?

Log in

... сухожилием двуглавой мышцы плеча


Встречается туннельный синдром, обусловленный компрессией одной лишь чувствительной ветви (n. cutaneus antebrachii lateralis) мышечно-кожного нерва (n. musculocutaneus), которая начинается после отхождения его мышечных ветвей. N. cutaneus antebrachii lateralis располагается между плечевой и двуглавой мышцами и в области локтевого сгиба прободает глубокую фасцию плеча, делясь, в свою очередь, на на свои переднюю и заднюю кожные нервы предплечья. Здесь, в месте выхода из-под сухожилия двуглавой мышцы свободный наружный край апоневроза мышцы при разгибании пронировнного предплечья может передавать компрессионные усилия на сухожилия двуглавой мышцы и расположенную под ним указанную нервную ветвь (n. cutaneus antebrachii lateralis). При вращательных движениях разогнутой руки у больных возникают боль в локтевой области, парестезии и гипалгезии в зоне передненаружной поверхности предплечья, особенно при давлении на область локтевого сгиба [Брандман Л.Л., Ирецкая М.В., 1985 г.]. Приведенный синдром следует дифференцировать с наружным эпикондилозом плеча, для которого симптомы выпадения чувствительности нехарактерны.


латеральный_кожный_нерв_предплечья_mini.png
увеличить
[рисунок 1]
[рисунок 2]
[рисунок 3]


источник: руководство для врачей «Болезни периферической нервной системы» Я.Ю. Попелянский; Москва, изд. «МЕДпресс-информ», 2005, стр. 39.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.


Актуальность. От 5 до 10% пациентов, наблюдающихся в амбулаторных условиях, с диагнозом «эпилепсия» и от 20 до 30% пациентов, которые направляются в эпилептологическиеские стационарные центры с фармакорезистентной эпилепсией, имеют психогенные неэпилептические приступы (ПНЭП). От 20 до 50% госпитализаций в больницы с «эпилептическим статусом», на самом деле имеют диссоциативные судороги, или «псевдостатус». Но вместе с тем, около 10% пациентов с ПНЭП имеют также эпилептические припадки. В тех случаях, когда ПНЭП ошибочно диагностируется как эпилепсия, пациенты подвержены риску длительного, ненужного и, прежде всего, [!!!] неэффективного лечения антиэпилептическими препаратами (АЭП), включая ургентное назначение антиконвульсантов (в т.ч. АЭП) и проведение искусственной вентиляции легких. Эти препараты не уменьшают количество психогенных судорожных инцидентов, что может быть расценено как резистентная к противосудорожным препаратам эпилепсия, вызывающая необходимость повышения дозировки АЭП. С момента начала заболевания до момента постановки окончательного диагноза проходит в среднем 7 - 10 лет. Таким образом, врачи должны быть ознакомлены с клиническими проявлениями ПНЭП, чтобы адекватно распознавать и лечить данное заболевание.

Дефиниция. ПНЭП – это изменения в поведении человека, которые внешне выглядят как эпилептические припадки, но которые в то же время не связаны с воздействием электрических патологических изменений в мозге (аномальная, чрезмерная или гиперсинхронная активность нейронов в мозге), а являются физическим или соматическим проявлением психических нарушений (в т.ч. с расширением зрачков, недержанием мочи и кала, прикусом языка, телесными повреждениями). Поэтому разницу этих двух видов эпизодов (психогенный припадок - эпилептический припадок) часто бывает трудно распознать, просто наблюдая за происходящим ([!!!] даже опытные эпилептологи ошибаются в различении этих двух видов припадков с использованием видеозаписей в 20% - 30% случаев).

Симптомы ПНЭП обычно отражают психологический конфликт или психическое расстройство (в том числе текущие или латентные психические расстройства). Поэтому около 90% больных ПНЭП имеют сопутствующие психические расстройства, такие как депрессия, тревога, соматоформные расстройства, расстройства личности, посттравматического стрессового расстройства ([!!!] и в этих случаях важен междисциплинарный поход с проведением неврологической и психиатрической экспертиз).

Эпидемиология. Заболеваемость ПНЭП составляет от 1,4 до 4 случаев на 100 тыс. населения в год, а распространенность - от 2 до 33 случаев на 100 тыс. населения в целом, то есть они встречаются с такой же частотой, как рассеянный склероз или невралгия тройничного нерва, что делает данную проблему неврологически значимой. При этом 70% составляют женщины.

Клиника. Для ПНЭП НЕТ патогномоничных симптомов или признаков; клинически они могут имитировать все признаки и симптомы эпилептических припадков: и генерализованные судороги, которые характеризуются падением и судорожными подергиваниями всего тела, и малые припадки, при которых на короткое время суживается сознание или внимание (при этом взгляд устремлен в пространство, больной на вопросы не отвечает, на внешние раздражители не реагирует).

T. Betts и S. Boden (1992) классифицировали некоторые атаки, наблюдаемые у пациентов с ПНЭП, как [1] «обмороки» («обморочные» атаки) - пациенты падают на пол, как бы из-за развития слабости, и лежат с закрытыми глазами, судорог не отмечается; затем больные приходят в себя с быстрой нормализацией общего состояния; [2] «вспышки гнева» - пациенты издают крик, падают, могут ударить, укусить, часто кричат, рычат или плачут; [3] атаки «ареактивного типа» - чаще всего развиваются ночью, но могут быть и в течение дня (тогда больной падает); тело больного деревенеет, развивается задержка дыхания, возникают стоны, тело выгибается в виде дуги и возникают толчкообразные движения таза.

G. Gröppel и соавт. (2000) при длительном видео-ЭЭГ мониторинге выделили три кластера симптомов. [1] Первый кластер – «психогенные двигательные приступы», характеризуется клоническими и гипермоторными движениями верхних и/или нижних конечностей, толчкообразными движениями таза, движениями головы и постуральным тонусом головы. [2] Второй кластер – «психогенные малые моторные приступы» или «дрожание судороги», включает в себя дрожание верхних и/ или нижних конечностей. [3] Третий кластер – «психогенные атонические приступы», единственным симптомом которых является атония и падение на пол.

Существует ряд клинических признаков, которые позволяют заподозрить ПНЭП. Их можно разделить на четыре группы:

общие признаки ПНЭП: наводить на ПНЭП могут следующие сведения: [1] частые приступы - несколько приступов в день в течение большинства дней; [2] частая смена врачей; [3] частые вызовы скорой помощи, включая нередкие госпитализации; [4] неэффективность АЭП или парадоксальное увеличение частоты приступов в ответ на их применение; [5] наличие конкретных триггеров (таких как психологический стресс, конфликт) и сопутствующих психических расстройств (например, депрессия, тревога, посттравматическое стрессовое расстройство, пограничные расстройства личности, другие диссоциативные и конверсионные расстройства); [6] нет серьезных травм от приступов (например, ожогов, как это бывает при истинной эпилепсии); [7] высокая частота приступов не соответствует тяжести состояния больного (т.е. отсутствует неврологическая симптоматика и снижение интеллекта); [8] повторные нормальные или неспецифические изменения на обычной ЭЭГ;

в анамнезе могут присутствовать сведения о физическом или сексуальном насилии в детстве; ПНЭП нередко сосуществуют с такими коморбидными диагнозами, как фибромиалгия, хроническая боль, синдром раздраженного кишечника или хроническая усталость; в поведении пациента отмечается чрезмерная драматизация или равнодушие; иногда имеется «модель» с настоящим заболеванием (например, знакомые или родственники такого пациента страдают эпилепсией);

предиктальные особенности ПНЭП: [1] ПНЭП обычно начинаются постепенно при наличии свидетелей; [2] никогда не возникают во время сна в отличие от эпилепсии (ногда состояние таких пациентов перед началом приступа напоминает нормальный сон, т.е. лежат неподвижно и глаза закрыты, однако ЭЭГ в этот период фиксирует активные признаки бодрствования - альфа-ритм, быстрое движение глаз и активную электромиографию);

иктальные особенности ПНЭП: [1] движения верхних и нижних конечностей во время ПНЭП асинхронные, противофазные в клонической фазе, нестереотипные, которые изменяются во время эпизода, при этом двигательная активность волнообразно нарастает и убывает (при эпилептических судорогах тонико-клонические движения обычно симметричны, кратковременные); [2] могут наблюдаться дистонические позы, включая опистотонус (выгнутая спина), тазовые движения, особенно движения вперед (однако следует помнить, что тазовые движения встречаются не только при ПНЭП, но могут наблюдаться при лобной и височной эпилепсии); [3] характерны движения головы или тела из стороны в сторону; [4] могут сопровождаться вокализацией, например: плачем (довольно специфичный для ПНЭП признак, хотя его чувствительность представляется низкой), рыданием, стоном, криком, иктальным заиканием и постиктальным щепотом (при эпилептических судорогах вокализация отсутствует или может отмечаться только вначале припадка); [5] укусы языка, если это происходит при ПНЭП, то они, как правило, наблюдаются на кончике языка, а не на его сторонах, как это бывает при генерализованных тонико-клонических судорогах, и обычно в тонической фазе (реже при ПНЭП могут быть укусы щеки, губы, ссадины на конечностях); [6] во время ПНЭП пациенты обычно сохраняют контроль над функцией мочевого пузыря и кишечника в отличие от больных эпилепсией, однако недержание мочи в момент эпизода не исключает ПНЭП (кроме того, мочеиспускание может произойти и при обмороке, поэтому имеется мало доказательств, подтверждающих полезность этого клинического признака в распознавании ПНЭП или эпилепсии); [7] общей чертой ПНЭП является охранное поведение во время приступов (например, пациент, имеющий эпизод ПНЭП, обычно не потеряет равновесие и не упадет внезапно на пол, если эпизод начнется во время сидения на стуле; а при поднятии руки пациента вверх и опускании ее на лицо, он отведет ее в сторону; кроме того, при ПНЭП сознание больного в иктальном периоде колеблется, ~ половина пациентов могут следовать простым инструкциям со стороны наблюдателя, чего не могут сделать больные с эпилепсией); [8] во время припадка лицо пациента с ПНЭП краснеет или бледнеет, но не бывает синюшным или багрово синюшным, как при эпилептическом приступе; [9] у трети пациентов с ПНЭП отмечаются неэпилептические ауры (в виде необычных запахов, тошноты, «кручения» в животе, нечеткости зрения и мерцающих пятен) без каких-либо внешних проявлений и изменений на ЭЭГ, ЭКГ (Luciana D'alessio и соавт. [2006] выделяют три типа неэпилептической ауры при ПНЭП: соматическая аура - головная боль, головокружение, приливы, вегетативные симптомы; сенсорная аура - различные виды галлюцинаций или иллюзий; психическая аура - психологические симптомы в виде тревоги, страха и других эмоций); [10] продолжительность приступа при ПНЭП, как правило, более длительная - от нескольких минут до нескольких часов, при приступе, продолжающемся более 3 минут, есть веские основания предполагать о наличии ПНЭП (эпилептические припадки обычно не превышают 2 минут, но вместе с тем, следует отметить, что иногда эпилептический приступ может длиться более чем 2 минуты, а ПНЭП могут не превышать и 1 минуты); [11] при ПНЭП глаза обычно закрыты, пациент противится попыткам врача раскрыть веки (существуют хорошие доказательства, что закрытие глаз во время приступа позволяет отличить ПНЭП от эпилептического приступа); [12] при ПНЭП сохранена реакция зрачков на свет, не изменен и роговичный рефлекс;



Прикусывание языка и недержание мочи - ценность признаков в диагностике судорожных «приступов», Oliva M., Pattison C., Carino J., Roten A., Matkovic Z., O'Brien T.J. The diagnostic value of oral lacerations and incontinence during convulsive "seizures"// Epilepsia. - 2008. - V. 49(6). - P. 962 - 7.

Ключевые слова: эпилепсия, психогенные неэпилептические приступы, дифференциальный диагноз, прикусывание языка, недержание мочи

Такие признаки, как повреждение слизистой полости рта («прикусывание языка») и недержание мочи, длительное время рассматривались, как ценные в диагностическом отношении клинические симптомы, указывающие на диагноз эпилепсии; однако, оба симптома также были отмечены у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами.

Цели исследования: (1) определить различия между эпилептическими судорожными приступами и психогенными неэпилептическими приступами по наличию (а также количественным и качественным характеристикам) повреждений ротовой полости и непроизвольного мочеиспускания во время приступа; (2) определить, имеется ли корреляция между зоной поражения в ротовой полости с эпилептическим синдромом или с латерализацией приступа.

Методы: 84 последовательно отобранных пациента, у которых был зарегистрирован, по крайней мере, один судорожный приступ во время проведения видео-ЭЭГ мониторинга (ВЭМ), были включены в данное исследование. Проводился опрос и обследование пациентов для выявления повреждений ротовой полости и недержания мочи. Диагностика приступов в соответствие с современной классификацией проводилась эпилептологом на основании данных ВЭМ, клинических проявлений приступов и результатов обследования. При этом врач, устанавливающий диагноз, не имел информации о таких признаках, как повреждение ротовой полости и непроизвольное мочеиспускание (в исследовании применялся слепой метод).

Результаты: Повреждения ротовой полости были обнаружены у пациентов с эпилептическими приступами в 26% случаев (у 17 из 66 пациентов), в отличие от 0% (0/18) у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами (p = 0,01). Из всех случаев повреждения ротовой полости, возникших у пациентов во время эпилептического приступа, в 14 случаев было выявлено повреждение на боковой поверхности языка с одной стороны, в 1 случае — на кончике языка, в 2 случаях — повреждение щеки, и у трех пациентов повреждения локализовались на губах. Достоверной взаимосвязи между латерализацией приступа и локализацией поражения в полости рта выявлено не было. Недержание мочи зарегистрировано у 23% (15/66) пациентов с эпилепсией и у 6% (1/18) пациентов с психогенными неэпилептическими приступами (p = 0,09). Отсутствовала взаимосвязь между типом или латерализацией эпилептического приступа и выраженностью симптома «недержание мочи».

Заключение: Несмотря на то, что сообщения о случаях травматического повреждения ротовой полости во время приступа и непроизвольного мочеиспускания у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами встречаются часто, объективные доказательства свидетельствуют о том, что эти признаки высоко специфичны для судорожных эпилептических приступов
[источник: medi.ru/epilepsy/resume_for_epilepsy]
.



