?

Log in

Хронический постторакотомический болевой синдром (ХПТБС), согласно определению международной ассоциации по изучению боли (IASP), - это рецидивирующая или сохраняющаяся по крайней мере в течение 2-х месяцев после хирургического вмешательства боль в области торакотомного рубца (но [!!!] болевые ощущения также могут встречаться в других участках соответствующей половины грудной клетки - в подреберье и области лопатки). Болевой синдром носит постоянный или приступообразный характер и может усиливаться при поднятии тяжестей, быстром изменении погоды и влажности. ХПТБС - осложнение, возникающее у большинства пациентов, перенесших торакотомию (до 80%).

Точные механизмы развития хронического болевого синдрома после операций на грудной клетке до сих пор не ясны. Полагают, что в его развитии важную роль играют миофасциальный и нейропатический компоненты. Предполагается, что возникновению ХПТБС способствуют повреждение во время операции межреберных мышц, нервов, травма ребер, применение неоптимальных способов сопоставления ребер, наличие дренажей в плевральной полости, вывихи реберно-позвоночных суставов. К настоящему времени представлены четкие доказательства, подтверждающие, что повреждение межреберных нервов во время торакотомии приводит к формированию хронической боли. Одной из основных причин травмы межреберных нервов является использование металлического реберного ретрактора.

Известно, что на выраженность, частоту и длительность хронических болевых синдромов могут влиять социодемографические, генетические факторы, индивидуальная болевая чувствительность, психоэмоциональный статус, а также качество обезболивания в послеоперационном периоде. Известно, что, чем более выраженной является боль в послеоперационном периоде торакотомий и чем менее качественное обезболивание в этот период, тем чаще формируется ХПТБС.

Использование продленной эпидуральной анестезии или паравертебральной блокады считается в торакальной хирургии золотым стандартом обезболивания, т.к. способствует комфортному течению послеоперационного периода, снижению количества легочных осложнений, а также уменьшению частоты формирования ХПТБС. Очевидно, что профилактика хронических болевых синдромов менее сложна и затратна, нежели их лечение. В случаях, если ХПТБС все же развивается, прежде всего необходимо исключить рецидив онкологического заболевания как причину боли. Терапия ХПТБС сложна и требует применения мультидисциплинарного подхода, однако при правильной организации работы и хорошей квалификации специалистов постепенно удается добиться улучшения состояния пациентов.



источник.pngисточник: статья «Хронический болевой синдром после операций на грудной клетке» В.Х. Тимербаев, В.Ю. Лесник, П.Г. Генов, ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского Департамента здравоохранения г. Москвы» (журнал «Регионарная анестезия и лечение острой боли» №1, 2014) [читать]



читайте также «Рекомендации по лечению хронической боли» рабочая группа Шотландской межуниверситетской сети по разработке клинических руководств (SIGN, 2013) [www.neuronews.com.ua] [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Миастенический криз (далее - МК) - это угрожающее для жизни состояние, которое характеризуется нарушением дыхания и глотания до степени, когда невозможна компенсация без проведения комплекса мероприятий интенсивной терапии и реанимации (в т.ч. интенсивной вентиляции легких). Согласно данным литературы кризовое течения наблюдаются у 30 - 40 % больных миастенией и чаще встречаются у женщин.

Молекулярной основой МК, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (далее - АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами.

Дифференцировать МК от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов ацетил-холинэстеразы (далее - АХЭ).

Существует представление о том, что наибольшая частота развития МК приходится на первые 2 года от начала заболевания, при этом имеется группа больных, у которых манифестация миастении дебютирует МК. В литературе известны случаи развития МК, сопровождающегося тяжелой дыхательной недостаточностью, как первое проявление миастении (чаще всего при «позднем» начале заболевания). Тенденцию к острому развитию миастении в пожилом возрасте описал еще К. Osserman, который выделил этих больных в отдельную группу в своей классификации как острую «молниеносную» злокачественную форму с поздним началом заболевания и ранними атрофиями. В настоящее время многие авторы отмечают клиническую эволюцию миастении и тенденцию к существенному «старению» заболевания. Так, исследователи отмечают, что примерно с середины 80-х годов XX века достоверно снизилась заболеваемость в молодом возрасте и в 3 раза увеличилась в пожилом возрасте. Это обстоятельство лежит в основе одной из актуальных проблем диагностики миастении пожилого возраста: в настоящее время по статистике 4 из 5 пациентов с острым началом миастении в позднем возрасте ставится диагноз «инсульт», «ботулизм» (или полимиозит). В большинстве случаев удается определить пусковой фактор или сочетание нескольких факторов, приводящих к развитию кризов, однако имеет место и «внезапное» начало кризов без видимой причины.

Многие авторы указывают на полиэтиологичность развития МК, с одной стороны, и отсутствие каких-либо видимых причин кризов у части больных миастенией, с другой. В литературе описан целый ряд факторов (экзогенных и эндогенных), которые могут провоцировать развитие экзацербации и МК. Среди наиболее распространенных причин развития МК, по данным отечественных и зарубежных авторов: инфекция верхних дыхательных путей (10 - 27% случаев), аспирационная (бактериальная) пневмония (10 - 16%), оперативное вмешательство – тимэктомия (5 - 17%), начало лечения высокими дозами стероидов или их отмена (2 - 5%), беременность и роды (4 - 7%); в 35 - 42% случаев не находят этиологического фактора криза.

В большинстве случаев МК наступает внезапно и развивается стремительно, не оставляя времени для изменения тактики лечения и их предотвращения, поэтому важна оценка значимости клинических симптомов, иммунологических, электрофизиологических и фармакологических характеристик, которые могли бы служить критериями прогноза развития МК.

Кризовый характер миастении можно прогнозировать уже в дебюте заболевания. Достоверными предикторами злокачественного течения являются мимическая слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, слабость мышц шеи и кистей (симптом «провисания» 3 - 5-х пальцев кистей) и отсутствие «классических» глазодвигательных нарушений (двоения) и проксимальной слабости конечностей в клиническом паттерне дебюта миастении (причем подобный избирательный паттерн, рано сформировавшись, сохраняется на всем протяжении заболевания и наблюдается у больных с самым тяжелым течением заболевания, устойчивых к основным видам патогенетической терапии - ГКС, тимэктомии (нередко и в период развития неотложного состояния больные сохраняют характерную избирательность поражения отдельных мышечных групп, имея так называемый «парциальный» тип криза).

Согласно результатом исследования (с 1997 по 2012 гг.) Н.И. Щербаковой и соавт. (ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва):

Кризы у больных миастенией чаще развиваются в первый год от начала болезни, что прежде всего обусловлено несвоевременной постановкой диагноза и отсутствием адекватной патогенетической терапии. Развитие криза в более поздние сроки заболевания достоверно чаще связано с отменой или снижением дозы базисной ГКС-терапии, что отражает объективные трудности подбора минимальной поддерживающей дозы стероидов.

МК преобладают у женщин в молодом возрасте, у мужчин - старше 60 лет. При «позднем» начале заболевания вероятность развития кризов у женщин и мужчин одинакова.

c3.pngОсобенностью миастении пожилого возраста является тенденция к острому фульминантному дебюту заболевания, вплоть до манифестации с МК, что, как показывает клиническая практика, нередко является причиной постановки ошибочного диагноза.

c4.pngВажными предикторами злокачественного «кризового» течения заболевания следует считать наличие избирательного краниобульбарного клинического паттерна, сочетание миастении с тимомой, отсутствие эффекта на тимэктомию в молодых возрастных группах (до 40 лет), наличие антител (АТ) к MТК (специфической мышечной тирозинкиназе), плохую чувствительность больных к ингибиторам ацетилхолинэстеразы.

c5.pngТитр (концентрация) АТ к АХР не имеет прогностического значения в определении тяжести течения заболевания. Обнаружение в сыворотке больных АТ к МТК указывает на высокий риск развития злокачественного кризового течения заболевания.

c6.pngЭлектрофизиологическим критерием высокого риска МК является снижение амплитуды М-ответа на первый электрический стимул в клинически пораженной мышце в сочетании с небольшой степенью декремента (блока нервно-мышечной передачи), не соответствующей тяжести пареза.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Видео-ЭЭГ-мониторинг

Актуальность видео-ЭЭГ-монито- ринга заключается в том, что при ограниченном применении этого метода функциональной диагностики в повседневной практике первичная диагностика эпилепсии и психогенных неэпилептических приступов задерживается на 7 - 10 лет, а проведение успешного оперативного лечения резистентной эпилепсии - более чем на 15 лет.



