?

Log in

«Запретная зона» кисти



Актуальность. Из всех ветвей срединного нерва на ладони наибольшее значение имеет мышечная ветвь, предназначенная для иннервации мышц тенар (первая ветвь срединного нерва по А.С. Нарядчиковой) [смотреть схему иннервации кисти срединным нервом]. Повреждение мышечной ветви срединного нерва чревато атрофией мышечного возвышения большого пальца, выпадением функции отведения и противопоставления большого пальца и, соответственно, невозможности сжать кисть в кулак. Человеческая кисть, теряя функцию большого пальца, теряет свои самые главные возможности для осуществления функции захвата, щипка путем сближения с каждым из пальцев, особенно с указательным пальцем, а также для объединения усилий с четырьмя пальцами одноименной или другой руки. Это большая трагедия для пациента.

Поэтому изучение проекции мышечной ветви срединного нерва, направляющейся к мышцам возвышения большого пальца (короткая отводящая и противопоставляющая большой палец, наружная и глубокая головки короткого сгибателя большого пальца) имеет большое прикладное значение. Эту зону стали называть «запретной». Исключение разрезов в этой области исключает возможность повреждения наиболее важной области срединного нерва (в тканях кисти) – место деления на его основные ветви (с 1-й по 6-ю), среди которых, наибольшее значение имеет, как было указано выше, 1-я (мышечная) ветвь.

«Запретную зону» определяют следующим образом (А.С. Нарядчикова, 1953) [смотрите рис. 1]. На коже ладони необходимо провести три ориентирных линии:



первая линия проводится от лучевого конца дистальной кожной складки (3) лучезапястного сустава (соответствует суставу между большой многогранной и ладьевидной костью) до локтевого конца кожной складки основания V пальца (12); эта линия с локтевой стороны ограничивает предел, в котором может варьировать проекция первой мышечной ветви срединного нерва;

вторая линия проводится от точки, расположенной на 1,5 см дистальнее кожной складки лучезапястного сустава в направлении лучевой стороны большого пальца (соответствует суставу между пястной костью большого пальца и большой многоугольной), до угла третьего межпальцевого промежутка; эта линия ограничивает предел, в котором может варьировать проекция первой ветви срединного нерва с лучевой стороны;

третья линия проводится в горизонтальном направлении на уровне сустава между основной фалангой и пястной костью большого пальца в направлении локтевой стороны кисти.

Дистальным основанием трапеции является прямая линия, проведенная от места пересечения второй и третьей линий до встречи с первой линией так, чтобы углы между искомым основанием первой и второй линий были равны между собой. Боковыми сторонами трапеции являются отрезки первой и второй линий на протяжении 2 см каждая. При соединении боковых сторон получается проксимальное основание трапеции. В среднем «запретная зона» имеет следующие параметры: дистальное основание длиной 1,5 см, боковые стороны - 2 см, проксимальное основание - 1 см.

Мышечная (двигательная) ветвь срединного нерва может в кисти иметь различное расположение. Обычно она отходит с лучевой стороны срединного нерва у места выхода его из-под связки. Нерв продолжается в лучевую сторону и входит в мышцы тенара между короткой приводящей первый палец мышцей и коротким сгибателем первого пальца. Однако встречаются и варианты анатомии: двигательная ветвь отходит от срединного нерва в пределах карпального канала, продолжается дистально, проникает через связку и иннервирует мышцы тенара. Это следует учитывать при выполнении операции.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]






Актуальность. Значительно большие трудности возникают при диагностике болезнь Помпе с поздним началом, так как основные жалобы являются неспецифическими, связаны со слабостью скелетной мускулатуры, обычно рассматриваются в рамках возрастных изменений, особенно у пожилых лиц. Часто признаки и исподволь развивающиеся симптомы воспринимаются пациентами как индивидуальные особенности (например, неспособность свистеть или сложить губы в трубочку из-за слабости круговой мышцы рта, смазанность речи из-за слабости и увеличения языка и др.). И только по мере неуклонного прогрессирования, развития атрофических изменений и снижения качества жизни заставляют заподозрить это заболевание (как одну из форм первично-мышечной патологии по типу поясно-конечностной миопатии).

Диагностические сложности усугубляются тем, что при болезни Помпе с поздним началом изменения со стороны скелетных мышц могут быть минимальными, также как изменения со стороны сердца (как правило, кардиомиопатия) и дыхательная недостаточность, или иметь значимые клинические проявления только на стадии очевидных изменений. Пациенты с болезнью Помпе с поздним началом могут длительное время оставаться активными, заниматься спортом и существенно не менять образ жизни, имея единственное отклонение в виде необъяснимого персистирующего повышения креатинфосфокиназы.

К тому же выраженный фенотипический полиморфизм болезни Помпе с поздним началом, сходство ее с большой группой нервно-мышечных заболеваний и отсутствие настороженности у врачей (относительно этой болезни) приводят к тому, что даже в развитых странах время постановки диагноза «Болезнь Помпе» у лиц старшей возрастной группы составляет в среднем от 7 до 10 лет.



Болезнь Помпе (БП), или гликогеноз 2-го типа редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, впервые описанное в 1932 г. голландским патологоанатомом Помпе, по имени которого заболевание получило свое название. С учетом всех форм заболевания независимо от пола, этнической принадлежности и географии частота БП составляет 1 на 14 - 300 тыс. (Van der Ploeg A.T., Reuser A., 2008).

В основе этиопатогенеза БП лежит дефицит (фермента) кислой α-глюкозидазы (α-ГЗД), обусловленный мутацией в гене GAA, локализованном на 17-й хромосоме в локусе 17q25.2-25. К настоящему времени описано свыше 300 мутаций гена GAA, большинство из которых являются патогенными, приводящими к синтезу энзима с резко сниженной активностью до 1 - 30% от нормы (к БП приводят только мутации в обеих копиях гена GAA, разные мутации обусловливают разную степень дефицита α-ГЗД). Функция белка, за синтез которого ответственен ген GAA, состоит в расщеплении в кислой среде гликозидных связей α 1,4 и 1,6 гликогена с образованием глюкозы, которая затем активно транспортируется через мембрану лизосомы посредством специфического переносчика. Мутантные белки GAA разрушаются в цитозоле, в результате чего нарушается метаболизм гликогена и происходит его накопление в лизосомах. В конечном итоге избыточное накопление гликогена в лизосомах приводит к их разрушению с последующим каскадом структурных нарушений клетки (последнее время в патогенезе заболевания большую роль отводят аномальной аутофагии). Лизосомы являются одной из основных составляющих всех клеток организма, что и определяет мультисистемность поражения при данном типе болезней накопления. Морфологические изменения, связанные с лизосомальными нарушениями по типу гликогеноза 2-го типа описаны в скелетных мышцах, мышцах языка, сердце, а также стенках сосудов, мышечном слое мочевого пузыря и нейронах периферической и центральной нервной системы. Наибольшие изменения при БП обнаруживаются в мышечной ткани.

Клиника. Выделяют 2 клинические формы гликогеноза 2-го типа: инфантильную (младенческую) форму со стремительным смертельным исходом на первом году жизни (характерна полиорганность и полисистемность патологии) и взрослую (с поздним началом) форму (БППН) с медленным, но неуклонным ухудшением состояния больного (с преимущественным поражением скелетных мышц). БППН может быть диагностирована в возрасте от 1 года до 75 лет и старше (обычно БППН дебютирует в детском и юношеском возрасте, однако возможно начало заболевания и на третьей-шестой декадах жизни; при этом разделение заболевания на подтипы в зависимости от возраста манифестации признано нецелесообразным, так как в большинстве случаев тщательный сбор анамнеза у взрослых и лиц пожилого возраста подтверждает наличие жалоб и симптомов уже в детском и подростковом возрасте). В некоторых случаях БППН может иметь тяжелое течение с быстрой инвалидизацией пациента. В этих случаях средний возраст летального исхода составляет 55 лет при среднем возрасте установления диагноза 38 лет (Güngor D., de Vries J.M., Hop W.C. et al., 2011). Средняя продолжительность жизни пациента с БППД тяжелого течения от момента установления диагноза составляет 17 лет (смерть наступает обычно на фоне явлений дыхательной недостаточности).

БППД характеризуется, как правило, медленно прогрессирующим (мягким, доброкачественным) течением с преимущественным поражением скелетных мышц (но при этом не следует забывать о накоплении гликогена и в других тканях, например в сердечной мышце и печени). Для взрослых характерно наличие слабости проксимальных мышц конечностей и/или вовлечение параспинальных мышц с кифозом и слабостью аксиальных мышц. При этом у взрослых (как и у детей) заболевание начинается исподволь с появление слабости в ногах, становится труднее справляться с привычными физическими нагрузками. По мере прогрессирования заболевания появляется и постепенно нарастает мышечная слабость, возникают затруднения при подъеме по лестнице, вставании с корточек, беспокоят боли в мышцах спины и конечностей (в т.ч. крампи). Постепенно присоединяется одышка при незначительной физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания существенно изменяется походка, все более напоминающая типичную миопатическую «утиную» походку. При вставании с кровати, корточек пациент применяет «миопатические» приемы самопомощи. К примеру, вставание больного с кровати из положения лежа на спине происходит «лестничным» способом (приемы Говерса) - путем последовательного поворота на живот, вставания на четвереньки, разгибания ног в коленных суставах, удерживаясь руками за голени, наконец, выпрямления туловища с упором руками в бедра. Отдельные мышцы и целые мышечные группы преимущественно поясов верхних и нижних конечностей атрофируются и замещаются жировой тканью, у пациентов существенно снижается масса тела. При длительном течении заболевания страдают оромандибулярная мускулатура и другие мимические мышцы - пациенты начинают испытывать трудности при пережевывании пищи, глтании, попытке вывести из полости рта язык, посвистеть и т.д. При этом период, за который симптомы развиваются настолько, что заставляют обратиться к врачу, часто бывает весьма продолжительным, что определяет задержку в установлении диагноза на много лет (в среднем на 7 - 10 лет).

Помимо вышеперечисленных жалоб, врача должны насторожить следующие ранние признаки дыхательных нарушений (которые являются важной составляющей типичной клинической картины заболевания): одышка при нагрузке или ортопноэ, нарушение дыхания во сне (апноэ во время сна), утренние цефалгии, частые легочные инфекционные заболевания, дневная сонливость. Дебют заболевания с дыхательных нарушений наблюдается в 30% случаев. Слабость скелетной мускулатуры и дыхательные нарушения чаще всего не связаны. Так, амбулаторные пациенты могут нуждаться в ночной дыхательной поддержке, тогда как больные, прикованные к инвалидному креслу, имеют нормальную дыхательную функцию. Другие проявления могут быть сопутствующими, и их часто трудно ассоциировать с БП, если симптомы остаются изолированными, например, птоз, снижение слуха, случайно обнаруженная гиперКФКемия (КФК – креатинфосфокиназа). Часто встречается эктазия церебральных артерий. При поздних формах церебральная аневризма, макроглоссия или гепатомегалия с повышением трансаминаз встречаются редко. Описаны желудочно-кишечные расстройства в виде хронической диареи, рвоты и постпрандиальные абдоминальные боли. Также описаны случаи гипоакузии, обычно связываемой с сенсорной тугоухостью или ретрокохлеарным уровнем поражения. Это позволяет заподозрить вовлечение центральной нервной системы (ЦНС) также в результате накопления гликогена при БП.

