отиты, тонзиллиты, инфекционные заболевания глаз (хориоретиниты, увеиты, кератиты, склериты), воспалительные заболевания орбиты (флегмона, периостит), аутоиммунные заболевания (демелинизирующие заболевания коллагенозы, саркоидоз).

Воспаление придаточных пазух носа - одно из основных причин ОН. Несмотря на широкий спектр антибактериальных средств, применяемых в лечении риносинуситов, частота риногенных орбитальных осложнений продолжает неуклонно расти и, по данным различных авторов, составляет от 6,6 до 12,4% и даже до 20%. Воспалительный процесс возникает чаще всего в верхнечелюстной пазухе, решетчатом лабиринте, лобной и клиновидной пазухах. Патогенез риногенных ОН обуславливает анатомическое соотношение между костным каналом ЗН и стенками пазух, а также общее кровоснабжение. Клиническая картина риногенных ОН ничем не отличается от ОН другой этиологии и зависит от локализации, выраженности воспалительного процесса и его давности.

Саркоидоз. Встречаются изолированные ОН при саркоидозе. Длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Наиболее часто при саркоидозе поражаются внутригрудные лимфатические узлы, легкие, сердце, кожа, мышцы и другие органы. Глаза и орбитальные ткани вовлекаются в патологический процесс примерно в 25% случаев. Неврит ЗН при саркоидозе может быть обусловлен повышением внутричерепного давления, увеитом, компрессией гранулематозными образованиями. Для клинической картины неврита характерно прогрессирующее (без периодов улучшения) снижение зрения, концентрическое сужение полей зрения, клеточная инфильтрация в стекловидном теле.

СКВ. В некоторых случаях, поражение ЗН наблюдается при системной красной волчанке (СКВ), и может являться одним из начальных симптомов заболевания. Некоторые авторы связывают дебют СКВ в виде ОН с неблагоприятным прогнозом. По данным Шмидт Т.Е., в 10% случаев этого заболевания возможно вовлечение в процесс черепных нервов, в том числе и зрительного. Только в 2012 г. в диагностические критерии СКВ (SLICC) были включена патология черепных нервов, в том числе и ЗН. Как и рассеянным склерозом (РС), СКВ болеют чаще молодые женщины. У многих больных СКВ без неврологических нарушений, на МРТ могут выявляться небольшие очаги повышенной интенсивности в перивентрикулярной или субкортикальной области больших полушарий, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику с РС. При этом сами лекарственные средства, применяемые для лечения СКВ, могут стать причиной ухудшения зрительных функций. Так, препараты аминохинолинового ряда могут вызвать ретинопатию, а применение кортикостероидов может осложниться глаукомой и/или катарактой. Прогноз по зрению не благоприятный.

Токсические поражения ЗН возникают в результате острых или хронических воздействий экзогенных или эндогенных токсинов. Воздействие эндогенных токсинов на зрительные нервы может наблюдаться при патологической беременности (преэклампсия), глистной инвазии. В последнее время все реже встречается невриты ЗН, возникающие в результате различных видов интоксикаций и все чаще – в результате приема некоторых лекарственных средств. Принята классификация, согласно которой лекарственные препараты были подразделены на две группы. [1] В первую вошли вещества, вызывающие сужение полей зрения вследствие повреждения периферических отделов ЗН (по типу периневрита). К ним относятся: производные акрихина, эрготамин, органические производные мышьяка, салициловая кислота, препараты, применяемые при лечении туберкулеза (этамбутол, иониазид), антигельминтные препараты (бефения гидроксинафтоат), аспирин, некоторые антибиотики и противомикробные препараты (левомицетин, тетрациклин, гентамицин, ципрофлаксин, хлорамфеникол, нитрофураны), нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен) и др. [2] Вещества второй группы вызывают возникновение центрального дефекта поля зрения в результате поражения преимущественно папилломакулярного пучка. К ним относятся: антималярийные препараты аминохинолонового ряда, транквилизаторы, некоторые антибиотики, дигоксин, препараты лития, применяемые в психиатрии. Подобное воздействие лекарственные препараты оказывают при передозировке, длительном применении, повышенной индивидуальной непереносимости. В основе патогенеза в этих случаях лежит дистрофия нервных волокон ЗН и сетчатки.