Видео-ЭЭГ-мониторинг - это методика непрерывной регистрации электро-энцефало-графии (ЭЭГ), записанной за более или менее длительный период времени с одновременной видеозаписью клинических проявлений. Параллельная запись (т.е. соотношение) клинических проявлений состояния пациента (т.е. видео) и биоэлектрической активности головного мозга (т.е. ЭЭГ) позволяет диагностировать и дифференцировать эпилептические припадки и приступы неэпилептического генеза.

указатель_2.pngЦелью метода является ответ на следующие вопросы: Имеет ли пациент эпилептические припадки? Если нет, то каковы они? Если да, то к какому типу эпилепсии они относятся? Если эпилептические припадки носят фокальный характер, то где они генерируются?

Видео-ЭЭГ-мониторинг относится к «золотым» стандартам диагностики эпилепсии, поскольку информативность и специфичность видео-ЭЭГ- мониторинга при эпилепсии у детей и взрослых значительно выше по сравнению с рутинной и амбулаторной ЭЭГ. Любой пациент (ребенок, подросток, взрослый) с эпилепсией и эпилептическими синдромами должен иметь доступ к видео-ЭЭГ-мониторингу для контроля за течением заболевания и эффективностью проводимой противоэпилептической терапии.

Показания к проведению видео-ЭЭГ-мониторинга:

    ■ впервые возникший эпилептический припадок;
    ■ ночные эпилептические припадки;
    ■ эпилептические припадки пробуждения;
    ■ дифференциальная диагностика эпилепсии и эпилептических синдромов с неэпилептическими приступами;
    ■ пароксизмальные состояния неясного генеза, вызывающие подозрение на наличие эпилепсии;
    ■ апноэ во сне неясной этиологии;
    ■ плановая подготовка к коррекции (снижению/повышению) дозы противоэпилептических препаратов или отмене проводимой противоэпилептической терапии;
    ■ количественная документация воздействия на ЭЭГ противоэпилептической терапии или ее модификации (например, при смене препарата);
    ■ диагностика субклинической эпилептиформной активности (исключение псевдоремиссии эпилепсии, экспертиза);
    ■ электрический эпилептический статус сна;
    ■ прогрессирующие когнитивные и поведенческие расстройства у детей неясного генеза;
    ■ женщинам детородного возраста, страдающими (страдавшим) эпилепсией, во время беременности для исключения возможного рецидива или учащения эпилептических припадков вследствие влияния изменившегося гормонального фона на концентрацию противоэпилептических препаратов;
    ■ фармакорезистентная эпилепсия;
    ■ предхирургическое обследование больных с фармакорезистентной эпилепсией;
    ■ констатация фармакоиндуцированной или спонтанной клинико-электроэнцефалографической ремиссии эпилепсии;
    ■ отдельные случаи экспертной оценки состояния пациента;
    ■ характеристика взаимосвязи эпилептических припадков и отдельных провоцирующих факторов.

Абсолютных противопоказаний к проведению видео-ЭЭГ-мониторинга нет. Относительные противопоказания: заболевания кожи головы или негативная психологическая реакция пациента на проводимое исследование.

Методика. Длительность видео-ЭЭГ-мониторинга может быть различной - от нескольких часов до недель (в зависимости от показаний, а также от частоты эпилептических припадков или неэпилептических приступов в случае необходимости проведения дифференциальной диагностики). Термин «мониторинг» не предполагает обязательного анализа в режиме реального времени. Современные компьютерные электроэнцефалографы, позволяющие проводить видео-ЭЭГ-мониторинг, различаются по способам хранения данных, поиска и просмотра событий, возможностям обработки полученных данных. Данные видео-ЭЭГ-мониторинга, записанные в цифровом формате, могут отображаться позже (в режиме постреального времени).

Амбулаторные системы видео-ЭЭГ-мониторинга имеют преимущество регистрации событий (приступов) у пациента, который находится в привычной для него среде (например, на дому). Стационарные системы видео-ЭЭГ-мониторинга, как правило, позволяют проводить более длительные исследования и сохранить полученные данные на жестких дисках и серверах, которые могут быть доступны удаленно.

Стационарный видео-ЭЭГ-мониторинг выполняется в фиксированном блоке (кабинете, лаборатории) функциональной диагностики и состоит из сети, использующей зафиксированную камеру (или две камеры – дальнего и ближнего поля), которая связана с центральным компьютером (или сервером). Видеосигнал оцифровывается и синхронизируется с ЭЭГ. Обе записи (ЭЭГ и видеосигналы) отображаются одновременно на экране монитора (мониторов) компьютера для онлайн наблюдения. Визуальные данные ЭЭГ на экране монитора могут отображаться быстрее реального времени, что облегчает врачу функциональной диагностики (или клиническому нейрофизиологу) осуществлять быстрый обзор происходящих событий.



Цифровая видеокамера (цветная или монохромная, фиксированная или мобильная, желательно с пультом дистанционного управления) используется для записи всей физической активности пациента, которая фиксируется параллельно записи биоэлектрической активности его головного мозга. В дополнение к видео необходимо иметь возможность аудиозаписи клинического эпизода, которая включает не только вербальную (речевую) активность пациента, но также описание поведения и неврологической симптоматики персоналом лаборатории видео- ЭЭГ-мониторинга при тестировании пациента.

Важно наличие монитора, где отображается эта видеозапись, в кабинете (блоке) среднего медицинского персонала, чтобы пациент контролировался в течение всего времени записи видео-ЭЭГ-мониторинга. Пациенту может быть выдана портативная система сигнализации для активации кнопки тревоги сразу при возникновении события (приступа) самим пациентом или свидетелями (например, членом семьи пациента). Важно, чтобы пациент и/или член его семьи был предварительно проинструктирован медицинской сестрой (или врачом) функциональной диагностики и мог адекватно сотрудничать с медицинским персоналом во время исследования.



подробнее о видео-ЭЭГ-мониторинге читатйте в лекции «Видеомониторинг электроэнцефалографии при эпилепсии» Н.А. Шнайдер, ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения РФ, кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО (журнал «Сибирское медицинское обозрение» №2, 2016) [читать];

читайте также статью «Видео-ЭЭГ полисомнография: обзор литературы» Л.Ю. Глухова, К.Ю. Мухин; Кафедра неврологии и эпилептологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ Росздрава; Лаборатория сна и эпилепсии Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки, Москва (Русский журнал детской неврологии, №3, 2010 [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Рак легкого является наиболее часто встречающимся онкологическим заболеванием в развитых странах (занимает 1-е место в структуре онкологических заболеваний у мужчин). По распространенности с ним сопоставимы рак предстательной железы и молочной железы. Рак легкого является группой различных по своим клиническим и морфологическим особенностям заболеваний. В настоящее время опухоли легкого подразделяют на немелкоклеточные (аденокарцинома, крупноклеточный, плоскоклеточный рак) и мелкоклеточные. Церебральные метастазы рака легкого также являются группой различных по клинико-морфологическим признакам заболеваний. Пациенты с такими метастазами требуют дифференцированного подхода к лечению.

Выявлен ряд прогностических факторов, влияющих на продолжительность жизни пациентов с церебральными метастазами рака легкого (В.А. Алешин и соавт., ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России). Статистически достоверное влияние оказывают срок развития поражения головного мозга (синхронно / метахронно), состояние первичного очага, наличие экстракраниальных метастазов.