Диагностика. Современная диагностика БППН основывается на данных клиники: наличие относительно избирательной слабости и атрофии мышц туловища с формированием гиперлордоза, слабости проксимальных мышц конечностей, преимущественно мышц сгибателей бедра, мышц тазового и плечевого поясов, кардиомиопатии (чаще при инфантильной форме), дыхательной недостаточности; данных лабораторных исследований: умеренное персистирующее повышение КФК, печеночных ферментов – аспартат-аминотрансферазы (АСТ), аланин-аминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы, выявлении снижения ферментативной активности α-ГЗД. В конечном итоге диагноз подтверждается обнаружением мутации в гене GAA при ДНК-анализе. ЭНМГ-исследование (электронейромиография), несмотря на неспецифичность метода, остается актуальным при БППН, так как при правильном выборе мышц для исследования игольчатым электродом позволяет установить первично-мышечный уровень поражения, выявить специфические виды спонтанной активности и направить поиск в нужное направление.

Достаточно информативным методом исследования при БП является МРТ мышц. Томоденситометрия или МРТ в Т1-режиме позволяют легко оценить трофику мышц и выявить специфические области, где мышца подвергнута фиброзно-жировой дегенерации, что характерно для мышечных дистрофий. Исследование мышечного биоптата при БП долгое время считалось основным методом диагностики (гистологическое исследование обнаруживает вакуольную миопатию лизосомальной природы при определении активности кислой фосфатазы при гистоферментативном исследовании, а также накопление гликогена, подтверждаемое положительной PAS-реакцией). Однако достаточно частые случаи ложноотрицательных результатов понизили диагностический рейтинг биопсии мышц, но при этом она сохраняет свою актуальность в рамках дифференциального диагноза. Дифференциальный диагноз БППД включает: мышечные дистрофии, врожденные миопатии, болезнь Дáнона, метаболические миопатии (избыток липидов, гликогена или митохондриопатии), спинальную амиотрофию, полимиозит и миозит с включениями (особенно у лиц старшего возраста).

На сегодняшний день «золотым стандартом» дифференциальной диагностики БППН со всем спектром заболевания является недорогой и доступный метод определения активности фермента α-ГЗД в лимфоцитах из сухого кровяного пятна (dot blood sample, DBS), не требующий специальных условий для взятия образца крови, а также транспортировки и хранения (в России анализ проводится бесплатно в лаборатории наследственных болезней обмена веществ МГНЦ РАН). Результат исследования подлежит обязательному сравнению с одновременно полученными данными контрольной группы. При соблюдении обязательных методологических условий ферментативная активность GAA у ребенка, страдающего БП, должна быть ниже 1%. Как правило, степень снижения активности GAA менее выражена у подростков и взрослых, страдающих БП. Следует отметить, что корреляции между ферментативной активностью и выраженностью симптомов не обнаружен. Для выявления БППН широко используется определение активности α-ГЗД у всех больных с неверифицированными миопатиями и гиперКФКемией. Окончательным подтверждением БП служит выявление мутаций в гене GAA.

Лечение. Длительный период времени оказание медицинской помощи пациентам с БП ограничивалось симптоматическими мерами, направленными на купирование проявлений сердечно-легочной недостаточности (диуретики, b-блокаторы, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, искусственная вентиляция легких [ИВЛ], трахеостомия) и миопатического синдрома (лечебная физкультура, массаж, гимнастика). Проводимая терапия в этом случае позволяла лишь временно улучшать качество жизни, но не способна была изменить течение заболевания. Единственный специфический способ лечения БП - это заместительная энзимотерапия (ЗЭТ), которая направлена на устранение первичного дефекта метаболизма, на профилактику повреждений основных механизмов метаболизма клетки и, как следствие, на сохранение функциональных возможностей пациента. В настоящее время возможна патогенетическая ЗЭТ путем внутривенного введения рекомбинантной кислой глюкозидазы человека (алглюкозидаза альфа), которая восполняет отсутствующий или недостающий фермент (и так же, как кислая альфа глюкозидаза, расщепляет гликоген до глюкозы), что приводит к стабилизации или восстановлению функции сердечной и скелетных мышц, включая дыхательные (в России зарегистрированным препаратом для ЗЭТ при БП является «Майозайм»). Лечение препаратом алглюкозидаза альфа (из расчета 20 мг/кг массы тела один раз через 2 недели, внутривенно, пожизненно [в одном флаконе - 50 мг препарата]) должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт работы с пациентами, страдающими БП или другими наследственными метаболическими или нейромышечными заболеваниями. Следует помнить, что при ЗЭТ в единичных случаях может развиваться такая тяжелая побочная реакция, как анафилактический шок. Пациентам, не имеющим клинических проявлений, но которым при скрининге был поставлен диагноз БП в рамках семейного случая, не рекомендуется проведение ЗЭТ. Таким пациентам следует регулярно оценивать ФЖЕЛ в положении сидя и лежа. При первых симптомах и своевременной диагностике БП рекомендуется начинать ЗЭТ как можно скорее (мнение о том, что при наличии симптомов терапию следует начинать как можно раньше, высказывается во всех публикациях). Лечение необходимо проводить под наблюдением врача.



Литература: 1. статья «Поздняя форма болезни Помпе: диагностические и терапевтические подходы» Claude Desnuelle, Центр нервно-мышечных болезней, Университетский госпитальный Центр; Медицинский факультет, Ницца, Франция [перевод: М.О. Ковальчук] (журнал Нервно-мышечные болезни» №3, 2012). 2. статья «Болезнь Помпе с поздним началом: первое клиническое описание в России» С.С. Никитин (НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН), М.О. Ковальчук, В.В. Цивилева (ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи» ФМБА России), Е.Ю. Захарова (Лаборатория наследственных болезней обмена веществ Медико-генетического научного центра РАМН, Москва), журнал Нервно-мышечные болезни» № 1, 2014. 3. статья «Болезнь Помпе с поздним началом c фенотипом поясно-конечностной миодистрофии» С.А. Курбатов (АУЗ ВО «Воронежский областной клинический консультативно-диагностический центр»; OOO ДЦ «Диагностика плюс», Воронеж), С.С. Никитин (Общество специалистов по нервно-мышечным болезням; Россия, Москва), Е.Ю. Захарова (ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», Москва), журнал Нервно-мышечные болезни» №3, 2015. 4. статья «Алглюкозидаза альфа - новый этап в терапии инфантильной (младенческой) формы болезни Помпе» Е.Н. Басаргина, Е.Н. Архипова, В.С. Ермоленко (Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация), журнал «Педиатрическая фармакология», 2014, Т.11, №5. 5. статья «Клинический случай болезни Помпе с поздним началом» С.А. Клюшников, Т.Б. Загоровская, С.А. Курбатов, И.А. Кротенкова, Е.Ю. Захарова, С.Н. Иллариошкин (журнал «Нервные болезни» №2, 2015). 6. статья «Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)» из справочника Учебного центра по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию (Москва). 7. статья «Болезнь Помпе и офтальмопатия: обзор литературы» Tuy Nga Brignol (AFM-Téléthon, Evry), J. Andoni Urtizberea (Praticien hospitalier, MPR, Hôpital Marin de Hendaye ja.), журнал Нервно-мышечные болезни» №1, 2015. 8. Клинический протокол диагностики и лечения болезнь Помпе (рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «15» сентября 2015 года; протокол № 9).


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]






Срединный нерв (лат. nervus medianus) осуществляет чувствительную (сенсорную) и двигательную (моторную) иннервацию кисти (следует отметить, что срединный нерв содержит также большое количество вегетативных волокон, и поэтому его поражение чаще всего сопровождается выраженным акроцианозом, гипергидрозом, атрофией мышц [особенно возвышения I пальца - тенара], а также каузалгией). Для того чтобы осуществить иннервацию кисти (преимущественно ее ладонной поверхности) срединный нерв проходит лучезапястный сустав на двух уровнях (что важно не только с анатомической, но и с клинической точки зрения): над суставом и в суставе (через запястный [карпальный] канал).

Прежде чем переходить к теоретическому изложению по теме «иннервация кисти срединным нервом» рекомендую ознакомиться со следующими анатомическими препаратами, которые значительно облегчат усвоения предлагаемой далее информации.



смотреть анатомический препарат №1 (см. указатели №: 12, 13, 14)
смотреть анатомический препарат №2 (см. указатели рис А. №: 10, 11, 12)
смотреть анатомический препарат №3 (см. указатели рис. А №: 16, 17, 18, 19; рис. В №: 9)
смотреть анатомический препарат №4 (см. указатели №: 21, 22, 23)

Над лучезапястным суставом проходит ладонная (кожная, чувствительная) ветвь срединного нерва (ramus palmaris n.medianus), которая берет свое начало от лучевой стороны ствола срединного нерва в субфасциальном пространстве примерно в 80 мм проксимальнее уровня дистальной кожной складки запястья (Rascetta) и имеет длину в среднем 130 мм (длина от места отхождения от ствола срединного нерва на уровне предплечья). Затем она появляется в подкожной клетчатке внутренней поверхности запястья (то есть, на уровне нижней границы нижней трети предплечья) как перфоратор. После прободения собственной фасции (иногда в собственном канале собственной фасции) она направляется по линии проекции локтевого края сухожилия лучевого сгибателя кисти в сторону ладони, где делится на 2 - 3 ветви: постоянные - лучевую, срединную, и непостоянную - локтевую. Лучевая ветвь направляется к коже возвышения большого пальца, срединная - в центр ладони, локтевая - в сторону возвышения мизинца. В ряде случаев ладонная кожная ветвь срединного нерва в виде бифуркации делится примерно в 45 мм дистальнее уровня дистальной кожной складки запястья. В этом случае она вступает в тесные взаимоотношения с сухожилием длинной ладонной мышцы, вплоть до ее пенетрации на уровне перехода в ладонный апоневроз. Между ладонной кожной ветвью срединного нерва и терминальными ветвями n. cutaneus antebrachii lateralis или, в некоторых случаях, с поверхностной ветвью лучевого нерва, формируются соединения (anastomoses).

Указанная особенность прохождения ладонной ветви срединного нерва (вне карпального канала) объясняет отсутствие расстройств чувствительности и/или болевого синдрома в области ладони кисти при синдроме карпального (запястного) канала, и наличие указанных выше расстройств в области 1, 2, 3 (4) пальцев (см. далее).