постиктальные особенности ПНЭП: [1] при ПНЭП отсутствуют такие постиктальные симптомы, как спутанность сознания, мышечная боль, усталость, тяжелое, храпящее дыхание или слюнотечение (которые более характерны для эпилептического припадка); [2] пациент может припомнить эпизоды событий, происходящие в иктальный период, чего не бывает при эпилептических припадках; [3] поверхностное, нерегулярное и тихое постиктальное дыхание, которое длится короткий период (около 1 минуты), указывает в пользу ПНЭП.

Диагностика. Диагноз ПНЭП основывается на интеграции многочисленных данных, в том числе на тщательном сборе анамнеза, показаниях свидетелей, параклинических данных. В большинстве случаев врач не является свидетелем пароксизмальных состояний, поэтому видеозаписи (например, на мобильном телефоне или видеокамере) могут быть полезны, чтобы поставить правильный диагноз. В настоящее время «золотым стандартом» для постановки правильного диагноза считается интенсивный видео-мониторинг ЭЭГ. В амбулаторных условиях возможно проведение краткосрочного видео-ЭЭГ-наблюдения с активацией. С этой целью используется гипервентиляция, световая стимуляция или введение физиологического раствора (как плацебо). Эти тесты позволяют провести дифференциальный диагноз между эпилепсией и ПНЭП у 70 - 80% больных, избегая длительного видео-ЭЭГ-мониторинга. В этических целях пациенты должны быть проинформированы, что провокационные тесты необходимы для правильной постановки диагноза



читайте также статью: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Обычная ЭЭГ, проведенная в амбулаторных условиях, из-за низкой чувствительности имеет малую практическую ценность для исключения или подтверждения ПНЭП. ЭЭГ может быть полезной для классификации эпилепсии, но она бывает нормальной у пациентов с эпилепсией и показывает аномальную ЭЭГ-картину у пациентов без эпилепсии. Однако неоднократная нормальная ЭЭГ в случае участившихся приступов и резистентности к противосудорожным препаратам в большей степени свидетельствует в пользу ПНЭП.

Диагноз ПНЭП или эпилепсии - это постепенный, поэтапный процесс, а не отдельное событие. Даже иногда видео-ЭЭГ не может подтвердить наличие ПНЭП, так как они могут встречаться очень редко или не быть зафиксированы в период пребывания в стационаре. При диагностической неопределенности между эпилептическими и неэпилептическими событиями предлагается использовать термин «неклассифицированные пароксизмальные приступы», чтобы избежать постановку ложных диагнозов и продолжить динамическое наблюдения с целью установления точного диагноза.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится, прежде всего, с эпилепсией, реже - с обмороками (как неврологического, так и кардиологического происхождения), паническими приступами, транзиторными ишемическими атаками, мигренью, симуляцией. Особенно сложно дифференцировать ПНЭП и эпилептические припадки лобной доли. При последних во время приступа могут наблюдаться симптомы, сходные с ПНЭП, например двустороннее позерство или велосипедное движение, при нормальной (в некоторых случаях) иктальной ЭЭГ. Лобная эпилепсия имеет следующие характерные особенности: [1] выраженная стереотипность приступов; [2] внезапное начало приступов (чаще - без ауры); [3] высокая частота приступов стенденцией к серийности; [4] короткая продолжительность приступов - 30 - 60 сек.; [5] выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы); [6] открытые глаза во время приступа; [7] отсутствие или минимальная постприступная спутанность; [8] нередко возникают во сне; [9] быстрая вторичная генерализация.

Лечение. В настоящее время нет убедительных доказательств в поддержку использования какого-либо метода лечения пациентов с ПНЭП. Лечение обычно начинается с постановки точного диагноза, и оно включает психиатрическую или психологическую диагностику потенциальных триггеров (то есть событий, ситуаций или эмоций, которые могут вызывать ПНЭП) и связанных с ними сопутствующих психических расстройств. Показано, что психотерапия (особенно когнитивная поведенческая терапия), а также лекарственные препараты (антидепрессанты, анксиолитики), направленные, конечно, не на основное заболевание, а на сопутствующие коморбидные расстройства, улучшают результаты по сравнению с пациентами, не получавшими никаких лечебных вмешательств. Считается, что первым шагом в лечении ПНЭП - это доведение диагноза до больного и членов его семьи. При этом необходимо подчеркнуть, что имеющиеся приступы реальны, но они имеют психогенную природу и связаны со стрессом и эмоциональными переживаниями. Следующим этапом является постепенная отмена АЭП под наблюдением специалистов, чтобы избежать синдрома отмены и сохранить приверженность к лечению со стороны психологически зависимых пациентов и их родственников. Дальнейший этап - это направление пациента к психиатру, не отказываясь полностью от наблюдения его со стороны невролога.



подробнее о ПНЭП читайте:

в статье «Психогенные неэпилептические приступы» В.С. Савков, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования (Сибирский медицинский журнал, №6, 2015) [читать];

в статье «Понятие неэпилептических приступов (Making sense of non-epileptic seizures)» Nuri Gene-Cos, Howard A. Ring, Медицинская школа Cв. Бартоломея, Королевская лондонская медицинская школа (Международный неврологический журнал, № 5(15), 2007) [читать] или [читать]



читайте также статью: Псевдоэпилептические пароксизмы у детей (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Дополнительная литература:

статья «Диагностика и лечение пароксизмальных псевдоэпилептических состояний в работе врача общей практики» Котов С.В., Рудакова И.Г., Белова Ю.А. (журнал «Альманах клинической медицины» № 7, 2004) [читать];

статья «Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза (обзор)» А.Ю. Карась, Л.А. Кабанова, ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, кафедра неврологии ФПК ППС; Л.Ю. Глухова, ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета (Саратовский научно-медицинский журнал, № 1, 2010) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Актуальность изучения: парапротеинемия выявляется в 5 - 10% случаев полиневропатий.



Цель статьи: обратить внимание врачей (а не изложить подробно этиологию, патогенез, клинику, принципы диагностики и лечения) на одну из частых причин полиневропатии (особенно у пациентов пожилого и старческого возраста), но которой (причине), к сожалению, не уделяется должного внимания со стороны врачей, вследствие чего происходи гипо-диагностика данной патологии.



Дефиниция. Существует неоднородная группа заболеваний, обусловленных моноклональной пролиферацией клеток В-ряда (то есть В-лимфоцитов) на терминальных стадиях их дифференцировки (плазматические клетки). Уникальной особенностью этих клеток является выработка и секреция моноклонального иммуноглобулина (Ig), который определяется в сыворотке крови и/или моче (пояснение: «моноклональный» [Ig], т.е. принадлежащий к одному клеточному клону, т.е. произошедшими из одной плазматической клетки-предшественницы).

Таким образом, моноклональные Ig-ы (парапротеины) представляют собой пул структурно гомогенных молекул Ig-ов (включающих тяжелые цепи одного класса [подкласса], один тип легких цепей и вариабельные области одинакового строения, т. е. идентичный идиотип [активный центр] и подгруппу V-доменов). Моноклональная продукция характеризуется как синтезом полноценных молекул Ig-ов, так и синтезом аномальных молекул Ig-ов (может встречаться также как продукция изолированных полипептидных цепей [фрагментов] Ig-ов)

Этиология. В качестве возможных этиологических факторов обсуждается значение воздействия ионизирующего излучения, генетической предрасположенности, длительной антигенной стимуляции. Так, например, при множественной миеломе (см. далее) объектом опухолевой трансформации является клетка-предшественница В-лимфоцитов, способная дифференцироваться до конечного этапа - плазмоцита, секретирующего моноклональный иммуноглобулин: IgG, IgA, IgD, IgE, IgM и/или легкие цепи (κ, λ). Опухолевая трансформация клетки является результатом нарушения экспрессии онкогенов в локусe IgH (тяжелых цепей иммуноглобулинов) на 14-й хромосоме в регионе q32 при участии, по крайней мере, одного из пяти генов-партнеров: BCL1/PRAD-1/cyclin D1 (11q23), cyclin D3 (6p21), FGFR3-MMSET (4p16.3), c-maf (16q23), mafB (20q11). Опухолевая прогрессия связана с вторичными хромосомными поломками, из которых прогностически значимыми являются t (4;14), t (14;16), del 17p13, del 13q. Кроме опухолевой трансформации плазматических клеток в большое значение имеют изменения в костномозговом микроокружении. Это касается, прежде всего, избыточной продукции интерлейкина 6 (ИЛ-6 - основной стимулятор роста и дифференцировки миеломных клеток и клеток-предшественников опухолевого клона), интерлейкина 1b (ИЛ-1b – его повышенная продукция влияет на диссеминацию опухолевых клеток, а также их контакт с клетками стромы и сосудами).

В литературе используются некоторые термины, альтернативные понятию «моноклональные иммуноглобулины»: моноклональный протеин, М-протеин, М-компонент, М-градиент, парапротеин. В опубликованном сообщении согласительной международной конференции по моноклональным гаммапатиям под понятием «парапротеин» подразумевается иммуноглобулин, имеющий структурную аномалию, хотя более широко, в том числе в отечественной литературе, «парапротеин» употребляется как синоним моноклонального иммуноглобулина.

Общим принципом (критерием) диагностики заболеваний, связанных с накоплением парапротеинов (т.е. парапротеинемии), является выявление моноклональных Ig-ов, то есть М-компонента (син.: М-градиента), посредством проведения электрофореза, иммуноэлектрофореза или иммунофиксационного электрофореза (с использованием высокоаффинных моноспецифических антисывороток к тяжелым и легким цепям Ig-ов) сыворотки и/или мочи (например, белок Бенс-Ждонса). М-компонентом называют узкую, четко очерченную полосу на электрофореграмме, которую образуют моноклональные Ig-ы. Для проведения электрофореза предпочтительнее использовать обладающий высокой чувствительностью и хорошим разрешением электрофорез в геле агарозы.


[АЛГОРИТМ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ ПАРАПРОТЕИНЕМИЙ]

Примечание: Определение концентрации иммуноглобулинов (IgА/ IgМ/ IgG) и легких цепей Ig (каппа, лямбда) дает более четкое представление о количестве парапротеинов (в сравнении с М-градиентом) [источник: ведущий центр лабораторной медицины в Донецке - «Био-Лайн»].


Термин «парапротеинемия» объединяет такие заболевания, как:

 идиопатическая (доброкачественная) моноклональная гаммапатия (самая частая причина парапротеин-емической полиневропатии; расценивается как предопухолевых состояниях) [в связи с тем, что в момент начальной диагностики доброкачественную гаммапатию трудно дифференцировать от ранней стадии парапротеинемического ! гемобластоза, применяют термин «моноклональная гаммапатия неясного генеза»];
 миеломная болезнь (син.: множественная миелома, плазмоклеточная миелома) [системное злокачественное заболевание];
 остеосклеротическая миелома (редкий относительно доброкачественный вариант миеломной болезни);
 макроглобулинемия Вальденстрема [системное злокачественное заболевание];
 болезнь тяжелых цепей;
 синдромы, связанные с отложением в тканях моноклональных Ig-ов (первичный системный амилоидоз, отложения моноклональных легких и тяжелых цепей);
 полиневропатия при криоглобулинемии и др.

Обратите внимание: [1] М-компонент обнаруживается при ряде синдромов и состояний, сопровождающихся повышенной выработкой антител (Ig), и даже у здоровых людей, особенно у лиц пожилого возраста; [2] установлено, что возможность злокачественной трансформации выше при длительном существовании моноклональной гаммапатии и высокой концентрации М-компонента в сыворотке крови; [3] полиневропатия, связанная с парапротеинемией, может также возникать при лимфомах, лейкозах и других злокачественных опухолях, во всех этих случаях полиневропатия имеет паранеопластический характер.

Парапротеин – амилоид (AL-амилоидоз). В 1842 г. профессор патологии Венского университета барон Карл фон Рокитански, изучая органы больных с инфекционно-воспалительными заболеваниями - туберкулезом, сифилисом и малярией, обнаружил в них своеобразные, похожие на жировые, отложения, которые придавали органам белесоватый и блестящий вид. К. фон Рокитански не сумел раскрыть истинную природу этих отложений, он рассматривал их как особый вид жировой дистрофии, обусловленной воспалительным процессом, и назвал болезнь «сальной болезнью». В 1858 г. профессор патологии Берлинского университета Рудольф Вирхов установил, что описанные К. фон Рокитански отложения окрашивались в синий цвет при реакции с йодом и серной кислотой, что характерно для крахмала. Он также не смог близко подойти к разгадке природы этого вещества, но, основываясь на открытой им реакции, P. Вирхов был убежден, что крахмал (греч. amylon) присутствует в его составе, поэтому это вещество он назвал амилоидом. Термин «амилоид» был предложен еще за 20 лет до этого: в 1838 г. соавтор P. Вирхова по клеточной теории, известный немецкий бот ник Матиас Шлейден этим термином назвал содержащую крахмал нормальную ткань растений. По аналогии с этим P. Вирхов назвал амилоидом «содержащие крахмал» отложения в тканях человека. И хотя практически сразу же после заявления P. Вирхова, в 1859 г. Н. Фридрих и Ф. О. Кекуле показали, что амилоидная селезенка не содержит никаких крахмалоподобных веществ, предположив, что отложения состоят из белка, в медицине навсегда утвердился предложенный P. Вирховым термин «амилоид». Доказать белковую природу амилоида смог в 1920 г. О. Шмидеберг, установив его аминокислотный состав. Первый шаг к пониманию истинной природы амилоидных отложений удалось сделать А. Магнусу-Леви, который в 1931 г., установив связь между амилоидом, белком Бенс-Джонса и множественной миеломой, предположил, что белок Бенс-Джонса является предшественником амилоидной субстанции. Более чем через два десятилетия удалось сделать следующий шаг. В 1955 г. немецкие ученые Е. Леттерер, В. Герок и Г. Шнейдер определили, что амилоид является смесью белков: один из них по аминокислотному составу близок к глобулинам сыворотки, другой - к коллагену. В 1959 г. А. Коэн и Е. Колкинз, используя электронную микроскопию, выявили, что амилоид всегда имеет фибриллярную структуру. В 1964 г. Е. Оссерман представляет доказательства, что белок Бенс-Джонса играет основную роль в патогенезе амилоидоза. Окончательную точку в 1970 г. поставил Г. Гленнер, который, расшифровав структуру белка амилоида, точно установил, что он является легкими цепями иммуноглобулинов. Так, к началу 70-х годов ХХ в. сложилось современное представление об амилоидозе при иммуносекретирующих опухолях как о патологическом процессе, обусловленном отложением в тканях моноклонального иммуноглобулина, образующего фибриллярные структуры.