Рак легкого следует относить к энцефалотропным заболеваниям, так как метастатическое поражение центральной нервной системы является достаточно частым осложнением. Совершенствование и распространение средств нейровизуализации позволяют прижизненно выявлять не только симптомные, но и мелкие, «немые», метастатические узлы. К примеру, использование магнитно-резонансного томографа (МРТ) напряженностью 7 Тл выявляет достоверно больше микрометастазов в головном мозге по сравнению с 3 Тл. При аутопсии пациентов с мелкоклеточным раком легкого частота выявления церебральных метастазов достигает 80 %.

Для диагностики церебральных метастазов различных форм рака легкого в качестве метода скрининга возможно использование компьютерной томографии (КТ) головного мозга с контрастным усилением, однако при обсуждении вопроса о нейрохирургическом вмешательстве необходимо проведение МРТ- исследования головного мозга с контрастным усилением.

Адекватный комплексный подход к лечению больных с церебральными метастазами различных форм рака легкого с выработкой адекватной тактики и соблюдением этапности лечения позволяет увеличить продолжительность и улучшить качество жизни, сократить сроки лечения и повысить уровень социальной адаптации пациентов. Основная роль нейрохирургического вмешательства при церебральных метастазах рака легкого заключается в создании плацдарма для проведения комбинированной терапии.

При церебральном метастазе немелкоклеточного рака легкого в физиологически доступном участке головного мозга, наличии неврологической симптоматики, наличии масс-эффекта прямое нейрохирургическое вмешательство, выполняемое с соблюдением онкологических принципов, должно быть осуществлено, так как является важным этапом комплексного лечения пациента. При церебральном метастазе мелкоклеточного рака легкого нейрохирургическое вмешательство оправданно при витальных показаниях для создания плацдарма для проведения дальнейшего химиолучевого лечения. Также оправданна имплантация дренирующей субкутанной системы при крупном метастазе кистозной формы для оптимизации проведения лучевой терапии. При наличии выраженного кистозного компонента церебрального метастаза вне зависимости от гистологической формы первичной опухоли имплантация дренирующей субкутанной системы является предпочтительной ввиду особенностей макроструктуры метастазов рака легкого кистозной формы. Проведение химиолучевой терапии после нейрохирургического вмешательства является обязательным при всех формах церебральных метастазов рака легкого. При включении нейрохирургического вмешательства в программу комплексного лечения пациентов с церебральными метастазами рака легкого частота локальных рецидивов невелика, причиной смерти чаще является экстракраниальное распространение. Оптимальной тактикой для пациента с солитарными метастазами немелкоклеточного рака легкого в головной мозг является нейрохирургическое вмешательство на 1-м этапе; при кистозной структуре – имплантация дренирующей системы.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]






Синдром Эди (синдром Holmes-Adie) - одна из форм патологической анизокории, возникающей вследствие поражения парасимпатической иннервации на уровне цилиарного узла или коротких цилиарных нервов (цилиарный узел обеднен нервными элементами; выявляются дегенеративные изменения не только в цилиарном узле, но и в спинальных ганглиях). При данном синдроме определяется состояние стойкой длительной анизокории, которая характеризуется [1] расширением одного из зрачков с отсутствием или уменьшением его реакции на свет и на аккомодацию (при установке на близкое расстояние) - так называемый «тонический зрачок»; [2] ослаблением сухожильных рефлексов и [3] общей вегетативной дисфункцией.

Зрачковые нарушения при данной патологии, как правило, односторонние (в 80 % случаев), очень редко могут быть двусторонними (при этом, как правило, процесс развивается последовательно - вначале на одном глазу, затем, в течение первого десятилетия заболеваня, на другом) и не зависят от цвета радужки.



СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ. Цилиарный (ресничный) узел, ganglion ciliare, расположен в толще жировой клетчатки, окружающей глазное яблоко, на латеральной поверхности зрительного нерва между, ним и латеральной прямой мышцей. Он находится на расстоянии 12 - 20мм от заднего полюса глазного яблока и в пределах 26 - 40 мм от нижнее-наружного угла глазницы. Имеет вытянутую форму, слегка уплощён. Этот узел связан с первой ветвью тройничного нерва. В формировании данного ганглия участвуют три корешка: 1) носоресничный корешок, radix nasociliaris (чувствительный), от глазного нерва; 2) глазодвигательный корешок, radix oculomotoria (парасимпатический), от глазодвигательного нерва; 3) симпатический корешок, radix sympathicus, от внутреннего сонного сплетения. Кроме того, имеется ветвь от носоресничного нерва. Из переднего края ресничного узла выходят короткие ресничные нервы, nn. ciliares breves, числом 15 - 20. Они направляются вперед, к задней поверхности глазного яблока и идут параллельно зрительному нерву. Здесь они соединяются с длинными ресничными нервами, отходящими от носоресничного нерва, и вместе с ними прободают белочную оболочку, проникая между нею и сосудистой оболочкой. Длинные и короткие ресничные нервы иннервируют структуры глазного яблока, (склеру, сетчатку, радужку, роговицу) и мышцу, поднимающую верхнее веко, при этом парасимпатические волокна иннервируют ресничную мышцу и сфинктер зрачка, а к дилататору зрачка подходят симпатические волокна от внутреннего сонного сплетения.





Синдром Эди - достаточно редкая патология, однако в литературе сведения о его распространенности различны: от 4,7 случаев на 100 тыс. населения до 1 случай на 20 тыс. населения. В основном, это спорадические случаи, однако иногда заболевание может носить и семейный характер. Характерен возрастной период проявления заболевания. У детей случаи заболевания редки. Среди большинства пациентов, впервые обратившихся к врачу с характерным состоянием, возраст составляет от 20 до 50 лет. Хотя синдром Эди наблюдается у лиц обоего пола, однако прослеживается явное преимущество встречаемости (около 70 %) у женщин. При этом возраст проявления заболевания у мужчин и женщин не различается.

Этиология синдрома Эдди неизвестна. Этот синдром возникает, как правило, у пациентов, не имеющих никаких проявлений патологии глаз или орбиты. Описаны редкие случаи (или подозрения на тонический зрачок) при орбитальной травме, интенсивной панретинальной коагуляции, гигантоклеточном артериите, рецидиве herpes simplex или herpes zoster, метастазировании в орбиту при малигнизирующем процессе в грудной клетке.

Клиника. К врачу пациенты обращаются с жалобами на фотофобии (повышенная чувствительность к свету), затруднение при чтении на близком расстоянии, стойко расширенный зрачок, головные боли при длительной зрительной нагрузке. Спустя некоторое время расширенный зрачок становится меньше, несколько улучшается аккомодация. При сохранении высокого зрения вдаль пациенты испытывают значительные затруднения в условиях зрительной нагрузки попеременно то вдаль, то вблизи.

Первый диагностический признак синдрома Эди - сегментарность или полное отсутствие реакции на свет, на аккомодацию и конвергенцию. При обследовании определяется стойкое одностороннее расширение зрачка, который у 90% больных может иметь овальную, либо неравномерную форму, с характерным сегментарным поражением радужки. При локальном освещении здоровые или слабопораженые участки радужки сокращаются, приводя к так называемым «червеобразным» движениям этих сегментов под воздействием света. Вследствие этого зрачок сокращается медленно, после длительного латентного периода, либо сокращение зрачка может отсутствовать вовсе. Это явление также может сохраняться и при психическом возбуждении, и при гиппусе. Для синдрома Эдди характерным является и сегментарность или замедленное «тоническое» сокращение зрачка, либо отсутствие такого сокращения при аккомодации и конвергенции при работе на близком расстоянии.

Второй диагностический признак синдрома Эди - нарушение или парез аккомодации (в т.ч. почти у половины пациентов регистрируют астигматизм), что многие авторы объясняют сегментарным параличом цилиарной мышцы. При чтении многие из пациентов жалуются на боли в области надбровной дуги. Зачастую нарушение аккомодации отмечается содружественно и на втором глазу, где еще пока не зарегистрирован тонический зрачок ([!!!] среди офтальмологических проявлений также отмечено снижение чувствительности роговицы, имеются сообщения о глаукомо-циклических кризах).