В запястном (карпальном) канале срединный нерв находится под удерживателем сгибателей – под поперечной связкой запястья (lig. carpi transvesum или retinaculum flexorum) между синовиальными влагалищами сухожилия длинного сгибателя I пальца и влагалищами поверхностного и глубокого сгибателей пальцев. В пределах нижней половины запястного канала, чаще всего в непосредственной близости к дистальному краю поперечной связки запястья, происходит разделение ствола срединного нерва на порции. Если срединный нерв делится на две порции (рассыпная форма ветвления срединного нерва) – на латеральную (лучевая порция [рис. А: R]) и медиальную (локтевая порция [рис. А: U]), то латеральная порция является общим ладонным нервом, отдающим общие пальцевые ветви - nn. digitales palmares communis (2-я, 3-я, 4-я ветви [на рис. А: 2, 3, 4] (1-я ветвь – мышечная к тенару – см. далее)) для большого пальца (при этом они сопровождают с обеих сторон сухожилие длинного сгибателя большого пальца) и для лучевой поверхности второго (указательного) пальца, а медиальная порция, также являющаяся общим ладонным нервом, делится на две общие ладонные пальцевые ветви (5-я, 6-я - ко второму и третьему межпальцевым промежуткам [на рис. А: 5,6]), каждая из которых затем делятся на две «подветви» - собственные пальцевые нервы) и направляются только к коже соответствующих пальцев, при этом на пальцах они проходят вдоль всех трех синовиальных влагалищ сухожилий сгибателей II-III-IV пальцев, участвуя в их иннервации [смотреть рисунок]. Деление 5-го и 6-го общих пальцевых нервов (ветвей) может происходить на разных уровнях от линии пястно-фаланговых суставов - linea transversa distalis palmaris (2-я, 3-я и 4-я ветви срединного нерва, не делясь, доходят до дистальной фаланги большого пальца и лучевой стороны указательного пальца). По данным А.С. Нарядчиковой (1953) 5-я ветвь в 66% случаев делится на собственные пальцевые нервы на 0,5 - 1,5 см проксимальнее дистальной поперечной ладонной складки, в 33% случаев - на уровне этой линии. 6-я ветвь в 58% случаев делится на уровне вышеназванной складки, в 25% случаев - на 0,5 - 1,5 см проксимальнее, в 17% - дистальнее этой складки. 4-я и 5-я ветви иннервируют первую и вторую червеобразные мышцы, 6-я ветвь в 16% случаев участвует в иннервации третьей червеобразной мышцы (червеобразные мышцы участвуют в сгибании в пястно-фаланговых суставах). Третью червеобразную мышцу в 100% случаев иннервирует глубокая ветвь локтевого нерва. Эта ветвь проецируется на кожу в виде линии длиной 1,5 см, проведенной дистальнее гороховидной кости, вдоль медиального ее края. Если срединный нерв делится на три порции (концентрированная форма деления), то все они являются общими ладонными пальцевыми нервами (на рис. Б: I, II, III), которые направляются в I, II, III межпальцевые промежутки.



Из всего многообразия форм ветвления срединного нерва были выделены три: концентрированная, рассыпная, промежуточная. Концентрированная форма ветвления срединного нерва (19% случаев), рассыпная (11% случаев), промежуточная форма (70% случаев) не коррелируют с формой кисти (ульнарная, радиальная, широкая, узкая). Концентрированная форма ветвления характеризуется меньшей величиной площади, занимаемой ветвями срединного нерва. Рассыпная форма характеризуется высоким делением основного ствола срединного нерва на лучевую и локтевую порции, которые не сливаются на всем протяжении и занимают большую площадь, чем концентрированная форма (А.С. Нарядчикова, 1953).



1-я ветвь (на рис. А и Б: 1) - возвратная двигательная ветвь тенара или первая мышечная ветвь срединного нерва [по А.С. Нарядчиковой] (ближайшая к лучевому караю ладони): снабжает мышцы eminentiae thenar (возвышение большого пальца – тенар), за исключением глубокой головки m. flexor pollicis brevis (по данным А.С. Нарядчиковой, срединный нерв всегда иннервирует глубокую головку короткого сгибателя большого пальца) и m. adductor pollicis, а также кожу лучевого края большого пальца. При концентрированной и промежуточных формах ветвления она отходит от ствола срединного нерва, при рассыпной - от лучевой (латеральной) его порции. Мышечная ветвь к мышцам возвышения большого пальца отходит почти всегда на уровне нижнего края поперечной связки запястья, иногда прободая ее вблизи нижнего (дистального) ее края (мышечная ветвь всегда располагается поверхностно по отношению к общему стволу I и II общих пальцевых нервов). Далее она направляется латерально, отдает кожные веточки, затем, поперечно пересекая мышечные волокна, делится на ветви, которые входят в проксимальные трети мышц: короткую мышцу, отводящую большой палец (m. abductor pollicis brevis), мышцу, противопоставляющую большой палец (m. opponens pollicis), поверхностную головку короткого сгибателя большого пальца (m. flexor pollicis brevis). Кроме того, в 77% случаев с мышечной ветвью срединного нерва глубокая ветвь локтевого нерва образует «thenar ansa» или «anastomoses Cannieu-Riche», через которую происходит обмен нервными волокнами. Этот анастомоз располагается на поверхности короткого сгибателя большого пальца (Mc Cabe S.J., Kleinert J.M., 1990).





Повреждение мышечной (1-й) ветви срединного нерва чревато атрофией мышечного возвышения большого пальца, выпадением функции отведения и противопоставления большого пальца и, соответственно, невозможности сжать кисть в кулак. Человеческая кисть, теряя функцию большого пальца, теряет свои самые главные возможности для осуществления функции захвата, щипка путем сближения с каждым из пальцев, особенно с указательным пальцем, а также для объединения усилий с четырьмя пальцами одноименной или другой руки. Это большая трагедия для пациента. Поэтому изучение проекции мышечной ветви срединного нерва, направляющейся к мышцам возвышения большого пальца (короткая отводящая и противопоставляющая большой палец, наружная и глубокая головки короткого сгибателя большого пальца) имеет большое прикладное значение. Эту зону стали называть «запретной». Об этой зоне подробно будет изложено в следующей статье.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]






Прежде чем переходить к изучению таблицы, необходимо запомнить, что данные в таблице приведены во всей той совокупности, которая лишает их применения для определения уровня поражения того или иного нерва. Данные в таблице признаки и эксперсс-тесты поражения нервов верхней конечности являются ориентировочными, то есть такими, которые значительно сужают топический и дифференциально-диагностический поиск невролога, что позволяет в дальнейшем более целенаправленно подойти к поиску уровня поражения нерва и возможно его причины (laesus_de_liro).





для лучевого нерва (n. radialis)

1. внешний вид – «свисающая кисть»;
2. невозможность выполнить жест «отдание воинского приветствия»*;
3. невозможность положить палец на палец;
4. невозможность выполнения супинации в положении «смирно»;
5. тест большого пальца – невозможность его разгибания и отведения;
6. нарушение чувствительности в автономной зоне – первый межпястный промежуток кисти;
*(выражение  «отдание воинской чести» как звучит в оригинале – органически не приемлю)




для локтевого нерва (n. ulnaris)

1. «когтистая»  форма кисти;
2. тест сжатия в кулак – не сжимаются ΙΙΙ, ΙV, V пальцы;
3. затруднено царапанье мизинцем по столу;
4. затруднено сведение и разведение пальцев;
5. тест большого пальца (тест Фромана) – невозможность удержать лист бумаги между ΙΙ и выпрямленным Ι пальцами;
6. атрофии в области гипотенара, в первом межпальцевом промежутке;
7. автономная зона иннервации – ладонная поверхность  концевой фаланги V пальца;




для срединного нерва (n. medianus)

1. форма кисти – «обезьянья кисть»;
2. тест сжатия в кулак (не сжимаются Ι и ΙΙ пальцы) – «кисть акушера»;
3. атрофия мышц тенара;
4. затруднено царапанье указательным пальцем по столу;
5. невозможность сгибания концевой фаланги Ι пальца;
6. невозможность противопоставления Ι пальца;
7. невозможность соединить в кольцо Ι и ΙΙ палец и удерживать таким образом лист бумаги – тест Деку;
8. выраженные вазомоторные и трофические расстройства на кисти;
9. часто наблюдаются каузалгические боли и anesthesia dolorosa;
10. автономная зона чувствительной  иннервации – концевая фаланга ладонной поверхности ΙΙ пальца


дополнительная полезная информация по нейроанатомии и клинической неврологии

неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]




Автором учения о дурально-мышечно-венозно-лимфатической помпе позвоночника является врач мануальный терапевт Калабанов Владимир Константинович (1964 г.р.), который по своему первоначальному образованию – хирург. Зная о теории мышечно-венозной помпы нижней конечности и применяя такой общелогический метод познания, как аналогия, он создал теорию о дурально-мышечно-венозно-лимфатической помпе позвоночника, что позволило ему развить (и дополнить) основные принципы мануальной терапии неврологических проявлений грыж и протрузий поясничных межпозвонковых дисков.



Дурально-мышечно-венозно-лимфатическая помпа позвоночника (ДМВЛПП) осуществляет возврат венозной крови из внутренних и наружных позвоночных венозных сплетений, и отток лимфы из эпидуральных и околопозвоночных лимфатических сосудов к сердцу во время движений позвоночника посредством воздействия на венозные и лимфатические сосуды - сдавление и растяжение их стенок, что создает перепады давления и помогает продвижению венозной крови снизу вверх. Движения позвоночника есть не что иное, как функциональные деформации (изгибы) позвоночника, которые возникают во время разнообразных движений тела человека: ходьба, бег, повороты, наклоны (наиболее распространенное движение – это ходьба, во время которой позвоночник приобретает форму спирали, закручивающейся то в одну, то в другую сторону). Имеется два компонента ДМВЛПП: дуральный или внутренний (в позвоночном канале), и мышечный или наружный (вокруг позвоночника).

При движениях позвоночника с его функциональными деформациями дуральный мешок (ДМ) натягивается и смещается к вогнутой стороне позвоночного канала. Это вызывает чередующиеся сдавления венозных сосудов с вогнутой стороны позвоночного канала, а с выпуклой – их компенсаторное расширение. Если сдавливаются и растягиваются венозные сосуды, то тем более будут сдавливаться и растягиваться и лимфатические сосуды (это аксиома), поскольку они обладают более тонкой мышечной стенкой и низким внутрисосудистым давлением. Известно, что стенки лимфатических капилляров при помощи пучков тончайших волоконец - стропных (якорных) филаментов прикреплены к рядом лежащим пучкам коллагеновых волокон окружающей соединительной ткани. Такая тесная связь коллагеновых волокон и стенок лимфатических капилляров способствует раскрытию просвета последних (артериальные сосуды обладают хорошо развитой мышечной стенкой, в них выше давление, и поэтому ДМ сдавить или растянуть их не может). Одновременно с описанными выше происходящими внутри позвоночного канала деформациями ДМ (при движениях позвоночника) снаружи позвоночника происходят чередующиеся динамические сокращения и расслабления околопозвоночной (паравертебральной) мускулатуры, которые также вызывают чередующиеся сдавления венозных и лимфатических сосудов, но только уже снаружи позвоночника.

Таким образом, возможно условное разделение позвоночника с чередующейся функциональной деформацией на две части: внутреннюю, где в позвоночном канале происходят натяжение и чередующиеся функциональные смещения пульсирующего ДМ от центра к вогнутой стороне деформации позвоночного канала и обратно, и внешнюю, где вокруг позвоночника происходят чередующиеся растяжения и сокращения околопозвоночной мускулатуры. В обеих частях происходят чередующиеся растяжения и сдавления венозных и лимфатических сосудов. Растяжение сосудов помогает их заполнению венозной кровью и лимфой, оттекающими от структур позвоночника за счет люфтационного механизма, а сдавление сосудов помогает оттоку лимфы и возврату венозной крови (за счет пропульсивного механизма) по продольным венозным сосудам к грудному отделу позвоночника, то есть ближе к сердцу. Этому есть анатомические предпосылки: во-первых, вены внутреннего венозного сплетения не имеют клапанов, во-вторых, наибольшее расширение эпидурального пространства с выпуклой стороны деформации происходит именно в грудном отделе, в-третьих, калибр венозных стволов и соответственно их емкость увеличиваются в грудном отделе, где вены получили название продольных венозных синусов. Следует учитывать и то, что усилению оттока лимфы по грудному протоку в верхнюю полую вену, а венозной крови по нижней и верхней полой венам в сердце способствует повышение внутрибрюшного и внутриплеврального давления при напряжении (происходящем параллельно, облигатно, с движениями позвоночника) мышц брюшного пресса и грудной клетки.