читайте также статью «Амилоидоз: современные методы диагностики и лечения» В.В. Рамеев, НИИ уронефрологии и репродуктивного здоровья ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России, отдел нефрологии; Л.В. Козловская, ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития России, кафедра терапии и профзаболеваний МПФ (журнал «Эффективная фармакотерапия. Урология и нефрология». Ноябрь. 2012) [читать]

Поражение периферической нервной системы происходит:

 вследствие способности секретируемых моноклональных Ig-ов взаимодействовать с гликопротеидным, гликолипидным или сульфатидным компонентами миелина и откладываться на поверхности миелиновой оболочки, вызывая повреждение нервных волокон;
 вследствие отложения фрагментов моноклональной легкой цепи (чаще всего λ) в периваскулярных пространствах эпиневрия или эндоневрия;
 вследствие токсического действия на нервные волокна и спинномозговые узлы амилоидных фибрилл, которые образуются из аномальных легких цепей Ig-ов, а также вследствие отложения амилоида (миелоидные фибриллы + белки и полисахариды, гликопротеиды плазмы крови) в vasa nervorum;
 вследствие инфильтрации нервов миеломными клетками (плазматическими клетками, мигрировавшими из костного мозга и продуцирующего парапротеин);
 вследствие окклюзии кровеносных сосудов (в т.ч. vasa nervorum) или их воспалительного повреждения криоглобулиновыми комплексами (обычно образуемые IgM и IgG).

Запомните: высокая частота диспротеинемической полиневропатии делает обязательным электрофорез белков сыворотки у каждого больного с полиневропатией неясного генеза.

читайте также статью «Патофизиологические механизмы формирования полиневропатии при парапротеинемии» Меркулова Д.М., Чернова П.А., Меркулов Ю.А., Калашников А.А., Щербенкова А.А.; Неврологический центр им. Б.М. Гехта ДЗ ОАО «РЖД»; ЦКБ №2 ОАО «РЖД» им. Н.А. Семашко; ГУ НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН, Россия, Москва (журнал «Патогенез» №4, 2008) [читать]

Полиневропатия при идиопатической (доброкачественной) моноклональной гаммапатии. Выявляется у 1% населения до 50 лет и у 10% населения после 75 лет. Почти в трети случаев доброкачественная гаммапатия в последующем трансформируется в злокачественную, ч то обычно сопровождается резким увеличением содержания парапротеина. В зависимости от типа парапротеина может развиваться (медленно, в течение нескольких месяцев или лет, непрерывно или рецидивирующе) демиелинизирующая или аксональная полинейропатия, преимущественно сенсорная (онемение и парестезии в дистальных отделах, которые затем переходят на проксимальные отделы), иногда встречается сенситивная атаксия. Болевой синдром и вегетативная дисфункция чаще всего отсутствуют, но у ряда больных отмечается феномен Рейно; постуральный тремор обнаруживают у 40 – 90% больных. Параличи и амиотрофии выражены минимально или умеренно. Лечение включает применение плазмафереза, кортикостероидов, цитостатиков и иммуноглобулина в разных соотношениях, однако оно часто затруднено тем обстоятельством, что пожилые больные плохо переносят иммуносупрессоры.

Полиневропатия при первичном системном амилоидозе (AL-амилоидозе). Полиневропатия при первичном системном амилоидозе обычно проявляется после 60 лет прогрессирующими сенсорно-вегетативными нарушениями. Начальным симптомом обычно является онемение кистей и стоп, часто со жгучими простреливающими болями. Поверхностная чувствительность у большинства больных страдает в большей степени, чем глубокая. У большинства больных отмечается периферическая вегетативная недостаточность (автономная нейропатия), иногда она бывает единственным или доминирующим проявлением полиневропатии (постуральная гипотензия, которую могут усиливать вазодилятаторы; импотенция; нарушение моторики ЖКТ). Парезы развиваются позже и обычно уступают по выраженности нарушениям чувствительности, если параллельно не развивается амилоидная миопатия, преимущественно вовлекающая проксимальные мышцы. Моет также наблюдаться синдром запястного канала (амилоидная инфильтрация мягких тканей). В 60% случаев неврологические проявления амилоидоза сочетаются с мультисистемным поражением.

Полиневропатия при миеломной болезни. Поражение периферической нервной системы встречается в 5% случаев и проявляется множественной или изолированной мононевропатией (особенно характерен синдром запястного канала). Полиневропатия развивается нечасто, она может иметь [1] сенсорный или сенсомоторный, [2] аксональный или демиелинизирующий характер.

читайте также статью «Особенности поражения периферической нервной системы при множественной миеломе. Обзор литературы и собственное наблюдение» В.Н. Григорьева, А.П. Стамо, Ю.Д. Авдонина, К.М. Беляков; ГБОУ ВПО Нижегородская государственная медицинская академия Минздрава России; ГБУЗ Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко Минздрава России ( Неврологический журнал, №2, 2013) [читать]

Полиневропатия при остеосклеротической миеломе. В отличие от миеломной болезни часто возникает полинейропатия – не менее чем у половины больных. Часто полиневропатия бывает начальным и даже доминирующим проявлением заболевания. Полиневропатия носит преимущественно демиелинизирующий характер и проявляется главным образом двигательными нарушениями. Характерно медленное, но неуклонное прогрессирование в течение нескольких месяцев или лет. Нарушения чувствительности менее выражены и главным образом связаны с поражением крупных чувствительных волокон. Болевой синдром и вегетативная дисфункция отмечаются редко. У некоторых больных выявляется мультисистемное поражение, в том числе синдром Кроу-Фуказы или POEMS-синдром (происходит из аббревиатуры английских слов: Polyneuropathy - полиневропатия , Organomegaly - спланхномегалия , poly-Endocrinopathy - полиэндокринопатия , Myeloma proteins - моноклональная гаммапатия, Skin lesions - поражения кожи). При солитарной миеломе показана лучевая терапия. При мультифокальном поражении лечение затруднено и обычно включает сочетанное введение кортикостероидов и циклофосфамида (или др. цитостатиков).

Полиневропатия при макроглобулинемии Вальденстрема. Клиническая картина полиневропатии при макроглобулинемии Вальденстрема напоминает полиневропатию при доброкачественной гаммапатии. Полиневропатия может иметь демиелинизирующей или аксональной характер, сенсомоторной или преимущественно моторный характер и напоминать хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию. Но в некоторых случаях доминируют сенсорные или сенсорно-вегетативные нарушения.

Полиневропатия при криоглобулинемии. Полиневропатия при криоглобулинемии наблюдается нечасто и обычно имеет аксональный сенсомоторный характер, нарастая в течение нескольких недель или месяцев. реже наблюдается быстрое прогрессирование и быстрый регресс симптоматики. начальными симптомами часто служат боль и парестезии в стопах, провоцирующиеся холодом, иногда отмечается пурпура в дистальных отделах конечностей и феномен Рейно. Применение плазмафереза и иммуносупрессоров приводит к улучшению, хотя восстановление часто бывает неполным.

Несмотря на то, что основным неврологическим проявлением парапротеинемий является «полиневропатический симптомокомплекс» у некоторых пациентов могут развиться единичные или множественные признаки поражения центральной нервной системы. Таким образом, патологическое воздействие М-протеина (парапротеина) ограничивается не только периферической нервной системой. Специфичность и сродство циркулирующего М-протеина к антигенам ЦНС может иметь решающее значение для развития различных клинических фенотипов.

Практические рекомендации (Гинзберг Марианна Акимовна, Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научный центр неврологии», 2015):

1. Всем пациентам с клинико-электромиографической картиной демиелинизирующей полиневропатии необхо-димо проводить иммунохимическое обследование белков сыворотки с выполнением иммунофиксации. Проведение этого более чувствительного метода также показано пациентам с гипоальбуминемией и отклонениями в содержании белковых фракций, ранее выявленных при рутинном электрофорезе.

2. При выявлении моноклональной секреции любого уровня (включая следовой), пациенту необходимо провести тщательное гематологическое обследование для исключения лимфопролиферативного заболевания. При подтверждении этого диагноза, ведение пациента осуществляется гематологом с привлечением невролога в качестве врача-консультанта.

3. При подтверждении моноклональной гаммапатии неясного значения, дальнейшее ведение пациента осуществляется неврологом, с обязательным ежегодным контрольным обследованием у гематолога.

4. При атипичном течении хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (острое начало заболевания), наличии системных симптомов (кожный синдром, гепато-, спленомегалия, эндокринопатия), отсутствии положительной динамики на фоне адекватно проводимой терапии и отсутствии патологической секреции при однократном исследовании, целесообразно повторное иммунохимическое обследование с проведением иммунофиксации.

5. Целесообразно использование предложенного алгоритма дифференциальной диагностики при выявлении у пациента клинико-электрофизиологической картины хронической демиелинизирующей полиневропатии.


[алгоритм диагностики и ведения демиелинизирующих парапротеинемических полиневропатий]

примечание: ПНП - полиневропатия; ХВДП - хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия; ПДН - парапротеинемическая демиелинизирующая полиневропатия; ЛПЗ - лимфопролиферативное заболевание; МГНЗ - моно-клональная гаммапатия неопределенного значения

читать статью: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


читать полностью диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Демиелинизирующие полиневропатии, ассоциированные с парапротеинемией (клинико-электрофизиологическое и иммунологическое исследование)» Гинзберг М.А., Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научный центр неврологии», Москва, 2015 [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Аменция

Аменция (аментивное состояние личности; amentia лат. - безумие) - форма помрачения сознания, характеризующаяся аффетом недоумения, утратой способности к синтезу, инкогеренцией (ассоциативной бессвязностью), с явлениями бессвязности речи, нарушением всех видов ориентировки, в том числе осознания собственной личности, нарушением моторики и растерянностью.

Обратите внимание: если делирии - галлюцинаторен (допуская такое выражение), а онейроид - грезеподобен, то аментивное помрачение сознания характеризуется инкогеренцией (высшей степенью бессвязности мышления, когда речь представляет собой беспорядочный, бессмысленный набор, поток слов) и резко выраженной растерянностью.

В древности и в эпоху Возрождения данное понятие служило для общего обозначения душевных болезней. Позже многие случаи классической шизофрении были отнесены к аменции. Но с разработкой Э. Крепелином понятия dementia praecsox и Э. Блейлером понятия шизофрении аменция стала пониматься лишь как делириозное явление. По выражению Э. Блейлера, аментивный есть делириозный, который при поверхностном контакте действует как нормальный. Т. Мейнерт трактовал аменцию как симптомокомплекс помрачения сознания, при котором преобладают растерянность, бессвязность мышления, речи и движений. К.Конрад понимал под аменцией тяжелое состояние сбивчивости сознания, дезориентации, возбуждения, галлюцинаций. По выражению Е.А. Попова, больной в состоянии аменции – это человек в разбитых очках, то есть все им воспринимается по кусочкам, отдельно.

Аментивный симптомокомплекс характеризуется главным образом расстройством сознания, которое распространено на все его элементы, в том числе на сознание «я». Больной оказывается в состоянии полной беспомощности и неспособности разбираться в собственном положении, в окружающих обстоятельствах, не узнает своих близких, не понимает обращенных к нему вопросов и ничем не реагирует на окружающее. Состояние растерянности еще более усиливается благодаря нередко наблюдающимся обманам чувства и двигательному беспокойству, но в основе его лежат явления расстроенного сознания с утратой активности и внутреннего единства, обусловливающие полную неспособность даже к простым синтезам. Элементы спутанности могут в некоторых случаях комбинироваться с делириозными явлениями.

Аменция может возникнуть на фоне длительно протекающей, изнурительной болезни, при крайнем соматическом и психическом истощении. Аментивное состояние в качестве эпизода может наблюдаться при различных заболеваниях — при шизофрении, маниакально-депрессивном психозе, органических заболеваниях, а также при инфекционных психозах (в последнем случае, равно как и на почве истощения другого происхождения, оно может представлять картину, имеющую известную самостоятельность). Легкие формы аменции как спутанного и помутненного сознания возникают при сильном физическом утомлении, например при потере крови, обезвоживании, поносах, легких отравлениях, длительных операциях. Также аменция может возникать при эндокринных нарушениях, например при базедовой болезни, травмах черепа, органических заболеваниях мозга, алкоголизме. Поскольку аменция обычно развивается при соматическом заболевании, необходимо ее отличать от делирия, что имеет существенное значение для неотложной терапии, так как аменция является более тяжелым видом расстройства сознания, свидетельствующим о резком ухудшении прогноза.

Обратите внимание: [1] появление на фоне аменции в ночное время делириозных переживаний свидетельствует в пользу экзогенной природы аментивного помрачения сознания; [2] появление аменции свидетельствует о неблагоприятном развитии основного заболевания.

У детей аментивное помрачение сознания проявляется преимущественно в виде кратковременных эпизодов неглубокой «психической спутанности», непоследовательности, недостаточной связности психических процессов, прежде всего мышления. Характерен аффект недоумения. Возможен частичный контакт с ребенком, однако он нередко с трудом понимает смысл вопросов, его высказывания отрывочны и непоследовательны. Отмечается полная дезориентировка и двигательное беспокойство. В наиболее легких случаях с помощью дополнительной стимуляции удается добиться кратковременного контакта, однако сравнительно быстро наступает психическое истощение с бессвязностью мышления. Такие состояния наиболее легкого аментивного помрачения сознания С. С. Мнухин назвал астенической спутанностью.

Обратите внимание: у детей аменция отмечается редко и слабо выражена, чаще по типу астенической спутанности.

Клиника аменции. Симптомы аменции проявляются в невозможности в целом уловить связь между предметами и явлениями. Характерна бессвязность всех видов психической деятельности и речи. Она становится бессвязной, бессмысленной и состоит из отдельных слов, звуков, междометий, часто произносимых больным многократно с различной громкостью.

Двигательное возбуждение ограничивается пределами постели: больные изгибаются, вращаются, вздрагивают, откидывают в стороны конечности. Отдельные двигательные реакции (больной что-то трогает, отталкивает, хватает) и соответствующая мимика указывают на наличие галлюцинаторно-бредовых переживаний, носящих отрывочный характер. Судя по поведению больных, галлюцинации и бредовые идеи чрезвычайно фрагментарны. Распад способности к синтезу и анализу, распространяющийся на самосознание, не способствует возникновению связных, последовательных галлюцинаций или бредовых идей. На высоте развития аменции иногда возникают кататоноподобная симптоматка в виде возбуждения или ступора, хореинформные гиперкинезы. Двигательная активность может сменяться ступором.