Третий диагностический признак синдрома Эди - ослабление сухожильных рефлексов. Арефлексия, по мнению W. Mak, R. Т. Cheung (2000), вызвана нарушением синаптической передачи нервных импульсов в спинальных проводящих путях.

Характерным, а в ряде случаев, и решающим диагностическим признаком синдрома Эдди является гиперчувствительность зрачка к холинергическим препаратам, в частности, к пилокарпину (0,1%). При инстилляции последнего размер норального зрачка не изменяется, а тонический зрачок суживается.

В динамике состояние пациентов, как правило, заметно не улучшается: зрачковая реакция не восстанавливается, и, как было указано выше, иногда присоединяется поражение парного зрачка, однако состояние аккомодации может улучшаться, зрачок с течение времени сужается. Лечение пилокарпином не приводит к положительным результатам. Сухожильные рефлексы становятся более вялыми.



источник.pngиспользованы материалы статей: [1] «Анизокория при синдроме Holmes-Adie» Бушуева Н.Н., Храменко Н.И., Бойчук И.М., Шакир М.Х. Духайр, ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины», г. Одеcса (журнал «Загальна паталогiя та паталогiчна фiзiологiя» № 3, 2010); [2] «Функциональное состояние зрительного анализатора при синдроме Эдди» В.С. Пономарчук, Н.Н. Бушуева, Н.И. Храменко, В.Б. Решетняк, ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины», г. Одеcса (Офтальмологический журнал, №6, 2012)


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Актуальность. Синдром хронической усталости (далее - СХУ) очень часто маскируется под различные заболевания, и поэтому остается нераспознанным из-за низкой информированности врачей о его существовании. Нередко больные на протяжении многих лет интенсивно обследуются у различных специалистов, в том числе эндокринологов, и получают разнообразное медикаментозное лечение без какого-либо клинического эффекта. Распространенность СХУ в популяции, по разным оценкам, может достигать 2% (сколько на самом деле людей в мире страдают СХУ, имеют высокую степень риска развития его, не знает никто).

Дефиниция и клиника. СХУ - заболевание, характеризующееся необъяснимым чувством выраженной слабости (астенией), длящейся более 6 месяцев. Слабость не проходит даже после длительного отдыха и усиливается после физических или умственных нагрузок. Заболевание, как правило, сопровождается и другими характерными симптомами, такими как снижение памяти и концентрации внимания (в т.ч. забывчивость), раздражительность, нарушения сна (бессонница, реже повышенная сонливость), боли в мышцах и суставах (болевой синдром характеризуется диффузностью, неопределенностью, тенденцией к миграции болевых ощущений [по типу фибромиалгии]), головные боли, головокружение, уплотнение шейных и подмышечных лимфатических узлов, частые рецидивы болей в горле (в т.ч. рекуррентные гриппоподобные симптомы), избыточная сенситивность к пищевым продуктам и/или медикаментам (которые ранее переносились нормально), склонность к липотимическим состояниям и обморокам (ортостатическая гипотензия) и др. (эпизоды тахикардии, потливости, бледности; вялые зрачковые реакции, запоры, учащенное мочеиспускание [микроуритация], дыхательные нарушения [ощущение нехватки воздуха, ощущение препятствия в дыхательных путях или боль при дыхании]). У многих пациентов нарушен температурный контроль. Обычно температура тела субфебрильная с суточными флуктуациями, может сопровождаться эпизодами потения, рекуррентным ознобом. Эта категория пациентов обычно плохо переносит экстремальные изменения температурного режима окружающей среды (холод, жара). Почти у всех пациентов с СХУ развивается социальная дезадаптация.

Пик заболеваемости СХУ приходится на активный возраст 40 - 59 лет. Женщины во всех возрастных категориях более подвержены этому заболеванию. Женщины составляют 60 - 85% от всех заболевших (у женщин пик заболеваемости СХУ в возрасте 25 - 49 лет). Дети и подростки заболевают СХУ значительно реже, чем взрослые люди. Большинство пациентов оценивают свое физическое состояние перед заболеванием как превосходное или хорошее. Чувство чрезвычайной усталости появляется внезапно и обычно сочетается с гриппоподобными симптомами. Заболеванию могут предшествовать респираторные инфекции, например, бронхит или вакцинация, иногда трансфузия крови. Реже заболевание имеет градуированное начало, а иногда начинается исподволь в течение многих месяцев. После начала заболевания пациенты замечают, что физические или умственные усилия приводят к усугублению чувства усталости. Многие пациенты считают, что даже минимальное физическое усилие приводит к значительной утомляемости и усилению других симптомов.

Этиология. Этиология СХУ до настоящего времени остается неустановленной и вызывает разногласия среди исследователей и врачей разных специальностей (терапевтов, психиатров, диетологов, иммунологов) в различных странах. Предложено несколько различных теорий патогенеза СХУ: иммунная, инфекционная, эндокринная, обменная, неврологическая (дисфункция вегетативной нервной системы или дисфункция мозга), психиатрическая в зависимости от точки зрения и медицинской специализации исследователей. Действительно, все эти теории могут отражать некоторые проявления СХУ, но, видимо, по отдельности не дают полного представления.

Наиболее убедительной остается инфекционная, или вирусная теория. Вирус Эпштейна - Барр, цитомегаловирус, вирусы простого герпеса I, II, VI типов, вирус Коксаки, гепатит С, энтеровирус, ретровирус могут служить триггерными факторами СХУ. Дебют СХУ нередко связан с острым гриппоподобным заболеванием; убедительными представляются также данные о высокой частоте обнаружения в крови больных герпес-вирусов и признаков их реактивации. Многие симптомы при этом заболевании также можно объяснить хронической вирусной инфекцией, ее иммуносупрессивным действием (прямым и опосредованным). Полностью не исключается возможность существования еще не идентифицированного вируса (вероятнее всего, из группы герпес-вирусов), вызывающего СХУ; при этом другие известные вирусы (EBV, CMV, HHV-6 и др.) могут играть вторичную роль, реактивируясь на фоне нарушений иммунного статуса и поддерживая их.

В настоящее время также наибольшая роль в патогенезе СХУ отводится нарушениям в системе цитокинов. Последние, являясь медиаторами иммунной системы, не только оказывают иммунотропное действие, но и влияют на многие функции организма, участвуя в процессах кроветворения, репарации, гемостаза, деятельности эндокринной и центральной нервной системы (ЦНС). При сбоях в функционировании цитокиновой сети про-воспалительные цитокины (например, интерлейкин-1 [ИЛ], ИЛ-6, фактор некроза опухоли [TNF]) могут оказывать местное и системное повреждающее действие, поддерживая патологические процессы при ряде острых и хронических заболеваний.

Типичными факторами риска развития данной патологии можно считать: неблагоприятные эколого-гигиенические условия проживания, частые и длительные стрессы (приводящие к дезадаптации, нарушению физиологической реакции на стресс), монотонную и напряженную работу, гиподинамию при избыточном нерациональном питании, отсутствие жизненных перспектив и широких интересов.

Таким образом, СХУ является достаточно распространенной патологией, развитие которой связано с особенностями современной жизни населения крупных городов, типом жизни в развитых странах и неблагоприятной санитарно-экологической обстановкой, а также чрезмерной эмоционально-психической нагрузкой на современного человека. СХУ может быть охарактеризован как синдром нарушения регуляции антистрессовых систем, в реализации которого иммунные нарушения играют одну из главных ролей.

Диагностика. Диагноз «СХУ» основывается на критериях, специально разработанных Американским национальным центром хронической усталости. Выделяют большие и малые диагностические критерии. Диагноз «СХУ» считается достоверным при наличии 1 большого и не менее 6 малых или не менее 8 малых диагностических критериев при отсутствии другой известной причины данной симптоматики.