Функцией ДМВЛПП является силовое продвижение венозной крови из позвоночного канала в нижнюю и, в основном, верхнюю полые вены, а лимфы - из эпидурального пространства в грудной лимфатический проток во время движений позвоночника, и обеспечение, таким образом, равновесия между усиленным притоком артериальной крови к структурам позвоночника (мышцам, связкам, позвонкам, спинному мозгу, корешкам спинномозговых нервов и др.), ликвора к спинному мозгу и возвратом венозной крови, оттоком лимфы от них к сердцу при движениях с функциональными деформациями позвоночника.

Прикладное значение ДМВЛПП. Функционирование ДМВЛПП часто блокируется у пациентов с грыжей и протрузией межпозвонкового диска в стадии обострения (в т.ч. с другой патологией, вызывающей стеноз позвоночного канала). Грыжа диска и воспалительный отек тканей эпидурального пространства блокируют ДМ и вызывают длительное сдавление лимфатических и венозных сосудов (корешковых вен и эпидуральных венозных сплетений) в позвоночном канале на уровне поражения с развитием локального асептического эпидурита и венозного стаза на уровне причинного диска. К тому же сопутствующий обострению рефлекторный стойкий спазм околопозвоночных мышц блокирует движения позвоночного столба и тем самым усугубляет длительное сдавление венозных и лимфатических сосудов снаружи позвоночника. Нарушение венозного оттока от сегментов, корешков спинного мозга и венозных сплетений позвоночника приводит к венозному застою в позвоночном канале. Развивается «внутриканальная гипертензия» с повышением венозного давления в позвоночном канале и позвонках в 1,5 - 2 раза и расширением вен внутренних позвоночных сплетений (нормальные значения внутрикостного давления в позвоночнике, которые практически соответствуют значениям венозного давления в сплетениях позвоночника, отмечаются в пределах 70 - 110 мм вод. ст.). Нарушение венозного оттока из сплетений позвоночного канала сопровождается рефлекторным сужением артерий, что предотвращает резкое повышение венозного давления. Однако при этом уменьшается количество притекающей к спинному мозгу крови и создаются условия для возникновения гипоксии. В результате страдает функция спинного мозга и его корешков. Чтобы восстановить работу помпы позвоночника и, соответственно, предотвратить описанные выше паталогические процессы, необходимо своевременное и рациональное применение всего арсенала профилактических и терапевтических мероприятий (на основе доказательной медицины), в том числе направленных на устранить мышечного спазма и на «обучение» позвоночного столба выполнять движения с функциональными изгибами (последнюю задачу решают используя приемы мануальной терапии).



Литература:

1. статья «Дурально-мышечно-венозно-лимфатическая помпа позвоночника. Гипотеза или реальный факт?» В.К. Калабанов, г. Н. Новгород, Россия (журнал «Мануальная терапия» №4 (24), 2006) [читать];

2. статья «Дурально-мышечно-венозно-лимфатическая помпа позвоночника. Сообщение II. Экспериментальные данные магнитно-резонансной томографии о функциональном смещении дурального мешка в эпидуральном и спинного мозга в субарахноидальном пространствах» В.К. Калабанов, г. Н. Новгород, Россия (журнал «Мануальная терапия» №1 (25), 2007) [читать];

3. статья «Дурально-мышечно-венозно-лимфатическая помпа позвоночника. Сообщение III. Экспериментальные данные магнитно-резонансной томографии о функциональном сдавлении дуральным мешком венозных сосудов эпидурального пространства» В.К. Калабанов, г. Н. Новгород, Россия (журнал «Мануальная терапия» №2 (26), 2007) [читать];

4. статья «Дурально-мышечно-венозно-лимфатическая помпа позвоночника. Сообщение IV. Гипотеза о структурно-функциональной организации» В.К. Калабанов, г. Нижний Новгород, Россия (журнал «Мануальная терапия» №3 (27), 2007) [читать];

5. статья «Дурально-мышечно-венозно-лимфатическая помпа позвоночника. Экспериментальное подтверждение гипотезы» В.К. Калабанов, г. Нижний Новгород, Россия (журнал «Мануальная терапия» №3 (55), 2014) [читать];

6. изобретение «Способ комплексного лечения неврологических проявлений грыж и протрузий поясничных межпозвонковых дисков по В.К. Калабанову», патент РФ на изобретение №2287317 от 20.11.2006 [читать].


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]




Зеркальные нейроны



Зеркальные нейроны – это нейроны, которые активируются как при выполнении действия животным (или человеком), так и при наблюдении им выполнения того же самого действия другим животным или человеком (Rizzolatti et al., 1996).

Открытие зеркальных нейронов считается одним из самых интересных среди последних достижений в нейробиологии. Специфика действия зеркальных нейронов объясняет, почему мы часто невольно имитируем поведение других людей. Эта врожденная реакция проявляется даже в младенческом возрасте: стоит показать младенцу язык, и наверняка он проделает то же самое в ответ. Когда к нам обращаются шепотом, мы тоже начинаем говорить тише. Рядом с пожилыми людьми мы начинаем ходить медленнее. Механизм работы зеркальных нейронов объясняет, почему мы улыбаемся при виде радостного лица, или морщимся, когда видим, как кто-то испытывает физическую боль. С открытием зеркальных нейронов, стало понятно, что мозг способен понимать действия других людей за счет воплощения собственных действий или, другими словами, чувствуя то, что чувствует другой во время выполнения аналогичного действия.

Следует заметить, что сама концепция зеркальных нейронов все еще достаточно молода, и окружена множеством гипотез и допущений, ждущих своего доказательства или опровержения. Тем не менее, ее популярность позволила сделать существенный рывок в исследовании базовых механизмов работы мозга, стоящих за возможностью непосредственного понимания нами поведения и намерений других людей.

Концепция «зеркальных нейронов» возникла и получила первоначальное развитие около 20 лет назад в работах итальянских нейрофизиологов Дж. Риццолатти, Г. ди Пеллегрино, В. Галлезе и др. как результат экспериментов с регистрацией активности отдельных нейронов покрышечной части нижней лобной извилины у макак. Как оказалось, группа нейронов данной области, активирующихся в ходе выполнения приматами простейших действий, также проявляла активность и при наблюдении за аналогичными действиями, выполняемыми другими обезьянами или даже человеком. Несколько позже начали находить подобные нейроны и в других регионах коры, включая нижнюю теменную долю и верхнюю височную борозду.

Система зеркальных нейронов (СЗН) - совокупность ЗН, расположенных в различных структурах головного мозга и выполняющих единую функцию. Существует несколько таких функций: понимание намерений и мышления другого субъекта, сопереживание (эмпатия), подражание (имитация) и обучение. При выполнении каждой из этих функций задействуются структуры, содержащие ЗН, а также различный состав «вспомогательных» структур, не обладающие зеркальными свойствами.

Сканирование мозга, в частности, методы нейровизуализации позволили определить регионы, в которых ЗН есть у людей. Ядро СЗН составляют премоторная кора и нижняя теменная долька. Проводились эксперименты, в которых участники сканировались в то время, когда они выполняли действия и, когда они наблюдали за действием или слышали, что другие люди выполняют аналогичные действия. Эти исследования выявили активацию дорсальной и вентральной премоторной коры, дополнительной моторной и задней теменной и височной и иногда соматосенсорной коры во время выполнения действия и при его восприятии.



Дополнительные корковые области (такие как: дорсальная премоторная кора и верхняя теменная долька) также активируются при наблюдении и выполнении действия. Хотя их активацию связывают часто с «зеркальным механизмом», в равной степени, возможно, она отражает подготовку к движению. Интересно, что такая активация является соматотопической: задние премоторные области более активны как при восприятии и выполнении мануальных действий, по сравнению с движениями губами, в то время как вентральные области более активны при восприятии движений губами по сравнению с мануальными. Еще одна область, почти постоянно активна во время наблюдения действия и звуков, обозначающих действия – это область Брока (BA44, BA45). Следует иметь в виду: система зеркальных нейронов - это двигательная система высшего порядка, которая является билатеральной.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]




В настоящее время установлена важная роль сосудистой системы в патогенезе неврологических проявлений остеохондроза позвоночника. Формирование радикулопатии происходит за счет компрессии корешковых вен и эпидуральных венозных сплетений с развитием локального асептического эпидурита и венозного стаза на уровне причинного диска. Серийная веноспондилография позволила выявить замедление кровотока в венозных сосудах, особенно во внутрипозвоночных сплетениях, обусловленное грыжами дисков, рубцово-спаечным процессом. Нарушение венозного оттока от сегментов и корешков спинного мозга, венозных сплетений позвоночника приводит к венозному застою (с нарушением транскапиллярного обмена) в позвоночном канале. Развивается «внутриканальная гипертензия» с повышением венозного давления в позвоночном канале и позвонках в 1,5 - 2 раза и расширением вен внутренних позвоночных сплетений (нормальные значения внутрикостного давления в позвоночнике, которые практически соответствуют значениям венозного давления в сплетениях позвоночника, отмечаются в пределах 70 - 110 мм вод. ст.). Нарушение венозного оттока из сплетений позвоночного канала сопровождается рефлекторным сужением артерий, что предотвращает резкое повышение венозного давления. Однако при этом уменьшается количество притекающей к спинному мозгу крови, и создаются условия для возникновения гипоксии. В результате страдает функция спинного мозга и его корешков.


К тому же поскольку отток воды из отечной жидкости осуществляется по венам, а белков, выходящих в отечную жидкость во время асептического воспаления и венозного застоя, - по лимфатическим сосудам (при исследовании ликвора у пациентов с грыжами выявлено повышение количества белка примерно в 10 раз), сдавление, закупорка, этих сосудов вызывают образование лимфатического отека с фибробластной организацией (фибробласты образуют преколлагеновые, коллагеновые, эластические волокна и аморфное межклеточное вещество). Длительно существующий флебопатический и лимфатический отек приводит к развитию рубцово-спаечного процесса - фиброза (по-видимому, аналогичный процесс происходит и при обострении остеохондроза). Подтверждением этому служит факт выявления у пациентов с грыжами во время оперативных вмешательств на позвоночном канале, по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ), ультрасонографии и рентгенконтрастных исследований рубцово-спаечного процесса эпидурального и субарахноидального пространств. Таким образом, в патогенезе неврологических проявлений грыжи межпозвонкового диска и остеохондроза позвоночника (важную роль играет сосудистая система и, в частности, такие ее составляющие, как венозная и лимфатическая системы; а для достижения регресса, а затем ремиссии неврологических проявлений грыжи (или секвестра) межпозвонкового диска (и остеохондроза позвоночника), необходимо устранить венозно-лимфатический стаз в позвоночном канале на уровне причинного диска, восстановить циркуляцию крови и отток лимфы в поврежденном отделе позвоночника.