Аффективные реакции лабильны: больные то плаксивы, то улыбчивы, то индифферентны к окружающему. По ночам могут возникать делириозные эпизоды, в высказываниях нередко звучат фрагментарные бредовые переживания, а поведение может указывать на наличие отдельных галлюцинаторных обманов, а также появление более ярких зрительных галлюцинаций при которых, возбуждение начинает соответствовать галлюцинаторному состоянию. Это чрезвычайно важный момент, который имеет дифференциально-диагностическое значение. У кататоников не развивается делирия по ночам, у аментивных больных делирии отмечается нередко. Также обнаружение депрессивного аффекта, по мнению Странского, позволяет в ряде случаев провести дифференциальный диагноз между аменцией и тяжелой кататонией. Но и в этот момент (доминирование выраженного депрессивного аффекта) больные остаются по-прежнему глубоко дезориентированы в окружающем, по-прежнему внешние раздражения не доходят до их сознания.

Речевой контакт отсутствует. По отдельным высказываниям иногда удается сделать заключение о наличии у данных больных аффекта недоумения и беспомощности, симптомов постоянно встречающихся при растерянности. Отмечается корреляция между аффектом и содержанием высказывания: если у больного пониженное настроение, то произносимые слова (как правило, существительные и глаголы) отражают печаль, грусть. Если настроение повышенное, то слова выражают радость, удовольствие. Помимо соответствия употребляемых слов аффекту, слова произносятся то громко, то тихо, то шепотом, то нараспев, то поток слов сопровождается плачем. На эту гармонию необходимо обратить внимание, она важна для дифференциальной диагностики аменции и кататонического возбуждения, которое нередко приобретает также аменативный характер.

Обратите внимание: такие особенности, как инкогеренция, связь содержания бессвязной речи с аффектом, депрессивные эпизоды, ночной делирии, нестойкость кататонических расстройств и их чрезвычайная изменчивость - являются дифференциально-диагностическими критериями, признаками, позволяющими отличать аменцию от кататонического возбуждения.

Обратите внимание: в отличие от делирия возбуждение при аменции крайне однообразно, ограничивается пределами постели, речь и мышление разорваны, бессвязны; галлюцинации и бред выражены незначительно, могут возникать лишь эпизодически; эпизодов прояснения сознания в дневные часы (люцидных промежутков), как это бывает при делирии, не отмечается.

Главными признаками аменции являются грубая дезориентировка во времени, месте и собственной личности, невозможность контакта, речевое и двигательное беспокойство на фоне прогрессирования основного заболевания с быстрой потерей веса на фоне отказа больного от приема воды и пищи. Заканчивается аменция глубокой астенией с полной амнезией перенесенного состояния.

Формы аментивного синдрома: [1] кататоническая - преобладает ступор; [2] галлюцинаторная - преобладают галлюцинации; [3] бредовая - преобладает бред.

Течение. Аменция может продолжаться нескольких недель и месяцев. Аменция продолжается значительно более длительно, чем делирии; если делирий относится к расстройствам, исчисляемым днями, то продолжение аменции исчисляется уже неделями.

Неотложная помощь при аменции осуществляется по тем же принципам, что при делирии, но более интенсивно, главным образом в отношении основного заболевания.



подробнее о делирии читайте в статье «Делирий и расстройства сознания у пожилых людей» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




… у 50% детей бывают боли в ногах в каком-либо периоде детства.

«Боль роста» – это спорная клиническая единица, которая в основном ограничивается областью прилежащей к колену и не имеет никаких осязаемых органических причин (отсутствие какого-либо органического заболевания или физической травмы). Таким образом, «боль роста» является диагнозом исключения.

Характерные признаки болей роста: (1) боли роста никогда не появляются в дневное время; (2) вне зависимости от тяжести ночного болевого приступа, если это боли роста, то утром ребенок всегда чувствует себя хорошо/прекрасно; (3) любой ребенок, который испытывает боль утром или в течение дня, требует проведения полного медицинского обследования.

Этиопатогенез болей роста. Причинная связь между ростом и болью в конечностях никогда не была достаточно обоснована. По мнению одних авторов считается, что причиной возникновения «болей роста» является не рост ребенка, а большая нагрузка на еще не окрепшие кости и мышцы; по мнению других авторов, наилучшим объяснением механизма возникновения болей роста является: «натяжение мышц и сухожилий при быстром увеличении в длину костей ног». Перечислим основные теории, объясняющие возникновение «болей роста»: (1) усталость чрезмерно подвергающихся нагрузке молодых костей (постулировал Bennie); (2) теория натяжения периоста (Staheli); (3) вторичная перегрузка в рамках сколиоза, неправильного положения ног, разницы длин конечностей или чрезмерная антеторсия тазобедренного сустава; (4) соматизация конфликтов в рамках психосоциального развития (Naish u. Apley).

Отсутствие у детей «болей роста» в дневное время объясняется тем, что днем ребенок активен, и информация, которую его мозг получает от натянутых мышц и сухожилий, теряется в потоке другой информации от множества других событий, а ночью, когда ребенок засыпает и нет никаких отвлекающих внимание факторов, то болевые импульсы, которые идут от натянутых мышц и сухожилий, достигают высших нервных центров и ребенок просыпается от боли. Вследствие этого можно сделать вывод, что боли роста наблюдаются в период наиболее интенсивного роста ребенка и после дней высокой физической активности.

Клиническая картина. Боли в ногах обычно возникают в возрасте около 4 лет. Состояние наиболее распространено в возрасте от 6 до 11 лет. Часто состояние имеет наследственный характер. Чаще всего болят мышцы голеней и бедер, области коленных суставов. Верхние конечности поражаются редко. У ребенка также может появляться головная боль или боль в животе. Ребенок неожиданно просыпается ночью на фоне глубокого сна и жалуется на боли в ноге. Наиболее часто подобные эпизоды происходят через несколько часов после того, как ребенок уснул, однако иногда ребенок может проснуться и глубокой ночью. При типичных проявлениях ребенок показывает, что у него болит колено - спереди или сзади или болят мышцы прямо над коленом. Обычно боль исчезает через десять или пятнадцать минут на фоне легкого массажа и утром не напоминает о себе. В большинстве случаев при болях роста болят крупные суставы, такие как коленный, а не пальцы рук или пальцы ног. Иногда ребенок может просыпаться от боли в течение нескольких ночей подряд, однако более часто подобные эпизоды случаются время от времени (в течение нескольких недель или нескольких месяцев). Боли роста часто появляются после дней, когда ребенок был особенно физически активен. Боли роста могут исчезнуть на несколько месяцев или лет и затем появиться опять в период особенно быстрого роста.

Диагностика. Клинически незначимые боли в ногах («боли роста») диагностируют на основании клинических проявлений после исключения артрита. У детей до 4 лет следует предположить другое заболевание. Необходимо оценить психосоциальный фон, особенно при наличии других проявлений (головная боль, боль в животе). При появлении нетипичных признаков необходимо провести, по крайней мере, общий анализ крови и определить СОЭ. Необходимо предполагать другую причину болевого синдрома, если у ребенка есть следующие проявления: продолжительная боль в одной конечности; сочетанные симптомы (например, хромота или изменение общего состояния); симптомы возникают по утрам или в течение дня.

Диагностический алгоритм «болей роста», предложенный K.Birnbaum, C. Stollbrink-Peschgens, D. Hubner, F.U. Niethard (2000): (1) Если имеются ограничения движений и иногда возникает отек или накопление выпота в тазобедренном и/или коленном суставе, то проводится рентгенограмма пораженного сустава и лабораторное обследование. (2) При непримечательном первом клиническом обследовании ребенок назначается на контрольное обследование через четыре недели: (2.1) при отсутствии болей и непримечательном клиническом состоянии ребенка при контрольном обследовании лечение может быть закончено; (2.2) если при контрольном исследовании, прежде непримечательный в клиническом отношении ребенок указывает на персистирующую боль, то рекомендуется провести лабораторное и рентгенологическое обследование. Как в первом (1), так и во втором (2) случае, при подтверждении диагноза проводится соответствующее специфическое лечение. Если расширяющаяся диагностика не дает никаких отклонений, рекомендуется проведение ядерно-спино-томографической программы обследования пораженной прилежащей к коленному суставу области. (3) При персистирующей боли и непримечательных результатах диагностики рекомендуется прохождение ребенком регулярных клинических контрольных обследований с трехмесячными интервалами.

Лечение. Боли роста могут стать причиной волнения как для родителей, так и для ребенка, особенно когда. В большинстве случаев болевых эпизодов повторяющихся несколько ночей подряд достаточно легкого массажа нижних конечностей и беседы для того, чтобы ребенок уснул. В случае более выраженных болей, как правило, для их купирования достаточно обычной дозы парацетамола или ибупрофена (точно такой же, как при головной боли). Если ребенок просыпается в течение нескольких ночей подряд, что в этом случае обезболивающее можно дать перед отходом ребенка ко сну. Это уменьшит болевую чувствительность, поэтому ребенок может проспать ночь спокойно. После двух-трех ночей без появления боли надо прекратить давать ребенку лекарство (по материалам статьи «Поражение суставов в детском возрасте» Е. И. Алексеева, Т. М. Бзарова).


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]






Анатомо-физиологические основы письма. Письменная речь - это средство общения людей при помощи определенных графических знаков, отражающих устную речь, мысли, закрепляющая их во времени и являющаяся способом передачи их на расстоянии. Письмо стало возможным благодаря усложнению трудовой деятельности человека в результате возникновения второй сигнальной системы. Оно (письмо) является сложным условно-рефлекторным процессом, преимущественно осуществляющимся при помощи речедвигательного, речесенсорного, зрительного, двигательного анализаторов. Внешние регулирующие механизмы письменной речи располагаются в левом полушарии. Мышечный комплекс движений письма осуществляется при помощи эфферентных систем (пирамидной, паллидарно-пирамидной, мозжечковой) и периферических нервов. Нарушение этих анализаторов и эфферентных систем приводит к различным проявлениям нарушения письма, которые в основном выявляются в двух формах: 1. аналитико-синтетических, и 2. изменении почерка.

Аграфия. Аналитико-синтетичесие нарушения письма обычно наблюдаются у взрослых, страдающих различными формами афазии, и обозначаются как аграфия. Последняя в основном характеризуется следующим симптомо-комплексом:

[1] литеральные, слоговые, вербальные параграфии (перестановка букв, слогов и т.д.);
[2] распад конструкции букв на составные элементы без возможности их синнтезироания;
[3] сохранность написания отдельных букв, бессмысленный набор букв при написании слов и предложений;
[4] оптико-пространственная аграфия;
[5] зеркальное письмо;
[6] нарушение письма стереотипными повторениями одних и тех же букв и цифр.

Аграфия, наблюдаемая при сенсорной афазии, характеризуется тем, что у больного, который может списывать тест и подписываться (т.е. сохранены двигательные стереотипы) имеются грубые нарушения письменного воспроизведения теста под диктовку, а также самостоятельного письма. Нередко такие больные не могут квалифицировать услышанный звук.

Если у больного отмечаются явления «жаргонофазии, то она проявляется при письменном изложении мысли: больной пишет на непонятном для окружающих жаргоне. Нередко в написанном тексте обнаруживаются персеверации (раз применив обозначение для предмета, больной застревает на нем, неадекватно используя его в последующих предложениях) [жаргон греч. aphasia - утрата речи, немота - проявление сенсорной афазии в виде логореи и множественных литеральных, вербальных парафазий, отчего речь пациентов делается непонятной ни им самим, ни окружающим их людям;].

Аграфия при моторной афазии проявляется в искажении написания слов, а именно в последовательности слогов (параграфия). При этом предложения больным строятся грамматически неправильно.

Поражения затылочной или затылочно-теменной области могут выявляться в зрительной форме аграфии: искажение начертательного изображения (величины и формы) письменных знаков вследствие нарушения правильного восприятия пространства. Почерк таких больных характеризуется неравномерностью величины букв, их угловатостью, неустойчивым направлением строки.

При поражении теменной или теменно-затылочной области левого полушария (поля 39 и 40 [смотреть]) иногда может наблюдаться зеркальное письмо.

Нарушение письма при поражении анализаторов и вставочных эфферентных систем. Нарушение двигательного анализатора (например, поражении задних столбов) проявляющееся в виде исчезновения информации от мышечно-суставных рецепторов правой руки, обуславливает также расстройство координации движений. Почерк характеризуется непостоянным наклоном и размером букв, отсутствием прямых длинных штрихов, которые обычно преломляются в нескольких местах. Больной не может аккуратно провести прямую линию.

Поражение палидарно-нигральной системы (синдром паркинсонизма) также сопровождается изменениями почерка, который становится мелким (микрография). Дрожание обуславливает ритмичную извилистость штрихов. Пи хорее ранним симптомом болезни может быть изменение почерка, который становится неряшливым , беспорядочным, резко тактичным.

Поражение мостомозжечковых систем, проявляющееся двигательной атаксией конечностей и интенционным дрожанием, значительно изменяет почерк: наблюдается излом и извилистость штрихов букв, которые становятся неравномерными по размеру (то слишком большие, то слишком маленькие). Иногда такие больные не могут поставить точку – получается тире.



источник.pngИсточник: «Практикум по неврологии» Г.В. Архангельский; издательство «Медицина», Москва, 1967.



© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (ИМОСМ) - неоднородная группа опухолей, имеющих разную гистологическую природу, разный характер роста (отграниченные, инфильтративные) и объединенные одним принципиальным признаком - изначальным ростом внутри паренхимы спинного мозга, т.е. под пиальной оболочкой (в литературе ИМОСМ обозначают аббревиатурой IMSCT - IntraMedullary Spinal Cord Tumor).

ИМОСМ являются редкой патологией и составляют лишь 4 - 10% всех опухолей ЦНС. Среди всех опухолей позвоночного канала интрамедуллярные новообразования составляют около 20% у взрослых и 35% у детей. Классификация ИМОСМ (ВОЗ, 2007) [1] опухоли глиального ряда (90 - 95% всех интрамедуллярных опухолей): эпендимома, астроцитома, ганглиоглиома; [2] неглиальные опухоли спинного мозга: гемангиобластома, параганглиома, первичная лимфома спинного мозга, метастазы, примитивная нейроэктодермальная опухоль.