Употребление алкоголя и табака. Отдельно следует упомянуть об ОН, связанных с употреблением алкоголя и табака. Если ранее авторы выделяли отдельно табачную и отдельно алкогольную этиологию поражения ЗН, то в настоящее время принято говорить о табачно-алкогольной амблиопии, поскольку прослеживается прямая взаимосвязь между табакокурением и приемом алкоголя. Термин амблиопии, однако, не слишком уместен, потому как происходит снижение зрительных функций вторичного характера, а первопричиной является, как правило, ОН. Поражение ЗН при табачно-алкогольной интоксикации в большей степени связывают с дефицитом в организме витаминов группы В и особенно В12, как в результате его нейтрализации цианидами табачного дыма, так и из-за нарушения усвояемости пищи в связи с частым сопутствующим поражением желудочно-кишечного тракта на фоне злоупотребления алкоголем.

Клинически все токсические нейропатии проявляются, как правило, двусторонним снижением зрения, нарушением восприятия красного и зеленого цветов, появлением центральной скотомы. Глазное дно может быть нормальным, но, в то же время, могут наблюдаться явления папиллита. В результате воздействия токсических веществ страдает не только ЗН, но и ганглиозные клетки сетчатки. При прекращении токсического воздействия и своевременном лечении прогноз благоприятный.

Вирусная инфекция. Частой причиной развития ОН является вирусная инфекция. По данным ВОЗ, вирусом простого герпеса (ВПГ), цитомегаловирусом (ЦМВ), вирусом Эпштена- Барр (ВЭБ) инфицировано около 90% людей в мире, в большинстве случаев первое инфицирование происходит в возрасте до 18 лет. Активация ВПГ, ЦМВ и ВЭБ в 1/3 случаев может спровоцировать изолированный ОН. Общие острые и хронические инфекции такие, как грипп, ангина, детские инфекции и др., в 40 - 45% также могут явиться причиной ОН, особенно у детей. !!! Имеются свидетельства о поствакцинальных (обычно двусторонних) поражениях ЗН. Течение ОН на фоне вирусной инфекции клинически не отличаются от ОН другой этиологии. Нельзя быть уверенным до конца, что именно активация вирусов (даже подтвержденная результатами иммунологического исследования крови) является причиной развития ОН. Поскольку она (активация ВПГ, ЦМВ и ВЭБ) может стать триггерным фактором развития системных заболеваний, в том числе и РС. Иммунологические результаты изучения антител в сыворотке крови свидетельствуют о роли реактивации герпес-вирусов при обострении РС. Многие авторы связывают активацию ВЭБ и прогрессирование РС.

Идиопатический ОН. Часто этиологию ОН выявить не удается, поэтому выделяют идиопатический ОН, который, по данным различных авторов, составляет от 30 до 70% случаев ОН.

Наиболее частые причины ОН - базальный лептоменингит, демиелинизирующие заболевания, болезни придаточных пазух носа, вирусная (гриппозная) инфекция и др. В свою очередь, среди перечисленных состояний, наиболее часто встречаются демиелинизирующие ОН, возникающие вследствие таких заболеваний ЦНС как РС и оптикомиелит [Девика]. При этом в 45 - 80% случаев ОН является клинически изолированным синдромом рассеянного склероза (РС) – самой ранней стадией этого заболевания, при которой уже имеются нейродегенеративные изменения. Полагают, что все молодые пациенты с изолированным ОН неясной этиологии могут рассматриваться как потенциально больные РС, и при тщательном неврологическом обследовании и изучении анамнеза у многих из них можно найти признаки мигрирующих симптомов поражения ЦНС.



читайте также статью: Оптикомиелит Девика (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Патогенез. Установлено, что ключевую роль в патогенезе ОН (независимо от причины его возникновения) играют активация нейроглии, избыточное образование нейроглией и клетками иммунной системы (ИС) провоспалительных цитокинов и других медиаторов воспаления, нарушения микроциркуляции и внутрисосудистого гемостаза, повышение проницаемости гематоневрального барьера, проникновение в аксоны ЗН гематогенных факторов ИС (Т- и В-лимфоцитов) и их сенсибилизация. В результате срыва механизмов иммунной толерантности происходит запуск клеточно-опосредованных иммуно-патологических реакций аксонального поражения ЗН. Как правило, триггером вышеописанных изменений являются сопутствующие острые и хронические вирусные и бактериальные инфекции (см. патогенез ОН демиелинизирующей этиологии).