Немаловажную роль в патогенезе дискогенной патологии имеет и нарушение функционирования мышечно-венозной помпы (по аналогии с мышечно-венозной помпой нижних конечностей, обеспечивающей венозный возврат из нижней конечности к сердцу) [В.К. Калабанов, 2014]. При движениях с функциональными деформациями позвоночника дуральный мешок натягивается и смещается к вогнутой стороне позвоночного канала. Это вызывает чередующиеся сдавления венозных и лимфатических сосудов с вогнутой стороны позвоночного канала, а с выпуклой – их компенсаторное расширение. Одновременно с этим снаружи позвоночника происходят чередующиеся динамические сокращения и расслабления околопозвоночной мускулатуры. Это вызывает чередующиеся сдавления венозных и лимфатических сосудов снаружи позвоночника. Таким образом, условно возможно разделение позвоночника с чередующейся функциональной деформацией на две части: внутреннюю, где в позвоночном канале происходят натяжение и чередующиеся функциональные смещения пульсирующего дурального мешка от центра к вогнутой стороне деформации позвоночного канала и обратно, и внешнюю, где вокруг позвоночника происходят чередующиеся растяжения и сокращения околопозвоночной мускулатуры. В обеих частях происходят чередующиеся растяжения и сдавления венозных и лимфатических сосудов. Растяжение сосудов помогает их заполнению венозной кровью и лимфой, оттекающими от структур позвоночника за счет люфтационного механизма, а сдавление сосудов помогает возврату венозной крови и оттоку лимфы к сердцу за счет пропульсивного механизма. Таким образом, в позвоночном канале функционирует дуральный компонент помпы, а вокруг позвоночника – мышечный. Движения пульсирующего дурального мешка в позвоночном канале и динамические сокращения околопозвоночных мышц снаружи позвоночника при движениях позвоночного столба выполняют функцию периферического венозно-лимфатического насоса (помпы), который проталкивает венозную кровь и лимфу от позвоночного столба к сердцу. При этом происходит снижение давления в венозной и лимфатической системах позвоночника. Предполагаемая структурно-функциональная организация названа В.К. Калабановым дурально-мышечно-венозно-лимфатической помпой позвоночника (ДМВЛПП), функцией которой является обеспечение равновесия между усиленным притоком артериальной крови к структурам позвоночника (мышцам, связкам, позвонкам, спинному мозгу, корешкам спинномозговых нервов и др.), ликвора к спинному мозгу и возвратом венозной крови, оттоком лимфы от них к сердцу при движениях с функциональными деформациями позвоночника (ДМВЛПП самостоятельно функционирует у человека при ходьбе в вертикальном положении). У пациентов с грыжей (и протрузией) межпозвонкового диска в стадии обострения работа помпы блокируется. Грыжа и воспалительный отек тканей эпидурального пространства блокируют дуральный мешок и вызывают длительное сдавление венозных и лимфатических сосудов в позвоночном канале на уровне поражения. Рефлекторный стойкий спазм околопозвоночных мышц блокирует движения позвоночного столба и вызывает длительное сдавление венозных и лимфатических сосудов снаружи позвоночника. Чтобы восстановить работу помпы позвоночника и, соответственно, возврат венозной крови и отток лимфы из позвоночного канала и от позвоночного столба к сердцу, необходимо устранить мышечный спазм и снова «научить» позвоночный столб выполнять движения с функциональными изгибами. Эту задачу решают приемы мануальной терапии. В позвоночном канале устраняется венозно-лимфатический стаз, отек тканей эпидуральной клетчатки и корешка спинномозгового нерва, снижается венозное и лимфатическое давление, восстанавливается приток артериальной крови.

Наиболее эффективным средством лучевой визуализации патологии сосудистого обмена как в клинике, так и в эксперименте является контрастированная МРТ (выявляющая повышение проницаемоти гистогематического эндотелиального барьера и нарушения транскапиллярного обмена жидкости, в том числе вследствие повреждений структур диска, связочного аппарата и клетчатки позвоночного канала). Однако визуализационные исследования картины контрастированной МРТ при обострениях остеохондроза позвоночника (в т.ч. при грыже межпозвонкового диска) в литературе практически не представлены и ограничены описаниями клинических случаев. Наиболее детально изучили картину контрастированной МРТ и ее взаимоотношения с клинико-неврологическими данными (на материале исследований у пациентов с дегенеративно-дистрофическим поражением позвоночных двигательных сегментов в период обострения заболевания для случая преимущественной локализации заболевания в поясничном отдела позвоночника) провели А.В. Свищенко и соавт. (2013). Результаты их исследования позволяют сделать вывод о целесообразности контрастирования при МРТ позвоночника у пациентов с дегенеративно-дистрофическими поражениями различной тяжести (от начального поражения межпозвоночного диска до выраженного спондилеза), поскольку обострение указанной патологии в отношении МРТ имеет прямое выражение в виде усиленного накопления контраста-парамагнетика в области поврежденных структур межпозвоночного диска, задней продольной связки или эпидуральной клетчатки.


увеличить изображение [МРТ поясничного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости медианно в Т2-взвешенном (А), исходная (Б) и контрастированная (В) в Т1-взвешенном спинэхо режиме. На уровне L2 - L3 циркулярная протрузия до 5 мм, с местными спаечными изменениями эпидуральной клетчатки, ущемленной с заметным накоплением контраста при введении парамагнетика, на уровне диска, в особенности по ходу задней продольной связки выше и ниже диска, центральная (медианная) конфликтная протрузия диска L4 - L5, протрузии дисков L3 - L4, L5 - S1]

Это позволит выявлять преимущественную локализацию заболевания в поясничном отделе позвоночника (и «доказывать ее корреляцию» с клиническими проявлениями), а также контролировать (оценивать) эффективность консервативной терапии (но не хирургической дискэктомии, поскольку при исследовании больных с послеоперационными изменениями после хирургического удаления грыж дисков контрастирование используется давно и широко). Тем не менее в настоящее время контрастирование при дегенеративной и воспалительной патологии позвоночника не считается необходимым и даже целесообразным, т.к. комплекс основных патологических изменений, по которому осуществляется стадирование болезни и планируется консервативная или хирургическая тактика, хорошо виден при МР-томографии уже при не контрастированном исследовании в Т1-взвешенном и особенно Т2-взвешенном режиме и к тому же отсутствуют статистически обоснованные данные для расчетов диагностических показателей контрастированной МРТ позвоночника при его дегенеративно-дистрофической патологии (но такое исследование ведется). Однако в любом случае, уже теперь обоснованно считать парамагнитное контрастирование полезным дополнением к рутинной методике МР-томографии при дегенеративно-дистрофическом поражении позвоночника, заслуживающим массового практического испытания и дальнейшего пристального исследования (читать подробнее в статье «Топическая диагностика обострений поясничного остеохондроза средствами контрастированной МР-томографии» А.В. Свищенко, В.М. Алифирова, Е.А. Вусик, В.Ю. Усов; Сибирский медицинский журнал, 2013, Том 28, №2).


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]




Актуальность проблемы догоспитальной диагностики бактериальных гнойных менингитов (БГМ) обусловлена тяжестью их течения, высокой летальностью, ранним, нередко молниеносным развитием жизнеугрожающих состояний, диагностическими ошибками на догоспитальном этапе (примерно в четверти случаев диагностика БГМ на догоспитальном этапе затруднена, прежде всего, широким диапазоном клинических проявлений, а также недостаточной информированностью медицинских работников скорой помощи и нередко врачей неспециализированных отделений о принципах ранней клинической диагностики и лечения БГМ).

В то же время ранняя диагностика и экстренная госпитализация пациентов с БГМ имеют принципиальное значение, так как своевременно начатое лечение улучшает прогноз заболевания, а поздняя госпитализация существенно ухудшает состояние больного и влияет на исход болезни. Так, госпитализация после 3 - 4 дней болезни, как правило, значительно отягощает состояние больного и требует лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).

М.В. Нагибина, Н.Ф. Плавунов, Ю.Я. Венгеров, В.А. Кадышев, А.М. Сидоров (Кафедра инфекционных болезней и эпидемиологии и кафедра скорой медицинской помощи ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» (МГМСУ) Минздрава России, г. Москва; 2015) разработалиалгоритм посиндромной диагностики менингитов на догоспитальном этапе, в основе которого заложен принцип выявления ведущего синдрома и основных критериев, отличающих инфекционную болезнь от неинфекционной. Ими предлагается следующий алгоритм диагностики менингитов на догоспитальном этапе:


ПОЯСНЕНИЕ К АЛГОРИТМУ

На первом этапе в разработанном алгоритме диагностика менингита (в первую очередь) основана на наличии или отсутствии у пациентов клинических проявлений менингеального (оболочечного) синдрома, обусловленного как воспалением мягкой мозговой оболочки, так и синдромом повышенного внутричерепного давления. Таким образом, раннее появление менингеальных симптомов (ригидность мышц затылка, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского, симптомы Кернига, Гийена, у детей до года выбухание и прекращение пульсации большого родничка, симптом Лассега, у старших детей симптом «треножника» и др.) на фоне высокой лихорадки в пределах 38,5 - 40 °C и выше, интенсивной диффузной головной боли, сопровождающейся тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения, служат диагностическими критериями БГМ на догоспитальном этапе. Выраженность менингеальных симптомов и полнота менингеального синдрома могут значительно варьировать в зависимости от стадии болезни и индивидуальных особенностей больного.

На втором этапе диагностики БГМ уточняется патогенез менингеального синдрома: воспалительный или невоспалительный (субарахноидальное кровоизлияние, интоксикация и др.). Важной является последовательность появления симптомов: при БГМ первыми появляются симптомы интоксикации, в отличие от субарахноидального кровоизлияния и других поражений головного мозга неинфекционного характера.

На третьем этапе диагностики устанавливается происхождение воспалительного процесса мозговых оболочек: первичное - без предшествующей экстрацеребральной патологии или вторичное - на фоне очага воспаления (ЛОР-органы, сепсис и др.). Это необходимо для решения вопроса о выборе профиля стационара (инфекционный или соматический), куда будет доставлен пациент.

На четвертом этапе осуществляют выявление характера воспалительного процесса (серозный или гнойный) проводится на госпитальном уровне в специализированном стационаре. Характерной особенностью генерализованных форм некоторых инфекций (чаще при менингококковой, реже пневмококковой и гемофильной) является появление на коже на 1 - 2 сутки болезни геморрагической сыпи, обусловленной бактериемией. Когда диагноз не ставится вовремя и не проводится адекватная неотложная терапия, смерть может наступить через 20 - 48 часов от начала болезни или 5 - 20 часов от момента появления сыпи. Сочетание клинических симптомов поражения оболочек головного мозга и экзантемы на фоне интоксикационного синдрома помогает более точной и ранней диагностике заболевания.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]




.

Для лучшего усвоения предоставленного материала рекомендую прочитать статью «Межпозвонковый диск» [читать].


Дегенерация межпозвонкового диска (МПД) проявляется следующими признаками: высыхание, фиброз, сужение дискового пространства, выпячивание диска, дефекты и склероз замыкательных пластинок, остеофиты апофизов тел позвонков. Дегенерация изменяет высоту МПД и механику всего позвоночника, что отрицательно сказывается на функции позвоночного двигательного сегмента (ПДС). С точки зрения ученых, клинические проявления болей в спине, в значительной степени связаны с дегенерацией МПД, являющейся основной причиной протрузии (грыж) МПД. В случае сочетания визуальных признаков дегенерации диска с болью в спине используют термин «дегенеративная болезнь диска». До настоящего времени нет единого взгляда на этиологию и патогенез дегенеративного поражения МПД, поэтому чаще всего дегенерацию МПД понимают многофакторный процесс, на развитие которого влияют биомеханические, метаболические, генетические факторы, а также факторы окружающей среды (повторяющаяся механическая нагрузка, вибрация, курение и т.п.). Также полагают, что нормальная возрастная и патологическая дегенерация МПД имеют сходные морфологические признаки и определяются одинаковыми молекулярными процессами.