В качестве одиночных case-report (то есть историй болезни) в литературе описаны интрамедуллярные шванномы, герминомы, менингиомы, меланомы, нейрофибромы. Кроме того, встречаются т.н. [!!!] «ненеопластические» объемные процессы, как липомы, дермоиды/эпидермоиды, каверномы.

У взрослых наиболее частой глиальной опухолью является эпендимома: 13% от всех опухолей СМ и 65% всех глиальных интрамедуллярных новообразований у взрослых (тогда как у детей чаще обнаруживаются астроцитомы). Эпендимомы развиваются из эпендимарных клеток центрального канала, поэтому могут встречаться на всем протяжении СМ и его конечной нити. Эпендимомы – это доброкачественные медленно растущие опухоли, отличаются обильным кровоснабжением и могут сопровождаться кровоизлияниями; в 45 - 50% случаев содержат различной величины кисты. Астроцитома составляет 24 - 30% интрамедуллярных новообразований. Из них (астроцитом) около 75% - доброкачественные, 25% - злокачественные. У взрослых встречается чаще в грудном отделе СМ, затем следует шейный уровень. Поражаются несколько сегментов, иногда весь длинник СМ. Около 1/3 астроцитом содержат различные размеры кисты. Ганглиоглиомы, так же как и все неглиальные опухоли СМ, гораздо более редки.

Интрамедуллярные метастазы редки. По данным аутопсии среди всех онкологических пациентов, они обнаруживаются всего лишь в 0,9 - 2,1% случаев (Costigan D.A., 1985). Большинство метастазов являются одиночными образованиями, вовлекающими от двух до трех позвоночных сегментов. Среди первоисточников метастазов в спинной мозг лидируют карцинома легких (40 - 85% случаев) и рак молочной железы (11% случаев), кроме того, описаны случаи интрамедуллярных отсевов церебральной медуллобластомы.

Клиническая картина. Проявления опухолей СМ напрямую зависят от их размера и локализации. В клинической картине чаще преобладают такие симптомы, как локализованная боль в спине, особенно по ночам, корешковые боли, парестезии, слабость в конечностях, нарушение походки, дисфункция кишечника и мочевого пузыря. Также может возникать синдром Броун-Секара. Реже наблюдается острая головная боль, связанная с субарахноидальным кровоизлиянием. У детей опухоли ИМОСМ часто сопровождаются развитием сколиоза. Чаще всего симптомы заболевания прогрессируют медленно и постепенно, за исключением случаев интрамедуллярных метастазов. Нужно отметить, что чувствительные нарушения обычно появляются раньше и развиваются быстрее, чем двигательные. Этот феномен, скорее всего, связан с центральным расположением ИМОСМ, при котором есть большая вероятность поражения перекреста спиноталамических трактов. Клиническая картина интрамедуллярных метастазов, в отличие от большинства остальных ИМОСМ, характеризуется быстрым прогрессированием и включает в себя слабость в конечностях, боль, парестезии и тазовые нарушения.


читайте также статью «Нейрогенный мочевой пузырь» при интрамедуллярных опухолях (клиника и послеоперационная динамика)» Г.Ю. Евзиков, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ММА им. И.М. Сеченова (журнал «Альманах клинической медицины» №4, 2001) [читать]

При локализации (или распространении) ИМОСМ на уровне верхне-шейных сегментов (С1 - С2) в некоторых случаях такие опухоли поражают продолговатый мозг. При расположении опухолей в проекции верхне-шейных сегментов спинного мозга поражение ствола может быть вызвано не только распространенностью опухоли, но и сирингобульбией. При поражении продолговатого мозга в клиническую картину, помимо традиционных проявлений поражения спинного мозга (синдромы двигательных, чувствительных и сфинктерных расстройств), также могут включаться проявления бульбарного синдрома и синдрома внутричерепной гипертензии в результате компрессии нижних отделов четвертого желудочка. Таким образом, прогноз исхода заболевания у этих пациентов определяется не только выраженностью клиники поражения спинного мозга, но и возможным поражением продолговатого мозга и нарушением ликворо-динамикии на уровне большой затылочной цистерны и отверстия Мажанди.

Чтобы Вы могли соотнести интрамедуллярный объемный процесс с имеющимися симптомами у пациента предоставляю Вам следующую схему:

проводники_спинного_мозга.png

Диагностика ИМОСМ. Методы лучевого обследования, применявшиеся до внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) в клиническую практику, часто не могли дать точного представления о распространенности и характере опухолевого процесса в спинном мозге. Появление МРТ, которая позволяет четко визуализировать не только спинной мозг, но и такие его структурные изменения, как кисты, отек и кровоизлияния, существенно повысило значимость неинвазивной диагностики опухолей СМ. МРТ по сей день остается методом выбора при данной патологии. Помимо очагового изменения МР-сигнала от относительно вещества спинного мозга, существует три основных признака, которые характеризуют интрамедуллярные опухоли на МРТ-изображениях:

первый (наиболее важный признак) - увеличение объема спинного мозга, которое может быть как диффузным, так и локальным; при отсутствии утолщения спинного мозга необходимо прежде всего рассматривать неопухолевые причины миелопатии, такие как демиелинизирующие процессы, саркоидоз, ишемический инфаркт, сосудистые мальформации и другие;

второй признак - наличие контрастного усиления; подавляющее большинство ИМОСМ в той или иной степени накапливают гадолиний-содержащие вещества, даже если имеют доброкачественный характер;однако отсутствие контрастирования при увеличении объема СМ не исключает неопластический процесс;

третий признак - наличие кист;более 70% всех интрамедуллярных опухолей ассоциировано с кистами; при этом выделяют два основных типа кист: опухолевые и неопухолевые; [1] неопухолевые кисты возникают вследствие расширения центрального канала СМ и располагаются краниально или каудально относительно солидной части опухоли, стенки этих кист не накапливают контрастное вещество; неопухолевые кисты, как правило, уменьшаются или полностью исчезают после удаления солидной части новообразования; [2] природа кист неопластического характера различна, они могут образовываться в результате внутриопухолевого распада и дегенерации или в результате продукции секрета самими клетками опухоли; такие кисты расположены в массиве новообразования, их стенки обычно накапливают контрастное вещество; наиболее часто неопластические кисты встречаются в составе астроцитарных опухолей (сиринго-гидромиелия также является частой находкой при опухолях спинного мозга, она сопровождает примерно 50% интрамедуллярных новообразований).

Диффузионно-тензорная МРТ (и трактография) является разновидностью диффузионно-взвешенной МРТ и позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга благодаря тому, что диффузия молекул воды в аксонах нейронов ограничена миелиновой оболочкой и имеет преимущественную направленность вдоль их оси. В последнее время опубликовано несколько исследований по изучению изменений трактов спинного мозга при интрамедуллярных астроцитомах и эпендимомах. Появились сообщения об успешном использовании трактографии для определения операбельности ИМОСМ.


Обратите внимание! Клиническая картина не всегда позволяет разграничить опухолевые и неопухолевые причины миелопатий. Для ИМОСМ характерно медленное, неуклонно прогрессирующее развитие неврологических симптомов. Такие признаки, как локализованные боли в спине, не зависящие от положения тела и двигательной активности, а также ночные боли в спине считаются типичными для опухолей СМ. Боли и чувствительные расстройства обычно опережают появление моторных нарушений. Для миелитов при рассеянном склерозе, нейрооптикомиелите (НОМ), болезни Шегрена (БШ) и других аутоиммунных заболеваниях более характерно острое или ремиттирующее течение, но эти же заболевания могут демонстрировать и неуклонно прогрессирующую подострую клиническую картину. Поражения спинного мозга у больных саркоидозом и сифилисом также обычно протекают подостро или хронически. Миелоишемия при инфаркте СМ протекает остро, а при спинальных артериовенозных фистулах симптомы нарастают обычно постепенно. При выявлении клинических признаков миелопатии, развившейся остро, подостро или имеющей хроническое прогрессирующее течение, необходимо провести МРТ с контрастированием соответствующего отдела позвоночника. Исследование позволит оценить объем и характер поражения, а также активность процесса. Большинство ИМОСМ при МРТ выглядят достаточно типично, особенно если содержат кистозный компонент. Трудности при дифференциальной диагностике возникают, как правило, в случае солидных астроцитом спинного мозга, которые не имеют четких границ и могут симулировать воспалительный процесс или миелоишемию. При выявлении признаков очагового поражения СМ, подозрительных на миелит, показано проведение анализов крови и ликвора на инфекционные (вызванные вирусами ВИЧ, HTLV, цитомегаловирусом, простого герпеса и герпес зостер, арбовирусной инфекцией и сифилисом), аутоиммунные заболевания (БШ, болезнь Бехчета, системная красная волчанка) и саркоидоз. При подозрении на саркоидоз показано проведение КТ грудной клетки. Для исключения ОНМ необходимо исследование сыворотки крови на антитела к аквапорину-4. При пдозрении на рассеянный склероз проводятся МРТ головного мозга и анализ ликвора на ОП (оптическую плотность) IgG.

Терапия. Рост опухоли из вещества спинного мозга вызывает «настороженность» при их удалении и ограничивает ее радикальность. Однако опыт лечения интрамедуллярных опухолей говорит о том, что длительная остановка роста опухоли или даже излечение достигается только путем микрохирургической резекции и зависит от полноты ее удаления. Улучшение методов диагностики и визуализации структур спинного мозга, развитие микрохирургической техники и малоинвазивных доступов позволило значительно расширить показания к хирургии и улучшить результаты лечения (в т.ч. уменьшить рецидивы заболевания).

Цель лечения пациента с ИМОСМ на современном этапе развития нейрохирургии - максимально возможное продление функционально приемлемого клинического статуса (сохранение или улучшение имеющегося функционального статуса), контроль прогрессии опухоли, профилактика вторичных осложнений (инфекция, пролежни, деформации позвоночника).

После постановки диагноза «интрамедуллярная опухоль» у врача есть три принципиальных тактических плана лечения: [1] наблюдение за пациентом в динамике и выполнение периодических МРТ, [2] операция с целью декомпрессии и биопсии опухоли с последующей лучевой терапией и [3] операция с целью радикального удаления опухоли. Общепринятым «стандартом лечения» пациента с доброкачественной ИМОСМ является хирургическое вмешательство с целью радикального удаления опухоли без принципиального ухудшения функционального статуса пациента. Для инфильтративных опухолей разумна тактика «максимально безопасного удаления». Это возможно при использовании интраоперационного мониторинга двигательных вызванных потенциалов (и как было указано выше, микрохирургической техники). При обнаружении инфильтративной опухоли хирург продолжает ее удаление вплоть до появления первых признаков изменения параметров вызванных ответов.

МРТ диагностика с разрешением минимум 1,5 Тс с контрастированием и четким определением границ опухоли является непременным условием предоперационного этапа и послеоперационного контроля радикальности ее удаления.

На настоящий момент лучевую терапию при ИМОСМ (кроме очевидных случаев с множественными метастазами) не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия. Сейчас наиболее распространенной тактикой в лечении ИМОСМ является операция с целью максимально возможного безопасного удаления опухоли. При выявлении злокачественной опухоли сразу назначают лучевую терапию. При обнаружении доброкачественной опухоли, даже при условии ее нерадикального удаления, рекомендуется наблюдение за пациентом с проведением регулярных контрольных МРТ; при появлении признаков прогрессии остатков опухоли или при рецидиве - повторная операция и только после этого решение вопроса о лучевой терапии.

Химиотерапию в лечении злокачественных ИМОСМ используют спорадически и по схемам, аналогичным лечению подобных интракраниальных опухолей. Ее влияние на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Ни одного большого и качественного исследования, подтверждающего эффективность химиотерапии в лечении ИМОСМ, на настоящий момент нет.


Литература:

1. лекция «Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Часть1 (эпидемиология, диагностика, принципы лечения)» Ю.В. Кушель, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Нейрохирургия» №3, 2008) [читать];

2. лекция «Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Часть 2 (ИМОСМ) - особенности хирургического лечения. Часть 2» Ю.В. Кушель, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Нейрохирургия» №1, 2009) [читать];

3. статья «Клиника, диагностика и хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей верхнее-шейных сегментов спинного мозга» Г.Ю. Евзиков, Е.В. Шашкова; Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (журнал «Нейрохирургия» №3, 2008) [читать];

4. статья «Лучевая диагностика интрамедуллярных опухолей спинного мозга: собственные клинические наблюдения и обзор литературы» Ж.И. Савинцева, Т.Н. Трофимова, Л.Н. Прахова, Ю.В. Назинкина, Т.Ю. Скворцова; Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН, Санкт-Петербург, Россия; Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №2, 2014) [читать];

5. статья «Хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей спинного мозга» С.К. Акшулаков, Т.Т. Керимбаев, В.Г. Алейников, Е.Ж. Маев, Т.Т. Пазылбеков; АО «Республиканский научный центр нейрохирургии», г. Астана (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №2, 2011) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Идиопатическая невралгическая амиотрофия (НА) плечевого пояса или синдром Персонейджа - Тернера характеризуется остро возникающими интенсивными болями в области плечевого пояса и руки, которые сменяются мышечной слабостью и гипотрофиями. Распространенность НА составляет 2 - 4 случая на 100 тыс. населения в год. НА может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у пациентов 20 - 30 лет. Болевой синдром локализуется в основном в области плеча, лопатки и межлопаточной области. Часто боль распространяется на руку или область шеи. После развития паралича (примерно на 3-й неделе от начала заболевания) болевой синдром в руке стихает, однако тупая ноющая боль может сохраняться в течение длительного времени. Наиболее часто мышечная слабость развивается в дельтовидной, надостной, подостной, передней зубчатой мышцах, двуглавой и трехглавой мышцах плеча. В 34% случаев может наблюдаться двусторонняя симптоматика. Чувствительные расстройства в виде ощущений покалывания или онемения носят, как правило, вариабельный характер и чаще локализованы на латеральной поверхности руки. НА является аутоиммунным заболеванием. Доказательствами этому служат острое начало заболевания, монофазное течение, предшествующие вирусные и бактериальные инфекции, вакцинации, оперативное лечение, назначение иммуномодулирующей терапии (интерферон), а также данные морфологических исследований стволов плечевого сплетения и периферических нервов, при которых выявляются отек и периваскулярная эпи- или эндоневральная воспалительная клеточная инфильтрация … читать об идиопатической НА.