Клиническая картина ОН Клиническая картина ОН обусловлена местом локализации патологического процесса. ОН в большинстве случаев развивается и протекает остро. Основным и наиболее частым симптомом ОН является острое (в течение нескольких часов, реже - дней) одностороннее (30 - 70%) или двустороннее (1 - 30%) снижение остроты зрения. ([!!!] считается, что двустороннее поражение с большей степенью вероятности говорит за РС). Острота зрения снижается от нескольких десятых до сотых и даже до потери светоощущения. При этом снижение зрительных функций до полной слепоты при РС возникает не чаще, чем в 1% случаев. Острота зрения впоследствии, как правило, восстанавливается, особенно при первых эпизодах ОН. Так, по данным отдельных авторов, более чем у 50% больных исходом ОН явилось восстановление зрительных функций. Для ОН на фоне РС особенно характерно значительное улучшение остроты зрения даже без лечения, однако отдельные функциональные изменения (снижение контрастной чувствительности, нарушение цветового восприятия) остаются навсегда.

Еще одним частым симптомом при ОН, наблюдаемым более чем у 90% больных, является боль за глазным яблоком на стороне поражения, усиливающаяся при отведении (движении) глаз и при надавливании на глазное яблоко. Болевые ощущения связаны с раздражением оболочек ЗН при тракции основаниями прямых мышц. Боль может предшествовать или развиваться одновременно со снижением зрительных функций.

Нередко пациенты также жалуются на головную боль, причиной которой могут быть нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, либо изменения сосудистого характера связанные с повышением тонуса (спазмом) мышц. Также может развиваться отек верхнего века на пораженной стороне, экзофтальм.

При ОН демиелинизирующей этиологии поражается миелиновая оболочка ЗН, замедляется и нарушается проведение импульсов по нервным волокнам, в результате чего изменяется фотопическое зрение (дневное зрение). Возникает чувство ослепленности: чем лучше уровень освещенности, тем хуже видит пациент из-за темных пятен, появляющихся в поле зрения. При движении глаз, особенно в период восстановления зрения перед глазами могут возникать фосфены – это так называемый глазной симптом Лермитта, обусловленный повышенной чувствительностью поврежденных демиелинизированных волокон к механическим воздействиям. Снижение цветовой чувствительности характерно для многих больных с РС, вне зависимости от выраженности клинической картины и снижения остроты зрения.

По данным Несрулаевой Н.А. (2009) у пациентов с ОН всегда выявляются нарушения цветового зрения. Характерно преходящее снижение чувствительности всего спектра цветов, особенно красно-зеленого и желто-голубого цветов; сужение полей зрения на красный и зеленый цвета, изменение цветоощущения с потерей тона и цвета.

Для изменения поля зрения при ОН на фоне РС характерно появление скотом. При этом классическим дефектом в 85,6% случаев является центральная скотома. Центральный дефект поля зрения обусловлен локализацией бляшки (очага) внутри ствола зрительного нерва. Кроме того, по данным клинического исследования Optic Neuritis treatment Trial, у больных с ОН при РС могут встречаться разнообразные выпадения поля зрения: центральные и парацентральные скотомы, алтитудиальные (выпадение поля зрения по горизонтальному меридиану), дугообразные, диффузные, концентрические сужения поля зрения. В нередких случаях обнаруживают дефекты в поле зрения интактного глаза.

Характерной особенностью изменения полей зрения при ОН на фоне РС является их вариабельность (изменчивость, непостоянство) – скотомы могут менять свои размеры и форму в течение короткого периода времени.

Для пациентов с ОН на фоне РС характерен синдром «клинического расщепления»: при высокой остроте зрения на глазном дне отмечается побледнение височных половин ДЗН, а при выраженном снижении зрения вплоть до амблиопии - нормальное глазное дно.

Важным клиническим симптомом при оптическом неврите демиелинизирующей этиологии является нарушение зрачковых реакций, проявляющееся в виде их вялости и парадоксальной реакции. У больных с РС часто диагностируется афферентный пупиллярный дефект (АПД), проявляющийся ослаблением зрачковой реакции и даже парадоксальной реакцией – сужением мышц радужки на свет (расширение зрачка) при длительном освещении. У 25-35% пациентов с ОН на фоне РС наблюдается «синдром сухого глаза» - совокупность ксеротических изменений роговицы и конъюнктивы, вызванных систематическим нарушением стабильности прероговичной пленки.