Установлено, что дегенеративные (возрастные) изменения в МПД в первую очередь начинают появляться в матриксе пульпозного ядра. У ребенка, особенно в первые годы жизни, МПД имеют значительную высоту, при этом их пульпозные ядра содержат до 90% воды. Пульпозное ядро у детей значительно выстоит над окружающим его фиброзным кольцом, обладает максимальной упругостью, имеет желатинообразную консистенцию и бесцветное, что объясняется преобладанием несульфатированных форм гликозаминогликанов. После 8 - 10 лет жизни ребенка, в процессе роста тела позвонка, сосуды, снабжающие кровью МПД, запустевают, и с тех пор их питание происходит только путем акта диффузии через гиалиновые пластинки МПД. Пульпозное ядро МПД приобретает белый цвет, становится менее эластичным, в диске увеличивается содержание фиброзной ткани. Однако более низкая масса тела у детей и прежде всего их сравнительно высокая физическая активность создают благоприятные биомеханические условия для питания вырабатывающих волокна клеток МПД. Наиболее существенные структурные изменения в МПД (постепенное уплотнение его тканей с дезорганизация межклеточного вещества) начинаются в пубертатном периоде. Пусковым механизмом этих структурных изменений является продолжающееся снижение проницаемости замыкательных пластин в процессе роста тела позвонка, что приводит к уменьшению диффузии питательных веществ (т.е. к дефициту глюкозы, аминокислот и воды), и, как следствие, к замедлению скорости синтетических процессов, изменению качества компонентов матрикса пульпозного ядра и фиброзного кольца: уменьшению количества протеогликанов, нарушению формирования спиралей коллагеновых белков, что в итоге приводит к структурной дезорганизации пульпозного ядра, а затем и фиброзного кольца (при этом на скорость развития этих изменений в будущем будут оказывать влияние факторы, ухудшающие сосудистый кровоток: курение, атеросклероз артерий позвоночника, тяжелая повторяющаяся механическая нагрузка).



[Подробнее о нарушении доставки (диффузии) питательных веществ]По мнению большинства исследователей основной причиной дегенерации (деструкции) МПД является нарушение доставки питательных веществ. С возрастом снижается проницаемость краевой (гиалиновой) пластинки диска, что затрудняет проникновение в диск питательных веществ и выведение из него продуктов метаболизма, в частности, лактата. Метаболические нарушения наблюдаются как при перегрузках, так и при недостаточных нагрузках на МПД. Полагают, что в этих случаях происходит перестройка капилляров тел позвонков и/или уплотнение замыкательных пластинок, что затрудняет диффузию питательных веществ. Однако необходимо отметить, что дегенеративный процесс связан только с неправильным выполнением движений при физических нагрузках, тогда как правильное их выполнение увеличивает внутридисковое содержание протеингликанов. При снижении проницаемости краевых пластинок МПД для питательных веществ концентрация кислорода в центре МПД может упасть до очень низкого уровня. При этом активируется анаэробный метаболизм и усиливается образование лактата, выведение которого затруднено. В результате увеличивается кислотность в центре диска (рН снижается до 6,4), что в сочетании с низким парциальным давлением кислорода приводит к снижению скорости синтеза протеогликанов и матрикса. Кроме того, сами клетки (хондроциты) плохо переносят длительное пребывание в кислой среде, и в МПД обнаруживается большой процент мертвых клеток. P.G. Jill Urban и Sally Roberts (2003) указывают, что клетки диска синтезируют как высокомолекулярные компоненты матрикса, так и расщепляющие их ферменты. В здоровом диске скорость синтеза и расщепления матрикса сбалансированы. При нарушении этого баланса состав диска резко изменяется. В период роста процессы синтеза и замены молекул преобладают над процессами их расщепления, и вокруг клеток накапливается матрикс. При старении и дегенерации наблюдается обратная картина. Срок жизни протеогликанов обычно составляет около 2 лет, а коллагена – значительно дольше. При нарушении баланса синтеза и расщепления матрикса и при ослаблении метаболической активности клетки содержание протеогликанов в матриксе снижается, и механические свойства диска ухудшаются. Поскольку МПД получает питательные вещества из кровеносных сосудов прилежащих тканей, такие вещества, как кислород и глюкоза должны проникнуть путем диффузии через матрикс к клеткам, находящимся в центре диска. Расстояние от клеток до ближайшего кровеносного сосуда может достигать 7 - 8 мм. В процессе диффузии образуется градиент концентрации питательных веществ. На границе между МПД и телом позвонка концентрация кислорода составляет примерно 50% от его концентрации в крови, а в центре диска эта концентрация не превышает 1%. Поэтому метаболизм диска идет в основном по анаэробному пути. При концентрации кислорода меньше 5% в диске усиливается образование продукта метаболизма – лактата, и концентрация лактата в центре диска может быть в 6 - 8 раз выше, чем в крови или межклеточной среде.



Читайте также статью «Гомеостаз межпозвонкового диска» (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать].

Дезорганизованное ядро МПД с низким содержанием воды (менее 80%) и протеогликанов утрачивает свойства геля, что сопровождается снижением в нем гидростатического давления (и, соответственно, сопровождается снижением сопротивляемости МПД к стато-динамическим нагрузкам, что усугубляет дегенеративные изменения в МПД, т.е. происходит формирование порочного круга). МПД приобретает волокнистую структуру, становится жестким, утрачивает амортизирующие свойства и на конечной стадии превращается в аморфную структуру с отсутствием четких границ между пульпозным ядром и фиброзным кольцом (при этом в ткани межпозвонкового диска усиливается коричневая пигментация). Заключительным этапом структурного повреждения становится образование трещин в фиброзном кольце и прорастание кровеносных сосудов и чувствительных нервных окончаний во внутренние отделы диска (в норме МПД содержит кровеносные сосуды и нервы лишь во внешних пластинках фиброзного кольца).



При изучении близнецовых пар было подтверждено существование значительного влияния генетических факторов на развитие и течение дегенерации МПД. Выделяют 3 категории кандидатных генов, варианты кодирования которых ассоциированы с различными формами дегенеративных изменений МПД: I категория - включает генетические ассоциации со строительством структурных компонентов МПД (ген аггрекана, коллагена IX и др.); II категория - гены, продуцирующие ферменты, которые вызывают деградацию матрикса диска, например, ген ММР-3, ИЛ-1, -6, TIMP-1 (tissue inhibitor of metalloproteinase – тканевой ингибитор ММР); III категория - гены, связанные с костной структурой (ген рецептора витамина D и ген эстрогеновых рецепторов).

[РОЛЬ АПОПТОЗА В ПАТОГЕНЕЗЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ]В настоящее время появляется все больше данных о связи дегенерации диска с апоптозом хондроцитов. При этом первично апоптоз хондроцитов активизируется в хрящевой замыкательной пластинке. Полагают, что ему предшествует нарушение структуры хрящевого матрикса, в результате которого происходит обособление хондроцитов и нарушение их трофики. Известно, что не только хондроциты оказывают влияние на структуру хрящевого матрикса, но существует и обратная связь, когда имеет место регулирующая функция матрикса на структуру клетки. Деструкция матрикса приводит к нарушению взаимодействия на уровне «матрикс - клетка - матрикс», при этом нарушение структуры хрящевого матрикса вызывает структурные, а затем и функциональные изменения хондроцитов, что, в свою очередь, приводит к нарушению биосинтеза компонентов матрикса такими деструктивно измененными клетками.

Нарушение взаимодействия «матрикс - клетка» индуцирует патологический апоптоз хондроцитов, когда гибель клетки осуществляется в более короткий срок, чем он запрограммирован физиологически. В процесс патологического апоптоза хондроцитов хрящевой замыкательной пластинки вовлечены сигнальные молекулы - члены суперсемейства фактора некроза опухоли - FasL (Fas-лиганд) и TRAIL (TRAI¬лиганд) и их пары (система Fas-лиганда с Fas¬рецептором, система TRAIL/DR4/DR5). Таким образом обеспечивается связь лиганда апоптоза и его рецептора на мембране хондроцита, что приводит к индукции апоптоза.

Активизация процесса апоптоза имеет место, как в хрящевой замыкательной пластинке, так и в тканях студенистого ядра и фиброзного кольца. Однако самым ранним индикатором дегенерации диска является активизация апоптоза именно в хрящевой замыкательной пластинке. В результате нарушения структуры замыкательной пластинки и блокирования диффузии питательных веществ в диск прогрессирует апоптоз в хондроцитах студенистого ядра, а затем и фиброзного кольца. Именно в дисках с высокой степенью дегенерации зафиксирована наиболее высокая частота апоптоза хондроцитов, что было выявлено с помощью оценки экспрессии рецепторов клеточной смерти DR4 и DR5 (death receptor-4 и DR-5) и их лиганда TRAIL (TNFrelated apoptosisinducing ligand - связанный с фактором некроза опухолей апоптозиндуцирующий лиганд), являющегося триггером апоптоза. Экспрессия этих рецепторов коррелировала с прогрессированием дегенеративных изменений в межпозвоночных дисках. По некоторым данным, при дегенерации межпозвоночного диска имеет место не повышение, а снижение экспрессии Fas-лиганда в клетках студенистого ядра [источник].



Дегенерация МПД не является изолированным процессом, она обязательно сопровождается подобными изменениями и в других подвижных частях ПДС, в результате чего в финальной стадии заболевания приводит к образованию спондилеза и спондилоартроза. Спондилез является своеобразной реакцией на неравномерное распределение давления на тело позвонка дегенеративного диска, частичного разрыва продольных связок и, соответственно, отрыва надкостницы от краев кости. В местах отрыва надкостницы со временем образуются очаги вторичных обызвествлений (остеофиты) примыкающих друг к другу краев позвонков в виде «мостообразных» об разований. Также «мостообразные» остеофиты «замыкают» ПДС и выключают из динамической цепи позвоночного столба, иными словами, они являются своего рода проявлением защитных свойств организма (саногенетических реакций). Поэтому спондилез, именуемый ранее «окаменевшим памятником», предшествующим заболеваниям позвоночника, не случайно редко сопровождается выраженными клиническими симптомами. Дегенеративно-деструктивные изменения в дисках оказывают также огромное влияние на механические свойства суставных отростков. Однако, дегенерация МПД и спондилоартроз могут развиваться независимо друг от друга и быть, таким образом, случайным совпадением. Но, оба эти процесса являются результатом возрастных изменений.

У большинства людей течение процесса старения (дегенерации) медленное, постепенное, однако в определенных ситуациях оно может значительно ускориться, что обусловливает возникновение, как было указано выше, дегенеративной болезни диска и хронического болевого синдрома. При этом связанные с дегенерацией МПД биомеханические и патологоанатомические изменения в МПД, и обусловленные ими клинические проявления (вертебральные и неврологические), обозначают термином «дискоз». В рамках указанного процесса неврологу важно знать особенности клинического течения дегенеративной болезни диска (дискоза) в зависимости от ее стадии (корреляция структурных изменений и симптоматики):

Стадия 1 (ранняя). Начинается в подростковом и молодом возрасте, и связана с регрессией внутридисковых сосудов на фоне снижения уровня активности, когда больше времени проводится в сидячем положении, сначала в школе, затем - на работе, что усугубляет нарушение «питания» МПД и его дезорганизацию. При этом волокнистые пластинки МПД (ламеллы), которые больше не получают должного питания и потому неспособны противостоять сильному давлению извне, исходящему от центральной, подвижной ткани МПД, начинают выдаваться наружу. Самые ранние дискогенные жалобы могут возникнуть в возрасте 12 - 20 лет, когда смещение материала внутри диска внезапно вызывает растяжение или выбухание задней продольной связки. У подростков это сопровождается клинической картиной скованности при подвздошно-поясничном разгибании.