Наследственная НА. В конце XX столетия исследователи обратили внимание на то, что среди обычных идиопатических форм НА иногда встречаются и семейные случаи. Генетическое исследование этих семей в 1996 г. обнаружило патологическую мутацию на участке septin 9 (SEPT9) гена 17q25, и таким образом был доказан наследственный характер заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. В настоящее время в литературе описано около 300 семей с наследственной НА плечевого пояса или, как ее еще называют, наследственной плексопатией плечевого сплетения.

Клиника. Начинается заболевание, как правило, остро и чаще ночью с появления боли в руке. Боль сильная, по характеру «режущая», постоянная, глубокая, локализуется вокруг плечевого сустава и лопатки, может иррадиировать в руку, грудную клетку, шею и затылок. Боль усиливается ночью, при пальпации мышц пораженной руки и при движении ею; не купируется приемом простых анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов, лишает больных сна. Сгибание руки в локтевом суставе и приведение ее к туловищу облегчает боль. Боль обычно имеет высокую интенсивность (более 7 баллов по визуальной аналоговой шкале - ВАШ), сохраняется в течение недели, затем немного стихает и сохраняется еще в течение 2 - 4 недель. По характеру боль является смешанной: невропатической (пульсирующая, стреляющая, жгучая с симптомами механической аллодинии, вторичной гипералгезии и гиперпатии) и ноцицептивной - мышечной (давящая, ноющая). У 30% пациентов с наследственной НА боль может быть хронической и труднокурабельной. В случаях пролонгированного обострения могут присоединяться отек, вазомоторные и трофические нарушения кожи руки (цианоз кисти, отечность руки, сухость кожи, ломкость ногтей и др.). Температура тела у пациентов во время обострения остается нормальной.



читайте также статью «Невропатическая боль» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



За развитием интенсивного болевого синдрома следует появление мышечной слабости. При наследственной НА можно обнаружить поражение любых мышц, иннервируемых ветвями плечевого сплетения, но наиболее часто, как и при идиопатической форме НА, вовлекаются надостная, подостная, дельтовидная и передняя зубчатая мышцы. В паретичных мышцах быстро развивается выраженная атрофия. Обычно наблюдается прямая зависимость между интенсивностью боли, мышечной слабостью и атрофиями. При наследственной НА чаще вовлекаются верхние стволы плечевого сплетения, однако, поражение плечевого сплетения может быть тотальным. Наиболее часто вовлекаются следующие нервы: надлопаточный, длинный грудной, подкрыльцовый, кожно-мышечный, лучевой и передний межкостый.

После стихания боли в дебюте заболевания у большинства больных наследственной НА при обследовании выявляются различные чувствительные нарушения с локализацией их на латеральной поверхности пораженной руки. Позитивные сенсорные симптомы преобладают над негативными. Вовлечение различных нервов, стволов и пучков плечевого сплетения приводит к мультифокальной картине двигательных и чувствительных нарушений. Симптомы натяжения в руке (появление стреляющей боли в зоне иннервации пораженных нервов при поднятии, разгибании и отведении руки в плечевом суставе) положительны почти у всех больных.

Кроме поражения плечевого сплетения, при наследственной НА гораздо чаще (в 30% случаев), чем при идиопатической НА, одновременно могут вовлекаться ветви поясничного сплетения, диафрагмальный нерв и краниальные нервы (VII, VIII, X). Поражение ветвей поясничного сплетения по своей клинической картине напоминает люмбосакральную радикулоплексопатию. Патология диафрагмального нерва проявляется парезом или параличом диафрагмы. Вовлечение X нерва ведет к появлению дисфагии и дисфонии (поражение возвратного нерва гортани), VII нерва - развитию паралича Белла, VIII нерва - односторонней сенсоневральной гипакузии. Поражение краниальных нервов не сопровождается болевым синдромом.

Течение заболевания. При наследственной НА может наблюдаться 3 вида течения заболевания: рецидивирующее (наиболее часто), монофазное и хроническое волнообразное (наиболее редко). Обострениям при наследственной НА в отличие от идиопатической формы часто предшествуют следующие факторы: беременность, роды, повышенная физическая нагрузка, эмоциональный стресс, в то время как вирусные инфекции и вакцинации встречаются реже. Наследственная НА имеет более тяжелое течение и худший прогноз в отношении восстановления функций в сравнении с идиопатической формой. В большинстве случаев постепенный регресс двигательных и чувствительных нарушений начинается через 2 - 4 недели и наиболее быстро протекает в первые 6 месяцев. У 3/4 пациентов спустя 2 года двигательные и чувствительные расстройства регрессируют полностью, а у остальных продолжается восстановление функции. Остаточные явления чаще отмечаются у пациентов с поражением нижней части плечевого сплетения.

Диагностика. Диагностика наследственной НА основывается прежде всего на анализе клинической картины (см. выше). При ЭМГ-исследовании выявляется аксональный характер поражения нервов рук (двигательных и чувствительных волокон) в пораженной конечности; СРВ по нервам рук не изменена или незначительно снижена. При исследовании нервов на ногах патологии не выявляется. В пораженных мышцах при проведении игольчатой ЭМГ наблюдаются симптомы денервацинно-реиннервационного процесса: наличие потенциалов фибрилляций в острую фазу, увеличение длительности и амплитуды потенциала действия двигательной единицы. Специфические изменения, характерные именно для наследственной НА и позволяющие отличить ее от идиопатической формы НА, при ЭМГ-исследовании отсутствуют. Иногда при игольчатой ЭМГ выявляются изменения в клинически не пораженных мышцах другой руки, что свидетельствует о билатеральном вовлечении плечевых сплетений. При исследовании крови и мочи патологии не выявляется. Состав церебро-спинальной жидкости в типичных случаях наследственной НА не изменен и лишь при вовлечении проксимальных спинальных корешков может наблюдаться легкое увеличение концентрации белка.



В 2000 г. предложены диагностические критерии наследственной НА, которые включают обязательные признаки и признаки, не противоречащие диагнозу:




Критерии, исключающие диагноз наследственной НА: [1] наличие генерализованной полиневропатии; [2] медленное прогрессирование двигательных расстройств в течение 3 месяцев и более; [3] электрофизиологические признаки генерализованной полиневропатии; [4] наличие делеции гена РМР22 или мутация хромосомы 17р11.2, что является основой молекулярной диагностики наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавления.


Обратите внимание! Наследственная и идиопатическая формы НА сходны как по клинической картине, так и по электрофизиологическим и морфологическим характеристикам. Принципиальным отличием наследственной НА является большая частота рецидивов, которая наблюдается почти в 75% случаев, в то время как при идиопатической НА рецидивы бывают только в 5 - 25% случаев. При наследственной НА заболевание возникает в более молодом возрасте и протекает тяжелее. У 20% пациентов при первом приступе могут вовлекаться обе руки, но процесс всегда остается асимметричным. Приступы заболевания могут быть различными по клинической картине и тяжести у одного и того же больного и членов его семьи. С возрастом их частота уменьшается. У женщин наследственная НА встречается в 2 раза реже, но чаще поражаются средний и нижний стволы плечевого сплетения, что приводит к более тяжелому течению заболевания. Также отмечено, что при наследственной НА в отличие от идиопатической формы часто наблюдаются различные дисморфические признаки, такие как гипотелоризм, низкий рост, краниолицевая дизрафия, синдактилия, пальцы в виде барабанных палочек, расщепление мягкого неба или язычка, складчатый эпикант.

Лечение наследственной НА направлено на адекватную обезболивающую терапию в острый период. В дальнейшем следует назначать лечебную гимнастику, физиотерапию. В опубликованных случаях проводилось лечение метилпреднизолоном в дозе 1000 мг внутривенно, что приводило к выраженному регрессу болевого синдрома. При назначении преднизолона per os в дозе 1 мг/кг в течение 1 месяца значимых изменений не наблюдалось.



источник.pngподробнее о наследственной НА читайте в статье «Рецидивирующая невралгическая амиотрофия плечевого пояса» Ю.В. Мозолевский, Л.Т. Ахмеджанова, Е.Ю. Суслова; Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, № 1, 2014) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Актуальность. Практический интерес к этой проблеме («тесная ЗЧЯ») и важность изучения данного синдрома обусловлены его манифестацией у лиц молодого возраста, большой распространенностью, потенциальной курабельностью, а также отсутствием общепринятых критериев диагноза.



Дефиниция. Исторически основные предпосылки для выделения синдрома «тесной» ЗЧЯ были получены при исследовании патогенеза мальформации Киари 1 типа (МК1) и сирингомиелии. Анализ результатов клинико-МРТ сопоставлений, опубликованных в 1997 г. M. Nishikawa et al., а в дальнейшем представленных в работах других исследователей, позволил установить, что у пациентов с клинической симптоматикой МК1 наиболее постоянными морфометрическими признаками являются увеличение отношения объема мозгового вещества ЗЧЯ к ее костному объему и сужение ликворопроводящих путей ЗЧЯ, проявляющееся МРТ феноменом «плотно заполненной», «тесной» или «невидимой» большой цистерны. Эти данные свидетельствовали главным образом о «тесноте» и переполненности ЗЧЯ, а не о ее малых размерах и дали основание для объединения рассмотренных выше состояний в синдром «тесной задней черепной ямы», обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа.

В настоящее время отсутствуют общепринятая терминология и классификация синдрома «тесной» ЗЧЯ, и с последним достаточно прочно ассоциируется использование эпонима «МК1». Однако термин «тесная» ЗЧЯ по аналогии, например, с термином «тесный дуральный (цервикальный) канал при сгибании», отражает локализацию и функциональную характеристику основного звена патогенеза данного синдрома и поэтому представляется наиболее предпочтительным.



читайте статью «Аномалия (мальформация) Киари I типа» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Критерии диагностики. В настоящее время выявление синдрома «тесной ЗЧЯ», обусловленного патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, основывается на клинико-МРТ сопоставлениях. Разработанная МРТ-морфометрическая диагностика «тесной» ЗЧЯ основана на количественных и качественных критериях (Taylor F.R., Larkins M.V.; 2002):

[1] выявление низкого (на уровне большого затылочного отверстия [БЗО]) стояния миндалин мозжечка;
[2] определение компрессии ретроцеребеллярных ликворных пространств, щелевидной или отсутствующей большой цистерны;
[3] уменьшение высоты супраокципута (чешуи ниже верхней выйной линии);
[4] увеличение угла наклона намета мозжечка;
[5] наличие патологического изгиба (кинкинга) продолговатого мозга.

Используют также:

[1] «показатель тесноты ЗЧЯ» - планиметрическое определение на срединно-сагиттальных МРТ-изображениях общей площади ЗЧЯ и площади вещества мозга, содержащегося в ЗЧЯ, с вычислением их отношения (Karagoz F., Izgi N., Sencer K.; 2002);

[2] «относительный показатель объема ЗЧЯ», определяемый как отношение объема ЗЧЯ к объему полости черепа (Vзчя/ Vчерепа) на основании МРТ объемо-метрических исследований или формул для вычисления интракраниального объема (в мм3): V черепа = 412 + (0,217 ×L × H × W), где L, H и W - это соответственно длина, высота и ширина черепа и объема ЗЧЯ (в мм 3 ); Vзчя = 4/3 × π ×(x/2 × y/2 × z/2), где x, y и z - это соответственно ширина, длина и высота ЗЧЯ (однако следует учитывать то, что [!!!] выделение количественной «нормы» для показателей тесноты ЗЧЯ требует учета возрастных, половых и, вероятно, этногеографических и других факторов).

В обычной практике МРТ диагностика «тесной» ЗЧЯ может основываться на выявлении двух качественных признаков:

[1] щелевидной или отсутствующей большой (мозжечково - медуллярной) цистерной головного мозга;
[2] в сочетании с низким (на уровне большого затылочного отверстия) стоянием миндалин мозжечка.





читайте статью «Рентгенодиагностика патологических состояний краниовертебральной области» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Клиника. Принято считать, что клинические проявления «тесной» ЗЧЯ, как и МК1, многообразны, но малоспецифичны. Симптоматика часто развивается спонтанно, хотя у 24 - 30% пациентов имеет место предшествующая травма. В значительной степени общую клиническую картину определяет нередко выявляемая у больных с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ (в т.ч. с МК1) сирингомиелия. Так, появление трофических нарушений характерно для пациентов с «тесной» ЗЧЯ в сочетании с сирингомиелией и наблюдается в этой группе в 24 - 50%.

Анализ результатов клинико-МРТ исследований пациентов с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ без сирингомиелии позволяет включить в группу Киари-подобной клинической симптоматики (Milhorat T.H. et al.; 1999):

 головные боли (наблюдаются у 73 - 88% больных);
 зрительные нарушения (у 65 - 78%);
 отоневрологические нарушения (у 59 - 74%);
 симптомы поражения мозжечка, ствола и черепных нервов (у 50 - 65%);
 проводниковые и сегментарные спинальные нарушения (у 55 - 66%);
 боль в области задней поверхности шеи (у 34 - 41%).

Кроме того, для данной группы пациентов характерно наличие симптомов хронической усталости, нарушения памяти, боли в нижней части спины, большая, чем в общей популяции, частота различных видов эпилептических припадков, а также формирование фибромиалгий.

Патогенез клинических проявлений «тесноты» ЗЧЯ определяется многими факторами и может быть связан с развитием ликвородинамических и компрессионных нарушений, арахноидальной адгезии и рубцевания в области БЗО, а также с изменением сосудов вертебробазилярного бассейна и нарушением церебральной артериальной и венозной гемодинамики. Ликвородинамические нарушения являются одним из важнейших следствий «тесноты» ЗЧЯ. Также имеет значение дислокация миндалин мозжечка, которая может создавать дополнительный механизм блока ликвородинамики (следует помнить, что «тесная» ЗЧЯ может и без эктопии миндалин мозжечка обусловливать нарушение ликвородинамики и соответствующие клинические проявления). Ликвородинамически обусловленные симптомы ЗЧЯ усиливаются при физической нагрузке, что связано с уменьшением амортизирующей способности ликворопроводящих пространств, которые в норме нивелируют изменения в венозном объеме и давлении, развивающиеся при дыхании, сердечной пульсации, пробе Вальсальвы и изменении положения тела. Образующийся ликвор вытесняется из «тесной» ЗЧЯ и перераспределяется в свободных пространствах внутри супратенториальных и спинальных отделов и тем самым нарушает податливость ликворопроводящих пространств.

Наиболее частыми и очевидно связанными с нарушением циркуляции СМЖ проявлениями синдрома «тесной» ЗЧЯ являются головные боли и сирингомиелия; реже наблюдаются гидроцефалия, эндолимфатический гидропс, меньероподобные пароксизмы с неустойчивостью, несистемным головокружением, шумом в ушах и снижением слуха.