В ряде случаев диагностике СХУ могут помочь результаты рутинных лабораторных методов исследования. Так, в гемограмме у 20 - 25 % больных СХУ отмечаются лейкоцитоз и лимфоцитоз, у 50 % пациентов - моноцитоз, а у трети больных - лимфопения. В 20 % случаев у лиц с СХУ наблюдается повышение СОЭ и/или активности трансаминаз в сыворотке крови. Иммунограмма крови характеризуется стойким низким уровнем активности гуморального и клеточного звена иммунитета. Биохимическое исследование мочи у пациентов с СХУ выявило уменьшение экскреции аминокислот, особенно аспарагиновой, фенилаланина, янтарной кислоты при увеличении 3-метилгистидина и тирозина, что является отражением нарушения метаболизма в мышечной ткани, имеющего место при СХУ. У пациентов с СХУ чаще, чем у здоровых людей, выявляются изменения при МРТ в виде усиленных Т2 сигналов от белого вещества головного мозга, визуализирующиеся как точки и штрихи. Наличие данных изменений МРТ картины головного мозга тесно связано с субъективными жалобами на снижение физической активности (таким образом, эти данные показывают, что СХУ - не только функциональное, но и органическое заболевание). К сожалению, указанные результаты не являются строго специфичными для СХУ.

Несмотря на наличие диагностических критерив диагноз «СХУ» является «диагнозом исключения» и может быть поставлен только при исключении: инфекционных и паразитарных процессов, заболеваний щитовидной железы (сопровождающихся ее гипофункцией), слип-апноэ (синдром апноэ во сне), аутоиммунных заболеваний, онкологических заболеваний, гематологических заболеваний, неврологических заболеваний, психических заболеваний (депрессия, шизофрения, злоупотребление алкоголем, снотворными или наркотиками), отравления (тяжелыми металлами, промышленными ядами, последствий лучевого облучения и химиотерапии), метаболических миопатий (дефекты энзимов, недостаток витамина D, витаминов группы В, железа и т.д.), медикаментозных миопатий (кортикостероиды, анестетики, клофибрат, аллопуринол, хлорохин, Д-пеницилламин, винкристин, L-триптофан, аминокапроновая кислота и др.).



[Алгоритм диагностики СХУ]



Лечение. При отсутствии терапии СХУ нередко приобретает тенденцию к прогрессированию и может приводить к потере трудоспособности больным. Описанные случаи спонтанного выздоровления больных СХУ, как правило, были связаны с существенным улучшением условий проживания пациентов, переездом из экологически загрязненных зон в экологически чистые, продолжительным полноценным отдыхом и рациональным питанием. В большинстве же случаев СХУ сохраняется и прогрессирует на протяжении ряда лет, существенно усугубляет нервно-психическое состояние больных, особенно в связи с неэффективностью лечения и разноречивостью суждений врачей по поводу диагноза заболевания

Пациентам с СХУ не показаны глюкокортикоиды (гидрокортизон), минералокортикоиды, дексамфетамин, тироксин, противовирусные средства ингибиторы МАО (моноаминооксидазы [отдельные открытые исследования демонстрируют возможный эффект обратимых ингибиторов МАО, особенно в популяции больных с клинически значимыми вегетативными симптомами]). Так как природа происхождения СХУ до сих пор не выяснена, приоритет отдается симптоматическому лечению. Попытки воздействовать на иммунную систему этих больных пока оказались тщетными. Многие иммунологические (иммуноглобулин G, кортикостероидные гормоны, интерфероны) и антивирусные (ацикловир) препараты оказались неэффективны в отношении как собственно чувства утомляемости, так и в отношении других симптомов СХУ.

Комплексность является главным принципом лечения. К важным условиям эффективности терапии относятся также соблюдение охранительного режима и постоянный контакт больного с лечащим врачом. В программу лечения СХУ обязательно следует включать: нормализацию режима отдыха и физической нагрузки (основа лечения СХУ), разгрузочно-диетическую терапию, витаминотерапию (витамины В1, В6, В12 и С, в т.ч. магний) [недостаточно доказательств], общий или сегментарный массаж в сочетании с гидропроцедурами и лечебной физкультурой (ЛФК), аутогенную тренировку или другие активные методы нормализации психоэмоционального фона (в т.ч. психотерапию), иммунокорректоры общего плана с адаптогенным эффектом, иные вспомогательные средства (дневные транквилизаторы, энтеросорбенты, ноотропные средства, L-карнитин, антигистаминные средства при наличии аллергии). Антидепрессанты - наиболее часто назначаемые препараты пациентам с СХУ. Антидепрессанты улучшают сон и уменьшают боль у пациентов с СХУ, позитивно влияют на коморбидные состояния, в частности на фибромиалгию (большинство пациентов с СХУ плохо переносят медикаменты, особенно воздействующие на ЦНС, поэтому следует начинать лечение антидепрессантами с низких доз и постепенно повышать дозу в процессе лечения; предпочтение должно отдаваться антидепрессантам с благоприятным спектром переносимости). Важны также периодическое наблюдение, повторные лечебно-профилактические курсы в стационаре и соблюдение пациентами профилактических рекомендаций после выписки из стационара.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]






хамелеон.gifХроническая субдуральная гематома – это «большой хамелеон», который имитирует множество неврологических заболеваний: до того, как пациент будет направлен к нейрохирургу, он попадает в поле зрения неврологов, психиатров и терапевтов.



Хроническая субдуральная гематома (ХСГ) – гематома, которая возникает вследствие кровотечения из вен коры мозга в субдуральное пространство, и клинические проявления которой возникают более чем через 2 - 3 недели после начала кровотечения (как правило, вследствие травмы - ЧМТ). ХСГ отличаются от острых и подострых субдуральных гематом наличием отграничительной капсулы, определяющей все дальнейшие особенности их пато- и саногенеза, клинического течения и тактики лечения. Капсула ХСГ обычно различима и начинает функционировать уже спустя 2 недели после ЧМТ. Этот срок и принят большинством авторов для разграничения хронических гематом от острых и подострых. Вместе с тем развитие и организация капсулы ХСГ - процесс, продолжающийся месяцы и годы.

Независимо от начальных размеров гематомы в течение первых 24 ч начинается реакция твердой мозговой оболочки (ТМО) - активизация фибробластов. Приблизительно через 7 дней фибробласты образуют внешнюю мембрану, которая организуется и хорошо визуализируется. Через 3 недели после травмы формируется и внутренняя мембрана. Гематома таким образом оказывается заключенной в толстый наружный и тонкий внутренний листки капсулы.

Наиболее часто идентифицируемая причина ХСГ - травма головы (причем тяжесть травмы может быть минимальной), хотя у 25 - 50% пациентов травма в анамнезе отсутствует, даже в случаях установленной травмы о ней часто отзываются как об обыденной. К другим факторам, приводящим к ХСГ, относятся: прием антикоагулянтов, коагулопатии, эпилепсия, операции шунтирования при гидроцефалии.

ХСГ составляет 1 - 7% всех объемных образований головного мозга. Подавляющее большинство пациентов с хронической субдуральной гематомой - среднего и пожилого возраста (большая часть больных - мужчины). Более 75 % пациентов старше 50 лет, а средний возраст составляет 50 - 60 лет. Если раньше ХСГ выявлялись почти исключительно у лиц пожилого и старческого возраста, то в настоящее время они значительно «помолодели», наблюдаясь достаточно часто у лиц молодого и среднего возраста, а также у детей. Главной причиной учащения ХСГ является распространенность ЧМТ. Существенное значение приобретает постарение населения, что в связи с возрастной атрофией мозга, изменениями сосудистой системы, реологических свойств крови создает дополнительные предпосылки для формирования ХСГ даже при легкой ЧМТ. У детей в образовании [посттравматической] ХСГ играют роль врожденные и приобретенные краниоцеребральные диспропорции. Определенное место в учащении ХСГ занимает алкоголизм, а также ряд других неблагоприятных воздействий на головной мозг и другие органы.