Стадия 2. Начинается в среднем возрасте, т.е. наблюдается у взрослых в возрасте 20 - 60 лет. В фиброзном кольце происходят радиальные и круговые разрывы, в которые вдается ткань пульпозного ядра. Могут сформироваться целые секвестры, образованные тканью из фиброзного кольца и хрящевых концевых пластинок, которые под действием асимметричной осевой нагрузки идут по пути наименьшего сопротивления, иногда выходя за пределы МПД. Результатом становятся грыжи (протрузии и пролапсы) МПД. Пока наружные слои фиброзного кольца остаются интактными, смещенная ткань еще может вернуться в исходное положение. Однако в случае пролапса диска смещенная ткань проникает сквозь фиброзное кольцо и больше не может вернуться внутрь МПД. Пролапсы диска с дорсальной или дорсолатеральной направленностью вступают в контакт с задней продольной связкой, чувствительная иннервация которой обеспечивается менингеальной ветвью спинального нерва. Возникающие симптомы представлены локально ограниченным люмбаго, хронической дискогенной болью в пояснице и/или синдромом компрессии корешка.



[Подробнее о структурной организация грыж МПД в зависимости от возраста больных]Структурная организация грыж дисков зависит от возраста больных. Так, у лиц молодого возраста в составе грыж обнаруживаются участки пульпозного ядра, представляющие собой большую часть тканевых компонентов грыж, а у больных старшего возраста и пожилых грыжи диска образованы преимущественно плотной соединительной тканью и фиброзно-измененным хрящом. У лиц в возрасте 16 - 20 лет, дистрофические изменения в дисках выражены неравномерно: в фиброзном кольце наблюдаются разорванные пучки коллагеновых волокон, щели, трещины; во внутренних отделах фиброзного кольца разрыв коллагеновых волокон обнаруживаются чаще в местах их контакта с гиалиновыми пластинами. Наблюдаются щелевые трещины, идущие косо и горизонтально, имеются участки фрагментации хряща. Через каналы деструкции в диск проникают кровеносные сосуды. Клетки пульпозного ядра расположены неравномерно, часто встречаются выдавливания части пульпозного ядра через трещины за территорию гиалиновых пластини в межбалочные пространства тел позвонков (грыжи Шморля). У больных в возрасте 27 - 30 лет фиброзное кольцо в наружных отделах имеет множественные мелкие трещины, а во внутренних - наблюдается вообще бесклеточные территории, пульпозное ядро становится заметно фиброзированным. Гиалиновые пластины истончены, но еще сохраняют специфику структурной организации. У больных 31 - 40 лет гиалиновая пластина уплотнена и неравномерно сужена. Отмечается ее очаговый фиброз и дистрофическое обызвествление части капсул и хондриоцитов. В наружной части фиброзного кольца наблюдаются очаги дистрофического перерождения волокнистого хряща. В возрасте 41 - 50 лет по ходу пучков обнаруживаются многочисленные участки разрушения коллагеновых волокон. В фиброзном кольце на всем протяжении определяются крупные кистовидные полости. Гиалиновая пластина резко сужена. У больных 51 - 60 лет преобладают распространенные трофические изменения и редко наблюдаются разрывы частей диска. Полость диска значительно расширена, окружающие участки пульпозного ядра некротизированы. В гиалиновой пластине хрящевая ткань перемежается с фиброзной. Гиалиновая пластина резко суживается и достигает 4 - 5 слоев клеток.

Последовательность дегенеративно-деструктивных изменений и механогенез клинических симптомов можно рассмотреть на примере МПД L5-S1. На этом уровне относительная горизонтальная деформация (выпячивание) фиброзного кольца при движении поясничного отдела позвоночного столба для неизмененного МПД составляет 19,5%, а для измененного – 18,8%. Дополнительные повышенные нагрузки, возникающие при каждом наклоне туловища или поднятии тяжести приводят к перемещению назад тканей, образующих фиброзное кольцо. Суммируясь, эти перемещения увлекают за собой студенистое ядро и часть задних отделов фиброзного кольца. Давление выпяченного фиброзного кольца на заднюю продольную связку ведет к раздражению синувертебрального нерва, нарушению кровообращения, венозному застою и отеку спинномозгового нерва, которые становятся причиной боли, неврологических и вегето-сосудистых нарушений. Наконец, при прогрессировании процесса, в момент резких движений или поднятия тяжести может образоваться грыжа МПД. Встречая на своем пути корешок, на участке от твердой мозговой оболочки до ганглия грыжа оказывает на него механическое давление. С точки зрения механизмов развития неврологических симптомов, следует иметь в виду, что корешковый синдром может развиваться и при отсутствии грыжи диска. Например, уменьшение высоты диска, диаметра межпозвонкового отверстия, нарушение венозного оттока и отек корешка вместе взятые создают аналогичные условия для типичной клинической картины компрессии позвоночного нерва. Одновременно со снижением высоты межпозвонкового диска развивается функциональная слабость связочного аппарата в результате сближения участков прикрепления связок на дугах и отростках позвонка. Сближаются также точки прикрепления передней и задней продольных связок и их участки, вплетающиеся в фиброзное кольцо, могут внедряться в просвет позвоночного канала. Вначале это приводит к венозному застою, а в дальнейшем к развитию варикозного расширения вен перидуральной клетчатки.

Стадия 3. Начинается в пожилом возрасте. Смещение пульпозного ядра и подвижной ткани диска (разрыхление, протрузия, пролапс) перестает прогрессировать. После 60 лет ткань диска значительно теряет воду и становится фиброзной и плотной, а потому менее подверженной смещению кзади. В результате спондилотического процесса происходит кальцификация связок, приводящая к перекрытию межпозвонкового пространства, что способствует еще большей фиксации двигательного сегмента. Патологоанатомические изменения на этой стадии могут быть весьма существенными, но, поскольку их результирующим эффектом является частичная стабилизация, у пациента, как правило, не бывает выраженной симптоматики. Речь идет о так называемой комфортабельной ригидности стареющего позвоночника. После 60 лет спондилогенные симптомы вызываются чаще не патологией МПД как таковых, а вторичными дегенеративными изменениями в дорсальной части позвоночного двигательного сегмента. Самыми частыми проблемами являются спондилоартроз и дегенеративный стеноз позвоночного канала с хроническим синдромом раздражения корешков в связи с латеральной компрессией нервных корешков костью, что проявляется спинальной (псевдоперемежающейся) хромотой.



Таким образом, в течение дегенеративного процесса МПД выделяют три стадии развития. Ранние изменения в первой стадии дегенеративного процесса начинаются со снижения концентрации полисахаридов и дегидратации пульпозного ядра. Регрессивно изменяются свойства пульпозного ядра как геля. Фиброзное кольцо становится объектом постоянных механических воздействий, вследствие чего в нем развиваются патологические изменения (разрушение коллагенового остова). В этой стадии процесса МПД становится уязвимым для разрушающего воздействия биомеханических влияний, возникающих в условиях нагрузок и усилий. Вторая стадия дегенерации МПД, наряду с изменениями коллагенового остова, включает значительные изменения матрикса. Они выражаются в заметном растрескивании и гранулярном изменении зон, окружающих хондроциты, с образованием очаговых некрозов. Мелкие очаги некрозов обычно включают клеточные тела хондроцитов и напоминают очаги деструкции в пульпозных ядрах. Вторая стадия связана с проникновением (экструзией) пульпозного ядра ткани (трещины) фиброзного кольца. При этом развитие реактивных изменений в окружающих тканях МПД и грыжеобразование имеют выраженные клинические проявления. В третьей стадии патологического процесса дегенерация завершается разрушением пульпозного ядра и фиброзного кольца. Постепенно в морфологической картине начинает превалировать фиброз ткани МПД. Межпозвонковое пространство заполняется грубо-волокнистой соединительной тканью и у пациента, как правило, не бывает выраженной симптоматики.


Читайте также статью «Изучение результатов патоморфологических исследований тканей грыж межпозвонковых дисков поясничного отдела позвоночника» С.С. Кочкартаев, Ш.Ш. Шатурсунов, Х.З. Турсунов, С.А. Мирзаханов; Научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии; Республиканский патолого-анатомический центр, Ташкент (журнал «Травматология және ортопедия» 3-4/2014) [читать].

Стадии дегенерации МПД по C.W. Pfirrmann. Различные стадии дегенерации МПД визуализируются при магнитно-резонансно-томографическом (МРТ) исследовании. Проводят оценку структуры диска, его высоты, интенсивности свечения, границы между фиброзным кольцом и пульпозным ядром. Классификация дегенеративных изменений МПД Pfirrmann с соавт. основана на оценке интенсивности T2-weighted сигнала, определении границы между пульпозным ядром и фиброзным кольцом, высоты МПД. Снижение интенсивности сигнала от пульпозного ядра коррелирует с изменением количества протеогликанов. Выделяют 5 степеней дегенеративного процесса в МПД:

VIb – переходный вариант (высота МПД сохранена как на VIа стадии, но имеется интенсивность сигнала как на V стадии

Читайте также статью «МРТ-визуализация возрастных изменений костного мозга тел позвонков» (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать].


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]




Как известно, наиболее эффективными в лечении болезни Паркинсона (БП) являются дофаминергические препараты – леводопа и агонисты дофаминовых рецепторов (АДР). Однако замещающая дофамин-ергическая терапия при БП может стать причиной развития поведенческих расстройств, в том числе и импульсивно-компульсивного расстройства (ИКР), когда пациент теряет способность управлять импульсом, возбуждением или искушением выполнять действия, которые могут быть вредными для самого пациента или для окружающих, в результате чего у больных развивается стресс и нарушаются социальные и профессиональные связи. Перед началом развития ИКР пациенты испытывают внутреннее напряжение и возбуждение, но получают удовольствие и удовлетворение или испытывают облегчение в процессе и по окончании развившегося нарушения поведения.

Как известно, области головного мозга, отвечающие за получение удовлетворения, в значительной степени контролируются нейротрансмиттером дофамином. Поэтому изменение уровня дофамина в головном мозге вследствие приема дофаминергических препаратов может способствовать нарушению функций центра вознаграждения головного мозга, особенно при прогрессивном увеличении дозы указанных выше препаратов, часто вызывающее развитие маниакального состояния, расстройства настроения, в том числе и чрезмерное влечение к приятным стимулам. Ряд публикаций свидетельствует о том, что развитие ИКР чаще связано с приемом АДР в виде монотерапии или в комбинации с препаратами леводопы, нежели при использовании только препаратов леводопы. Среди ИКР выделяют следующие расстройства поведения:

игромания (гемблинг), т.е. нецелесообразное, постоянное, неадекватное увлечение азартными играми); при БП описаны он-лайн игры в рулетку, игры в слот-машины, казино, бинго, лотерею; игромания часто развивается в результате длительной медикаментозной терапии, хотя может возникать и при низких дозах АДР, при этом увеличение дозы АДР, а также комбинация низких доз АДР с леводопой увеличивают риск развития игромании; у больных БП с игроманией отмечаются, низкий самоконтроль, расторможенность, склонность к риску, гипоманиакальные состояния, а также высокая агрессивность и асоциальное поведение; игромания часто сочетается с СДД, гиперсексуальностью, компульсивным перееданием и шопингом; пациенты БП, страдающие игроманией, часто скрывают свою увлеченность и тратят большие суммы денег до тех пор, пока расходы не заметят родственники;

В DSM-IV предложены следующие критерии диагностики игромании (патологического гемблинга): 1. Пациент поглощен мыслями об игре. 2. Увеличение количества потраченных денег на игру. 3. Появление беспокойства и раздражительности при уменьшении времени, проведенного больным за игрой. 4. Игра для пациента становится средством ухода от проблем и причиной плохого настроения. 5. Пациент пытается вернуть проигранные деньги. 6. Скрывает от окружающих свое увлечение. 7. Отмечаются незаконные действия с финансами во время азартных игр. 8. У больного повторяются неудачные попытки контроля своего увлечения азартными играми. 9. Социальные, профессиональные и родственные взаимоотношения становятся под угрозой. 10. Пациент занимает деньги для игр у родственников и знакомых. Диагноз выставляется при выявлении 5 и более критериев.