Головная боль - ранняя и частая жалоба пациентов с «тесной» ЗЧЯ. По степени патогенетической связи с МК1 типа можно выделить три группы головных болей:

определенно связанные с МК1 (обусловлены нарушением циркуляции спинномозговой жидкости; вместе с тем точный механизм их развития до конца не установлен): псевдотуморозные эпизоды ретроорбитальных болей и зрительных феноменов; выраженная давящая, но не пульсирующая, иногда с ощущением удара боль, которая локализуется в нижней части затылка (шейно-затылочная, субокципитальная); кашлевая головная боль (длительно может быть единственным клиническим проявлением заболевания у 20% больных МК1);

имеющие вероятную патогенетическую связь с МК1: связанные с физическим напряжением; оргазмические головные боли; хроническая ежедневная головная боль; головная боль по типу базилярной мигрени, которая нечувствительна к обычной противомигренозной терапии;

головные боли, для которых доказательства патогенетической связи с МК1 отсутствуют: первичные эпизодические (мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль); головная боль в области лба.

В настоящее время возникновение головных болей у больных с МК1 рассматривают как результат взаимодействия следующих факторов: степень сужения ликворопроводящих путей на уровне ЗЧЯ и краниовертебрального перехода, величина податливости и эластичности структур данной области, абсолютное значение повышения давления ликвора в спинальном субарахноидальном пространстве, дополнительное растяжение твердой мозговой оболочки при передаче эпизодического повышения внутрибрюшного и внутригрудного давления по бесклапанным венам на эпидуральные вены (например, при кашле).

У пациентов с синдромом «тесной» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка в БЗО часто отмечаются головные боли, имеющие в основном характеристики, идентичные головным болям при МК1. Сопоставление клинико-морфометрических показателей у пациентов с «тесной» ЗЧЯ с наличием и отсутствием эктопии миндалин мозжечка (группы МК1 и МК0) не выявило значимых различий между группами по частоте головной боли и числу пациентов с отдельными формами МК1-ассоциированной головной боли, что может указывать на патогенетическую близость рассмотренных состояний и обоснованность включения синдрома МК0 в число причин вторичных головных болей, обусловленных «тесной» ЗЧЯ без тонзиллярной эктопии.

Исследование факторов, влияющих на клиническую симптоматику пациентов, показало мультифакториальность головных болей у пациентов с «тесной» ЗЧЯ, а также позволило выделить различия в связи размера и «тесноты» ЗЧЯ с отдельными типами головной боли, определенно связанной с МК1: малый объем ЗЧЯ преимущественно влияет на шейно-затылочную и кашлевую головную боль, а «теснота» ЗЧЯ - на псевдотуморозную головную боль (Заббарова А.Т., Богданов Э.И.; 2010).

Сирингомиелия, обусловленная МК1, встречается значительно чаще других видов сирингомиелии и обычно рассматривается как самостоятельный симптомокомплекс. Частота сирингомиелии при МК1 составляет 65 - 80% Патогенез сирингомиелии, несмотря на многочисленные исследования и новые гипотезы, во многом остается неясным. Можно считать установленным, что в ее основе независимо от этиологии лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне БЗО или спинномозгового канала. В то же время факторы риска и механизмы, обеспечивающие появление и развитие сирингомиелитической полости у пациентов с «тесной» ЗЧЯ, продолжают оставаться предметом дискуссий.



читайте статью «Сирингомиелия» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Клинические проявления сирингомиелии при МК1 изучены достаточно хорошо: симптоматика обычно развивается во втором-третьем десятилетии жизни, проявляясь ощущением онемения, слабости в конечностях и боли; объективно обнаруживаемые нарушения чувствительности встречаются у 3/4 пациентов и у 60% из них имеют место типичный сегментарно-диссоциированный тип, парезы имеют место в 60% случаев. Основными компонентами алгического синдрома, развивающегося у 70% пациентов с сирингомиелией, являются центральные невропатические дизестетические боли, характеризующиеся жжением, покалыванием, ощущением натяжения кожи, и миофасциальные боли. У 60 - 80% взрослых пациентов с сирингомиелией определяется сколиоз, который более выражен при длительных сроках заболевания и верифицируемой при МРТ атрофии спинного мозга. Диагностика сирингомиелии основывается на клинико-МРТ сопоставлении.

Трудности возникают при наличии у пациентов с «тесной» ЗЧЯ типичной клинической картины сирингомиелии с сегментарно-диссоциированным типом расстройств чувствительности, но при отсутствии МРТ картины сирингомиелитической полости, что наблюдается, по данным разных исследователей, в 10 - 50% наблюдений. Вероятно, пресиринкс и пост-сиринкс синдромы не объясняют всех случаев бесполостного сирингомиелитического синдрома при МК1. У части пациентов определенную роль в генезе этого вида миелопатии с сегментарными расстройствами, возможно, играют [1] тракционные механизмы воздействия на спинной мозг при МК1. Кроме того, в подобных случаях необходимо дифференцировать [2] стеноз цервикального спинального канала, [3] миелодисплазию и [4] синдром жестко фиксированной терминальной нити, [5] посттравматическую прогрессирующую миелопатию, а также [6] отдельные редкие формы сенсорных полинейропатий.

Гидроцефалия не является обязательным признаком МК1 и обнаруживается счастотой 7 - 30%. У ряда пациентов с МК1 нарушение ликворно-перилимфатической динамики приводит к развитию эндолимфатического гидропса, проявляющегося снижением низкочастотного слуха в сочетании с периферической вестибулопатией. При декомпрессии ЗЧЯ снижение ликворного и перилимфатического давления может вызвать послеоперационную транзиторную нейросенсорную тугоухость. У 23% пациентов с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ без внутричерепных новообразований могут развиваться гипертензионно-гидроцефальные пароксизмы, в том числе у 5% из них требующие интенсивной терапии или хирургического вмешательства.

Компрессия ствола мозга и черепных нервов при «тесной» ЗЧЯ обусловливает развитие дисфагии, дисфонии, дыхательных нарушений, апноэ во сне, сердцебиений и ортостатической интолерантности. Компримирующее воздействие на миндалики мозжечка, функционально относящиеся к вестибулоцеребеллуму и получающие информацию от вестибулярных ядер и стволовых зрительных центров, приводит к нарушению движения глазных яблок, следящих за молоточком исследователя, оптокинетическому нистагму, зрительно-вестибулярной интеграции. [!!!] Наиболее чувствительным методом определения функционального дефицита вестибуло-церебеллума является калорический тест. Разработана комбинация отоневрологических тестов, высокочувствительная для выявления субклинических форм МК1 и оценки эффективности проводимой терапии, которая включает акустические вызванные потенциалы, аудиометрию, оценку нистагма, зрительной фиксации, оптокинетического теста и теста следящих движений глаз. Вероятно, что к группе компрессионных симптомокомплексов «тесной» ЗЧЯ можно отнести и наблюдения лицевого гемиспазма у пациентов с малой ЗЧЯ.

Арахноидальная адгезия в области БЗО развивается вторично к легким повторным травмам, обусловленным движением миндаликов, и часто выявляется в ходе операции. Медленный темп развития арахноидальной адгезии на уровне БЗО может способствовать клинически асимптомному протеканию МК1. Установление связи развития церебральной венозной недостаточности на фоне «тесной» ЗЧЯ с формированием гидроцефалии, а также выявление изменений сосудов вертебробазилярного бассейна у больных с МК1 и высокой частоты артериальной гипертонии у пациентов с «тесной» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка в БЗО могут свидетельствовать о перспективности и практической значимости продолжения исследования состояния церебральной и спинальной гемодинамики у больных с различными вариантами синдрома «тесной» ЗЧЯ, а также изучение связи данного синдрома с артериальной гипертонией.

Дифференциальный диагноз. Синдром «тесной» ЗЧЯ, обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, следует дифференцировать с жизнеугрожающим остро развившимся синдромом ЗЧЯ на фоне внутричерепных объемных образований или острой интраспинальной гипотензии с заболеваниями, проявляющимися уменьшением размера черепа (краниостеноз, ахондроплазия, акромегалия, болезнь Педжета и др.), с другими формами церебеллярной эктопии и «тесной» ЗЧЯ, развивающимися на фоне жестко фиксированного спинного мозга, «проседания» основания черепа, подострых и хронических форм интракраниальной гипертензии и интраспинальной гипотензии, нейроэктодермальной патологии.

Необходимо учитывать, что возможна модификация или ускорение клинической манифестации других заболеваний, сочетающихся с «тесной» ЗЧЯ за счет дополнительного нарушения ликвородинамики.

Лечение пациентов с различными вариантами синдрома «тесной» ЗЧЯ в настоящее время носит патогенетический или симптоматический характер и включает в основном оперативную декомпрессию ЗЧЯ, консервативную терапию ликвородинамических нарушений ацетазоламидом, контроль центральных нейропатических болей фармакологическими средствами и методами аппаратной физиотерапии, а также применение методов постизометрической и постреципрокной релаксации при формировании миофасциальных болей. Эффективность лечения снижают: поздние сроки начала терапии, формирование у пациентов трофических нарушений, атаксии и сколиоза, неконтролируемые физические нагрузки …


подробнее о синдроме «тесной» ЗЧЯ читайте в

статье «Синдром «тесной» задней черепной ямы и ассоциированные с ним неврологические симптомокомплексы» А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов; Казанский государственный медицинский университет (Казанский медицинский журнал, 2011 г., том 92, № 6) [читать]



ИНДЕКС РЕСТРИКЦИИ («ТЕСНОЙ») ЗЧЯ В ДИАГНОСТИКЕ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

по данным исследования В.В. Зудина, А.Ю. Летягина, В.Я. Лаптева Городская клиническая больница № 34; Международный томографический центр СО РАН; Новосибирская государственная медицинская академия, Новосибирск) [результаты опубликованы в 2005 году]

Цель исследования: совершенствование диагностических критериев МРТ при повышении внутричерепного давления, расчет индекса, отражающего сущность внутричерепной гипертензии (ВЧГ) при ликвородинамических нарушениях на уровне большого затылочного отверстия (БЗО).



Костные структуры мозгового черепа взрослого человека имеют постоянную форму и размеры на протяжении всей жизни. В норме в ригидном черепе головной мозг и ликворные пространства находятся в динамическом равновесии. При увеличении или уменьшении объёма ткани мозга естественно происходит изменение размеров ликворных пространств. Однако метрические изменения столь незначительны, что признать их объективным показателем некорректно. В связи с этим целесообразно выявить математическое соотношение между изменяющими свой объём тканями головного мозга к стабильным (ригидным) костям черепа, рассчитав индекс, отражающий сущность «тесноты» задней черепной ямки (ЗЧЯ) - индекс рестрикции («тесной») ЗЧЯ.

Методика измерения и расчёта индексов, отражающих наличие ВЧГ. Костные структуры мозгового черепа взрослого человека имеют строго фиксированную форму и размеры на протяжении всей жизни. В норме в ригидном черепе головной мозг и ликворные пространства находятся в динамическом равновесии. Как отмечалось ранее, при увеличении или уменьшении объёма ткани мозга происходит изменение размеров ликворных пространств. Однако, метрические изменения столь незначительны, что признать их объективным показателем некорректно. Поэтому указанными выше авторами выявлялось математическое соотношение между изменяемыми свою форму мягкими тканями (головного мозга) к стабильным костям черепа, рассчитался индекс рестрикции («тесной») ЗЧЯ. Для этого проведены измерения следующих анатомических структур головного мозга:

передне-задний размер предмостовой цистерны (ПМЦ);
глубина ретроцеребеллярной цистерны (РЦЦ);
передне-задний размер IV-го желудочка (ЧЖ);
переднезадний размер задней черепной ямки (дистанция Z).

Пояснение: размер ЧЖ - расстояние между вершиной ЧЖ и точкой пересечения перпендикуляра, опущенного из вершины ЧЖ на дно ромбовидной ямки; глубина ретроцеребеллярной части мозжечково-мозговой цистерны - расстояние между задними краями миндалин мозжечка и внутренней поверхностью чешуи затылочной кости в этой области; размер предмостовой части мозжечково-мозговой цистерны - расстояние между передней центральной точкой варолиева моста и точкой, образованной перпендикуляром на блюменбахов скат.

Индекс рестрикции задней черепной ямки (ИРЗЧЯ) рассчитывался по следующей формуле и выражался в процентах: ИРЗЧЯ = (ПМЦ + РЦЦ + ЧЖ) / Z × 100 %, где ПМЦ - передне-задний размер предмостовой цистерны; РЦЦ - глубина ретроцеребеллярной цистерны; ЧЖ - передне-задний размер IV-го желудочка; Z - передне-задний размер задней черепной ямки.

Определены три степени выраженности ВЧГ с ликвородинамическими нарушениями на уровне БЗО:

[1] без достоверных ликвородинамических нарушений - ИРЗЧЯ не менее 28 - 33 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели лица с отдаленными последствиями перинатального поражения ЦНС, в основном женского пола, и пациенты с хроническими нарушениями мозгового кровообращения, как женщины, так и мужчины);

[2] с умеренно выраженными ликвородинамическими нарушениями - ИРЗЧЯ в пределах 18 - 25 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели пациенты обоих полов с черепно-мозговой травмой, острыми нарушениями мозгового кровообращения, доброкачественной внутричерепной гипертензией, опухолями селлярной локализации, а также пациенты с опухолями супратенториальной локализации и аномалией Арнольда-Киари I, II);

[3] с выраженными нарушениями - ИРЗЧЯ менее 14 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели пациенты с наиболее выраженными признаками ВЧГ: с опухолевым процессом субтенториальной локализации, аномалией Арнольда-Киари I типа, частично, пациенты с опухолями супратенториальной локализации и аномалией Арнольда-Киари II типа).

Для всех перечисленных нозологических и возрастных групп пациентов ИРЗЧЯ достоверно коррелировал со степенью клинических проявления ВЧГ. Полученные сведения имеют важное клинико-диагностическое значение при обследовании пациентов с неврологическими расстройствами в плане дальнейшей терапевтической тактики и оценки прогноза заболевания.



источник.pngчитать статью полностью «Значение индекса рестрикции задней черепной ямки в диагностике внутричерепной гипертензии» В.В. Зудин, А.Ю. Летягин, В.Я. Лаптев; Городская клиническая больница № 34; Международный томографический центр СО РАН; Новосибирская государственная медицинская академия, Новосибирск (Вестник НГУ. Серия: Биология, клиническая медицина. Том 3 (2005), Выпуск 4) [читать]



читайте также статью «КТ-диагностика внутричерепной гипертензии» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Рассмотрены [1] нейрофизиологические и [2] клинические проблемы при вертебро-висцеральном и висцеро-вертебральном синдромах.