Первичная гематома, чаще небольшая по объему, лишь незначительно сдавливает полушарие мозга. Объем ХСГ может увеличиваться вследствие повторных микро- или макрокровоизлияний из неполноценных сосудов капсулы, чему способствует накопление продуктов деградации фибрина в полости гематомы. Декомпенсация клинического течения ХСГ связана с увеличением ее объема и, возникающими в связи с этим, сдавлением полушария и дислокацией ствола головного мозг. Клиническая картина при ХСГ вариабельна, что затрудняет их диагностику. До широкого распространения КТ более чем у 30% пациентов ХСГ не была диагностирована до вскрытия. Проявления ХСГ у пожилых людей с нарушениями психического статуса часто принимались за деменцию. Среди наиболее часто встречающихся ошибочных диагнозов - инсульты, транзиторные ишемические атаки, опухоли мозга, менингоэнцефалиты, алкогольны психозы. Основные типы клинической манифестации ХСГ:

    1 - медленно прогрессирующий локальный неврологический дефицит, например гемипарез;
    2 - симптомы повышения внутричерепного давления (ВЧД);
    3 - изменения психического статуса, такие как деменция или изменения личности;
    4 - менингеальный синдром с ригидностью мышц шеи и светобоязнью;
    5 - инсультоподобный синдром с внезапным развитием локальных неврологических симптомов;
    6 - синдром, имитирующий церебральную циркуляторную недостаточность в виде транзиторных ишемических атак;
    7 - фокальные и генерализованные эпилептические припадки;
    8 - синдром, имитирующий генерализованный атеросклероз с головными болями, апатией, нарушениями памяти, изменением походки.

Обратите внимание! Светлый промежуток при [посттравматической] ХСГ может длиться неделями, месяцами и даже годами. Клиническая манифестация ХСГ исключительно полиморфна. Наблюдается как постепенное развитие компрессионного синдрома, так и внезапное резкое ухудшение состояния больного до сопора и комы спонтанно или под влиянием разных факторов (легкая повторная травма головы, перегревание на солнце, употребление алкоголя, простудные заболевания и др.).

Распознавание ХСГ основывается на тщательном анализе анамнеза: факт ЧМТ (даже легкой) и внезапные ухудшения и выраженные ремиссии в течение заболевания и клинической картины. Рентгенография черепа обычно не выявляет изменений. Иногда находят смещение обызвествленного шишковидного тела или перелом черепа. Наиболее адекватными методами распознавания ХСГ являются КТ и МРТ, а также ангиография. МРТ имеет особые преимущества перед КТ в диагностике изоденсивных и плоскостных ХСГ. На КТ без контрастирования обнаруживают объемное образование пониженной плотности на поверхности полушария головного мозга. Однако между 2-й и 6-й неделей после кровоизлияния на КТ можно увидеть лишь смещение срединных структур и сдавление бокового желудочка, поскольку плотность гематомы становится такой же, как и вещества мозга. Двусторонние ХСГ не вызывают смещения срединных структур головного мозга, что еще более затрудняет их диагностику. Такие гематомы можно заподозрить, если у пожилого больного на КТ выявляются сглаженные борозды коры и уменьшенные желудочки. Контрастирование позволяет увидеть васкуляризованную капсулу гематомы. В диагностически неясных случаях, особенно при недоступности КТ-ангиорафии и МРТ, может помочь каротидная ангиография.

Обратите внимание! Люмбальная пункция при подозрении на ХСГ противопоказана, так как никакой ясности не вносит, но может вызвать угрожающие жизни осложнения, связанные с дислокацией ствола мозга. Эхоэнцефалоскопия - общедоступный, быстрый и неинвазивный метод, позволяющий иногда выявить смещение срединных структур мозга при ХСГ, но, к сожалению, результаты этого исследования бесполезны в плане нозологической диагностики. Электроэнцефалография при ХСГ малоинформативна.

Все больные с установленным диагнозом «ХСГ» подлежат госпитализации в нейрохирургический стационар. Лечение ХСГ до настоящего времени является предметом споров. Хотя некоторые исследователи не рекомендуют оперативное лечение, доминирует мнение о том, что необходима оперативная эвакуация содержимого гематомы (в ряде случаев при стабильном компенсированном состоянии больного возможно динамическое наблюдение, а при положительной динамике - клиническая картина, КТ-МРТ данные в виде спонтанного рассасывания ХСГ, - не исключается и консервативная тактика). В основу современной концепции оперативного лечения ХСГ заложены принципы малотравматичности, малоинвазивности и безопасности (при этом существенное влияние на прогноз оказывает состояние больного до операции). Широко распространены минимально инвазивные способы лечения в виде различных вариантов закрытого наружного дренирования. Фрезевое отверстие, т.н. трефинация черепа, накладываемое в проекции максимальной толщины гематомы с последующим удалением жидкой части - наиболее часто применяемый метод лечения ХСГ. Операцию можно произвести под местной анестезией, и чаще всего обеспечивается адекватное удаление жидкой части ХСГ. По литературным данным проведение краниотомии рекомендуется при содержимом гематомы в виде плотных сгустков крови или ее кальцификации, при многокамерной структуре и в случаях рецидивирования гематомы. Субдуральный дренаж обычно устанавливается на 1 - 2 суток для эвакуации остатков гематомы, промывание полости ХСГ в послеоперационном периоде обеспечивает активное удаление фибринолитических веществ с остатками крови, что предупреждает повторные кровотечения из капсулы гематомы, не давая возможности рецидивировать гематоме.



подробнее о ХСГ читайте в «Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронических субдуральных гематом» утверждены решением XXXX пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт- Петербург, 16.04.2015 г. (Ассоциация нейрохирургов России, Москва, 2015) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Фебрильные судороги



В настоящее время предпочтительней говорить не о «фебрильных судорогах», а о «фебрильных приступах», так как в клинической картине данного состояния могут наблюдаться не только судорожные, но и бессудорожные пароксизмы.

Фебрильные судороги/приступы (далее - ФП) - это доброкачественный, возраст-зависимый, генетически детерминированный синдром (при котором головной мозг восприимчив к эпилептическим приступам, возникающим в ответ на высокую температуру), возникающий после 1- го месяца (как правило, от 3 месяцев до 5 лет) жизни у детей с фебрильным заболеванием, не связанным с нейроинфекцией, а также без перенесенных ранее неспровоцированных судорог и не удовлетворяющих критериям других острых симптоматических судорожных эпизодов. При наличии у ребенка ФП существует вероятность их трансформации (2 - 5%) в афебрильные судороги и эпилепсию (см. далее - «сложные ФП»).

Обратите внимание! К ФП нельзя относить [1] приступы, возникающие на фоне нейроинфекции; [2] случаи, когда афебрильные приступы предшествуют ФП; [3] приступы с наличием в клинической картине четких симптомов симптоматической эпилепсии (в т.ч. приступы на фоне острого метаболического расстройства, способного вызвать судороги). Согласно проекту классификации 2001 года [ILAE], ФП отнесены в группу состояний с эпилептическими приступами, которые не требуют диагноза эпилепсии.

Частота ФС в детской популяции составляет 2 - 5%; чаще наблюдаются у мальчиков - 60% случаев. Пик возникновения ФП приходится на возраст от 1 до 2-х лет. Повторные приступы после первого ФП возникают у 1/3 пациентов, и большинство рецидивов происходит в течение 1-года после первого ФП. При оценке риска развития рецидива ФП следует учитывать возраст ребенка, пол, наследственный анамнез, неврологический статус, степень лихорадки, частоту заболеваний, протекающих с гипертермией.

Вопросы этиопатогенеза ФП окончательно не изучены. В возникновении ФП у детей важное значение имеют следующие факторы: генетическая предрасположенность (дефект генов, контролирующих натриевые каналы и ГАМК-рецепторы), морфо-функциональная незрелость головного мозга, перинатальная патология ЦНС, гипертермия. Морфофункциональная незрелость головного мозга, проявляющаяся в повышенной возбудимости подкорковых структур, лабильности и быстрой генерализации возбуждения, слабости процессов торможения в коре, недостаточной миелинизации проводников, неустойчивости обменных процессов, повышенной проницаемости сосудов и гематоликворного барьера, гидрофильности тканей мозга способствуют развитию ФП.