гиперсексуальность при БП представлена широким спектром симптомов - от увеличения сексуального влечения до парафилий (извращений), и может начаться с навязчивых мыслей или желания секса, неуместных замечаний и действий; некоторые пациенты начинают просматривать порнографические журналы, пользуются услугами проституток, посещают порносайты, могут; видоизмененная сексуальная активность проявляется в повышении запроса секса от супруга/супруги с требованием новых видов полового акта в необычной новой обстановке;

V. Voon и соавт. в 2004 г. предложил следующие критерии диагностики гиперсексуальности. Чрезмерные или атипичные мысли и/или поведение, характерные для гиперсексульности (диагностируются при выявлении 1 и более из следующих критериев): 1) неадекватное поглощение мыслями о сексе; 2) неуместное или чрезмерное запрашивание секса от супруга или партнера; 3) компульсивная мастурбация; 4) использование порнографии и секса по телефону; 5) беспорядочные половые связи; 6) парафилии. Такое поведение должно сохраняться/проявляться не менее месяца и являться причиной одного или более из следующих расстройств: явный дистресс; попытки контролировать свои мысли и поведение неудачны; занимать много времени; мешать профессиональной и социальной деятельности.

компульсивное переедание проявляется неконтролируемым потреблением пищи в количествах, превышающих те, чем большинство людей могут съесть за тот же промежуток времени и при тех же обстоятельствах, без рвоты и злоупотребления слабительными препаратами; пациенты БП испытывают недостаточность контроля при переедании, отмечают ночные пробуждения и непреодолимую тягу к сладкому и употреблению пищи в очень больших количествах; у таких пациентов нередко появляется сильное, неконтролируемое чувство голода; у пациентов с обжорством, как правило, выявляются и другие расстройства поведения, такие как игромания, компульсивный шопинг, гиперсексуальность и пандинг;

В DSM-IV описаны критерии диагностики компульсивного переедания: А. Повторяющееся обжорство проявляется приемом больших порций еды, не поддающихся контролю. Б. Наличие трех и более из следующих критериев: быстрый прием пищи; чувство тяжести в животе; прием пищи в больших количествах, в ситуациях, если пациент не голоден; прием пищи в одиночестве из-за чувства стеснения перед окружающими; появление чувства отвращения или вины после переедания. В. Явный дистресс. Г. Такое поведение проявляется минимум 2 дня в неделю в течение 6 месяцев.

шопинг проявляется навязчивым, бессмысленным приобретением вещей, не сообразованным с необходимостью и временем, затрачиваемым на покупки; это вызывает стресс, нарушает общественную, профессиональную деятельность или заканчивается финансовыми проблемами в семье; типичные покупки, совершаемые больными с компульсивным шопингом при БП, - одежда, обувь, компакт-диски, ювелирные украшения, косметика и хозяйственные товары; вещи, купленные больными, в основном не являются ценными и дорогими, однако пациенты часто обосновывают свои траты привлекательностью товара или скидкой на товар;

S. McElroy и соавт. в 1994 г. описали критерии компульсивного шопинга. А. Неадекватный шопинг выявляется, если совершаются: непреодолимые, навязчивые, бессмысленные покупки; покупки совершаются чаще, чем это необходимо; приобретаются ненужные вещи; тратится больше времени на покупки, чем обычно. Б. Это поведение является причиной явного дистресса, отнимает много времени, мешает адекватной профессиональной и социальной деятельности, в результате возникают финансовые проблемы.

пандинг (вариант стереотипии) проявляется бесцельно повторяющимися компульсивными действиями, такими как сборка или разборка, коллекционирование, сортировка предметов; описаны определенные виды поведения больных БП, которые могут быть также расценены как пандинг: навязчивое жужжание, пение, сочинительство и чтение, перекладывание бумаг, рисование и др.; у мужчин отмечается тенденция к повторяющемуся ремонту техники, например радио, часов, будильников, двигателей, части которых могут быть подвергнуты анализу, сортировке, каталогизации, но часто не собираются вновь; женщины могут постоянно перебирать вещи в сумочке, убираться в квартире, перекладывать белье, причесывать волосы или делать маникюр; офисные работники или клерки могут перебирать бумаги или бесцельно разбирать документы в компьютере, швеи коллекционируют пуговицы; больные становятся молчаливыми, уклоняются от обычной для них социальной деятельности и семейных обязанностей, в связи с чем часто происходит разрушение отношений в семье; пандинг проявляется в большей степени в период «включения», которые связаны с высокими дозами дофаминергических препаратов (более 800 мг в сутки эквивалентной дозы леводопы), чаще зависит от употребления АДР; развитие пандинга может сочетаться с СДД, игроманией и гиперсексуальностью;

A. Evans и соавт. разработали следующие критерии диагностики пандинга: комплексное чрезмерное повторяющееся бесцельное поведение; повторное перебирание бумаг, изменение порядка вещей, их сортировка или более комплексные действия, такие как хоббизм (садоводство, рисование, сочинительство) или чрезмерное использование компьютера.

синдром дофаминовой дизрегуляции (СДД) проявляется развитием психологического пристрастия к дофаминергическим препаратам, что проявляется неконтролируемым их потреблением; на ранних стадиях БП пациенты отмечают, что повышение дозы медикаментов приводит к увеличению энергии, силы и продуктивности, на фоне приема высоких доз дофаминергических препаратов (в период «включения») появляются эйфория (и дисфория периода «выключения»); компульсивный прием дофаминергических средств в дальнейшем нарастает, больные принимают короткодействующие и быстрорастворимые препараты леводопы, избавляющие их от периодов «выключения», и с нетерпением ожидают приема следующей дозы; они многократно увеличивают количество приемов препаратов по собственному желанию и занимаются самолечением; рекомендации врача и родственников уменьшить дозы принимаемых лекарств приводят к тайному накоплению медикаментов, поиску альтернативных запасов лекарственных средств; у пациентов с БП с СДД отсутствует понимание о нанесении вреда себе и окружающим, развиваются равнодушие и толерантность к побочным эффектам препаратов.

Для диагностики СДД используют следующие критерии, разработанные G. Giovannoni и соавт. (2000): требование назначения бóльших доз дофаминергических препаратов, чем это необходимо для коррекции симптомов паркинсонизма; применение больших доз препаратов, несмотря на развитие чрезмерных и значительных дискинезий, накопление препаратов и формирование тайников, отказ от уменьшения дозы; нарушение профессиональной и социальной деятельности: драки, насильственное поведение, уменьшение количества друзей, снижение работоспособности, отлынивание от работы; юридические проблемы, проблемы в семье; гипомания, мания или циклотимические аффективные расстройства на фоне дофаминергической замещающей терапии; синдром отмены при снижении дозы препаратов: дисфория, депрессия, раздражительность, тревожность; продолжительность расстройства должна составлять не менее 6 месяцев.

В целом, по данным разных авторов, распространенность ИКР колеблется от 7,7 до 31,2%. Более чем у половины больных с БП с поведенческими расстройствами отмечается комбинация сразу нескольких видов ИКР. При этом нарушение импульсного контроля при БП чаще развивается у больных с ранним дебютом заболевания, большей продолжительностью заболевания и более длительным приемом дофаминергических препаратов на фоне приема повышенных доз леводопы. Также факторами риска развития ИКР являются мужской пол, наличие импульсивных черт в анамнезе, тяга к новизне, наркотическая зависимость и злоупотребление алкоголем, депрессии и раннее развитие дискинезий.

С целью выявления импульсивно-компульсивных нарушений у пациентов с БП необходимо использовать специальные шкалы: Миннесотский опросник для выявления импульсивных расстройств (Minnesota impulsive disorders interview, MIDI) или опросник для выявления ИКР при БП (Questionnaire for impulsive-compulsive disorders in Parkinson, s disease, QUIP). Кроме того, эффективны доверительные беседы врача с пациентом, опрос родственников и ухаживающих за больным лиц. С целью оценки суточной дозы дофаминергических препаратов рекомендуется определять эквивалентную дозу леводопы, которая высчитывается по формуле (LEED): 100мг леводопы = 130мг с контролируемым высвобождением леводопы = 70мг леводопы + ингибитор катехол-О-метилтрансферазы = 1мг прамипексола = 5мг ропинирола = 50мг пирибедила.

Пациентам с БП входящим в группу риска (по ИКР) должны назначаться минимальные эффективные дозы дофаминергических препаратов. Повышение ее для коррекции моторных флюктуаций при БП может быть достигнуто с включением в схему лечения препаратов леводопы пролонгированного действия, ингибиторов катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) и моноаминоксидазы В (МАО-В) с одновременным снижением завышенных суточных доз дофаминергических препаратов. Важно объяснить больному, что необходимо соблюдать одинаковые временные интервалы между приемом препаратов. При назначении АДР пациент должен быть информирован о возможных побочных явлениях, в том числе о развитии ИКС. У пациентов с высоким риском монотерапия препаратами леводопы может оказаться лучшим начальным выбором лечения, несмотря на возраст пациента. Врачи должны проводить скрининговые опросы этих больных при каждом визите. Если выявлено развитие ИКС, доза АДР должна быть уменьшена, и при отсутствии быстрого улучшения состояния в течение 2 недель необходима полная отмена препарата. Одновременно должны быть добавлены препараты леводопы, или если пациент уже получает комбинированную терапию, то доза леводопы должна быть постепенно увеличена под контролем моторных симптомов. При этом необходимо учитывать, что у пациентов, получающих леводопу в комбинации с ингибиторами МАО-В, возможно увеличение риска развития побочных эффектов в виде нарушения поведения. Члены семьи должны быть информированы о необходимости ограничения доступа денег, кредитных карт и Интернета при развитии игромании. У таких больных часто встречается депрессия, по этому они должны получать терапию трициклическими антидепрессантами или ингибиторами с обратным захватом норадреналина (венлафаксин, миртазапин, ребоксетин и др.). При гипоманиакальном состоянии и психотических эпизодах необходимо уменьшение дозы дофаминергических препаратов в условиях стационара. Для купирования острого психоза назначаются небольшие дозы атипичных нейролептиков: клозапина, кветиапина.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]



на информационно-справочном портале «DOCTORSPB.ru » Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс: статьи, учебные медицинские фильмы, медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей [перейти на портал]




ИНФОРМЕР

Latest Month

February 2016
S M T W T F S
 123456
78910111213
14151617181920
21222324252627
2829     

Tags

Syndicate

RSS Atom
Powered by LiveJournal.com
Designed by Lilia Ahner