ВВЕДЕНИЕ

Согласно остеогенной концепции нейроортопедических заболеваний, предложенной Е.Л. Соковым, патогенез остеохондроза позвоночника и его неврологических проявлений, в частности вертебровисцерального синдрома, представляется следующим образом: под действием комплекса предрасполагающих и разрешающих факторов возникают дегенеративно-дистрофические изменения костной ткани с нарушением внутрикостного кровотока и повышением внутрикостного давления. При этом перераздражаются внутрикостные, болевые рецепторы, что приводит к понижению сегментарных порогов возбуждения. В этих условиях облегчаются сегментарные афферентные и моторные реакции, уменьшается корковый контроль над сегментарными моторными процессами. Это в свою очередь приводит к формированию болевого, мышечно-тонического и ангиоспастического, нейродистрофического синдромов. Имеющиеся сегментарная иннервация позвоночной артерии, сердца, желудочно-кишечного тракта, урогенитальной сферы, определяют дополнительную клиническую симптоматику, которая проявляется в виде вертебрально-базилярной недостаточности, псевдовисцерального болевого или дискинетического синдрома, либо их сочетания. Спондилогенная ирритация звездчатого узла и позвоночного нерва, симпатического сплетения позвоночной артерии и сердечных симпатических нервов могут приводить к формированию синдрома позвоночной артерии и сегментарной вегетативной дизрегуляции сердечной деятельности. Одновременно с этим восходящий поток болевых импульсов, изменяя функциональное состояние головного мозга, создает предпосылки для формирования эмоциональной дезадаптации и надсегментарной вегетативной дизрегуляции, что усугубляется при одновременном наличии спондилогенной вертебрально-базилярной недостаточности и проявляется психовегетативным синдромом с кардиалгиями, нарушением вариабельности сердечного ритма, синдромом раздраженного кишечника, дискинезией желчного пузыря и др.

Подтверждением вышеуказанных фактов является накопленный опыт, показавший эффективность мануальной терапии при целом ряде заболеваний органов и систем не относящихся к опорно-двигательной системе: ИБС, при которой остеохондроз способствует развитию кардиальгического синдрома сложного генеза, стенокардии положения, миокардиодистрофии, дисциркуляторной энцефалопатии в вертебробазилярном бассейне; нервно-психические заболевания: энурез у детей; холецистопатии, дискинезии желчевыводящих путей; заболевания и дисфункции мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта; заболевания легких, плевры. Это неполный перечень заболеваний, освещенных в литературе, свидетельствующих о патогенетическом влиянии остеохондроза на их патоморфоз (стойкое изменение клинических и морфологических проявлений болезни).

Таким образом, доказан единый вертебровисцеральный и висцеровертебральный механизм. Вот почему в некоторых случаях вертеброгенных болевых синдромов, когда не учитывается висцерально-вертебральный механизм, требующий одновременного лечения и позвоночника, и внутренних органов, мануальная терапия бывает мало эффективна. Без учета патогенетического влияния заболеваний других органов на остеохондроз позвоночника и его клинические проявления, и обратное влияние остеохондроза на эти органы в современной медицине невозможно адекватно программировать и лечебно-реабилитационные, и профилактические мероприятия. Рефлекторные изменения и их точное распознавание при заболеваниях внутренних органов имеет большое практическое значение уже потому, что их можно установить с помощью самых простых средств, постоянно применяемых врачами. Они иногда дают возможность ранней диагностики, которая подтверждается позднее сложными лабораторными методами в больницах.

СИМПТОМАТИКА ВЕРТЕБРОВИСЦЕРАЛЬНЫХ ВЗАИМООТНОШЕНИЙ

Вертебровисцеральные взаимоотношения отличаются сложностью и многообразием. Хорошо известно, что вегетативное обеспечение внутренних органов осуществляется метамерно через определенные сегменты и спинномозговые нервы:

    сердце, легкие иннервируются сегментами С3-Т3
    пищевод иннервируется сегментами Т3-Т6
    желудок иннервируется сегментами Т7-Т8
    кишечник иннервируется сегментами Т6-Т12
    печень и желчный пузырь иннервируются сегментами Т8-Т10, L,-L2
    мочеполовая система иннервируется сегментами Т10-L2, S1-S3.

Существуют висцеросоматические (кожные, мышечные, сосудистые) рефлексы, которые характеризуются отраженными болями, появлением участков гиперестезии, мышечным дефансом в соответствующих метамерах, что может имитировать вертебральную патологию при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатите, холецистите, аневризме аорты и других заболеваниях внутренних органов. В основе представлений о соматовисцеральных нарушениях лежат нейрометамерные связи, обеспечивающие взаимодействие составляющих метамера. Так, кожные покровы, позвоночнодвигательный сегмент с его мышечными, фасциольными, связочными структурами, определенные участки висцеры, сосуды имеют функционально связанные механизмы иннервации. Соматические и вегетативные отделы нервной системы взаимно определяют функцию данного метамера. Этим объясняется и возникновение зон Захарьина-Геда при дисфункции того или другого органа, напряжение определенных мышц при раздражении участка брюшины, усиление перистальтики полых органов или ее торможение при дисфункциях позвоночника. Анализируя клинический материал, можно видеть, что существуют как бы соматические эквиваленты висцеральных нарушений, или соматическая маска заболевания того или иного органа. Например при заболеваниях легких (бронхиальная астма, обструктивный бронхит и др.) можно обнаружить нарушения в мышцах, обеспечивающих внешнее дыхание, при гинекологических заболеваниях - нарушения в мышцах таза и поясницы. К тому же можно выявить и компенсаторные нарушения в мышцах, обусловливающих постуральное равновесие в опорно-двигательной системе. Связанные с этим дополнительные нагрузки на опорно-двигательный аппарат манифестируют дисфункциональными болями в определенных частях тела.

К висцеровертебральным неврологическим симптомам относятся:

    легкий мидриаз;
    мимический гемиспазм на стороне поражения;
    контрлатеральный сколиоз;
    гомолатеральное напряжение мышц с асимметрией брюшных рефлексов;
    характерные псевдорадикулярные боли по сегменту и отдаленные боли;
    гиперестезия в зонах Захарьина-Геда;
    функциональное блокирование соответствующего позвоночного двигательного сегмента.




С другой стороны, одно- или двусторонние опоясывающие боли в грудной клетке, области сердца, животе, пояснице могут быть обусловлены различными заболеваниями позвоночника: опухолями, спондилитом, грыжей диска, особенно часто в связи с патологией нижних ребер и реберно-хрящевых соединений, спондилоартрозом, реберно-попереч-ной артропатией, анкилозирующим спондилоартритом, ревматоидным артритом.

Торакалгия, абдоминалгия - обычное проявление рефлекторных и корешковых вертеброгенных грудных синдромов; кардиалгия сопутствует патологии шейного и верхнегудного отделов позвоночника.

Ряд признаков возможен только на стороне локализации: в области головы на стороне пораженного органа постоянно наблюдается расширение зрачка и легкая «мимическая судорога» (мимический гемиспазм), но это не относится к непарным органам, например, к мочевому пузырю или матке (эти симптомы можно обнаруживать при регулярном, не сильном освещении, когда пациент смотрит вдаль).

Общая осанка пациента указывает на сколиоз в здоровую сторону, возникающий в результате мышечного сокращения на стороне пораженного органа. На стороне заболевания часто бывает нарушено дыхание, особенно при заболевании органов грудной клетки.

В соответствующем сегменте возможно повышенное напряжение кожных покровов (зона гипералгезии), подкожной соединительной ткани и мышц. Часто обнаруживается типичный (специфический) мышечный дефанс, например, когда исследуеется растяжение подвздошно-поясничной мышцы при аппендиците. Изменения напряжения могут привести к (легким) изменениям брюшных рефлексов (к снижению или повышению). Как уже отмечалось, рефлекторные изменения можно распознать инструментальными методами.

Некоторые пациенты с висцеровертебральным (висцеросоматическим) синдромом не предъявляют жалоб на боль. Они лишь отмечают ощущение усталости в каком-то отделе спины, чувство дискомфорта или часто меняют положение тела, сидя на стуле, и не указывают на субъективные ощущения. В основе этих нарушений лежат региональная мышечная дистония. Таких больных относят к группе с минимальной соматической дисфункцией.

Рефлекторные изменения, не соответствующие рефлекторным зонам определенных органов, могут заставить изменить диагноз или указать на осложнения. Так, правосторонние рефлекторные изменения при болезнях сердца, поскольку их диагноз не подвергается сомнению, указывают на осложнения, например, набухание печени вследствие сердечной недостаточности. Однако на основании собственного опыта мы не склонны рассматривать односторонние рефлекторные изменения при ишемической болезни сердца как достаточно надежные.

Большое значение имеет рефлекторная симптоматика для прогноза и даже для экспертизы заболеваний внутренних органов и позвоночника. Уменьшение и тем более исчезновение рефлекторных изменений говорят об улучшении состояния. Если рефлекторные изменения отсутствуют, то из этого, по меньшей мере, можно заключить, что пациент не испытывает боли. Более того, когда пациент при отсутствии рефлекторных изменений продолжает жаловаться на боль, в этом смысле диагностика рефлекторных изменений при внутренних болезнях может быть столь же достоверной, как и диагностика вертебральной боли, когда отрицательные данные при мануальной функциональной диагностике позвоночника и отсутствие рефлекторных изменений в сегменте также исключают вертебральное нарушение.

Можно выделить следующие вертебровисцеральные взаимосвязи:

    первичное вертеброгенное нарушение симулирует внутреннее заболевание;
    внутреннее заболевание симулирует вертеброгенную боль;
    внутреннее заболевание вызывает рефлекторную (псевдокорешковую) реакцию в сегменте, в ходе которой действительно происходит блокирование в соответствующем сегменте;
    внутреннее заболевание, вызвавшее блокирование, уже вылечено; блокирование продолжается, и теперь оно симулирует внутреннее заболевание;
    гипотетическая связь: вертеброгенное нарушение как патогенетический фактор внутреннего заболевания.

Вертеброгенные висцеральные синдромы различаются по характеру клинических проявлений и локализации вегетативно-висцеральных расстройств. В зависимости от характера преобладающих клинических проявлений выделяются три группы вертеброгенных висцеральных синдромов: висцералгические, висцеродисфункциональные и висцеродистрофические.

Группы вертеброгенных висцеральных синдромов:

    висцералгические синдромы - характеризуются превалированием в клинической практике болевых ощущений, которые локализуются в области определенного органа; механизм их возникновения связан с раздражением корешковых структур, симпатических ганглиев, а также нарушением вегетативной нейротрофической регуляции внутренних органов (например, ишемические расстройства, вызванные регионарным изменением сосудистого тонуса); в зависимости от локализации болевых ощущений выделяют вертеброгенные кардиалгии, гастралгии и другие висцералгические синдромы;

    висцеродисфункциональные синдромы - проявляются нарушением функций того или другого органа без возникновения выраженных органических изменений в его тканях; конкретный характер симптоматики связан с функциями заинтересованного органа (например, кардиодисфункциональный синдром проявляется нарушениями сердечного ритма и т.д.); эти синдромы особенно характерны для поражения узлов пограничного симпатического ствола; патология шейных симпатических узлов, как правило, сопровождается кардиальными расстройствами;

    висцеродистрофические синдромы вертеброгенной природы поражения внутренних органов, возникают вследствие нарушения нейротрофической функции вегетативной нервной системы; по своей сути, они составляют начальную стадию формирования соматического заболевания, которые в дальнейшем могут переходить в определенную нозологическую форму; например, кардиодистрофический синдром в стенокардию или кардиосклероз.

Любое грамотное обследование больного с болью в спине должно начинаться с изучения анамнеза, физикального исследования груди и живота, исследования прямой кишки.

Заболевания верхнего этажа брюшной полости (пептическая язва двенадцатиперстной кишки и желудка, опухоль желудка, если она распространяется за брюшину, заболевания поджелудочной железы) могут провоцировать боли в нижнегрудной и верхнепоясничной части спины, чаще на уровне Th10 – L2 позвонков. Особенно сильные ночные боли в пояснице вызывает опухоль поджелудочной железы, они долгое время могут оставаться единственным симптомом опухоли хвоста или тела поджелудочной железы.

Заболевания нижнего этажа брюшной полости (язвенный колит, дивертикулит и опухоли толстой кишки, кишечная непроходимость, ретроцекальный аппендицит) могут провоцировать боли в поясничной области,чаще на уровне L3 – L5 позвонков).

Заболевания органов малого таза могут вызывать боли в крестцовой и пояснично-крестцовой области. Патология гинекологических органов часто провоцирует дисфункцию наиболее частого источник болей в пояснице и крестце – маточно-крестцовые связки. Любые процессы, приводящие к натяжению связок - изменение положения матки: retroflexio uteri, опущение матки, большие миомы, беременность) или их поражению (эндометриоз, рак матки - вызывают боль в крестце, усиливающуюся при длительном стоянии. Менструальная боль часто ощущается в области крестца, она плохо локализована, может распространяться на нижние конечности. Эндометрит и аднексит, варикозное расширение вен таза могут вызвать боль в нижней части спины (консультация гинеколога - обязательное условие диагностики болей в нижней части спины у женщин). Хронический простатит с дизурическими симптомами и снижением потенции часто сопровождается ноющей болью в крестце с иррадиацией в ягодицы и бедра. Боли в пояснице при поражении почек чаще односторонние, локализованные, тупые, идущие из глубины. Боль, за исключением почечной колики, не бывает очень сильной. Боль может иррадиировать по ходу мочеточника. При перкуссии в проекции почек боль может усиливаться.

Отличить вышеописанные боли от спондилогенных помогает то, что отсутствует локальная болезненность и скованность в поясничной области, чаще всего не бывает локального мышечного спазма, движения в поясничном отделе позвоночника не усиливают боль и чаще всего не ограничены.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




ИНФОРМЕР

email_Button.png


статистика_блога.png

statistic_ldl_1
Яндекс.Метрика


Latest Month

January 2017
S M T W T F S
1234567
891011121314
15161718192021
22232425262728
293031    

Tags

Syndicate

RSS Atom
Powered by LiveJournal.com
Designed by Lilia Ahner