ФП – это пароксизмы различной продолжительности, которые, как правило, протекают в виде тонических или тонико-клонических припадков в конечностях у детей при температуре тела не менее 37,8 - 38,5 ºС (за исключением судорог, инициированных инфекциями центральной нервной системы). [!] Во время лихорадочного заболевания за судороги можно принять озноб и непроизвольные движения ребенка. При ознобе дрожь видна во всем теле, но обычно не захватывает лицевые и дыхательные мышцы и не сопровождается потерей сознания, что позволяет отличить её от судорог. ФП наблюдаются в течение первых суток гипертермии. Любое инфекционное заболевание может провоцировать ФП. Наиболее часто ФП возникают на фоне ОРВИ и острых кишечных инфекций преимущественно вирусной этиологии. До трети случаев ФП у детей первого года жизни проявляются на фоне инфекций, вызванных вирусом герпеса 6-го типа. Различают типичные (простые) и атипичные (сложные) ФП (75% всех ФП составляют простые):

     простые ФП характеризуются следующими признаками: возраст дебюта от 6 мес. до 5 лет; высокий процент семейных случаев ФП и идиопатической эпилепсии среди родственников пробанда; приступы, как правило, генерализованные судороги тонико - клонические; продолжительность приступов менее 15 мин, в большинстве случаев 1-3 мин, и не повторяются в течение 24 ч; приступы купируются самостоятельно; высокая вероятность повторяемости ФП; возникают у неврологически здоровых детей; эпилептиформная активность в ЭЭГ в интер-иктальном периоде не регистрируется; отсутствуют изменения в головном мозге при проведении нейровизуализации; ФП самостоятельно проходят после достижения 5 лет;

     сложные ФП характеризуются следующими признаками: возраст дебюта от нескольких месяцев до 6 лет; отсутствие семейных случаев ФП и эпилепсии среди родственников пробанда; приступы генерализованные тонико- клонические или вторично-генерализованные (нередко с преобладанием фокального клонического компонента), реже фокальные моторные (в том числе, гемиклонические) или аутомоторные; продолжительность приступов более 30 минут; возможно развитие эпилептического статуса; нередко возникновение постприступных симптомов выпадения (Тоддовский парез, речевые нарушения и др.); наличие в неврологическом статусе очаговых неврологических симптомов; задержки психического, моторного или речевого развития; наличие при ЭЭГ-исследовании продолженного регионального замедления, чаще по одному из височных отведений; обнаружение при нейровизуализации структурных изменений в мозге (типично-гиппокампальный склероз), которые могут возникать не сразу после ФП, а развиваются с возрастом; высокий риск трансформации в симптоматическую фокальную эпилепсию (наиболее вероятен риск развития эпилепсии после фебрильных припадков в случае обнаружения локальных знаков на ЭЭГ, а также их возникновения на первом году жизни, особенно первом полугодии или при более позднем дебюте - после 3 - 4 лет).

Педиатру важно выяснить причину лихорадки, для чего оправданы общепринятые исследования (анализы мочи и крови, по показаниям - рентгенограмма органов грудной клетки). Исследование концентрации кальция в крови показано у грудных детей с признаками рахита для исключения спазмофилии. Другие биохимические исследования проводят по показаниям. При оценке состояния младенцев и детей до5 лет, перенесших простые ФП, педиатру, как уже было указано, в первую очередь необходимо установить причину лихорадки. У всех детей с фебрильной температурой тела на момент обследования следует заподозрить бактериальный менингит. Люмбальная пункция строго рекомендована у детей в возрасте от 6 месяцев до 1 года при наличии симптомов менингита. У детей, которым не проводилась иммунизация от гемофильной инфекции (Hib) и пневмококка (Streptococcus pneumoniae), при невыясненном иммунологическом статусе, а также у детей, которые до обследования получали антибиотикотерапию, люмбальная пункция рекомендуется в качестве диагностической опции, решение должно приниматься лечащим врачом индивидуально. Простые ФП не требуют проведения ЭЭГ и нейровизуализации (как правило, ЭЭГ показана после первого эпизода ФП только при длительных - более 15 мин, повторных или фокальных судорогах, при которых иногда выявляют характерные для эпилепсии признаки). МРТ и КТ-исследование назначается только в случае атипичных ФП, отсутствии быстрого восстановления больного. МРТ при типичных ФП не выявляет отклонений от нормы. При атипичных ФП нередко выявляется склероз аммонова рога, что является серьезным признаком вероятной трансформации в эпилепсию.

При наличии гипертермии у детей с ФП в анамнезе необходимо проведение мероприятий, способствующих снижению температуры тела, включая обтирания водой комнатной температуры. По рекомендации ВОЗ детям с наличием ФП в анамнезе пороговое для назначения жаропонижающих средств значение температуры тела может быть снижено до уровня 37,5 - 38 ºС. Жаропонижающим средством первого выбора является парацета- мол в разовой дозе 10-15 мг/кг (до 60мг/кг/сут). Рекомендуется также ибупрофен в разовой дозе 5-10 мг/кг (20-40 мг/кг/сут).

Ребенка с генерализованным судорожным приступом следует уложить на бок, аккуратно отвести голову назад дли облегчения дыхания; насильно размыкать челюсти не следует из-за опасности повреждения зубов; при необходимости освобождают дыхательные пути. При типичных ФП длительное назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) недопустимо. Возможно 2 метода терапии: прерывистое назначение АЭП перорально во время лихорадки и парентеральное введение препаратов в начале развившегося приступа. Прерывистая профилактика АЭП проводится в течение всей лихорадки и 2 - 3 дня после нее. Препаратом первого выбора служит фенобарбитал в дозе 3 - 5 мг/кг/сут в 2 приема с 12-часовым интервалом. Препарат второго выбора - клобазам в дозе 0,5 мг/кг/сут в 2 приема. Применим конвулекс (вальпроевая кислота) в форме таблеток пролонгированного действия в дозе 30 мг/кг/сут в течение 7 дней. В момент начавшихся приступов рекомендуется парентеральное введение препаратов для купирования приступа и предупреждения развития длительного приступа и эпистатуса. Показаны диазепам внутривенно или внутримышечно в разовой дозе 0,25 мг/кг (возможно введение 2 раза в сутки), а также конвулекс внутривенно струйно 10 - 15 мг/кг/сут.

При атипичных ФП и наличии факторов риска рецидива приступов рекомендуется назначение постоянной противосудорожной терапии в соответствии с характером приступов сроком не менее 2-х лет. Препаратом выбора является вальпроевая кислота в дозе 20 - 40 мг/кг/сут дважды в день. Профилактическая противосудорожная терапия при ФП не показана.

Дети со сложными ФП направляются в неврологический стационар для исключения дебюта эпилепсии. Дети с ФП (простыми и сложными) должны входить в группу диспансерного наблюдения. Диспансерное наблюдение осуществляется до 5-ти летнего возраста. Частота посещений 2 раза в год с активным вызовом пациентов в поликлинику. При учащении ФП, изменении характера приступа, появлении приступов при нормальной температуре, появлении в неврологическом статусе очаговой симптоматики необходимо направлять ребенка в неврологическое отделение.


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Когнитивные нарушения (КН), совпадающие по времени дебюта с развитием инсульта и сохраняющиеся спустя 3 месяца, получили называние «постинсультные КН» (при инсульте риск развития умеренных КН составляет 37 - 71%, тяжелых КН, деменции, - 4 - 40%). Однако инсульт может не только способствовать формированию КН, но и являться пусковым фактором клинической манифестации или усугубления КН другого генеза, наиболее часто – болезни Альцгеймера (БА). И в этом случае речь идет уже не о постинсультных КН, а о формировании клинически выраженной стадии БА.

БА - генетически детерминированное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, в основе которого лежит гибель нейронов больших полушарий головного мозга, проявляющаяся снижением памяти и других когнитивных функций (речь, праксис, гнозис, интеллект). Патогенез заболевания сводится к формированию патологического нерастворимого амилоидного белка альфа-бета-42, который откладывается в веществе головного мозга и образует сенильные бляшки. В последующем такой амилоидоз способствует формированию нейрофибриллярных сплетений, вызывая гибель нейронов. БА - самая частая причина нарушений памяти в пожилом возрасте.