У 50 % пациентов (с РС и др. демиелинизирующими заболеваниями) обнаруживается положительный феномен Утхоффа (Uhthoff), который характеризуется появлением или усугублением неврологических расстройств, снижением остроты зрения, контрастности и четкости изображения после физической нагрузки, эмоциональных переживаний, принятия горячей пищи, горячих ванн, а также при повышении температуры окружающей среды.



подробнее об ОН при РС читайте в статье: Ретробульбарный неврит в дебюте рассеянного склероза (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Диагностика ОН, особенно ранних стадий, чрезвычайно сложна и представляет значительные трудности для клиницистов. Это обусловлено тем, что в начальных стадиях ОН практически отсутствуют какие-либо офтальмоскопически видимые признаки этой патологии, а жалобы больных весьма неопределенны. Тем не менее, ранняя диагностика ОН имеет большое значение для предотвращения или ограничения структурного повреждения ДЗН и необратимой потери функций глаза. При выявлении ОН, несомненно, важное место занимают данные анамнеза и стандартного офтальмологического обследования. Однако в сложных клинических ситуациях, особенно на ранних стадиях заболевания, требуются современные чувствительные диагностические тесты, благодаря которым можно точно оценить функциональные и структурные нарушения ЗН.

Исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), статическая периметрия, МРТ головного мозга, орбиты и оптическая когерентная томография (ОСТ) позволяют констатировать воспаление ЗН на ранних стадиях заболевания, в то время как стандартные методы офтальмологического обследования являются менее информативными. Комплексное применение этих методов позволяет выявить неврит ЗН в 97% случаев.

В ранней стадии ОН определяющим методом диагностики является статическая периметрия (чувствительность 94%), далее в порядке убывания следуют ЗВП и ОСТ (чувствительность 87% и 84%, соответственно), а также МРТ головного мозга и орбиты (чувствительность 82%). МРТ и исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) на олигоклональные антитела является «золотым стандартом» дифференциальной агностики ОН, развившегося вследствие РС.

Обратите внимание! Для больных ОН воспалительной этиологии характерны жалобы на «пелену» перед глазами, наличие воспалительных клеток в стекловидном теле, офтальмоскопически - папиллит с последующей височной или тотальной деколорацией ДЗН; вирусные и бактериальные инфекции в качестве провоцирующего фактора. Для больных с ОН на фоне РС характерны жалобы на снижение констрастности и четкости изображения, нарушение цветовосприятия, ухудшение дневного зрения по сравнению с сумеречным; положительный симптом Утхоффа; такие триггерные факторы, как стресс и беременность и роды. Для офтальмоскопической картины глазного дна типичны четкие границы ДЗН с височной или тотальной деколорацией.

Принципы терапии ОН. К особенностям лечения ОН (до выяснения этиологии заболевания) относится незамедлительное проведение лечебных мероприятий, направленных на подавление иммунопатологических механизмов воспалительной реакции в ЗН и восстановление зрительных функций. Базовым и самым эффективным методом неотложной патогенетической терапии ОН на ранних этапах его клинической манифестации считается системное (в/в, пероральное) и/или местное (ретробульбарное) введение глюкокортикостероидов (ГКС) [в т.ч. ретробульбарная инфузионно-ирригационная ГКС-терапия], блокирующих иммунопатологические, биохимические и патофизиологические механизмы развития воспалительного процесса в зрительном нерве.

Всем больным с ОН различной этиологии, в том числе и демиелинизирующей, следует проводить иммунологическое исследование сыворотки крови на широко распространенные офтальмотропные инфекции для выработки правильной тактики лечения. При выявлении высокой степени инфицированности, даже без определения серологических маркеров реактивации, необходимо проведение специфической противовоспалительной терапии.



использованы материалы диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук "Оптический неврит воспалительной и демиелинизирующей этиологии. Клинико-функциональные исследования" Е.К Елисеева (14.01.07 - глазные болезни); Москва, 2015 [читать] (см. раздел "Дополнительная информация: п.9)



читайте также статью: Глазной ишемический синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




ИНФОРМЕР

email_Button.png


статистика_блога.png

statistic_ldl_1
Яндекс.Метрика


Latest Month

February 2017
S M T W T F S
   1234
567891011
12131415161718
19202122232425
262728    

Tags

Syndicate

RSS Atom
Powered by LiveJournal.com
Designed by Lilia Ahner