Некоторые исследователи отмечают общность факторов риска БА и сосудистых КН, при этом факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (приводящие в т.ч. и к инсульту) могут усугублять процесс амилоидоза, влияя на скорость развития и течение БА (зачастую инсульт усугублеют КН, имевшиеся до его развития). Кроме того, сама БА из-за наличия церебральной амилоидной ангиопатии способствует повышению риска возникновения инсульта. Следовательно, значительная часть деменций обусловлена не исключительно сосудистым поражением головного мозга, а его сочетанием с нейродегенеративным процессом. На частое сочетание сосудистого и дегенеративного процессов указывают и данные морфологических исследований. Так, при клинико-морфологическом сопоставлении были выявлены сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубочки у 77% пациентов с прижизненным диагнозом сосудистой деменции, в то время как лакунарные инфаркты и лейкоареоз наблюдались у 16 - 48% пациентов с прижизненным диагнозом БА.

Типичным симптомом, характерным для пациентов как с сосудистым (чаще всего при инсульте), так и с амнестическим (чаще всего при БА) вариантом КН, является ухудшение памяти - ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации (структурой, отвечающая за переход информации из кратковременной в долговременную память является гиппокамп). К тому же для БА характерно развитие афазии (сенсорной или амнестической), апраксии, агнозии (изолированно или в сочетании), которые нередко являются «очаговым» симптомом при инсульте (читайте также статью «Неврологические нарушения при болезни Альцгеймера» [читать])

К наиболее информативным методам диагностики КН у «инсультных пациентов» относится нейропсихологическое обследование (НПИ), которое необходимо проводить на более ранних этапах постинсультного периода (обязательным условием проведения НПИ является ясное сознание пациента). КН сосудистого и нейро-дегенеративного генеза различаются по характеру и преобладающим симптомам. Для сосудистых КН наиболее характерными являются брадифрения, снижение концентрации внимания, расстройства управляющих лобных функций, связанные с нарушением лобно-подкорковых связей. Для БА типичны нарушения памяти по гиппокампальному типу: [1] значительная разница между непосредственным и отсроченным воспроизведением, [2] неэффективность подсказок при запоминании и воспроизведении, [3] нарушения припоминания информации в заданиях с множественным выбором, [4] посторонние «вплетения» при воспроизведении.

К самым распространенным скрининговым тестам для выявления КН относятся: краткая шкала оценки психического статуса - MMSE (наиболее чувствительна для оценки когнитивной дисфункции при деменциях альцгеймеровского типа) и монреальская когнитивная шкала - МоСА (последняя более информативна по сравнению с КШОПС у пациентов после инсульта, так как лучше выявляет когнитивные симптомы лобной дисфункции). Оценить этиологию КН помогает также ретроспективный анализ с помощью «Опросника родственника о когнитивном снижении у пожилого человека» (Informant Questionnaire on Cognitive Decline in Elderly, IQCODE).

Для выявления БА также используются и другие методы диагностики: [1] МРТ головного мозга, с помощью которой можно обнаружить атрофию медиальных отделов височной доли, миндалины, гиппокампа, задней части поясной извилины; [2] позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), которая позволяет выявить снижение метаболизма глюкозы в указанных отделах; [3] ПЭТ с питтсбургской субстанцией B, которая дает возможность объективизировать отложение амилоида в головном мозге; [4] исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), которое помогает определить маркеры заболевания на додементных стадиях (увеличение концентрации тау-протеина, уменьшение концентрации фрагмента амилоидного белка альфа-бета-42); [5] генетическое обследование. Последние два метода особенно актуальны у пациентов с наследственной предрасположенностью к БА.



источник.pngиспользованы материалы статьи «Болезнь Альцгеймера под маской инсульта» Науменко А.А., Вахнина Н.В., Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №8(2), 2016; читайте также статью «Ранняя диагностика когнитивных нарушений на до-дементной стадии психоневрологических заболеваний» (Mar. 10th, 2016; laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




Зеркальная терапия



Зеркальная терапия (ЗТ) - это метод восстановления движения, а также лечения болевых синдромов путем создания искусственной зрительной обратной связи. Принцип ЗТ: перед пациентом с односторонними двигательными или сенсорными нарушениями ставится зеркало с отражающей поверхностью в сторону здоровой руки или ноги. Пациент смотрит в зеркало в сторону своей больной конечности и видит в нем отражение здоровой. При выполнении двигательных и сенсорных заданий здоровой конечностью ее зеркальное отражение чаще всего воспринимается как сама больная конечность, и у пациента возникает ощущение, что больная рука или нога работает как здоровая.

Основными условиями использования ЗТ являются односторонность нарушения, возможность видеть в зеркале движение здоровой конечности и достаточная сохранность когнитивных функций (способность больного удерживать внимание на отражении в зеркале). Общим правилом для проведения процедуры ЗТ является условие, что ничто не должно визуально отвлекать больного, например, на отражающейся в зеркале руке не должно быть браслетов, часов и колец (важно, чтобы ничто визуально не отвлекало больного, так как это ведет к снижению эффективности лечения). Зеркало должно быть достаточно большим, чтобы в нем полностью отражалась здоровая конечность, а пораженная конечность была бы полностью скрыта. При возникновении боли в руке (ноге) необходимо уметь придавать ей «безболезненное» положение.

Принципы действия ЗТ ясны не до конца. В последние годы ученые исследовали, каким образом «зеркальная» терапия влияет на восстановление моторики. Две группы исследователей при помощи транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС) доказали, что с помощью «зеркальных» движений повышается возбудимость моторных центров мозга. Другие исследователи объясняют воздействие «зеркальной» терапии с позиций «зеркальной» нейронной системы. «Зеркальные» нейроны являются нервными клетками, активизирующимися и стимулирующими моторные центры головного мозга в тот момент, когда пациент представляет себе движение и наблюдает за производимыми движениями. Третья теория, согласно которой, механизм действия «зеркальной» терапии, – сокращение «приобретенного неприменения» (наряду с патологически обусловленным ограничением двигательных функций после инсульта, наблюдается ограничение использования сохранных функций конечности - развитие «заученного» паралича: пациенты «разучиваются применять» руку и кисть). ЗТ благодаря визуальной иллюзии помогает бороться с указанным феноменом.

К настоящему времени эффективность ЗТ показана для двигательной реабилитации больных с гемипарезом после инсульта (у пациентов с симптомами легкой и средней тяжести инсульта) и при кинезофобии после хирургических вмешательств на руке, для лечения болевых синдромов, таких как фантомные боли или КРБС 1-го и 2-го типов, а также для уменьшения одностороннего неглекта. Изучается эффективность ЗТ при таких состояниях, как фокальная дистония и таламические боли после инсульта, остеоартрит, односторонние тригеминальные боли, односторонние проявления болезни Паркинсона. ЗТ ни в коем случае не рассматривается как единственная методика терапии и реабилитации при указанной выше патологии: необходим критический подход, как и в случаях применения других физиотерапевтических методик.


подробнее о ЗТ читайте:

в статье «Зеркальная терапия в нейрореабилитации» М.А. Назарова, М.А. Пирадов, ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва (РМЖ, № 22, 2014) [читать];

в статье «Метод «зеркальной» тренировки» Хольм Тиме, Германия; перевод с нем. яз. Н.Б. Сапронова (журнал «Лечебная физкультура и спортивная медицина» №3, 2010) [читать];

в статье «Зеркальная терапия» Виталий Правдивцев, кандидат технических наук, научный руководитель Информационно-аналитического центра «Непознанное» (Журнал «Наука и религия» № 11, 2012) [читать].


© Laesus De Liro



неврология_online.png
на сайте «НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE» Вы сможете выбрать интересующий Вас информационный ресурс по неврологии (журналы, книги, порталы, сайты, форумы) и перейти на него для поиска и чтения необходимой информации в режиме on-line (контент сайта постоянно обновляется и проверяется на активность ссылок) [перейти на сайт]




ИНФОРМЕР

Latest Month

September 2016
S M T W T F S
    123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930 

Tags

Syndicate

RSS Atom
Powered by LiveJournal.com
Designed by Lilia Ahner